Альтернирующие синдромы

Содержание

Бульбарные альтернирующие синдромы

Альтернирующие синдромы

СиндромДже́ксона(медиальный медуллярный синдром, синдромДежерина) возникает при поражении ядраподъязычногонерва иволокон пирамидного пути. Характеризуетсяпаралитическим поражением половиныязыкасо стороны очага (язык”смотрит” на очаг) и центральнойгемиплегиейили гемипарезом конечностей напротивоположной стороне.

СиндромАве́ллиса(палатофарингеальный паралич)развивается при поражении ядерязыкоглоточного и блуждающего нервови пирамидного пути. Характеризуется состороны очага параличом мягкогонёба иглотки,с противоположной стороны — гемипарезоми гемигипестезией.

СиндромШми́дтахарактеризуется сочетанным поражениемдвигательных ядер или волоконязыкоглоточного,блуждающего,добавочногонервов и пирамидногопути.Проявляется со стороны очага параличоммягкого неба, глотки, ойсвязки,половины языка, грудинно-ключично-сосцевиднойи верхней части трапециевидной мышцы,с противоположной стороны — гемипарезоми гемигипестезией.

СиндромВа́лленберга—Заха́рченко(дорсолатеральный медуллярный синдром)возникает при поражении двигательныхядер блуждающего, тройничногои языкоглоточного нервов, симпатическихволокон, нижней мозжечковой ножки,спиноталамического тракта, иногда —пирамидного пути.

На стороне очагаотмечаются паралич мягкого неба, глотки,ой связки, синдромГорнера,мозжечковая атаксия,нистагм,утрата болевой и температурнойчувствительности половины лица; спротивоположной стороны — выпадениеболевой и температурной чувствительностина туловище и конечностях.

Возникаетпри поражении заднейнижней мозжечковой артерии.

СиндромБаби́нского—Нажо́ттавозникает при сочетанием поражениинижней мозжечковой ножки, оливомозжечковогопути, симпатических волокон, пирамидного,спиноталамического трактов и медиальнойпетли. Характеризуется со стороны очагаразвитием мозжечковых нарушений,синдромом Горнера, с противоположнойстороны — гемипарезом,выпадением чувствительности.

Понтинные альтернирующие синдромы

СиндромМийя́ра—Гу́блера(медиальный мостовой синдром) возникаетпри поражении ядра или корешка лицевогонерва и пирамидного пути. Проявляетсясо стороны очага параличомлицевогонерва,с противоположной стороны — гемипарезом.

СиндромФо́вилля(латеральный мостовой синдром) наблюдаетсяпри сочетанном поражении ядер (корешков)отводящего и лицевого нервов, медиальнойпетли, пирамидного пути. Характеризуетсясо стороны очага параличом отводящегонерва ипараличом взора в сторону очага, иногдапараличом лицевого нерва; с противоположнойстороны — гемипарезом и гемигипестезией.

СиндромРа́ймона—Се́станаотмечается припоражении заднего продольного пучка,средней мозжечковой ножки, медиальнойпетли, пирамидного пути. Характеризуетсяпараличом взора в сторону очага, спротивоположной стороны — гемигипестезией,иногда гемипарезом.

СиндромБриссо́ возникаетпри раздражении ядра лицевого нерва ипоражении пирамидного пути. Характеризуетсялицевым гемиспазмом со стороны очагаи гемипарезом с противоположной стороны.

Педункулярные альтернирующие синдромы

СиндромВе́бера(вентральный мезэнцефальный синдром)наблюдается при поражении ядра (корешка)глазодвигательного нерва и волоконпирамидного пути. На стороне пораженияотмечаются птоз,мидриаз,расходящееся косоглазие,на противоположной стороне — гемипарез.

СиндромКло́да(дорсальный мезэнцефальный синдром,нижний синдром красного ядра) возникаетпри поражении ядра глазодвигательногонерва, верхней мозжечковой ножки,красного ядра. Характеризуется состороны поражения птозом, расходящимсякосоглазием, мидриазом, с противоположнойстороны — гемипарезом, гемиатаксиейили гемиасинергией.

СиндромБенеди́кта(верхний синдром красного ядра) отмечаетсяпри поражении ядер глазодвигательногонерва, красного ядра, красноядерно-зубчатыхволокон, иногда медиальной петли. Настороне очага возникают птоз, расходящеесякосоглазие, мидриаз, на противоположнойстороне — гемиатаксия, дрожание века,гемипарез (без симптомаБабинского).

СиндромНотна́гелявозникает при сочетанном пораженииядер глазодвигательных нервов, верхнеймозжечковой ножки, латеральной петли,красного ядра, пирамидного пути. Настороне очага отмечаются птоз, расходящеесякосоглазие, мидриаз,с противоположной стороны — хореатетоидныйгиперкинез,гемиплегия,паралич мышц лица и языка

2.Экстрамедуллярные опухоли.

