Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада)

Содержание

Триада Фалло

Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада)

Триада Фалло – сложная врожденная патология сердца, морфологическую основу которой составляют три компонента: дефект межпредсердной перегородки, стеноз (чаще клапанный) легочной артерии и гипертрофия правого желудочка.

Характерными клиническими признаками триады Фалло служат одышка, цианоз, приступы удушья, обмороки. При диагностике триады Фалло учитываются данные ЭКГ, ФКГ, рентгенологического исследования органов грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования камер сердца, вентрикулографии.

Лечение порока хирургическое (радикальная коррекция триады Фалло), предпочтительно в раннем возрасте.

Триада Фалло – сочетанный трехкомпонентный порок сердца, включающий дефект межпредсердной перегородки, клапанный стеноз легочного ствола (или обструкцию выходного отдела правого желудочка) и вторично развивающуюся гипертрофию миокарда правого желудочка. Последние два компонента также входят в тетраду Фалло; отличие состоит в том, что при тетраде Фалло имеется дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозиция аорты.

В кардиологии термином болезнь Фалло объединяют триаду, тетраду и пентаду Фалло, получившие название по имени французского патологоанатома Fallot. На долю триады Фалло приходится 1,6-1,8 % случаев всех врожденных пороков сердца.

Причины триады Фалло

Морфологическая закладка сердца плода происходит в первый триместр эмбрионального развития. В этот период под влиянием различных неблагоприятных причин нормальное формирование сердца ребенка может нарушаться.

Негативными факторами могут выступать вирусные заболевания беременной (краснуха, грипп, корь), эндокринные расстройства (сахарный диабет), употребление алкоголя, прием лекарственных средств, авитаминозы, хроническая гипоксия плода, облучение гамма-лучами и др.

Любой из перечисленных факторов может вызвать неполное закрытие септальных перегородок, сужение и аномальное расположение сосудов. В формировании триады Фалло не отрицается роль наследственного фактора и хромосомных мутаций.

Формирование триады Фалло связано с нарушением развития эндокардиальных складок, образующих пульмональные клапаны, а также резорбцией первичной межпредсердной перегородки, составляющей клапан овального окна.

Стеноз легочной артерии обычно расположен на уровне клапана, сросшиеся створки которого образуют конусовидную мембрану, втянутую в просвет легочного ствола. Примерно в 10% триады Фалло встречается инфундибулярный стеноз легочной артерии.

Выше уровня стеноза ствол легочной артерии расширен.

Межпредсердная коммуникация при триаде Фалло может быть представлена открытым овальным окном, дефектом или отсутствием клапана овального окна, дефектом межпредсердной перегородки.

Гипертрофия правого желудочка при триаде Фалло носит вторичный характер; в терминальной стадии порока полость правого желудочка дилатируется.

Также отмечается гипертрофия и дилатация правого предсердия, левые отделы сердца не изменены.

Особенности гемодинамики при триаде Фалло

Основные гемодинамические нарушения при триаде Фалло связаны с сужением легочной артерии; наличие межпредсердного сообщения носит второстепенное значение.

При умеренном стенозе компенсация достигается за счет повышения систолического давления в правом желудочке, благодаря чему обеспечивается адекватный уровень легочного кровотока.

Давление в правом предсердии нормальное, поэтому через межпредсердный дефект происходит незначительный артериовенозный сброс из левого предсердия в правое. На этой стадии триады Фалло цианоз отсутствует, а минутный объем легочного круга может быть несколько увеличен по сравнению с нормой.

В случае более выраженного стеноза или длительного существования триады Фалло препятствие на пути выхода крови из правого желудочка приводит к его повышенной работе; возрастает объемная перегрузка правого желудочка, что сопровождается значительным повышением в нем как систолического, так и диастолического давления.

Давление в правом предсердии также увеличивается, происходит смена направления шунта – венозная кровь начинает сбрасываться из правого предсердия в левое.

Данная стадия триады Фалло характеризуется признаками гипоксемии (цианозом), уменьшением минутного объема малого круга и возрастанием минутного объема большого круга кровообращения, развитием относительной трикуспидальной недостаточности.

Симптомы триады Фалло

Клиническое течение триады Фалло определяется тяжестью гемодинамических нарушений и может быть различным. У большинства детей уже в раннем возрасте выражены одышка при кормлении, плаче, движениях; быстрая утомляемость, отставание физического развития.

Цианоз обычно появляется к возрасту 8-12 лет; при развитии цианоза в более младшем возрасте обычно можно думать о выраженном стенозе легочной артерии.

При триаде Фалло у ребенка могут развиваться гипоксемические приступы, характеризующиеся резким возбуждением, учащением дыхания, усилением синюшности, удушьем, потерей сознания, судорогами.

