Десмоид

Десмоид

Десмоид

Гистологически десмоидная фиброма (десмоид) — твердая фиброма, которая относится к доброкачественным. Однако она имеет свойство разрастаться, углубляясь в кровеносные сосуды, костные суставы и внутренние органы. Новообразование являет собой плотное образование из коллагеновых волокон, которые находятся в разных местах, но переплетаются между собой.

Десмоидная фиброма имеет свойство разрастаться и поражать сосуды, суставы, органы.

Что такое десмоид?

Десмоид — плотное новообразование, которое укрыто фиброзной оболочкой. Оно развивается из фациально-апоневротических и мышечных тканей передней брюшной стенки, спины, конечностей. Опухоль не пускает глубокие метастазы, однако ей характерен агрессивный рост и частое возобновление после удаления.

Потому по факту десмоид является чем-то средним между доброкачественным наростом и раком. Он встречается очень редко и поражает в 70% случаев женщин, среди которых 90% ― после родов. Опухоль чаще прогрессирует в возрасте 20―40 лет. У мужчин десмоид встречают в подростковом возрасте, и прогрессирует он медленно.

У детей десмоид обнаруживается редко.

Разновидности и течение болезни

Патологически десмоид может образоваться на любом участке тела. Наиболее частым местом локализации является передняя стенка брюшной полости. Следующими по частоте встречаются десмоиды на спине и плечах, а также на изгибах верхних и нижних конечностей.

Если опухоль возникает во внутренних органах, то это влияет на их полноценное функционирование. Прорастание опухоли в костях способствует переломам. Десмоид растет медленно, потому течение болезни практически не вызывает никаких симптомов.

Однако при ее большом размере происходит растяжение мышц и нервных окончаний — тогда недуга сопровождается болями. Различают три вида десмоидной фибромы.

Десмоидную фиброму иногда путают с раком молочной железы.

  • Периферийный десмоид. Не нарушает кожный покров и являет собой подвижное упругое образование. Чаще он находится в рамках окружающих структур брюшной полости. Реже встречается в нижних конечностях. Единственный симптом — повышенная отечность ног.
  • Интраабдоминальный десмоид. Не подает никаких симптомов, пока не вырастает до определенных размеров и не начинает углубляться в соседние ткани. Встречается в мочеполовой системе. Симптомы заболеваний кишечника, мочеполовой, нервной системы могут оказаться первоначальными признаками данного заболевания.
  • Десмоидные опухоли груди. По симптоматике часто путают с раком молочной железы. Они встречаются у 0,2% женщин, столкнувшихся с онкологическими заболеваниями груди.

В зависимости от размеров опухоли десмоид разделяют на 4 группы:

ГруппаРазмер, см
Адо 5-ти
Бот 5-ти до 10-ти
Вот 11-ти до 20-ти
Гболее 20-ти

Причины образования десмоидов

Десмоидную фиброму провоцируют гормональный сбой, слабый иммунитет, негативное влияние внешней среды.

Причины десмоидной фибромы неизвестны.

Поскольку десмоид чаще образовывается у женщин, рожавших детей, то основным фактором образования опухоли считается травмирование мышц и связок.

В процессе исследовательской деятельности была обнаружена определенная связь десмоидной фибромы с генетическими расстройствами. Помимо этого, образованию десмоида способствуют:

  • нарушение уровня половых гормонов (при беременности или менопаузе);
  • частые стрессовые ситуации;
  • наличие в организме паразитов;
  • сниженный иммунитет;
  • проблемы со щитовидной железой;
  • хронические воспалительные процессы;
  • экологическая проблема.

Диагностика и лечение десмоидной фибромы

Диагностировать десмоид нетрудно. Характерным показателем является постепенное развитие плотного новообразования, которое не болит, но медленно прогрессирует. Если опухоль в брюшной полости, то достаточно напрячь пресс: при его натяжении десмоид становится неподвижным.

Для утверждения диагноза пациента направляют на ультразвуковое исследование и магнитно-резонансную томографию. Для различения опухоли, установления ее границ, а также степени погружения в близлежащие ткани проводят окрашивание виментином и десмином.

При необходимости пациент должен сделать компьютерную томографию, ангиографию сосудов, биопсию. Если опухоль захватила внутренние органы, кости, сосуды или нервы, то до хирургического вмешательства назначают прием к травматологу, ортопеду, неврологу, сосудистому хирургу.

Рекомендуют сделать анализ гена АРС на наличие мутаций.

Хирургическая операция

Радикальным методом лечения является хирургическое вмешательство: нарост вырезают с пораженной фасцией и мышцами, находящимися вблизи. Если опухоль большая, то удалять приходится большой участок тканей.

Это приводит к образованию дефектов, впоследствии чего требуется пластическая операция. При поражении костных тканей после вырезания опухоли может понадобиться эндопротезирование.