Наиболеечастым первым симптомом является болькорешкового характера.

В связи спреимущественным поражением заднихкорешков, первоначальным неврологическимсимптомом экстрамедуллярногоновообразования является унилатеральныйрадикулярный симптом с последующимприсоединением явлений компрессионноймиелопатии.

Опухоли, локализующиеся вверхнешейном отделе спинного мозгамогут вызывать затылочные головныеболи. Опухоли на уровне грудного отделачасто имитируют симптоматику сходнуюс заболеваниями сердца.

Нейрофибромав основном развивается из чувствительныхнервных корешков, проявляясь какфузиформная дилятация нерва, чтообуславливает невозможность хирургическогоотделения этой опухоль от нервногокорешка без пересечения последнего.

Шванноматакже обычноразвивается из чувствительных нервныхкорешков. В основном, они хорошоотграничены от нервного корешка и частоимеют незначительную связь с небольшимчислом фасцикул в нервном корешке безфузиформного утолщения самого нерва.Таким образом, шванномы иногда могутбыть удалены без пересечения нервацеликом.

Спинальныеменингиомымогут встречаться в любом возрасте, нонаиболее часто между пятой и седьмойдекадами жизни. В 75-80 % случаев эти опухоливстречаются у женщин.

Предполагается,что менингиомы растут из арахноидальныхклеток в области выхода нервных корешковили вхождения артерий, чем объясняетсяих склонность к антеро-латеральнойлокализации.Наиболее часто данныеновообразования располагаются в грудномотделе.

Большинство менингиом грудногоотдела локализуется по заднее-боковойповерхности дурального мешка, в то времякак менингеомы шейного отдела чащерасполагаются в передней половинеспинно-мозгового канала.

Злокачественныеинтрадуральные экстрамедуллярныеопухоли– большинство интрадуральныхэкстрамедуллярных опухолей доброкачественны.Первичные злокачественные интрадуральныеэкстрамедуллярные опухоли нервныхоболочек чаще всего являются проявлениемболезни Реклингаузена (нейрофиброматоз-I).

При нейрофиброматозе-I увеличиваетсячисло случаев трансформации нейрофибромыв нейрофибросаркому (также известнуюкак злокачественная шваннома и нейрогеннаясаркома).Патологические подтипы включаютзлокачественную шванному, нейрофибросаркому,злокачественную эпителиоидную шванномуи злокачественную меланоцитарнуюшванному.

Кроме того, встречаютсязлокачественные менингиомы и менингеальныефибросаркомы.

3.Абсцесс головного мозга– отграниченное скопление гноя в головноммозге, возникающее вторично при наличииочаговой инфекции за пределами ЦНС;возможно одновременное существованиенескольких абсцессов. Может возникатькак осложнение повреждений черепа,часто симулирует опухоль головногомозга, но отличается более быстрымразвитием (в течение нескольких днейили недель).

Этиологияи патогенез

Наиболее частые возбудители- стрептококки,стафилококки, кишечная палочка, анаэробныебактерии, нокардии, грибы, токсоплазмы(чаще всего у ВИЧ-инфицированных), редкоразвивается при цистицеркозе мозга. 2пути распространения инфекции – контактныйи гематогенный:

Контактный

  • Отогенные абсцессы (50% случаев) – распространение инфекции при средних отитах, мастоидитах. При этом абсцесс располагается в височной доле и мозжечке
  • Вследствие гнойных заболеваний придаточных пазух носа (риногенные абсцессы), глотки, глазницы, ротовой полости
  • Абсцессы, возникающие в результате проникающих повреждений черепа, при остеомиелите костей черепа, субдуральных эмпиемах

Гематогенный(результат бактериемии)

  • Метастатические абсцессы (источник – лёгочный абсцесс, пневмония, бронхоэктазы, инфекционный эндокардит, при ВПС синего типа со сбросом справа налево)
  • Гнойные заболевания лёгких – вторая по частоте причина абсцессов (после отогенных абсцессов)
  • Несоблюдение асептических условий при внутривенном введении ЛС
  • Источник бактериемии не удаётся обнаружить в 20% случаев.

Стадии:гнойного энцефалита, формированияполости некротического распада,инкапсуляции.

Клиническаякартина

На стадии энцефалита иформирования полости некротическогораспада.

