Эритродермия при ретикулезе кожи

Содержание

Разновидности и особенности лечения эритродермии

Эритродермия при ретикулезе кожи

Термин эритродермия используется для описания конкретного состояния кожи – масштабного покраснения покровов, появления зудящих высыпаний и шелушения.

Проблему сложно оставить без внимания, так как от нее страдает практически все тело, но в структуре дерматологических недугов она встречается редко – около 2% случаев.

К диагностике и лечению эритродермии важно приступить оперативно – состояние несет опасность для жизни пациента.

Причины появления

Масштабное поражение кожных покровов развивается под влиянием многих причин, и может выступать как самостоятельный недуг (носить первичную форму), так и являться следствием другого заболевания (вторичная форма). Вызывать типичную симптоматику могут такие факторы-провокаторы:

  • наличие у пациента хронической формы бляшечного псориаза;
  • дерматиты с выраженным зудом;
  • инфекционное поражение кожи;
  • синдром отмены глюкокортикостероидов;
  • воздействие сильного стресса;
  • лейкоз и лимфома;
  • злокачественные новообразования на последних стадиях;
  • экзема;
  • грибковые поражения покровов;
  • состояние иммунодефицита, в том числе и при заражении ВИЧ;
  • наследственная предрасположенность.

Примерно в 1 случае из 10 точно установить источник проблемы не удается вообще, в такой ситуации используется общий подход к лечению.

К группе риска относятся представители мужского пола в возрасте старше 40 лет. Женщины также могут страдать от эритродермии, однако встречается подобное в несколько раз реже.

Врачи объясняют это большей распространенностью провоцирующих факторов именно среди мужского населения: вредные привычки (курение и употребление алкогольных напитков), частые стрессы, прием препаратов без назначения врача, неблагоприятные, тяжелые условия труда и т. д.

Описание и фото симптомов

Эритродермия возникает спонтанно или выступает следствием уже имеющегося недуга, но в любом из вариантов развития событий болезнь будет проходить через две стадии. К числу первичной симптоматики, характерной для всех форм заболевания, относят:

  • появление на теле высыпаний, которые постоянно пополняются новыми;
  • выраженное покраснение тканей;
  • постепенное истончение эпидермиса;
  • пустулы вскрываются, оставляя после себя участки эрозивного поражения;
  • первичные элементы постепенно укрупняются и сливаются вместе, образуя динамично увеличивающийся очаг.

На первом этапе развития состояние может спонтанно разрешиться, и симптомы исчезнут. В таком случае терапевтические меры прекращают. Если этого не произошло, то болезнь будет прогрессировать, и станут актуальными прочие типичные для эритродермии симптомы:

  • высыпания и покраснения затрагивают практически все тело;
  • кожа сильно зудит;
  • источенные покровы шелушатся (процесс усиливается на поздних стадиях);
  • ухудшение общего самочувствия – повышение температуры, озноб;
  • страдают ногтевые пластины и волосы – истончаются, портятся, деформируются;
  • расширяются кровеносные сосуды, из-за чего отмечается повышенная продукция пота;
  • на поздних стадиях возникают нарушения сердечного ритма, увеличиваются в размерах печень и селезенка.

По приведенным ниже фото эритродермии у взрослых пациентов можно оценить характер и степень поражения тканей – насыщенный красный цвет шелушащихся кожных покровов по всему телу.

Говорить о том, что имеющаяся проблема является эритродермией, можно благодаря сочетанию трех типичных признаков недуга:

  • масштабы поражения приближаются к абсолютным (то есть на теле практически нет участков неизменённой кожи);
  • постоянное шелушение, которое не прекращается вплоть до полного выздоровления;
  • принимаемые терапевтические меры действуют медленно – болезнь сложно поддается лечению.

Разновидности

Эритродермия развивается у человека в нескольких вариантах. Типы описываются исходя из заболевания, на фоне которого и появилась проблема. Рассмотрим особенности и признаки распространенных разновидностей недуга.

Псориатическая

Эритродермия сопровождает тяжелые формы псориаза, когда бляшечные поражения затрагивают большую часть тела.

В ее развитии играют роль особые факторы: агрессивное воздействие на кожу солнечных лучей и неквалифицированное назначение лекарственных препаратов в лечении провоцирующей болезни (средства раздражающего действия).

Ихтиозиформная

Генетически обусловленное врожденное состояние, особенность которого – нарушение процесса ороговения кожи. Впервые в истории явление описано китайскими врачами еще в третьем веке до нашей эры. Сухие формы недуга сопровождаются:

  • чувством стянутости кожи;
  • образованием множественных чешуек не более сантиметра в размере;
  • высоким риском присоединения вторичной инфекции из-за снижения защитной функции тканей.

Эритродермия Брока

Разновидность ихтиозной формы: преобладающим является состояние гиперкератоза и отсутствие сыпи. За характерный внешний вид пациентов патологию часто называют «болезнью рыбьей чешуи». Ее причины – генетическое нарушение, из-за которого на эпидермисе образуются сухие чешуйки по всей поверхности тела.

Эритродермия Лейнера

Проблема развивается у детей первого месяца жизни и представляет собой образование масштабных высыпаний, берущих свое начало от половых органов и волосистой части головы. Очаги отечные, выступают над поверхностью неповрежденных тканей, в больших складках наблюдаются мокнущие явления. Протекает с нормальной температурой тела.

Лечебно-профилактические меры

В зависимости от формы заболевания лечение имеет некоторые особенности, но все мероприятия имеют схожую направленность и общую схему:

  • Устранение провоцирующего фактора или заболевания и отмена всех медикаментов, которые принимались пациентом до развития воспалительного процесса на коже (кроме жизненно необходимых).
  • Для уменьшения потери тепла больного помещают в теплой палате маленькой площади. Желательно одноместное размещение – это снижает риск вторичного инфицирования.
  • Пациенту назначается большое количество питья (при лихорадке жидкость вводят внутривенно) для профилактики обезвоживания из-за гиперпродукции пота.
  • Поврежденная кожа обрабатывается смягчающими составами.
  • Назначается курс препаратов для детоксикации организма (Реамберин, Сорбилакт, Неогемодез и пр.), кортикостероидов (при тяжелых формах), витаминных составов для поддержания защитных функций организма.
  • В рамках терапии исключается контакт покровов с водой, иначе болезнь будет распространяться на здоровые участки тела.
  • Гипоаллергенная диета.
  • При появлении мокнущих зон и развитии инфицирования используют антибиотики (внутрь и местно).

Лечение эритродермии и у взрослых пациентов, и у детей – сложный и длительный процесс.

Отсутствие адекватной терапии приводит к ухудшению качества жизни человека, а также повышению риска летального исхода из-за постоянно рецидивирующих инфекций травмированных тканей.

Источник: http://KozhaInfo.com/dermatit/eritrodermia.html

Псориатическая эритродемия: фото. Читайте про лечение здесь!

Эритродермия при ретикулезе кожи

Псориатическая эритродермия (эритродермический псориаз) — тяжелая форма псориаза. Проявляется красными воспаленными участками по всему телу или на большой поверхности тела. Лечить данную форму псориаза нужно только в клинике.

Симптомы псориатической эритродермии

  1. Воспаленные, красные участки кожи.

    Красные пятна при псориатической эритродермии

  2. Шелушение и отслойка кожи по всему телу.

    Шелушение кожи при псориатической эритродермии

  3. Интенсивный зуд.
  4. Отек кожи и подкожной ткани, болезненность кожных покровов.
  5. Воспаление лимф и желез.
  6. Повышенная температура, лихорадка.

    Лихорадка сопровождает псориатическую эритродермию

  7. Иногда поражаются суставы.

    Поражение суставов

Причины псориатической эритродермии

Рассмотрим частые факторы развития болезни:

  • Неправильное лечение обыкновенного псориаза. Особенно это касается резкой отмены гормональных препаратов и лечения вообще.
  • Провоцировать этот вид болезни может злоупотребление алкоголем.
  • Стрессовые ситуации влияют на появление псориатической эритродермии.
  • Простудные заболевания.

В большинстве случаев на появление псориатической эритродермии влияют несколько факторов. Кроме того, ее проявления могут быть первыми симптомами псориаза, которые трансформируются затем в обыкновенный (вульгарный) псориаз.

Псориатическая эритродермия: лечение

Лечение псориатической эритродермии должно быть комплексным и включать несколько подходов.

Такой вид псориаза является показанием к госпитализации больного и лечению в условиях стационара. Перед назначением лекарств его обследуют, чтобы выяснить, какие обменные процессы нарушены в организме. Также врач смотрит, с каком состоянии находятся нервная, иммунная, эндокринная системы.

Лекарства для приема внутрь

Лекарственные средства для приема внутрь назначаются в первую очередь. Они устраняют попадание токсинов в кровь, предотвращают развитие процессов и обострение симптомов болезни.

В условиях стационара назначают кортикостероидные и цитостатические средства:

Метотрексат

Метотрексат — цитостатическое средство. Принимают по 3 раза в неделю, постепенно увеличивая дозу, а затем снижая. Препарат нельзя использовать беременным, кормящим матерям и больным гепатитом B.

Ацитретин

Ацитретин относится к классу ароматических ретиноидов. Принимают 1 раз в сутки, а для большей эффективной сочетают с фототерапией. При применении этого препарата есть высокий риск рождения нездоровых детей. Поэтому врачи рекомендуют принимать контрацептивные лекарственные средства вплоть до 2-х лет после окончания терапии.

Преднизолон

Дексаметозон, Преднизолон, Триамцинолон — глюкокортикостероиды (гормоны). Назначаются индивидуальным курсом. Принимать эти лекарства длительно нельзя, так как они вызывают побочные эффекты: от тошноты до атрофии и истончения кожи.

Оксорален

Метоксален (Оксорален) — фотосенсибилизатор, который применяют при ПУВА-терапии. Курс препарата 1-3 месяца, эффективен для лечения псориатической эритродермии. Нельзя применять детям до 12 лет, беременным и кормящим матерям, больным сахарным диабетом.

После того, как исчезли острые проявления болезни, приступают к наружному лечению.
Кортикостероидные (гормональные) мази размешивают с салициловой мазью или вазелином, чтобы смягчить их воздействие. Чаще всего применяют:

  • фторокорт;
  • синалар;
  • дипросалик;
  • белосалик;
  • фторокорт;
  • флуцинар;
  • лоринден А.

Результат дает лечение ультрафиолетом: ПУВА- и ре-ПУВА-терапия. В этом методе сочетают прием фотосенсибилизаторов — веществ для усиления восприимчивости УФ-лучей — и облучения. Для полного излечения от болезни требуется от 14 до 25 сеансов.

Правильная диета при псориатической эритродермии

При псориатической эритродермии важно питаться правильно

Больным псориатической эритродермией запрещено употреблять алкоголь. Также нужно ограничить в питании:

  • поваренную соль;
  • жиры и углеводы;
  • вещества, повышающие выделение желудочного сока (особенно много их в мышечных тканях животных и рыб).

Рекомендуется разгрузочная диета и прием витаминов.

Витаминотерапия важна при псориатической эритродермии

При псориатической эритродермии нужно принимать:

  • витамин B6;
  • витамин A;
  • витамин E;
  • витамин C;
  • липоевую кислоту;
  • метионин;
  • теоникол;
  • при нарушениях иммунитета дополнительно: экстракт плаценты, диуцифон, спленин.

Вывод

Псориатическая эритродермия — тяжелая форма псориаза. При этом типе заболевания воспаляется и покрывается чешуйками вся поверхность кожи, кожа зудит и чешется, больного лихорадит.

Причиной может стать неправильная терапия вульгарного псориаза, алкоголь, стрессы.

При появлении признаков этой формы, немедленно обращайтесь к врачу. Лечение проводится в стационарных условиях.

Первая линия терапии — внутренние лекарственные средства. Такие как Метоксален, Метотрексат, Ацитертин, Преднизолон и другие. Они снимают обострение болезни.

Второй этап — наружное лечение, с помощью гормональных мазей и (или) фототерапии. Полное излечение от болезни: спустя 14-25 сеансов.

При псориатической эритродермии придерживайтесь правильного питания, не ешьте много соли, жирного и сладкого. Нельзя употреблять алкоголь.

Только комплексный системный подход дает результат в лечении псориатической эритродермии.

Источник: http://DermaLight.su/psoriasis-eritrodermia/

Ретикулез кожи симптомы, лечение, профилактика, причины заболевания

Эритродермия при ретикулезе кожи

Группа системных заболеваний ретикулоэндотелиальной ткани (сетчатого и внутреннего слоев) с вовлечением в патологический процесс кожи и слизистых оболочек называется ретикулезами кожи.

Эти заболевания сами являются составной частью большой группы гемодермий (лейкозов). Ретикулез кожи может проявляться как первично, так и вторично, т. е.

может начинаться с изменений в коже с последующим вовлечением в процесс органов кроветворения или кожа поражается вторично после появления очагов поражения в кроветворных органах.

Что провоцирует / Причины Ретикулеза кожи

Причины и механизм развития ретикулезов (как разновидности лейкоза) до конца не изучены, существует много теорий на этот счет: инфекционная теория, по которой ретикулезы относят к опухолевым процессам; хромосомная; вирусная; теории, придающие значение экзогенным и эндогенным факторам.

Патогенез (что происходит?) во время Ретикулеза кожи

Выделено две группы ретикулогемобластозов, причем сам термин “ретикулогемобластоз” указывает на связь ретикулезов и с органами кроветворения, и с ретикулогистиоцитарной системой самой кожи.

Первая группа ретикулогемобластозов объединена под общим названием “лейкозы кожи“, или “гемодермия“.

Сюда включены кожные проявления при острых и хронических лейкозах, эритремии, миеломной болезни.

При лейкозах в 20-30% случаев имеются патологические изменения на коже, которые чаще развиваются на фоне типичных для лейкозов изменений крови, являясь вторичными по отношению к основному заболеванию.

Вторую группу, которая называется “ретикулодермии“, образуют подгруппы ретикулогранулематозы (грибовидный микоз, лимфогранулематоз, саркоидоз) и ретикулезы кожи (первичный ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз кожи и ан-гиоретикулез Капоши).

Эти заболевания вполне самостоятельны, так как достаточно очерчены клинико-морфологи-чески, цитологически, гистохимически, иммунологически и эволюционно.

Относительно часто в дерматологической практике встречаются следующие заболевания группы ретикулезов: первичный ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз Готтрона, ангиоретикулез Капоши, или множественная геморрагическая саркома; грибовидный микоз, саркоидоз и кольцевидная гранулема.

Симптомы Ретикулеза кожи

Это ретикулез, возникающий преимущественно в коже. Очаги поражения в кроветворных органах или вне их исследованиями не выявляются, хотя можно предположить, что у таких больных они имеются.

Заболевание начинается исподволь с возникновения ретикулезных очагов на любых участках кожного покрова. Первичный ретикулез кожи может напоминать бляшечную форму парапсориаза, папулезные элементы.

Все клинические формы характеризуются длительным, относительно доброкачественным течением (может длиться годами и десятилетиями). Иногда и ремиссии могут быть многолетними.

Болезнь иногда протекает злокачественно. В таких случаях у больных на коже возникают папулезные, бляшковидные и опухолевидные образования, имеющие склонность к распаду.

С течением времени идет последовательное вовлечение в патологический процесс лимфатических узлов и внутренних органов. Заболевание имеет острое течение, бывает, что через несколько месяцев наступает летальный исход.

При исследовании патологически измененных тканей обнаруживаются атипические клетки. Поэтому гистологическое исследование в диагностике первичного ретикулеза кожи имеет основное значение.

Первичный ретикулез и ретикулосаркоматоз кожи являются различными формами единого процесса. Этим процессом является злокачественная пролиферация ретикулогистиоци-тарной системы кожи. Об этом свидетельствуют клинические, цитологические и гистологические данные.

Ретикулосаркома-тоз кожи отличается большой злокачественностью. В сравнении с первичным ретикулезом кожи опухолевая прогрессия проявляется на более ранних этапах заболевания. Болеют чаще женщины, в основном в период климакса.

Процесс длительное время захватывает кожу и слизистые оболочки, а в дальнейшем не путем метастазирования, а аутохонно поражает внутренние органы.

Начинается ретикулосаркоматоз с того, что в коже образуются глубоко лежащие множественные плотные узлы довольно крупного размера (с лесной орех). Кожа над этими узлами имеет синюшно-фиолетовый цвет. Обычно эти опухоли не изъязвляются. Может повышаться температура.

Кровь и костный мозг в начале заболевания не изменены. На более поздних этапах в крови количество лейкоцитов уменьшается, обнаруживаются молодые формы, а в стерильном пунктате – ретикулярные клетки. Иногда перед смертью опухоли могут внезапно исчезнуть, оставив только пигментацию.

Больные погибают при явлениях кахексии.

  • Ангиоретикулез капоши, или множественная геморрагическая саркома

Заболевание считается опухолевым процессом, который исходит из элементов околососудистой ретикулогистиоцитарной ткани, в первую очередь кожи. Но единого мнения о сущности ангиоретикулеза Капоши не существует.

Клинически болезнь проявляется возникновением на конечностях (руках и ногах), но чаще в области стоп и голеней синевато-фиолетовых пятен. Постепенно эти пятна инфильтрируются, образуя диски круглой или овальной формы, а также узлы, имеющие шелушащуюся поверхность. В некоторых случаях в начале заболевания появляются папулы, как при красном плоском лишае.

Происходит постепенное увеличение опухолей, которые становятся размерами с лесной или грецкий орех. Консистенция опухолей плотноватая, эластичная или тестоватая, при надавливании на них возникают болезненные ощущения. Нередко наблюдается пронизывание опухолей телеангиоэктазиями. Узлы могут рассасываться.

В этих случаях на их месте остаются пигментированные вдав-ления, напоминающие рубцы.

Заболевание может длиться годами. Но через несколько лет узлы распространяются по всему телу, появляется слоновость конечностей, увеличиваются лимфатические узлы, происходит переход процесса в истинный саркоматоз с метастазами в кости, легкие, печень и др.

У больных в таких случаях повышается температура, появляются кровохарканье, кровавый понос, и на фоне кахексии наступает летальный исход.

  • Пигментная крапивница, мастоцидоз, или тучноклеточный ретикулез

Это доброкачественный ретикулез. Проявляется возникновением на коже туловища, волосистой части головы темно-бурых или коричневых пятен размером с чечевицу. Для этого заболевания характерен симптом Унны, который выражается в набухании пятен при трении их полотенцем.

Этот симптом лежит в основе дифференциальной диагностики ретикулеза, который дифференцируют с псориазом, сифилисом, пигментными пятнами. В очень редких случаях наблюдается злокачественная форма тучноклеточного ретикулеза, когда поражаются кости, печень, селезенка, лимфатические узлы.

При этой форме исход заболевания летальный.

Лечение Ретикулеза кожи

  • Ретикулосаркоматоз готтрона

Наиболее эффетивными препаратами являются цитостатики (дипин, фосфазин, фопурин, фотрин, проспидин). В некоторых случаях цитостатики сочетают с кортикостероидными гормонами.

  • Ангиоретикулез капоши, или множественная геморрагическая саркома

Показано хирургическое удаление отдельных опухолей и рентгенотерапия, применяют цитостатики.

  • Пигментная крапивница, мастоцидоз, или тучноклеточный ретикулез

В большинстве случаев болезнь лечится с трудом. Применяют антигистаминные средства, кортикостероиды. Вторичные ретикулезы, или симптоматические ретикулезы наблюдаются при лимфолейкозах, лимфогранулематозе.

В этих случаях кожные симптомы нехарактерны и проявляются в виде эритем, геморрагических пятен и др. Если гематологом поставлен диагноз лейкоза или во внутренних органах обнаруживается первичный очаг, то это указывает на вторичный ретикулез.

Диагноз ставится и на основании результатов биопсии кожи.

http://medsait.ru/bolezn/retikulez-kozhi

+ – Читать еще ≫ Click to collapse

Этиология и патогенез не известны. В качестве факторов, предшествующих заболеванию или вызывающих обострение его, отмечают охлаждения, различные инфекции. Гистиоцитарные гиперпластические ретикулезы — хронические заболевания. Возникают несколько чаще у мужчин, чем у женщин, обычно после 40-50 лет.

Симптомы. Появлению основных симптомов могут предшествовать продромальные явления в виде быстро проходящих уртикарных, эритематозных, папулезных, везикулезных, буллезных и геморрагических экзантем.

В дальнейшем формируются большей частью стойкие высыпания: пятнистые элементы, иногда эритродермии с крупно- и мелкопластинчатым шелушением, чаще узелковые и узловатые первичные элементы размером от чечевицы до лесного ореха и больше, красноватого, красновато-буроватого цвета.

Течение. Иногда после медленного течения неожиданно начинается быстрый рост и диссеминация узелково-узловатых образований, при этом отдельные из них могут изъязвляться. Редко наблюдаются ограниченные экзантемы гиперкератотического характера.

При злокачественной динамике длительность заболевания — несколько месяцев, но обычно несколько лет.

Изменения внутренних органов наступают в терминальной стадии; изменения в гемограммах, миелограммах и аденограммах обычно обнаруживаются в развитой стадии заболевания, но иногда и при ограниченных свежих высыпаниях Большое значение для диагноза имеет гистологическое исследование сформировавшихся кожных высыпаний.

Гистологически выявляются клеточные пролифераты из ретикулярных и лимфоидных клеток в ретикулярном слое дермы, проникающие нередко в подкожную клетчатку, но оставляющие во многих случаях нетронутой узкую подэпидермальную полоску коллагена, эпидермис несколько атрофичен; иногда отмечается большой клеточный полиморфизм, имеются изменения в эпидермисе.

Дифференцировать следует с лимфо- и миелолейкозами, грибовидным микозом, злокачественным лимфогранулематозом, саркоидозом Бенье — Бека — Шаумана, иногда с лепрой и опухолевыми, узелково-узловатым и формами туберкулеза кожи.

Лечение. Преднизон, преднизолон в суточных дозах по 30-50 мг. и более, на курс 6-8 г., триамсинолон по 24-32 мг. в сутки, на курс 1000-1500 мг., дексаметазон по 4-5-6 мг. и более в сутки, на курс 60-120 мг.

Цитостатические препараты: дипин и фосфазин внутримышечно в 0,5% растворе по 1-2 мл. (5-10 мг.), на курс 120-200 мг., инъекции через день; хризомалин (по 250-500 γ внутривенно, всего 5000 γ); проспидин и аурантин (последний по 500 γ внутривенно через день, всего 4500-5000 γ); меркаптопурин внутрь по 50 мг. 2 раза в день; при отсутствии эффекта в течение 2-3 недель препарат следует отменить.

Можно чередовать цитостатические препараты и кортикостероиды, а также проводить одновременное лечение этими препаратами. Большие опухолевые образования можно подвергать рентгеновскому облучению; при небольших узелках хороший эффект дают лучи Букки.

При эритродермических формах наряду с лечением кортикостероидами проводят телерентгенотерапию. Рентгенотерапию при опухолевых формах назначают в виде троекратных облучений отдельных очагов по 100-150 р. с недельными промежутками; при значительных опухолевидных образованиях разовые дозы увеличивают до 200-500 р.

, промежутки между сеансами удлиняют до 2-3 недель; общая доза может быть доведена до 1000-1500 р.

Больные ретикулезом кожи должны находиться под систематическим диспансерным наблюдением. Необходимо рациональное трудоустройство их с исключением факторов профессиональной вредности и переутомления. Должны быть устранены резкая смена температур, злоупотребление алкоголем.

http://miomed.ru/dermatology/r/retikulezy-kozhi-pervichnye/

Источник: http://vekoff.ru/bolezni-i-lechenie/meditsinskie-znaniya/31583-retikulez-kozhi-simptomy-lechenie-profilaktika-prichiny-zabolevaniya

Эритродермия

Эритродермия при ретикулезе кожи

Эритродермия – генерализованное диффузное воспаление кожных покровов, сопровождающееся гиперемией и отеком дермы, высыпанием папул, булл и пустул, которые эрозируются с образованием корок и шелушения, обладают тенденцией к слиянию и периферическому росту.

Распространяясь, очаги воспаления захватывают всё новые участки дермы, отмечается поражение волос и ногтей. Высыпания сопровождаются продромой, зудом, образованием трещин, присоединением вторичной инфекции. Диагностируется эритродермия клинически и на основании лабораторных анализов.

Лечение стационарное, включает антибиотики, глюкокортикоиды, иммуномодуляторы, антигистаминные средства и другие препараты.

Эритродермия – практически тотальное воспаление эпидермиса, которое является симптомом ряда шелушащихся дерматозов различной этиологии и злокачественных гемодермий или (реже) возникает на фоне ранее неизмененной кожи. Представляет опасность для жизни пациента. Частота летальных исходов при эритродермии, по данным разных авторов, колеблется от 18% до 64%.

При ассоциированности эритродермии с раком кожи или злокачественной лимфомой кожи смертность определяется тяжестью основного заболевания. Отечественные дерматологи фиксируют патологический процесс в 1-2% случаев всех госпитализаций больных с поражениями кожи. По данным зарубежных специалистов, эритродермия встречается в 0,07% случаев кожной патологии.

Эритродермией страдают пациенты старше 40-60 лет, причём мужчины в 2-4 раза чаще женщин, что, вероятно, связано с большей распространённостью вредных привычек и провоцируемых ими заболеваний с поражением иммунной системы среди представителей мужского пола. Патологический процесс дебютирует в любое время года, неэндемичен.

Актуальность проблемы связана с тяжестью течения, возможностью летального исхода.

Причины эритродермии

Эритродермия полиэтиологична, поскольку объединяет целую группу патологий. Первичная эритродермия спонтанна. Вторичная эритродермия является симптомом различных дерматозов. Наиболее вероятными триггерами патологического процесса называют генетические мутации и нарушения в работе иммунной системы.

Патогенез заболевания недостаточно изучен, пока остается невыясненным, почему такие разные причины вызывают одинаковый патологический ответ кожи. Тем не менее, специалисты в области дерматологии считают, что патогенез эритродермии напоминает развитие реакции «трансплантат против хозяина».

При внедрении в организм человека чужеродные антигены встречаются с антигенами тканевой совместимости HLA – белковыми молекулами на поверхности каждой клетки человека. Набор HLA индивидуален для каждого пациента.

Антигены тканевой совместимости улавливают «чужаков» и фильтруют их, отделяя от собственных клеток организма.

HLA ассоциированы с генами главного комплекса гистосовместимости 6-ой хромосомы, поэтому первыми реагируют на любые генетические мутации.

Система HLA регулирует иммунный ответ посредством передачи «чужака» Т-лимфоцитам, распознавания собственных клеток организма, в которые успел внедриться чужеродный антиген, активации клеточного и гуморального иммунитета для уничтожения антигенов.

Она же контролирует иммунный ответ на воспаление, развивающееся в дерме при повреждении клеток кожи. Патогены повреждают кератиноциты эпидермиса, которые начинают выработку провоспалительных цитокинов. HLA передаёт патогены Т-лимфоцитам, активируя иммунитет и выработку Т-киллеров и Т-супрессоров.

Активированная HLA иммунная система дополнительно вырабатывает цитотоксические Т-лимфоциты, которые также уничтожают чужеродные антигены.

При этом цитокиновый профиль иммунного ответа при эритродермии включает TH1 и TH2, что позволяет нейтрализовать антигены различного происхождения.

TH1-клетки уничтожают инфекционное начало, а TH2-клетки синтезируют интерлейкины, которые усиливают пролиферацию и образование антител класса IgE, ответственных за аллергические реакции. Такая мощная ответная реакция клинически проявляется эритродермией кожи.

Процессы пролиферации, сопровождающие антигенную агрессию, имеют свою особенность – резко увеличивается митотическая активность базальных клеток эпидермиса, их транспортировка на поверхность дермы. Клинически наблюдается крупнопластинчатое шелушение, характерное для эритродермии.

Классификация эритродермии

Классификацию эритродермии предложил французский дерматолог Луи Брок в начале прошлого столетия.

Он разделил все варианты диффузного воспаления кожи на три группы: первичные (спонтанно возникающие на неизменённой дерме), вторичные (развивающиеся на фоне дерматозов различной этиологии) и эритродермии, являющиеся симптомом злокачественных гемодермий.

Эта классификация по-прежнему актуальна, но сегодня дерматологи различают, прежде всего, доброкачественную и злокачественную патологию с целью своевременного назначения адекватной терапии.

В числе вторичных доброкачественных эритродермий выделяют:

  • Псориатическую эритродермию, сопровождающую тяжёлые формы псориаза. Подразделяется на генерализованную форму с практически тотальным поражением кожных покровов, гиперергическую форму с тенденцией к периферическому росту очагов воспаления и продромой, нагнаивающуюся форму – переходную между пустулёзным псориазом Цумбуша и истинной эритродермией.
  • Ихтиозиформную эритродермию, которая может быть буллёзной, небуллёзной и пластинчатой.
  • Эритродермию Брока, врождённый дерматоз с универсальным гиперкератозом.
  • Эритродермию Лейнера-Муссу, десквамативный дерматоз новорожденных.
  • Экзематозную эритродермию, являющуюся симптомом тяжёлого течения экзематозного процесса.
  • Эксфолиативную эритродермию (генерализованный эксфолиативный дерматит) – самую тяжёлую разновидность эритематозного процесса.
  • Болезнь Девержи – эритродермическую форму, характеризующуюся очагами шелушащейся эритемы.
  • Лекарственную эритродермию – результат нерациональной терапии.

Среди вторичных злокачественных эритродермий различают:

  • Эритродерму – одну из форм Т-клеточной лимфомы с тотальным покраснением кожи и обильным крупнопластинчатым шелушением.
  • Синдром Сезари – эритродермический ретикулёз с ретикулемией.

Эритродермия может возникнуть спонтанно, остро, без видимых причин, или дебютировать на фоне прогрессирования длительно существующего дерматоза. Однако при любом варианте в клинической картине эритродермии можно выделить два этапа развития патологического процесса.

На начальном этапе наблюдается высыпание первичных элементов виде булл, папул, пустул на фоне гиперемии и преобладания в некоторых случаях экссудативных процессов с отёком кожи. С течением времени эпидермис истончается. Первичные высыпания инволютируют, но параллельно подсыпают новые.

Пустулы и везикулы вскрываются с образованием эрозий, которые покрываются геморрагическими или гнойными корками.

Первичные элементы при эритродермии обладают периферическим ростом, тенденцией к слиянию и образованию очагов воспаления значительных размеров, которые очень быстро захватывают новые участки кожного покрова вплоть до его тотального поражения. Следует отметить, что на начальном этапе возможно спонтанное разрешение эритродермии.

В складках кожи начинается мокнутие, присоединяется вторичная инфекция. Весь поражённый кожный покров шелушится крупными пластинами. Высыпания сопровождаются субъективными ощущениями: болезненностью, жжением кожи, сильным зудом, общей слабостью, разбитостью, артралгиями.

Температура тела повышается до субфебрильных цифр. Происходит обострение сопутствующих заболеваний. Вторичный этап эритродермии характеризуется утолщением эпидермиса, вовлечением в процесс слизистых оболочек, волос и ногтей.

Волосы выпадают, прогрессирует алопеция, ногти дистрофично изменяются, слоятся, ломаются. Наблюдаются нарастающие симптомы интоксикации: тахикардия, озноб, мышечная дрожь, высокая (иногда до 40°С) температура, увеличение лимфатических узлов, печени и селезёнки, диспепсия, нагрубание молочных желёз.

Всё это требует срочного исключения злокачественности процесса, принятия экстренных терапевтических мер.

Клинический диагноз ставится на основании анамнеза, симптомов, лабораторных анализов и дополнительных методов исследования. При проведении обследования уточняется причина развития заболевания (воспаление или злокачественный процесс). Одиночная биопсия кожи в 50% неинформативна, поэтому при необходимости проводят серию биопсий.

Для выявления признаков малигнизации осуществляется реанжировка гена Т-клеточного рецептора методом электрофореза в геле из агар-агара (определение определённой последовательности ДНК в исследуемом образце ткани) и мазках периферической крови. Используют иммуногистохимию, определение моноклональных антител.

Применяют ВИЧ-тестирование, у детей исследуют уровни липидов, цинка, аминокислот.

Дифференцируют эритродермию с крапивницей, актиническим, себорейным и атопическим дерматитом, ветряной оспой, бруцеллёзом, токсикодермией, красным волосяным и плоским лишаём, ихтиозом, распространённым псориазом, саркоидозом, дерматофитией, лимфопролиферативными процессами.

План терапии составляют с учетом причины развития и формы заболевания. Лечение комплексное, осуществляется в стационарных условиях. Применяют глюкокортикостероиды, цитостатики, антибиотики, антигистаминные препараты, энтеросорбенты, иммуномодуляторы, чаще всего – в виде внутривенных инфузий. Исключается контакт с водой, поскольку влага провоцирует распространение процесса.

Иногда назначают экстракорпоральную гемокоррекцию, фотохимиотерапию. Наружно используют противовоспалительные и смягчающие мази. Прогноз зависит от формы заболевания и своевременного начала лечебных мероприятий. В случае поздней диагностики и лечения возможен летальный исход, особенно если эритродермия сопутствует злокачественному опухолевому процессу или системной патологии.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/erythroderma

Эритродермия. Симптомы и причины, виды, лечение

Эритродермия при ретикулезе кожи

Эритродермия — это очень тяжелое заболевание, которое поражает весь кожный покров. Коварство этого заболевания состоит в том, что оно может привести к смертельному исходу. Эритродермия, хотя и является достаточно редким заболеванием, может поражать человека в любом возрасте.

В группе риска находится мужской пол, женщины страдают от этой болезни намного реже, чем мужчины.

  • 1 Симптомы и причины эритродермии
  • 2 Виды эритродермии
  • 3 Лечение

Симптомы и причины эритродермии

К симптомам эритродермии относится :

  • Появление воспалительного процесса, который охватывает более 90% кожи, как правило, слизистые оболочки, ладони и подошвы, нос и носогубная область не поражаются.
  • Сильный зуд.
  • Шелушение и покраснение всего кожного покрова.
  • Повышение температуры.
  • Состояние общей слабости.
  • Увеличение лимфатических узлов.
  • Примерно у четверти пациентов начинается облысение, которое приводит к поражению кожи головы.
  • В крови пациента обычно повышенное содержание лейкоцитов, иммуноглобулина Е, креатинина, лимфоцитов, эозинофилов, увеличенное СОЭ. Увеличено содержание мочевой кислоты.

Все эти признаки послужили тому, что эритродермия получила яркое название «синдром краснокожего». Развивается болезнь следующим образом: увеличивается скорость замены старых клеток кожи на новые. Когда же клетки начинают быстро созревать, появляется избыточное шелушение. В острой форме заболевания процесс шелушение происходит крупными чешуйками, а при хронической эритродермии – мелкими.

Из-за того, что процесс обновления кожи становится аномально быстрым, нарушается кожный барьер и истончаются сосуды дермы. Все это приводит к тому, что организм начинает терять жидкость, электролит и белок, а это в свою очередь провоцирует тяжелое нарушение обмена веществ и приводит к таким тяжелым последствиям — как сердечная недостаточность, острая дыхательная недостаточность.

Также существует вероятность развития стафилококковой инфекции и сепсиса. Все эти осложнения могут привести к летальному исходу.

Для постановки диагноза необходимо проведение многократных биопсий и неспецифических лабораторных исследований. Детям необходимо проверить уровень цинка и аминокислот в крови.

При возникновении первичной эритродермии специалисты затрудняются установить причины. Эта форма болезни встречается в 40-45% случаев.

В остальных случаях можно выделить целый ряд причин, вызывающих эритродермию:

  1. Хронические дерматозы (псориаз, экзема, различные дерматиты).
  2. Инфекционные и вирусные болезни (гепатиты, ВИЧ-инфекция, туберкулез, сыпной тиф).
  3. Аутоиммунные заболевания (гранулематоз, РТПХ, болезнь Вагнера).
    Онкология (опухоль толстого кишечника, рак легких, рак предстательной и щитовидной железы, кожная Т- клеточная лимфома).
  4. Детская эритродермия вызывается: нехваткой витаминов, поражением печени, возможно, связано с употреблением борной кислоты.
  5. Медицинские препараты (токсидермия) – более 100 медикаментов вызывают эритродермию, среди которых: пенициллин, сульфонамид, капотен, бактериальные препараты, наркотические вещества.

Виды эритродермии

Ранее выделяли следующие виды эритродермии:

  • Эксфолиативный дерматит Вильсона-Брока (может быть в хронической форме).
  • Эритродермия Гебры или красный волосяной лишай.
  • Эритродермия Севилла.

Вышеперечисленные заболевания встречаются в практике очень редко, поэтому ниже мы рассмотрим виды заболевания, которые наиболее распространены:

Идиопатическая или первичная эритродермия – как уже было сказано ранее, несмотря на глубокие исследования, на данный момент точную причину болезни установить не удалось. Высказываются предположения о генетических и иммунных нарушениях в организме больных.

Она возникает внезапно и характеризуется появлением ороговения на ладонях и подошвах с шелушением. При этом увеличиваются лимфатические узлы, в крови повышается уровень сывороточного иммуноглобулина (Ig) Е.

Отличительной чертой этой формы является ее вялое течение с периодами сильного обострения и периодами затухания. При хронической форме существует большая вероятность последующего развития рака кожи.

Эритродермия десквамативная Лейнера – Муссу — эта болезнь поражает ослабленных анемичных младенцев, начиная с первого месяца жизни.

Для нее характерно внезапное начало высыпаний в местах кожных складках: между пальцами, под мышками и т.д.

Затем высыпания начинаются быстро распространятся по кожному покрову, они сопровождаются зудом и жжением. На некоторых участках кожи появляется мокнутие.

В волосах появляются жирные наросты желто-серой крупной перхоти, под перхотью кожа мокнет. Эти признаки заболевания напоминают экзему, поэтому часть специалистов считает, что десквамативная эритродермия – это генерализованная себорейная экзема. Общее состояние ребенка очень сложное, возможны следующие осложнения: гнойный отит, пневмония, фурункулез, отогенный сепсис.

Возможные причины: патология беременности, дефицит витаминов группы В, инфекции.

Лечение: Применяют в течение 10-15 дней антибиотики: пенициллин, ампиокс, линкомицин, гентамицин. Для профилактики вторичных инфекций назначают иммуноглобулин. Для повышения сопротивляемости организма принимают кислоту аскорбиновою, пиридоксин.

Ликвидируют гиповитаминоз B с помощью внутримышечных инъекций рибофлавин-мононуклеотид. Работу пищеварительной системы нормализуют пепсином, панкреатином, бифидумбактерином. В тяжелых случаях: внутривенно капельно вводят 5–10% растворы глюкозы, раствор Рингера, гемодез, 5% раствор альбумина, кислоту аскорбиновую, пенициллин.

Наружно применяют:

  • 1% гелиомициновую мазь –это антимикробная мазь, содержащая антибиотик гелиомицин.
  • 0,5% преднизолоновая мазь – это гормональная, противовоспалительная мазь.
  • мазь «Гиоксизон» — снимает зуд и шелушение.

Если мама кормит грудью, то ей необходимо применять аскорбиновую кислоту, тиамин, ретинола ацетат.

Псориатическая эритродермия – это процесс, при котором псориаз захватывает все тело больного. При этом повышается температура тела, возникает чувство стягивания кожи, зуд и жжение. При затяжном течении болезни начинают выпадать волосы, ногти становятся ломкими.

Лекарственная эритродермия — внезапно на коже появляются зудящие красные бляшки, которые быстро увеличиваются и сливаются в очаги, охватывающие почти весь кожный покров, а затем появляется шелушение. Но лекарственная эритродермия быстро разрешается, если отменили лекарственный препарат провоцирующий болезнь.

Эритродермия (гиперкератоз) врожденная ихтиозиформная буллезная – наследственное заболевание, которое проявляется в первые дни рождения ребенка в виде пузырей, крупнопластичного шелушения, покраснения кожи. Пузыри могут появляться после травмирования кожи. Пузыри со временем исчезают, но у 20% взрослых больных они могут оставаться.

На 3–4-м году жизни ребенка в подмышечных, локтевых, паховых, подколенных кожных складках и на шее появляется сильное ороговение кожи. Обильное шелушение наблюдается на ладонях и подошвах. У больных детей наблюдают уменьшенное потоотделения. Если высыпания не поражают все тело, то общее состояние ребенка стабильное, но при тотальном поражении кожи возможна быстрая смерть.

Лечение: при легкой форме проводят общеукрепляющую терапию, при тяжелой форме эритродермии(особенно младенцам) назначают гормональные препараты. Кожные высыпания смазывают противовоспалительными, размягчающими мазями. В лечении применяют углекислые ванны.

Экзематозная эритродермия — это наиболее сложная форма экземы.

Лечение

Правильное лечение во многом зависит от того, установлена ли причина, вызвавшая болезнь. Так как осложнения при эритродермии несут угрозу жизни, то при острой форме пациента необходимо госпитализировать под постоянное наблюдение врача дерматолога. Для облегчения высыпаний на коже используют:

  1. Кератолитические средства
  2. Ванны с овсом
  3. Гормональные мази
  4. Влажные компрессоры

При псориатической форме применяют препараты на основе витамина А и иммунодепрессанты.

Также медикаментозная терапия включает в себя:

  1. Иммуносупрессивные препараты, которые необходимы для искусственного угнетения иммунитета.
  2. При возможном возникновении инфекции используют антибиотики.
  3. Гормональные таблетки и инъекции назначают при лекарственной и экзематозной эритродермии, но при псориазе лучше их не использовать.

Пациенту необходимо постоянно контролировать водно-электролитный баланс и правильно питаться для восполнения недостоющих элементов. Эритродермия, возникающая при злокачественных опухолях кожи имеет наиболее плохой прогноз в лечении: существует большая вероятность летального исхода.

Самый благоприятный прогноз в лечении имеет лекарственная эритродермия, она практически никогда не возникает повторно. Частые рецидивы возможны при псориатической эритродермии, а при идиопатической форме только в трети случаев эритродермия исчезает навсегда.

Смотрите также другие кожные болезни здесь

Источник: https://boleznikozha.ru/bolezn-eritrodermiya/eritrodermiya

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.