Диагноз и дифференциальная диагностика гипопитуитаризма

Содержание

Пангипопитуитаризм

Диагноз и дифференциальная диагностика гипопитуитаризма

Гормоны передней доли гипофиза (АКТГ, ЛГ, СТГ, ТТГ, ФСГ и пролактин) – основные регуляторы деятельности периферических желез внутренней секреции (щитовидной железы, коры надпочечников, яичников и семенников), оказывают опосредованное влияние практически на все жизненно важные функции организма. Тотальное снижение или прекращение секреции тропных гормонов при пангипопитуитаризме приводит к вторичной недостаточности соответствующих эндокринных желез-мишеней и развитию симптомов гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма, низкорослости, агалактии и др.

Первичный пангипопитуитаризм развивается вследствие врожденного или приобретенного деструктивного поражения передней доли гипофиза. При вторичном пангипопитуитаризме дефицит аденогипофизарных гормонов обусловлен повреждением ядер гипоталамуса и снижением или отсутствием секреции гипоталамических рилизинг-гормонов.

Клинические признаки пангипопитуитаризма обнаруживаются, как правило, при повреждении (выраженной субкапсулярной атрофии и рубцовой трансформации) не менее 90-95% функционально активной гипофизарной ткани. Прогрессирующая атрофия и выраженный фиброз с нарушением всех функций наблюдается во внутренних органах, гладкой и скелетной мускулатуре.

Чаще всего (в 65% случаев) пангипопитуитаризм встречается у женщин молодого и среднего возраста (от 20 до 40 лет).

Причины пангипопитуитаризма

К недостаточности секреции тропных гормонов при пангипопитуитаризме могут приводить различные патологические состояния передней доли гипофиза и гипоталамуса. Чаще всего пангипопитуитаризм возникает при нарушениях кровообращения гипоталамо-гипофизарной области (ишемический некроз, инфаркт ткани гипофиза, апоплексия гипофиза, сосудистый тромбоз, аневризмы внутренней сонной артерии).

В зоне повышенного риска по развитию пангипопитуитаризма находятся женщины с массивной (более 1 л) кровопотерей во время родов, абортов (синдром Симмондса — Шиена, гипоталамо-гипофизарная кахексия), приводящей к гиповолемии, артериальной гипотензии, шоку и циркуляторной гипоксии гипофиза. Повторные и частые беременности и роды, вызывая функциональное напряжение гипофиза, предрасполагают к развитию пангипопитуитаризма.

Ишемические изменения в гипофизе у мужчин могут возникать в результате обильных желудочно-кишечных и носовых кровотечений. Имеется высокая вероятность развития пангипопитуитаризма при доброкачественных опухолях гипофиза и гипоталамуса (аденома, краниофарингиома, киста, менингиома, ангиома ножки гипофиза) или метастазах злокачественных опухолей в гипоталамо-гипофизарную область.

Полученные тяжелые черепно-мозговые травмы с внутримозговыми кровоизлияниями, хирургические вмешательства и лучевая терапия по поводу гипоталамических и гипофизарных опухолей могут стать причиной повреждения клеток аденогипофиза и/или гипоталамуса.

К более редким причинам пангипопитуитаризма относят болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена, саркоидоз, гемохроматоз. Некоторые инфекции (туберкулез, малярия, сифилис, энцефалит, грипп) способны вызвать воспалительно-деструктивные изменения, разрушающие ткань гипофиза.

Тяжелый токсикоз второй половины беременности также может провоцировать аутоиммунное поражение железы – лимфоцитарный гипофизит с инфильтрацией и замещением ткани гипофиза на лимфоидную с развитием его функциональной недостаточности.

В некоторых случаях причины пангипопитуитаризма выявить не удается (идиопатический пангипопитуитаризм).

Клиническая картина пангипопитуитаризма включает специфические симптомы сочетанной полиэндокринной недостаточности и разнообразные нейровегетативные проявления.

Выраженность симптоматики пангипопитуитаризма зависит от степени деструктивного поражения аденогипофиза. Обычно заболевание развивается постепенно, в редких случаях имеет острое начало и может в короткий срок привести к смерти больного.

Первыми обычно снижаются соматотропная и гонадотропная функции, затем тиреотропная и адренокортикотропная активность.

Частичная или полная недостаточность гонадотропинов (ЛГ и ФСГ) при пангипопитуитаризме приводит к нарушению регуляции половых желез.

У мужчин снижается уровень тестостерона, либидо и потенция, постепенно исчезают вторичные половые признаки (оволосение на подбородке, в подмышечных впадинах, на лобке), развивается атрофия предстательной железы, яичек, семенных пузырьков и полового члена, олигоазооспермия.

У женщин исчезают признаки эстрогенной активности, наступает аменорея и гипотрофия внутренних и наружных половых органов, грудных желез, депигментация ареола сосков, послеродовая агалактия (синдром Шиена).

Доминирующим симптомом пангипопитуитаризма является резкое снижение массы тела с потерей подкожно-жирового слоя, атрофией мышц и уменьшением объема внутренних органов вплоть до кахексии.

