Дефекты иммуноглобулинов

Содержание

Дефекты гуморального звена иммунитета

Дефекты иммуноглобулинов

Основные проявления первичных иммунодефицитных состояний.

Дефекты с преимущественным поражением гуморального звена иммунитета составляют около 70% всех первичных ИДС и включают такие состояния, как общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН), агаммаглобулинемия, селективный дефицит субклассов IgG, селективный дефицит IgA, а также некоторые другие (редкие) состояния.

Лабораторный диагноз этих заболеваний основан на выявлении снижения или отсутствия одного или нескольких классов иммуноглобулинов в сыворотке при относительно нормальных показателях Т-клеточного звена иммунитета. Число В-лимфоцитов может быть нормальным (селективный дефицит  IgA), сниженным (общая вариабельная иммунная недостаточность) или нулевым (агаммаглобулинемия).

Наиболее характерными клиническими проявлениями гуморальных ИДС являются повторные, длительно текущие бронхолегочные инфекции, а также инфекции кожи, кишечные и системные инфекции. Как правило, инфекционный синдром у этих больных дебютирует после 6–12 месяцев жизни, в период полного катаболизма материнского IgG.

К наиболее часто выделяемым у этих больных возбудителям относятся инкапсулированные бактерии, реже выделяются другие виды бактерий, вирусы (особенно характерны энтеровирусные инфекции), грибы, микоплазмы и простейшие (см. таблицу).

Легочные инфекции у больных с агаммаглобулинемией и ОВИН, не получающих заместительной терапии, часто приводят к формированию бронхоэктазов. В большинстве случаев гуморальных дефектов иммунитета вирусные инфекции протекают без особенностей в связи с нормальной функцией Т-лимфоцитов.

Часто у больных с гуморальными ИДС отмечается гипоплазия миндалин и лимфоузлов.

Селективный дефицит иммуноглобулина А

Значительное снижение сывороточного IgA отмечается в среднем с частотой 1 на 500–700 человек. Предположительно дефект является результатом отсутствия созревания IgA-продуцирующих лимфоцитов.

Критерием диагноза является снижение уровня сывороточного иммуноглобулина А ниже 7 мг/дл у детей старше 4 лет.

Наиболее характерные для селективного IgA-дефицита проявления – инфекции ЛОР-органов и бронхолегочного тракта, а также аллергические и аутоиммунные состояния.

Аллергические и аутоиммунные синдромы протекают без каких-либо особенностей, отличающих их от аналогичных состояний у лиц с нормальным количеством иммуноглобулина А в сыворотке.

Инфекции бронхолегочного тракта протекают нетяжело и редко переходят в хронические формы. В целом заболевание имеет хороший прогноз.

Специфического метода лечения селективной недостаточности IgA не существует. Лечение аллергических и аутоиммунных заболеваний у пациентов с дефицитом IgA не отличается от таковых у больных без этого иммунодефицита. Существуют сообщения о купировании инфекционного синдрома у больных селективным дефицитом IgA на фоне заместительной терапии IgG-содержащими препаратами.

Агаммаглобулинемия

Агаммаглобулинемия является типичным и наиболее тяжелым заболеванием с селективным дефицитом продукции антител. Описанные генетические дефекты приводят к нарушению различных этапов созревания В-лимфоцитов. Заболевание наследуется как Х-сцепленно (Болезнь Брутона), так и аутосомно-рецессивно.

Критерием диагноза является снижение концентрации сывороточного IgG менее 2 г/л при отсутствии IgA, IgM и циркулирующих В-лимфоцитов.

К основным клиническим проявлениям относятся повторные бактериальные инфекции респираторного тракта (бронхиты, пневмонии, синуситы, гнойные отиты), желудочно-кишечного тракта (энтероколиты), реже – кожи.

Больные отличаются высокой чувствительностью к энтеровирусам, которые могут вызывать у них тяжелые энцефалиты.

Природа нередко встречающегося склередемо- и дерматомиозитоподобного синдромов выяснена недостаточно, вероятнее всего, они имеют энтеровирусную этиологию.

Общая вариабельная иммунная недостаточность

Термин «общая вариабельная иммунная недостаточность» (ОВИН) используется для описания группы еще не дифференцированных синдромов. Все они характеризуются дефектом синтеза антител. Распространенность ОВИН варьирует от 1:50 000 до 1:200 000.

На данный момент ОВИН отнесена экспертами ВОЗ в группу иммунодефицитов c преимущественным нарушением антителогенеза, однако выявлено много данных, свидетельствующих о поражении Т-лимфоцитов. Таким образом, снижение продукции иммуноглобулинов, вероятно, связано с нарушением Т-клеточной регуляции их синтеза, т. е. ОВИН в большей степени является комбинированным иммунодефицитом.

Диагноз ставится на основании значительного снижения трех, реже – двух основных классов иммуноглобулинов (IgA, IgG, IgM) при нормальном или несколько сниженном числе циркулирующих В-клеток, а также нарушения специфического ответа. Перед постановкой диагноза необходимо исключить другие хорошо известные причины агаммаглобулинемии.

Инфекционные проявления ОВИН характерны для всей группы гуморальных дефектов. В этой группе больных часто встречается хроническая инфекция Giardia lamblia.

Среди больных с ОВИН необычно высока частота лимфоретикулярных и желудочно-кишечных злокачественных опухолей. В отличие от Х-сцепленной агаммаглобулинемии, у трети больных с ОВИН отмечается спленомегалия и/или диффузная лимфаденопатия.

Встречаются неказеозные гранулемы, напоминающие таковые при саркоидозе.

Кроме того, больные с ОВИН подвержены различным аутоиммунным нарушениям в виде гемоцитопений (пернициозной анемии, гемолитической анемии, тромбоцитопении, нейтропении), артрита и др.

Гипер-IgM-синдром

Синдром представляет группу генетически разнородных заболеваний со сходными клиническими (и лабораторным) проявлениями.

В основе синдрома лежат молекулярные нарушения пути взаимодействия рецептора CD40 на В-лимфоцитах с CD40-лигандом на Т-клетках, приводящие к нарушению переключения синтеза IgM на другие классы иммуноглобулинов.

В 70 % случаев заболевание наследуется Х-сцепленно, в остальных – аутосомно-рецессивно.

Основным критерием постановки диагноза гиперIgM-синдрома является резкое снижение концентраций сывороточных IgG и IgA при нормальном или высоком содержании IgМ. Количество циркулирующих Т- и В-лимфоцитов как правило нормально. Тем не менее при большинстве разновидностей заболевания отмечаются проявления, характерные для нарушения функции клеточного звена иммунитета (см. ниже).

Клинически гипер-IgM-синдром характеризуется повторными, иногда тяжело протекающими инфекциями. На первом месте стоят поражения респираторного тракта, представленные синуситами, бронхитами и пневмониями, вызванные, в частности, и условно-патогенной флорой (Pneumocyctis carinii).

Серьезную проблему при гипер-IgM-синдроме представляют гастроэнтерологические нарушения. Криптоспоридиоз является одной из причин неадекватного воспалительного ответа с развитием язвенного поражения желудочно-кишечного тракта и склерозирующего холангита, нередко приводящего к хронической печеночной недостаточности.

У многих больных с этим синдромом выявляются те или иные гематологические нарушения (гемолитическая анемия, нейтропения, тромбоцитопения) и аутоиммунные расстройства, такие как артрит, гломерулонефрит. Часто отмечается гиперплазия лимфоузлов и миндалин, нередко выявляется гепатоспленомегалия.

Для этих больных характерны опухолевые заболевания.

Журнал «Трудный пациент» №2-2007.

Статья предоставлена благотворительный фондом помощи детям с нарушениями иммунитета «Подсолнух».

Источник: http://VitaPortal.ru/vse-bolezni/defekty-gumoralnogo-zvena-immuniteta.html

Дефицит иммуноглобулина А

Дефекты иммуноглобулинов

Дефицит иммуноглобулина А – группа первичных иммунодефицитных состояний, которые обусловлены нарушением синтеза или ускоренным разрушением молекул иммуноглобулинов данного класса.

Симптомами заболевания являются частые бактериальные инфекции (особенно респираторной системы и ЛОР-органов), нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, аллергии и аутоиммунные поражения. Диагностика дефицита иммуноглобулина А производится путем определения его количества в сыворотке крови, также применяют молекулярно-генетические техники.

Лечение симптоматическое, сводится к профилактике и своевременной терапии бактериальных инфекций и других нарушений. В некоторых случаях осуществляют заместительную иммуноглобулиновую терапию.

Дефицит иммуноглобулина А – полиэтиологическая форма первичного иммунодефицита, при которой наблюдается недостаток этого класса иммуноглобулинов при нормальном содержании остальных классов (G, M).

Дефицит может быть полным, с резким снижением всех фракций глобулина А, и селективным, с недостатком только определенных подклассов этих молекул. Селективный дефицит иммуноглобулина А является очень распространенным состоянием, по некоторым данным его встречаемость составляет 1:400-600.

Явления иммунодефицита при селективном недостатке соединения достаточно стертые, почти у двух третей больных заболевание не диагностируется, поскольку они не обращаются за медицинской помощью.

Врачи-иммунологи установили, что дефицит иммуноглобулина А может проявляться не только инфекционными симптомами, у пациентов также нередко наблюдаются обменные и аутоиммунные расстройства.

С учетом этого обстоятельства можно предположить, что встречаемость данного состояния еще выше, чем предполагалось ранее. Современные генетики считают, что заболевание возникает спорадически или является наследственной патологией, причем в качестве механизма передачи может выступать как аутосомно-доминантный, так и аутосомно-рецессивный путь наследования.

Причины дефицита иммуноглобулина А

Этиология и патогенез как полного, так и селективного дефицитов иммуноглобулина А на сегодняшний момент до конца не определены. Пока удалось установить лишь генетически-молекулярные механизмы отдельных форм заболевания.

Например, селективный дефицит иммуноглобулина А типа 2 обусловлен мутациями гена NFRSF13B, локализованного на 17-й хромосоме и кодирующего одноименный белок. Данный протеин представляет собой трансмембранный рецептор на поверхности В-лимфоцитов, отвечает за распознавание фактора некроза опухолей и некоторых других иммунокомпетентных молекул.

Соединение принимает активное участие в регуляции интенсивности иммунного ответа и секреции различных классов иммуноглобулинов. По данным молекулярных исследований, генетический дефект гена TNFRSF13B, приводящий к развитию аномального рецептора, делает определенные фракции В-лимфоцитов функционально незрелыми.

Такие клетки вместо продукции оптимальных количеств иммуноглобулинов А выделяют смесь из классов А и D, что приводит к уменьшению концентрации класса А.

Мутации гена TNFRSF13B представляют собой распространенную, но далеко не единственную причину развития дефицита иммуноглобулина А.

При отсутствии поражения этого гена и при имеющихся клинических проявлениях иммунодефицита данного типа предполагается наличие мутаций в 6-й хромосоме, где располагаются гены главного комплекса гистосовместимости (ГКГС).

Кроме того, у ряда больных с дефицитом иммуноглобулина А наблюдаются делеции короткого плеча 18-й хромосомы, но однозначно связать эти два обстоятельства между собой пока не удается.

Иногда недостаток молекул класса А сочетается с дефицитом иммуноглобулинов иных классов и нарушением активности Т-лимфоцитов, что формирует клиническую картину общего вариабельного иммунодефицита (ОВИД). Некоторые врачи-генетики предполагают, что дефицит иммуноглобулина А и ОВИД провоцируются очень похожими или одинаковыми генетическими дефектами.

Иммуноглобулин А отличается от других родственных молекул тем, что обуславливает самый первый этап неспецифической иммунологической защиты организма, поскольку выделяется в составе секрета желез слизистых оболочек.

При его недостатке патогенным микроорганизмам становится легче внедряться в слабо защищенные нежные ткани слизистых дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта и ЛОР-органов. Механизмы аутоиммунных, обменных и аллергических нарушений при дефиците иммуноглобулина А до сих пор неизвестны.

Существует предположение, что его низкая концентрация вносит дисбаланс во всю иммунную систему.

Все проявления дефицита иммуноглобулина А в иммунологии разделяют на инфекционные, обменные (или желудочно-кишечные), аутоиммунные и аллергические.

Инфекционные симптомы заключаются в повышенной частоте бактериальных инфекций дыхательных путей – у больных часто возникают ларингиты, трахеиты, бронхиты и пневмонии, которые могут принимать тяжелое течение и сопровождаться развитием осложнений.

Кроме того, для дефицита иммуноглобулина А характерен быстрый переход острых воспалительных процессов в хронические формы, что особенно показательно в отношении поражений ЛОР-органов – у пациентов нередко диагностируются отиты, гаймориты и фронтиты. Достаточно часто встречающийся сочетанный дефицит иммуноглобулинов А и G2 приводит к тяжелым обструктивным поражениям легких.

В меньшей степени инфекционные поражения затрагивают желудочно-кишечный тракт. При дефиците иммуноглобулина А наблюдается некоторое учащение лямблиоза, могут регистрироваться гастриты и энтериты.

Наиболее характерными для этого иммунодефицита симптомами со стороны ЖКТ являются непереносимость лактозы и целиакия (невосприимчивость белка злаковых глютена), которые при отсутствии коррекции питания могут привести к атрофии кишечных ворсин и синдрому мальабсорбции.

Среди больных дефицитом иммуноглобулина А также часто регистрируются язвенный колит, билиарный цирроз печени и хронические гепатиты аутоиммунного генеза.

Перечисленные заболевания сопровождаются болями в животе, частыми эпизодами диареи, похуданием и гиповитаминозами (по причине нарушения всасывания нутриентов из-за мальабсорбции).

Помимо вышеописанных заболеваний желудочно-кишечного тракта, аутоиммунные и аллергические поражения при дефиците иммуноглобулина А проявляются повышенной частотой развития системной красной волчанки и ревматоидного артрита.

Возможны также тромбоцитопеническая пурпура и аутоиммунная гемолитическая анемия, нередко – с тяжелым течением. Более чем у половины больных в крови определяются аутоантитела против собственного иммуноглобулина А, что еще более усугубляет явления недостатка данного соединения.

У пациентов с дефицитом иммуноглобулина А часто выявляют крапивницу, атопические дерматиты, бронхиальную астму и другие заболевания аллергического происхождения.

Диагностика дефицита иммуноглобулина А производится на основании данных истории болезни пациента (частые инфекции дыхательных путей и ЛОР-органов, поражения ЖКТ), но наиболее точным способом подтверждения диагноза является определение количества сывороточных иммуноглобулинов разных классов.

При этом может обнаруживаться изолированное уменьшение уровня этого компонента гуморального иммунитета ниже 0,05 г/л, что свидетельствует о его дефиците. На этом фоне уровень иммуноглобулинов G и M остается в пределах нормы, иногда выявляется снижение фракции G2.

При частичном дефиците иммуноглобулина А его концентрация остается в пределах 0,05-0,2 г/л.

При оценке результатов анализа важно помнить о возрастных особенностях количества глобулинов в плазме крови – например, концентрация фракции А 0,05-0,3 г/л у детей до 5-ти лет носит название транзиторного дефицита и может исчезать в дальнейшем.

Иногда обнаруживается парциальный дефицит иммуноглобулина А, при котором его количество в плазме снижено, но концентрация соединения в выделениях слизистых оболочек достаточно высока. Никаких клинических симптомов заболевания у пациентов с парциальным дефицитом не выявляется. В иммунограмме следует обратить внимание на количество и функциональную активность иммунокомпетентных клеток.

При дефиците иммуноглобулина А количество Т- и В-лимфоцитов обычно сохранено на нормальном уровне, снижение количества Т-лимфоцитов свидетельствует о возможном наличии общего вариабельного иммунодефицита.

Среди других методов диагностики вспомогательную роль играют определение в плазме антинуклеарных и других аутоантител, автоматическое секвенирование гена TNFRSF13B и аллергологические пробы.

Лечение, прогноз и профилактика дефицита иммуноглобулина А

Специфическое лечение данного иммунодефицита отсутствует, в некоторых случаях производят заместительную иммуноглобулиновую терапию. В основном используют антибиотики для лечения бактериальных инфекций, иногда назначают профилактические курсы антибактериальных средств.

Необходима коррекция рациона питания (исключение опасных продуктов) при развитии пищевой аллергии и целиакии. В последнем случае исключают блюда на основе злаков. Бронхиальную астму и другие аллергические патологии лечат общепринятыми препаратами – антигистаминными и бронхолитическими средствами.

При выраженных аутоиммунных нарушениях назначают иммуносупрессивные препараты – кортикостероиды и цитостатики.

Прогноз при дефиците иммуноглобулина А в целом благоприятный. У многих больных патология протекает абсолютно бессимптомно и не требует специального лечения.

При повышении частоты бактериальных инфекций, аутоиммунных поражениях и нарушениях всасывания (синдроме мальабсорбции) прогноз может ухудшаться соответственно тяжести симптомов.

Для профилактики развития перечисленных проявлений необходимо использование антибиотиков при первых признаках инфекционного процесса, соблюдение правил относительно режима питания и состава рациона, регулярное наблюдение у иммунолога и врачей других специальностей (в зависимости от сопутствующих нарушений). Следует соблюдать осторожность при переливании цельной крови или ее компонентов – в редких случаях у больных наблюдается анафилактическая реакция из-за наличия в крови аутоантител к иммуноглобулину А.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/genetic/igA-deficiency

Для чего сдают кровь на анализ на иммуноглобулин Е?

Дефекты иммуноглобулинов

«Для чего сдают кровь на анализ на иммуноглобулин Е?» — такой вопрос задают все те, кто сталкивался с данным назначением лечащего врача.

Что такое Иммуноглобулин E?

Для начала выясним, что такое иммуноглобулин Е. Всем известно, что именно иммунная система организма человека стоит на страже здоровья.

Делает она это как раз при помощи иммуноглобулинов – уникальных молекул. Они нейтрализуют вирусы, бактерии, токсины, которые попадают в наш организм различными путями.

Иммуноглобулины уникальны по своему действию, ведь на каждый вид вредного вещества в нашем организме появляется свой иммуноглобулин. Поэтому-то и говорят об избирательности действия иммуноглобулинов.

Сегодня ученые говорят о 5 классах иммуноглобулинов, каждый из которых имеет в своем названии одну букву латинского алфавита, – А, М, G, E, D.  Они отличаются друг от друга своим составом и местом локализации.

Иммуноглобулин G, например, находится в крови человека, иммуноглобулин А – на поверхностном слое слизистых (ротовой и носовой полости, глаз, желудочно-кишечного тракта, дыхательных путей и глаз).

А вот иммуноглобулины Е находятся в подслизистом слое тканей, соприкасающихся с внешней средой. Это кожа, миндалины, аденоиды, дыхательный путь, желудочно-кишечный тракт, глаза.

Вот мы и подошли к сути вопроса. Иммуноглобулин Е отвечает за нейтрализацию веществ, способных вызвать аллергическую реакцию. Аллерген при взаимодействии с иммуноглобулином Е образует специфические комплексы, которые, проникая в клетку, вызывают выброс гистамина.

А это, в свою очередь, служит причиной развития воспалительных реакций, проявляющихся теми самыми признаками аллергии, от которых и страдают люди – насморк, кашель и зуд.

При каких симптомах делается Иммуноглобулин E?

Анализ на иммуноглобулин Е назначается больным бронхитом, астмой, дерматитами, пищевой аллергией и рядом других заболеваний. У больных аллергией людей уровень содержания иммуноглобулина Е в крови повышен. Причем, этот показатель имеет постоянно высокое значение вне зависимости от давности аллергического контакта.

Иммуноглобулин не проникает через плацентарный барьер, а формируется у плода самостоятельно, начиная с 11 недели беременности.

По количеству этого вида иммуноглобулина в пуповинной крови можно судить о предрасположенность новорожденного к аллергическим и другим заболеваниям.

Читайте:  Болезнь долихосигма: лечение и основные методы профилактики

Показателями к анализу уровня иммуноглобулина Е в крови являются:

  • Диагностика аллергического ринита и бронхиальной астмы
  • Диагностика аллергии кожных покровов
  • Возникновение патологий лёгких у маленьких детей
  • Диагностика иммунодефицита
  • Выявление грибкового заболевания лёгких
  • Аллергическая реакция на лекарства

Анализ проводится методом отбора крови из вены натощак. Как правило, чаще всего наблюдается понижение уровня концентрации иммуноглобулина Е.

Симптомами низкого его содержания могут быть: нарушение координации движения, расширение кровеносных сосудов.

Снижением концентрации в крови иммуноглобулина Е сопровождаются:

  • Атаксия – дефект Т-клеток
  • Прогрессирующие злокачественные опухоли
  • Наследственный недостаток

Иногда наблюдается повышение концентрации общего содержания иммуноглобулина Е:

  • Гельминтоз
  • Селективный дефицит
  • Реакция на трансплантаты
  • Аллергические заболевания, включая ринит, дерматит, астма, гастроэнтеропатия
  • Синдромы Джоба и Вискотта-Олдрича
  • Реакция на лекарственные препараты

Можно ли поднять иммунитет с помощью лекарств?

Низкий иммуноглобулин – это понижение иммунитета и уменьшение противостояния организма болезням. В последнее время всё чаще у многих людей возникает вопрос о поднятии иммунитета лекарственными средствами.

Ни в коем случае нельзя делать это самостоятельно, без рекомендаций врача. Так как иногда добрые намерения приносят больше всего вреда.

Часто самостоятельное вмешательство без контроля доктором повышение иммунитета может привести к сбою в работе организма.

Медикаменты, назначаемые врачом, бывают разного происхождения :

  • Препараты на основе растительных ингредиентов
  • Средства с иммуностимулирующим и адаптогенным действием
  • Бактериальные средства (Бронхо-мунал, например)
  • Медикаменты из группы интерферона
  • Синтетические иммуномодуляторы и стимуляторы

Часто используется препарат Иммуноглобулин, вводимый строго под наблюдением врачей. Обычно это средство используют для восстановления иммунной системы после сложных операций, после прерывания беременности, тяжёлого течения астмы и воспалительных процессах.

Следует быть осторожными с иммуномодуляторами и иммуностимуляторами. Их бесконтрольный прием может привести к сбою работы иммунитета, и он просто откажется нормально функционировать, ожидая очередной дозы веществ извне.

Читайте:  Воспаление лимфатических узлов: причины, лечение и профилактика

Для нормального уровня иммунитета следует вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек и полноценно питаться. Берегите себя и будьте здоровы!

Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

Источник: http://DoctoRam.net/content/dlya-chego-sdayut-krov-na-analiz-na-immunoglobulin-e.html

Дефекты иммунной системы — нарушения иммунитета

Дефекты иммуноглобулинов

В последние пятьдесят лет изменения в окружающей среде, рост прогресса идут с большими тенденциями. Неблагоприятная среда. Чрезмерное неконтролируемое потребление различные лекарственных средств, приводящее к мутации и невосприимчивости патогенов, нарушают деятельность организма.  Вследствие, развиваются дефекты иммунной системы: ослабление, снижение его резистентности, болезни.

Иммунность

Иммунная система — это совокупная деятельность клеток, органов, систем, специфических механизмов и реакций. Иммунитет позволяет организму быть устойчивым ко многим видам инфекционных заболеваний, сохраняя постоянство внутренней среды.

функция иммунной системы состоит в отделении своего агента от вредоносного антигена, к которому своевременно и качественно надо предоставить иммунологический ответ.

Основа здоровья

Иммунная система — это основа здоровья человека. От ее способностей противостоять инфекциям, паразитам, простейшим, постоянно изменяющимся условиям внешней среды полностью зависит жизнедеятельность.

Благодаря отлаженной системе иммунных механизмов и реакций происходит распознание, уничтожение и выведение антигенов, паразитов, токсинов, собственных изменившихся или погибших клеток.

Иммунная система представлена органами:

  • Центральными — места формирования и созревания иммунных клеток, к ним относятся красный костный мозг, тимус;
  • Периферическими — пункты локации зрелых иммунологических телец: зрелых лимфоцитов, лейкоцитов типа В и Т, они способствуют образованию моноцитов, регулируют численность иммунных клеток. К периферийным относятся — селезенка и лимфатическая система.

При адекватном функционировании все части системы работают синхронно, но если происходит сбой иммунных реакций и механизмов развивается состояние иммунодефицита. Иммунопатологические нарушения зависят от дисбаланса внутренних процессов в организме и развития серьезных нарушений.

В медицине изучением нарушений в деятельности иммунитета занимается иммунология. Расстройство резистентности подразделяют на несколько видов: первичные, вторичные, аутоиммунные, опухолевые.

Первичный

Первичный тип иммунодефицита — это врожденные изменение, связанные с генетическими расстройствами.

Врожденные патологии иммунитета проявляются в нарушениях, связанных клетками В и Т, то есть происходят дефекты в развитии и функционировании лимфоцитов, вызывающие снижение иммуннорегуляторных функций: разлад процессов фагоцитоза, не качественная иммунологическая реакция на появление антигенов, расстройство системы комплимента.

Причем, при расстройствах функций систем В-клеток наблюдается:

  • Гипогаммаглобулинемия — дефицит лимфоцитов типа В и уменьшение размера антител, обуславливающих генетический ответ;
  • Предрасположенность к бактериальным гнойным поражениям кожи и органов дыхания;
  • Развитие кандидозов слизисто-гнойного типа;
  • Атрезия железы вилочковой;
  • Недоразвитие хрящевой ткани;
  • Слабое формирование волосяных фолликул.

Если говорить о недостатках функционирования систем Т-клеток, то для них характерно:

  • Подверженность инфекциям бактериального, грибкового, вирусного типа;
  • Системные инфекции вызываются бактериями с вирулентностью находящейся в нормальном или сниженном статусе переносятся значительно тяжелее;
  • Заболевания инфекционного типа развиваются у детей через некоторое время после рождения;
  • Поражение желез: тимуса, щитовидной, паращитовидной;
  • Лимфоцитопения — снижение уровня лимфоцитов в крови;

Нередко наблюдается совокупность дефицита лимфоцитов типа В и Т — иммунодефициты комбинированного вида, что приводит к взаимосвязанным нарушениям иммунитета на клеточном и гуморальном уровнях, вызывая патология вилочковой железы, нарушения в синтезировании антителовых клеток, отсутствием иммуноглобулинов изогеммагглютининового типа М, снижения уровня различных видов иммуноглобулинов. Вследствие, очень частыми инфекциями, которые поражают мозговые ткани, конъюнктивы, глазные сосуды, сопровождаются сепсисом, хроническими нарушениями стула, в итоге — приводят к гибели пациента в очень раннем возрасте.

Вторичный

Вторичный тип изменений — это приобретенные нарушения в функционировании иммунитета, не связан с генетическими изменениями. Обычно встречается у взрослого поколения пациентов.

Приобретенный иммунодефицит является:

  • Спровоцированным следствием сильных психически-нервных состояний, потреблением препаратов, способных снижать иммунные функции, неконтролируемой антибиотекотерапии, приема кортикостеройдов, цитостатиков, необдуманным самолечением, травмированием, сильным облучением, серьезными хирургическими вмешательствами;
  • Результатом развития и обострения различных типов хронических заболеваний внутренних органов или систем: нефротический синдром, ожоги, дистрофия, корь, дизентерия, онкология;
  • Поражение вилочковой железы, нарушение взаимодействия между гипоталамусом, гипофизом и надпочечниками;
  • Заражение вирусом иммунодефицита человека — совокупность процессов разрушения всех частей иммунитета.

Аутоиммунность

Аутоиммунные расстройства деятельности иммунитета — это патология защитной системы организма, при которой происходит распознавание своих определенных клеток как чужеродных, несущих опасность организму.

Аутоиммунность — это заболевания иммунитета, которые могут иметь:

  • Комплексный вид — полностью поражает внутренний какой-либо орган;
  • Системный характер — нарушает функционирование нескольких внутренних органов;
  • Смешанный тип — сочетают в себе признаки комплексного и системного проявления.

Причинами развития такого вида нарушений связано с изменением деятельности лимфоцитов, связанной со своим размножением и распознаванием клеток организма, по:

  • Внутренним причинам — это генетические видоизменения клеток какого-то конкретного органа, при которых лимфоциты не признают их частью организма, или бесконтрольное размножение белых кровяных тел, провоцирующее системные аутоиммунные перестраивания. Оба вида генетических поломок передаются по наследству;
  • Внешним причинам — долго протекающие инфекционные заболевания, вызывающие тяжелые осложнения, изменяющие клеточный иммунитет, или болезни, при которых антиген маскируется под клетку организма, вследствие, лимфоциты уничтожают и свои и чужеродные тельца. Так же на появление аутоиммунности влияет неблагоприятная внешняя среда.

У аутоиммунных заболеваний нет общей симптоматической картины, для них характерно продолжительное и постепенное развитие. При этом прием витаминных препаратов, адаптогенных средств как элеутерококк, женьшень приводят к ухудшению общего состояния. Поэтому диагностика сильно затруднена.

Самыми распространенными болезнями считаются:

  • Артрит ревматоидный — патология сустава и суставной ткани, приводящая к потере подвижности;
  • Склероз рассеянный — разновидность заболеваний ЦНС, с нарушением функционирования головного и спинного мозга;
  • Волчанка — комплексное иммунное поражение соединительной ткани, сосудов;
  • Диабет сахарный — в основном первого типа, приводящий к гипергликемии с катастрофически низким инсулина бета;
  • Гемолитическая анемия, васкулит и другие болезни.

Онкология

Иммунитет — это отлаженная конструкция, где нарушения иммунитета — одного вида клеток или целого комплекса ее органов, приводят к дисбалансу всей деятельности. В результате нарушения иммунитета происходит изменение функции контроля роста клеток и включается генетически детерминированный механизм:

  • Угнетение врожденной функции по уничтожению минимально изменившихся собственных клеток;
  • Торможение процессов противоопухолевого иммунитета.

Затем опухолевые тела начинают синтез и накапливание антигена поликлонального типа, простагландина Е2, приводящих к истощению и угнетению иммунологических механизмов и реакций. Происходящее объединение сывороточных компонентов крови с кислотами нуклеинового вида подавляют процессы обмена веществ во всем организме.

Общие симптомы нарушений функционирования иммунитета

Как понять, что точная и своевременная деятельность иммунной системы находится под угрозой, что устойчивость организма имеет тенденцию к ослаблению и, в следствие, к развитию заболеваний иммунитета.

Заподозрить нарушение функций иммунной системы можно при:

  • Учащении простудных и инфекционных заболеваний, причем длительность их довольно продолжительная, тяжесть более ощутимая с возможным развитием осложнений, а восстановление организма проходит очень медленно. Самыми распространенными читаются заболевания органов дыхания и лор-органов;
  • Появлении аллергии или чрезмерные аллергические реакции, что связано со слабостью иммунного ответа на возникновение аллергена. В таких случаях не редко происходит развитие астмы, дерматологических болезней, последствия которых приводят к очень тяжелым осложнениям;
  • Развитии аутоиммунных болезней — в организме начинаются процессы по восприятию собственных тканей и органов как чужеродных, что приводит к развитию мер по их отторжению;
  • Появлении онкологических заболеваний как доброкачественных, так и злокачественных — в связи со слабостью иммунитет не способен бороться с изменившимися клетками, что приводит к развитию опухолей различной этиологии.

Диагностика и лечение

Для установления точного диагноза иммунодефицитных состояний необходимо проконсультироваться со специалистами: иммунологом, эндокринологом, инфекционистом. Очень важно пройти иммунологические обследования и сдать ряд анализов:

  • Общий уровень лейкоцитов, нейтрофилов, лимфоцитов, моноцитов;
  • Количество иммуноглобулинов в сыворотке крови;
  • Тест на ВИЧ-инфекцию;
  • Анализ фагоцитарной активности;
  • Определение показателей маркеров типа СД;
  • Активность цитокинов;
  • Функционирование систем комплимента.

По результатам сверки симптоматической картины, анализов и иммунограммы определяется наличие дефектов иммунной системы, их стадия и уровень отягощенности.

Подбирается соответствующее лечение и способ контролирования эффективности его применения.

При лечении врожденного дефекта иммунитета используются: трансплантирование костного мозга, восстановление численности иммуноглобулинов.

В терапии вторичных — лекарство для лечения инфекции, вакцинация, терапия заместительного характера.

Для лечения так же применяются иммунномодулирующие препараты, средства на основе лекарственных растений, продукты пчеловодства способствующие восстановлению защитных функций, укрепляет устойчивость к изменяемым условиям окружающего мира, улучшают тонус организма и работоспособность.

Способы восстановления

Нарушения иммунитета — это болезнь, а это означает, что после  полноценно проведенного лечения, следует начать восстанавливать защитную систему: на клеточном и на гуморальном уровнях.

Основными требованиями для восстановления иммунитета считаются:

  • Здоровый сон;
  • Полноценный отдых;
  • Своевременное лечение заболеваний;
  • Прием витаминных препаратов и растительных средств восстанавливающих иммунные функции;
  • Выполнение рекомендаций лечащего врача.

Профилактика

В случае врожденных дефектов — профилактика используется в качестве поддерживающих мер для укрепления здоровья, при вторичных — направлена на предупреждение изменений иммунитета.

В качестве предупреждения развития нарушения иммунной системы можно использовать самые обычные меры по укреплению здоровья. Но самыми важными считаются:

  • Физическая и умственная активность. Физическая нагрузка поддерживает тонус всех внутренних органов, мышечной ткани, помогает укрепить защитные силы организма и предупредить развитие многих заболеваний сердца, ЦНС, эндокринной системы, опорно-двигательного аппарата. Умственная нагрузка позволит сохранить здоровье нервных клеток и тканей, сохранит ясность ума и жизнедеятельности на долгие годы вперед;
  • Положительный настрой. Затяжные морально-психологические потрясения угнетают деятельность иммунитета, значительно снижая его функционирование, постоянный стресс не позволяет организму полноценно восстановиться ни после банальных физических или умственных нагрузок, ни после перенесенного заболевания. Поэтому положительный настрой, хорошие эмоции, способность хорошо отдохнуть — важный элемент в укреплении здоровья;
  • Отказаться от самолечения, особенно от употребления сильных лекарственных средств и антибиотиков без назначения врача. Бесконтрольное применение медицинских препаратов усугубляет резистентность, снижает силу иммунного ответа, к тому же вызывает привыкание у болезнетворных микроорганизмов;
  • Правильное и полноценное питание;
  • Отказ от вредных привычек.

Источник: http://imunohelp.ru/zabolevaniya/defekty-immunnoi-sistemy.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.