  • Общеинфекционные- Интоксикация (выражены гипертермия, озноб; общее тяжёлое состояние пациента).
  • Общемозговые (вследствие повышения ВЧД)
  • Менингеальный синдром (возникает при раздражении мозговых оболочек)
  • Упорная диффузная головная боль – усиливается после напряжения, часто имеет пульсирующий характер
  • Ригидность затылочных мышц
  • Симптом Кёрнига – возникает часто
  • Симптомы Брудзиньского (верхний, средний и нижний)
  • Общая кожная гиперестезия и повышенная чувствительность к световым и звуковым раздражителям.
  • Нарушение сознания (вплоть до сопора и комы), возможны делирий, психомоторное возбуждение.
  • Гипертензионный синдром вследствие отёка в зоне воспаления и вокруг неё (в результате повышается ВЧД)
  • Диффузная интенсивная головная боль распирающего характера
  • Тошнота и рвота на высоте головной боли
  • Отёк дисков зрительных нервов (исследование глазного дна).
  • К моменту полного развития абсцесса с капсулой (через 4-6 нед) общеинфекционные симптомы обычно стихают, и состояние больного улучшается. В дальнейшем сохраняются:
  • Внутричерепная гипертёнзия (дополнительный объём за счёт самого абсцесса), выраженная незначительно
  • Очаговая симптоматика – эпилептические припадки, параличи и нарушения чувствительности разной локализации, нарушения полей зрения, афазия.

Диагностика

  • КТ или МРТ наиболее информативны (большинство пациентов получают лечение без бактериологического диагноза)
  • Поясничная пункция противопоказана, поскольку может вызвать транстенториальное или височное вклинение. Бактерии высеваются менее чем в 10% случаев
  • Поиск первичного источника инфекции (рентгенография органов грудной клетки, черепа для выявления переломов, синуситов различной локализации и т.д.)
  • Анализ периферической крови – количество лейкоцитов может быть нормальным или незначительно повышенным (хорошее отграничение абсцесса от окружающих тканей). На ранней стадии – полинуклеарный лейкоцитоз, ядерный сдвиг влево, увеличение СОЭ
  • Бактериологическое исследование гноя, полученного путём пункции абсцесса
  • Необходимо исключить первичную или метастатическую опухоль мозга, субдуральную эмпиему, инсульт, подострый или хронический менингит, хроническую субдуральную гематому.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактикаведения. Необходиморешить вопрос о выборе метода лечения- консервативный или оперативный.Хирургическое лечение считают единственнымтактически правильным методом, хотябывают ситуации, когда приходитсяограничиваться только лекарственнымвоздействием.

Хирургическое лечениепоказано при сформировавшейся капсулеабсцесса (через 4-5 нед от первых признаковзаболевания) и угрозе вклинения (понеотложным показаниям). Чрескожноедренирование абсцесса через трепанационноеотверстие под контролем КТ. Принеобходимости процедура может бытьпроведена повторно.

В случае глубокорасположенных абсцессов или абсцессовфункционально значимых зон пункционнуюаспирацию с последующим введениемантибактериальных препаратов считаютединственным методом лечения. Трепанациючерепа применяют при больших илимножественных абсцессах.

Наиболее частопроводят операцию по удалению абсцессавместе со сформированной капсулой.Операцию необходимо дополнять массивнымидозами антибиотиков.

Источник: https://StudFiles.net/preview/3095999/page:3/

Альтернирующие синдромы

Альтернирующие синдромы

Альтернирующие синдромы — неврологические нарушения, включающие одностороннее поражение черепных нервов и контрлатеральные ему двигательные и/или сенсорные расстройства. Разнообразие форм обусловлено различным уровнем поражения.

Диагностика осуществляется клинически в ходе неврологического обследования. Для установления этиологии заболевания проводится МРТ головного мозга, исследования церебральной гемодинамики, анализ ликвора.

Лечение зависит от генеза патологии, включает консервативные, хирургические способы, восстановительную терапию.

Альтернирующие синдромы получили название от латинского прилагательного «альтернанс», означающего «противоположный».

Понятие включает симптомокомплексы, характеризующиеся признаками поражения черепно-мозговых нервов (ЧМН) в сочетании с центральными двигательными (парезы) и чувствительными (гипестезия) нарушениями в противоположной половине тела.

Поскольку парез охватывает конечности половины тела, он носит название гемипарез («геми» – половина), аналогично сенсорные расстройства обозначаются термином гемигипестезия. Из-за типичной клинической картины альтернирующие синдромы в неврологии имеют синоним «перекрёстные синдромы».

Причины альтернирующих синдромов

Характерная перекрёстная неврологическая симптоматика возникает при половинном поражении церебрального ствола. В основе патологических процессов могут лежать:

Альтернирующие симптомокомплексы внестволовой локализации диагностируются при нарушениях кровообращения в средней мозговой, общей или внутренней сонной артерии.

Ядра черепных нервов расположены в различных отделах церебрального ствола. Здесь же проходит двигательный тракт (пирамидный путь), несущий эфферентную импульсацию от церебральной коры к нейронам спинного мозга, чувствительный тракт, проводящий афферентные сенсорные импульсы от рецепторов, мозжечковые пути.