Со стороны кожных покровов при пангипопитуитаризме отмечаются снижение потоотделения, шелушение и сморщивание, развитие восковидного оттенка с участками грязно-землистой пигментации на лице и в кожных складках, акроцианоз.

Трофические нарушения способствуют декальцинации костной ткани, развитию остеопороза, разрушению зубов, выпадению волос.

При гапоталамо-гипофизарных опухолях возникает повышение внутричерепного давления, головные боли, снижение остроты зрения. Дефицит ТТГ при пангипопитуитаризме приводит к появлению признаков гипотиреоза: вялости, сонливости, брадикардии, снижению АД, атонии желудочно-кишечного тракта.

Недостаточность АКТГ вызывает вторичный гипокортицизм, усугубляющий недомогание и гипотонию, снижающий резистентность организма к интеркуррентным инфекциям и стрессовым ситуациям, способствующий развитию гипогликемии, тяжелых диспепсических расстройств.

Больные пангипопитуитаризмом испытывают резкую слабость, адинамию, нарушение терморегуляции, неврологические нарушения (полиневриты, полирадикулоневриты с выраженным болевым синдромом).

Недостаточность гормона роста (СТГ) и тиреотропина у детей с пангипопитуитаризмом обуславливает задержку роста (гипофизарную карликовость), отставание полового развития, когнитивные нарушения.

При всех вариантах пангипопитуитаризма наблюдается нарушение психического здоровья: снижение эмоциональной активности, апатия, депрессия, явления старческой инволюции.

При пангипопитуитаризме высок риск развития ортостатического коллапса и коматозного состояния вследствие сочетания острой надпочечниковой недостаточности и прогрессирующего гипотиреоза.

Гипофизарная кома может развиваться внезапно, с нарастанием адинамии (вплоть до полной обездвиженности), признаков гипонатриемии и гипогликемии, тетанического синдрома, гипотермии.

Диагностика пангипопитуитаризма основана на анализе анамнестических данных, клинической картины, результатов гормонального, нейрорадиологического, офтальмологического обследования и рентгенографии.

Для оценки нарушения функции органов – мишеней при пангипопитуитаризме исследуют уровни гормонов эндокринных желез: ТТГ и Т 4, АКТГ, 17-ОКС, ЛГ и ФСГ, СТГ, пролактина, тестостерона, эстрадиола, кортизола в крови и моче.

Для уточнения резервов гипофизарных гормонов проводят диагностические тесты (стимуляционные пробы с введением рилизинг-гормонов, приемом метирапона, гипогликемическую пробу с инсулином и др.).

Часто в лабораторной диагностике используют определение содержания в крови соматомедина-С (инсулиноподобного фактора роста – ИФР-1), отражающего уровень СТГ.

Важное диагностическое значение при пангипопитуитаризме имеют наличие гипохромной и нормохромной анемии, иногда лейкопении с эозинофилией и лимфоцитозом, низкого уровня глюкозы и повышенного содержания холестерина в крови.

Для визуализации структурных аномалий гипофизарно-гипоталамической области при пангипопитуитаризме выполняют МРТ или КТ, позитронную эмиссионную томографию (ПЭТ) головного мозга, конусную боковую краниографию турецкого седла, для выявления сосудистых аномалий или аневризм – церебральную ангиографию.

Также показаны рентгенография органов грудной клетки, черепа, позвоночника, костей рук для определения костного возраста у детей и наличия явлений остеопороза у взрослых, исследование полей зрения.

Дифференциальная диагностика пангипопитуитаризма в эндокринологии проводится с первичными эндокринопатиями, полиэндокринным аутоиммунным синдромом, заболеваниями, приводящими к резкому похуданию и истощению (злокачественными новообразованиями, туберкулезом, энтероколитами, тропической диареей (спру), порфирией, психогенной анорексией, дистрофической миотонией).

Лечение пангипопитуитаризма

При пангипопитуитаризме для компенсации утраченных функций периферических эндокринных желез назначают соответствующую гормонально-заместительную терапию с индивидуальным подбором доз и схем приема препаратов.

В терапии пангипопитуитаризма для стимуляции линейного роста у детей применяют соматотропин; для устранения симптомов гипотиреоза – тиреоидные гормоны (левотироксин натрия), при надпочечниковой недостаточности – преднизолон, гидрокортизон (иногда в сочетании с минералокортикоидами).

В лечении проявлений гипогонадизма показаны половые гормоны: у женщин – препараты эстрогена и прогестерона для восстановления менструальной функции, гонадотропины (гонадолиберин) при бесплодии, у мужчин – тестостерон – для нормализации полового влечения и потенции.

В случае пангипопитуитаризма опухолевого генеза параллельно с заместительной терапией проводят адекватное лечение опухоли: при небольших размерах опухоли – транссфеноидальное микрохирургическое удаление в сочетании с лучевой терапией, при пролактиномах – прием агонистов допамина (бромкриптина, каберголина) по показаниям дополненный хирургическим вмешательством или лучевой терапией. При апоплексии гипофиза оправдана неотложная декомпрессия гипофиза транссфеноидальным доступом, а также использование высоких доз глюкокортикоидов.

