Аномалии желчевыводящих путей

Содержание

Аномалии развития желчного пузыря

Аномалии желчевыводящих путей

Аномальное состояние желчного пузыря отмечено в 28% случаях патологических изменений в желчевыводящих путях.

Согласно стандартной классификации болезни, существует один вид аномалии, приобретенной в период внутриутробного роста — полное отсутствие или недоразвитие.

В зависимости от характера, места расположения формы и прочих критериев различают подвиды — агенезию, аплазию, гипоплазию и другие аномальные особенности в анатомии этого органа. причина их возникновения — сбои при внутриутробном развитии.

Класификация различная в зависимости от характера, места расположения, формы и других критериев желчного.

Анатомическое изменение строения, структуры тканей в желчных пузырях или аномалии роста подразумевают наличие индивидуальных особенностей в органе, которые не оказывают воздействия на функциональные способности или вызывают облегченные компенсируемые расстройства. Иногда аномальное развитие инициирует определенные патологические процессы. К этим процессам не относятся случаи уродств с грубым нарушением строения и нормальности функционирования.

Врожденные патологии развиваются во время внутриутробного формирования и роста пузырей. Причины:

  • отрицательное воздействие окружающей среды;
  • хронические болезни, вредные привычки у родителей;
  • сбои на генетическом уровне;
  • прием сильных лекарств.

Чаще всего патологии не проявляются в виде серьезных дисфункций, поэтому специфичного лечения не нужно. Существенные нарушения, которые могут быть вызваны многократными загибами или отсутствием пузыря, влияют на желчевыделительную систему и физическое состояние, поэтому требуют вмешательства. Частота появления аномалий — 0,04—0,4%.

Видовая классификация

Агенезия желчного пузыря у плода.

Аномалиями могут считаться 4 основных группы пороков, подразделяемых по количеству, локации, строению, форме желчного пузыря:

  • Врожденное отсутствие органа. Патология классифицируется как:
    • агенезия желчного пузыря, когда орган и внепеченочные каналы не сформированы, то есть отсутствуют полностью;
    • аплазия, характеризуемая наличием только нефункционального зачатка органа, но желчевыводящие пути есть;
    • гипоплазия желчного пузыря, когда орган имеет маленький размер, у него могут быть недоразвиты ткани или некоторые части.

В 25−50% случаях следствием патологии является образование первичных или вторичных конкрементов, расширение главного желчевыводящего канала, соединяющего пузырь и 12-перстный отросток, перегрузка гладкой мышцы дуоденального сосочка.

Измененная локация желчного пузыря классифицируется по признакам:

  • внутри печени;
  • поперек;
  • под левой частью печени;
  • левостороннее положение при правосторонней локации остальных органов.

Патологии соответствует недоразвитость пузыря со слабой перистальтикой. На этом фоне возникают воспаления органа, быстро формируются конкременты.

  • Подвижный желчный пузырь. Может занимать разное положение:
    • внутри брюшины, когда орган находится за пределами печени и с трех сторон покрыт брюшными тканями;
    • полная внепеченочная локация, когда крепление осуществляется длинной брыжейкой, а сам орган покрыт тканями брюшины;
    • полное отсутствие фиксации, что повышает риск заворота и сильных перегибов из-за блуждания органа.

Последний случай требует обязательного хирургического лечения. В противном случае возможен летальный исход.

Удвоение желчного пузыря на результатах УЗИ.

Удвоение пузыря сопровождается его недоразвитостью из-за небольшой величины. Из-за функциональной слабости орган подвержен часто возникающим патологиям, таким как водянка, воспаление тканей, камнеобразование. Примеры:

  • Многокамерность. Маловыраженное структурное изменение проявляется как частичное или полное отделение дна пузыря от его тела.
  • Двудольчатость предполагает наличие общей шейки у двух отдельных камер.
  • Дуктулярность, когда происходит истинное удвоение органа, то есть одновременно существует два абсолютно сформированных желчных пузыря с протоками, самостоятельно входящими в общий желчный и печеночный канал.
  • Трипликация предполагает образование трех самостоятельных органов, расположенных в одном углублении с общей серозной оболочкой. Проблема решается дренированием с установкой желчеотводящей трубки в имеющихся протоках.

Аномалии количества

Патология подразделяется на полное отсутствие органа или его удвоение. Не включены случаи его хирургического удаления. Агнезия встречается редко, часто не совместима с жизнью. В некоторых случаях пузырь обнаруживается в диафрагмальной грыже. Удвоение может быть:

  • полным, когда сосуществуют два отдельных органа с разными шейками и каналами;
  • неполным, если разделение производится продольной перегородкой, но протоки и шейка — общие.

Патологии этого типа возникают при дивертикулии, перетяжках, перегибах тела и/или шейки желчного пузыря, что приводит к его деформации.

Самый точный метод диагностики — ультразвуковое исследование.

Если аномалия возникает в результате перегиба, происходит нарушение продольной оси. В этом случае орган принимает форму улитки, все его части фиксируются к 12-перстному отростку спайками. Возможно его крепление к поперечному отделу ободочной кишки. Перегибы бывают функциональными и истинными. В первом случае проблема устраняется сама по себе, а во втором — терапевтическим способом.

Если аномалия возникла из-за перетяжки, то наблюдается сужение пузырного тела по всей окружности или частично. Врожденная аномалия возникает из-за диспропорционального роста органа и его ложа. Этот вид деформаций приводит к нарушению прокачки желчи в системе, что вызывает застои.

Такие длительные сбои приводят к дистрофическим изменениям в пузырных стенках, сократительной способности по гипотоническому типу. При генетических аномалиях необычность формы не изменяется. Если причиной перетяжки послужило воспаление серозной оболочки, орган может выпрямиться.

При дивертикулии происходит выпячивание пузырной стенки в виде мешка из-за отсутствия эластичного каркаса. Развивается аномалия в желчном пузыре на фоне его общей дисфункции. Патология проявляется сильными болями из-за застоя желчи. Это явления часто сопровождается воспалением и камнеобразованием. Другие формы, принимаемые желчным пузырем:

  • s-образная;
  • бумеранг;
  • шаровидная.

Аномалии положения

При дистопии орган может находиться в печени слева, сзади или в зоне круглой связки, внутри печеночных тканей, или блуждать в брюшной полости. В последнем случае к пузырю присоединена брыжейка, которая позволяет ему изменять положение при дыхании и движении тела человека.

Аномалии величин

Терапия должна быть комплексной: физпроцедуры, диета, медикаментозное лечение.

Подразумеваются два вида:

  • Крупный, когда размеры органа равномерно увеличены, а стенки — однородные, не утолщенные. Размерные параметры протоков не изменены.
  • Маленький, когда орган пропорционально уменьшен, но функционирует стабильно.

Как диагностируются аномалии желчного пузыря?

Наиболее точный метод диагностики патологических изменений в структуре и форме этого органа пищеварительной системы — УЗИ, которое позволяет получить данные о состоянии, структурных особенностях и функциональности стенок и протоков. УЗИ может быть общее или с нагрузкой, когда данные снимаются после употребления пациентами желчегонного завтрака. При нечеткой визуализации системы с протоками на УЗИ, больных подвергают КТ и МРТ.

Агенезии и аплазии диагностируются холеграфией, радиохолецистографией и динамической сцинтиграфией для анализа способностей к накоплению желчи. Лапароскопический метод используется в редких случаях. Обычно его применяют для диагностирования других патологий в близлежащих органах или сопутствующих болезней аномалиям пузыря.

Методы лечения

При обнаружении аномалий в желчевыводящей системе у взрослого применяется длительная комплексная терапия, включающая:

  1. Медикаментозное лечение с назначением желчегонных средств, таких как «Гепабене», «Фламин», «Циквалон», «Никодин». Курс составляет 6 месяцев. Дополнительно назначаются спазмолитики, которые способны уменьшить боли, снять спазмы со стенок аномально развитого органа. При симптомах острого холецистита принимаются антибиотики — «Цефтриаксон», «Цефиксим».
  2. Народные методы заключаются в приеме таких средств, как рыльца кукурузы на масле, пчелиная перга, цветочная пыльца, отвары полыни или бессмертника.
  3. Физиотерапия включает назначение лечебных процедур, таких как новокаиновый электрофорез, парафиновые аппликации.
  4. Диетотерапия при умеренных физических нагрузках. Питание должно быть дробным, малыми порциями, без перееданий и голоданий. Пища не должна нагружать и раздражать ЖКТ.
  5. Хирургические методы применяются в крайних случаях. Показания к операциям:
    1. органическое поражение с признаками хронического воспаления;
    2. дисфункция моторно-эвакуаторной способности;
    3. признаки «отключенности» желчного пузыря;
    4. конкременты в теле органа или его протоках любой величины и количества;
    5. подозрение на полипы или образование холестеринового осадка.

Источник: http://PishcheVarenie.ru/zhelch/zabolevanija/anomalii-zhelchnogo-puzyrya.html

Аномалия желчного пузыря

Аномалии желчевыводящих путей

Как и любое другое отклонение от нормального строения, аномалия желчного пузыря приводит к неприятным симптомам, развивающимся в ходе жизнедеятельности человека.

Нарушение привычного цикла, вызванное невозможностью функционировать в предусмотренном природой взаимодействии, постепенно выводит из строя другие органы, находящиеся в естественном контакте системы.

Наличие общего желчного протока оказывает прямое негативное влияние на печень, отчего страдает пищеварительная система, а следом за ней и весь организм.

Форма и размеры жёлчного пузыря могут варьироваться, в зависимости от его наполнения и возрастной категории, но общие принципы остаются неизменными и обеспечивают работу пищеварения.

Если аномалия развития настолько значительна, что препятствует нормальному циклу, назначается холецистэктомия.

Это означает, что вся оставшаяся жизнь проходит в режиме строгих ограничений и болей, возникающих при их малейшем нарушении.

Виды аномалий, их дифференциация

Аномалия – в переводе с греческого означает отклонение от нормы. Это не всегда опасное явление, так называют и отличия, которые не представляют существенного риска, просто отличаются от существующего вида органа.

Аномалии желчного пузыря делятся на врожденные (полученные в ходе внутриутробного развития) и приобретенные, возникшие в результате воздействия внешнего или внутреннего негативного фактора.

В определенной части случаев, отклонения от нормального развития желчного пузыря не представляют серьезной опасности.

Но любое отклонение в анатомическом строении рано или поздно становится причиной возникновения серьезных функциональных расстройств.

Существует несколько видов аномалий, практически все из них известны и описаны в современной медицине. Их условно делят на несколько видов:

  • количественные (полное врожденное отсутствие – агенезия, частичное отсутствие – аплазия, есть желчевыводящие протоки, но нет собственно полого органа, удвоение – два вместо одного, трипликация – три желчных пузыря у одного человека);
  • отклонения от нормального положения (правостороннее, левостороннее, прямо на тканях печени и в свободном (подвижном) положении);
  • формы (шарообразная, в виде бумеранга, с перегибами и перетяжками и т.д.);
  • размеров (гигантский, карликовый и недоразвитый);
  • сопутствующие (неправильности строения или функциональные нарушения общего желчного протока, возникшие в ходе внутриутробного развития, или в результате заболеваний мешкообразного органа).

Билиарный тракт (то есть, желчный пузырь, его протоки и сфинктеры) довольно хорошо изучен, благодаря развитию современной аппаратной диагностики.

Появление эхографии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, эндоскопии и гепатобилисцинтиграфии, позволило диагностировать такие нарушения не только по присутствующим признакам, но и с достаточной степенью достоверности.

Часто встречающиеся, вариабельные аномалии билиарного тракта позволили отнести его к органам пищеварения, наиболее подверженным видоизменениям.

Это связывают не только с внешними причинами, но и со специфическими функциями и особенностями строения полого органа.

Возросший интерес к проблеме объясняется частотой распространения (17-20% у здоровых детей, и значительным количеством у взрослых, возникающим на фоне уже присутствующих в организме болезней органов пищеварения).

Видоизменения в количестве и наличии

Присутствие таких отклонений от нормы в большинстве случаев объясняется ходом неправильного развития плода в определенный период беременности.

Воздействие негативных факторов на организм матери в период формирования билиарной системы приводит к ее отличиям от привычной нормы и закрепляется у ребенка.

К таким причинам относят вредные привычки и неблагоприятное влияние экологии, массированный прием медикаментозных средств или генетическую предрасположенность.

Среди количественных аномалий выделяются:

  • агенезия желчного пузыря – полное отсутствие мешковатого органа, не сформировавшегося по каким-либо причинам в период вынашивания ребенка (отграничивается от отсутствия ЖП в результате хирургического удаления);
  • аплазия – желчные протоки сформированы, но собственно полого органа нет, вместо него может присутствовать отросток из рубцовой ткани, не способный выполнять функциональные обязанности (развитие остановилось на каком-то этапе формирования);
  • удвоение желчного пузыря – может приобретать разную форму (есть два практически полноправных органа, или второй присутствует в зачаточном состоянии и прикреплен к основному, общий желчный проток обслуживает оба и присутствует в единичном экземпляре);
  • трипликация – полых органов 3 и более (крайне редкая разновидность, при которой обычно развивается один пузырь, а остальные находятся в зачаточном состоянии).

Вопрос о хирургическом устранении дуплета или трипликации ставится не во всех случаях, а только если появляется угроза нормальной жизнедеятельности билиарного тракта.

Агенезия или аплазия требуют особого подхода в субклинической картине, но могут решаться теми же методами коррекции, что и в случае полного удаления (холецистэктомии).

Расположение в непривычной дислокации

Дистопия, или месторасположение желчного в несвойственной ему области брюшной полости, может варьироваться от правосторонней или левосторонней до утопления в тканях печени или свободного перемещения.

Внутрипеченочное нехарактерное расположение наиболее часто встречается у маленьких детей. Вероятность утопления в паренхиму или расположения в серповидной связке у взрослых крайне невелика.

У детей очень часто при такой аномалии возникают воспалительные процессы, когда воспаляется соприкасающаяся с ЖП паренхима.

Патология диагностируется со сложностями: присутствуют все признаки гепатита или другого воспалительного процесса в большой внешней железе.

Если аномальное положение желчного до этого не было диагностировано, возникают сложности с определением заболевания, усугубляемые и особенностями методики осуществления хирургического вмешательства.

Подвижный – аномалия не менее опасная, поскольку ЖП может перемещаться в различных направлениях, и характер его миграции зависит от размеров брыжейки.

Дифференцируют 3 основные вида (обычно без соприкосновения с тканями печени):

  • полное внепеченочное:
  • внутрибрюшинное;
  • нефиксированное.

Могут выливаться в хирургические патологии, дающие картину острого живота, с которой дети и поступают в клинику.

Чреваты всевозможными осложнениями: от перфорации стенки полого органа, развивающейся при флегмонозной форме острого холецистита, до перитонита, наступающего на гангренозной стадии.

Картину может усугублять и заворот, практически не обнаруживаемый при внешней диагностике.

Видоизменения привычной формы

Аномалия формы желчного пузыря – одно из самых распространённых и разнообразных вариантов видоизменений.

Может быть приобретенной и врожденной, опасной и абсолютно нейтральной. Некоторые из них характерны для детского возраста и исправляются при возрастном увеличении в период развития и роста ребенка:

  • фригийский колпак, названный по аналогии с головным убором, никогда не бывает приобретенным, и крайне редко вызывает какие-либо осложнения;
  • перегородки в пузыре (обычно, множественные, возникающие по разным причинам, препятствуют физиологическому оттоку желчного секрета и вызывают застой, ЖКБ и другие патологические процессы);
  • дивертикулы или выпячивания стенок ЖП, могут быть врожденными, или приобретенными в результате появления спаек, диагностируются с трудом, но могут выступать факторами развития воспаления;
  • перегибы (истинные и функциональные), иногда называемые загибами и изгибами, появляются, как результат врожденных неполадок, или воздействия внешних факторов, вроде усиленной физической нагрузки, погрешностей в питании и весе (степень опасности может быть разной и зависеть от причины и характера перегиба);
  • цилиндрическая, шарообразная, в форме бумеранга и s-образная – особенности индивидуального комплекса причин, иногда вызывающие споры в патологической этиологии, из-за вариабельности присущих ЖП форм.

Аномалия формы желчного пузыря – распространенный вариант деформации желчного пузыря, вызванной самыми разными причинами.

Он приобретает характер видоизменений от самых опасных до не представляющих практически никакого риска.

В каждом конкретном случае рассматривается отдельно, с учетом возможного развития патологического сценария.

Нередко просто мониторится состояние органа, а врачебные меры предпринимаются при появлении опасных признаков.

В детском возрасте многие из них проходят по мере роста ребенка или поддаются коррекции с помощью диеты и физических упражнений.

Аномалии размеров

Гипоплазия – недоразвитие, может касаться всего мешковатого органа, или отдельных его сегментов.

При внимательном мониторинге и корректной диете на составляет особых проблем, иногда обнаруживается уже во взрослом возрасте.

Гигантский пузырь обнаруживается при любом виде современной аппаратной диагностики, характеризуется равномерным увеличением пузыря, но нормальными размерами желчевыводящих путей.

Карликовый – просто уменьшенных размеров, сохраняющий функциональность и проходимость, может привести к развитию дискинезии, из-за недостаточного объема резервуара для хранения специфического секрета.

Сопутствующие отклонения от нормы

Самое частое сопутствующее отклонение – строение желчных протоков, не соответствующее привычному анатомическому представлению.

Развивается в разных вариантах, которые могут затрагивать общий желчный проток, соединяющий полый орган с печенью, желчевыводящие пути, направленные в кишечник и печень.

Появление добавочных сегментов – тоже не редкость:

  • атрезия – когда присутствует врожденная непроходимость билиарного тракта и наблюдается невозможность выполнения функций, устраняется хирургическим вмешательством;
  • ложные протоки (2-3, не более), не дают симптомов и часто не выполняют никакого предназначения, просто есть в наличии;
  • стеноз (частичная непроходимость протоков), требует шунтирования или искусственного расширения, но обычно развивается при уже имеющихся патологиях печени и желчного пузыря.

Есть еще билиарный сладж, но его трудно отнести к аномалиям, хотя в некоторых школах придерживаются такого взгляда на это явление.

Это, скорее, последствие дивертикула или перетяжки. Диагностировать его можно, когда появление осадка на дне пузыря последовательно приводит к истощению стенок мешковатого органа, предназначенных для концентрации желчи, воспалению и появлению ЖКБ.

Аномалия желчного пузыря, вопреки распространенному мнению, не всегда приводит к необходимости хирургического вмешательства.

Зачастую назначение производится для ликвидации последствий, к которым приводит неправильное питание, вредные привычки и отсутствие контроля, провоцирующее развитие всевозможных осложнений.

Если выполнять врачебные назначения и питаться положенным образом (понемногу и дробно), избегать жирного и сладкого, отказаться от вредных привычек – можно избежать многих неприятностей.

Источник: https://jeludokbolit.ru/zhelchnyj-puzyr/anomaliya-zhelchnogo-puzyrya.html

Атрезия желчных ходов

Аномалии желчевыводящих путей

Атрезия желчных ходов – аномалия развития желчевыводящих путей, выражающаяся в нарушении проходимости внутрипеченочных или/и внепеченочных желчных протоков.

Атрезия желчных ходов проявляется упорной желтухой, обесцвечиванием испражнений, интенсивной темной окраской мочи, увеличением печени и селезенки, развитием портальной гипертензии, асцитом.

Атрезия желчных ходов распознается с помощью УЗИ, холангиографии, сцинтиграфии, лапароскопии, биохимических проб, пункционной биопсии печени. При атрезии желчных ходов показано оперативное лечение (гепатико-, холедохоеюностомия, портоэнтеростомия).

Атрезия желчных ходов (билиарная атрезия) – тяжелый врожденный порок развития, характеризующийся частичной или полной облитерацией просвета желчных ходов. Атрезия желчных ходов встречается в педиатрии и детской хирургии примерно в 1 случае на 20000-30000 родов, составляя около 8% всех пороков внутренних органов у детей.

Атрезия желчных ходов представляет собой крайне опасное состояние, требующее раннего выявления и безотлагательного оперативного лечения.

Без оказания своевременной хирургической помощи дети с атрезией желчных ходов погибают в течение первых месяцев жизни от пищеводного кровотечения, печеночной недостаточности или инфекционных осложнений.

Причины атрезии желчных ходов

Причины и патогенез атрезия желчных ходов до конца не ясны. В большинстве случаев при атрезии желчные протоки сформированы, однако их проходимость нарушена вследствие облитерации или прогрессирующей деструкции. Чаще всего причиной обстуктивной холангиопатии становятся внутриутробные инфекции (герпес, краснуха, цитомегалия и др.) или неонатальный гепатит.

Воспалительный процесс вызывает повреждение гепатоцитов, эндотелия желчных ходов с последующим внутриклеточным холестазом и фиброзом желчных ходов. Реже атрезия желчных ходов связана с ишемией протоков.

В этих случаях атрезия желчных ходов не обязательно будет носить врожденный характер, а может развиваться в перинатальном периоде вследствие прогрессирующего воспалительного процесса.

Истинная атрезия желчных ходов выявляется реже и связана с нарушением первичной закладки желчных путей в эмбриональном периоде.

При этом в случае нарушения закладки печеночного дивертикула или канализации дистальных отделов желчевыводящей системы развивается атрезия внутрипеченочных желчных ходов, а при нарушении формирования проксимальных отделов желчевыводящей системы – атрезия внепеченочных желчных протоков. Желчный пузырь может являться единственным звеном наружных желчевыводящих путей или отсутствовать полностью.

Примерно у 20% детей атрезия желчных ходов сочетается с другими аномалиями развития: врожденными пороками сердца, незавершенным поворотом кишечника, аспленией или полиспленией.

К аномалиям развития желчевыводящих путей относятся следующие клинико-морфологические формы: гипоплазия, атрезия, нарушение ветвления и слияния, кистозные изменения желчных ходов, аномалии холедоха (киста, стеноз, перфорация).

По локализации различают внепеченочную, внутрипеченочную и тотальную (смешанную) атрезию желчных ходов.

С учетом места обструкции желчных протоков выделяют корригируемую атрезию желчных ходов (непроходи­мость общего желчного или общего пече­ночного протока) и некорригируемую атрезию желчных ходов (полное замещение протоков в воротах печени фиброзной тканью). Локализация и уровень обструкции желчных протоков являются определяющими факторами, влияющими на выбор техники хирургического вмешательства.

Симптомы атрезии желчных ходов

Дети с атрезией желчных ходов обычно рождаются доношенными с нормальными антропометрическими показателями.

На 3-4-е сутки жизни у них развивается желтуха, однако в отличие от транзиторной гипербилирубинемии новорожденных, желтуха при атрезии желчных ходов сохраняется длительно и постепенно нарастает, придавая кожным покровам ребенка шафрановый или зеленоватый оттенок.

Обычно атрезия желчных ходов не распознается в первые дни жизни ребенка, и новорожденный выписывается из роддома с диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха».

Характерными признаками атрезии желчных ходов, присутствующими с первых дней жизни ребенка, служат ахоличный (обесцвеченный) стул и моча интенсивного темного («пивного») цвета. Сохранение обесцвеченного кала в течение 10 дней указывает на атрезию желчных ходов.

К исходу первого месяца жизни нарастает снижение аппетита, дефицит массы, адинамия, кожный зуд, задержка физического развития. В это же время отмечается увеличение печени, а затем – селезенки. Гепатомегалия является следствием холестатического гепатита, на фоне которого быстро развивается билиарный цирроз печени, асцит, а к 4-5 месяцам – печеночная недостаточность.

Нарушение кровоснабжения печени способствует формированию портальной гипертензии и, как следствие, – варикозному расширению вен пищевода, спленомегалии, появлению подкожной венозной сети на передней брюшной стенке.

У детей с атрезией желчных ходов отмечается геморрагический синдром: мелкоточечные или обширные кровоизлияния на коже, кровотечения из пуповинного остатка, пищеводные или желудочно-кишечные кровотечения.

При отсутствии своевременного хирургического лечения дети с атрезией желчных ходов обычно не доживают до 1 года, погибая от печеночной недостаточности, кровотечений, присоединившейся пневмонии, сердечно-сосудистой недостаточности, интеркурентных инфекций. При неполной атрезии желчных ходов некоторые дети могут дожить до 10 лет.

Крайне важно, чтобы атрезия желчных ходов была выявлена неонатологом или педиатром как можно раньше. Персистирующая желтуха и ахоличный стул должны навести детских специалистов на мысль о наличии у ребенка атрезии желчных ходов и заставить предпринять необходимые меры к уточнению диагноза.

Уже с первых дней жизни в крови новорожденного нарастают уровни биохимических маркеров печени, прежде всего, билирубина (вначале за счет увеличения прямой фракции, позже – за счет преобладания непрямого билирубина), щелочной фосфатазы, гамма-глютамил-трансферазы. Постепенно развивается анемия и тромбоцитопения, снижается ПТИ. При атрезии желчных ходов в кале ребенка отсутствует стеркобилин.

УЗИ печени, селезенки и желчных путей позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены.

Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток.

Информативными методами для уточнения диагноза служат чрескожная чреспеченочная холангиография, МР-холангиография, статическая сцинтиграфия печени, динамическая сцинтиграфия гепатобилиарной системы.

Окончательное подтверждение атрезии желчных ходов может быть достигнуто при выполнении диагностической лапароскопии, интраоперационной холангиографии, биопсии печени. Морфологическое исследование биоптата способствует уточнению характера поражения гепатоцитов и состояния внутрипеченочных желчных протоков.

Атрезию желчных ходов у детей следует дифференцировать с желтухой новорожденных, врожденным гигантоклеточным гепатитом, механической закупоркой желчных путей слизистыми или желчными пробками.

Лечение атрезии желчных ходов

Важным условием успешности лечения атрезии желчных ходов является проведение хирургического вмешательства в возрасте до 2-3-х месяцев, поскольку в более старшем возрасте операция, как правило, безуспешна из-за необратимых изменений.

В случае непроходимости общего желчного или печеночного протоков и наличия супрастенического расширения производится наложение холедохоэнтероанастомоза (холедохоеюностомия) или гепатикоеюноанастомоза (гепатикоеюностомия) с петлей тощей кишки.

Полная атрезия внепеченочных желчных ходов диктует необходимость выполнения портоэнтеростомии по Касаи – наложения анастомоза между воротами печени и тонкой кишкой.

Наиболее частыми послеоперационными осложнениями служат послеоперационный холангит, абсцессы печени.

При выраженной портальной гипертензии и рецидивирующих гастроинтестинальных кровотечениях может быть проведено портокавальное шунтирование. В случае прогрессирующей печеночной недостаточности и гиперспленизма решается вопрос о трансплантации печени.

Прогноз атрезии желчных ходов

В целом прогноз атрезии желчных ходов очень серьезный, поскольку цирротические изменения печени носят прогрессирующий характер. Без хирургической помощи дети обречены на гибель в течение 12-18 месяцев.

Очень важно выявить клинические проявления атрезии желчных ходов (упорную желтуху, ахоличный кал) в неонатальном периоде и провести раннее хирургическое лечение. В большинстве случаев наложение холедоходигестивных анастомозов или печеночных анастомозов способно продлить жизнь ребенка на несколько лет и отсрочить необходимость трансплантации печени.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/biliary-atresia

Дискинезия желчевыводящих путей — симптомы и лечение

Аномалии желчевыводящих путей

Дискинезия желчевыводящих путей — заболевание, при котором нарушается моторика желчного пузыря и происходит сбой в работе желчных протоков, что служит причиной застоя желчи или же чрезмерного ее выделения.

Данное расстройство встречается в основном у женщин. Как правило, дискинезией желчевыводящих путей страдают пациентки молодого возраста (20-40 лет), худощавого телосложения. У некоторых женщин выражена взаимосвязь между обострением жалоб и периодом менструального цикла (обострение наступает за 1-4 дня до начала месячных), также заболевание может обостряться в климактерический период.

Так как при данном заболевании происходят изменения в свойствах желчи, то нарушается всасываемость некоторых важных веществ и жирорастворимых витаминов. В группе риска находятся женщины, имеющие заболевания, касающиеся половой сферы, а также люди, часто подвергающиеся стрессам.

Различают две основные формы дискинезий желчного пузыря:

  • Гипертоническая (гиперкинетическая) – тонус желчного пузыря повышен;
  • Гипотоническая — тонус желчного пузыря понижен.

Причины возникновения

Почему возникает дискинезия желчевыводящих путей, и что это такое? Первичные причины дискинезии желчевыводящих путей:

  1. Длительное, систематическое нарушение режима питания (нерегулярный прием пищи, переедание, привычка сытно есть перед сном, злоупотребление острой. жирной пищей).
  2. Расстройства нейрогуморальных регуляторных механизмов желчевыводящих путей.
  3. Малоподвижный образ жизни, врожденная слаборазвитая мышечная масса.
  4. Нейроциркуляторная дистония, неврозы, стресс.