Двигательные и чувствительные проводящие волокна на уровне спинного мозга образуют перекрест. В результате иннервация половины тела осуществляется нервными путями, проходящими в противоположной части ствола.

Одностороннее стволовое поражение с одновременным вовлечением в патологический процесс ядер ЧМН и проводящих трактов клинически проявляется перекрёстной симптоматикой, характеризующей альтернирующие синдромы.

Кроме того, перекрёстные симптомы возникают при одновременном поражении двигательной коры и внестволовой части ЧМН. Патология среднего мозга отличается двусторонним характером, не приводит к альтернирующей симптоматике.

Классификация

По расположению очага поражения выделяют внестволовые и стволовые синдромы. Последние подразделяются на:

  • Бульбарные — связаны с очаговым поражением продолговатого мозга, где расположены ядра IX-XII черепных нервов, нижние ножки мозжечка.
  • Понтинные — обусловлены патологическим очагом на уровне моста с вовлечением ядер IV-VII нервов.
  • Педункулярные — возникают при локализации патологических изменений в ножках мозга, где располагаются красные ядра, верхние мозжечковые ножки, проходят корешки III пары ЧМН, пирамидные тракты.

Клиника альтернирующих синдромов

Основу клинической картины составляют альтернирующие неврологические симптомы: признаки дисфункции ЧМН на стороне поражения, сенсорные и/или двигательные расстройства с противоположной стороны. Поражение нервов носит периферический характер, что проявляется гипотонусом, атрофией, фибрилляциями иннервируемых мышц.

Двигательные нарушения представляют собой центральные спастические гемипарезы с гиперрефлексией, патологическими стопными знаками. В зависимости от этиологии альтернирующие симптомы имеют внезапное либо постепенное развитие, сопровождаются общемозговой симптоматикой, признаками интоксикации, внутричерепной гипертензией.

Бульбарная группа

Синдром Джексона формируется при поражении ядра XII (подъязычного) нерва и пирамидных путей. Проявляется периферическим параличом половины языка: высунутый язык девиирует в сторону поражения, отмечается атрофия, фасцикуляции, затруднения произношения сложно артикулируемых слов. В контрлатеральных конечностях наблюдается гемипарез, иногда — потеря глубокой чувствительности.

Синдром Авеллиса характеризуется парезом мышц гортани, глотки, ых связок вследствие дисфункции ядер языкоглоточного (IX) и блуждающего (X) нервов. Клинически наблюдается попёрхивание, нарушения голоса (дисфония), речи (дизартрия) с гемипарезом, гемигипестезией противоположных конечностей.

Поражение ядер всех каудальных ЧМН (IX-XII пара) обуславливает вариант Шмидта, отличающийся от предыдущей формы парезом грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц шеи. С поражённой стороны наблюдается опущение плеча, ограничение подъёма руки выше горизонтального уровня.

Затруднён поворот головы в сторону паретичных конечностей.

Форма Бабинского-Нажотта включает мозжечковую атаксию, нистагм, триаду Горнера, перекрёстно — парез и расстройство поверхностной чувствительности. При варианте Валленберга-Захарченко выявляется аналогичная клиника, дисфункция IX, Х и V нервов. Может протекать без пареза конечностей.

Понтинная группа

Синдром Мийяра-Гюблера появляется при патологии в области ядра VII пары и волокон пирамидного тракта, представляет собой сочетание лицевого пареза с гемипарезом противоположной стороны.

Аналогичная локализация очага, сопровождающаяся раздражением ядра нерва, обуславливает форму Бриссо-Сикара, при которой вместо лицевого пареза наблюдается лицевой гемиспазм.

Вариант Фовилля отличается наличием периферического пареза VI черепного нерва, дающего клинику сходящегося косоглазия.

Синдром Гасперини — поражение ядер V-VIII пар и чувствительного тракта. Отмечается лицевой парез, сходящееся косоглазие, гипестезия лица, тугоухость, возможен нистагм.

Контрлатерально наблюдается гемигипестезия по проводниковому типу, моторика не нарушена. Форма Раймона-Сестана обусловлена поражением моторных и сенсорных путей, средней мозжечковой ножки.

Диссинергия, дискоординация, гиперметрия обнаруживаются на стороне очага, гемипарез и гемианестезия — контрлатерально.

Педункулярная группа

Синдром Вебера — дисфункция ядра III пары. Проявляется опущением века, расширением зрачка, поворотом глазного яблока в сторону наружного угла глаза, перекрёстным гемипарезом или гемигипестезией. Распространение патологических изменений на коленчатое тело прибавляет к указанной симптоматике зрительные нарушения (гемианопсию).

Вариант Бенедикта — патология глазодвигательного нерва сочетается с дисфункцией красного ядра, что клинически проявляется интенционным тремором, атетозом противоположных конечностей. Иногда сопровождается гемианестезией.