Прогноз и профилактика пангипопитуитаризма

Прогноз при пангипопитуитаризме определяется первопричиной, обусловившей функциональную недостаточность аденогипофиза и адекватностью лечебных мероприятий (хирургического лечения, ЗГТ).

После проведенного лечения пангипопитуитаризма необходима оценка гормонального статуса пациента (через 3, 6, 12 месяцев и далее ежегодно), при развитии дефектов зрения – показаны рентгенография области турецкого седла и визуализация гипофиза (каждые 2 года в течение 10 лет).

Профилактические меры включают предотвращение массивных послеродовых и иных кровотечений, ЧМТ, нейроинфекций и др. повреждающих гипофиз факторов.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/panhypopituitarism

Гипопитуитаризм – этиология, патогенез, диагностика, лечение | Здоровье и медицина

Диагноз и дифференциальная диагностика гипопитуитаризма

Впервые связь между клиническими проявлениями гипопитуитаризма и ишемического некроза гипофиза установил М. Симмондс, описав случай тяжелого послеродового, септико-эмболического некроза передней доли гипофиза с кахексией и выраженной инволюцией органов и тканей.

Гипопитуитаризм

Заболевание получило название гипофизарной кахексии, или синдрома Симмондса. В 1937 Н.Л.

Шихэн охарактеризовал особенности патогенеза и клиники послеродового гипопитуитаризма вследствие массивной кровопотери и коллапса.

Развитие острого ишемического некроза гипофиза, как правило, связан со спазмом сосудов, возникает сразу после родов и сопровождается тяжелым кровотечением и снижением АД.

Установлено, что следствием ишемического некроза гипофиза есть его фиброз. В связи с этим болезнь Шихена — одна из самых распространенных вариантов заболевания — выделена в самостоятельную клиническую форму. На сегодня понятие «гипопитуитаризм» охватывает синдромы эндокринной недостаточности, вызванные полным или частичным выпадением функции передней и задней доли гипофиза.

Гипопитуитаризм может быть обусловлен заболеванием гипофиза или гипоталамуса, а также ятрогенными причинами. Независимо от причины снижения секреции гормонов аденогипофиза приводит к развитию системных заболеваний.

Клинические проявления гипопитуитаризма широко варьируют в зависимости от вовлечения  в процесс того или иного гормона и степени нарушения его секреции, а также от характера первичного патологического процесса.

В случаях, когда недостаточность передней доли гипофиза проявляется нарушением секреции лишь одного из гормонов (ГР, ЛГ или ФСГ, АКТГ, ТТГ), то устанавливают изолированный или частичный гипопитуитаризм, в случае нарушения секреции всех тропных гормонов гипофиза — пангипопитуитаризм или тотальной гипопитуитаризм, а при присоединении до последнего недостаточности АДГ (несахарного диабета) — промежуточная гипофизарная недостаточность.

Этиология, патогенез

По этиопатогенетическим особенностям гипопитуитаризм условно классифицируют на первичный и вторичный.

Первичный гипопитуитаризм может быть следствием отсутствия или разрушения клеток гипофиза, продуцирующих гормоны, в то время как вторичный обусловлен дефицитом стимулирующих воздействий на секрецию гипофизарных гормонов.

К причинам первичного гипопитуитаризма (разрушение или отсутствие клеток, продуцирующих гормоны гипофиза) относят опухоли зоны турецкого седла и параселярного участка (хромофобная аденома гипофиза, краниофарингиома, менингиома, глиома, мукоцеле);

  • тяжелый гестоз во II половине беременности;
  • ишемический некроз гипофиза;
  • аборт и особенно роды, массивной кровопотерей (700-1000 мл);
  • повторные, частые беременности и роды;
  • системные заболевания (височный артериит, серповидно-клеточная анемия);
  • кровоизлияние в гипофиз;
  • ятрогенный (после облучения гипофиза, хирургического вмешательства) синдром первичного «пустого» турецкого седла;
  • иммунологические нарушения;
  • внутричерепная аневризма внутренней сонной артерии, тромбоз пещеристой пазухи;
  • инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, малярия, менингит, энцефалит, тиф, микозы, грипп);
  • гнойные процессы в различных органах и тканях;
  • СД;
  • метаболические расстройства (хроническая почечная недостаточность);
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • систематически многолетнее донорство у мужчин (редко);
  • идиопатические или генетические (часто моногормональные, а иногда семейные, которые сопровождаются недостаточной продукцией гипофизарного гормона, синтезом его аномальных форм).