Если опухоли множественные, то операции проводятся поэтапно с максимальным захватом соседних тканей, поскольку такие опухоли больше склонны к рецидиву.

Лучевая терапия

После операции пациенту назначается лучевая терапия. Она может использоваться как дополнение лечения после операции, так и как монолечение. Детям лучевую терапию не назначают, так как она может привести к прекращению роста костей.

Они проходят фармакологическую терапию, которая включает антиэстрогены и ингибиторы простагландина и длится не менее 2-х лет. При таком лечении рецидивы встречаются у 10% пациентов. Чаще это касается людей, у которых опухоль локализовалась в конечностях или в мягких тканях туловища.

Опухоли, которые не прогрессируют и не вызывают проблем со здоровьем, советуют не вырезать, но постоянно наблюдаться у врача.

Источник: http://StopRodinkam.ru/obrazovaniya/fibromy/desmoidnaya-fibroma.html

Десмоид: симптомы, диагностика, классификация, лечение

Десмоид

Десмоид, или агрессивный фиброматоз – это редкая опухоль, состоящая из соединительной ткани и развивающаяся из фасциально-апоневротических и сухожильных структур. Формально десмоид не является злокачественным новообразованием, так как он не пускает метастазы. Тем не менее, его быстрый рост и разрушение базальных мембран делают его похожим на злокачественную опухоль.

Из-за чрезвычайной редкости до сих пор не выведена статистика возникновения десмоида по возрастам. Больше всего больных имеют мужской пол, а встретиться десмоид может в возрасте от младенчества до глубокой старости.

Строение и причины появления десмоида. В начало

Источником опухоли при десмоиде становится фиброцит – клетка соединительной ткани. Когда в нем образуется чрезмерное количество бета-катенина, он трансформируется в клетку десмоида. Данный белок является регулятором нормальной активности фиброцита, и при его увеличении начинается чрезмерная активность, что и приводит к ускоренному росту и возникновению опухоли.

ВАЖНО: У взрослых пациентов хорошие результаты дает лечение десмоида лучевой терапией, причем можно стабилизировать даже регрессию новообразования.

https://www.youtube.com/watch?v=1IbvEjuMyOQ

Существует несколько причин увеличения выработки бета-катенина. Одна из них – мутация в гене APC, отвечающем как раз за внутриклеточную регуляцию количества В-катенина.

Другая причина – гиперпродукция PDGF, тромбоцитарного фактора роста, из-за чего опять же увеличивается содержание В-катенина. Нередко десмонид появляется во время беременности, а также в местах инъекций эстрогенов в мышцы.

Иногда десмоид может развиваться в местах хирургических операций, травм и простых внутримышечных инъекций.

Статистика заболевания.В начало

Десмоид – это весьма редкая патология. Врачи фиксируют около 2-4 случаев на миллион человек в год, а доля десмоида среди других опухолей мягких тканей составляет всего 0,03-0,1%.

Из-за низкой частоты патологии серьезно затруднено ее изучение и систематизация накопленного опыта.

Например, среди публикаций 2000-2004 года примерно треть статей описывает лишь один клинический случай, а самые значимые из них приводят данные всего лишь о 18, 72 и 83 пациентов за четверть века наблюдений.

Симптомы десмоида. В начало

Десмоид может наблюдаться в любой области организма, где есть соединительная ткань.

Если новообразование локализуется в конечностях, то оно возникает только на сгибательных поверхностях, то есть в ягодичной области, на бедрах, на задней поверхности голени, на передних поверхностях предплечья и плеча. Источником роста опухоли всегда являются глубокорасположенные ткани, что позволяет отличить его от других опухолей.

Внешний вид десмоида

Опухоль растет обычно очень медленно, причем после рецидива десмоид быстро вырастает до размеров недавно удаленной опухоли, а иногда и превосходит ее. Нередко возникает несколько опухолей, распространенных на одной анатомической области.

Внешне десмоид выглядит как плотная, практически несмещаемая опухоль, располагающаяся в глубине мышц или так или иначе связанная с мышечным массивом. Также пациент может чувствовать болевые ощущения.

ВАЖНО: Больше всего больных имеют мужской пол, а встретиться десмоид может в возрасте от младенчества до глубокой старости.

Диагностика десмоида. В начало

Диагностика опухоли необходима для определения ее гормонального фона, оценки статуса новообразования и появления наиболее рационального способа ее лечения. Также при диагностике определяются границы опухоли, ее близость к сосудам, что очень важно для планирования операции.

Чаще всего для диагностики десмоида используют МРТ, так как оно позволяет с высокой точностью определить границы опухоли. Также бывает необходим анализ крови на различные компоненты, УЗИ и множество других процедур.

Чем больше будет проведено диагностических процедур, тем точнее получится определить характер опухоли, ее размеры и течение заболевания.

Классификация. В начало

В медицине существует классификация десмоидных фибром. Выделяется четыре группы:

  • Группа А – опухоль до 5 см.
  • Группа Б – опухоль от 5 до 10 см.
  • Группа В – опухоль от 11 до 20 см.
  • Группа Г – опухоль более 20 см.

Лечение десмоида. В начало

Хирургическое лечение десмоида не приносит нужных результатов – примерно у 70% больных, подвергшихся операции, наблюдались местные рецидивы. Риск рецидива никак не зависит от пола и локализации оперируемой опухоли и связан в первую очередь с агрессивностью самого десмоида. В современной медицине использование только хирургического лечения признается ошибочным.

Консервативное лечение

У взрослых пациентов хорошие результаты дает лечение десмоида лучевой терапией, причем можно стабилизировать даже регрессию новообразования. Химиотерапия на детях не применяется, так как в облученных областях могут закрыться зоны роста костей, что приведет к серьезной деформации скелета.

Сейчас десмоид у детей лечат операцией и длительной (до двух и более лет) терапией антиэстрогеновыми препаратами и цитостатиками в низких дозах. Лекарственное лечение проводится как до, так и после операции.

Лекарственная терапия у детей

Цель любого дооперационного лечения – ограничить новообразование от тканей вокруг, уплотнить его, стабилизировать и уменьшить в размерах. Послеоперационная терапия применяется для профилактики рецидива из микроскопических остатков опухоли.

Если у пациента диагностируется рецидив, то новое лечение начинается с химиогормональнойтерапии.

Хирургическое лечение

Главное требование к хирургическому лечению данной опухоли – радикальность операции. Если десмоид локализуется на мягких тканях конечностей, то полностью исключить рецидив можно с помощью ампутации. Такую органоуносящую операцию практикуют только в том случае, если опухоль вросла в сустав, проросла в магистральные сосуды или имеет гигантские размеры.

Чтобы сохранить орган, необходимо тщательно иссечь все узлы новообразования.

Если десмоид локализуется в ягодичной области или мягких тканях бедра, то в десмоид может оказаться вовлечен седалищный нерв, что приводит к невозможности радикального вмешательства – седалищный нерв пересекать нельзя, а без его пересечения невозможно полностью удалить опухоль. То же самое возникает при локализации опухоли в нервных стволах верхних конечностей.

Из-за большого размера узлов опухоли, наличия больших послеоперационных рубцов и недостатка тканей после операций серьезной проблемой является пластика дефектов, вызванных операциями по иссечению опухоли.

Особенно эта проблема актуальна, если десмоид локализуется в области живота или грудной клетки.

В этом случае для закрытия появившихся дефектов рекомендуют полипропиленовую сетку или другие синтетические пластические материалы.

Прогноз. В начало

При проведении серьезного комбинированного лечения, включающего в себя радикальную хирургическую операцию и длительную химическую и гормональную терапию, рецидивы наблюдаются только у 15-10% пациентов.

Чаще всего рецидивируют опухоли на задней поверхности голени или в тканях стопы. Обычно рецидив наступает через три года после операции. Гибель больных может имеет место, только если новообразования прорастают в жизненно важные места и оказываются устойчивы к химиотерапии. Такое случается, если десмоид локализуется в области шеи, головы или грудной клетки.

Можно ли беременеть при десмоиде. В начало

Десмоид не является злокачественной опухолью, однако при его наличии в организме беременеть все равно не рекомендуется. Это связано с тем, что для лечения опухоли требуются очень серьезные лекарства, а порой даже лучевая терапия. Поэтому на время наличия в организме опухоли беременность лучше отложить.

А вот если опухоль успешно вылечена, то противопоказаний к беременности нет. Хотя некоторые специалисты все же рекомендуют подождать некоторое время, чтобы убедиться, что десмоид не появится снова.

Девушке в возрасте 24 лет, страдающей сильнейшим расстройством кожной пигментации под названием витилиго, сумели помочь не доктора, а умные косметологи. Особый …Читать далее >>

Полезная статья?

Сохрани, чтобы не потерять!

Источник: https://www.biokrasota.ru/article4083/

Десмоидная фиброма: злокачественность, симптомы, прогноз

Десмоид

Женщины репродуктивного возраста с повышенным уровнем эстрогенов чаще других сталкиваются с проблемами, вызванными гормональными отклонениями.

Это гиперплазия эндометрия, миома, патология молочной железы. Многие из них имеют доброкачественный характер. Но для такого заболевания, как десмоидная фиброма характерно переходное состояние.

Десмоидная фиброма – это опухоль соединительной ткани с промежуточными характеристиками между доброкачественной и злокачественной. При гистологическом изучении в образцах тканей не обнаруживают признаков злокачественного процесса, она не дает метастазов.

Фото десмоидной фибромы

Но в то же время десмоид способен рецидивировать после удаления, агрессивно растет – может инфильтрировать прилежащие ткани и органы, прорастать в кости и разрушать их.

Десмома представляет собой плотное безболезненное образование округлой формы от 2 мм до 15 см и более. По форме округлая и гладкая, может быть слегка бугристая. Содержит в своей полости желеобразную массу серого или бурого цвета. Внутренняя поверхность выстлана эпидермисом. В стенке могут быть очаги обызвествления, хрящевая или костная ткань.

Опухоль растет медленно. При крупном размере может сдавливать соседние органы. Иногда содержимое десмоида воспаляется, гной прорывается в соседние участки или выходит наружу.

Десмоид образуется из мышечных фасций или апоневрозов – соединительнотканных оболочек. Локализоваться они могут в любых местах. Изначально их классифицировали по месту расположения:

  • абдоминальные (истинные) растут в области живота, встречаются в 35% случаев;
  • экстраабдоминальные располагаются в других местах, составляют около 65%.

Излюбленное место образования – апоневроз живота. Частая локализация фиброматоза – плечи, верхние конечности, ягодицы, несколько реже на ногах, грудной клетке. Обнаруживается рост в забрюшинном пространстве, брыжейке кишок, сальнике, у женщин может расти позади матки, у мужчин – в мошонке.

Выделяют несколько клинических типов экстраабдоминальной десмоидной фибромы:

  1. Классический тип с одним очагом, поражающим окружающую фасцию.
  2. Поражение фасций мышц и сосудов на конечности в виде равномерного ее утолщения.
  3. Множественные узлы разных локализаций.
  4. Озлокачествление и переход в десмоид-саркому.

Заболеванию подвержены мужчины и женщины, но у последних оно встречается в 4 раза чаще. Пик заболеваемости приходится на молодой возраст 20-40 лет. Описано несколько случаев врожденной десмоидной фибромы.

Причины

Достоверно установить причины заболевания пока не удалось. Но определены ряд факторов, которые с большой вероятностью по отдельности или в различных сочетаниях влияют на развитие новообразования.

  1. Гиперэстрогения. В пользу этой причины говорит регресс образования у женщин после климакса и хороший ответ на гормональное лечение.
  2. Разрывы мышечных волокон во время родов.
  3. Наследственная предрасположенность.
  4. Травмы мягких тканей.

По статистике, многорожавшие женщины составляют до 94% больных десмоидной фибромой. Крайне редко встречается у детей, у мужчин чаще развивается в юношеском возрасте. Возможное объяснение – усиленный рост мышечной массы или неадекватные физические нагрузки, приводящие к микротравмам мышц и соединительнотканных образований.

Десмомы небольшого размера не вызывают неприятных симптомов, не болят.

  1. Плотное подвижное образование под кожей, которое постепенно увеличивается. В пользу десмоида говорит его расположение в областях, которые подвергались травматизации или операции.
  2. Постепенное разрастание и переход в несмещамое состояние.
  3. Отеки на ногах при локализации там опухоли. Наблюдается при прорастании через венозную фасцию и плотном сращении со стенкой вены. Это ухудшает отток крови и приводит к отекам.
  4. Интраабдоминальное расположение сопровождается симптомами поражения внутренних органов, к которым прилежит десмоид. Разрастание из тканей брыжейки, опухоль крупных размеров приводит к смещению и сдавлению кишок. Развивается нарушение пищеварения – беспокоит запоры, метеоризм, урчание в животе. Могут появиться симптомы кишечной непроходимости.
  5. У женщин расположение в области молочной железы приводит к увеличению одной груди, изменению формы соска и всей груди. Образование может быть подвижным или спаянным с подлежащими тканями.
  6. У мужчин разрастание десмоида в области мошонки смещает яичко, придает увеличенный вид.
  7. Прорастание к костям способно привести к их атрофии, патологическим переломам.
  8. Вовлечение в процесс суставов ведет к развитию контрактур.
  9. Развитие воспаления и прорыв гноя в соседние полости приводит к симптомам интоксикации – повышение температуры тела, озноб, недомогание. Если гной истекает в полость живота, наблюдаются симптомы раздражения брюшины как признак развивающегося перитонита.

Десмоид следует дифференцировать от гематомы, особенно в районе бывшей травмы или раны, и липомы.

Диагностика

  1. Осмотр при наружной локализации фибромы позволяет определить, что это плотное безболезненное образование, которое на начальных этапах не спаяно с тканями и легко смещается, при значительном росте – плотно сращено, вплоть до прорастания в надкостницу.

    Кожа над образованием не изменена. Часто расположена в области послеоперационных ран или травм, о чем свидетельствуют рубцы.

  2. УЗИ опухоли определяет образование без капсулы, прорастающее в фасцию через фиброму может проходить сосуд. Десмоид может иметь однокамерную полость, что отражается на сонограмме. Внутри полость заполнена желеобразным содержимым, что на картинке УЗИ выглядит как темная полость. Иногда вокруг нее определяются эхоплотные структуры – кальцинаты и обызвествления.
  3. Биопсия позволяет определить морфологическое строение клеток. Определяются волокна соединительной ткани, которые переплетаются в различных направлениях. Часто выявляются клетки с патологическими митозами – неправильным клеточным делением.

    Чем больше их количество, тем выше вероятность рецидива после удаления опухоли или ее перехода в саркому. Биопсию рекомендуется брать на границе десмоида и предположительно здоровых тканей – это поможет определиться с тактикой операции и границами иссечения тканей.

  4. Магнитно-резонансная томография позволяет диагностировать новообразование даже небольшого размера, определить ее топографическое расположение, степень разрастания и вовлечения в процесс соседних тканей. Метод исследования безопасен, не создает лучевой нагрузки на организм.
  5. Компьютерная томография – серия рентгенологических снимков, выполненных в форме разрезов исследуемой области. Для мягких тканей менее информативна, но определяет степень поражения костной ткани, наличие обызвествления.

Дополнительно проводится определение эстрадиола сыворотки крови для решения вопроса о гормональном лечении. Рентгенография костей в области роста опухоли нужна для диагностики степени их поражения. Если она локализуется в малом тазу, проводят цистографию и экскреторную урографию.

Для оценки общего состояния и в плане подготовки к оперативному лечению выполняется общее обследование – анализ крови, мочи, ЭКГ, биохимическое исследование крови, коагулограмма.

Лечение

  1. Хирургическое удаление. Является методом выбора. Иссекают опухоль в пределах здоровых тканей. При использовании только оперативного лечения часто наблюдается рецидив опухоли. Поэтому предлагается удаление всей фасции, на которой растет опухоль.

  2. Лучевая терапия проводится после хирургического лечения. По данным исследований, опухоль распространяется на 20-30 см от основного очага. Для облучения используют несколько курсов после заживления операционной раны.

    Сначала это широкое поле и суммарная доза 40 Гр, через 3 месяца 20 Гр на центральное поле.

  3. Антиэстрогены. Рост фиброматоза у женщин с повышенным уровнем эстрогенов и ее регресс в период климакса дали основания для использования Тамоксифена.

    Для хорошего результата лечение проводят в течение 5-10 месяцев.

    Дополняется введением раз в 28 дней Золадекса – аналога гонадотропин-рилизинг гормона. Изолированно данный метод можно применять при наличии противопоказаний к операции.

  4. Гормональное лечение основано на применении гестагенных препаратов – Прогестерон, Мегестрол. Их эффект основан на снижении уровня эстрогенов. Как самостоятельный способ лечения малоэффективен.
  5. Химиотерапия. Цитостатики Метотрексат и Винбластин дают положительный эффект в лечении при использовании на протяжении 3-5 месяцев. Обязателен контроль за состоянием периферической крови и биохимическими показателями. Винбластин способен вызвать лейкопению, а Метотрексат негативно сказывается на состоянии печени.

В этом видео показано, как удаляют подобную опухоль:

Для лечения десмоидной фибромы прогноз благоприятный, если выполняется широкое удаление тканей, из которых произрастает десмоидная фиброма. В 60% случаев развивается рецидив в течение 3 лет.

Часто наблюдаются многократные рецидивы при неправильном подходе к оперативному лечению. Сочетание нескольких методов терапии приводит к полному избавлению от новообразования.

Смертельный исход развивается при вовлечении в процесс жизненно важных органов с нарушением их функции, а также возможен у фиброматоза с локализацией в области головы, шеи, грудной клетки.

На месте опухоли в 5% случаев происходит малигнизация по типу плоскоклеточного рака.

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: http://stoprak.info/vidy/dobrokachestvennye-opuxoli-lipoma-fibroma/chto-takoe-desmoidnaya-i-chem-ona-opasna.html

Десмоидная опухоль

Десмоид

Десмоидная опухоль – опухоль, развивающаяся из мышечно-апоневротических структур и занимающая промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными новообразованиями. Склонна к прорастанию окружающих тканей, но не дает отдаленных метастазов.

Может возникать на любом участке тела, чаще локализуется в области передней брюшной стенки, спины и плечевого пояса. Представляет собой плотное опухолевидное образование, расположенное в толще мышц или связанное с мышцами. При прогрессировании может прорастать сосуды, кости, суставы и внутренние органы.

Диагноз выставляется на основании осмотра и данных дополнительных исследований. Лечение – оперативные вмешательства, лучевая терапия, химиотерапия.

Десмоидная опухоль (десмоид, десмоидная фиброма, мышечно-апоневротический фиброматоз) – редкая соединительнотканная опухоль, развивающаяся из фасций, мышц, сухожилий и апоневрозов.

Микроскопически лишена признаков злокачественности и никогда не дает отдаленных метастазов, при этом склонна к местному агрессивному росту и частому рецидивированию (нередко многократному), поэтому онкологи рассматривают десмоид как условно-доброкачественное новообразование.

Составляет 0,03-0,16% от общего количества новообразований. В 64-84% случаев страдают женщины.

У представительниц слабого пола десмоидная опухоль обычно возникает на втором или третьем десятилетии жизни, в 94% случаев выявляется у рожавших пациенток, в 6% случаев – у нерожавших.

У больных мужского пола десмоид чаще диагностируется в детском или подростковом возрасте. В постпубертатном периоде количество случаев заболевания у мужчин резко уменьшается. Обычно наблюдается медленное прогрессирование.

Диагностику и лечение десмоидных опухолей осуществляют специалисты в области онкологии, дерматологии, хирургии, травматологии и ортопедии.

Причины и патанатомия десмоидной опухоли

Причины развития десмоидной опухоли пока остаются невыясненными. В качестве одного из самых вероятных факторов специалисты рассматривают травматические повреждения мышц, связок и апоневрозов (в том числе – в процессе родов у женщин).

Кроме того, исследователи указывают на возможную связь десмоидной опухоли с уровнем половых гормонов и некоторыми генетическими нарушениями.

По статистике, десмоид диагностируется у 20% пациентов, страдающих семейным аденоматозом – наследственным заболеванием, обусловленным генетической мутацией.

Десмоидная опухоль представляет собой плотный, как правило, одиночный узел, имеющий волокнистое строение. Цвет новообразования на разрезе серовато-желтый.

При микроскопическом исследовании десмоидной опухоли видны пучки коллагеновых волокон, расположенные в разных направлениях и переплетающиеся между собой. Выявляются зрелые фиброциты и фибробласты. Митозы возникают очень редко.

При исследовании визуально неизмененных окружающих тканей, иссеченных вместе с новообразованием, могут обнаруживаться микроскопические элементы опухоли.

Десмоидная опухоль может развиваться в любой части тела, однако чаще всего располагается на передней поверхности брюшной стенки. К числу достаточно распространенных локализаций также относятся спина и область плечевого пояса.

На грудной клетке, верхних и нижних конечностях десмоидные опухоли появляются редко, однако, такие новообразования имеют особое значение, поскольку часто располагаются близко к костям и суставам, интимно спаиваются с близлежащими образованиями или прорастают их, нарушая подвижность суставов, прочность и опорность костей.

Десмоидные опухоли на руках и ногах всегда локализуются на сгибательной поверхности конечности.

В зависимости от особенностей поражения тканей различают четыре клинических типа экстраабдоминальных десмоидных опухолей: одиночный узел с поражением окружающей фасции, одиночный узел с поражением фасциальных влагалищ на протяжении, множественные узлы на различных участках тела и злокачественное перерождение десмоида – превращение новообразования в десмоид-саркому.

Наряду с экстраабдоминальными выделяют интраабдоминальные и экстрабрюшные десмоидные опухоли, которые могут располагаться в брыжейке тонкой кишки, в забрюшинном пространстве, области мошонки и мочевого пузыря.

Подобные новообразования выявляются реже периферических десмоидов и десмоидов передней брюшной стенки. Десмоидные опухоли в области брыжейки нередко сочетаются с семейным аденоматозом.

Симптомы заболевания зависят от локализации и размера новообразования, наличия или отсутствия прорастания близлежащих органов и тканей.

Для десмоидной опухоли характерен медленный рост и малосимптомное течение. При десмоидных опухолях большого размера может наблюдаться болезненность.

При прорастании суставов возможны контрактуры, при прорастании костей – патологические переломы, при прорастании внутренних органов – нарушения функции этих органов.

В ходе внешнего осмотра обнаруживается плотное малоподвижное новообразование округлой или овальной формы с гладкой поверхностью, располагающееся в толще мышц либо связанное с мышцами и связками.

Диагностика и лечение десмоидной опухоли

Диагноз выставляют на основании осмотра, данных инструментальных исследований и результатов биопсии. Пациентов с десмоидной опухолью направляют на УЗИ, КТ и МРТ.

Наиболее информативным методом исследования, позволяющим установить границы опухоли и степень ее инвазии в окружающие ткани, является магнитно-резонансная томография. При необходимости назначают ангиографию сосудов и другие исследования.

При прорастании сосудов, нервов, внутренних органов и костных структур может потребоваться консультация сосудистого хирурга, невролога, абдоминального хирурга, торакального хирурга, травматолога, ортопеда и других специалистов.