При варианте Нотнагеля наблюдается глазодвигательная дисфункция, мозжечковая атаксия, расстройства слуха, контрлатеральный гемипарез, возможны гиперкинезы.

Внестволовые альтернирующие синдромы

Гемодинамические нарушения в системе подключичной артерии обуславливают появление вертигогемиплегической формы: симптомы дисфункции вестибуло-кохлеарного нерва (шум в ухе, головокружение, падение слуха) и перекрёстный гемипарез.

Оптикогемиплегический вариант развивается при дисциркуляции одновременно в глазничной и средней мозговой артерии. Характеризуется сочетанием дисфункции зрительного нерва и перекрёстного гемипареза. Асфигмогемиплегический синдром возникает при окклюзии сонной артерии.

Наблюдается противоположный гемипарезу гемиспазм мышц лица. Патогномоничный признак — отсутствие пульсации сонной и лучевой артерий.

Альтернирующие синдромы, сопровождающиеся спастическим гемипарезом, приводят к развитию контрактур суставов, усугубляющих моторные расстройства. Парез VII пары обуславливает перекос лица, который становится серьёзной эстетической проблемой.

Результатом поражения слухового нерва является тугоухость, доходящая до полной утраты слуха. Односторонний парез глазодвигательной группы (III, VI пары) сопровождается двоением (диплопией), существенно ухудшающей зрительную функцию.

Наиболее грозные осложнения возникают при прогрессировании поражения мозгового ствола, его распространении на вторую половину и жизненно важные центры (дыхательный, сердечно-сосудистый).

Диагностика

Установить наличие и вид перекрёстного синдрома позволяет осмотр невролога. Полученные данные дают возможность определить топический диагноз, то есть локализацию патологического процесса. Ориентировочно судить об этиологии можно по течению болезни.

Опухолевые процессы отличаются прогредиентным нарастанием симптоматики в течение нескольких месяцев, иногда — дней. Воспалительные поражения зачастую сопровождаются общеинфекционными симптомами (повышение температуры тела, интоксикация).

При инсульте альтернирующие симптомы возникают внезапно, быстро нарастают, протекают на фоне изменений артериального давления.

Геморрагический инсульт отличается от ишемического размытой атипичной картиной синдрома, что обусловлено отсутствием чёткой границы патологического очага в связи с выраженными перифокальными процессами (отёк, реактивные явления).

Для установления причины возникновения неврологической симптоматики проводятся дополнительные исследования:

  • МРТ головного мозга. Позволяет визуализировать воспалительный очаг, гематому, опухоль ствола, область инсульта, дифференцировать геморрагический и ишемический инсульт, определить степень сдавления стволовых структур.
  • ТКДГ церебральных сосудов. Наиболее доступный, достаточно информативный метод диагностики нарушений церебрального кровотока. Обнаруживает признаки тромбоэмболии, локального спазма внутримозговых сосудов.
  • УЗДГ экстракраниальных сосудов. Необходима в диагностике окклюзии сонных, позвоночных артерий.
  • МРТ сосудов головного мозга. Наиболее информативный способ диагностики острых нарушений мозгового кровообращения. Визуализация сосудов помогает точно диагностировать характер, локализацию, степень их поражения.
  • Исследование цереброспинальной жидкости. Люмбальная пункция проводится при подозрении на инфекционно-воспалительный характер патологии, в пользу которого свидетельствуют воспалительные изменения ликвора (мутность, цитоз за счёт нейтрофилов, наличие бактерий). Бактериологические и вирусологические исследования позволяют выявить возбудителя.

Лечение альтернирующих синдромов

Терапия проводится в отношении основного заболевания, включает консервативные, нейрохирургические, реабилитационные методы.

  • Консервативная терапия. К общим мероприятиям относится назначение противоотёчных, нейропротекторных средств, коррекция АД. Дифференцированное лечение осуществляется соответственно этиологии заболевания. Ишемический инсульт является показанием к тромболитической, сосудистой терапии, геморрагический — к назначению препаратов кальция, аминокапроновой к-ты, инфекционные поражения — к проведению антибактериальной, противовирусной, антимикотической терапии.
  • Нейрохирургическое лечение. Может потребоваться при геморрагическом инсульте, поражении кровоснабжающих мозг магистральных артерий, объёмных образованиях. По показаниям проводится реконструкция позвоночной артерии, каротидная эндартерэктомия, формирование экстра-интракраниального анастомоза, удаление опухоли ствола, удаление метастатической опухоли и пр. Вопрос о целесообразности хирургического вмешательства решается совместно с нейрохирургом.
  • Реабилитация. Осуществляется совместными усилиями реабилитолога, врача ЛФК, массажиста. Направлена на предупреждение контрактур, увеличение объёма движения паретичных конечностей, адаптацию больного к своему состоянию, послеоперационное восстановление.