Среди причин вторичного гипопитуитаризма (влияние дефицита стимулирующих факторов на секрецию гормонов гипофиза) выделяют:

  • разрушение ножки гипофиза, сжатие ее опухолью или аневризмой;
  • ятрогенный (после хирургического вмешательства облучения участки гипоталамуса);
  • поражение гипоталамуса или других отделов ЦНС;
  • травмы;
  • опухолевые поражения (опухоли гипоталамуса и III желудочка, метастатические формы, лимфомы, лейкемии);
  • нервная анорексия;
  • воспалительные процессы;
  • инфильтрация (болезни отложения липидов);
  • гормональные воздействия (глюкокортикоиды, половые стероиды);
  • токсические факторы;
  • алиментарные (голодание, ожирение);
  • пинеалома, астроцитома;
  • психосоматические заболевания (психосоматическая карликовость);
  • идиопатическая или генетическая патология (врожденная или семейная).

Частыми причинами пангипопитуитаризма могут быть опухоли гипофиза и различные новообразования зоны турецкого седла и параселярного участка, а также облучения гипоталамо-гипофизарного участка и хирургическая гипофизэктомия.

У бильшинсва больных, как правило, наблюдается снижение функции передней доли гипофиза, но функция задней доли почти всегда сохранена. Дисфункция задней доли гипофиза в виде несахарного диабета оказывается редко. Ее наличие дает возможность заподозрить первичное гипоталамическое или пинеальное происхождения.

На фоне заместительной терапии кортикостероидами вероятна манифестация несахарного диабета. В некоторых больных не удается установить причины гипопитуитаризма, тогда речь идет о так называемом идиопатическом гипопитуитаризме, который чаще всего характеризуется недостаточностью одного, реже — двух гипофизарных гормонов.

Источник: http://health-medicine.info/gipopituitarizm-2/

Гипопитуитаризм

Диагноз и дифференциальная диагностика гипопитуитаризма

Гипопитуитаризмом называют недостаточность гормона роста, которой может сопутствовать дефицит, дру­гих гормонов гипофиза. Характерная для таких случаев задержка роста в постнатальном периоде у детей требует заместительной те­рапии гормоном роста.

Генетические формы гипопитуитаризма.

Изолированный дефицит гормона роста может наследоваться как аутосомно-рецессивный (тип I), аутосомно-доминантный (тип II) или сцепленный с Х-хромосомой (тип III) признак.

В основе патологии типа I лежат мутации гена ре­цептора ГРРГ или гена СН1, при типе II обнаруже­ны мутации только гена СН1, а при типе III — му­тации двух участков Х-хромосомы.

Приобретенные формы гипопитуитаризма. Дефицит гипофизар­ных гормонов может быть следствием любых по­вреждений гипоталамуса, ножки гипофиза или его передней доли. Такие аномалии обычно приводят к множественному дефициту гормонов. Чаще все­го это наблюдается при краниофарингиомах.

Причиной нарушения связи между гипоталамусом и гипофизом могут быть также герминомы, эозинофильные гранулемы, туберку­лез, саркоидоз, токсоплазмоз и аневризмы сосудов головного мозга, которые часто видны на рентге­нограммах черепа.

При гистиоцитозе X у детей помимо несахарного диабета может иметь место дефицит гормона роста и других гормонов передней доли.

Симптомы гипопитуитаризма

Врожденный гипопитуитаризм. Рост и масса ребенка при рождении обычно нормальны.

При множественном дефиците гипофизарных гормо­нов, а также при дефектах генов соматотропина и его рецепто­ра, рост новорожденного меньше среднего.

Менее тяжелый дефицит гипо­физарных гормонов приводит лишь к замедлению темпов роста, скорость которого может периодиче­ски возрастать. Задержка заращения эпифизарных щелей отодвигает сроки прекращения роста.

У детей с врожденными дефектами гипофиза или гипоталамуса в неонатальном периоде обыч­но возникают такие требующие неотложных мер симптомы, как остановка дыхания, цианоз или резкая гипогликемия, часто с судорогами. Допол­нительным диагностическим признаком гипопитуитаризма у маль­чиков является микропения.

Дефицит соматотропина может сопровождаться надпочечниковой недостаточнос­тью и гипотиреозом; в таких случаях клинические признаки гипопитуитаризма развиваются особен­но быстро. Желтуха новорожденных, как правило, сохраняется дольше, чем в норме. Активность пря­мого и непрямого билирубина повышена.

Иногда ошибочно диагностируют гепатит.

Голова при гипопитуитаризме имеет круглую форму, лицо короткое и широкое. Лоб выпуклый, переносица вдавлен­ная и седловидная, нос маленький с отчетливыми носогубными складками; глаза навыкате, нижняя челюсть и подбородок недоразвиты; зубы проре­зываются поздно и тесно расположены.

Шея и гор­тань укорочены. Голос высокий и остается таким после полового развития. Кисти и стопы при гипопитуитаризме малень­кие. Развитие наружных половых органов обычно отстает от возраста, а половое развитие запазды­вает или вообще не наступает.

Оволосение лица, подмышечных впадин и лобка отсутствует; волосы на голове тонкие. Когда ребенок начинает ходить, он выглядит пухленьким коротышкой. У 10-15% детей с гипопитуитаризмом и изолированным де­фицитом соматотропина развиваются симптомы гипогликемии натощак.

Умственное развитие обычно сохраняет­ся. Такие дети застенчивы и послушны.

Приобретенный гипопитуитаризм. У ранее здорового ребенка постепенно развиваются при­знаки и симптомы, характерные для идиопатической гипофизарной недостаточности.

Полное или почти полное разрушение гипофиза приво­дит к симптомам гипопитуитаризма, атрофии коры надпочечников, щитовидной, половых желез, что сопровождается потерей массы тела, астенией, непереносимостью холода, психической заторможенностью и отсутствием по­тоотделения. Вторичные половые признаки либо не развиваются, либо регрессируют.

Глюкоза крови снижается. Рост резко прекращается. Развивающийся внача­ле несахарный диабет со временем исчезает, тогда как проявления дефицита гормонов передней доли гипофиза усиливаются.

Если причиной повреждения гипофиза служит растущая опухоль, то появляются головная боль, рвота, нарушения зрения и сна; падает школьная успеваемость; могут наблюдаться судороги, полиурия и замедление роста. Последнее обычно предшествует неврологическим нарушени­ям, особенно при краниофарингиомах, но на симп­томы гормональной недостаточности приходится не более 10% жалоб.

Лабораторные исследования

Клинические данные крайне важны для диагностики гипопитуитаризма, поскольку результаты лабораторных исследований недоста­точно специфичны.

Определенное диагностическое значение имеет низкий уровень ИФР-1. Если показатели близки к верхней границе нормы, то дефицит гормона роста маловероятен.

В детском возрасте соответству­ющие показатели в норме и при гипопитуитаризме в значительной мере перекрываются.

Окончательный диагноз гипопитуитаризма требует доказательств отсутствия гормона роста или снижения его ответа в стимули­рующих пробах. Существуют различные пробы, ко­торые вызывают быстрое повышение уровня гормона роста у здоровых детей. К ним относится введение ДОФА, инсулина, аргинина, клонидина или глюкагона.

Пик секреции ниже 10 мкг/мл в ответ на стимуля­цию по крайней мере в двух из таких проб служит указанием на дефицит гормона. При проведении ка­кой-либо одной стимулирующей пробы частота ложноотрицательных результатов у здоровых де­тей составляет примерно 20 %.

Для повышения спе­цифичности результатов предлагается в течение 2 дней до пробы вводить эстрогены.

В на­стоящее время секрецию гормона роста часто оценивают путем определения его уровня в пробах крови, отбирае­мых каждые 20 мин за 24 или 12 ч. В препубертатном возрасте секреция гормона роста изме­няется в широких пределах, а результаты, получа­емые при исследовании здоровых детей, перекры­вают данные, получаемые у детей с классическим гипопитуитаризмом.

После выявления дефицита соматотропина необходимо проверить другие функции гипофиза. О них су­дят по результатам определения уровня ТТГ, Т4, АКТГ, кортизола, дегидроэпиандростерона (ДЭА) сульфата, гонадотропных гормонов и половых сте­роидов.

Рентгено­графия черепа имеет значение, когда причиной гипопитуитаризма являются деструктивные или объемные процессы. Иногда находят увеличение турецкого седла с эрозиями его стенок и кальцификатами внутри и над ним.

Всем больным с гипопитуитаризмом показана МРТ. Она позволяет не только детализиро­вать объемный процесс, но и определить размеры долей гипофиза и его ножки. МРТ лучше диффе­ренцирует полное и пустое турецкое седло, чем КТ.

При длительной недостаточности соматотропина костный возраст отстает от хронологического почти на 75 %. При одновременном дефиците ТТГ такое отстава­ние бывает еще большим.

Роднички могут оста­ваться открытыми до 2-летнего возраста и позднее, а в швах черепа присутствуют вормиевы косточки.

Двухфотонная рентгеновская абсорбциометрия об­наруживает недостаточную минерализацию костей, малую безжировую массу тела и соответствующее увеличение жировой массы.

Дифференциальная диагностика гипопитуитаризма

Причин на­рушения роста множество. Из системных заболева­ний следует учитывать неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, скрытую патологию почек и анемию. Педиатры часто встречаются с конституцио­нальной задержкой роста, которая представляет со­бой один из вариантов нормы. Первичный гипотиреоз обычно легко диагнос­тируется по клиническим признакам.

Частой причиной задержки роста, которая мо­жет имитировать гипопитуитаризм, является эмо­циональная депривация ребенка. Для синдрома Сильвера-Рассела характерны низкорослость, выступающий лоб, маленькое тре­угольное лицо, слабо развитая подкожная клетчат­ка, укорочение, искривление мизинцев, во многих случаях — асимметрия лица и тела (гемигипертро­фия).

Больные рождаются с низкой массой тела.

Лечение гипопитуитаризма

На протяжении 30 лет, когда источником гормона роста служили гипофизы трупов, гормон был мало до­ступен и его использовали для лечения детей толь­ко с классическим гипопитуитаризмом. С появлением рекомбинантного человеческого гормона возмож­ности его применения резко расширились, его на­чали вводить при меньшей степени дефицита.

У детей с классиче­ским гипопитуитаризмом лечение следует начинать как можно раньше, чтобы уменьшить их отставание от сверстников и добиться наибольшего влияния на рост в зрелом возрасте. Рекомендуемые дозы гор­мона составляют 0,18-0,3 мг/кг в неделю.

Гормон вводят подкожно, разделяя дозу на 6-7 инъекций. При ослаблении эффекта, прежде чем увеличивать дозу, следует убедиться в соблюдении правильной схемы лечения гипопитуитаризма.

Чтобы прервать половое развитие, задержать закрытие эпифизарных зон роста и тем самым продлить период роста, одновременное вво­дят агонист ГнРГ.

Это способствует увеличению окончательного роста, но, с другой стороны, может сказаться на процессе минерализации костей и увеличить разрыв в степени физической зрелости между больными и их сверстниками. Лечение гипопитуитаризма следует продолжать до достижения больными роста, близкого к окончательному.

Эффект гормона роста максимален в первый год терапии гипопитуитаризма и с каждым последующим годом ослабевает.

Заместительная терапия при гипопитуитаризме должна учитывать и дефицит других гипофизарных гормонов. Боль­ным с дефицитом ТТГ следует назначать тиреоидные гормоны в полных заместительных дозах. При дефиците АКТГ оптимальные дозы гидрокортизо­на не превышают 10 мг/м2 в сутки.

Во время каких-либо заболеваний и перед оперативным вмеша­тельством дозу гидрокортизона увеличивают. При частичной гормональной недостаточности лечение нередко откладывают до завершения периода роста.

В случае дефицита гонадотропинов половые стеро­иды назначают в тот срок, когда костный возраст достигает значений, соответствующих обычному возрасту начала полового развития.

При микро­пении 1-2 трехмесячных курса внутримышечных инъекций тестостерона ципионата или тестосте­рона энантата (25 мг/мес.) нормализуют размер полового члена, не слишком влияя на созревание скелета.

Источник: http://surgeryzone.net/bolezni/gipopituitarizm.html

Лимфоцитарный гипофизит: клинический случай

Диагноз и дифференциальная диагностика гипопитуитаризма

В центр МРТ Эксперт Воронеж обратилась пациентка, 31 год, с жалобами на головные боли справа и чувство тяжести в правых отделах шеи. Других жалоб пациентка не предъявляла, клинико-лабораторных данных о наличии дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы предоставлено не было.

При проведении МРТ головного мозга

было выявлено умеренно выраженное утолщение и повышение интенсивности МР-сигнала от воронки гипофиза. Других изменений в проекции гипофиза, гипоталамуса, параселлярных областей не визуализировалось. Помимо этого, были обнаружены очаги глиоза больших полушарий головного мозга.

Другая пациентка. Норма. Отсутствие утолщения воронкигипофизаУтолщенная воронка гипофиза, Т1-ВИ
Утолщенная воронка гипофизаУтолщенная воронка гипофиза, повышенный МР-сигнал в режиме Flair

При совместном обсуждении этого случая на вебинаре

доктора наших центров подтвердили выявленные изменения и оставался вопрос верной трактовки данной патологии.

Данная картина в виде утолщения ножки гипофиза с достаточно четкими ровными контурами и повышение интенсивности МР-сигнала от нее характерна для заболевания воспалительной этиологии – лимфоцитарного гипофизита (когда происходит вовлечение в процесс воронки гипофиза, но при этом остаются интактными другие отделы гипофиза – адено- и нейрогипофиз). Среди других нозологий были выделены: а) инфундибулит другой этиологии, например при гранулематозном воспалительном процессе – саркоидозе б) вместе с тем, данные только МР-томографического исследовния, без достаточно четких клинико-лабораторных данных, не позволяют исключить и неопластического процесса данной локализации, в частности герминомы; в) гамартома гипоталамуса также выставлялась нашими докторами в дифференциально-диагностический ряд; г) метастатическое поражение воронки гипофиза.

К каким выводам пришли в ходе вебинара:

из выстроенного дифференциального ряда врачи исключили гамартому (поскольку для данной патологии характерны другие сигнальные характеристики при МР-исследовании, клинически она проявляется преждевременным половым созреванием, насильственным смехом и плачем,чего не было в данном случае). Также из диф. ряда было исключено метастатическое поражение воронки (четкость и ровность контуров, симметричность, однородность, отсутствие узловатых утолщений – нехарактерные признаки для метастаза).

Дальнейшая дифференциальная диагностика

проводилась между гипофизитом (воспалительным процессом) и изменениями неопластического характера.

В результате пришли к выводу, что выявленные изменения более специфичны для изменений воспалительного характера – лимфоцитарного гипофизита (в виде изолированного гипофизита).

Но при этом полученная МР-картина не позволяет полностью исключить и неопластического процесса воронки гипофиза (герминомы) – что менее вероятно с учетом клинических данных и результатов внутривенного контрастирования.

Что еще необходимо сделать:

согласно данным зарубежной литературы необходимо проводить морфологическое дообследование (биопсию) с целью окончательной верификации диагноза (воспалительного или неопластического характера).