При осмотре больного с триадой Фалло налицо все признаки порока «синего» типа: цианоз, «барабанные палочки», типичное положение сидя на корточках, набухание и пульсация шейных вен. Часто обнаруживается глазной гипертелоризм (широко расставленные глаза).

К числу осложнений триады Фалло, которые могут повлечь за собой гибель ребенка, относятся тромбоэмболии и абсцессы мозга, инфекционный эндокардит после респираторных или бактериальных инфекций, массивные кровотечения, обусловленные разрывом крупных коллатералей или хирургическими вмешательствами (экстракцией зубов, тонзиллэктомией и др.), хроническая сердечная недостаточность.

Диагностика триады Фалло

Диагноз триады Фалло устанавливается на основании клинических и объективных данных, результатов электрокардиографии, фонокардиографии, УЗИ сердца, допплер-ЭхоКГ, зондирования сердца, вентрикулографии, рентгенографии грудной клетки.

При объективном обследовании больных с триадой Фалло часто обнаруживается «сердечный горб», систолическая пульсация слева от грудины, расширение сердца вправо и влево, увеличение и пульсация печени.

Аускультативная картина триады Фалло складывается из грубого скребущего систолического шума во II-III межреберьях слева, «кошачьего мурлыканья», ослабления или отсутствия II тона над легочной артерией.

Фонокардиографическим признаком триады Фалло служит наличие высокоамплитудного систолического шума во II межреберье слева от грудины.

По данным ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правых отделов сердца, отклонение ЭОС вправо; рентгенологически обнаруживается расширение ствола легочной артерии, расширение тени правого желудочка, обеднение легочного рисунка, повышение прозрачности легочных полей. В общем анализе крови  отмечается эритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина.

С помощью ангиографии  выявляется стеноз легочной артерии, ДМПП и преобладающий сброс крови.

По данным катетеризации сердца определяется значительное повышение давления в правом желудочке и низкое давление в легочной артерии.

Дифференциальный диагноз триады Фалло проводится с тетрадой Фалло, изолированным стенозом устья легочной артерии или дефектом межпредсердной перегородки, комплексом Эйзенменгера.

Лечение триады Фалло

Вне зависимости от выраженности клинических проявлений триады Фалло, показано хирургическое лечение порока. Исключение составляют случаи триады Фалло, осложненные необратимой легочной гипертензией. При возникновении гипоксемических кризов проводится кислородотерапия, вводятся седативные препараты, бета-адреноблокаторы, сердечные гликозиды.

При триаде Фалло паллиативные операции наложения анастомозов не проводятся, поскольку они вызывают еще большую перегрузку правых отделов сердца.

Радикальная коррекция триады Фалло предполагает одномоментное или поэтапное устранение стеноза легочной артерии путем вальвулотомии по Броку и закрытие дефекта межпредсердной перегородки.

После операции наблюдается исчезновение цианоза, снижение давления в правом желудочке и повышение в легочной артерии, восстановление объема легочного кровообращения.

Прогноз триады Фалло

Прогностическое значение при триаде Фалло, главным образом, имеет степень стеноза легочной артерии. Больные с легкой формой триады Фалло могут сохранять активность до 40-50 лет.

Неблагоприятным критерием служит раннее появление одышки и цианоза. При значительной степени стеноза больные, как правило, погибают в молодом возрасте вследствие сердечной недостаточности.

Хирургическая коррекция триады Фалло сопровождается повышением выживаемости и хорошими отдаленными результатами.

Больные с триадой Фалло нуждаются в санации хронических очагов инфекции, динамическом наблюдении со стороны кардиолога и кардиохирурга.

Источник: http://MyMedNews.ru/triada-fallo/

Пентада, тетрада, трида Фалло

Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада)

В 1888 г. французский доктор-патологоанатом Этьен-Луи Фалло первые рассказал в своих трудах о «синюшной болезни» — врожденном пороке сердца, который сочетает в себе несколько анатомических компонентов и может быть обнаружен лишь после смерти ребенка.

Современный взгляд на группу болезней, которые были названа как тетрада Фалло, пентада Фалло и триада Фалло, конечно, изменился.

Хирургическое лечение позволяет предотвратить гибель подавляющего количества новорожденных и детей более старшего возраста, позволив им прожить полноценную жизнь.    

Особенности заболевания

Все пороки сердца, которые входят в группу болезней Фалло, относятся к так называемым «синим» ВПС. Они имеют схожие причины и симптомы, методы диагностики и виды лечения.

Триада Фалло — сочетанный порок сердца, составляющий до 1,8% от всех ВПС и включающий в себя три компонента:

  • обструкция выводного отверстия правого желудочка, либо стеноз клапана легочной артерии;
  • дефект межпредсердной перегородки;
  • гипертрофия миокарда правого желудочка.

Таким образом, трехкомпонентный ВПС является сложным заболеванием, появляющимся у человека с рождения и вызывающим серьезные нарушения гемодинамики.

Основные проблемы кровообращения обусловлены стенозом легочной артерии.

Межпредсердное сообщение имеет лишь второстепенное значение, а гипертрофические процессы в правом желудочке являются последующей компенсаторной реакцией на протекающие изменения.

Если стеноз умеренный, то на фоне повышения систолического давления крови в правом желудочке компенсация может быть достаточной для поддержания нормального уровня кровотока.

Сброс крови из левого предсердия в правое через имеющийся дефект незначительный, так как кровяное давление правого предсердия близко к норме.

При умеренном стенозе цианоз (синюшность кожи) у ребенка отсутствует, но при более сильном стенозе, либо при долгом существовании болезни без операции на сердце признаки триады Фалло становятся явными.

Повышение интенсивности работы правого желудочка и его перегрузка сопровождаются ростом систолического и диастолического давления.

На фоне роста давления и в правом предсердии меняется направление шунта крови — венозная кровь перебрасывается в левое предсердие из правого.

На данной стадии патологии появляются характерные симптомы — цианоз, падение минутного объема крови в малом круге и возрастание того же показателя в большом круге, развитие трикуспидальной недостаточности.

Отличие более распространенного порока сердца — тетрады Фалло — от триады Фалло состоит в том, что его анатомических составляющих не три, а четыре:

  • клапанный стеноз исходящего отдела правого желудочка, либо стеноз клапана легочной артерии;
  • дефект межжелудочковой перегородки, или вентрикулосептальный дефект (может быть перимембранозным, мышечным, юкстаартериальным); 
  • декстрапозиция аорты, то есть ее частичное отхождение от правого желудочка;
  • гипертрофия правого желудочка (развивается с возрастом).

Тетрада Фалло у плода может развиваться как проявление различных хромосомных аномалий — синдрома Дауна, синдрома Эдвардса, Синдрома Патау, «амстердамской карликовости» и т.д. Среди всех ВПС тетрада Фалло составляет 6,5-10% случаев.

Основные нарушения гемодинамики связаны со стенозом легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки, который всегда имеет крупные размеры. Последний факт обуславливает работу двух желудочков в одном режиме.

Венозная кровь сбрасывается в аорту из правого желудочка через дефект, легочный кровоток падает, насыщение крови кислородом сильно уменьшается. Возникает характерный цианоз кожи, благодаря которому болезнь и входит в группу «синих» пороков. 

Тетрада Фалло часто сочетается и с другими проблемами в развитии сердечно-сосудистой системы — аномалиями венечных артерий, открытым артериальным протоком, частичным аномальным дренажем легочных вен и т.д.

Выделяют четыре типа тетрады Фалло: эмбриологический, гипертрофический, тубулярный, многокомпонентный. Кроме того, регистрируется и комбинация тетрады Фалло с дефектом межпредсердной перегородки.

Этот вариант болезни получил название пентады Фалло (встречается не более, чем в 1% случаев ВПС).

Причины порока Фалло

Закладка сердца и коронарных сосудов плода происходит в первый триместр беременности (9-10 недель). Именно в это время воздействие неблагоприятных факторов на организм матери приводит к нарушениям в развитии сердца у будущего ребенка. Спровоцировать появление ВПС, незакрытие септальных перегородок и аномалии сосудов способны следующие факторы:

  • некорректированные эндокринные патологии, особенно гипертиреоз и сахарный диабет;
  • инфекции — краснуха, герпес, грипп и другие;
  • алкоголизм и наркомания;
  • прием препаратов, обладающих тератогенным свойством (снотворных, гормонов, тетрациклинов и т.д.);
  • облучение рентгеновскими лучами, получение дозы ионизирующей радиации;
  • тяжелый авитаминоз;
  • работа на вредном производстве;
  • длительная гипоксия плода.

Исследователи также не исключают, что определенную роль в формировании триады, тетрады, пентады Фалло может сыграть и неблагоприятная наследственность (наличие у матери или ближайших родственников любых пороков сердца). Нередко принимают участие в формировании пороков генные мутации, в результате которых ребенок рождается с различными тяжелыми синдромами (чаще — с синдромом Дауна).

Симптоматика болезни

По степени нарушений гемодинамики есть два типа пороков Фалло:

  1. ацианотичные — характерная синюшность кожи отсутствует, так как сброс крови из правых сердечных отделов в левые умеренный;
  2. цианотичные — присутствует цианоз кожи и слизистых, что обусловлено хронической гипоксией на фоне сброса крови из правой части сердца в левую.

Таким образом, основной признак патологии — цианоз кожных покровов — может проявиться по-разному, либо вовсе отсутствовать.

Его степень варьирует от незначительной, когда синюшность видна только в зоне носогубного треугольника, до тотального цианоза всей кожи тела и слизистых оболочек.

Обычно при серьезном стенозе легочной артерии малыш рождается уже с визуально заметными отклонениями — он ослаблен, хотя и имеет нормальный вес, малоподвижен, наблюдается одышка, скорая утомляемость при сосании груди.

Что касается степени тяжести цианоза, в течении пороков Фалло выделяют несколько форм:

  1. ранняя цианотичная — синюшность появляется с рождения или с первых месяцев после появления на свет;
  2. классическая — цианоз заметен к 2-3 году жизни;
  3. тяжелая — сопровождается приступами цианоза и одышки, которые начинают  развиваться к возрасту 3-4 месяцев;
  4. поздняя цианотичная — синюшность кожи видна только через 6-10 лет после рождения.

Цианоз кожи малыша может становится более выраженным при натуживании, плаче, физической нагрузке, напряжении, дефекации, стрессе.

У более старших детей, которые уже научились ходить и бегать, любые подвижные игры, бег могут провоцировать тахикардию, боль за грудиной, головокружения и даже обмороки. Дети после нагрузки вынужденно присаживаются на корточки для отдыха, либо ложатся на бок.

Самые тяжелые приступы могут начаться у малыша к 2-3 годам. Они развиваются внезапно, сопровождаются тревожностью, беспокойством, слабостью, аритмией, одышкой и потерей сознания.

Приступы связаны с резким спазмированием правого желудочка и поступлением всей венозной крови в аорту через имеющийся дефект в межжелудочковой перегородке, что приводит к сильной гипоксии. Осложнениями приступа способны стать судороги, гемипарезы, апноэ, гипоксическая кома.

Тем не менее, у многих детей на фоне развития коллатерального кровообращения тяжелые приступы к 5-6 годам, напротив, проходят.

Есть и другие характерные симптомы пороков Фалло, которые могут возникать у ребенка в будущем:

  • усиление сети капилляров на подушечках пальцев и на ногтевом ложе;
  • утолщение пальцев рук, обретение ими формы барабанных палочек;
  • деформация ногтей, их выпуклость;
  • невозможность посещать школу, ограничение трудоспособности;
  • отставание в физическом развитии;
  • нарушения моторики;
  • рецидивирующие ОРВИ, гаймориты, ангины, пневмонии;
  • часто — туберкулез легких.

К возрасту полового созревания состояние больных ухудшается, но остается стабильным в течение длительного времени. Некоторое ухудшение самочувствия наблюдается при смене погоды, при волнении. Многие люди с пороками Фалло являются работоспособными, но, как правило, они не переживают возраст 20-30 лет. Самые типичные осложнения, от которых больной умирает:

  • кровоизлияния в мозг; Подробнее об операциях при субарахноидальном кровоизлиянии
  • тромбоз мозговых сосудов;
  • абсцесс головного мозга;
  • септический эндокардит;
  • легочное кровотечение;
  • разрыв коллатеральных сосудов;
  • массивный внутрилегочный тромбоз.

Проведение диагностики

При физикальном обследовании больного с триадой, тетрадой, пентадой Фалло врач отмечается такие признаки:

  • неизмененная область сердца;
  • наличие систолического дрожания;
  • границы относительной сердечной тупости в норме;
  • громкость тонов удовлетворительна;
  • присутствует грубый систолический шум по левому краю грудины из-за стеноза легочной артерии (возможны и афоничные формы порока сердца);
  • ослаблен второй тон над легочной артерией.

В анализах крови при пороках Фалло обнаруживается резкое повышение количества гемоглобина, что отражает компенсаторную реакцию организма при «синих» пороках.

Также в крови появляются молодые формы эритроцитов — ретикулоциты, понижается длительность жизненного цикла тромбоцитов — развивается тромбоцитопения. При постановке диагноза важную роль играет рентгенография, которая выявляет повышенную прозрачность легочной ткани на фоне обеднения сосудистого русла.

Часто обнаруживается сеть коллатералей прикорневой зоны. Сердце имеет нормальные размеры, либо уже немного увеличено за счет роста правого желудочка.

Окончательное подтверждение диагноза возможно только после проведения целого комплекса исследований:

  1. ЭКГ — есть признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка, сдвига оси сердца влево.
  2. УЗИ сердца (ЭХО) — обнаруживается дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, смещение аорты. Дополнение УЗИ допплерографией позволит детально изучить сердечно-легочный кровоток и выявить патологический сброс крови. 
  3. Ангиокардиография или катетеризация сердца — во время обследования катетер легко попадает из правого желудочка в аорту, но не может проникнуть в легочную артерию.

В целом, только при помощи ангиографии или МРТ-ангиографии можно точно установить диагноз и его индивидуальные особенности при таких сложных пороках, как триада, тетрада, пентада Фалло. Дифференцировать патологию следует с изолированными видами врожденных пороков сердца, с комплексом Эйзенменгера.    

Методы лечения

При триаде Фалло только при осложненности патологии необратимой легочной гипертензией не показано хирургическое лечение. В остальных случаях рекомендуется операция, до проведения которой может быть рекомендовано консервативное лечение:

  • седативные препараты;
  • сердечные гликозиды;
  • бета-блокаторы;
  • кислородотерапия. 

В отличие от других видов пороков сердца, которые часто требуют предварительного выполнения паллиативных операций, при триаде Фалло подобные вмешательства не практикуются из-за риска еще более серьезной перегрузки сердца.

Рекомендуется раннее проведение радикальной коррекции порока за один или несколько этапов — вальвулотомия по Броку, закрытие дефекта межпредсердной перегородки и т.д.

После выполнения операций падает давление в правом желудочке, снижается цианоз, нормализуется объем легочного кровообращения.

При тетраде и пентаде Фалло операция показана всем больным без исключения. Лучшие результаты лечения наблюдаются, если сделать коррекцию порока в возрасте 3-6 месяцев.

Экстренно оперировать малыша в раннем возрасте придется при сильном цианозе, частых приступах. Возможно выполнение паллиативных операций, ведь радикальные вмешательства в раннем возрасте (до 3 лет) грозят различными осложнениями. Из паллиативных операций используются:

  • операция Потса (создание анастомоза между легочными сосудами и артериальный системой);
  • операция Кули (выполнение анастомоза между легочной артерией и восходящей частью аорты);
  • операция Брока (удаление стеноза клапана ствола легочной артерии).

Если выполнять паллиативные операции и проводить коррекцию в 2 этапа, то прогноз после операции намного лучше, а послеоперационная летальность не превышает 5-10%. Через 4-6 месяцев следует делать радикальное хирургическое лечение.

Оно является очень сложным, многокомпонентным и длительным и проводится только в высокоспециализированных кардиоцентрах. После рассечения грудной клетки и подключения к аппарату искусственного кровообращения разрезают миокард со стороны правого желудочка.

Из этой полости подводят инструменты к легочному стволу, рассекают стенозированное отверстие, проводят пластику клапанов. Далее при помощи синтетического материала закрывают дефект в межжелудочковой или межпредсердной перегородке.

По окончанию операции ушивают стенку правого желудочка, восстанавливают кровообращение.

Чего нельзя делать

Запрещено проводить оперативное лечение при текущем эндокардите, нарушениях сокращения миокарда, при декомпенсации кровообращения, в течение 3 месяцев после инсульта.

После успешной операции и реабилитации больному противопоказаны тяжелые физические нагрузки, служба в армии, занятия профессиональным спортом. Нужно в обязательном порядке наблюдаться у кардиолога, до конца жизни принимать препараты для улучшения работы сердца.

Нельзя допускать присутствия хронических очагов инфекции в организме, в том числе больных зубов, миндалин. 

Прогноз и профилактика

Среди мер профилактики значатся те, что помогут предотвратить воздействие любых тератогенных факторов на организм беременной женщины и плода. Прогноз при триаде, тетраде, пентаде Фалло зависит от степени стеноза легочной артерии: при легкой форме болезни люди могут жить и сохранять активность до 40-50 лет.

Плохой прогностический признак — раннее появление цианоза и одышки. При серьезной степени стеноза легочной артерии без операции больные умирают в детском или юношеском возрасте. Успех операции обеспечивает прекрасные отдаленные результаты и значительное повышение выживаемости.

Инвалидность оформляется на 2 года после операции, а затем выполняется переосвидетельствование.

Источник: http://AtlasVen.ru/serdcze/fallo.html

Тетрада, триада, пентада Фалло у детей: описание, УЗИ-признаки при беременности, диагностика у новорождённых, прогноз после операции

Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада)

Сердце человека за время своего развития в период беременности должно пройти ряд сложных этапов. Если этот процесс нарушается, у ребёнка формируются врождённые пороки сердца, к которым относятся триада, тетрада и пентада Фалло.

Анатомия сердца

Сердце человека представляет собой четыре полости (два предсердия и два желудочка).

Артериальная кровь течёт в левых отделах сердца и поступает в организм через аорту, венозная через правые отделы попадает в лёгкие через лёгочную артерию. Обратному току крови препятствуют сердечные клапаны.

При нарушении анатомического строения (врождённом или приобретённом пороке сердца) неизбежно страдает функционирование всей кровеносной системы.

Частота встречаемости врождённых пороков сердца — 6–8 случаев на тысячу новорождённых.