Вторичные причины дискинезии желчевыводящих путей:

  1. Ранее перенесенный острый вирусный гепатит.
  2. Гельминты, инфекции (лямблиоз).
  3. При перегибах шейки или тела желчного пузыря (органические причины).
  4. При желчнокаменной болезни, холециститах, гастритах, гастродуоденитах, язвенной болезни, энтеритах.
  5. Хронические воспалительные процессы брюшной полости (хроническое воспаление яичников, пиелонефрит, колит, аппендицит и др.).
  6. Гормональные нарушения (климакс, нарушения менструального цикла, недостаточность эндокринных желез: гипотиреоз, недостаток эстрогенов и др.).

Чаще всего дискинезия желчевыводящих путей является фоновым симптомом, а не отдельным. Она свидетельствует о наличии камней в желчном пузыре, возникновении панкреатита, или других отклонений в функции желчного пузыря.

 Также заболевание может развиться вследствие употребления определенных продуктов питания: сладкое, алкоголь, жирные и жаренные продукты питания.

Сильный психологический или эмоциональный стресс может стать причиной начала дискинезии. 

Классификация

Существуют 2 типа дискинезии:

  1. Дискинезия по гипокинетическому типу: желчный пузырь – отаничный (расслабленный), он плохо сокращается, растягивается, имеет значительно больший объем, поэтому возникает застой желчи и нарушение ее химического состава, что чревато формированием камней в желчном пузыре. Данный тип дискинезии встречается значительно чаще.
  2. Дискинезия по гиперкинетическому типу: желчный пузырь находится в постоянном тонусе и резко реагирует на поступление пищи в просвет двенадцатиперстной кишки резкими сокращениями, выбрасывая порцию желчи под большим напором.

Соответственно, в зависимости от того, какой тип дискинезияи желчевыводящих путей у вас обнаружен, симптомы болезни и способы лечения будут разниться.

Симптомы дискинезии желчевыводящих путей

Рассматривая симптомы дискинезии, стоит отметить, что они зависят от формы заболевания.

Смешанные варианты ДЖВП обычно проявляются:

  • болезненностью и тяжестью в области правого бока,
  • запорами или их чередованием с поносами,
  • нарушением аппетита,
  • болезненностью при прощупывании живота и правого бока,
  • колебаниями массы тела,
  • отрыжками, горечью во рту,
  • общим нарушением состояния.

Для гипотонической дискинезии характерны такие симптомы:

  • боли ноющего характера, возникающие в правом подреберье;
  • тяжесть в животе;
  • постоянное чувство тошноты;
  • рвоты.

Для гипотонической формы недуга характерен такой набор признаков:

  • боли острого характера, периодически возникающие в правом подреберье, с отдачей болевых ощущений в область спины, шеи и челюсти. Как правило, такие боли длятся порядка получаса, в основном после приёма пищи;
  • постоянное чувство тошноты;
  • рвота с желчью;
  • пониженный аппетит;
  • общая слабость организма, боли головы.

Важно знать, что болезнь не только проявляет себя гастроэнтерологической клинической картиной, но также и оказывает влияние на общее состояние пациентов.

Приблизительно каждый второй большой с диагнозом дискинезия желчных путей обращается изначально к дерматологу из-за симптомов дерматита. Эти симптомы на коже указывают на проблемы с ЖКТ.

При этом пациентов беспокоит регулярный кожный зуд, сопровождающийся сухостью и шелушением кожи. Могут возникать пузыри с водянистым содержимым.

Диагностика дискинезии желчевыводящих путей

В качестве лабораторных и инструментальных методов обследования назначают:

  • общий анализ крови и мочи,
  • анализ кала на лямблии и копрограмма,
  • печеночные пробы, биохимия крови,
  • проведение ультразвукового обследования печени и желчного пузыря с желчегонным завтраком,
  • проведение фиброгастродуоденоскопии (глотают «лапочку»),
  • при необходимости проводится желудочное и кишечное зондирование с взятием проб желчи по стадиям.

Тем не менее, основным методом диагностики ДЖВП является ультразвуковое исследование. С помощью УЗИ можно оценить анатомические особенности желчного пузыря и его путей, проверить наличие камней и увидеть воспаление. Иногда проводят нагрузочную пробу, позволяющую определить вид дискинезии.

Лечение дискинезии желчевыводящих путей

При диагностированной дискинезии желчевыводящих путей лечение должно носить комплексную направленность, включающую нормализацию режима и характера питания, санацию очагов инфекции, десенсибилизирующую, противопаразитарную и противоглистную терапию, ликвидацию дисбактериоза кишечника и гиповитаминоза, устранение симптомов дисфункции.

  • Лечение гиперкинетической формы дискинезии. Гиперкинетические формы дискинезии требуют ограничения в диете механических и химических пищевых раздражителей и жиров. Используется стол №5, обогащенный продуктами, содержащими соли магния. Для снятия спазма гладкой мускулатуры используются нитраты, миотропные спазмолитики (но-шпа, папаверин, мебеверин, гимекромон), холинолитики (гастроцепин), а также нифедипин (коринфар), снижающий тонус сфинктера Одди в дозе 10-20 мг 3 раза в день.
  • Лечение гипокинетической формы дискинезии. Следует применять диету в рамках стола №5, при гипокинетических дискинезиях пища должна быть обогащена фруктами, овощами, продуктами, содержащими растительную клетчатку и соли магния (пищевые отруби, гречневая каша, творог, капуста, яблоки, морковь, мясо, отвар шиповника). Опорожнению желчного пузыря также способствует растительное масло, сметана, сливки, яйца. Необходимо наладить нормальное функционирование кишечника, что рефлекторно стимулирует сокращение желчного пузыря. Также назначаются холекинетики (ксилит, магния сульфат, сорбит).

Пациентам с дискинезией желчевыводящих путей показано наблюдение гастроэнтеролога и невролога, ежегодные оздоровительные курсы в бальнеологических санаториях.

Физиотерапия

При гипотонически-гипокинетическом варианте более действенными оказываются диадинамические токи, фарадизация, синусоидальные модулированные токи, низкоимпульсные токи, ультразвук низкой интенсивности, жемчужные и углекислые ванны.

В случае гипертонически-гиперкинетической формы дискинезии пациентам рекомендуются индуктотермия (электрод-диск помещают над правым подреберьем), УВЧ, микроволновая терапия (СВЧ), ультразвук высокой интенсивности, электрофорез новокаина, аппликации озокерита или парафина, гальваногрязь, хвойные, радоновые и сероводородные ванны.

Диета при дискинезии

Любые советы, как лечить дискинезию желчевыводящих путей будут бесполезны, если вы не будете придерживаться определенных правил в питании, способствующих нормализации состояния желчевыводящих путей.

Правильное питание будет способствовать созданию благоприятных условий для нормальной работы ЖКТ и приведению в норму работы желчных путей:

  • запрещается все сильно соленое, кислое, горькое и острое;
  • ограничиваются приправы и специи, жареное запрещено;
  • резко ограничивается в питании жир с заменой его максимально на растительные масла;
  • накладывается строгий запрет на потенциально вредные и раздражающие продукты (чипсы, орешки, газировки, фаст-фуд, соленая рыба);
  • все питание первое время дается в теплом и полужидком виде, особенно при болевых приступах;
  • вся пища отваривается, готовится на пару или тушится, запекается в фольге.

Примерное меню на день:

  1. Завтрак: яйцо всмятку, молочная каша, чай с сахаром, бутерброд с маслом и сыром.
  2. Второй завтрак: любые фрукты.
  3. Обед: любой вегетарианский суп, запеченная рыба с пюре из картофеля, овощной салат (например, капустный), компот.
  4. Полдник: стакан молока, йогурта, ряженки или кефира, пара зефирок или мармеладок.
  5. Ужин: паровые фрикадельки с вермишелью, сладкий чай.
  6. Перед сном: стакан кефира или питьевого йогурта.

Рекомендован частый прием (до шести раз в день) небольших порций пищи. Последний прием должен быть перед сном, чтобы не было застоя желчи.

Лечение детей с дискинезии желчевыводящих путей

У детей с дискинезии желчевыводящих путей лечение проводят до полной ликвидации застоя желчи и признаков нарушения желчеоттока. При сильно выраженных болях желательно 10-14 дней лечить ребенка в условиях стационара, а затем — в условиях местного санатория.

Своевременная диагностика нарушений функции желчевыводящих путей и правильное лечение детей в зависимости от типа выявленных нарушений позволяет предупредить формирование в дальнейшем воспалительных заболеваний желчного пузыря, печени, поджелудочной железы и препятствует раннему камнеобразованию в желчном пузыре и почках.

Профилактика

Чтобы патология не развилась, соблюдайте следующие правила:

  • полноценный ночной сон не менее 8 часов;
  • ложитесь не позже 11 часов вечера;
  • чередуйте умственный и физический труд;
  • прогулки на свежем воздухе;
  • питайтесь полноценно: употребляйте больше растительной пищи, крупяных изделий, отварных животных продуктов, меньше –
  • жареного мяса или рыбы;
  • исключайте психотравмирующие ситуации.

Вторичная профилактика (то есть после возникновения дискинезии желчевыводящих путей) заключается в наиболее раннем ее выявлении, например, при регулярном проведении профилактических осмотров. Дискинезия желчевыводящих путей не уменьшает продолжительность жизни, но влияет на ее качество.

Источник: http://simptomy-lechenie.net/diskineziya-zhelchevyvodyashhix-putej/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.