Дифференциальная диагностика хронической недостаточности коры надпочечников

Содержание

Гипокортицизм (надпочечниковая недостаточность, болезнь Аддисона) у детей и взрослых: формы, симптомы, диагностика, лечение и прочие аспекты

Дифференциальная диагностика хронической недостаточности коры надпочечников

Эндокринная система является основным дирижёром всех процессов в организме: обмена веществ, поддержания жизненных функций, роста и развития.

Избыток или недостаток функционирования желёз внутренней секреции неизбежно приведёт к серьёзным проблемам. Нарушения гормонального фона вовлекают в патологический процесс все органы без исключения.

К подобным заболеваниям относится надпочечниковая недостаточность.

Определение понятия

Эндокринная система является многоликим посредником головного мозга в деле управления органами и тканями. Приказы нервной системы железы внутренней секреции переводят на свой язык особых химических соединений — гормонов.

Центральным органов эндокринной системы является гипоталамус. В его особых клетках вырабатываются вещества белковой природы — релизинг-факторы. Последние отправляются осуществлять первую линию руководства органами на уровне гипофиза. Эта железа внутренней секреции непосредственно находится в полости черепа вблизи головного мозга.

Гипофиз, в свою очередь, выступает в качестве второй линии регулировки деятельности организма. Последняя осуществляется при помощи химических соединений — тропных гормонов. Эти вещества непосредственно уже влияют на третий уровень эндокринной системы — железы внутренней секреции.

Выделение гормонов надпочечниками регулируется посредством адренокортикотропного гормона

Среди желёз эндокринной системы выделяется своей особой ролью надпочечник. Этот орган является парным, находится в брюшной полости. В анатомическом строении надпочечников выделяются кора и мозговое вещество. Первая дополнительно поделена на зоны.

Клубочковый слой отвечает за выработку минералокортикоидов, ответственных за баланс натрия и калия в организме.

Пучковая зона коры производит глюкокортикоиды, осуществляющие контроль за углеводным обменом, уровнем артериального давления, образованием жировой ткани, деятельностью иммунной системы.

Сетчатый слой — источник половых гормонов как мужских, так и женских у людей обоего пола. Мозговой слой ответственен за выработку гормонов тревоги и стресса — адреналина и норадреналина.

Гормоны надпочечников регулируют все компоненты обмена веществ

Непосредственный контроль за деятельностью надпочечников осуществляет гипофиз посредством выделения адренокортикотропного гормона (АКТГ).

Надпочечниковая недостаточность — медицинский термин, описывающий неоправданно низкое производство всех гормонов этой железой внутренней секреции, приводящее к существенному расстройству обмена веществ в организме.

Синонимы заболевания: гипокортицизм, болезнь Аддисона, бронзовая болезнь, гипофункция надпочечников.

Существует болезнь Аддисона-Бирмера, не имеющая ничего общего с надпочечниковой недостаточностью. При этой патологии наблюдается извращённое кроветворение в костном мозге, приводящее к малокровию, поражению желудка и нервной ткани вследствие недостатка цианокобаламина (витамина В12).

Классификация недостаточности надпочечников

Гипофункция надпочечниковых желёз подразделяется на несколько разновидностей.

  1. По характеру течения гипокортицизм подразделяется:
    • острая форма, при которой за короткий промежуток времени формируются выраженные изменения обмена веществ;
    • аддисонический криз является молниеносной формой заболевания, при которой высокая скорость нарушения обмена веществ может привести к угрозе жизни;
    • хроническая форма, отличающаяся медленным развитием клинических признаков;
  2. По уровню возникновения гормональных расстройств гипокортицизм подразделяется:
    • первичный, при которой уровень гормональных нарушений ограничивается самим надпочечником;
    • вторичный, характеризующийся расстройством выделения гипофизом АКТГ;
    • третичный, при котором гормональный фон изменяется на уровне релизинг-факторов гипоталамуса;
    • ятрогенный, возникающий после хирургического удаления железы;
    • транзиторный, отличающийся непостоянством гормональных нарушений.

Вторичную и третичную надпочечниковую недостаточность логично объединяют термином центральный гипокортицизм, подчёркивая высокий уровень локализации патологического процесса.

Причины и факторы развития

Причины первичной, вторичной и третичной формы надпочечниковой недостаточности несколько отличаются.

Причины гипокортицизма — галерея

Опухолевое поражение гипофиза — причина гипокортицизма Кровоизлияние в надпочечники — серьёзное осложнение инфекционных заболеваний Ишемия мозга или кровоизлияние могут привести к развитию центрального гипокортицизма

Любой процесс, приводящий к надпочечниковой недостаточности, неизбежно вызовет к многогранное расстройство обмена веществ. Снижение производства минералокортикоидов приводит к массовому выведению почками натрия и задержке калия. Баланс этих веществ чрезвычайно важен для правильного функционирования организма: ритма сердца, желудочно-кишечного тракта, нервной ткани головного мозга.

Низкий уровень глюкокортикоидов неизбежно приведёт к снижению количества глюкозы в крови (гипогликемии), мышечной слабости, низкому уровню артериального давления (гипотонии) и изменению цвета кожного покрова.

Гипогликемия — частый спутник надпочечниковой недостаточности

Недостаток уровня половых гормонов, производимых сетчатой зоной, у женщин прекращает рост волос на лобке и в подмышечной впадине. У мужчин подобное нарушение яркой клинической картины не вызывают, поскольку нужные вещества синтезируют мужские железы внутренней секреции (яички).

Особую группу составляют беременные женщины с хронической надпочечниковой недостаточностью. Гипокортицизм сказывается негативно как на течении беременности и процесса родов, так и на здоровье новорождённого.

В период вынашивания ребёнка у женщин повышен риск развития острой формы болезни, вследствие чего доза гормонов обязательно увеличивается. Наступление родовой деятельности требует активной медикаментозной поддержки препаратами.

Новорождённые часто страдают от недостатка веса, анатомических аномалий развития. Не исключено мертворождение.

Клиническая картина

Симптомы различных форм надпочечниковой недостаточности несколько отличаются.

Острый гипокортицизм развивается, как правило, в течение нескольких часов и характеризуется следующими признаками:

  • чрезвычайно низкие цифры артериального давления (гипотония);Гипотония — серьёзное следствие надпочечниковой недостаточности
  • общая слабость;
  • отсутствие аппетита;
  • тошнота;
  • рвота;
  • жидкий стул;
  • потеря массы тела;
  • выраженный бронзовый оттенок кожного покрова;
  • боли в животе;
  • напряжение мышц передней брюшной стенки.

Декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности приводит к появлению аналогичных симптомов. Без оказания немедленной медицинской помощи эта клиническая картина быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу.

Хроническая надпочечниковая недостаточность в субкомпенсированной стадии отличается медленным течением и сглаженностью следующих клинических признаков:

  • мышечная слабость;
  • неврастения;
  • бронзовый оттенок кожного покрова;Бронзовый оттенок кожи при гипокортицизме — отличительный клинический признак
  • тошнота, рвота и жидкий стул;
  • потеря массы тела;
  • незначительное снижение уровня артериального давления;
  • приступы голода и потливости, обусловленные гипогликемией;
  • снижение памяти и раздражительность.

Компенсированная форма гипокортицизма наблюдается на фоне адекватной терапии. Клиническая картина заболевания при этом характеризуется нормализацией массы тела, мышечного тонуса, стула и уровня артериального давления.

Декомпенсации заболевания наиболее часто способствуют следующие факторы:

  • непривычная физическая нагрузка;
  • инфекционные заболевания;
  • беременность и роды;
  • сильный стресс;
  • оперативное вмешательство.

У новорождённых гипокортицизм является частью наследственной патологии — адреногенитального синдрома. Болезнь в этом случае манифестирует развитием аддисонического криза. Обследование на наличие этого заболевания проводится всем детям сразу после рождения (неонатальный скрининг).

Диагностика и дифференциальный диагноз

Для установления верного диагноза необходимо проведение следующих мероприятий:

  • тщательный расспрос позволяет выявить все детали начала и развития заболевания;
  • при объективном осмотре выявляется бронзовый оттенок кожного покрова, низкие цифры артериального давления;
  • неврологический осмотр позволяет выявить мышечную слабость;
  • в общем анализе крови отмечается снижение белка гемоглобина (анемия);
  • в биохимическом анализе крови отмечается снижение уровня глюкозы, натрия и повышение уровня калия;Для гипокортицизма характерна гипогликемия, снижение концентрации натрия
  • при биохимическом исследовании мочи отмечается выраженное снижение уровня основного глюкокортикоидного гормона кортизола;В моче при гипокортицизме снижен уровень кортизола
  • введение извне препаратов АКТГ позволяет дифференцировать первичную форму заболевания от центральной;
  • исследование уровня АКТГ в крови также позволяет выявить уровень возникновения проблемы;
  • электрокардиография позволяет выявить признаки влияния высокого уровня калия на сердечный ритм;Повышение уровня калия может привести к серьёзным нарушениям ритма
  • компьютерная (магнитно-резонансная) томография позволяет визуализировать надпочечники и центральные органы эндокринной регуляции — гипоталамус и гипофиз, а также оценить их анатомическую структуру.Томография позволяет визуализировать гипофиз, гипоталамус и надпочечники

Дифференциальный диагноз надпочечниковой недостаточности проводится со следующими заболеваниями:

  • нейроциркуляторная дистония;
  • хронический колит;
  • хронический панкреатит;
  • хронический гастрит;
  • язвенная болезнь желудка;
  • дерматомиозит;
  • пеллагра;Пеллагра — авитаминоз с развитием деменции, диареи и дерматита
  • склеродермия;
  • пигментная дистрофия кожи;
  • пигментная форма тиреотоксикоза.

Методы лечения надпочечниковой недостаточности

Лечение гипокортицизма проводится под руководством врача-эндокринолога и является комплексным.

Помощь при острой надпочечниковой недостаточности

Острая форма заболевания (аддисонический криз) нуждается в своевременной ликвидации патологического обмена веществ в условиях реанимационного отделения путём проведения следующих мероприятий:

  • внутривенное введение достаточных доз глюкокортикоидов;
  • поддержание жизненно важных функций: дыхательной и сердечной деятельности;
  • коррекция электролитного обмена путём внутривенного введения раствора Натрия хлорида;
  • коррекция углеводного обмена путём введения растворов глюкозы.

Медикаментозное лечение хронической формы

При хронической форме гипокортицизма основу лечения составляет заместительная терапия. Гормональные препараты, как правило, обладают сочетанием глюкокортикоидного и минералокортикоидного эффектов в различной степени. Нередко пациентам назначается комбинация нескольких гормональных препаратов из нижеприведенного списка:

  • Гидрокортизон, а также его аналог с торговым названием Кортеф;
  • Кортизон;
  • Преднизолон;
  • Метилпреднизолон;
  • Триамцинолон;
  • Кортинефф.Препарат Кортинефф — средство заместительной терапии при гипофункции надпочечников

Для лечения, как правило, применяются таблетированные формы препаратов. Большая часть суточной дозы принимается утром и лишь небольшая — в обеденное время. Такой метод позволяет сохранить естественные колебания гормонального фона.

Диета

Соблюдение диетических рекомендаций чрезвычайно важно в лечении гипокортицизма. Необходимо придерживаться следующих принципов построения рациона:

  • увеличение общей калорийности;
  • увеличение содержания белка;
  • дробное употребление углеводной пищи;
  • дополнительное употребление поваренной соли;
  • ограничение продуктов, содержащих большое количество калия: картофеля, изюма, мандаринов, чернослива;
  • достаточное содержание витаминов;
  • употребление свежих фруктов.

Физиотерапевтические методы используются для коррекции заболевания, приведшего к развитию надпочечниковой недостаточности. Конкретные методики подбираются врачом в зависимости от основного диагноза.

Средства народной медицины и гомеопатии в лечении гипокортицизма не доказали свою эффективность, поэтому в терапии не используются.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения надпочечниковой недостаточности во многом зависит от формы заболевания и адекватности терапии. Продолжительность жизни при гипокортицизме туберкулёзной природы и своевременном лечении достигает двадцати лет.

Заболевание надпочечников, вызванное проблемами в функционировании иммунной системы, протекает неблагоприятно. Во всех других случаях правильно подобранная доза гормонов обеспечивает нормальную продолжительность жизни.

При тяжёлом течении болезни возможно развитие следующих осложнений:

  • коллапс;
  • нарушения сердечного ритма;
  • отёк мозга;
  • летальный исход;
  • передозировка гормональных препаратов;

Пациентам с хронической надпочечниковой недостаточностью в зависимости от тяжести течения, степени выраженности клинических признаков болезни и успешности гормонального лечения могут присваиваться первая, вторая или третья группы инвалидности.

Профилактика

Профилактика надпочечниковой недостаточности включает следующие мероприятия:

  • неонатальный скрининг;
  • своевременное лечение туберкулёзного процесса, травм и инфекционных заболеваний;
  • вакцинацию против инфекционных заболеваний.

Недостаточность коры надпочечников — серьёзное заболевание, при отсутствии лечения приводящее к летальному исходу. Соблюдение всех врачебных рекомендаций — залог успешной терапии этого заболевания.

  • Елена Тимофеева
  • Распечатать

Источник: https://sovdok.ru/endokrinologiya/nadpochechnikovaya-nedostatochnost-ostraya.html

Недостаточность надпочечников

Дифференциальная диагностика хронической недостаточности коры надпочечников

Наиболее тяжелым заболеванием эндокринной системы считается хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН). Суть отклонения в недостаточной выработке гормонов корой надпочечников. В результате пациент становится очень слабым, худеет, поражаются системы органов. При данном диагнозе человек может утратить работоспособность в зависимости от степени тяжести патологии.

Хроническая надпочечниковая недостаточность может быть с частичной или полной дисфункцией органа.

Надпочечниковую недостаточность делят на первичную, вторичную и третичную, в зависимости от этиологии болезни. Первичная является следствием сбоя в работе коры надпочечников, вторичная/третичная возникает из-за поражения гипофиза и гипоталамуса, при этом адренокортикотропное вещество синтезируется в таком количестве, которого не хватает для нормального функционировании организма.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Данный вид патологии называют первичным гипокортицизмом или болезнью Аддисона. Врожденная первичная недостаточность проявляется как:

  • слабая выработка альдостерона;
  • адренолейкодистрофия;
  • синдром Аллгрова;
  • недоразвитие коры желез;
  • нехватка глюкокортикоидов.

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Особенность этой формы надпочечниковой недостаточности в поражении функции гипофиза, из-за чего вырабатывается слишком мало адренокортикотропина. Приобретенный вид возникает как следствие нарушения работы гипофиза из-за опухолей, инфекций, гематом. Формы врожденного вторичного гипокортицизма:

  • нарушение секреции гипофиза;
  • изолированная нехватка кортикотропина.

Третичная недостаточность

Вторичная недостаточность коры надпочечников формируется параллельно с третичной надпочечниковой недостаточностью, которая характеризуется нарушением работы гипоталамуса. Под врожденной формой в данном случае понимают слабый синтез кортиколиберина и нарушение секреции гипоталамуса, а под приобретенной ― изменения в ткани этой части мозга.

При патологическом синтезе гормонов корой надпочечников происходит сбой в обмене веществ.

Хроническая надпочечниковая недостаточность развивается на фоне патологии коры надпочечников, диабета, проблем эндокринной системы.

Первичный вид заболевания вызывает аутоиммунное нарушение работы коры надпочечника. Эта причина выявляется у 50% пациентов, страдающих от надпочечниковых патологий.

Первичная недостаточность способна формироваться параллельно с такими патологиями, как сахарный диабет, нарушение пигментации кожи (витилиго), гипопаратиреоз, что способствует сбою в работе сразу нескольких желез эндокринной системы.

У взрослых заболевание возникает из-за туберкулеза, а также из-за проникновения в железы метастазов злокачественных образований, находящихся в соседних органах, инфекций, бактерий, грибков, как осложнение после операций.

Вторичный и третичный вид патологии возникает вследствие изменений гипофиза, вызванных травмами или развитием новообразований. Из-за этого ухудшается синтез АКТГ. Сосудистые болезни, связанные с образованием гранулем, также провоцируют недостаточность коры надпочечников.

Механизм развития

Первичный хронический гипокортицизм провоцирует нарушение обмена веществ и водно—солевого баланса, так как в организме недостаточно таких веществ, как кортизол и альдостерон. Постепенно дегидратация прогрессирует, и возникают нарушения в работе ЖКТ и сердечно-сосудистой системы.

Из-за нехватки кортизола повышается уровень инсулина, а сахар снижается, возникает гипогликемия, что провоцирует слабость в мышцах. При этом гипофиз активно синтезирует меланоцитостимулирующее вещество, из-за чего кожа и слизистые оболочки становятся темного цвета.

Первичная форма хронической недостаточности получила название «бронзовая болезнь». Слабая выработка андрогенов тормозит рост человека и половое созревание.

Для вторичной хронической недостаточности характерен низкий уровень кортизола при нормальном количестве альдостерона, благодаря чему этот тип болезни более легкий.

Симптомы и синдромы при ХНН

Первичная недостаточность коры надпочечников обладает следующими симптомами:

  1. Кожа и слизистые оболочки темнеют. Чем темнее и обширнее участки кожи, изменившие цвет, тем дольше развивается процесс. Прежде всего, темнеют те участки кожи, которые наиболее подвержены влиянию солнечного света, а также области, имеющие изначально более темный цвет, например, соски или наружные половые органы. Потемнение слизистых оболочек позволяет точно установить диагноз. Порой потемнение кожи замещается витилиго — обесцвеченными пятнами. Это явление наблюдается только при первичной форме хронической недостаточности.
  2. Снижение массы тела от 3 до 25 кг.
  3. Слабость вплоть до потери работоспособности, перепады настроения, расстройства психики, раздражительность, апатичность.
  4. Понижение артериального давления, обмороки в результате стрессов. Если заболевание возникло у гипертоника, то АД может быть в норме.
  5. Диспепсия. Пациент жалуется на боль в районе эпигастрия, запоры, сменяющиеся диареей, тошноту, рвоту.
  6. Пристрастие к соленым продуктам и блюдам, к соли в чистом виде. Этот симптом возникает из-за потери организмом натрия.
  7. Гипогликемия не проявляется, но обнаруживается благодаря лабораторным анализам.

Клиника хронической вторичной формы патологии состоит из неспецифичных симптомов. Пациент жалуется на упадок сил, ухудшение общего состояния спустя несколько часов после приема пищи. Темные пятна на коже, понижения давления, тяга к соленой пище и нарушения работы ЖКТ данной форме не свойственны, так как уровень альдостерона в этом случае нормальный.

При первых признаках хронического гипокортицизма у ребенка следует срочно вызвать врача.

Синдром хронической надпочечниковой недостаточности у детей

У детей хронический недостаток гормонов надпочечников чаще диагностируется во вторичной форме. Первичная недостаточность может возникнуть из-за родовой травмы, врожденного нарушения работы надпочечников, гормональной недостаточности, синдрома Смита-Лемли-Опица или Кернса-Сейра.

Проявляется хроническая недостаточность у малышей потемнением кожи и слизистых оболочек, упадком сил, рвотой без видимых причин, пристрастием к соли. Дети с хронической недостаточностью надпочечников часто переносят респираторные заболевания, отличаются низким весом, отстают от сверстников в половом созревании.

У девочек, равно как и у женщин, при недостаточности надпочечников возможна аменорея — отсутствие менструаций в течение нескольких циклов.

Диагностика и лечение

Чтобы диагностировать недостаточность коры надпочечников, врачом назначается обследование, позволяющее выявить уровень гормонов надпочечников в моче.

Терапия детского хронического гипокортицизма заключается в борьбе с болезнью, спровоцировавшей сбой в работе надпочечников и устранении негативных проявлений болезней. Обязательно применяют гидрокортизон (10―12 мг на 1 кв.м.

тела) трижды в день. Если ребенок старше 14-и лет, ему назначают «Преднизалон» или «Дексаметазон».

Методы диагностики

Для постановки диагноза проводят:

  • Лабораторные анализы крови (общий и биохимия). При хронической дисфункции надпочечников у пациента определяют анемию, высокий уровень эозинофилов, калия и креатинина, низкий уровень сахара и натрия.
  • Выявление уровня кортикостероидов в моче и крови.
  • КТ. Оценивается общее состояние надпочечников, наличие новообразований, поражения туберкулезом.
  • УЗИ. Обследование захватывает не только надпочечники, но и почки.
  • Тесты на определение дисфункции надпочечников (проба Торна, кривая гликемии).

Цель лечения хронического гипокортицизм ― восстановление гормонального баланса и устранение причины поражения надпочечников.

Лечение при ХНН

Для устранения гипогликемии и восстановления солевого баланса внутривенно вводят раствор глюкозы (5%) и хлорида натрия (0,9%). Объем инфузий зависит от того, насколько обезвожен организм пациента.

Хроническая недостаточность коры надпочечников характеризуется нарушением гормонального фона, для восстановления которого прописывают глюкокортикостероиды, например, «Гидрокортизон». Данное средство вводят пациенту внутримышечно маленькими дозами несколько раз в день. Если состояние тяжелое, лекарство вводят внутривенно.

После восстановления общего состояния пациенту назначают применение гормональных препаратов в виде таблеток на постоянной основе.

Дополнительные рекомендации

Людям, страдающим хронической недостаточностью надпочечников, рекомендуется:

  • Соблюдать диету. Требуется высококалорийный рацион, богатый витаминами и белками. Употребление соли до 10 г в сутки.
  • Отказаться от употребления алкогольных напитков и снотворных препаратов.
  • Избегать стрессов, не переутомляться физически.
  • Проходить регулярное полное обследование для своевременного выявления туберкулеза или других патологий.
  • Консультироваться с врачом о применении гормональных препаратов при возникновении инфекционного заболевания либо при подготовке к хирургическому вмешательству.
  • Принимать гормональные препараты регулярно, в указанных доктором дозах. Отказ от этих лекарств приведет к острому гипокортицизму.

Прогноз и дальнейшее ведение

Если заместительное лечение начато вовремя и правильно подобрано, то прогноз благоприятен. Женщины с ХНН хорошо переносят беременность и роды. При возникновении дополнительного заболевания, стресса или травмы может возникнуть криз хронического гипокортицизма. Во избежание этого ежедневная доза гормональных препаратов должна быть увеличена в 3―5 раз по назначению врача.

Хроническая  надпочечниковая недостаточность требует приёма гормонов и не представляет преграды для беременности.

При хронической недостаточности надпочечников перед родами или любым видом хирургического вмешательства доза гормональных препаратов меняется.

За сутки до операции внутримышечно колют «Гидрокортизон» по 25―50 мл до 4 раз в сутки. В день процедуры доза повышается в 2―3 раза.

Во время операции и первые 2―3 дня после нее гормональные препараты вводят только внутривенно. По завершению стрессовой ситуации восстанавливают прежнюю дозировку.

Самостоятельное изменение дозировки или отказ от гормонотерапии провоцирует обострение хронической недостаточности.

Трудоспособность и инвалидность

Людям, страдающим хронической недостаточностью надпочечников, противопоказан тяжелый физический труд, наличие производственных вредностей, умственный труд, связанный с нервным напряжением. В противном случае хроническое нарушение функций надпочечников переходит в острую фазу. В зависимости от степени тяжести заболевания пациентам присваивается группа инвалидности:

  • I группа. Присваивается людям с тяжелой формой хронического гипокортицизма, которая сопровождается серьезными нарушениями сердечно-сосудистой системы и аддисоническими кризами, в виду чего человек ограничен в действиях и нуждается в уходе.
  • II группа. К этой группе относят людей, у которых диагностирована средняя тяжесть хронического гипокортицизма, которая сопровождается нарушениями в работе внутренних органов, что приводит к ограничениям в передвижении и труде. При возможности, люди с таким диагнозом работают в особых условиях.
  • III группа. Присваивается в случае, если у человека выявлена легкая степень ХНН с ограниченными трудовыми возможностями, а его работа связана с запрещенными по состоянию здоровья условиями.

Хроническая недостаточность надпочечников является опасной болезнью, которая негативно сказывается на работе организма в целом.

Если заболевание выявлено у молодого человека, ему рекомендуется получить не противопоказанную профессию. При возникновении любых признаков данной патологии следует немедленно обратиться к врачу.

К сожалению, полностью устранить болезнь невозможно и на протяжении всей жизни нужно принимать гормональные препараты.

Источник: http://EtoPochki.ru/nadpochechniki/hronicheskaya-nadpochechnikovaya-nedostatochnost.html

Первичная надпочечниковая недостаточность

Дифференциальная диагностика хронической недостаточности коры надпочечников

Надпочечниковая недостаточность

Глюкокортикоиды

Кортизол

Минералокортикоиды

Альдостерон

Болезнь Адиссона

Адреналэктомия

Кортикотропин-рилизинг гормон

Кора надпочечника

Кортизол

Адренокортикотропный гормон

Ренин

Адренолейкодистрофия

Гидрокортизон

Флудрокортизон

Список сокращений

НН – надпочечниковая недостаточность

ХНН – хроническая надпочечниковая недостаточность

ПНН –первичная надпочечниковая недостаточность

КРГ – кортикотропин –рилизинг гормон

АКТГ – адренокортикотропный гормон

АРП – активность ренина плазмы

ОЦДЖК – очень длинноцепочечные жирные кислоты

АПС – аутоиммунный полиэндокринный синдром

ВДКН – врожденная дисфункция коры надпочечников

Термины и определения

Стероидогенез – процесс синтеза стероидных гормонов (в надпочечниках и гонадах) из холестерина.

Глюкокортикоид – гормон, синтезируемый в коре надпочечника (кортизол).

Минералокортикоид – гормон, синтезируемый в коре надпочечника (альдостерон).

Моногенное заболевание – наследственное заболевание, к которому приводят мутации в одном гене.

Адреналэктомия – хирургическое удаление надпочечника (односторонняя) или надпочечников (двухсторонняя).

1.1. Определение

Надпочечниковая недостаточность (НН) – синдром, обусловленный дефицитом синтеза и секреции кортизола в коре надпочечников.

1.2. Этиология и патогенез

В большинстве случаев (но не во всех) дефицит глюкокортикоидов (кортизола) сочетается с дефицитом минералокортикоидов (альдостерона).

При отсутствии заместительной терапии надпочечниковая недостаточность является смертельно опасным заболеванием.

Пациент, страдающий хронической первичной надпочечниковой недостаточностью (ПНН), нуждается в постоянной заместительной терапии глюкокортикоидами (и, в большинстве случаев, минералокорикоидами).

Хроническая ПНН – этиологически гетерогенное заболевание.

Поражение надпочечников может развиваться в результате воздействия внешних факторов – кровоизлияние (чаще у детей до 1 года), инфекционное (туберкулез), опухолевое (лимфома, метастазы), адреналэктомия (при опухолях надпочечников, болезни Кушинга). У детей чаще причиной ПНН является одно из наследственных заболеваний, сопровождающихся нарушением эмбриогенеза, деструкции надпочечников или дефектами стероидогенеза

Этиология первичной ХНН (Таблица 1)

Таблица 1. Этиология ПНН

НозологияГен
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ВАРИАНТЫ
Врожденная дисфункция коры надпочечников (7 вариантов)StAR,CYP11A1,3bГСД, CYP17,CYP21, CYP11В1, POR
Аутоиммунная изолированная ННПолигенное наследование (предрасполагающие аллели системы HLA-DQ, HLA-DR)
Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типаAIRE
Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типаПолигенное наследование
Х-сцепленная адренолейкодистрофияALD
Семейный изолированный глюкокортикоидный дефицитMC2R, MRAP, MCM4, NNT, STAR, ALADIN
Врожденная Х-сцепленная гипоплазия надпочечникаген DAX, делеция Х-хромосомы
Синдром Олгроува (Триплет А)ALADIN
Синдром Смита-Лемли-ОпицаDHCR7
IMAGe синдромНе известен
Синдром Кернса-СейраДефекты митохондриальной ДНК
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ВАРИАНТЫ
  • Двусторонняя адреналэктомия
  • Кровоизлияние в надпочечники
  • Метастатическое или опухолевое поражением надпочечников (лимфома и др)
  • Инфекционное поражение надпочечников (септикопиемия, туберкулез)
Нет генетической природы

1.4. Кодирование по МКБ – 10

E27.1 – Первичная недостаточность коры надпочечников;

E27.2 – Аддисонов криз;

E27.4 – Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников;

E27.8 – Другие уточненные нарушения надпочечников;

E27.9 – Болезнь надпочечников неуточненная.

1.5. Классификация

В зависимости от уровня поражения в системе гипоталамус-гипофиз-надпочечники, НН бывает первичной, которая обусловлена патологией самих надпочечников, и центральной – вторичной (связанной со сниженной секрецией адренокортикотропного гомона (АКТГ) гипофиза) или третичной (связанной с нарушением секреции кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ) в гипоталамусе).

Данные рекомендации посвящены хронической первичной надпочечниковой недостаточности (ПНН).

1.6. Клиническая картина

Недостаточность глюкокортикоидов (кортизола) проявляется слабостью, быстрой утомляемостью, снижением аппетита и потерей веса, обмороками, судорогами с потерей сознания. Судорожный синдром обусловлен низким уровнем глюкозы в крови (гипогликекмией), чаще развивается после длительного ночного перерыва в приемах пищи.

https://www.youtube.com/watch?v=26hZYkPEWDU

Недостаточность минералокортикоидов (альдостерона) проявляется тошнотой, повышенной потребности в соли, рвотой, повторной и не приносящей облегчения, приводящей к обезвоживанию, что принято называть «сольтеряющими кризами». Симптомы обычно резко усиливаются на фоне других заболеваний, высокой температуры, стрессовых ситуаций.

Почти все симптомы дефицита кортизола и альдостерона являются неспецифичными, то есть могут быть признаком заболеваний других органов и систем (желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы и др).

Наиболее специфическими проявлениями первичной надпочечниковой недостаточности являются гиперпигментации кожи и /или слизистых и повышенная потребность в соли. Часто окружающие впервые замечают гиперпигментацию на открытых участках тела (лицо, кисти рук).

Максимальные проявления гиперпигментации отмечаются на коже наружных половых органов, подмышечных областей, коленей, локтей, а также пигментируются соски, пупок, перианальная область и рубцы на месте повреждения кожи.

Участки гиперпигментации могут быть на слизистых оболочках полости рта.

При центральных формах гипокортицизма никогда не бывает гиперпигментаций, т.к. уровень АКТГ всегда низкий.

Для вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности не характерен дефицит минералокортикоидов (альдостерона), следовательно, симптомов потери соли у таких пациентов не будет.

Остальные клинические признаки являются общими для первичной, вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности

2.1.Жалобы и анамнез

Жалобы:

  • судорожный синдром
  • гиперпигментация кожи
  • приступы гипогликемии (потеря сознания, дрожь, потоотделение)
  • постоянная слабость
  • повышенная утомляемость
  • снижение аппетита, потеря веса
  • повторная рвота, тошнота, диарея на фоне заболеваний, высокой температуры, стресса
  • тяга к соленой пище

Данные анамнеза

  • Наличие у пациента заболевания, одним из компонентов которого может быть надпочечниковая недостаточность
  • Наличие близких родственников, страдающих наследственными формами хронической надпочечниковой недостаточности

Пациенты без каких-либо клинических проявлений ХНН, но имеющие заболевание, компонентом которого может быть ХНН, а также родственников с наследственной формой ХНН следует относить в группу высокого риска по развитию НН. В таком случае необходимо генетическое консультирование, специфическое обследование, включающие генетическую диагностику и/или проведение уточняющей диагностики на наличие скрытой субклинической ХНН.

Определение конкретной нозологической формы надпочечниковой недостаточности позволяет предсказывать течение заболевания, вероятность появления патологии других органов и систем и определять тактику лечения пациента.

Установление генетического дефекта при наследственных формах гипокортицизма дает возможность определить риск рождения больных детей в семье пациента, проводить пренатальную диагностику, а в некоторых случаях и пренатальное лечение плода [BIII].

2.2. Физикальный осмотр

При осмотре диагностическое значение имеют следующие симптомы:

  • гиперпигментация кожных покровов и слизистых (локальная или диффузная);
  • бледность или сероватый оттенок кожи;
  • низкое АД;
  • дефицит массы тела или резкая потеря веса.

Ни одно из клинических проявлений не является строго специфическим критерием диагностики ХНН и требует лабораторного подтверждения [BII].

2.3. Лабораторная диагностика

  • На первом этапе обследования рекомендуется проанализировать следующие лабораторные показатели:
  1. Уровень кортизола в сыворотке (в 8.00)
  2. Уровень АКТГ в плазме крови (в 8.

    00)

  3. Глюкоза в сыворотке крови
  4. Уровень калия в сыворотке крови
  5. Уровень натрия в сыворотке крови
  6. Ренин в плазме крови (активность ренина плазмы)

Уровень убедительности рекомендаций В.

Уровень достоверности доказательств 3.

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/pervichnaya-nadpochechnikovaya-nedostatochnost_14170/

Острая недостаточность коры надпочечников

Дифференциальная диагностика хронической недостаточности коры надпочечников

Острая недостаточность коры надпочечников – это неотложное критическое состояние, возникающее при резком снижении содержания гормонов коры надпочечников или при внезапном повышении потребностей в них, не подкрепленной адекватной секрецией.

Этиология и патогенез

Предрасполагающие факторы развития острой недостаточности коры надпочечников:

  • первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона);
  • двусторонняя адреналэктомия;
  • синдром Нельсона (реактивная аденома гипофиза на фоне гипокортицизма после адреналэктомии по поводу болезни Иценко-Кушинга);
  • синдром Шмидта (гипокортицизм и гипотиреоз на фоне аутоиммунного тироидита);
  • кровоизлияния в надпочечники при неконтролируемом приеме антикоагулянтов, во время хирургических операций, при ожоговой болезни;
  • отмена глюкокортикоидной терапии;
  • тромбоз или эмболия вен надпочечников на фоне менингококковой, стрептококковой или другой септицемии (синдром Уотерхауса-Фридериксена);
  • обширные травматические повреждения, тяжелые стрессовые ситуации.

Пусковой механизм развития острой недостаточности коры надпочечников – не отвечающая возросшим потребностям концентрация глюкокортикоидов и минералокортикоидов в крови, сопровождающаяся срывом адаптации к стрессовой ситуации.

Дефицит минералокортикоидов сопровождается нарушением обмена электролитов – резкой потерей ионов натрия и хлоридов, что сопровождается дегидратацией и уменьшением объема циркулирующей крови. Одновременно уровень калия в клетке, межклеточной жидкости и сыворотке крови повышается.

Избыток калия в сердечной мышце вызывает ослабление сократительной функции миокарда, нарушение ритма, брадикардию.

Недостаток глюкокортикоидов вызывает диспептические расстройства – рвоту и частый жидкий стул, усугубляющие дегидратацию, а также ухудшение всасывания углеводов, что наряду со снижением глюконеогенеза сопровождается гипогликемией. На фоне дегидратации ухудшается почечный кровоток и снижается скорость клубочковой фильтрации.

В патогенезе острой недостаточности коры надпочечников участвуют сложные механизмы нарушений электролитного, углеводного и белкового обмена, сопровождающиеся нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы, печени, желудочно-кишечного тракта и почек.

Симптомы

Начальные признаки: внезапная резкая слабость, головная боль, тошнота, снижение артериального давления.

Стадия развернутой клинической симптоматики: озноб, многократная рвота, боли в животе, может быть частый жидкий стул, быстро прогрессирующее падение артериального давления, гипотермия, холодный пот, бледность кожных покровов с признаками цианоза, глухость тонов сердца, слабый пульс на лучевой артерии или его отсутствие, спутанность и потеря сознания, возможны менингеальные проявления и эпилептиформные судороги, олигурия и анурия.

Прогностически неблагоприятным признаком является ДВС-синдром.

Клинические признаки развиваются и прогрессируют в течение нескольких часов и могут привести к летальному исходу, если больному не оказана неотложная помощь.

Особенно быстро развивается и тяжело протекает острая недостаточность коры надпочечников у лиц, не имеющих болезни Аддисона, которые не адаптированы к особенностям метаболизма и электролитных отклонений, свойственных хронической недостаточности коры надпочечников.

Диагностика

К диагностическим критериям острой недостаточности коры надпочечников относятся анамнестические сведения о приеме кортикостероидных препаратов, антикоагулянтов, наличие аутоиммунного заболевания, двусторонней адреналэктомии.

При объективном обследовании диагностическое значение имеют внезапное начало и быстрое развитие симптоматики, бледность и цианоз кожи и слизистых оболочек, гипотермия или выраженная гипертермия (если острая недостаточность коры надпочечников развивается на фоне септического состояния, инфекционного заболевания), артериальная гипотензия, коллапс, олигурия. При болезни Аддисона заметно усиливается пигментация кожных покровов.

К дополнительным диагностическим критериям следует отнести гипонатриемию и гипохлоремию, гиперкалиемию, гипогликемию и низкий уровень кортизола в крови. На ЭКГ отмечаются нарушение проводимости, высокий зубец Т, может быть брадикардия как следствие гиперкалиемии. Определенное диагностическое значение имеют повышение гематокрита в связи с дегидратацией и признаки метаболического ацидоза.

Дифференциальная диагностика в зависимости от ведущего клинического симптома проводится с “острым животом”, пищевой интоксикацией, внутренним кровотечением.

  1. “Острый живот”
    • Общие признаки: внезапное начало, боли в животе, падение АД.
    • Отличие острой недостаточности коры надпочечников заключается в отсутствии ригидности мышц живота, гипонатриемии, гиперкалиемии, лейкопении без увеличения палочкоядерных элементов в формуле нейтрофилов крови.

  2. Пищевая интоксикация
    • Общие признаки: тошнота, рвота, жидкий стул, снижение АД, дегидратация.
    • Отличие заключается в отсутствии указания на употребление недоброкачественной пищи, нормальных показателях копрограммы и неэффективности бактерицидных и ферментных средств.

  3. Внутреннее кровотечение
    • Общие признаки: острое начало с выраженной общей слабостью, бледностью кожных покровов, резкое падение АД.
    • Отличием в этом случае будет отсутствие признаков анемии в общем анализе крови, низкий уровень натрия, гиперкалиемия и гипогликемия.

В случае развития острой недостаточности коры надпочечников при болезни Аддисона отдельно анализируется причина, вызвавшая аддисонический криз.

Лечение

При подозрении на острую недостаточность коры надпочечников показана немедленная госпитализация для проведения интенсивной патогенетической терапии, направленной на коррекцию гормональной недостаточности, электролитных нарушений, обезвоживания, артериальной гипотензии и гипогликемии. Лечение проводится в условиях отделения реанимации.

Недостаточность глюкокортикоидов и минералокортикоидов компенсируется внутривенным введением в первую очередь препаратов гидрокортизона.

Начальная доза гидрокортизона натрия сукцината (солу-кортеф) — 100-150 мг внутривенно струйно (может быть введена и на догоспитальном этапе).

Одновременно внутривенно капельно вводится 100 мг гидрокортизона натрия сукцината в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия или 5% раствора глюкозы со скоростью от 50 до 100 капель в 1 мин в течение 3-4 ч.

Суспензия гидрокортизона в дозе 50-75 мг вводится внутримышечно каждые 4-6 ч. В течение 1-х суток общая доза гидрокортизона может быть от 600 до 1000 мг в зависимости от особенностей клинического течения. Контролем для коррекции дозы гидрокортизона служат общее состояние, уровень и стабильность артериального давления, диуреза, уровни гликемии, калия и натрия в крови.

При нестабильном артериальном давлении дополнительно вводится ДОКСА по 1 мл (5 мг) 2-3 раза в течение 1-х суток под контролем уровня натрия и калия в крови.

Для устранения признаков обезвоживания внутривенно вводятся изотонический раствор хлорида натрия и 5% раствор глюкозы в течение 1-х суток — до 3,5 л.

Введение глюкозы наряду с большими дозами гидрокортизона способствует купированию гипогликемии.

Если на фоне введения изотонического раствора натрия не повышается содержание натрия и хлоридов, дополнительно струимо вводится 10% раствор натрия хлорида в дозе 10-20 мл.

С целью стимуляции стероидогенеза в надпочечниках можно вводить внутривенно 5% раствор аскорбиновой кислоты (и капельницу добавляют 50 мл раствора).

Самые неблагоприятные для прогноза 1-е сутки надпочечниковой недостаточности.

На 2-е сутки продолжается интенсивная терапия внутривенным капельным введением гидрокортизона натрия сукцината по 100 мг в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия через 4—6 ч под контролем артериального давления. При систолическом артериальном давлении ниже 100 мл рт. ст. дополнительно назначается ДОКСА внутримышечно по 1мл (5 мг) 1-2 р/сут.

Общее количество инфузионной жидкости за 2-е сутки составляет 1,5—3 л под контролем диуреза и артериального давления.

В течение 3 суток при стабилизации гемодинамики и электролитного состава крови можно перейти на внутримышечное введение суспензии гидрокортизона в дозе 50-75 мг каждые 4-6 ч, а вместо ДОКСА назначить кортинеф или флоринеф в дозе 0,1— 0,2 мг/сут.

Одновременно необходимо рекомендовать обильное питье (минеральные хлоридно-натриевые воды, фруктовые соки, чай).

Затем в течение 4—5 дней продолжается введение гидрокортизона внутримышечно по 25—50 мг 2-4 раза в день под контролем артериального давления и содержания электролитов в крови.

Через 8—10 дней после начала интенсивной терапии можно перевести больного на прием преднизолона внутрь в дозе 15-20 мг/сут в сочетании с кортинефом в дозе 0,1 мг/сут.

После аддисонического криза у пациентов с хроническим гипокортицизмом адекватная доза стероидных гормонов подбирается заново, и, как правило, она увеличивается.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.