Этиология и патогенез акромегалии и гигантизма

Акромегалия и гигантизм

Этиология и патогенез акромегалии и гигантизма

Акромегалия и гигантизм – заболевания, вызванные избыточной секрецией гормона роста (гиперсоматотропизм) или его повышенной активностью.

У лиц с закончившимся физиологическим ростом гиперсоматотропизм приводит к акромегалии – патологическому диспропорциональному периостальному росту костей, мягких тканей и внутренних органов и нарушению различных видов метаболизма.

У детей и подростков в результате избыточной секреции соматотропина развивается гигантизм – увеличение роста выше нормальных физиологических значений.

Этиология и патогенез

Наиболее частая причина заболевания – эозинофильная макроаденома (реже микроаденома) гипофиза с повышением секреции соматотропного гормона.

В большинстве случаев соматотропиномы – моноклональные опухоли соматотрофов, продуцирующие соматотропный гормон (СТГ). Реже соматотропиномы могут являться источником продукции Gsp-белка, активирующего рецепторы соматолиберина.

Аденомы гипофиза, сопровождающиеся гиперсоматоропизмом, могут быть источником продукции пролактина, ТТГ, ЛГ, ФСГ и α-субьединицы.

Соматотропинома может быть составной частью синдрома множественных неоплазий типа I (МЭН-1). Реже гиперсоматотропизм может быть следствием нарушения гипоталамической или другой центральной регуляции секреции гипоталамических нейрогормонов и избыточной продукции соматолиберина или дефицита соматостатина, что также реализуется гиперсоматотропизмом.

Наиболее редкими причинами акромегалии или гигантизма могут быть нарушения активности периферических соматомединов, оказывающих прямое влияние на рост периферических тканей и внутренних органов, или эктопическая продукции СТГ карциномами легкого, молочной железы, поджелудочной железы и яичников.

Соматотропный гормон относится к крупномолекулярным гормонам белковой природы. Действие СТГ опосредованно соматомединами печени и реализуется на уровне клеток костного хряща, мышц и внутренних органов. СТГ – анаболический гормон.

На обмен белка действует путем активации транспорта аминокислот в клетки, включения аминокислот в белки митохондрий, микросом и ядер, содействуя гипертрофии органов и тканей, преимущественно мезенхимальных.

При этом СТГ снижает способность тканей использовать глюкозу, переключая действие инсулина с углеводного обмена на белковый.

Действие СТГ на углеводный обмен заключается в активации распада гликогена, повышении активности инсулиназы печени, разрушающей инсулин, угнетении фермента гексокиназы.

По сумме воздействия перечисленных факторов относится к диабетогенным гормонам. Действие на жировой обмен характеризуется активацией липолиза и торможением липогенеза.

Избыток СТГ предрасполагает к гиперкальциемии и гиперфосфатемии.

С прогрессированием заболевания на фоне пролиферации происходят склеротические изменения и органах и тканях, что постепенно приводит к развитию органной недостаточности. Кроме того, длительная избыточная секреция СТГ ассоциирована с повышением риска развития неопластических процессов различной локализации.

Симптомы

Клиническая картина имеет принципиальные различия, в зависимости от возраста манифестации заболевания.

Для гигантизма характерен быстрый рост, опережающий физиологические нормативы. Анаболический эффект СТГ может создавать эффект увеличения силы, физической активности, работоспособности, но по мере прогрессирования заболевания развивается дегенерация мышечных волокон, нарушается кровоснабжение тканей и анаболический эффект СТГ нивелируется, что приводит к нарастанию слабости.

Симптоматика акромегалии включает различные патологические синдромы, обусловленные:

  • непосредственным избытком СТГ;
  • внутричерепной гипертензией и компрессией черепно-мозговых нервов и области гипоталамуса;
  • эндокринными расстройствами.

Симптомы избыточной секреции СТГ включают увеличение размеров частей тела – кистей рук, стоп, носа, нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг. Увеличение нижней челюсти сопровождается изменением прикуса (прогнатизм) и увеличением межзубных промежутков (диастем).

Одновременно отмечается гипертрофия мягких тканей, в первую очередь лица; носа, губ, надбровных дуг, ушей, языка, кожи. Гипертрофия потовых и сальных желез на фоне утолщения кожи приводит к уплотнению кожи, появлению глубоких складок, особенно на лице.

Перечисленные особенности сопровождаются существенными изменениями внешности, характеризующимися огрубением черт лица.

Утолщение ых связок и сдавление возвратного нерва приводят к изменению голоса (осиплость). Появляется синдром апноэ во сне. Начальная гипертрофия мышц сменяется миопатией, а гипертрофия хрящевой ткани приводит к развитию артропатий и артралгий.

Увеличение внутренних органов (спланхомегалия) не проявляется на начальных этапах заболевания, однако по мере прогрессирования патологического процесса склеротические процессы и нарушение кровоснабжения органов приводят к формированию органной недостаточности. Развивается артериальная гипертензия, которая на фоне миокардиодистрофии (концентрическая гипертрофия миокарда сменяется дилатационной) увеличивает риск развития сердечной недостаточности.

Симптомы внутричерепной гипертензии характеризуются упорными головными болями, плохо поддающимися лечению.

Симптоматика компрессии черепно-мозговых нервов включает сужение полей зрения (битемпоральная гемианопсия вследствие компрессии хиазмы), нарушения зрения за счет отека и атрофии диска зрительного нерва, диплопию, нарушения обоняния, снижение слуха, птоз. Вовлечение в патологический процесс области гипоталамуса проявляется сонливостью, нарушениями терморегуляции, парестезиями.

Симптомы эндокринных нарушений характеризуются:

  • развитием нарушений толерантности к глюкозе вплоть до манифестного сахарного диабета с характерной симптоматикой;
  • гипертрофическими процессами в щитовидной железе с формированием многоузлового зоба;
  • дисфункцией половых желез (нарушение менструального цикла у женщин или потенции у мужчин);
  • гиперпластические процессы могут сопровождаться фиброзно-кистозной мастопатией, фибромиомой матки, поликистозом яичников у женщин или доброкачественной гиперплазией предстательной железы у мужчин;
  • нарушение фосфорно-кальциевого обмена сопровождается развитием остеопении (гиперкальцийурия и гиперфосфатемия);
  • изменения жирового обмена характеризуются развитием стойкой дислипидемии.

При прогрессивном росте аденомы гипофиза возможно развитие симптомов гипопитуитаризма – вторичного гипотиреоза, гипогонадизма и гипокортицизма.

Как правило, соматотропные аденомы гипофиза – доброкачественные образования. Злокачественный рост клинически проявляется быстрым нарастанием симптоматики.

В редких случаях возможна спонтанная ремиссия заболевания, которую объясняют кровоизлиянием и опухоль гипофиза.

Диагностика

Ранних специфических признаков заболевания практически нет. В стадии развернутой клинической симптоматики диагностика не представляет трудностей. Доказательным подтверждением диагноза служат:

1.

Лабораторные показатели:

  • повышение содержания соматомедина С (ИФР-1) > 1,5 ЕД/л (норма – 0,3-1,4 ЕД/л);
  • увеличение содержания СТГ в крови > 5 нг/мл (норма 0,5-5,0 нг/мл) при неоднократных заборах крови в течение суток;
  • в сомнительных случаях проводятся функциональные пробы:
    • глюкозотолерантный тест с 75 г глюкозы: в норме уровень СТГ на фоне теста снижается, а при гиперсоматотропизме уровень СТГ не изменяется или возрастает;
    • тест с тиролиберином (500 мкг внутривенно): в норме уровень СТГ не изменяется, а при гиперсоматотропизме уровень СТГ возрастает на 50% и более.

2. Увеличение размеров турецкого седла при его визуализации. Оптимальная методика визуализации – магнитно-резонансная томография, возможно использование компьютерной томографии, рентгенографии области турецкого седла.

3. Дополнительные критерии диагностики в поздних стадиях болезни:

  • гиперкальциемия (> 3,0 ммоль/л);
  • гиперфосфатемия (> 1,6 ммоль/л);
  • сужение полей зрения (битемпоральная гемианопсия), застойные соски зрительных нервов;
  • нарушение теста толерантности к глюкозе или гипергликемия.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

  1. Гиперпаратиреоз
    • Общие признаки: увеличение и утолщение костей черепа.
    • Отличия: гиперкальциемия, кистозные изменения костной ткани, спонтанные переломы, нефрокальциноз, полидипсия при гиперпаратиреозе.
  2. Болезнь Педжета (деформирующий остеоартроз)
    • Общие признаки: увеличение лобных и теменных костей.
    • Отличия: при болезни Педжета нет висцеромегалии, нет разрастания мягких тканей, не увеличены размеры турецкого седла.
  3. Гипотиреоз
    • Общие признаки: укрупнение черт лица, огрубение голоса.
    • Отличия: брадикардия, артериальная гипотензия, сухость кожных покровов, гипотермия при гипотиреозе.
  4. В подростковом возрасте – дифференциальная диагностика с наследственно-конституциональным высоким ростом
    • Общие признаки: высокорослость, интенсивный темп роста.
    • Отличия: от гиперсоматотропного гигантизма – высокий рост родителей, нормальное содержание СТГ и физиологический ритм его секреции.

Лечение

Лечение направлено на устранение избыточной секреции соматотропина. Методами выбора служат хирургическое лечение, лучевая терапия и медикаментозное лечение.

В качестве медикаментозной патогенетической терапии применяются аналоги соматостатина и агонисты дофамина. К аналогам соматостатина относятся: савдостатин лар (10-30 мг внутримышечно 1 раз в 30 дней), соматулин (30 мг внутримышечно 1 раз в 15 дней), октреотид (100 мкг подкожно 3 раза в день).

Агонисты дофамина также применяются в качестве медикаментозной терапии (бромкриптин, абергин, 10 мг 2 – 4 раза в день, каберголин, 0,5 мг I раз в день или 3 раза в неделю).

Симптоматическая терапия заключается в использовании гипотензивных и сахароснижающих средств, препаратов, регулирующих фосфорно-кальциевый обмен. В случаях необходимости проводится также коррекция функции щитовидной и половых желез.

При сужении полей зрения показано хирургическое лечение.

В настоящее время применяется транссфеноидальный подход, использование которого существенно расширило показания для хирургического вмешательства и сделало этот метод методом первого выбора при определении тактики лечения гиперсоматотропином.

В стадии развернутой клинической симптоматики проводятся одноразовая лучевая терапия потоком протонных частиц в дозе 50-70 Гр или курс дистанционной γ-терапии в течение 30 и более дней с 2-недельным перерывом в суммарной дозе 40 – 50 Гр (по 1,5 – 2,0 Гр за сеанс).

Прогноз

Прогноз при своевременной диагностике и рациональной терапии для жизни и трудоспособности благоприятный.

Источник: http://medicoterapia.ru/akromegaliya-gigantizm.html

Акромегалия – многоликая и опасная

Этиология и патогенез акромегалии и гигантизма

Выявление причин и лечение акромегалии и гигантизма наряду с ранней диагностикой является важной задачей современной медицины.

Ведь акромегалия – заболевание, которое характеризуется прогрессирующей инвалидизацией и сокращением продолжительности жизни. Методов профилактики этого заболевания не существует.

В чем суть нарушения

Акромегалия и гипофизарный гигантизм впервые получили описание как самостоятельные заболевания в конце XIX века во Франции.

Акромегалия – болезнь, при которой избыточное продуцирование СТГ (соматотропного гормона роста) приводит к непропорциональному разрастанию костно-хрящевых тканей, изменению органов.

Кроме того, наблюдаются обменные нарушения, дисфункция дыхательной системы и системы кровообращения. Страдают и эндокринные железы.

Заболевание носит хронический характер и развивается у людей старше 20 лет, когда физиологический рост органов уже закончен.

Рост ребенка в данном случае отличается в большую сторону по сравнению со сверстниками. У нелеченых пациентов, достигших постпубертатного возраста, в 100% случаев гигантизм переходит в акромегалию.

Статистика свидетельствует, что чаще заболевание развивается на рубеже 20 — 40 лет, хотя возникновение акромегалии у шестидесятилетних пациентов тоже не является редкостью. Мужчины болеют реже, чем женщины.

Причины и симптомы, диагностика акромегалии подробно изучены и описаны в медицинской литературе.

Этиология акромегалии

Какими заболеваниями и состояниями может вызываться акромегалия? Так как патология достаточно изучена, этиология определяется разными факторами.

Гипофизарные опухоли

Под опухолями гипофиза имеются в виду аденокарцинома или аденома. В 95% всех случаев акромегалия обусловлена именно этими состояниями. В норме соматотропин продуцируется гипофизом.

У детей от гормона роста зависит формирование скелета, рост мышц, у взрослых он контролирует основные виды обменных процессов.

Выработку СТГ гипофизом регулирует гипоталамус с помощью специальных веществ: соматолиберин увеличивает образование СТГ, напротив, замедляет соматостатин.

Рекомендуем узнать:  Причины и симптомы возможных заболеваний гипоталамуса

Современная наука, изучив патогенез акромегалии, утверждает: образование аденомы гипофиза – сложный процесс, вызванный генетическими мутациями в организме.

В норме в структуре гена есть участки, подавляющие неконтролируемое размножение опухолевых клеток (иммуносупрессоры).

При возникновении мутаций эти участки изменяются или утрачиваются, что вызывает инициацию роста опухолевых клеток.

С другой стороны, мутируют и активизируются гены (протоонкогены), отвечающие за дифференцировку клеточных структур.

Этот процесс тоже способствует опухолевым изменениям клеток.

Этот каскад вызывает независимую и постоянную гиперпродукцию СТГ. Под влиянием хронически повышенных показателей СТГ запускается образование факторов роста в печени, хрящах и костях.

От избытка соматотропина стимулируется образование факторов роста в печени и в костно-хрящевой системе.

Как следствие — начинают усиленно расти и утолщаться хрящи, кости и окружающие их мягкие ткани. Именно эти процессы формируют основную клиническую картину акромегалии.

Кроме этого, существует еще ряд заболеваний, провоцирующих патологию:

  1. Новообразования, секретирующие СТГ, локализуются вне гипофиза. Составляют не более 2 процентов. Это онкологические заболевания поджелудочной железы, глоточной области, женской половой системы, легких, новообразования внутри черепа. Механизмы патологического процесса аналогичны таковым при гипофизарной аденоме.
  2. Опухоли гипоталамуса, избыточно продуцирующие соматолиберин (ганглионеврома).
  3. Опухоли вне гипоталамуса, избыточно продуцирующие соматолиберин – рак легкого, злокачественные новообразования в бронхах, желудке, кишечнике, поджелудочной железе.
  4. Воспалительные процессы в центральной нервной системе, приводящие к избыточной секреции гипоталамусом соматолиберина без возникновения опухоли.

Редкой причиной развития акромегалии могут быть наследственные патологии: синдром Мак-Кьюна – Олбрайта, синдром Карни, семейная акромегалия, синдром МЭН-1

Клинические проявления

Большинство больных акромегалией предъявляет следующие жалобы:

  1. Увеличение конечностей: пальцы рук и ног становятся крупнее, утолщаются фаланги, размер ноги увеличивается в длину и ширину.
  2. Укрупнение черт лица – самый яркий симптом акромегалии. Увеличенные уши, нос, надбровные дуги создают впечатление «суровости» лица пациента.

Сопутствующие симптомы следующие:

  • головная боль – носит постоянный, изнуряющий характер;
  • суставные боли и парестезии;
  • изменение голоса (становится более низким, грубым);
  • повышенная потливость и отеки;
  • быстрая утомляемость, снижение либидо, потенции
  • нарушения менструального цикла, бесплодие;
  • нарушения зрения
  • одышка, синдром апноэ
  • боли в области сердца

При проведении осмотра врач может обнаружить следующие симптомы акромегалии:

  • изменение лица, конечностей;
  • диастема – расширение промежутков между зубами;
  • прогнатизм (выпячивание нижней челюсти), приводящий к изменению прикуса;
  • повышенное оволосение кожи (гирсутизм),
  • избыточная влажность кожных покровов, себорея, бородавки;
  • признаки нарушения тактильной, болевой чувствительности;
  • увеличение щитовидной железы;

Также клиническая картина выражается в следующих проявлениях:

  1. Синдром карпального канала – обусловлен сдавливанием запястных нервов разросшимися тканями.
  2. Проксимальная миопатия – приводит к снижению работоспособности и утомляемости.
  3. Нарушение остроты зрения до полной потери – при больших размерах аденомы, дисфункция зрачка, опущение века.
  4. Деформация суставов, артриты.
  5. Лакторея и повышение артериального давления.

Это признаки, которые определяются на первых этапах обследования и при сборе анамнеза.

Современные методы лечения

Цель лечения при акромегалии – нормализовать СТГ до 2,5 нг/мл, снизить ИФР-1 до нормального.

Метод терапииПоказания лечения
Консервативный (лекарственный)Неосложненная аденома гипофиза, без прогрессированияКаберголин 0,5 мг дважды в неделю, Бромкриптин от 2,5 до 10г в суткиОктреотид 100 мкг трижды в день подкожно
ХирургическийБольшие размеры аденомы или быстрое прогрессирование болезни (резкое ухудшение зрения, уровень СТГ)Удаление опухоли оперативным путем
ЛучевойПротивопоказания к операции, невозможность применения радикальных методов (пожилой возраст, тяжелые сопутствующие заболевания), нежелание больного акромегалией оперироватьсяОблучение гипофиза протонным пучком, дистанционная гамма-терапия

Диабетические нарушения, осложнения со стороны сердца и сосудов, злокачественные новообразования приводят к смерти 50% пациентов с акромегалией при отстуствии лечения уже в возрасте 45 — 50 лет.

Если же диагностика была своевременна, и проведена адекватная терапия, то частота смертности уменьшается в 5 раз.

Источник: https://EndokrinnayaSistema.ru/gipofiz/akromegaliya-prichiny-i-simptomy.html

Роль соматотропина

Соматотропин или гормон роста вырабатывается клетками гипофиза. Регуляция этого процесса происходит при участии гормонов гипоталамуса: соматолиберин стимулирует выработку гормона роста, а соматостатин угнетает этот процесс.

Гормон роста выполняет в организме ряд важных функций:

  • стимулирует рост костей в длину и увеличение роста человека;
  • участвует в синтезе белка в костной, хрящевой, мышечной ткани, паренхиме печени и других тканях.
  • стимулирует синтез глюкагона – гормона поджелудочной железы, который способствует повышению содержания глюкозы в крови.

Если содержание гормона роста повышено, у больного отмечается избыточность его действия и развивается акромегалия.

Причины заболевания

Акромегалия развивается у мужчин и женщин, обычно в молодом возрасте (от 20 до 40 лет). Тяжелее заболевание протекает в молодом возрасте и у детей, у которых отмечается быстрое нарастание симптомов.

Болезнь развивается у людей в том случае, если у них происходит нарушение выработки гормона роста. Наиболее распространенная причина патологии – аденома гипофиза.

Аденома – это доброкачественная опухоль, которая развивается в гипофизе и обладает собственной секреторной активностью. Клетки опухоли производят дополнительный соматотропин.

Также привести к заболеванию может нарушение нормального функционирования гипоталамуса – отдела мозга, который регулирует синтез гормона роста. К такому нарушению может привести доброкачественная или злокачественная опухоль в гипоталамусе, травма, нарушение кровоснабжения мозга, инфекционные процессы, а также психологические травмы, неврозы.

Симптомы гигантизма

Симптомы заболевания нарастают постепенно. Патологический процесс может длиться годами.

Выделяют четыре стадии развития акромегалии:

  1. Стадия 1. Преакромегалия. Первый этап патологического процесса, при котором симптомы патологии носят невыраженный характер. Выявить заболевание на этой стадии удается очень редко, и происходит это в основном случайно в ходе других исследований. Клинические проявления акромегалии на данном этапе отсутствуют, но выявляют повышение содержания стг в крови.
  2. Стадия 2 – гипертрофическая. На этой стадии в полной мере проявляются все симптомы гигантизма.
  3. Стадия 3 – опухолевая. По мере роста опухоли возникают другие сопутствующие признаки поражения нервной ткани: повышение внутричерепного давления, нарушения зрения, неврологические расстройства.
  4. Стадия 4 – Кахектическая. Эта стадия возникает, если болезнь не лечить. Характеризуется полным истощением организма и заканчивается летальным исходом.

Характерные проявления акромегалии:

  • Неврологические нарушения, ухудшение памяти, слуха и зрения. Со временем может развиться слепота.
  • Мужская половая дисфункция и нарушение менструации у женщин. У женщин не в период лактации из груди может выделяться молоко.
  • Увеличение размеров внутренних органов. Вначале заболевания это увеличение не вызывает нарушения их функционирования, однако со временем у больного развивается сердечная, печеночная, легочная недостаточность. Связано это с тем, что при увеличении размера органа нарушается его питание.
  • Возникают изменения внешнего вида больного. У него непропорционально увеличиваются верхние и нижние конечности, кисти и стопы растут преимущественно в ширину и становятся лопатовидными.
  • Меняется лицо человека: увеличиваются губы, нос, уши, надбровные дуги, скулы, язык. Нижняя челюсть выпячена вперед.
  • Голос становится грубым.
  • Происходит повышение внутричерепного давления, что проявляется головными болями.
  • Ухудшение состояния кожи, она становится более жирной, увеличивается количество складок.
  • Увеличивается объем мышц и повышается мышечная сила. Однако по мере развития заболевания происходит ухудшение питания мышц и смерть клеток, что приводит к слабости.
  • Происходит разрушение суставов.
  • Повышение артериального давления.
  • Метаболические нарушения. У половины больных изменяется толерантность клеток к глюкозе и развивается сахарный диабет.
  • Если аденома гипофиза распространяется на ткань гипоталамуса, у больного могут развиваться эпилептические припадки, нарушается терморегуляция, повышается образование мочи.

Диагностика гигантизма

Подозрение на акромегалию возникает при возникновении первых симптомов: непропорционального роста конечностей, в частности, увеличений ширины стоп и кистей рук. Эти признаки проявляются самыми первыми, даже если уровень соматотропина повышен незначительно. Однако зачастую между повышением уровня гормона роста и постановкой диагноза проходит до 10 лет.

Чтобы подтвердить диагноз и установить причину заболевания, проводят ряд исследований:

  • общее и биохимическое лабораторное исследование крови и мочи
  • определение уровня гормонов в крови;
  • ультразвуковое исследование щитовидной железы и органов брюшной полости;
  • рентгенологическое исследование черепа и области гипофиза (область турецкого седла);
  • компьютерная томография головного мозга;
  • офтальмологическое обследование.

Существует еще один интересный метод исследования: сравнение фотографий больного за последние несколько лет. Такое исследование хорошо демонстрирует изменения, которые произошли с человеком под действием избытка гормона роста.

Лечение акромегалии

Поскольку аденома простаты является наиболее распространенной причиной заболевания, лечебные мероприятия нацелены на борьбу с опухолью. Существуют народные средства, которые способствуют уменьшению размеров опухоли и способствуют снижению секреции гормона роста.

  1. Лекарственный сбор №1. Для приготовления сбора необходимо в равном количестве смешать траву шалфея и мелисы, листочки подорожника, корень валерианы и плоды рябины. На стакан кипятка берут 1 ст. л. такого сбора, настаивают полчаса и процеживают. Стандартная дозировка: по 0,5 стакана 3–4 раза в день до приема пищи.
  2. Лекарственный сбор №2. Готовят смесь из цвета ромашки и календулы, травы душицы, сушеницы и горицвета. 1 ст. л. такого сбора нужно залить 250 мл кипятка, оставить настаиваться 1 час, затем процедить. Стандартная дозировка: по 1/4 стакана настоя 3–4 раза в сутки до приема пищи.
  3. Лекарственный сбор №3. Для приготовления сбора нужно измельчит и смешать корни петрушки, бедренца, лопуха, солодки и камнеломки и траву верблюжьей колючки. все компоненты берут в равном количестве. В полулитре кипятка нужно запарить 2 ст. л. такой смеси и выдержать на водяной бане 20 минут, после чего оставить настаиваться в течение нескольких часов. Готовый отвар принимают по ¼ стакана 3–4 раза в день до приема пищи.
  4. Целебное снадобье. Нужно приготовить смесь из взятых в равном количестве семян тыквы и кунжута, корня имбиря, травы первоцвета и натурального меда. Все компоненты тщательно измельчают в блендере и смешивают. Такое снадобье хранят в стеклянной посуде в холодильнике и принимают по 1 ч. л. 3–4 раза в день.
  5. Клоповник. Для терапии используют 10% настойку травы этого растения. 50 г измельченного растительного сырья нужно залить 500 мл спирта. Настаивают средство в стеклянной посуде в темном теплом месте 2 недели, после чего процеживают. Готовую настойку разводят в воде. На 100 мл теплой кипяченой воды берут 10 капель снадобья. Принимают такое средства 2–3 раза в день.
  6. Болиголов. Для лечения опухолей в народной медицине широко применяют настойку болиголова. Готовят снадобье из цветущего растения. 10 г болиголова нужно залить 100 мл спирта, настаивать в темноте 10 дней и процедить. Пьют такое средство курсом. Начинают прием с 1 капли настойки болиголова и, увеличивая прием на одну каплю каждый день, доводят до 40 капель, а затем начинают уменьшать, пока не дойдут снова до 1 капли. Таким образом, полный курс лечения длится 79 дней. Настойку пьют утром на голодный желудок.

Прогноз и профилактика

Если заболевание не лечить, оно оканчивается летальным исходом. У больного развивается крайняя степень истощения и смерть. Если течение заболевания неблагоприятное, без терапии такие больные могут прожить 3–4 года. При более медленном нарастании симптомов продолжительность жизни может составлять от 10 до нескольких десятков лет.

Если удалось подобрать адекватное лечение, возможно выздоровление и нормализация гормонального баланса организма. Однако в любом случае после перенесенной акромегалии трудоспособность человека ограничена.

Очень важно своевременно выявить симптомы акромегалии, установить точный диагноз и определить причины заболевания. После окончания лечения нужно проводить регулярные профилактические обследования и контроль уровня гормонов гипофиза в крови.

Для профилактики развития акромегалии необходимо своевременно выявлять и лечить сосудистые заболевания и оберегать себя от травм головы.

Если нарушения нормальной работы головного мозга все же произошли, нужно провести комплексное обследование и определить, влияет ли патология или травма на гипоталамус и гипофиз. В редких случаях акромегалия развивается на фоне сильных психологических травм, длительного стресса.

Человеку нужно следить за своим психологическим здоровьем, избегать стрессов, решать конфликтные ситуации и получать больше положительных эмоций.

Источник: http://drenag-uchastkov.ru/akromegalija-i-gigantizm/

Гигантизм и акромегалия

Этиология и патогенез акромегалии и гигантизма

Акромегалия – это эндокринное заболевание, при котором наблюдается повышенная концентрация соматотропина (стг или гормона роста) в организме человека. Другое название болезни, которое отражает ее суть, – гигантизм.

При этом происходит нарушение соотношения роста и размера внутренних органов. Также повышение концентрации гормона роста влияет на обмен веществ. Первые симптомы акромегалии могут возникнуть уже в детском и юношеском возрасте.

Наиболее распространенной причиной заболевания является аденома гипофиза. По мере роста опухоли состояние больного ухудшается, клинические проявления усиливаются.

Характерные симптомы заболевания: гигантизм, изменение черт лица, увеличение и нарушения работы внутренних органов, мышц и суставов, неврологические нарушения.

Лечение акромегалии нацелено на борьбу с опухолью гипофиза. Для терапии аденомы гипофиза используют народные средства. Такое лечение является более безопасным и не вызывает побочных эффектов. Народные средства на основе целебных трав оказывают противоопухолевое действие, нормализуют гормональный баланс и обмен веществ.

Акромегалия: причины, симптомы, лечение – Полисмед

Этиология и патогенез акромегалии и гигантизма

Акромегалия – это серьезная нейроэндокринная патология. У больных отмечается диспропорциональное увеличение костей черепа (особенно лицевой части), а также конечностей (стоп и кистей).

В большинстве случаев заболевание развивается у взрослых людей 20-40 лет. При нарушениях, начавшихся еще в подростковом возрасте, отмечается усиленный рост костей в длину (гигантизм).

Страдающие этой патологией нередко становятся настоящими великанами.

Уровень заболеваемости среди мужчин и женщин примерно одинаков. Распространенность патологии – порядка 60 диагностированных случаев на 1 млн. Примерно каждый второй больной погибает, не дожив до 50 лет. Основной причиной смертности (свыше 60%) являются сердечно-сосудистые осложнения, а в 25% случаев смерть наступает вследствие патологий органов дыхания.

Этиология: причины акромегалии

Заболевание обусловлено дисфункцией аденогипофиза (передней доли), в результате которой соматотропный гормон (СТГ), известный также, как гормон роста, продуцируется в чрезмерных количествах.

Частой причиной гиперсекреции СТГ является аденома гипофиза. Эта новообразование доброкачественной природы способно самостоятельно вырабатывать соматотропный гормон. В ряде случаев параллельно отмечается увеличение продуцирования пролактина.

Предрасполагающие факторы:

  • патологии беременности;
  • психические травмы;
  • перенесенные черепно-мозговые травмы;
  • инфекционные заболевания (в т. ч. корь и даже обычный грипп);
  • опухолевые поражения ЦНС.

Патогенез акромегалии

У большинства больных с данной эндокринной патологией выявляются аденомы гипофиза, образующиеся из соматотропных клеток (именно тех элементов, которые продуцируют гормон роста).

Считается, что опухолевое перерождение провоцируется мутацией гена белка Gs-альфа. Этот протеин стимулирует выработку энзима – аденилатциклазы, а тот в свою очередь способствует пролиферации клеток, вырабатывающих СТГ.

Разрастанию гипофизарных клеток способствует их выход из под контроля гипоталамуса.

В отдельных случаях избыточная продукция СТГ обусловлена гиперплазией гипофиза или повышенным уровнем другого гормона – соматолиберина.

Стадии акромегалии

Выделяют несколько стадий течения болезни:

  1. Ранняя (преакромегалитическая) диагностируется нечасто, поскольку выраженные клинические проявления отсутствуют.
  2. Гипертрофическая (характеризуется развернутой клинической картиной).
  3. Опухолевая (имеются выраженные признаки воздействия разрастания на окружающие мягкие ткани).
  4. Кахектическая (истощение характерно для запущенного заболевания).

Обратите внимание: На ранних стадиях часто имеет место увеличение силы мышц, но по мере развития отмечается снижение мышечной массы, что сопровождается прогрессирующей слабостью.

Диагностика акромегалии: симптомы

Клиническая картина складывается из проявлений, обусловленных гиперсекрецией соматотропина и ИРФ, а также симптомов, характерных для опухоли в хиазмально-селлярной зоне (от сдавления страдает головной мозг).

К числу клинических признаков акромегалии относятся:

  • общая слабость;
  • головокружение;
  • непропорциональное увеличение конечностей;
  • усиленная пигментация кожи в области естественных складок;
  • ворсинчато-бородавчатые новообразования;
  • утолщение ых связок;
  • утолщение костей черепа (огрубение черт лица);
  • прогнатизм (прикус, при котором нижняя челюсть выступает вперед);
  • гипергидроз (потливость);
  • суставные боли на фоне артропатии;
  • деформирующий остеоартроз крупных суставов;
  • боли в спине;
  • кифосколиоз;
  • нарушения со стороны респираторной системы;
  • частые головные боли;
  • когнитивные расстройства (если пострадал головной мозг);
  • дисменорея или аменорея;
  • галакторея;
  • гирсутизм (у женщин);
  • импотенция;
  • развитие сахарного диабета (толерантного к инсулинотерапии);
  • артериальная гипертензия;
  • дистрофия миокарда;
  • нарушения зрения (характерны для опухолевой стадии);
  • гиперкальциурия;
  • нарушение чувствительности пальцев рук (канальный синдром);
  • истощение (характерно для последней, кахектической стадии).

Зачастую утолщаются некоторые мягкие ткани (губы и язык).

Обратите внимание: Не исключено падение остроты слуха, появления эпилептоформных припадков, птоза, и двоения в глазах. Если опухоль разрастается в сторону гипоталамуса, может отмечаться полиурия.

При этой эндокринной патологии страдают многие внутренние органы. Вследствие миокардиодистрофии при акромегалии развиваются симптомы коронарной недостаточности. Это осложнение нередко становится причиной того, что больной погибает.

Важно: Если аденома гипофиза увеличивается в размерах и сдавливает окружающие ткани (при экстраселлярном направлении разрастания), возможно появление неврологических симптомов.

Постановка предварительного диагноза обычно не вызывает затруднений; заподозрить данную патологию позволяет весьма характерный внешний вид пациента. Для подтверждения диагноза необходимы данные лабораторных исследований.

Проводятся следующие анализы:

  • исследование сыворотки крови на базальный уровень СТГ;
  • проба с глюкозой;
  • определение ИРФ-1 (инсулиноподобного ростового фактора);
  • тест с тиреолиберином;
  • тест с соматолиберином;
  • тест с бромкриптином.

Обратите внимание: Для достоверности анализ на гормон роста берется 2-3 раза в разные дни (натощак). Это позволяет исключить случайные колебания уровня соматотропного гормона.

В норме максимальная концентрация соматотропина фиксируется в утренние часы (гормон роста наиболее активно секретируется в ночное время).

При патологии ритм его высвобождения меняется, а общая концентрация в сыворотке существенно возрастает. Наиболее надежной является проба с глюкозой.

Обследуемый принимает внутрь раствор с 50-100 граммами глюкозы. Забор материала (крови) для анализа проводится спустя 1-1,5 часа.

Достоверным признаком акромегалии становится повышенный уровень ИРФ-1. Высокая концентрация ИРФ говорит о том, что гормон роста в течение суток выделяется в ненормально большом количестве. При «пограничном» уровне ИРФ необходимо проведение повторного анализа.

При биохимическом анализе крови выявляется повышенный уровень фосфатов, триглицеридов и кальция.

Акромегалия: после операции

В послеоперационном периоде после нейрохирургического вмешательства по поводу аденомы эндокринной железы, как правило, отмечается быстрое улучшение общего самочувствия больного. Если оперативное лечение акромегалии не дало ожидаемых результатов, дополнительно проводится лучевая терапия с использованием гамма-ножа, протонового пучка и линейного ускорителя.

Пациент должен продолжительное время находиться под наблюдением эндокринолога и проходить регулярные обследования у других специалистов (нейрохирурга, офтальмолога и т. д.). Контролировать динамику позволяют анализы сыворотки на гормон роста и инсулиноподобный фактор роста.

Источник: http://polismed.ru/akromegaliya-prichiny-simptomy-lecheniye.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.