Прогноз и профилактика

Соответственно этиологии альтернирующие синдромы могут иметь различный исход. Гемипарез приводит к инвалидизации большинства пациентов, полное восстановление наблюдается в редких случаях. Более благоприятный прогноз имеют ограниченные ишемические инсульты в случае быстро начатого адекватного лечения.

Восстановление после геморрагического инсульта менее полное и более длительное, чем после ишемического. Прогностически сложными являются опухолевые процессы, особенно метастатического генеза.

Профилактика неспецифична, состоит в своевременном эффективном лечении цереброваскулярной патологии, предупреждении нейроинфекций, ЧМТ, онкогенных воздействий.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/alternating-syndromes

Что скрывают в себе альтернирующие синдромы?

Альтернирующие синдромы

Болезнь характеризуется поражением черепно-мозговых нервов, проводниковыми нарушениями двигательных и чувствительных функций.

Множественные альтернирующие синдромы вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга, появлениями опухолей с локализацией в стволе мозга, особенно после черепных травм.

Стволовые симптомокомплексы встречаются довольно часто, вследствие дисфункции ядер или отростков мозга.

Основной причиной появления синдрома являютсяизменения в функционировании работы мозгового кровотока, при возникновении опухолей, травмах, у людей с болезнью – сахарный диабет.

Паралич или порез конечностей развивается вследствие корково-спинального пути, а перекрестная гемианестезия – при повреждении чувствительный проводящих каналов нижнего отдела ствола мозга.

Известные виды синдромов

В неврологии выдедяют следующие альтернирующие синдромы:

  • бульбарные заболевания (при повреждении продолговатого мозга) – синдром Джексона, Авеллиса, Шмидта, Валенберга Захарченко, Бабинского Нажотта.
  • понтинные нарушения (при нарушении моста) – синдром Гублера, Фовилля, Реймона Сестана, Бриссо.
  • педункулярные синдромы (при наличии дефекта на ножке мозга) – Вебера, Клода, Бенедикта, Нотнагеля.

Верный признак поражения мозжечка интенционный тремор — характерные симптомы и подход к лечению расстройства.

Каузалгия представляет собой симптом, характеризующийся появлением жгучей боли в месте повреждения периферических нервов. Как остановить боль?

Бульбарные синдромы

Основные бульбарные альтернирующие синдромы:

  1. Болезнь Джексона характеризуется повреждениями подъязычного нерва и параличом конечностей на противоположной стороне. Происходят отклонения языка в сторону, или же полная его атрофия. Иногда наблюдаются его фибриллярные подергивания при возбудимости мышц. Человек не может внятно разговаривать, заикается и проглатывает половину слов. Разобрать речь больного практически невозможно.
  2. Синдром Авеллиса поражает языко-глоточные нервы, возникает паралич неба и ых складок, расстройство глотания. У таких пациентов прием пищи происходит болезненно, жидкая пища попадает в носовой проход, а твердая с трудом идет в кишечник, при этом больной часто кашляет и давится при еде.
  3. Недуг Шмидта состоит из предыдущих симптомов и парезом ой складки. Человек не может разговаривать, с трудом употребляет пищу.
  4. Синдром Валенберга Захарченко проявляется возникновением на стороне очага симптомов поражением блуждающего нерва, расстройством чувствительности мышц по всему лицу. В таких случаях у больного перекошены глаза, щеки, нос, он при этом плохо видит, дышит и слышит. Внешность за короткое время искажается до неузнаваемости.
  5. Болезнь Бабинского Нажотта состоит из мозжечковых признаков в виде поражений оливо-мозжечкового пути. У пациента не развивается мускулатура. Он с трудом передвигается, весь организм ослаблен и истощен.

Понтинные нарушения

Все виды заболевания проявляются параличом лицевого нерва, искажением внешней оболочки лица.

Понтинные альтернирующие синдромы:

  1. Синдром Гюблера – это патологический процесс, связанный с нарушениями кровообращения в парамедиальный артериях, возникает лагофтальм, сильное слезотечение.
  2. Болезнь Фовилля возникает вследствие тромбоза базилярной артерии, при метастазах рака и саркоме. Возникает косоглазие, расширяется глазной нерв. У пациента один глаз становится больше другого, он может и вовсе не закрываться при моргании и в период сна.
  3. Недуг Реймона Сестана проявляется парезом области глазных яблок, нарушениями чувствительности при движении, гемипарезом на противоположной стороне. Такие люди могут годами лежать на врачебной койке в одном положении, не смея при этом повернуть половину туловища.
  4. Синдром Бриссо искажает мимическую мускулатуру на стороне лицевого нерва, появляется искажения пирамидного пути. Происходит раздражение клеток корешков или ядра лицевого нерва, появляются рефлекторные спазмы в противоположной области поражения.