Из-за высокой вероятности рецидивирования десмоидных опухолей предпочтительным является комбинированное лечение, включающее в себя хирургические операции и лучевую терапию.

В ряде случаев применяют химиотерапию и гормональную терапию. По различным данным, десмоидные опухоли рецидивируют в 70-90% случаев после оперативного лечения, использованного в качестве монометодики.

Проведение комбинированной терапии позволяет существенно уменьшить частоту рецидивов.

Операция по возможности должна быть радикальной. При наличии одиночного узла его удаляют вместе с пораженной фасцией и окружающими мышцами.

При распространении десмоидной опухоли по фасциальному влагалищу иссекают фасцию на протяжении. При прорастании костных структур осуществляют удаление кортикальной пластинки или резецируют костную ткань.

При поражении внутренних органов, близком расположении сосудов и нервов тактику операции определяют индивидуально.

Иссечение большого массива тканей при крупных десмоидных опухолях ведет к образованию дефектов. При возможности такие дефекты устраняют сразу после удаления опухоли, осуществляя местную пластику, используя костные ауто- и гомотрансплантаты и т. д.

В ряде случаев в отдаленном периоде проводят пластические операции. При поражении близлежащего сустава конечности может потребоваться эндопротезирование.

При множественных десмоидных опухолях показано поэтапное хирургическое лечение с особо радикальным удалением окружающих тканей, поскольку такие новообразования проявляют повышенную склонность к рецидивированию.

Взрослым пациентам с десмоидной опухолью назначают предоперационную и послеоперационную лучевую терапию. Недостатком метода являются выраженные постлучевые изменения тканей.

Трофические нарушения и крупные рубцы, возникающие после проведения лучевой терапии, могут усложнять повторное хирургическое лечение в случае рецидивирования.

В процессе лечения больных детского возраста лучевую терапию не применяют из-за возможного преждевременного закрытия ростковых зон кости в области облучения.

При десмоидных опухолях у детей осуществляют оперативные вмешательства на фоне предоперационной и послеоперационной медикаментозной терапии. Пациентам назначают низкие дозы цитостатиков и антиэстрогеновые препараты. Продолжительность медикаментозного лечения десмоидной опухоли может составлять до 2 и более лет.

Прогноз при комбинированном лечении, включающем в себя хирургическое вмешательство и лучевую терапию или хирургическое вмешательство и химио-гормональную терапию, относительно благоприятный.

Рецидивы выявляются у 10-15% больных, обычно – в течение 3 лет после удаления десмоидной опухоли. Чаще всего рецидивируют десмоиды, расположенные в области стопы и голени. Отдаленные метастазы не образуются.

Летальный исход возможен при прорастании жизненно важных органов, обычно – при расположении десмоидной опухоли в области головы, шеи, живота и грудной клетки.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/desmoid-tumor

Десмоид брюшной стенки

Десмоид

Наиболее характерной доброкачественной опухолью брюшной стенки являются так называемые десмоиды.

Хотя по своей структуре десмоиды брюшной стенки относятся к доброкачественным опухолям, но с клинической точки зрения обладают опасными качествами, а иногда действительно превращаются в истинные фибросаркомы. Название «десмоид» является собирательным.

В это понятие входят новообразования, состоящие из соединительной ткани, исходящие из фасций, апоневрозов, сухожилий, а также из мышц брюшной стенки. Их впервые описал Мак-Ферлейн (McFarlane) в 1832 г.

Название десмоид было дано потому, что первоначально опухоль имеет форму тяжа.

Абдоминальные и даже внутриабдоминальные типические десмоиды являются своеобразными фибромами, возникающими в оболочке (перимизиум) мышц живота. Они встречаются не так уже редко.

Обычно десмоиды брюшной стенки возникают в гипогастральной области, чаще всего в зоне влагалища прямых мышц, исходя из его заднего листка и сухожильной перемычки, если они располагаются выше линий Дугласа.

Ниже линий Дугласа они исходят или из переднего листа влагалища прямой мышцы или из фасциальных образований, а иногда из апоневроза белой линии; реже они исходят из соединительнотканных прослоек боковых мышц, особенно в зоне края внутренней косой и поперечной мышц по верхней границе пахового канала.

По виду десмоиды характеризуются сначала продолговатыми очертаниями, плотны на ощупь и безболезненны. Поверхность их представляется гладкой. Достигнув 5—6 см в длину, они растут быстрее.

Первоначально десмоиды подвижны относительно листка брюшины, а кожа с ними также не сращена.

Позже имеют выраженную тенденцию срастаться с брюшиной, могут впячивать его глубоко в брюшную полость и через него вступить в сращения с внутренними органами.

В самом начале своего развития они еще более или менее отделимы от волокон мышц стенки живота, но потом четкое отграничение довольно быстро исчезает и тогда вылущить десмоидную опухоль из мышц без нарушения целости мышечного вещества не представляется возможным.

Гистологически десмоиды брюшной стенки чаще всего являются фибромами с малым количеством клеточных элементов. Однако встречаются градации от совершенно бесклеточных фибром до таких клеточных скоплений, что десмоид трудно отличить от фибросаркомы.

От истинных фибром десмоиды отличаются своим отношением к мышечным элементам. Истинные, или обычные, фибромы развиваются обычно под кожей. Десмоиды же залегают глубоко в мышцах и характеризуются 3 качествами: не имеют капсулы, склонны к инфильтрированию и обладают свойством пронизывать, разрушать мышечную ткань.

Протекание

Клиническое течение десмоидов брюшной стенки характеризуется обычно медленным и продолжительным ростом. С течением времени рост их ускоряется. В прежнее время были описаны десмоиды крупных размеров.

Теперь их удаляют раньше, поэтому не приходится наблюдать такого сращения их с кожей, чтобы на последней возникали бы поверхностные изъязвления или даже участки глубокого гнилостного распада, если до этого десмоид не превратился в фибросаркому. Они могут долгое время расти, не вызывая никаких болевых явлений.

Только в дальнейшем, достигая большой величины, они вызывают иногда стреляющие, иногда тянущие боли и неудобство при напряжении стенки живота. Если десмоид оказался фибросаркомой, то явления эти возникают раньше, а рост опухоли становится более быстрым.

Фиброзные формы десмоидов не склонны поражать регионарные лимфатические узлы, а тем более давать отдаленные метастазы. В случаях их озлокачествления, которое в общем бывает очень редко, поведение их может меняться. Однако и в этих случаях тенденция к поражению регионарных лимфатических узлов у них выражена слабо. Тенденция к рецидивам у десмоидов очень велика.

Распознавание десмоидов брюшной стенки легко не всегда, особенно если они располагаются в задних слоях брюшной стенки. Диагностика чрезвычайно осложняется, когда десмоид располагается в толще задней брюшной стенки.

При такой локализации они дают повод к смешению с самыми различными позадибрюшинными опухолями, от которых до операции их не всегда возможно отличить. При таком расположении десмоиды вызывают сильный застой в венах кавальной системы. При расположении в передней брюшной стенке распознавание представляется более легким.

В случаях поверхностного расположения наиболее подсказывающим признаком является малая болезненность опухоли и косое расположение ее длинника, гладкость плотной поверхности, нечеткое отграничение ее от мышечно-апоневротического слоя.

В случаях расположения сзади мышц стенки живота, распознавание ее становится труднее и часто очень осложняется тем, что опухоль оказывается сращенной с париетальным листком брюшины, впячивается в брюшную полость, может оказаться сращенной с ее органами и создать впечатление, что она исходит из них и прорастает брюшную стенку, а не наоборот. Требуется тщательная пальпация и попытка приподнять опухоль. Диагноз облегчается, если будет тщательно собран анамнезе выяснением, не располагалась ли опухоль вначале в толще стенки живота. Имеет практическое значение симптом, описанный Бушаку. Он заключается в том, что при напряжении мышц десмоид, расположенный в ее толще, становится несмещаемым, а опухоли, относящиеся к брюшным органам, сохраняют смещаемость по отношению к стенке живота. Наконец, в ряде затруднительных случаев установлению диагноза может помочь применение диагностического пневмоперитонеума.

Лечение — возможно раннее, достаточно широкое иссечение. Вылущение десмоидов почти никогда не удается, да оно и неразумно, так как опухолевые элементы могут остаться в виде отрогов между мышечными волокнами.

Так как десмоиды брюшной стенки часто очень плотно сращены с париетальным листком брюшины, то операция должна заключаться в широком иссечении опухоли со значительным участком мышечно-апоневротических тканей в безусловно здоровых пределах и часто со значительным захватом париетального листка брюшины.

В силу этого, не имея возможности предвидеть заранее, сращена ли опухоль с брюшиной или нет, разумно начинать операцию с чревосечения по соседству и, манипулируя из брюшной полости, сначала отделить сращения с теми или иными внутренними органами, а затем иссечь опухоль эн блок со всеми слоями брюшной стенки, включая и париетальный листок брюшины, если он с нею спаян.

В таких случаях в брюшной стенке может остаться очень обширный дефект мышечно-апоневротических слоев. Для закрытия дефекта необходимо или сильное стягивание его краев или мышечно-апоневротическая пластика. На это приходится идти, так как попытка экономного иссечения может закончиться быстрым рецидивом.

Источник: http://surgeryzone.net/onkologia/desmoid-bryushnoj-stenki.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть