Фиброэластоз субэндокардиальный

Фиброэластоз эндокарда. Патология у новорожденных: причины, диагностика, лечение

Фиброэластоз субэндокардиальный

Локальное утолщение эндокарда и клапанов сердца часто встречается при различных пороках сердца. Диффузное утолщение эндокарда у младенцев и детей как отдельное заболевание известно под названием «фиброэластоз эндокарда».

Фиброэластоз эндокарда подразделяют на два типа.

Первичная форма проявляется в младенческом возрасте клиническим синдромом, который характеризуется расширением сердца и застойной сердечной недостаточностью с признаками систолической дисфункции.

Вторичная форма сопровождает различные врожденные пороки, создающие перегрузку левого желудочка и повышенное напряжение его стенки, такие, как стеноз или атрезия аортального клапана, дискретный или туннелевидный субаортальный стеноз.

Этиология

Причина возникновения фиброэластоза точно не известна. Существует несколько предположений, включая генетическую передачу или врожденное развитие аномалии эндокарда, а также приобретенные причины — внутриутробная вирусная инфекция, субэндокардиальная ишемия, нарушение оттока лимфы из сердца и системный дефицит карнитина.

Наиболее доказанной является вирусная этиология фиброэластоза, который сопровождает вирусный миокардит. Это подтверждается рядом факторов. Эпидемии вируса Коксаки В совпадают с учащением смертности от фиброэластоза.

Вирус Коксаки В был выделен из миокарда у некоторых больных с фиброэластозом. Эмбриональная ткань сердца высокочувствительна к таким вирусам, как Коксаки В, вирус свинки и другие парамиксовирусы.

Фиброэластоз был создан в эксперименте путём прививки различных вирусов.

Возможным предшественником первичного фиброэластоза является миокардит, так как диффузный интерстициальный миокардит приводит к дилатации левого желудочка и митральной недостаточности, которая создает дополнительную нагрузку на желудочек. После стихания миокардита остается значительная дилатация желудочка, сопровождающаяся увеличенным напряжением стенки, что стимулирует процесс утолщения эндокарда.

Большинство случаев фиброэластоза спорадические. Однако в некоторых семьях это заболевание генетически передается по наследству.

Анатомия

Сердце обычно шаровидной формы, значительно увеличено в размерах, его масса в 2-4 раза превышает норму. Левый желудочек и левое предсердие сильно расширены, но толщина стенки желудочка нормальная. Правый желудочек смещен вправо и кпереди. Легочная артерия расширена.

Эндокард левого желудочка непрозрачный, блестящий, молочно-белого цвета, похожий на фарфор. Эндокард утолщен по всей поверхности желудочка, но более всего в выводном тракте — до 1-2 мм. Хорды укорочены и утолщены, створки митрального клапана меньше, чем в норме.

Папиллярные мышцы и трабекулы утолщены и частично вовлечены в фибротический процесс, сглаживая внутреннюю поверхность левого желудочка.

Растяжение левых камер сердца и утолщение эндокарда увеличиваются с возрастом. В половине случаев в процесс вовлекаются митральный и аортальный клапаны, вызывая значительную деформацию, недостаточность или стеноз.

Патологические изменения микроструктуры отмечаются только в эндокарде и заключаются в значительной гиперплазии его структурных элементов, в частности коллагеновых и эластических волокон, но не в качественных изменениях структуры.

При электронно микроскопическом исследовании определяются поверхностные включения фибрина. Подлежащий миокард не изменен, хотя в субэндокардиальном слое можно обнаружить вакуолизацию мышечных волокон с фиброзом и кальцификацией.

Для прижизненной диагностики фиброэластоза эндокарда используют чрессосудистую биопсию эндомиокарда.

Клиника

Заболевание не имеет характерных клинических и гемодинамических признаков, поэтому окончательный диагноз устанавливают только на аутопсии. Тем не менее, клиническим ориентиром может служить быстрая декомпенсация сердца у здорового младенца.

В редких случаях остро развивается кардиогенный шок и наступает быстрая смерть. Клинические проявления болезни появляются на первом году жизни у 80% пациентов, обычно в возрасте 3-6 мес.

У подростков и взрослых также выявляли первичный фиброэластоз, морфологически идентичный таковому у младенцев и детей.

У грудных детей болезнь проявляется левожелудочковой недостаточностью, одышкой и быстрой утомляемостью во время кормления, шумным дыханием с втяжением межреберных промежутков и хрипами на выходе в нижних отделах легких. Больные поступают в клинику:

  • бледные;
  • с периферическим цианозом;
  • лихорадкой;
  • лейкоцитозом;
  • анемией;
  • кожными высыпаниями.

У каждого пятого пациента выявляют рецидивирующую респираторную инфекцию. В полости дилатированного левого желудочка и в других камерах сердца на эндокарде формируются тромбы, которые могут эмболизировать легкие, коронарные и мозговые артерии.

При физическом исследовании верхушечный толчок смещен влево. Сердечные шумы отсутствуют, иногда слышен мягкий систолический шум по левому краю грудины. В половине случаев на верхушке выслушивается систолический шум митральной недостаточности; I и II сердечные тоны обычно нормальны, однако почти у всех больных с сердечной недостаточностью определяется громкий III тон.

Электрокардиография

Вне периода новорожденности на ЭКГ у 75% больных имеются признаки гипертрофии левого желудочка, увеличена амплитуда зубца R в левых отведениях, часто в сочетании с глубокими зубцами Q и инверсией зубца Т.

При длительном выживании может развиться комбинированная гипертрофия желудочков вследствие вторичной легочной гипертензии.

В течение первых нескольких недель жизни при наличии острой сердечной недостаточности на ЭКГ могут быть признаки изолированной гипертрофии правого желудочка и отклонение оси вправо.

У половины больных определяется гипертрофия левого, правого или обоих предсердий. Нарушения проведения или аритмия наблюдаются у каждого четвертого больного, включая синдром Wolff-Parkinson-White, блокаду левой ножки пучка Гиса, полную сердечную блокаду и различные наджелудочковые и желудочковые аритмии.

Рентгенограмма

У половины пациентов сердце значительно расширено, с кардиоторакальным индексом, превышающим 0,65. У некоторых больных сердце расширено с рождения, у других оно имеет нормальные размеры в первые недели и месяцы жизни и в последующем увеличивается. Форма сердца обычно округлая.

Эхокардиография

На ЭхоКГ отмечается умеренное утолщение межжелудочковой перегородки и свободной стенки. Конечно-диастолический и конечно-систолический размеры увеличены, фракция выброса снижена. Размер предсердий увеличен. При улучшении состояния под действием медикаментозной терапии нормализуются фракция выброса и размеры желудочка.

Катетеризация сердца и ангиокардиография

Конечно-диастолическое давление в левом желудочке, в предсердии и давление заклинивания повышены. Давление в легочной артерии редко превышает половину системного. При ангиокардиографии выявляется значительная дилатация полости левого желудочка и сниженная фракция выброса при отсутствии утолщения его стенки.

Прогноз

Однозначный прогноз при фиброэластозе эндокарда сделать трудно, поскольку у многих пациентов не определены анатомические данные. Несмотря на это, его можно характеризовать как относительно плохой, хотя необязательно смертельный. У больного возникает острый приступ сердечной недостаточности, которая неотвратимо прогрессирует и заканчивается смертью в течение нескольких недель.

Хроническое течение наблюдается у пациентов, переживших от нескольких месяцев до нескольких лет. Состояние этих больных улучшается при медикаментозном лечении. В последующем состояние пациентов периодически ухудшается, наблюдаются рецидивы сердечной недостаточности, связанные с респираторными или другими интеркуррентными инфекциями. Ремиссии можно добиться интенсивным лечением.

Несмотря на проведение соответствующей терапии, треть пациентов с установленным диагнозом фиброэластоза эндокарда умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности. Еще треть больных живут с симптомами болезни, у них выявляют кардиомегалию или изменения на ЭКГ.

Оставшуюся третью часть пациентов считают полностью выздоровевшими. Однако у некоторых клиницистов возникают сомнения в том, что анатомические и функциональные признаки заболевания могут быть в принципе обратимыми. Скорее всего, патология эндокарда приобретает другую форму.

Отдаленный прогноз течения фиброэластоза у детей более благоприятен при ранней диагностике и продолжительном лечении гликозидами.

В этих условиях обычно наступает клиническое улучшение, происходит реверсия ЭКГ и размеры сердца уменьшаются до нормы.

Плохими прогностическими признаками являются сердечная недостаточность в период новорожденности и её рецидивы, несмотря на адекватное лечение, особенно если эти эпизоды возникают раньше чем через 6 мес. после начала лечения.

Лечение

Оптимальным лечением первичного фиброэластоза эндокарда является раннее, адекватное и продолжительное назначение сердечных гликозидов и диуретиков. Их отмена или снижение дозировки часто приводит к возобновлению симптоматики и сердечной недостаточности.

Констриктивная форма фиброэластоза эндокарда

При этом очень редком заболевании размер левого желудочка может быть нормальным или уменьшенным. Полость желудочка выстлана диффузно утолщенным эндокардом, однако стенка желудочка заметно толще, чем при дилатационном типе фиброэластоза. Правый желудочек значительно расширен и гипертрофирован. Левое и правое предсердия расширены, митральное отверстие уменьшено.

Констриктивная форма чаще всего встречается у новорожденных.

Клинические признаки схожи с таковыми при митральном стенозе — тяжелая легочная венозная и артериальная гипертензия и хроническая прогрессирующая правожелудочковая недостаточность, сердечный горб, кардиомегалия, генерализованные отёки и увеличение печени. Шумы отсутствуют. На ЭКГ — гипертрофия правого желудочка и увеличение предсердий.

Гемодинамика характеризуется нарушением притока и наполнения левого желудочка. Давление в левом предсердии и в легочной артерии повышено. На митральном клапане регистрируется диастолический градиент. Сократимость левого желудочка ухудшена, увеличен конечно-систолический объём.

Источник: http://doctoroff.ru/fibroelastoz-endokarda

Эндокардиальный фиброэластоз – типы, причины, симптомы эндокардиального фиброэластоза, наследование фиброэластоза, лечение эндокардиального фиброэластоза

Фиброэластоз субэндокардиальный

Эндокардиальный фиброэластоз (ЭФЭ) является редким заболеванием сердца, характерным для новорожденных и детей младшего возраста. Заболевание характеризуется утолщением внутримышечного слоя камеры сердца вследствие увеличения размеров поддерживающей соединительной ткани — коллагена, а также разрастания соединительной ткани.

Нормальное сердце состоит из четырех камер — двух предсердий и двух желудочков, по одному с левой и правой стороны. Предсердия отделены друг от друга межпредсердной перегородкой. Желудочки так же разделены перегородкой. Клапаны сердца соединены с левым и правым предсердием и сочетаются с соответствующими (левым и правым) желудочками.

Симптомы эндокардиального фиброэластоза связаны с разрастанием фиброзной ткани, вызывающей аномальное расширение сердца (гипертрофию), в особенности увеличение левого желудочка.

Нарушение работы сердца и легких в конечном итоге приводит к застойной сердечной недостаточности. Эндокардиальный фиброэластоз может развиться без видимой причины (идиопатически) или может быть унаследованным от одного из родителей по Х-хромосоме или аутосомно-рецессивному генетическому признаку.

Причины эндокардиального фиброэластоза. Механизм наследования фиброэластоза эндокарда

Некоторые случаи эндокардиального фиброэластоза происходят в результате случайных мутаций, без видимой причины (то есть, идиопатически). Эти случаи известны как эндокардиальный фиброэластоз первого типа (EFE1).

В других случаях, полагают врачи, заболевание наследуется по Х-хромосомному рецессивному генетическому признаку. Такой тип заболевания называется эндокардиальным фиброэластозом второго типа.

При первом типе точное местоположение гена не известно.

Хромосомы, присутствующие в ядрах человеческих клеток, несут генетическую информацию для каждого человека. Клетки тела человека в норме имеют 46 хромосом. Пары хромосом человека пронумерованы от 1 до 22, причем половые хромосомы обозначаются символами X и Y. У мужчин одна Х и одна Y-хромосома, у женщин — две Х-хромосомы.

Каждая хромосома имеет короткое звено, обозначаемое «р», и длинное звено, обозначаемое «Q». Хромосомы, в свою очередь, подразделяются на множество групп, которые нумеруются. Например, «хромосома 11p13» относится к участку 13 на коротком участке хромосомы 11.

Пронумерованные группы указывают местоположение тысяч генов, которые присутствуют на каждой хромосоме. Генетические заболевания определяются комбинацией генов определенного признака, которые содержатся в хромосомах, полученных ребенком от отца и матери.

Рецессивные генетические нарушения происходят, когда человек наследует аномальный ген.

Если ребенок наследует один нормальный и один дефектный ген, он является носителем болезни без проявления симптомов. У двоих родителей-носителей гена вероятность рождения больного ребенка намного выше, и с каждой последующей беременностью риск передачи дефектного гена возрастает на 25%.

Все люди являются носителями 4-5 аномальных генов.