Поражения ножки мозга

Педункулярные синдромы:

  1. Болезнь Вебера – Поблера развивается на основе паталогических процессов в области ножек мозга, вследствие нарушения кровоизлияния по ишемическому типу. А также при сдавливании ножек развивающейся опухолью.
    Клинические признаки недуга – паралич мышц лица, языка и конечностей по центральному типу. Симптомы обусловлены полным или частичным порезом глазодвигательного нерва. В случае поражения мышц глазное яблоко отклоняется в сторону виска, и «смотрит» в обратную сторону парализованных конечностей. Если патология захватывает и зрительный тракт, то возникает гемианопсия. У больного возникает расширенное косоглазие, он плохо видит и с трудом различает цвета. Также может развиваться фареческий компонент, клонус кистей и стоп, со временем будут наблюдаться нарушения сгибательных кистевых защитных рефлексов.
  2. Синдром Клода (красного ядра) – захватывает волокна глазодвигательного нерва, обусловленный поражением ветвей задней мозговой артерии, которая снабжает нижние отделы красного ядра. Частой причиной возникновения болезни стают атеросклероз и сифилитический эндартериит.

Общая картина симптомов

Существует набор признаков, характерный для всех видом синдрома:

  • интенционное дрожание века;
  • дизартрия;
  • расстройство глотания;
  • частичная или полная офтальмоплегия;
  • искажение глазного проема;
  • полный или частичный паралич лица.

Диагноз больного устанавливается вместе с синдромами Бенедикта и Вебера, очень редко проявляется индивидуальная форма этого вида альтернирующего заболевания.

Синдром Бенедикта (верхняя сторона красного ядра) – поражает ядра глазодвигательного нерва, иногда медиальной петли. Характеризуется косоглазием, мидриазом, дрожанием века, гемипарезом.

Возможными нарушениями ассоциированных движений глаз, девиация взора в сторону очага болезни. Повышается общий мышечный тон, сухожильные рефлексы, кровоизлиянием задней мозговой артерии при метастатическом раке.

Патология Нотнагеля

Заболевание Нотнагеля (четверохолмия) – возникает при обширном поражении среднего мозга и частичного его основания. Основной причиной возникновения становиться опухоль гипофиза, которая при расширении сдавливает красные ядра и верхние ножки мозжечка.

К клиническим признакам нужно отнести атаксию, интенционный тремор. Вследствие развития болезни появляются центральные парезы лицевого и подъязычного нервов.

Человек плохо разговаривает, его речь становится невнятной, с трудом выговаривает согласные буквы, а также плохо слышит или вовсе не разбирает речь собеседника.

Возникают и глазные симптомы, наблюдается двухсторонняя офтальмоплегия, медриз, птоз. Нарушение зрения происходит постепенно, вначале изменяются зрачковые реакции, дальше появляется паралич взора (пациент смотрит вверх).

Позже присоединяются внутренний паралич прямой и верхней косой мышц.

Синдромы при диабетической невропатии

Развивается синдром на основе одностороннего повреждения ствола мозга при черепно-мозговых травмах, периферическом параличе со стороны поражения в сочетании с проводниковыми расстройствами.

Клиническая картина включает изолированный или обширный парез отводящего в сторону угла поражения.

Иннервируются экстраокулярные мышцы, и возникает гемипарез.

Вертигогемиплегический синдром является нарушением вестибулярного аппарата и моторной зоны большого мозга, характеризуется сильным шумом в ушах, горизонтальной нистагмой в одну сторону, искажением мимической мускулатуры.

На месте поражения отсутствует пульсация сонной артерии.

О характере паталогического процесса можно судить по динамике симптомов, признаки нарушений часто развиваются постепенно, границы очага соответствуют зоне васкуляризации.

При кровоизлиянии в ствол мозга симптомы могут увеличиваться за счет реактивного отека, сопровождаться нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой.

В остром периоде снижается мышечный тонус, искажаются определенные черты лица, меняется речь, становится невнятной и рассеянной.

Синдромы поражения среднего мозга

К симптомам относят внутреннюю, наружную и тотальную офтальмоплегию, взгляд больного вниз, сходящееся косоглазие. Дискординация движения глаз, наличие парезов конечности. А также нарушения равновесия, слуха, зрения, глотательных и речевых функций.

Синдром красного ядра проявляется симптомами поражения третьей пары черепных нервов на стороне очага.

Отмечается атаксия, чрезмерные рефлекторные движения, при резких звуковых раздражениях.

Пациенты могут вздрагивать во сне без видимых на это причин, бояться каждого шороха, стонать, вскидывать руки и ноги, не контролировать мимические движения.

Признаки нарушения деятельности моста мозга:

К вегетативно-трофическим нарушениям следует отнести:

  • судороги;
  • резкое повышение температуры;
  • неконтролируемый набор веса (или похудение);
  • нарушение потоотделения;
  • горметония;
  • спазматические дефекты на стороне поражения.

Синдромы дисфункции продолговатого мозга

Клиническая картина может быть самая разнообразная, кроме вышеперечисленных синдромов отмечается нарушение чувствительности, параличи конечностей, сбои в координации движения, расстройства в работе сердечно-сосудистой системе.

Резюме

Виду множества разновидностей альтернирующих синдромов главным залогом их успешного лечения является своевременная диагностика и профессиональный подход к терапии.

Современные технологии позволяют с высокой точностью определить локализацию очага поражения и своевременно предотвратить его дальнейшее развитие.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/diagnostika/simptomy/alterniruyushhie-sindromy.html

Этиология и патогенез

Альтернирующие синдромы возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга (Броун—Секара синдром), а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств.

Различные альтернирующие синдромы могут быть вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга и ствола головного мозга опухолевыми процессами с локализацией в стволе мозга, черепно-мозговыми травмами.

Стволовые симптомокомплексы, встречающиеся наиболее часто, характеризуются поражением на стороне очага одного или нескольких черепно-мозговых нервов по периферическому типу (вследствие повреждения их ядер или корешков), а также проводниковыми нарушениями на противоположной стороне (гемипарезы, гемиплегии, гемианестезии, гемиатаксии и др.) благодаря повреждениям волокон пирамидного пути, медиальной петли, мозжечковых связей и пр.

Выделяют бульбарные, понтинные, педункулярные и смешанные альтернирующие синдромы в зависимости от места расположения очага (что важно для уточнения локализации повреждения).

Бульбарные альтернирующие синдромы

Синдром Дже́ксона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) возникает при поражении ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. Характеризуется паралитическим поражением половины языка со стороны очага и центральной гемиплегией или гемипарезом конечностей.

Синдром Аве́ллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного и блуждающего нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки, с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией.

Синдром Шми́дта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, ой связки, половины языка, грудинно-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы, с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией.

Синдром Ва́лленберга—Заха́рченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда — пирамидного пути.

На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, ой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны — выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях.

Синдром Баби́нского—Нажо́тта возникает при сочетанием поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера, с противоположной стороны — гемипарезом, выпадением чувствительности.

Понтинные альтернирующие синдромы

Синдром Мийя́ра—Гу́блера (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом лицевого нерва, с противоположной стороны — гемипарезом.

Синдром Фо́вилля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва; с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией.

Синдром Ра́ймона—Се́стана отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется параличом взора в сторону очага, с противоположной стороны — гемигипестезией, иногда гемипарезом.

Синдром Бриссо́ возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага и гемипарезом с противоположной стороны.

Педункулярные альтернирующие синдромы

Синдром Ве́бера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается при поражении ядра (корешка) глазодвигательного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне поражения отмечаются птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, на противоположной стороне — гемипарез.

Синдром Кло́да (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. Характеризуется со стороны поражения птозом, расходящимся косоглазием, мидриазом, с противоположной стороны — гемипарезом, гемиатаксией или гемиасинергией.

Синдром Бенеди́кта (верхний синдром красного ядра) отмечается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — гемиатаксия, дрожание века, гемипарез (без симптома Бабинского).

Синдром Нотна́геля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны — хореатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка.

Диагностика

Диагностическое значение альтернирующих синдромов заключается в возможности локализовать очаг поражения и определить его границы.

Например, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или ее ветвей, синдромы Авеллиса и Шмидта развиваются при нарушении кровообращения в ветвях артерии, питающей продолговатый мозг, а синдромы Валленберга—Захарченко и Бабинского—Нажотта — в бассейне нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии.

Понтинные синдромы Фовилля, Бриссо, Раймона—Сестана возникают при поражении ветвей базилярной артерии, педункулярные синдромы — глубоких ветвей задней мозговой артерии, синдром Клода — передней и задней артериол красного ядра, синдром Бенедикта — межножковых или центральных артерий и пр.

Изменение симптомов характеризует причину патологического процесса.

Ишемическое поражение ствола мозга, например, в результате тромбоза ветвей позвоночных, базилярной или задней мозговой артерии приводит к постепенному развитию альтернирующих синдромов, даже не сопровождающихся утратой сознания.

Границы очага при этом соответствуют зоне нарушения кровоснабжения, гемиплегия или гемипарез имеют спастический характер. Кровоизлияния в ствол мозга могут приводить к возникновению атипичных альтернирующих синдромов.

Это происходит в связи с тем, что кроме участка поврежденного сосудистого бассейна в процесс вовлекаются и окружающие ткани мозга за счет развития периферического отека. Острое развитие очага в понтинной зоне сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне гемиплегии.

Категории:

Источник: http://mediaknowledge.ru/ec1f24fb6b52910c.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть