ЭКГ синдромы

Содержание

Синдром clc

ЭКГ синдромы

Синдром CLC получил свое название по фамилиям ученых, описавших его – Клерка, Леви и Критеско. Другое название этого состояния – синдром LGL (Лауна-Ганонга–Левине). В этой статье мы поговорим о том, как и почему возникает этот синдром, насколько он опасен для здоровья и жизни, как лечиться и жить с этим диагнозом.

Механизм развития

Проводящая система сердца

Сердце сокращается под действием импульсов, которые вырабатываются в скоплении нервных клеток, расположенном в правом предсердии, — синусовом узле.

Это своеобразный аккумулятор, регулярно посылающий электрические сигналы к клеткам сердечной мышцы. Импульсы проходят по нервным путям в предсердиях, вызывая их сокращение.

Во время этого процесса кровь из предсердий выдавливается в желудочки.

Чтобы желудочки сердца хорошо наполнились кровью и сократились немного позднее предсердий, природа предусмотрела на границе между ними особый фильтр – атриовентрикулярный узел.

Возбуждение, попав в него, идет медленно. Лишь пройдя атриовентрикулярное соединение, электрические импульсы быстро распространяются по миокарду желудочков и вызывают их сокращение.

В результате кровь выталкивается в аорту и легочный ствол.

На прохождение по внутрипредсердным путям нервным импульсам требуется до 0,1 с. Такое же время уходит у них на преодоление атриовентрикулярного узла. Поэтому общее время от начала сокращений предсердий до выхода сигнала из атриовентрикулярного соединения и начала сокращения желудочков в норме не превышает 0,2 с. На электрокардиограмме это расстояние соответствует интервалу P-Q.

Однако у некоторых людей с рождения в сердце сформированы обходные пути для импульсов, минуя атриовентрикулярное соединение. Одним из таких дополнительных путей проведения является пучок Джеймса.

Проходя по нему, возбуждение не задерживается на границе между предсердиями и желудочками. Поэтому продолжительность интервала P-Q сокращается меньше 0,11 с. Возникает феномен CLC.

Это лишь электрокардиографический термин, отражающий изменения на самой записи кардиограммы.

Однако иногда импульсы, пройдя по короткому пути Джеймса, возвращаются обратно через атриовентрикулярный узел и вновь идут по этому пути. В других случаях импульс проходит через атриовентрикулярный узел, а возвращается по пучку Джеймса. Образуется круговой ход возбуждения.

В этом круге импульс циркулирует очень быстро, вызывая развитие нарушения сердечного ритма – пароксизма наджелудочковой тахикардии. При появлении таких отклонений, сопровождающихся жалобами больного и изменениями на электрокардиограмме, говорят о синдроме CLC. Таким образом, синдром CLC отличается от феномена наличием клинических проявлений.

Это же относится и к феномену/синдрому Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Причины развития

Феномен и синдром CLC – врожденные заболевания. Точная причина их неизвестна. Можно лишь предполагать, что она связана с вредным влиянием на плод в тот момент беременности, когда закладывается сердце и его проводящие пути. Не исключена и генетическая причина – «поломка» определенного гена, отвечающего за развитие внутрисердечных проводящих путей.

Укорочение интервала P-Q отмечается у двух из ста здоровых людей, чаще у мужчин среднего возраста. Синдром CLC также может быть вызван ишемической болезнью сердца, гипертонической болезнью, инфарктом миокарда, ревматизмом, гиперфункцией щитовидной железы, гиповитаминозом В и другими состояниями, влияющими на нервные клетки и кровоснабжение сердца.

Симптомы и диагностика

Больные с CLC-синдромом могут длительное время не знать о своем заболевании, так как оно не всегда вызывает какие-либо симптомы. Только ЭКГ-исследование позволяет правильно поставить диагноз.

Феномен CLC проявляется укорочением интервала P-Q на электрокардиограмме и не вызывает никаких симптомов.

Человек может всю жизнь прожить с такими изменениями и не почувствовать каких-либо нарушений здоровья.

Развитие синдрома CLC сопровождается появлением внезапных приступов сердцебиения – пароксизмов суправентрикулярной тахикардии. Пароксизмальные нарушения ритма сердца при этом виде предвозбуждения желудочков возникают реже, чем у пациентов с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW).

Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия клинически проявляется внезапно возникшим приступом сердцебиения с частотой сокращений сердца от 140 до 220 в минуту (чаще 150 – 180 ударов в минуту). Перед этим пациент иногда чувствует толчок в области сердца или шеи.

Приступ сердцебиения может сопровождаться головокружением, шумом в голове, сжимающей болью за грудиной, обмороком. В некоторых случаях появляется потливость, вздутие живота, тошнота или даже рвота.

В начале или в конце длительного пароксизма аритмии может быть обильное мочеиспускание.

Приступ можно прекратить с помощью вагусных проб – натуживания на вдохе, опускания лица в холодную воду с задержкой дыхания, массажа области каротидного синуса на шее.

В редких случаях синдром CLC может сопровождаться пароксизмальной фибрилляцией предсердий: частым неритмичным сердцебиением.

Диагностируется синдром CLC с помощью электрокардиографии и суточного мониторирования электрокардиограммы. Кроме этих исследований рекомендовано чреспищеводное электрофизиологическое исследование сердца.

Лечение

Во многих случаях синдром CLC специального лечения не требует. При появлении приступа аритмии рекомендуется самостоятельно выполнить вагусные пробы, а при их неэффективности – вызвать скорую помощь.

Прекратить (купировать) пароксизм суправентрикулярной тахикардии или фибрилляции предсердий можно с помощью таких средств, как натрия аденозинтрифосфат (АТФ), верапамил, бета-блокаторы, новокаинамид, амиодарон и другие.

Нужно отметить, что при разных формах тахикардии некоторые из перечисленных препаратов противопоказаны, поэтому купировать пароксизм медикаментозно должен только врач. После восстановления ритма некоторым пациентам может быть назначен прием антиаритмических препаратов для профилактики приступов.

В отделениях аритмологии восстановить нормальный ритм врач может с помощью электрической кардиоверсии. Этот метод заключается в нанесении серии электрических импульсов для прекращения кругового возбуждения.

При часто повторяющихся пароксизмах, ухудшающих качество жизни пациента, препятствующих выполнению им своих профессиональных обязанностей, проводится хирургическое лечение. Оно направлено на разрушение дополнительного пути проведения.

Осуществляется такое вмешательство после внутрисердечного электрофизиологического исследования, которое проводится с помощью специального зонда, вводимого в сердце через сосуд. Операция называется «радиочастотная катетерная абляция».

Это вмешательство малотравматично, после него пациент быстро возвращается к нормальной жизни.

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/sindrom-clc

Обзор синдрома ранней реполяризации желудочков: симптомы и лечение

ЭКГ синдромы

Из этой статьи вы узнаете: что такое синдром ранней реполяризации желудочков сердца (сокращенно СРРЖ), чем он опасен для пациента. Как он проявляется на ЭКГ, и когда необходимо проводить лечение больных.

Нивеличук Тарас, заведующий отделением анестезиологии и интенсивной терапии, стаж работы 8 лет. Высшее образование по специальности “Лечебное дело”.

статьи:

Синдром ранней реполяризации желудочков – это термин, с помощью которого врачи описывают определенные изменения на ЭКГ, не имеющие явной причины.

Сокращения сердца вызваны изменениями электрического заряда в его клетках (кардиомиоцитах).

Эти изменения имеют две фазы – деполяризация (отвечает за само сокращение) и реполяризация (отвечает за расслабление сердечной мышцы перед следующим сокращением) – которые сменяют друг друга.

В их основе лежит переход ионов натрия, калия и кальция из межклеточного пространства внутрь клеток и наоборот.

Нажмите на фото для увеличения

Недавно этот синдром считался полностью безвредным, но научные исследования продемонстрировали, что он может быть связан с повышением опасности возникновения желудочковых аритмий и внезапной сердечной смерти.

СРРЖ чаще встречается у спортсменов, кокаиновых наркоманов, больных с гипертрофической кардиомиопатией, молодых людей, мужчин. Его частота составляет от 3% до 24% от общего населения, в зависимости от методов, которые используются для интерпретации ЭКГ.

Проблемой СРРЖ занимаются кардиологи.

Причины развития СРРЖ

Процесс ранней реполяризации изучен еще не полностью.

Самая популярная гипотеза его происхождения утверждает, что развитие синдрома связано либо с повышенной восприимчивостью к сердечному приступу при ишемических заболеваниях, либо с незначительными изменениями в потенциале действия кардиомиоцитов (клеток сердца). Согласно этой гипотезе, развитие ранней реполяризации связано с процессом выхода калия из клетки.

Другая гипотеза о механизме развития СРРЖ указывает на связь между нарушениями процессов деполяризации и реполяризации клеток в отдельных участках сердечной мышцы. Примером этого механизма является синдром Бругада 1 типа.

Синдром Бругада на ЭКГ. Нажмите на фото для увеличения

Генетические причины развития СРРЖ продолжают изучаться учеными. В их основе лежат мутации определенных генов, которые влияют на баланс между поступлением одних ионов внутрь клеток сердца и выходом других наружу.

Проявления СРРЖ на ЭКГ

Диагноз СРРЖ устанавливается на основании электрокардиографии. Главными ЭКГ-признаками этого синдрома являются:

  • Элевация (подъем) сегмента ST над изолинией.
  • Наличие на сегменте ST обращенной вниз выпуклости.
  • Увеличение амплитуды зубца R в грудных отведениях с одновременным исчезновением или уменьшением зубца S.
  • Размещение точки J (точка, в которой комплекс QRS переходит в сегмент ST) выше изолинии, на нисходящем колене зубца R.
  • Иногда на нисходящем колене зубца R наблюдается волна J, напоминающая по внешнему виду зазубрину.
  • Расширение комплекса QRS.

Классическое определение СРРЖ на ЭКГ (элевация сегмента ST). Нажмите на фото для увеличенияНовое определение синдрома СРРЖ на ЭКГ. Нажмите на фото для увеличения

Эти признаки синдрома ранней реполяризации желудочков на ЭКГ лучше видно при более низкой частоте сердечных сокращений.

На основании ЭКГ выделяют три подтипа синдрома, каждый из которых сопровождается своим риском развития осложнений.

Таблица 1. Типы СРРЖ:

ТипХарактеристика ЭКГРиск осложнений
Тип 1Признаки ранней реполяризации присутствуют в боковых грудных отведениях ЭКГ. Наблюдается у здоровых людейРиск развития осложнений очень низок
Тип 2Признаки ранней реполяризации присутствуют в нижних и нижнебоковых отведениях ЭКГРиск развития осложнений повышен
Тип 3Признаки ранней реполяризации присутствуют во всех отведениях ЭКГСамый высокий риск развития осложнений

Симптомы у пациентов

Клинические проявления патологии можно разделить на две группы.

Первая группа

Первая группа включает тех пациентов, у которых этот синдром приводит к осложнениям – обмороку и остановке сердца.

Обморок – это кратковременная потеря сознания и мышечного тонуса, которая характеризуется внезапным началом и спонтанным восстановлением. Он развивается вследствие ухудшения кровоснабжения головного мозга.

При СРРЖ самой частой причиной обмороков является нарушение ритма сокращений желудочков сердца.

Остановка сердца – это внезапное прекращение кровообращения вследствие неэффективных сердечных сокращений или их полного отсутствия. При СРРЖ остановка сердца вызывается фибрилляцией желудочков.

Фибрилляция желудочков – самое опасное нарушение сердечного ритма, которое характеризуется быстрыми, нерегулярными и нескоординированными сокращениями кардиомиоцитов желудочков.

В течение нескольких секунд от начала фибрилляции желудочков пациент обычно утрачивает сознание, затем у него исчезают пульс и дыхание. Без оказания необходимой помощи человек чаще всего умирает.

Вторая группа

Вторая (и самая большая) группа пациентов с СРРЖ не имеет никаких симптомов. Ранняя реполяризация желудочков на ЭКГ у них обнаруживается случайно. Эта группа менее склонна к развитию осложнений и характеризуется доброкачественным протеканием этого синдрома.

До момента развития осложнений патология никак не ограничивает деятельность и активность человека.

Определение риска СРРЖ

У большинства людей СРРЖ не несет никакой опасности для их здоровья и жизни, но очень важно из всех пациентов с этим синдромом выделить тех, у которых существует риск развития тяжелых нарушений сердечного ритма. Для этого большое значение имеют:

  1. История болезни (анамнез). Ученые утверждают, что у 39% пациентов, у которых возникала связанная с ранней реполяризацией желудочков остановка сердца, перед этим наблюдались обморочные состояния. Поэтому наличие обмороков у людей с признаками СРРЖ на ЭКГ является важным фактором, указывающим на повышенный риск внезапной сердечной смерти. У 43% пациентов с СРРЖ, переживших остановку сердца, повторно развиваются опасные нарушения сердечного ритма. 14% пациентов с СРРЖ, который стал причиной фибрилляции желудочков, имеют семейный анамнез внезапной смерти у близких родственников. Эти данные подтверждают, что анамнез потенциально может помочь прогнозировать риск возникновения осложнений СРРЖ.
  2. Характер изменений на ЭКГ. Ученые и врачи обнаружили, что определенные характеристики ЭКГ при синдроме могут указывать на повышенный риск развития осложнений. Например, повышенный риск внезапной смерти наблюдается у людей с признаками ранней реполяризации желудочков в нижних отведениях ЭКГ (II, III, aVF).

Знания о том, чем опасен СРРЖ, могут помочь раннему обращению за медицинской помощью и предотвратить возникновение опасных для жизни осложнений.

Прогноз

Преимущественное большинство людей с признаками нарушения реполяризации желудочков на ЭКГ имеют благоприятный прогноз. Однако у небольшого количества пациентов эти изменения электрофизиологических характеристик сердца могут иметь катастрофические последствия. задача врачей в этой ситуации – выявить этих больных до возникновения первого эпизода опасного нарушения сердечного ритма.

Нивеличук Тарас, заведующий отделением анестезиологии и интенсивной терапии, стаж работы 8 лет. Высшее образование по специальности “Лечебное дело”.

Источник: http://okardio.com/bolezni-serdca/rannyaya-repolyarizaciya-zheludochkov-231.html

Диагностические признаки синдрома Бругада на ЭКГ

ЭКГ синдромы

Синдром Бругада — редкое наследственное сердечно-сосудистое расстройство, характеризующееся нарушениями, влияющими на электрические импульсы сердца. Основным симптомом является нерегулярное сердцебиение, без лечения, может привести к внезапной смерти.

Недавние сообщения свидетельствуют о том, что он ответственен за 20% случаев внезапной смерти людей, имеющих сердечно-сосудистые заболевания. Клинический фенотип проявляется во взрослой жизни, чаще встречается у мужчин.

Внезапная смерть может стать первым и единственным проявлением болезни. Бругадский синдром — генетическое заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному признаку. Распространенность — 5 из 10 000 человек.

Описание

У нормального сердца четыре камеры. Две верхние камеры известны как предсердия, две нижние камеры — желудочки. Электрические импульсы заставляют сердце биться.

 У индивидуумов с синдромом Бругада электрические импульсы между желудочками становятся нескоординированными (фибрилляция желудочков), что приводит к уменьшению кровотока.

 Снижение кровотока в мозг и сердце приводит к обморокам или внезапной смерти.

Синдром назван испанскими кардиологами Педро Бругадой и Хосепом Бругадой, которые сообщили о нем как о клиническом синдроме в 1992 году. Генетическая основа была установлена ​​Рамоном Бругадой в 1998 году.

Признаки и симптомы

У пострадавшего человека с синдромом Бругады обычно начинают проявляться симптомы в возрасте 40 лет. У людей возникают нерегулярные сердечные сокращения (желудочковые аритмии) или нет явных симптомов (бессимптомно). Неравномерное сердцебиение вызывает затрудненное дыхание, потерю сознания или обморок, внезапную смерть.

Тяжесть симптомов варьируется. Известны триггеры синдрома Бругады, это лихорадка и натриевые блокирующие препараты.

Конкретная презентация синдрома Бругады известна как синдром внезапной ночной смерти (SUNDS). Распространен в Юго-Восточной Азии, встречаются у молодых людей, которые умирают от остановки сердца во время сна без видимой или идентифицируемой причины.

Еще одна разновидность Бругада — синдром внезапной младенческой (детской) смерти (СИДС), проявляется смертью ребенка в течение первого года жизни без определенной причины.

Причины

Синдром Бругада вызван мутациями в гене SCN5A, который кодирует α-субъединицу стробирующего напряжения Nav1.5, сердечного натриевого канала, ответственного за регулирование быстрого тока натрия -INa-. Он вызывает нарушенное функционирование субъединиц натриевых каналов или белков, которые их регулируют. Дисфункция натриевых каналов приводит к локальным закупоркам проводимости в сердце.

В настоящее время сообщалось о более чем 250 мутациях, связанных с BrS, в 18 разных генах (SCN5A, SCN1B, SCN2B, SCN3B, SCN10A, ABCC9, GPD1L, CACNA1C, CACNB2, CACNA2D1, KCND3, KCNE3, KCNE1L -KCNE5-, KCNJ8, HCN4, RANGRF, SLMAP, TRPM4), которые кодируют каналы натрия, калия, кальция или белки, связанные с этими каналами. Несмотря на выявление 18 ассоциированных генов, 65% -70% клинически диагностированных случаев остаются без идентифицируемой генетической причины.

Большая часть мутаций унаследована аутосомно-доминантным образом от родителей детям. Это означает, что для появления болезни необходима только одна копия аномального гена. У большинства людей с заболеванием есть пострадавший родитель. Каждый ребенок пострадавшего человека имеет 50% -ный шанс наследовать генетическую вариацию, независимо от пола.

Первичный ген, который связан с синдромом Бругада, расположен на хромосоме 3, назван геном SCN5A. Приблизительно 15-30% людей с Бругада имеют мутацию гена SCN5A. Ген отвечает за продуцирование белка, который позволяет перемещать атомы натрия в клетки сердечной мышцы через натриевый канал.

Аномалии гена SCN5A изменяют структуру или функцию натриевого канала и приводят к уменьшению содержания натрия в клетках сердца. Уменьшенный натрий приводит к аномальному сердечному ритму, который провоцирует внезапную смерть.

Мутации связаны с синдромом QT типа 3 (LQT3), который является одной из форм аномалии сердечного ритма, называемой синдромом Романо-Уорда.

 Сообщалось, что некоторые семьи имеют родственников с патологией Бругада и LQT3, что указывает на то, что состояния могут быть разными типами одного и того же расстройства.

Распространенность

Синдром Бругада чаще встречается у мужчин (5-8 раз).

Встречается во всем мире, но чаще у людей Юго-Восточной Азии, Японии как поккури («внезапная смерть»), Таиланде —  Лай Тай («смерть во сне»), широко известен на Филиппинах как бангунгут («стонать во сне»).

 Согласно медицинской литературе, синдром Бругада составляет 4 — 12 процентов всех внезапных смертей, до 20 процентов всех смертей людей с сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Бругада поражает людей любого возраста. Средний возраст внезапной смерти составляет 41 год.

Похожие нарушения

Симптомы следующих расстройств могут быть сходными с симптомами синдрома Бругада. Сравнения полезны для дифференциального диагноза:

Синдром Романо-Уорда

Наследственное сердечное расстройство, характеризующиеся нарушениями, влияющими на электрическую систему сердца. Тяжесть синдрома Романо-Уорда сильно варьируется.

 У некоторых людей нет явных симптомов; другие развивают аномально повышенные сердечные сокращения (тахиаритмии), приводящие к эпизодам бессознательного (синкопа), остановке сердца, потенциально внезапной смерти. Синдром Романо-Уорда наследуется как аутосомно-доминантный признак.

 Один тип синдрома Романо-Уорда, называемый длинным синдромом QT типа 3 (LQT3), вызван аномалиями гена SCN5A; поэтому LQT3 и Бругада могут являться разными типами одного и того же расстройства. 

Артериогенная кардиомиопатия (AC)

Редкая форма неишемической кардиомиопатии, при которой нормальная мышечная ткань правого желудочка заменяется жировой тканью. Может развиваться в детстве, но не появляться до 30 — 40 лет.

 Симптомы AC: нерегулярные сердечные сокращения (аритмии), одышка, опухшие шейные вены, дискомфорт в области живота, обмороки.

 В некоторых случаях симптомы не проявляются до остановки сердца, внезапной смерти.

Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД)

Мышечное расстройство, одно из наиболее частых генетических состояний, затрагивающих 1 из 3500 новорожденных мужского пола во всем мире. Обычно проявляется от трех до шести лет.

 МДД характеризуется слабостью, отмиранием (атрофией) мышц тазовой области с последующим вовлечением мышц плеча. По мере прогрессирования болезни мышечная слабость и атрофия распространяются по всем мышцам тела.

 Болезнь прогрессирует, большинство страдающих людей, нуждаются в инвалидной коляске в подростковые годы.

Развиваются серьезные, опасные для жизни осложнения — болезни сердечной мышцы (кардиомиопатия), затрудненное дыхание. DMD вызван изменениями (мутациями) гена DMD на Х-хромосоме. Ген регулирует продуцирование белка, называемого дистрофином, который играет важную роль в поддержании структуры внутренней стороны мембраны клеток скелетной и сердечной мышц.

Дополнительные расстройства имеющие аналогичные аномалии сердечного ритма: острый миокардит, острая легочная тромбоэмболия, ишемия правого желудочка или инфаркт, дефицит тиамина, гиперкальциемия, гиперкалиемия.

Диагностика

Диагностика синдрома Бругада основана на тщательной клинической оценке, полной медицинской и семейной истории внезапной сердечной смерти, специализированный тест, известный как электрокардиограмма (ЭКГ), регистрирующий электрическую активность сердца. Врачи используют специальные препараты (блокаторы натриевых каналов), провоцирующие характерные особенности ЭКГ синдрома Бругада.

Молекулярно-генетическое (ДНК) тестирование для мутаций во всех генах проводится для подтверждения диагноза.

Только 30-35% пораженных людей имеют идентифицируемую мутацию гена после всестороннего генетического теста.

 Последовательный анализ гена SCN5A является первым шагом молекулярно-генетического диагноза, поскольку мутации этого гена наиболее распространенная причина синдрома Бругада (около 25%).

Постановка диагноза

Диагноз может быть сложным, так как ЭКГ человека с синдромом Бругада может быть совершенно нормальной.

В этих случаях, диагноз устанавливается путем повторения ЭКГ с помощью введения лекарственного средства, которое выявляет специфические аномалии, наблюдаемые при этом состоянии (например, вызов Ajmaline или Flecanide). Или путем тестирования ДНК идентифицируя определенную мутацию гена.

Изменения ЭКГ могут быть временными при Бругада, но провоцируются несколькими факторами:

  • лихорадка
  • ишемия
  • Блокаторы натриевых каналов, например, Flecainide, Propafenone
  • Блокаторы каналов кальция
  • Альфа-агонисты
  • Бета-блокаторы
  • Нитраты
  • Холинергическая стимуляция
  • Алкоголь
  • Гипокалиемия
  • гипотермия

Диагностические критерии

Тип 1 (возвышение сегмента Coved ST> 2 мм> 1 из V1-V3, за которым следует отрицательная T-волна) — единственная аномалия ЭКГ, которая потенциально диагностируется. Упоминается как знак Бругада.

Знак Бругада

Эта аномалия ЭКГ должна быть связана с одним из клинических критериев для постановки диагноза:

  • Документированная фибрилляция желудочков (VF) или полиморфная желудочковая тахикардия (VT).
  • Семейная история внезапной сердечной смерти в возрасте 2 мм седлообразной формы ST.
  • Brugada type 3: может быть морфологией типа 1 или 2, но с <2 мм высоты сегмента ST.

Клинические испытания

Электрокардиография болезни рекомендуется для определения степени заболевания. Электрофизиологическое исследование используется для оценки риска внезапной сердечной смерти.

Синдром CLC

ЭКГ синдромы

Сердце человека – удивительный орган, благодаря которому возможно нормальное функционирование всех органов и систем. Сокращение сердечной мышцы обеспечивается, благодаря электрическим импульсам, которые проходят через специальные пути.

При наличии дополнительных путей проведения этих импульсов происходят определенные изменения, которые можно отследить с помощью электрокардиограммы (ЭКГ). При изменениях желудочкового комплекса речь идет о феномене WPW (преждевременное возбуждение желудочков).

При небольших нарушениях, характеризующихся лишь сменой скорости проведения импульсов между желудочками и предсердием, диагностируется синдром CLC.

Что представляет собой заболевание

Синдром Клерка–Леви–Кристеско или CLC – патология строения сердца врожденного характера, одна из разновидностей синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Обусловлена аномалия наличием пучка Джеймса. Благодаря этому пучку соединяется атриовентрикулярный узел с одним из предсердий. Эта особенность сопровождается передачей преждевременного импульса к желудочкам.

Диагностировать патологию удается с помощью ЭКГ. Часто синдром CLC встречается случайно у абсолютно здоровых людей, при этом какие-либо признаки у пациента отсутствуют. Известны случаи выявления данного заболевания у детей.

Даже при отсутствии симптомов не стоит полагать, что патология безвредна. Синдром преждевременного возбуждения желудочков способен вызывать аритмию. Состояние сопровождается учащением пульса (иногда свыше 200 ударов в минуту). Особенно это ощущается у людей пожилого возраста, молодые пациенты переносят аритмию легче.

Особенности патологии

Предвозбуждение сердечных желудочков может протекать бессимптомно, в этом случае речь идет о «феномене предвозбуждения». При появлении признаков патологии у пациента заболевание классифицируется как «синдром предвозбуждения».

Различают несколько видов заболевания:

  • Брешенмаше (атриофасцикулярный) – здесь правое предсердие соединено со стволом пучка Гиса;
  • Махейма (нодовентрикулярный) – при этом правая сторона межжелудочковой перегородки связана с атриовентрикулярным узлом;
  • Кента (предсердно-желудочковый) – здесь предсердия и желудочки соединены в обход атриовентрикулярного узла;
  • Джеймса (атрионодальный) – импульсы проходят между нижней частью атриовентрикулярного и синоатриальным узлом.

Важно! Иногда встречается наличие нескольких путей аномального проведения импульсов. Количество таких больных составляет не более 10% от всех случаев заболевания.

Синдром CLC четко отслеживается с помощью проведения электрокардиограммы

Что провоцирует CLC

Для того чтобы понять, как возникает синдром CLC, следует вспомнить анатомию.

Для нормального наполнения желудочков сердца кровью и их сокращения после сокращения предсердий в строении органа присутствует специальный фильтр, расположенный между ними. Этот фильтр называется атриовентрикулярным узлом.

При передаче импульса в этот узел возбуждение проходит медленно, после чего передается на желудочки. Благодаря такому процессу, кровь попадает в аорту и легочный ствол.

При некоторых врожденных патологиях у человека могут присутствовать обходные пути проведения сердечных импульсов. Часто таким путем выступает пучок Джеймса и некоторые другие каналы.

При этом ЭКГ показывает незначительные отклонения от нормы или сильные нарушения, например, при серьезной деформации желудочков.

Синдром преждевременного возбуждения желудочков в медицинской практике имеет название WPW.

Как протекает заболевание

Патология может проявить себя в любом возрасте пациента. Длительное время болезнь способна протекать без явных признаков и симптомов. Феномен CLC сопровождается сокращением интервала P-Q во время проведения ЭКГ. При этом самочувствие пациента не нарушено, человек ведет полноценный образ жизни.

Признаками патологии часто становятся приступы тахикардии и некоторые другие проявления

При синдроме CLC у многих больных отмечаются внезапные приступы сильного сердцебиения – пароксизмальная тахикардия. Симптомы при этом наблюдаются следующие:

  • появление приступа учащенного сердцебиения. Частота сердечных сокращений составляет до 220 ударов в минуту. Начало приступа сопровождается сильным толчком в области грудины или шеи;
  • головокружение;
  • шум в ушах;
  • повышение потливости;
  • вздутие живота;
  • иногда возникает тошнота, сопровождающаяся рвотой;
  • обильное выделение урины в начале или в конце приступа, иногда мочеиспускание непроизвольное.

Реже патология сопровождается мерцательной аритмией предсердий, учащенным сердцебиением неритмичного характера.

Первая помощь во время приступа

Пациентам с синдромом CLC, часто испытывающим приступ повышенного сердцебиения, рекомендуется придерживаться следующих рекомендаций во время приступа:

  1. Выполнить массаж каротидного синуса. Воздействие на этот участок между разделением сонной артерии на внешнюю и наружную помогает нормализовать частоту сердечных сокращений.
  2. Мягко надавить на глазные яблоки.
  3. Для облегчения состояния можно опустить лицо в емкость с прохладной водой, задержав дыхание на 5 – 10 минут.
  4. Глубоко вдохнуть, натужиться, задержать дыхание на несколько секунд, медленно выдохнуть.
  5. Присесть несколько раз, напрягая все тело.

Важно! При часто повторяющихся приступах не стоит откладывать с визитом к врачу. Ранняя диагностика патологии поможет предотвратить осложнения, взять заболевание под медицинский контроль.

Особенности лечения патологии

Советуем вам почитать:Синдром WPW на ЭКГ

Пациентам, у которых диагностируется бессимптомное течение патологии, особого лечения не требуется. Внимание уделяется больным, в роду у которых имелись случаи внезапной смерти. В группе риска также находятся люди, занимающиеся тяжелой физической работой, спортсмены, водолазы, летчики.

Если у больного отмечаются пароксизмы наджелудочковой тахикардии, терапия заключается в назначении медикаментозных препаратов, обеспечивающих купирование приступа. При этом обязательно учитывается характер нарушения сердечного ритма, наличие сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Для избавления от ортодромной реципрокной наджелудочковой тахикардии применяются блокады, направленные на угнетение проводимости импульсов в атриовентрикулярном узле.

Медикаментозная терапия включает следующие препараты:

Часто для снижения проявления патологии назначаются b-адреноблокаторы, обладающие способностью расширения бронхов, артериаол и вен. Средства этой группы активируют выработку гликогенолиза печенью и скелетными мышцами, стимулируют секрецию инсулина.

Амиодарон – медикаментозный препарат, часто назначающийся при синдроме CLC

При отсутствии желаемого лечебного результата врачи используют Новокаинамид, помогающий блокировать импульсы, проходящие через дополнительный атриовентрикулярный канал. Лекарство отличается относительной безопасностью и хорошим эффектом при лечении многих сердечных патологий.

Кроме вышеописанных, используются следующие медикаментозные средства:

  • Амиодарон;
  • Соталол;
  • Пропафенон;
  • Флекаинид.

Важно! Использовать медикаментозные средства разрешается строго по назначению лечащего врача. Многие из них имеют серьезные противопоказания.

Среди немедикаментозных методов лечения следует выделить трансторакальную деполяризацию и предсердную электрокардиостимуляцию.

Хирургическое лечение дополнительных проводящих путей используется в особых случаях, когда консервативная терапия не дает положительного эффекта.

Операция проводится открытым методом в экстренных случаях при наличии серьезной угрозы для здоровья и жизни пациента. Метод заключается в разрушении дополнительных проводимых путей сердца.

Положительный прогноз для больных с нарушением проведения сердечных импульсов возможен при четком соблюдении рекомендаций врача

Заключение и прогноз для больного

Синдром CLC – генетическое заболевание, сопровождающееся поражением электрической системы сердечной мышцы. У многих пациентов патология протекает бессимптомно, не влияя на качество жизни. При обнаружении признаков заболевания требуется медикаментозное лечение, заключающееся в приеме определенных препаратов для поддержания нормального функционирования сердца.

При своевременной диагностике заболевания прогноз для больного довольно благоприятный. Медикаментозная терапия и соблюдение правил профилактики патологии позволяют больному вести полноценный образ жизни.

К профилактическим мероприятиям относят соблюдение диеты и здорового образа жизни, исключение пагубного влияния стрессов, полноценный отдых, отказ от вредных привычек. Больным с синдромом CLC следует отказаться от трудовой деятельности, связанной с тяжелой физической работой. Не рекомендуется заниматься силовыми видами спорта.

Бережное отношение к своему здоровью и четкое выполнение рекомендаций врача – важный аспект полноценной жизни людей с нарушением проводимости сердечных импульсов.

Источник: http://serdec.ru/bolezni/sindrom-clc

Синдром CLC – причины, симптомы и лечение

ЭКГ синдромы

Сердечная мышца сокращается под действием электрического импульса, идущего через проводящие пути. В случае если имеются дополнительные пути проведения этого импульса в сердце, на электрокардиограмме (ЭКГ) отобразится ряд изменений.

Они могут быть грубыми, если речь идет о деформации желудочкового комплекса, что носит название феномена или синдрома WPW.

А могут быть и небольшими, при изменении лишь скорости, с которой происходит проведение между предсердиями и желудочками, это свидетельствует о том, что у пациента синдром CLC или LGL.

Что это такое

Синдром Клерка–Леви–Кристеско (CLC, LGL) характеризуется укороченным интервала Р-Q (R)), обусловленного присутствием пучка Джеймса.

Выявить наличие данной аномалии возможно лишь при прохождении ЭКГ, иные специфические признаки отсутствуют.

Абсолютно здоровые люди могут обнаружить у себя данное отклонение, при этом не будет нарушен образ жизни и общее самочувствие. Описываемый диагноз встречается также и у детей.

Однако не стоит думать, что наличие дополнительных проводящих путей в сердце является абсолютно безобидным фактором. В первую очередь, повышается шанс развития аритмий, в результате которых частота пульса способна превышать 200 ударов в минуту. От таких показателей больше всего страдают пожилые люди. Молодежь справляется с этими нагрузками легче.

При CLC синдроме возможен высокий пульс

Клиническая картина

Как уже было указано в предыдущей части, протекает данное состояние без наличия каких-либо симптомов и определяется при помощи ЭКГ.

Тем не менее, примерно половина пациентов жалуется на периодические сердцебиения, боли в груди, дискомфорт в области сердца, одышку, приступы страха и потери сознания. Весьма опасны в данном случае пароксизмы, в результате которых может произойти фибрилляция желудочков.

Опасаться в данном случае следует внезапной смерти. Больше всего рискуют пациенты мужского пола преклонного возраста, в анамнезе которых присутствовали синкопальные состояния.

Как диагностируется CLC (LGL)

Результаты ЭКГ демонстрируют укорочение интервала P-Q и D-волну на восходящей части зубца R или нисходящей части зубца Q на фоне синусового ритма. Также присутствует расширенный комплекс QRS.

Также характерным является отклонение сегмента SТ и зубца Т в противоположную сторону от D-волны и ключевого направления комплекса QRS.

Наблюдается также укороченный интервал P-Q (R), длительность которого не выше 0,11 с.

ЭКГ больного с синдромом CLC

Особенный интерес с практической точки зрения представляет собой метод пространственной вектор-электрокардиограммы, при помощи которой можно установить с высокой точностью местоположение дополнительных проводников.

Более детальную информацию по сравнению с ЭКГ предоставляет магнитокардиография. Самыми точными считаются методы внутрисердечного ЭФИ, например, эндокардиальное и эпикардиальное картирование.

Это позволяет определить область самой ранней активации миокарда желудочков, соответствующей месту нахождения дополнительных аномальных пучков.

Что делать, если обнаружены признаки CLC

Самое главное, не впадать в панику, тем более, если помимо изменения показателей ЭКГ нет никаких других симптомов, то есть, пульс не превышает 180 ударов, не было потери сознания. Также нет необходимости переживать раньше времени, если синдром CLC обнаружен у ваших детей.

Предсказать, какие последствия повлечет CLC в будущем и повлечет ли вообще можно при помощи ЧП ЭКС — чреспищеводная электрокардиостимуляция.

С помощью ЧПЭКСа можно определить способность дополнительно образовавшегося пути проводника проводить импульс большой частоты.

Например, если аномальный путь не способен проводить импульсы с частотой выше 120 в минуту, причины для волнения отсутствуют.

В то же время, если при ЧСПЭК оказывается, что пучок может пропустить импульс с частотой выше 180 в минуту, либо же во время исследования запускается аритмия, с высокой вероятностью понадобится специальное лечение.

Особое волнение испытывают будущие мамы, ЭКГ которых продемонстрировало наличие данного состояния. Насколько опасно такое отклонение при беременности? Кардиологи поясняют, что поскольку CLC является, скорее, феноменом, нежели синдромом, то на ходе беременности и последующих родах никак не отражается.

Лечебная терапия

При бессимптомном течении синдрома лечение, как правило, применяется только к лицам, семейный анамнез которых имеет случаи внезапной смерти.

Также к пациентам, которым требуется лечение, относятся спортсмены и лица опасных профессий, связанных с чрезмерными нагрузками.

Если присутствуют пароксизмы наджелудочковой тахикардии, применяется лечебная терапия, действие которой заключается в устранении приступов и их предотвращении при помощи разнообразных препаратов медикаментозного характера. Возможно применение физиотерапии.

Немаловажным показателем является характер аритмии: ортодромная, антидромная, ФП. Также следует обратить внимание на ее субъективную и объективную переносимость, частоту сокращения желудочков и присутствие сопутствующих болезней сердца.

Аденозин считается основным препаратом, которым осуществляется лечение

Основным препаратом, которым осуществляется лечение, считается Аденозин. Побочным действием является преходящее повышение возбудимости предсердий. Следующим препаратом выбора является Верапамил, а в роли средства второго ряда выступает группа β-адреноблокаторов.

Если говорить о немедикаментозных методах, то здесь речь ведется о трансторакальной деполяризации и предсердной электрокардиостимуляции. В исключительных случаях принимается решение о хирургическом разрушении добавочных путей.

К оперативному лечению прибегают в том случае, если невозможно провести любые другие методы лечения, либо же их безуспешности.

Также данное решение принимается при необходимости осуществления операции на открытом сердце для устранения сопутствующего заболевания.

Источник: https://cardio-life.ru/aritmiya/sindrom-clc.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.