Единственный (общий) желудочек

Единственный (общий) желудочек сердца

Единственный (общий) желудочек

Единственный (общий) желудочек сердца – это наиболее тяжелая форма врожденного порока сердца, когда имеется анатомически или функционально один желудочек, кровь в него поступает из большого и малого кругов, по своей морфологии он может быть «левым» или «правым». Желудочек выталкивает кровь в легочную артерию (если нет атрезии) и аорту.

Клинические проявления у пациентов с единственным желудочком сердца зависят от степени легочного кровотока и наличия сопутствующей патологии.

В лучшем варианте кровь беспрепятственно попадает в хорошо функционирующий желудочек, который выбрасывает равные количества крови в малый и большой круги. При этом из-за обструкции выходного отдела легочного ствола легочный кровоток не будет избыточным.

Если такой обструкции не происходит, избыточный поток крови в легких обусловит развитие легочной гипертензии и синдрома Эйзенменгера.

При тяжелой обструкции выходного отдела легочного ствола и снижении кровотока в легких развивается цианоз.

Хирургическое лечение пациентов с единственным желудочком обычно паллиативное и направлено на сохранение адекватного кровотока в малом и большом кругах кровообращения, а также поддержку сократительной функции желудочка.

Хирургическая коррекция при единственном желудочке

• Новорожденным создают аорто-легочный шунт для улучшения легочного кровотока. Однако, поскольку общий желудочек продолжает выталкивать кровь как в аорту, так и в легочную артерию, перегрузка объемом остается значительной.

• Сужение легочной артерии производят при беспрепятственном легочном кровотоке для профилактики легочной гипертензии.

Подведение венозного оттока из БКК к легочной артерии (шунт Гленна), или операция Фонтена, используют как паллиативные методы для улучшения кровотока в легких и разделения кровотоков в большом и малом кругах, при этом разгружая единственный желудочек.

Сердце с единственным желудочком

Пациенты после операции Фонтена

Множество взрослых пациентов с единственным желудочком ранее перенесли операцию Фонтена. Суть ее заключается в том, что вся венозная кровь из большого круга попадает в малый без участия желудочка сердца (частичный или полный обход правого желудочка).

Следовательно, кровоток в легких определяется только давлением крови в венах большого круга кровообращения.

У таких пациентов возможны разнообразные осложнения, связанные с хирургическим вмешательством и/или с остаточными послеоперационными аномалиями кровообращения.

Аритмии

• Дисфункция синусового узла может потребовать имплантации электрокардиостимулятора.

• ФП/трепетание предсердий обусловлены послеоперационными рубцами или растяжением предсердий в связи с высоким венозным давлением.

►► Предсердные аритмии у пациентов, перенесших операцию Фонтена, требуют срочного лечения, поскольку они могут привести к серьезным нарушениям гемодинамики.

Тромбоэмболия

Связана с замедлением венозного кровотока.

Энтеропатия с потерей белка (экссудативная энтеропатия)

Встречается у 10% прооперированных пациентов, характеризуется потерей белка в кишечнике, что приводит к низкому уровню сывороточного белка и в дальнейшем к периферическим отекам и асциту.

Нарушение функции желудочков

Износ желудочка неизбежен, особенно если морфологически желудочек «правый».

Нарушение функции печени

Вызвана высоким давлением в печеночных венах.

Цианоз

Связан с постоянным сбросом справа налево.

Признаки

• У успешно прооперированных пациентов отсутствуют шумы и второй сердечный тон (систолический шум может свидетельствовать о нарушении работы АВ-клапана).

• Периферические отеки (сердечная недостаточность или энтеропатия с потерей белка).

Исследования

• ЭКГ: аритмия.

• РГК: кардиомегалия, расширение предсердий.

• Анализы крови: аномальные функциональные тесты печени, низкий уровень белка/ альбумина – предположительно экссудативная энтеропатия.

Лечение

• Пациенты после операции Фонтена являются одной из наиболее трудных и интересных групп в кардиологии, их должны вести специалисты высокого уровня.

• Лечение направлено на поддержание оптимальной циркуляции крови в малом и большом кругах кровообращения и сократительной функции желудочка.

• Избегайте дегидратации – пациенты очень чувствительны к ней.

Загрузка…

Источник: http://cardio-bolezni.ru/edinstvennyj-obshhij-zheludochek-serdtsa/

Единственный желудочек сердца

Единственный (общий) желудочек

Единственный желудочек сердца – это врожденное заболевание, относящееся к врожденным порокам сердца, характеризующееся развитием трех камер сердца вместо четырех в норме, проявляющееся тяжелыми расстройствами циркуляции крови и приводящее без лечения к летальному исходу на первом – втором году жизни человека.

Во время внутриутробного развития плода формирование закладок сердца начинается в конце третьей – начале четвертой недели беременности. На пятой неделе начинается образование межжелудочковой перегородки, которая разделяет желудочковую камеру на правый и левый желудочки.

Неблагоприятные воздействия на эмбрион в это время или генетические отклонения могут привести к тому, что перегородка сформируется не полностью или не сформируется вообще.

В первом случае у новорожденного возникнет дефект межжелудочковой перегородки, во втором – общая желудочковая камера в трехкамерном сердце.

Если же оба желудочка сформировались, но один из них (чаще правый) не развивался далее нормально, то возникает один функционирующий желудочек (чаще левый) с рудиментарным остатком другого. В этот функционирующий желудочек открываются клапаны из правого и левого предсердий – трикуспидальный и митральный.

Смешивание крови в общем желудочке

Аорта и легочная артерия могут отходить вместе от главного желудочка, или по отдельности от главного и рудиментарного, или иметь неправильное отхождение от сердца – транспозиция магистральных сосудов. Примерно в половине случаев имеется сопутствующий стеноз (сужение) легочной артерии, что влечет за собой дополнительные нарушения кровообращения в малом круге кровообращения, то есть в легких.

Нарушения гемодинамики характеризуются смешиванием артериальной (обогащенной кислородом) и венозной (обедненной кислородом) крови, чего в норме быть не должно.

Внутренние органы человека, особенно головной мозг, получают меньше кислорода.

Нарушения циркуляции крови внутри сердца и легких приводят к развитию сердечной недостаточности.

Эти процессы вызывают кислородное голодание всех тканей организма, дистрофию внутренних органов и заканчиваются летальным исходом.

На рисунке изображено смешивание крови в общем желудочке; синим цветом обозначена венозная кровь, красным — артериальная, фиолетовым — смешанная.

Общий желудочек встречается в 1.7 – 3.6% всех случаев врожденных пороков сердца, чаще у мальчиков. Может сочетаться с другими пороками развития сердца, например, с дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным (Боталловым) протоком и др.

Причины

Точная причина формирования порока не установлена. Существуют факторы риска, которые по отдельности или в сочетании повышают вероятность неправильного развития сердца плода во время беременности. К ним относятся:

  • генетические отклонения и наследственная предрасположенность – если у родителей имеются врожденные заболевания сердца, высок риск формирования подобных пороков у потомства;
  • влияние ионизирующего излучения (радиация, рентген) в первом триместре беременности – до 12 недель;
  • инфекционные заболевания матери во время беременности на ранних сроках – краснуха, грипп, ветрянка, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, хламидиоз, герпес;
  • неблагоприятное воздействие токсических факторов – антибиотики (стрептомицин, канамицин, гентамицин, тетрациклин и др.), курение, употребление алкоголя и наркотиков во время беременности;
  • дополнительные факторы – стрессы, недостаточное поступление витаминов с пищей, внутриутробная гипоксия.

Как и в каком возрасте проявляется заболевание

Единственный желудочек сердца клинически проявляет себя уже сразу после рождения – в течение нескольких часов или дней. Характерны такие симптомы:

  • Выраженное беспокойство ребенка, долгий беспричинный плач.
  • Одышка у грудных детей при кормлении, а у детей, начинающих ходить – при движении.

Одним из характерных симптомов является одышка

  • Общая слабость, быстрая утомляемость в связи с недостаточным поступлением артериальной крови к внутренним органам.
  • Боли в левой половине грудной клетки при ходьбе у малышей (если ребенок может показать или сказать, где у него болит).
  • Цианоз (синюшная окраска кожи) носогубного треугольника, ушных раковин, кончиков ногтей или всего лица и тела, особенно выраженный при купании и плаче. При отсутствии стеноза легочной артерии цианоза может и не быть, отмечается лишь резкая бледность кожных покровов, но на втором году жизни в связи с развитием застойной недостаточности и застоя в малом круге кровообращения цианоз появляется и становится более выраженным.
  • Частые респираторные заболевания, протекающие длительно и с осложнениями в виде обструктивных бронхитов, пневмоний на первом году жизни.
  • Формирование ногтей по типу часовых стекол, пальцев по типу барабанных палочек вследствие постоянной нехватки кислорода в клетках. Пальцы при этом приобретают колбовидные утолщения ногтевых фаланг, а сами ногтевые пластины становятся округлыми, похожими на стекло, утолщенными в центре, при нажатии в центр ногтя ощущается проваливание.
  • Отставание в физическом развитии, плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни.

Диагностика

Заподозрить единственный желудочек сердца можно в процессе осмотра новорожденного малыша в роддоме неонатологом или грудного ребенка педиатром при дальнейшем его наблюдении на основании следующих данных:

  1. При пальпации (прощупывании) определяется разлитой сердечный толчок (область верхушки сердца). У детей более старшего возраста отмечается увеличение печени при исследовании живота, обусловленное застоем крови в ней при сердечной недостаточности. Возможен асцит – скопление жидкости в брюшной полости и связанное с этим увеличение объема живота.
  1. При осмотре определяются:
    • бледность или цианоз кожных покровов;
    • у детей первого – второго года жизни формируется сердечный горб – выпячивание передней грудной стенки из-за увеличения (гипертрофии) камер сердца. В последние годы в связи со своевременной диагностикой пороков сердца сердечный горб можно увидеть очень редко, так как для его формирования требуется время.
  1. При аускультации области сердца и легких выслушиваются:
    • грубый систолический шум во втором – четвертом межреберьях около соска и слева от грудины;
    • застойные влажные хрипы в легких.

Для уточнения диагноза назначаются консультации кардиолога и кардиохирурга, а также инструментальные методы исследования:

  1. Эхокардиография (УЗИ сердца) является наиболее достоверным методом, который позволяет визуализировать сердечные структуры с помощью ультразвука, оценить анатомические особенности и степень нарушения внутрисердечного кровотока. В последние годы обязательно проведение УЗИ новорожденным в роддоме или в возрасте одного месяца, поэтому данный порок в большинстве случаев выявляется своевременно. При обследовании определяются размеры и объемы камер сердца, сократимость миокарда, объем крови, выбрасываемой в аорту (ударный объем), фракцию выброса (в норме должна быть не менее 55 – 60%). Возможно аномальное расположение магистральных сосудов – аорты и легочной артерии.
  2. ЭКГ не имеет каких – либо специфичных для данного порока признаков, кроме гипертрофии правого или левого желудочка (то есть того желудочка, который является единственно функционирующим). Возможны признаки нарушений ритма.
  3. Для рентгенографии органов грудной клетки характерен такой признак легочной гипертензии, как усиленный легочной рисунок за счет сосудистого компонента. Также характерно расширение тени сердца в поперечнике.
  4. Ангиокардиография – введение рентгеноконтрастного вещества через сосуды в полость желудочка с последующей рентгенографией. На снимках выявляется расширение единственной желудочковой камеры, занимающей значительную часть всего сердца.
  5. Катетеризация сердца проводится посредством введения катетера в правое предсердие и желудочек через нижнюю полую вену. Позволяет измерить разницу давлений между предсердием и желудочком, а также осуществить забор крови из камер и провести ее анализ на содержание газов — кислорода и оксида углерода. Характерна повышенная насыщенность кислородом крови в желудочке, хотя в норме кровь из правого предсердия в желудочек должна поступать с низкой его концентрацией.

Важно помнить, что самодиагностика недопустима, и при малейших сомнениях у родителей относительно здоровья своего малыша следует получить консультацию педиатра с возможным назначением обследования.

Осложнения и прогноз

Единственный желудочек – заболевание с неблагоприятным прогнозом. Большая часть пациентов (75%) без лечения погибает на протяжении первых месяцев жизни от быстро прогрессирующих осложнений, таких, как тяжелая сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца, внезапная сердечная смерть, тромбоэмболия легочной артерии, тяжелая пневмония.

Если у ребенка присутствует стеноз легочной артерии, то застой крови в малом в круге кровообращения развивается медленнее, поэтому у него есть все шансы дожить до шести – семи лет. В литературе описаны единичные случаи выживаемости таких пациентов до 50 – летнего возраста.

Если же порок сопровождается легочной гипертензией, то есть повышением давления крови в сосудах легких, то сердечная недостаточность развивается гораздо быстрее, и ребенок может погибнуть в раннем возрасте.

Источник: https://cardio-life.ru/zabolevaniya-serdca/edinstvennyj-zheludochek-serdca.html

Определение

Единственный, или общий, желудочек сердца является одним из вариантов трехкамерного сердца, когда левое и правое предсердие через соответствующие предсердно-желудочковые отверстия соединяются с одной насосной камерой. Частота недостатков составляет 2-3%.

Симптомы

Клинические проявления порока неспецифические и зависят от величины легочного кровотока. В случае стеноза легочной артерии есть все типичные признаки гипоксемии – цианоз, полицитемия, характерные изменения пальцев и ногтей.

По легочной гипертензии, обусловленной гиперволемией, цианоз выражен или вообще отсутствует. Аускультативная картина напоминает таковую при межжелудочковом дефекте со стенозом легочной артерии или легочной гипертензией.

Акцент II тона слева может быть признаком легочной гипертензии или левостороннего расположения аорты.

Классификация

Согласно принятой классификации, различают четыре типа порока.

Тип А – единственный желудочек представлен миокардом левого желудочка, правый – только его артериальным конусом в виде выпускника для легочной артерии, соединяющийся с желудочком бульбовентрикулярным отверстием. Этот тип порока является самым распространенным.

Тип В – полость без выпускника, стенку которой образует миокард правого желудочка.

Тип С – стенка желудочка образована одинаковой степени миокардом правого и левого желудочков, межжелудочковой перегородки отсутствует или является ее рудимент.

Тип D – миокард имеет неопределенную структуру, нет межжелудочковой перегородки и выпускника.

В случае типа А выпускник составляет небольшую камеру, размещенную на передней поверхности сердца. Он отделен от полости желудочка мышечным валом, через который проходит предсердно-желудочковый пучок. При малом размере бульбовентрикулярное отверстие может играть роль подклапанного стеноза.

При нормальном размещении сосудов от выпускника отходит легочная артерия, при транспозиции аорты. От выпускника могут также отходить обе магистральные сосуды. Митральный и правый предсердно-желудочковый клапаны могут быть слиты в общий предсердно-желудочковый канал.

Один из этих клапанов может быть атрезован.

Профилактика

Три четверти больных с единственным желудочком погибают на первом году жизни. Тяжелое состояние и неблагоприятное течение наблюдается у больных с легочной гипертензией. Причиной смерти является сердечная недостаточность. Течение заболевания у больных легочным стенозом – благоприятное.

Паллиативные вмешательства осуществляют с целью оптимизации величины легочного кровотока и смягчения клинического синдрома. При наличии цианотичных форм недостатки, обусловленных стенозом легочной артерии, применяют межсосудистые системно-легочные анастомозы. В случае резко возросшего легочного кровотока и высокой легочной гипертензии показана операция сужения легочного ствола.

Она способствует уменьшению сердечной недостаточности и предотвращает развитие склеротической формы легочной гипертензии.

Полная анатомическая коррекция порока – имплантация искусственной межжелудочковой перегородки – сопровождается высокой летальностью и возможна только при нормальном размещении магистральных сосудов или ливопозиции аорты.

Необходимым условием является достаточные размеры желудочковой камеры и нормально сформированных предсердно-желудочковых клапанов.

Успех операции возможно только в тех случаях, когда в результате разделения общего желудочка удается сформировать две камеры достаточных размеров, чтобы обеспечить нормальный кровоток в большом и малом кругах кровообращения.

В случае невозможности выполнить анатомическую коррекцию прибегают к гемодинамической, основанной на принципе разделения большого и малого кругов кровообращения по идее, воплощенной Фонтеном. Операция заключается в том, что правое предсердно-желудочковое отверстие отгораживают внутрипредсердною заплатой от полых вен. Венозную часть предсердия анастомозируют с легочной артерией, отсеченной от желудочка.

Онлайн консультация врача

Специализация: Кардиохирург

Людмила:26.03.2017
Здравствуйте. Cын, 22 года, ВПС двухстворчатый АК. Одни доктора сказали срочно оперироваться, другие, что еще рано. Ответьте пожалуйста насколько серьезная ситуация на данный момент.

Результаты обследования:аорта на уровне синусов 4см, восходящая -3 смМШП-1,1ЗС-1,1КСР-3,8 (1,8 см/ м2)КДР -6,0 (2,9см/ м2)КСО-62см3 (30 см2)КДО – 180см3 (86см3/ м2)Градиент давления -10.24 мм.рт.

сРаскрытие АК 2,5 смСкорость потока 1,6 см2

Источник: http://med36.com/ill/2438

Единственный желудочек сердца ребенка

Единственный (общий) желудочек

В отечественной и зарубежной литературе дискутируются до сих пор вопросы обозначения данной патологии. Синонимами единственного желудочка сердца являются: трехкамерное сердце с единственным желудочком; общий желудочек; одножелудочковое сердце; примитивный желудочек сердца.

Все термины включают в понятие данной патологии анатомические изменения сердца, обязательно предусматривающие два приточных отдела (предсердия) или двойной вход, из которого через атриовентрикулярные клапаны или общий атрио-вентрикулярный клапан кровь поступает в единую полость (Van Praagh R.

, Onley P.A., 1966).

Beker A.E. и Anderson R.H. включают в понятие одножелудочкового сердца группу аномалий, в которой целостное атриовентрикулярное соединение связано с одним желудочком, т.е. классический двойной вход и отсутствие одного атриовентрикулярного клапана.

В дальнейшем в описании раздела обозначение единственного желудочка сердца подразумевает двойной вход в единую полость с одним общим или двумя атриовентрикулярными клапанами.

Первое описание порока датируется 1814 годом (Farre J.).

Банкл Г. (1980) по данным патологоанатомических исследований приводит процент, равный 1,5.

Порок возникает из-за задержки развития одного или обоих желудочков ( состоит в основе из четырех различных врожденных аномалий развития желудочковой петли) (Anselmi G. et al.,1968).

По Van Praagh R, механизм возникновения порока следует расценивать, исходя из аспектов нормального эмбриогенеза сердца. Задержка развития определенной части, из которой развиваются левый или правый желудочек, предопределяет строение единственного желудочка сердца.

Сопутствующая единственному желудочку сердца патология

Дефект межпредсердной перегородки — 40%. Аномальное расположение сердца -14% . Открытый артериальный проток. Коарктация аорты.

Транспозиция магистральных сосудов. По данным Г.Банкл, это наиболее частая сопутствующая патология. Общий артериальный ствол.

Наличие экстракардиальной патологии у плода не является характерным для данной нозологической формы порока. Анализ данных отделения функциональной диагностики (Демидов В.Н. и соавт.,1991) свидетельствует, что единственный желудочек формируется как изолированная патология.

Анатомические варианты единственного желудочка сердца

Существует несколько вариантов общего желудочка сердца. Морфология основывается на наличии и месторасположении рудиментарной полости и формы ее, а также специфичности строения трабекул главной и рудиментарной полостей.

Выделяют три типа единственного желудочка сердца:

Левожелудочковой морфологии — наличие главной желудочковой полости с гладким строением мышечных трабекул, которая располагается по передней поверхности главной межжелудочковой перегородки слева или справа. и рудиментарная полости разделены трабекулярной перегородкой, располагающейся кпереди от атриовентрикулярных клапанов.

Единственный желудочек правожелудочковой морфологии имеет шарообразную форму основной полости с грубым строением мышечных трабекул. Рудиментарная полость эллипсоидной формы с гладким строением мышечных трабекул. и рудиментарная полости разделены трабекулярной перегородкой, которая находится сзади атриовентрикулярных клапанов.

Третья форма — это единственный желудочек неопределенной формы без наличия рудиментарной полости.

Связующим критерием для единственного желудочка сердца при всех его формах является общее атриовентрикулярное соединение, связанное только с одной желудочковой полостью.

Полость единственного желудочка, как правило, расширена. Стенки его гипертрофированы. Имеется выпускник для сосудов сердца — практически это часть выходного тракта единственного желудочка сердца. Кровь в выпускник поступает из полости желудочка через небольшое отверстие, которое ведет в него, и таким образом получается как бы подклапанный стеноз.

Для единственного желудочка сердца характерным является изменение взаимоотношения магистральных сосудов. Наиболее часто наблюдается транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии.

Нормальное расположение сосудов при единственном желудочке сердца по предложению M.Abbot (1936), было названо «сердцем Холмса».

Антенатально при отсутствии сопутствующей кардиальной патологии нарушений гемодинамики и сердечной недостаточности не наблюдается.

После рождения особенности нарушений гемодинамики обусловлены смешением артериальной и венозной крови в общей полости. Аорта и легочная артерия, отходящие от единой полости имеют одинаковое насыщение крови и давление.

Это означает, что если нет сопутствующего стеноза легочной артерии, то с рождения развивается легочная гипертензия. Вначале сопротивление легочных сосудов низкое и это приводит к гиперволемии малого круга кровообращения.

Объем крови, поступающей в левое предсердие превышает венозный возврат крови, поступающей в правое предсердие, поэтому доля оксигенированной крови преобладает и артериальная гипоксемия отсутствует.

Длительно существующая гиперволемия малого круга кровообращения увеличивает сопротивление сосудов и уменьшает объем легочного кровотока, что приводит к гипоксемии.

Наличие стеноза легочной артерии приводит к дефициту кровотока, выраженной гипоксемии и появлению цианоза.

Источник: http://rayofhope.su/bolezni-i-lechenie/edinstvennyj-zheludochek-serdca-rebenka

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.