Причины и классификация ВПС (врождённого порока сердца)

Причины ВПС:

  • проявление наследственного заболевания (синдром Дауна);
  • действий вредных факторов на плод во время беременности;
  • проявление ненаследственного заболевания.

Все врождённые пороки сердца любой сложности формируют четыре группы:

  • с обогащением большого круга кровообращения;
  • с обеднением большого круга кровообращения;
  • с обогащением малого круга кровообращения;
  • с обеднением малого круга кровообращения.

К четвёртому виду относятся три сложных похожих порока сердца: тетрада, триада и пентада Фалло. Все три вида вызывают характерную синюшность кожных покровов, за что названы «синими» пороками.

Тетрада, триада, пентада Фалло

Французский патологоанатом Этьен-Луи Артур Фалло в 1888 году впервые описал тетраду как комбинацию четырёх составляющих:

  • декстрапозиция аорты;
  • высокий дефект межжелудочковой перегородки;
  • стеноз лёгочной артерии;
  • гипертрофия правого желудочка.При тетраде Фалло сердце, не выдерживая нагрузки, деформируется

При триаде Фалло присутствуют три компонента:

  • дефект межпредсердной перегородки;
  • стеноз лёгочной артерии;
  • гипертрофия правого желудочка.

Составляющие пентады Фалло:

  • декстрапозиция аорты;
  • высокий дефект межжелудочковой перегородки;
  • стеноз лёгочной артерии;
  • гипертрофия правого желудочка;
  • дефект межпредсердной перегородки.

Главным компонентом тетрады и пентады Фалло является декстропозиция аорты.

Эта аномалия образуется, когда сердце не совершает все необходимые этапы вращения одних структур по отношению к другим во внутриутробном периоде.

В результате аорта вместо отхождения от левого желудочка фактически оказывается сидящей верхом на обоих желудочках в месте нахождения межжелудочковой перегородки.

Высокий дефект межжелудочковой перегородки является лишь следствием вышеописанного незаконченного поворота сердца.

В результате компоненты перегородки сердца не могут вместе соединиться для образования единой сплошной структуры, формируется дефект межжелудочковой перегородки, оказывающийся прямо на пути потока крови из левого и правого желудочка, в аорту поступает не изолированная насыщенная кислородом кровь, а смешанная и бедная кислородом.

Именно из-за кровоснабжения организма смешанной артериальной и венозной кровью с пониженным содержанием кислорода этот тип ВПС относится к «синим» порокам.

Стеноз лёгочной артерии является таким же следствием незаконченного поворота сердца, как и дефект межжелудочковой перегородки.

Анатомически он характеризуется сужением отверстия клапана лёгочной артерии, из-за чего в начало малого круга кровообращения кровь попадает с большим трудом.

Правый желудочек, перекачивая кровь через суженое отверстие, испытывает нагрузку, и с течением времени утолщает миокард своих стенок (гипертрофия).

Дефект межпредсердной перегородки тоже следствие незаконченного поворота сердца, в результате чего разные компоненты перегородки не соединяются в сплошную структуру.

Через дефект постоянно происходит сброс крови из левого отдела в правый, тем самым вызывая в правых перегрузку лишним объёмом крови, который правому желудочку предстоит протолкнуть через суженое отверстие клапана лёгочной артерии.

Симптомы заболевания

К симптомам трёх близких аномалий относятся:

  • синюшная окраска кожных покровов (цианоз). Причина — снабжение организма смешанной кровью;
  • отставание ребёнка в физическом развитии (низкорослость, низкие темпы набора веса);
  • характерная форма пальцев в виде «часовых стёкол» и «барабанных палочек» — следствие постоянной нехватки в тканях и органах кислорода;Деформация пальцев рук и ногтей по типу «барабанных палочек»
  • сниженная способность выполнять физическую нагрузку;
  • вынужденное положение (сидя на корточках), ребёнок инстинктивно пытается уменьшить приток к сердцу венозной крови и снизить нагрузку объёмом на правый желудочек;Характерное положение ребенка при тетраде Фалло — сидя на корточках
  • внезапные приступы одышки, сопровождаются появлением интенсивной синюшной окраски.

Опорные точки постановки диагноза

Диагностика ВПС включает:

  • тщательный осмотр врача для выявления вышеописанных признаков порока;
  • выслушивание над всей областью сердца шума стеноза лёгочной артерии;
  • рентгенографию органов грудной клетки, при которой сердце имеет характерную конфигурацию в виде башмака;Рентгенография органов грудной клетки — конфигурация сердца в виде башмака
  • общий анализ крови на наличие выраженного увеличения количества красных кровяных телец (организм приспоспосабливается к постоянному перемешиванию крови);
  • электрокардиографию — выявление признаков перегрузки правых отделов сердца;
  • допплеровскую эхокардиографию (УЗИ сердца). Она визуализирует анатомические компоненты порока, выявляет степень потока крови в аорте, утолщения стенок правого желудочка, стеноза лёгочной артерии, наличие дефектов перегородок и объем потока крови через них;
  • компьютерную (или магнитно-резонансную) томографию с контрастированием — визуализация порока;
  • зондирование полостей сердца — определение содержания кислорода в артериальной и венозной крови и расчёт по формуле степени смешивания крови и сброса через дефекты перегородок.

Отдельный аспект диагностики — выявление тетрады (триады, пентады) Фалло при ультразвуковой диагностике плода в период беременности (не ранее 2 триместра).

Кроме того, может понадобиться генетический анализ материала плода и последующее по его результатам медико-генетическое консультирование.

Ультразвуковое исследование должно проводиться опытным специалистом с использованием хорошей аппаратуры, поскольку ультразвуковая картина при разных пороках может быть сходной.

Хирургическое лечение тетрады Фалло

Хирургическое лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (временным, для улучшения кровотока в организме) и радикальным.

Паллиативные вмешательства применяются для направления потока крови в малый круг кровообращения в обход стеноза лёгочной артерии или как попытка устранить стеноз лёгочной артерии (выполняются в возрасте до 3 лет).

  • Создание сообщения между правой подключичной и правой лёгочной артерией — анастомоз по Блелоку-Тауссиг.Схема операции создания анастомоза по Блелоку-Тауссиг
  • Создание анастомоза по Ватерстоуну-Кули между восходящей аортой и правой лёгочной артерией.Схема операции создания анастомоза по Ватерстоуну-Кули
  • Анастомоз по Поттс-Смиту между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией.
  • Лёгочная вальвулотомия — рассечение суженного отверстия клапана.
  • Инфундибулярная резекция — удаление мышечного валика, вызывающего подклапанный стеноз лёгочной артерии.

Радикальные хирургические вмешательства производятся через 4–6 месяцев после первого этапа на открытом сердце в условиях общей анестезии, остановленного сердца, защиты сердечной мышцы и головного мозга от недостатка кислорода фармакологическими препаратами и снижением общей температуры тела. Хирург под зрительным контролем устраняет дефекты перегородок путём вшивания заплат, ликвидирует сужение клапана лёгочной артерии.

Схема операции радикальной коррекции тетрады Фалло

Противопоказания

Противопоказаниями к проведению радикальной коррекции порока является исключительная степень повышения давления в лёгочной артерии, а также уменьшение её диаметра менее трети от нормы.

Противопоказания к плановому вмешательству: острые респираторные заболевания, отклонения в лабораторных показателях, обострение хронических заболеваний.

Реабилитация

В послеоперационном периоде пациент вначале некоторое время находится в отделении реанимации.

В дальнейшем помимо прописанных препаратов необходимы дыхательные упражнения в сочетании с лечебной физкультурой для скорейшего восстановления функций организма после проведения искусственного кровообращения.

В последующем необходим тщательный мониторинг: осмотр врача, проведение УЗИ сердца, суточного мониторирования ЭКГ.

На протяжении этих двух периодов оперативного лечения ВПС могут применяться препараты:

  • мочегонные (верошпирон, диувер, лазикс);
  • кардиотропные (рибоксин, карнитин, витамины);
  • антиаритмические (если есть аритмия);

Медикаментозное лечение одышечных приступов: бета-блокаторы, вдыхание увлажнённого кислорода (оксигенотерапия), противосудорожные препараты.

Прогноз

Прогноз течения заболевания до и после хирургического лечения заболевания зависит от своевременности диагностики и оперативной коррекции порока. Чем позднее производится коррекция порока, тем хуже прогноз.

При своевременной коррекции порока до взрослого состояния успешно доживает более 90% пациентов с тетрадой Фалло. При присвоении инвалидности врачами МСЭ (медико-социальной экспертизы) учитывается степень нарушения сердечной гемодинамики и степени ограничения к самообслуживанию.

Тетрада (триада, пентада) Фалло — врождённый порок сердца, приводящий к значительным нарушениям в системе кровообращения. Заболевание нуждается в своевременной постановке диагноза и двухэтапной хирургической коррекции. При соблюдении этих условий ребёнку гарантирована нормальная продолжительность жизни и удовлетворительное её качество.

  • Елена Тимофеева
  • Распечатать

Источник: https://pediatriya.info/tetrada-fallo-u-detey/

Тетрада Фалло

1) Сужение легочнойартерии;

2) дефектмежжелудочковой перегородки;

3) смещение аортывправо и расположение ее устья надмеж-желудочковой перегородкой;

4) гипертрофиястенки правого желудочка являетсяосновным признаком этого порока. Основнуюроль в нарушении гемо-динамики играетстепень сужения легочной артерии.Возникает снижение кровенаполнениясистемы легочной артерии.

Значитель­наячасть венозной крови из правого желудочкачерез дефект пе­регородки поступаетв аорту, что ведет к перегрузке большогокруга балластной венозной кровью игипоксемии. Первые призна­ки болезнипоявляются через несколько недель послерождения- при кормлении и крике появляетсяцианоз. Симптомы гипоксии нарастают,дети отстают в развитии, появляетсяодышка.

Зондиро­вание и ангиокардиографияуточняют диагноз порока. Лечениеоперативное – устраняют стеноз легочнойартерии и закрывают дефект перегородки.

Комбинированныйврожденный порок, при котором помимопа­тологии, наблюдаемой при тетрадеФалло, имеется дефект меж­предсерднойперегородки, принято называть пентадойФалло.

Клиническое проявление порокаво многом напоминает таковые при тетрадеФалло, однако наличие межпредсердногодефекта не­сколько облегчает общеесостояние больных в ранние сроки болезни:позже появляется цианоз. Лечение толькооперативное.

Приобретенные пороки сердца

Различныепатологоанатомические нарушенияклапанного ап­парата сердца, приводящиек расстройству функции органа и всейсистемы кровообращения, относятся кприобретенным порокам сердца.

Классификация:

1. Болезни митральногоклапана – недостаточность митраль­ногоклапана, стеноз митрального отверстияи сочетание митраль­ного стеноза инедостаточности митрального клапана.

2. Болезни аортальногоклапана: стеноз устья аортальногоклапана.

3. Болезнитрикуспидального клапана: недостаточностьтрикус-пидального клапана и стенозустья трикуспидального отверстия.

4. Комбинированныепороки сердца. Среди пороков сердцанаиболее распространенными являютсяпоражения митрального клапана.

Недостаточность митрального клапана

Причины органическогопоражения самого клапана: ревма­тизм(до 75% случаев), атеросклероз, бактериальныйэндокардит, травма.

В патогенезеследует обратить внимание на характергемодинамических расстройств – дилятацияи гипертрофия левого пред­сердиялевого желудочка в результате увеличенногонаполнения их кровью во время систолы.

Гемодинамические нарушения дли­тельнокомпенсируются сильным левым желудочком,а при сниже­нии сократительной функциилевого желудочка возникает “ве­нозная”легочная гипертония. Давление в легочнойартерии повы­шается мало, гипертрофияправых отделов сердца выражена сла­бо.

Дальнейшее течение заболевания приводитк развитию застой­ных явлений в большомкруге кровообращения.

“Чистая”митральная недостаточность встречаетсяредко (око­ло 2%), чаще она сочетаетсяс митральным стенозом или порокомаортального клапана. Средний возрастбольных 37,2 года.

Соотно­шения мужчини женщин 3:2. В стадии компенсации больныедол­го могут выполнять значительнуюфизическую нагрузку.

При раз­витии“венозной” легочной гипертониипоявляются жалобы на одышку, сердцебиение,приступы сердечной астмы.

При снижениисократительной функции правого желудочканаблюдаются боли в правом подреберье,отеки, боли в области сердца, акроцианоз,усиленный и разлитой верхушечный толчокв V или VI межреберьях, ослабление 1 тона,усиление и расщеп­ление II тона надлегочной артерией, глухой II тон исистоличес­кий шум на верхушке,повышение венозного давления взаключи­тельной фазе. Необходимоотметить значение рентгенологическогоисследования для дифференциальнойдиагностики – увеличение левого желудочкаи левого предсердия, смешениеконтрастированного пищевода по дугебольшого радиуса, систолическое выбуханиелевого предсердия, редко и поздно -усиление сосудистого рисунка легких иувеличение правого желудочка.

На ЭКГ: признакигипертрофии левого предсердия, а затем- и левого желудочка.

На ФКТ -уменьшение амплитуды I тона и систолическийшум, сливающийся с I тоном.

Периоды заболевания:

I период – компенсацияклапанного дефекта усиленной рабо­тойлевого желудочка и левого предсердия;

II период – развитиепассивной (венозной) легочной гипер­тонии;

III период – развитиеправожелудочковой недостаточности.

Специфическихметодов лечения митральной недостаточностине существует. Недостаточностькровообращения и обострение ревматизмалечат согласно общепринятым рекомендациям.

Хирургическоелечение (замена клапана искусственнымпроте­зом) показано при резкойнедостаточности клапана, однаковыраженная недостаточность кровообращенияс дегенеративными изме­нениями вовнутренних органах являетсяпротивопоказанием для проведенияоперации.

Источник: https://StudFiles.net/preview/5778828/page:18/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.