Что дал метод МРТ в данном случае:

возможность выявить небольшой по размерам участок изменений в головном мозге, в воронке гипофиза (максимальный размер утолщенной воронки гипофиза всего 0,7 см), но при этом крайне важные клинически изменения, требующие дальнейшего наблюдение и, возможно, морфологической верификации .

Что необходимо для окончательного подтверждения/верификации диагноза:

консультация нейрохирурга, эндокринолога с лабораторным исследованием уровня гормонов гипофиза и гипоталамуса; лабораторное исследование на наличие аутоиммунного процесса (С-реактивный белок, волчаночные антитела, антинуклеарные антитела). Наблюдение в динамике; морфологическое дообследование.

Информационные данные:

Лимфоцитарный гипофизит – редкое аутоиммунное воспалительное заболевание, которое может поражать изолированно и/или совместно аденогипофиз, нейрогипофиз и воронку гипофиза.

При этом специфичных аутоантигенов (по которым можно установить диагноз лабораторным способом) на данный момент не выявлено. Именно поэтому, биопсия является единственным методом исследования, позволяющим поставить верный диагноз.

В связи с этим, диагностика и дифференциальная диагностика данной болезни – сложная проблема. Клинические проявления зачастую неспецифичны и могут включать в себя головную боль, усталость, тошноту, рвоту, несахарный диабет и клинику гипопитуитаризма.

Чаще диагностируется у женщин во время беременности и в послеродовый период, но может быть связан и с другими аутоиммунными заболеваниями.

Лечение: при подтверждении диагноза лимфоцитарного гипофизита в 1 очередь используются кортикостероиды (гидрокортизон, дексаметазон).

Эту терапию можно начинать и без окончательно установленного диагноза с целью нейровизуализационной оценки (с помощью МРТ гипофиза) наличия/отсутствия соответствующей положительной динамики. Также возможно применение цитостатиков.

Хирургическое, радиохирургическое лечение применяются в редких случаях при отсутствии/недостаточности эффекта от консервативной терапии.

Источник: https://www.mrtexpert.ru/articles/282

Причины

Есть множество причин гипопитуитаризма. Наиболее распространенной причиной гипопитуитаризма является опухоль гипофиза (также известная как аденома гипофиза).

Аденомы гипофиза почти всегда являются доброкачественными (не раковыми).

Тем не менее, аденома гипофиза сама по себе может оказать давление на остальную  нормальную часть гипофиза и ограничить или даже уничтожить его способность вырабатывать гормоны соответствующим образом.

Иногда аденома гипофиза производит слишком много одного гормона, одновременно вызывая недопроизводство других гормонов, вырабатываемых в соседних участках  нормального гипофиза. В этом случае, снижение уровня некоторых гормонов (например, гипопитуитаризм из-за щитовидной железы, надпочечников, нарушения половой гормон) может сопровождаться перепроизводством других гормонов.

Гипопитуитаризм может быть также результатом операции гипофиза, которая может  повредить часть нормального гипофиза. Аденома может возникнуть в результате лучевой терапии, что, с течением времени, также может привести к повреждению нормального гипофиза, даже если гипофиз работает нормально, когда пациенту впервые был поставлен диагноз аденома гипофиза.

 Другие опухоли, которые растут рядом с гипофизом (например, краниофарингиома, киста Ратке) могут привести к гипопитуитаризму. Кроме того, опухоли, метастазы от рака в других частях тела могут распространиться на гипофиз, что может привести к гипопитуитаризму. Воспаление гипофиза также может вызвать гипопитуитаризм.

Саркоидоз и гистиоцитоз являются типами хронического воспаления, которое также может привести к гипопитуитаризму.

Причины гипопитуитаризма

Причина

Пример

Аденомы гипофиза

Нефункционирующие аденомы гипофиза

Функционирующие аденомы гипофиза

Хирургия аденомы гипофиза

Другие опухоли рядом с гипофизом

Краниофарингиома

Киста Ратке

Метастатические опухоли

Лучевая терапия

Терапия гипофиза

Терапия мозга

Воспаление

Гипофизит

Туберкулез

Менингит

Саркоидоз

Гистиоцитоз

Кровоизлияние (апоплексический удар)

Синдром Шихана (синдром связан с кровоизлиянием во время родов)

Тяжелые травмы головы

Симптомы

Для больных характерна общая слабость, адинамия, сонливость, аменорея, импотенция. Во время объективного обследования выявляют похудание, сухость кожи, выпадение волос, депигментацию. Изменяется функция внутренних органов. Тоны сердца глухие, определяется брадикардия, гипотензия, низкий вольтаж зубцов на ЭКГ, диспепсические явления (тошнота, рвота, анорексия, неустойчивый стул).

Характерным проявлением гипопитуитаризма является выпадение функций периферийных эндокринных желез со специфическими для них симптомами.

Снижение функции половых желез проявляется аменореей, обратным развитием вторичных половых признаков, атрофией молочных желез гипотиреоз – сухостью и бледностью кожи, отеком, брадикардией, сонливостью, запорами.

Клиническая картина гипопитуитаризма определяется также этиологическим фактором.

Под влиянием провоцирующих факторов, таких как физическая или психическая травма, тяжелые сопутствующие заболевания, переохлаждения, гиперинсоляция, операция, введение наркотиков, может развиться питуитарная кома.

Чаще заболевание развивается на протяжении нескольких месяцев. Встречаются также стертые формы, когда заболевание развивается в течение нескольких лет. В редких случаях может наблюдаться прогрессирующие  течение.

Классификация

Гипопитуитаризм условно подразделяют на первичный и вторичный. Под первичным понимают тот, который вызван повреждением или отсутствием клеток, продуцирующих гормоны гипофиза.

В этом плане общепризнанным является ишемический некроз гипофиза (послеродовой синдром Шихана) и системные заболевания сосудов и крови, кровоизлияния в гипофиз, внутричерепная аневризма внутренней сонной артерии, тромбоз кавернозного синуса, опухоли участки турецкого седла и прилегающих тканей (аденома, краниофарингиома, менингиома), сдвиг ятрогенного характера по облучение гипофиза, хирургического вмешательства, инфекционные и инфильтративные поражения гипоталамо-гипофизарной области. Последнее время привлекает внимание аутоиммунный (лимфоцитарный) гипофизит, который развивается у женщин с тяжелым гестозом второй половины беременности и синдромом «пустого» турецкого седла. Кроме того, имеют место идиопатические и генетические сдвиги биосинтеза гипофизарных гормонов или продукция аномальных форм гормонов.

Среди вторичных причин гипопитуитаризма повреждения ножки гипофиза вследствие травмы, оперативного вмешательства, сжатия опухолью.

Имеют значение поражение гипоталамуса и участков центральной нервной системы воспалительными, инфекционными, инфильтративными процессами, травмой, оперативным вмешательством и т.д..

В основе гипопитуитаризма лежит дефицит гормонов гипофиза, гормональная недостаточность которого развивается при поражении 60-70% передней доли, а пангипопитуитаризм – при поражении более 90%.

Вследствие этого развиваются вторичный гипокортицизм, гипотиреоз, гипогонадизм. Снижение секреции соматотропина вызывает прогрессирующую атрофию мышц и внутренних органов. Значительное уменьшение массы тела происходит примерно у 25% больных.

При парциальном гипопитуитаризме чаще всего страдают гонадотропные и соматотропные функции.

Диагностика

Диагностика гипопитуитаризма включает в себя клинические, лабораторные, инструментальные данные.

Диагноз устанавливают на основе характерных жалоб на истощение, общую слабость, признаки выпадения функций эндокринных желез. Снижение уровня гормонов периферийных эндокринных желез подтверждает диагноз.

С лабораторных показателей характерны гипохромная анемия, лейкопения, эозинофилия, гипогликемия, гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, гиперхолестеринемия, возможны симптомы внутричерепной гипертензии на рентгенограмме, снижение уровня аденогипофизарных гормонов и гормонов периферийных эндокринных желез. Иногда, чтобы подтвердить диагноз необходимо провести МРТ, КТ и рентгенографию мозга, УЗИ (гипотрофия периферийных желез внутренней секреции и внутренних органов). Дифференцировать гипопитуитаризм следует с болезнью Аддисона, гипотиреозом, неврогенной анорексией, аутоиммунным полиэндокринным синдромом, а также синдромом неадекватной продукции вазопрессина и синдромом «пустого» турецкого седла.

Профилактика

Мер предупреждения гипопитуитаризма, как таковых нет. При наличии симптомов необходимо обратиться к специалисту за помощью, поскольку ранняя диагностика и быстро начатое лечение помогут избежать возможных осложнений. Таким образом, профилактика заключается в первую очередь, в диспансерном наблюдении в специалистов:

  • эндокринолог (оценка физического и полового развития) – 1 раз в 6 месяцев;
  • окулист, невролог, гинеколог – 1 раз в 1 год;
  • клинический анализ крови, мочи – 1 раз на 3-6 месяцев; уровень глюкозы крови, мочи – 1 в 6-12 месяцев;
  • МРТ головного мозга – по необходимости.

Гипопитуитаризм в МКБ классификации:

Онлайн консультация врача

Специализация: Эндокринолог

Марина:17.12.2013
Здравствуйте!у меня к вам вопрос-я сдала анализы на гормоны щитовидной железы и вот такие результаты: ТТГ-5,53. Т4 свободный-11,4.диагноз гиперотериоз .Перед этим был териотоксикоз,анализы ТТГ – 0,010.Т4 свободный – 18,7.назначили тиразол.сейчас 7,5 мл,а до этого пила по 15 мл.правильно ли назначили лечение?и продолжать ли это лечение..?

Добрый вечер. При терапии Тирозолом может наблюдаться некоторый латентный период перед стабилизацией в плазме крови концентраций трийодтиронинов и тетрайодтиранинов. Пройдите весь курс назначенного лечения и сдайте анализ.

С уважением, Вергизов Никита Евгеньевич

Источник: http://med36.com/ill/338

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.