Акромегалия и гигантизм

Гигантизм и акромегалия

Акромегалия и гигантизм

Акромегалия – это эндокринное заболевание, при котором наблюдается повышенная концентрация соматотропина (стг или гормона роста) в организме человека. Другое название болезни, которое отражает ее суть, – гигантизм.

При этом происходит нарушение соотношения роста и размера внутренних органов. Также повышение концентрации гормона роста влияет на обмен веществ. Первые симптомы акромегалии могут возникнуть уже в детском и юношеском возрасте.

Наиболее распространенной причиной заболевания является аденома гипофиза. По мере роста опухоли состояние больного ухудшается, клинические проявления усиливаются.

Характерные симптомы заболевания: гигантизм, изменение черт лица, увеличение и нарушения работы внутренних органов, мышц и суставов, неврологические нарушения.

Лечение акромегалии нацелено на борьбу с опухолью гипофиза. Для терапии аденомы гипофиза используют народные средства. Такое лечение является более безопасным и не вызывает побочных эффектов. Народные средства на основе целебных трав оказывают противоопухолевое действие, нормализуют гормональный баланс и обмен веществ.

Роль соматотропина

Соматотропин или гормон роста вырабатывается клетками гипофиза. Регуляция этого процесса происходит при участии гормонов гипоталамуса: соматолиберин стимулирует выработку гормона роста, а соматостатин угнетает этот процесс.

Гормон роста выполняет в организме ряд важных функций:

  • стимулирует рост костей в длину и увеличение роста человека;
  • участвует в синтезе белка в костной, хрящевой, мышечной ткани, паренхиме печени и других тканях.
  • стимулирует синтез глюкагона – гормона поджелудочной железы, который способствует повышению содержания глюкозы в крови.

Если содержание гормона роста повышено, у больного отмечается избыточность его действия и развивается акромегалия.

Причины заболевания

Акромегалия развивается у мужчин и женщин, обычно в молодом возрасте (от 20 до 40 лет). Тяжелее заболевание протекает в молодом возрасте и у детей, у которых отмечается быстрое нарастание симптомов.

Болезнь развивается у людей в том случае, если у них происходит нарушение выработки гормона роста. Наиболее распространенная причина патологии – аденома гипофиза. Аденома – это доброкачественная опухоль, которая развивается в гипофизе и обладает собственной секреторной активностью. Клетки опухоли производят дополнительный соматотропин.

Также привести к заболеванию может нарушение нормального функционирования гипоталамуса – отдела мозга, который регулирует синтез гормона роста. К такому нарушению может привести доброкачественная или злокачественная опухоль в гипоталамусе, травма, нарушение кровоснабжения мозга, инфекционные процессы, а также психологические травмы, неврозы.

Симптомы гигантизма

Симптомы заболевания нарастают постепенно. Патологический процесс может длиться годами.

Выделяют четыре стадии развития акромегалии:

  1. Стадия 1. Преакромегалия. Первый этап патологического процесса, при котором симптомы патологии носят невыраженный характер. Выявить заболевание на этой стадии удается очень редко, и происходит это в основном случайно в ходе других исследований. Клинические проявления акромегалии на данном этапе отсутствуют, но выявляют повышение содержания стг в крови.
  2. Стадия 2 – гипертрофическая. На этой стадии в полной мере проявляются все симптомы гигантизма.
  3. Стадия 3 – опухолевая. По мере роста опухоли возникают другие сопутствующие признаки поражения нервной ткани: повышение внутричерепного давления, нарушения зрения, неврологические расстройства.
  4. Стадия 4 – Кахектическая. Эта стадия возникает, если болезнь не лечить. Характеризуется полным истощением организма и заканчивается летальным исходом.

Характерные проявления акромегалии:

  • Неврологические нарушения, ухудшение памяти, слуха и зрения. Со временем может развиться слепота.
  • Мужская половая дисфункция и нарушение менструации у женщин. У женщин не в период лактации из груди может выделяться молоко.
  • Увеличение размеров внутренних органов. Вначале заболевания это увеличение не вызывает нарушения их функционирования, однако со временем у больного развивается сердечная, печеночная, легочная недостаточность. Связано это с тем, что при увеличении размера органа нарушается его питание.
  • Возникают изменения внешнего вида больного. У него непропорционально увеличиваются верхние и нижние конечности, кисти и стопы растут преимущественно в ширину и становятся лопатовидными.
  • Меняется лицо человека: увеличиваются губы, нос, уши, надбровные дуги, скулы, язык. Нижняя челюсть выпячена вперед.
  • Голос становится грубым.
  • Происходит повышение внутричерепного давления, что проявляется головными болями.
  • Ухудшение состояния кожи, она становится более жирной, увеличивается количество складок.
  • Увеличивается объем мышц и повышается мышечная сила. Однако по мере развития заболевания происходит ухудшение питания мышц и смерть клеток, что приводит к слабости.
  • Происходит разрушение суставов.
  • Повышение артериального давления.
  • Метаболические нарушения. У половины больных изменяется толерантность клеток к глюкозе и развивается сахарный диабет.
  • Если аденома гипофиза распространяется на ткань гипоталамуса, у больного могут развиваться эпилептические припадки, нарушается терморегуляция, повышается образование мочи.

Диагностика гигантизма

Подозрение на акромегалию возникает при возникновении первых симптомов: непропорционального роста конечностей, в частности, увеличений ширины стоп и кистей рук. Эти признаки проявляются самыми первыми, даже если уровень соматотропина повышен незначительно. Однако зачастую между повышением уровня гормона роста и постановкой диагноза проходит до 10 лет.

Чтобы подтвердить диагноз и установить причину заболевания, проводят ряд исследований:

  • общее и биохимическое лабораторное исследование крови и мочи
  • определение уровня гормонов в крови;
  • ультразвуковое исследование щитовидной железы и органов брюшной полости;
  • рентгенологическое исследование черепа и области гипофиза (область турецкого седла);
  • компьютерная томография головного мозга;
  • офтальмологическое обследование.

Существует еще один интересный метод исследования: сравнение фотографий больного за последние несколько лет. Такое исследование хорошо демонстрирует изменения, которые произошли с человеком под действием избытка гормона роста.

Лечение акромегалии

Поскольку аденома простаты является наиболее распространенной причиной заболевания, лечебные мероприятия нацелены на борьбу с опухолью. Существуют народные средства, которые способствуют уменьшению размеров опухоли и способствуют снижению секреции гормона роста.

  1. Лекарственный сбор №1. Для приготовления сбора необходимо в равном количестве смешать траву шалфея и мелисы, листочки подорожника, корень валерианы и плоды рябины. На стакан кипятка берут 1 ст. л. такого сбора, настаивают полчаса и процеживают. Стандартная дозировка: по 0,5 стакана 3–4 раза в день до приема пищи.
  2. Лекарственный сбор №2. Готовят смесь из цвета ромашки и календулы, травы душицы, сушеницы и горицвета. 1 ст. л. такого сбора нужно залить 250 мл кипятка, оставить настаиваться 1 час, затем процедить. Стандартная дозировка: по 1/4 стакана настоя 3–4 раза в сутки до приема пищи.
  3. Лекарственный сбор №3. Для приготовления сбора нужно измельчит и смешать корни петрушки, бедренца, лопуха, солодки и камнеломки и траву верблюжьей колючки. все компоненты берут в равном количестве. В полулитре кипятка нужно запарить 2 ст. л. такой смеси и выдержать на водяной бане 20 минут, после чего оставить настаиваться в течение нескольких часов. Готовый отвар принимают по ¼ стакана 3–4 раза в день до приема пищи.
  4. Целебное снадобье. Нужно приготовить смесь из взятых в равном количестве семян тыквы и кунжута, корня имбиря, травы первоцвета и натурального меда. Все компоненты тщательно измельчают в блендере и смешивают. Такое снадобье хранят в стеклянной посуде в холодильнике и принимают по 1 ч. л. 3–4 раза в день.
  5. Клоповник. Для терапии используют 10% настойку травы этого растения. 50 г измельченного растительного сырья нужно залить 500 мл спирта. Настаивают средство в стеклянной посуде в темном теплом месте 2 недели, после чего процеживают. Готовую настойку разводят в воде. На 100 мл теплой кипяченой воды берут 10 капель снадобья. Принимают такое средства 2–3 раза в день.
  6. Болиголов. Для лечения опухолей в народной медицине широко применяют настойку болиголова. Готовят снадобье из цветущего растения. 10 г болиголова нужно залить 100 мл спирта, настаивать в темноте 10 дней и процедить. Пьют такое средство курсом. Начинают прием с 1 капли настойки болиголова и, увеличивая прием на одну каплю каждый день, доводят до 40 капель, а затем начинают уменьшать, пока не дойдут снова до 1 капли. Таким образом, полный курс лечения длится 79 дней. Настойку пьют утром на голодный желудок.

Прогноз и профилактика

Если заболевание не лечить, оно оканчивается летальным исходом. У больного развивается крайняя степень истощения и смерть. Если течение заболевания неблагоприятное, без терапии такие больные могут прожить 3–4 года. При более медленном нарастании симптомов продолжительность жизни может составлять от 10 до нескольких десятков лет.

Если удалось подобрать адекватное лечение, возможно выздоровление и нормализация гормонального баланса организма. Однако в любом случае после перенесенной акромегалии трудоспособность человека ограничена.

Очень важно своевременно выявить симптомы акромегалии, установить точный диагноз и определить причины заболевания. После окончания лечения нужно проводить регулярные профилактические обследования и контроль уровня гормонов гипофиза в крови.

Для профилактики развития акромегалии необходимо своевременно выявлять и лечить сосудистые заболевания и оберегать себя от травм головы.

Если нарушения нормальной работы головного мозга все же произошли, нужно провести комплексное обследование и определить, влияет ли патология или травма на гипоталамус и гипофиз. В редких случаях акромегалия развивается на фоне сильных психологических травм, длительного стресса.

Человеку нужно следить за своим психологическим здоровьем, избегать стрессов, решать конфликтные ситуации и получать больше положительных эмоций.

Источник: http://colizhji.ru/gigantizm-i-akromegalija/

Гигантизм и акромегалия – симптомы и признаки, диагностика, лечение

Акромегалия и гигантизм

Гигантизм и акромегалия — симптомы и признаки, диагностика, лечение акромегалии.

Гигантизм и акромегалия представляют собой синдромы гиперсекреции ГР (гиперсоматотропизм), почти всегда являющейся следствием развития аденомы гипофиза. В случае развития опухолевого процесса до закрытия эпифизарных зон роста результатом является развитие гигантизма.

Если опухоль начала развиваться после закрытия зон роста, результатом будет акромегалия с возникновением характерных внешних клинических признаков. Диагноз ставится клинически, подтверждается рентгенографией черепа и кистей рук, а также уровнем ГР.

Лечение заключается в хирургическом удалении или деструкции вызвавшей патологические изменения аденомы.

Многие аденомы, секретирующие ГР, содержат мутировавший протеин Gs, являющийся стимулятором аденилатцикла-зы. Клетки, содержащие мутантную форму белка Gs, способны секретировать ГР даже в случае отсутствия секреции рили-зинг-фактора гормона роста (РФГР). Были описаны несколько случаев эктопических РФГР-секретирующих опухолей в основном с локализацией в поджелудочной железе и легких.

Симптомы и признаки гигантизма и акромегалии

Гипофизарный гигантизм. Это довольно редкое состояние, развивается в случае начала гиперсекреции ГР в детском возрасте, до закрытия эпифизарных зон роста.

Скорость роста скелета в длину и предельно достижимый рост увеличены, но с небольшими деформациями костной ткани. Тем не менее встречаются гипертрофия мягких тканей и увеличение периферической иннервации.

Задержка пубертата или гипогонадтропный гипогонадизм также часто присутствует, формируя характерное евнухоидное телосложение.

Акромегалия. При акромегалии гиперсекреция ГР начинается в возрасте между 20 и 40 годами.

Когда гиперсекреция ГР начинается после закрытия эпифизарных зон роста, наиболее ранние клинические проявления включают изменение черт лица и мягких тканей (в сторону расширения и утолщения) рук и ног.

Появление этих изменений у пациентов вызывает необходимость увеличения размера одежды и аксессуаров (колец, перчаток) и обуви. Фотографирование больных в динамике является важным моментом в документировании хода развития заболевания с течением времени.

У взрослых больных акромегалией наблюдается незначительное увеличение волосяного покрова тела и утолщение и уплотнение кожи и часто ее потемнение. Размер и функция потовых и сальных желез увеличиваются до такой степени, что пациенты часто жалуются на обильное потоотделение и неприятный запах тела.

Гипертрофия нижней челюсти ведет к ее протрузии и формированию неправильного прикуса. Пролиферация хрящевой ткани гортани приводит к появлению низкого, охриплого голоса. Язык увеличен, имеет желобообразную форму и часто обложен.

При длительном течении акромегалии патологический гипертрофированный рост костей приводит к формированию бочкообразной грудной клетки. Пролиферация суставных хрящей является ранним клиническим признаком гиперсекреции ГР с возможным развитием их эрозии и некрозов.

Часто суставная симптоматика прогрессирует, и могут появляться дегенеративные артриты, приводящие к потере трудоспособности.

Компрессия нервных стволов, обусловленная ростом соединительной ткани и развитием эндоневрального фиброза, часто приводит к развитию периферической нейропатии. Пациенты часто предъявляют жалобы на головные боли, обусловленные опухолевым ростом.

При супра-селлярном росте опухоли и механическом сдавлении области перекреста зрительных нервов может наблюдаться битемпо-ральная гемианопсия. Сердце, печень, селезенка, щитовидная и паращитовидная железы и поджелудочная железа увеличены в размерах.

Приблизительно у  пациентов может встречаться развитие сердечно-сосудистой патологии и двукратно увеличенный риск кардиальной смерти. Артериальная гипертензия развивается у пациентов. Вдвое увеличен риск злокачественных новообразований, особенно желудочно-кишечной локализации.

ГР повышает канальцевую реабсорбцию фосфатов и приводит к умеренной гиперфос-фатемии. Нарушенная толерантность к глюкозе встречается почти у 50 % больных акромегалией и гигантизмом, но явный СД развивается только у 10 % пациентов.

Галакторея встречается у некоторых женщин с акромегалией и обычно ассоциирована с гиперпролактинемией. Тем не менее лактация может встречаться и при изолированной гиперсекреции ГР, так как стимулятором лактации является сам ГР.

У пациентов с опухолями, секретирующими ГР, часто имеет место снижение секреции гонадотропи-нов.

Примерно у 1/з мужчин с акромегалией развивается эректильная дисфункция и почти у всех женщин — нарушение менструального цикла или аменорея.

Диагностика гигантизма и акромегалии

Диагноз основывается на характерной клинической симптоматике.

Результаты КТ, МРТ или рентгенографии черепа могут помочь подтвердить диагноз при обнаружении кортикальных утолщений, расширения фронтальных синусов и увеличения размеров и эрозии турецкого седла.

На рентгенограмме кистей рук заметно утолщение концевых фаланг пальцев и гипертрофия мягких тканей. Как правило, наблюдается нарушение толерантности к глюкозе и увеличение содержания в крови сывороточных фосфатов.

Уровень ГР в плазме, измеряемый обычно радиоиммунологическим методом, обычно повышен, и результаты простейших тестов на оценку его секреции говорят в пользу гиперсекреции ГР. Забор крови следует производить у пациента натощак, до завтрака (базальный уровень), у здоровых людей он составляет менее 5 нг/мл.

Транзиторное увеличение уровня ГР является нормальным явлением и должно быть дифференцировано от патологической его секреции. Степень подавления секреции ГР после нагрузки глюкозой должна быть определена у пациентов с повышенным уровнем ГР в плазме крови как обязательный стандарт ведения.

Тем не менее, результаты теста значимо зависят от соблюдения методики проведения теста, и бывает проблематично отличить полученный результат от варианта нормальной супрессии ГР в ответ на введение глюкозы. Секреция ГР у здоровых людей подавлена до менее 2 нг/мл (за норму часто принимается значение менее 1 нг/мл) на 90-й минуте после назначения 75 г глюкозы орально.

У большинства больных акромегалией наблюдаются уровни ГР, существенно превышающие указанные. Уровень базального ГР в плазме также важен в процессе мониторинга для оценки эффективности терапии.

Инсулиноподобный фактор плазмы (ИФР-1) следует определять у пациентов с предполагаемым диагнозом акромегалии; уровень ИФР-1 обычно стойко повышен (в 3—10 раз). Может использоваться и мониторирование уровня ИФР-1 для контроля терапии. Для выявления опухоли выполняется КТ или МРТ головы.

В случае если опухоль не визуализируется, гиперсекреция ГР может быть следствием опухолевого роста с локализацией процесса вне ЦНС, со значительной секрецией эктопического рилизинг-фактора гормона роста (РФГР). Доказанный высокий уровень РФГР в плазме может подтвердить диагноз.

При подозрении на наличие эктопических источников секреции РФГР (возможностей) легкие и поджелудочная железа должны быть исследованы в первую очередь.

Лечение гигантизма и акромегалии

Как правило, назначается радикальная терапия с использованием хирургических методов или лучевая терапия. Предпочтительно выполнение транссфеноидальной резекции гипофиза, однако варианты лечебного подхода весьма разнятся в зависимости от возможностей учреждения.

Применяется стереотаксическое высоковольтное облучение гипофиза в дозе около 5 ООО сГр), однако уровень ГР может не снижаться до нормы в течение нескольких лет.

Лечение с использованием ускоренных протонов (облучение тяжелыми частицами) позволяет воздействовать на гипофиз большей дозой облучения (эквивалентной дозе до 10 ООО сГр); однако такая тактика терапии предопределяет высокий риск повреждения черепных нервов и гипоталамуса и используется лишь в нескольких клинических центрах. Как правило, в течение нескольких лет развивается снижение функции гипофиза. Из-за кумулятивного влияния лучевого воздействия терапия пучком протонов не проводится после предшествующей традиционной гамма терапией. Пациентам с прогрессирующим экстраселлярным ростом опухоли и пациентам, которым не может быть, по каким-либо причинам выполнена полная резекция опухоли, что довольно часто встречается, назначается комбинированное (хирургическое и лучевая терапия)лечение.

Пегвисомант — блокатор рецепторов ГР, как было показано, нивелирует его тканевые эффекты и снижает уровень ИФР-1 у больных акромегалией без явного при этом увеличения размеров опухоли гипофиза. Этот препарат может найти свою терапевтическую нишу у пациентов с частичной или полной устойчивостью к лечению аналогами соматостатина.

Хирургическое удаление опухоли, по всей видимости, может считаться успешным только в том случае, если уровень ГР после проведения теста на толерантность к глюкозе и уровень ИФР-1 возвращаются к нормальным значениям.

Если же один из этих параметров или оба отличаются от нормы, то, как правило, больной нуждается в дальнейшей терапии.

В случае если снижение уровня ГР недостаточно и он остается высоким, развивается артериальная гипертензия, сердечная недостаточность и риск летального исхода увеличивается в 2 раза. Если уровень ГР меньше 5 нг/ мл, смертность не увеличивается.

Как правило, медикаментозная терапия назначается в том случае, если хирургическое лечение и лучевая терапия противопоказаны, либо в случае, если они не принесли должного лечебного эффекта, или в случае, если режим проведения лучевой терапии временно лишает пациента трудоспособности (не позволяет по времени работать).

В таких ситуациях может быть эффективен бромкриптина ме-зилат (1,25—5 мг орально в настоящее время первая линия лечения — аналоги соматостатины 2 раза в день), который у небольшого числа пациентов снижает уровень ГР.

При неэффективности бромкриптина назначается аналог соматостатина октреотид в дозе 0,05—0,15 мг подкожно, через 8— часов, что позволяет эффективно снижать уровень ГР у пациентов, устойчивых к действию бромкриптина, хирургическому лечению или лучевой терапии.

Длительно действующие аналоги соматостатина, такие как манни-тол-модифицированная форма октреоти-да (octreotide LAR), назначаются по 10— 30 мг внутримышечно, на курс от 4 до 6 недель и ланреотид в дозе по 30 мг внутримышечно, через 10— дней, являются более подходящими для пролонгированной терапии.

Источник: http://OtvetKak.ru/tips/medicina-tips/gigantizm-i-akromegaliya-simptomy-i-priznaki-diagnostika-lechenie.html

Акромегалия и гигантизм

Акромегалия и гигантизм

Акромегалия и гигантизм – заболевания, вызванные избыточной секрецией гормона роста (гиперсоматотропизм) или его повышенной активностью.

У лиц с закончившимся физиологическим ростом гиперсоматотропизм приводит к акромегалии – патологическому диспропорциональному периостальному росту костей, мягких тканей и внутренних органов и нарушению различных видов метаболизма.

У детей и подростков в результате избыточной секреции соматотропина развивается гигантизм – увеличение роста выше нормальных физиологических значений.

Этиология и патогенез

Наиболее частая причина заболевания – эозинофильная макроаденома (реже микроаденома) гипофиза с повышением секреции соматотропного гормона.

В большинстве случаев соматотропиномы – моноклональные опухоли соматотрофов, продуцирующие соматотропный гормон (СТГ). Реже соматотропиномы могут являться источником продукции Gsp-белка, активирующего рецепторы соматолиберина.

Аденомы гипофиза, сопровождающиеся гиперсоматоропизмом, могут быть источником продукции пролактина, ТТГ, ЛГ, ФСГ и α-субьединицы.

Соматотропинома может быть составной частью синдрома множественных неоплазий типа I (МЭН-1). Реже гиперсоматотропизм может быть следствием нарушения гипоталамической или другой центральной регуляции секреции гипоталамических нейрогормонов и избыточной продукции соматолиберина или дефицита соматостатина, что также реализуется гиперсоматотропизмом.

Наиболее редкими причинами акромегалии или гигантизма могут быть нарушения активности периферических соматомединов, оказывающих прямое влияние на рост периферических тканей и внутренних органов, или эктопическая продукции СТГ карциномами легкого, молочной железы, поджелудочной железы и яичников.

Соматотропный гормон относится к крупномолекулярным гормонам белковой природы. Действие СТГ опосредованно соматомединами печени и реализуется на уровне клеток костного хряща, мышц и внутренних органов. СТГ – анаболический гормон.

На обмен белка действует путем активации транспорта аминокислот в клетки, включения аминокислот в белки митохондрий, микросом и ядер, содействуя гипертрофии органов и тканей, преимущественно мезенхимальных.

При этом СТГ снижает способность тканей использовать глюкозу, переключая действие инсулина с углеводного обмена на белковый.

Действие СТГ на углеводный обмен заключается в активации распада гликогена, повышении активности инсулиназы печени, разрушающей инсулин, угнетении фермента гексокиназы.

По сумме воздействия перечисленных факторов относится к диабетогенным гормонам. Действие на жировой обмен характеризуется активацией липолиза и торможением липогенеза.

Избыток СТГ предрасполагает к гиперкальциемии и гиперфосфатемии.

С прогрессированием заболевания на фоне пролиферации происходят склеротические изменения и органах и тканях, что постепенно приводит к развитию органной недостаточности. Кроме того, длительная избыточная секреция СТГ ассоциирована с повышением риска развития неопластических процессов различной локализации.

Симптомы

Клиническая картина имеет принципиальные различия, в зависимости от возраста манифестации заболевания.

Для гигантизма характерен быстрый рост, опережающий физиологические нормативы. Анаболический эффект СТГ может создавать эффект увеличения силы, физической активности, работоспособности, но по мере прогрессирования заболевания развивается дегенерация мышечных волокон, нарушается кровоснабжение тканей и анаболический эффект СТГ нивелируется, что приводит к нарастанию слабости.

Симптоматика акромегалии включает различные патологические синдромы, обусловленные:

  • непосредственным избытком СТГ;
  • внутричерепной гипертензией и компрессией черепно-мозговых нервов и области гипоталамуса;
  • эндокринными расстройствами.

Симптомы избыточной секреции СТГ включают увеличение размеров частей тела – кистей рук, стоп, носа, нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг. Увеличение нижней челюсти сопровождается изменением прикуса (прогнатизм) и увеличением межзубных промежутков (диастем).

Одновременно отмечается гипертрофия мягких тканей, в первую очередь лица; носа, губ, надбровных дуг, ушей, языка, кожи. Гипертрофия потовых и сальных желез на фоне утолщения кожи приводит к уплотнению кожи, появлению глубоких складок, особенно на лице.

Перечисленные особенности сопровождаются существенными изменениями внешности, характеризующимися огрубением черт лица.

Утолщение ых связок и сдавление возвратного нерва приводят к изменению голоса (осиплость). Появляется синдром апноэ во сне. Начальная гипертрофия мышц сменяется миопатией, а гипертрофия хрящевой ткани приводит к развитию артропатий и артралгий.

Увеличение внутренних органов (спланхомегалия) не проявляется на начальных этапах заболевания, однако по мере прогрессирования патологического процесса склеротические процессы и нарушение кровоснабжения органов приводят к формированию органной недостаточности. Развивается артериальная гипертензия, которая на фоне миокардиодистрофии (концентрическая гипертрофия миокарда сменяется дилатационной) увеличивает риск развития сердечной недостаточности.

Симптомы внутричерепной гипертензии характеризуются упорными головными болями, плохо поддающимися лечению.

Симптоматика компрессии черепно-мозговых нервов включает сужение полей зрения (битемпоральная гемианопсия вследствие компрессии хиазмы), нарушения зрения за счет отека и атрофии диска зрительного нерва, диплопию, нарушения обоняния, снижение слуха, птоз. Вовлечение в патологический процесс области гипоталамуса проявляется сонливостью, нарушениями терморегуляции, парестезиями.

Симптомы эндокринных нарушений характеризуются:

  • развитием нарушений толерантности к глюкозе вплоть до манифестного сахарного диабета с характерной симптоматикой;
  • гипертрофическими процессами в щитовидной железе с формированием многоузлового зоба;
  • дисфункцией половых желез (нарушение менструального цикла у женщин или потенции у мужчин);
  • гиперпластические процессы могут сопровождаться фиброзно-кистозной мастопатией, фибромиомой матки, поликистозом яичников у женщин или доброкачественной гиперплазией предстательной железы у мужчин;
  • нарушение фосфорно-кальциевого обмена сопровождается развитием остеопении (гиперкальцийурия и гиперфосфатемия);
  • изменения жирового обмена характеризуются развитием стойкой дислипидемии.

При прогрессивном росте аденомы гипофиза возможно развитие симптомов гипопитуитаризма – вторичного гипотиреоза, гипогонадизма и гипокортицизма.

Как правило, соматотропные аденомы гипофиза – доброкачественные образования. Злокачественный рост клинически проявляется быстрым нарастанием симптоматики.

В редких случаях возможна спонтанная ремиссия заболевания, которую объясняют кровоизлиянием и опухоль гипофиза.

Диагностика

Ранних специфических признаков заболевания практически нет. В стадии развернутой клинической симптоматики диагностика не представляет трудностей. Доказательным подтверждением диагноза служат:

1.

Лабораторные показатели:

  • повышение содержания соматомедина С (ИФР-1) > 1,5 ЕД/л (норма – 0,3-1,4 ЕД/л);
  • увеличение содержания СТГ в крови > 5 нг/мл (норма 0,5-5,0 нг/мл) при неоднократных заборах крови в течение суток;
  • в сомнительных случаях проводятся функциональные пробы:
    • глюкозотолерантный тест с 75 г глюкозы: в норме уровень СТГ на фоне теста снижается, а при гиперсоматотропизме уровень СТГ не изменяется или возрастает;
    • тест с тиролиберином (500 мкг внутривенно): в норме уровень СТГ не изменяется, а при гиперсоматотропизме уровень СТГ возрастает на 50% и более.

2. Увеличение размеров турецкого седла при его визуализации. Оптимальная методика визуализации – магнитно-резонансная томография, возможно использование компьютерной томографии, рентгенографии области турецкого седла.

3. Дополнительные критерии диагностики в поздних стадиях болезни:

  • гиперкальциемия (> 3,0 ммоль/л);
  • гиперфосфатемия (> 1,6 ммоль/л);
  • сужение полей зрения (битемпоральная гемианопсия), застойные соски зрительных нервов;
  • нарушение теста толерантности к глюкозе или гипергликемия.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

  1. Гиперпаратиреоз
    • Общие признаки: увеличение и утолщение костей черепа.
    • Отличия: гиперкальциемия, кистозные изменения костной ткани, спонтанные переломы, нефрокальциноз, полидипсия при гиперпаратиреозе.
  2. Болезнь Педжета (деформирующий остеоартроз)
    • Общие признаки: увеличение лобных и теменных костей.
    • Отличия: при болезни Педжета нет висцеромегалии, нет разрастания мягких тканей, не увеличены размеры турецкого седла.
  3. Гипотиреоз
    • Общие признаки: укрупнение черт лица, огрубение голоса.
    • Отличия: брадикардия, артериальная гипотензия, сухость кожных покровов, гипотермия при гипотиреозе.
  4. В подростковом возрасте – дифференциальная диагностика с наследственно-конституциональным высоким ростом
    • Общие признаки: высокорослость, интенсивный темп роста.
    • Отличия: от гиперсоматотропного гигантизма – высокий рост родителей, нормальное содержание СТГ и физиологический ритм его секреции.

Лечение

Лечение направлено на устранение избыточной секреции соматотропина. Методами выбора служат хирургическое лечение, лучевая терапия и медикаментозное лечение.

В качестве медикаментозной патогенетической терапии применяются аналоги соматостатина и агонисты дофамина. К аналогам соматостатина относятся: савдостатин лар (10-30 мг внутримышечно 1 раз в 30 дней), соматулин (30 мг внутримышечно 1 раз в 15 дней), октреотид (100 мкг подкожно 3 раза в день).

Агонисты дофамина также применяются в качестве медикаментозной терапии (бромкриптин, абергин, 10 мг 2 – 4 раза в день, каберголин, 0,5 мг I раз в день или 3 раза в неделю).

Симптоматическая терапия заключается в использовании гипотензивных и сахароснижающих средств, препаратов, регулирующих фосфорно-кальциевый обмен. В случаях необходимости проводится также коррекция функции щитовидной и половых желез.

При сужении полей зрения показано хирургическое лечение.

В настоящее время применяется транссфеноидальный подход, использование которого существенно расширило показания для хирургического вмешательства и сделало этот метод методом первого выбора при определении тактики лечения гиперсоматотропином.

В стадии развернутой клинической симптоматики проводятся одноразовая лучевая терапия потоком протонных частиц в дозе 50-70 Гр или курс дистанционной γ-терапии в течение 30 и более дней с 2-недельным перерывом в суммарной дозе 40 – 50 Гр (по 1,5 – 2,0 Гр за сеанс).

Прогноз

Прогноз при своевременной диагностике и рациональной терапии для жизни и трудоспособности благоприятный.

Источник: http://medicoterapia.ru/akromegaliya-gigantizm.html

Симптоматика акромегалии и гигантизма

К отличительной симптоматике при акромегалии причисляют боли в голове, трансформации, которые проявляются внешне, увеличение размеров кистей и стоп.

Пациенты жалуются на занемение рук, недомогание, сухость в ротовой полости, чувство жажды, суставные боли, ограниченность перемещения, сопровождающуюся болевыми проявлениями.

По причине растущих показателей увеличения размеров тела, больные обязаны часто сменять обувь, перчатки, шапки, нижнее белье и одежду. Практически у каждой женщины сбивается менструальный период, у трети мужчин ухудшается половая активность.

Галакторея диагностируется у каждой четвертой женщины с акромегалией. Эти негативные изменения возникают по причине чрезмерного продуцирования пролактина или выпадением гонадотропной гипофизной функции. Часто поступают жалобы на нервозность, ухудшение сна, повышение усталости.

Головная боль может быть вариантной, различаться по природе возникновения, размещению и силе. Довольно редко могут возникать упорные боли в голове в совокупности со слезоотделением, ведущие больного к ярости.

Провоцировать такие головные боли может рост давления внутри черепа и сдавливание диафрагмы турецкого седла увеличивающейся опухолью.

Дополнительные проявления болезни:

  • чрезмерная потливость;
  • синдром запястного канала;
  • деформирующий остеоартроз;
  • нарушение переносимости углеводов;
  • гиперкальциурия;
  • галакторея;
  • апноэ во сне.

Диагностирование акромегалии и гигантизма

Во время диагностики акромегалии нужно принимать во внимание степень болезни, фазу активности, форму и характерные черты хода разрушительного процесса. Желательно задействовать информацию о рентгенологическом обследовании и способы функционального диагностирования.

Во время рентгенографического исследования костей, регистрируются явления периостального гиперостоза с симптомами остеопороза. Как правило, строение костей кистей и стоп остается неизменным, но они утолщаются.

Фаланги пальцев с ногтями пагодообразно утолщаются, при этом поверхность ногтей становится неровной, то есть шероховатой. Дополнительно, при акромегалии, можно выделить костные изменения, сопровождающиеся разрастанием шпор на костях пяток.

Не так часто такие проявления можно наблюдать на локтях.

Методы лечения акромегалии и гигантизма

Процесс лечения акромегалии должен осуществляться комплексно, беря во внимание, форму, стадию и фазы воздействия болезни.

Сначала, нужно провести комплекс мер по уменьшению количества соматотропного гормона в кровяной сыворотке методом угнетения, разрушения или удаления действующей опухоли, выделяющей соматотропный гормон, достигнуть который можно путем радиологических, оперативных, фармакологических способов лечения и их комбинированием.

Корректность определения метода лечения и его оправданность служат профилактикой появления будущих осложнений. В случае появления осложнений, относящихся к выпадению тропных функций гипофиза, дисфункции в работе многих органов и систем, терапия дополняется препаратами, которые проводят корректировку нейроэндокринных и обменных расстройств.

В комплекс самых востребованных способов лечения болезни входит немало разновидностей внешнего облучения (рентгенотерапия, телетерапия межуточно-гипофизарной части, воздействие на гипофиз облучением с использованием протонной терапии).

Не так часто применяется вживление в гипофиз радиоактивных изотопов: золото (198Au), иттрий (90I). Это делается для деструкции клеток опухоли. Кроме того, для разрушения опухоли, используется криодеструкция с применением жидкого азота.

Впоследствии, после облучения гипофиза, спустя 2 и больше месяцев, возникает периваскулярный гиалиноз.

Источник: https://nmedicine.net/akromegaliya-i-gigantizm/

Акромегалия (гигантизм)

Акромегалия и гигантизм

Акромегалия – это эндокринное заболевание, при котором наблюдается повышенная концентрация соматотропина (стг или гормона роста) в организме человека. Другое название болезни, которое отражает ее суть, – гигантизм. При этом происходит нарушение соотношения роста и размера внутренних органов. Также повышение концентрации гормона роста влияет на обмен веществ.

Первые симптомы акромегалии могут возникнуть уже в детском и юношеском возрасте. Наиболее распространенной причиной заболевания является аденома гипофиза. По мере роста опухоли состояние больного ухудшается, клинические проявления усиливаются.

Характерные симптомы заболевания: гигантизм, изменение черт лица, увеличение и нарушения работы внутренних органов, мышц и суставов, неврологические нарушения.

Лечение акромегалии нацелено на борьбу с опухолью гипофиза. Для терапии аденомы гипофиза используют народные средства. Такое лечение является более безопасным и не вызывает побочных эффектов. Народные средства на основе целебных трав оказывают противоопухолевое действие, нормализуют гормональный баланс и обмен веществ.

  • Роль соматотропина
  • Причины заболевания
  • Симптомы гигантизма
  • Диагностика гигантизма
  • Лечение акромегалии
  • Прогноз и профилактика
  • Поделиться:
    Нет комментариев

      Добавить комментарий

      Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.