Родители, являющиеся кровными родственниками, производят потомство, более склонное к генетическим нарушениями, чем люди, не связанные родством, так как первые несут один и тот же аномальный ген, увеличивающий вероятность рождения ребенка с генетическим расстройством.

Х-сцепленные рецессивные генетические расстройства, такие как эндокардиальный фиброэластоз, вызваны наличием аномального гена на Х-хромосоме. Женщины имеют две Х-хромосомы, но одна из Х-хромосом является «выключенной», и все гены по этой хромосоме инактивируются.

Женщины, которые переносят ген болезни в одной из своих Х-хромосом, являются носителями расстройства. Женщины-носители обычно не имеют симптомов расстройства, потому что, как правило, Х-хромосома с аномальным геном является «выключенной».

Мужчина имеет одну Х-хромосому, и если он наследует Х-хромосому, содержащую ген болезни, у него начнут проявляться симптомы заболевания. Мужчины с Х-сцепленными нарушениями передают ген болезни всем своим дочерям, которые станут носителями болезни. Мужчины не могут передать Х-хромосому сыновьям, поскольку мужчины всегда передают мальчикам только Y-хромосому.

Дополнительные причины эндокардиального фиброэластоза, как полагают врачи, являются результатом метаболических нарушений, таких как синдром Барта или синдром, связанный с недостаточностью карнитина.

Симптомы эндокардиального фиброэластоза

Симптомы эндокардиального фиброэластоза быстро прогрессируют, как правило, в возрасте от 4 до 12 месяцев жизни ребенка, начиная с момента рождения.

Симптомы обусловлены разрастанием фиброзной ткани и утолщением слизистой оболочки камер сердца (то есть эндокарда и субэндокардиального слоя), особенно левого желудочка.

В некоторых очень редких случаях фиброэластоза левый желудочек уменьшается (гипоплазия желудочка) или увеличивается вместе с правым желудочком.

  • затрудненное дыхание (одышка);
  • кряхтящие звуки при вдыхании;
  • кашель;
  • раздражительность;
  • слабость;
  • бледность;
  • усталость;
  • повышенное потоотделение;
  • аномальный цвет кожи (синюшность, цианоз).

Новорожденные с эндокардиальным фиброэластозом могут издавать необычные звуки при вдыхании воздуха, их можно прослушать при обследовании стетоскопом. Обильные хрипы в легких могут указывать на скопление жидкости в дыхательных путях. Возможны проявления регургитации, в том числе учащенное сердцебиение.

Опасные для жизни ребенка симптомы это:

  • тахикардия;
  • мерцательная аритмия;
  • застойная кардиомиопатия.

Симптомы заболевания у детей младшего возраста:

  • кашель и хрипы;
  • отказ принимать пищу;
  • чрезмерная потливость;
  • рецидивирующие инфекции дыхательных путей;
  • сильные боли в животе;
  • задержка развития и роста;
  • респираторный дистресс во время кормления;
  • тахипноэ;
  • лихорадка;
  • бледность;
  • анемия;
  • периферический цианоз;
  • кардиомегалия (первый и второй тон сердца спокойные, третий — в ритме галопа);
  • отеки;
  • сыпь.

Сильные боли в животе у детей могут указывать на коронарную недостаточность.

Болезнь может принять острую форму и привести к кардиогенному шоку или внезапной смерти.

Методы лечения эндокардиального фиброэластоза

Младенцы, которым поставлен своевременный диагноз «эндокардиальный фиброэластоз», хорошо реагируют на лечение. Прогноз при раннем обнаружении заболевания благоприятный — исход заболевания зависит от того, какой ущерб нанесен сердцу.

Лечение эндокардиального фиброэластоза аналогично лечению хронической сердечной недостаточности. Рекомендованы препараты, уменьшающие частоту сердечных сокращений и улучшающие сократительную способность, а также диуретики и антиаритмические средства, коагулянты.

Длительный постельный режим облегчает состояние миокарда, поскольку сердце работает в щадящем режиме. В запущенных стадиях рекомендуется пересадка сердца, устранение фиброзной ткани межжелудочковой перегородки, а также замена или ремонт клапанов, в зависимости от степени повреждения тканей и показаний к операции.

Poothirikovil Venugopalan, MBBS, MD, FRCPCH; Chief Editor: Stuart Berger, MD.

©2015 NORD – National Organization for Rare Disorders, Inc.

American Heart Association, NIH/National Heart, Lung and Blood Institute.

Dr Hayley Willacy.

  • Немного о нормальном сердце – кратко и просто общие представления
  • Внезапная коронарная смерть – причины, предвестники, профилактика внезапной смерти – факторы риска и основные причины, предвестники, методы профилактики внезапной коронарной смерти
  • Врожденные пороки сердца – причины и профилактика
  • Сердечная недостаточность – чем проявляется, диагностика, лечение и профилактика
  • Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – что такое дефект межпредсердной перегородки, описание состояния, причины и виды дефектов ДМПП. Симптомы дефекта межпредсердной перегородки. Методы лечения ДМПП

У нас также читают:

    – Первичная и вторичная профилактика заболеваний сердца и сосудов – тактика поведения в зависимости от степени риска заболеваний, что такое модификация образа жизни, кардиологическая и низкохолестериновая диета, энергосодержание блюд и энерготраты в зависимости от физ. активности

– Вестибулярный аппарат. Укачивание – что такое “морская болезнь”, что делать при укачивании, действие невесомости

http://www.medicinform.net/cardio/cardio_pop76.htm

+ – Читать еще ≫ Click to collapse

По течению различают молниеносный, острый и хронический фиброэластоз. Молниеносный наблюдается у новорожденных преимущественно при поражении правых отделов сердца.

Тяжелые нарушения гемодинамики возникают внутриутробно, в связи с чем ребенок рождается, как правило, недоношенным и умирает в первые часы или дни жизни. Острый фиброэластоз проявляется обычно у детей 3 – 6 мес и в большинстве случаев характеризуется быстропрогрессирующей сердечной недостаточностью.

Нередко начало болезни совпадает с острым респираторным заболеванием. Ведущими симптомами являются резко выраженная одышка и «стонущее» дыхание, в связи с чем нередко ошибочно диагностируется пневмония.

Наблюдаются акроцианоз и приступы общего цианоза, потливость, кашель, адинамия, сменяющаяся возбуждением. Возможны эпизоды потери сознания, гипотермия. При объективном исследовании размеры сердца увеличены, у ряда больных (второго полугодия жизни) заметен сердечный горб.

Тоны сердца резко ослаблены, отмечаются тахикардия, эмбриокардия, протодиастолический шум галопа. Возможны приступы пароксизмальной тахикардии. Недостаточность митрального или аортального клапанов сопровождается появлением характерных шумов. Нередко отмечается увеличение печени.

Хронический фиброэластоз встречается у детей дошкольного, школьного возраста и у взрослых; характеризуется признакам сердечной недостаточности, увеличением размеров сердца, глухостью тонов. Продолжительное время может протекать скрыто или проявляться таким признаками, как отставание физического развития, повышенная утомляемость снижение аппетита, одышка при физической нагрузке.

Диагноз устанавливают на основании клинических признаков, результатов электрокардиографии, рентгенологического исследования, эхокардиографии. Наиболее достоверными методами диагностики являются ангиокадиография и эндомиокардиальная биопсия во время зондирования полостей сердца.

Лечение симптоматическое, включает назначение сердечных гликозидов, диуретических средств, препаратов, улучшающих обменные процессы в миокарде. В ряде случаев применяют небольшие дозы глюкокортикоидных гормонов.

Прогноз неблагоприятный. Большинство больных умирают в течение первого года жизни.

В случае развития болезни у детей старше 3 лет и взрослых продолжительность жизни после появления первых симптомов – от нескольких недель до 2 – 3 лет.

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .

Смотреть что такое “ФИБРОЭЛАСТОЗ СУБЭНДОКАРДИАЛЬНЫЙ” в других словарях:

фиброэластоз субэндокардиальный — (fibroelastosis subendocardialis; фибро + эластоз) 1) (син.: кардиосклероз врожденный, миоэндокардит фиброэластический, склероз эндокарда врожденный, фиброэластоз эндокардиальный, эндомиокардиосклероз семейный) врожденная болезнь сердца,… … Большой медицинский словарь

фиброэластоз субэндокардиальный приобретенный — (fibroelastosis subendocardialis acquisita) см. Фиброэластоз субэндокардиальный2 … Большой медицинский словарь

кардиосклероз врожденный — (с. congenita) см. Фиброэластоз субэндокардиальный … Большой медицинский словарь

миоэндокардит фиброэластический — (myoendocarditis fibroelastica) см. фиброэластоз субэндокардиальный … Большой медицинский словарь

склероз эндокарда врожденный — (eclerosis endocardii congenita) см. Фиброэластоз субэндокардиальный … Большой медицинский словарь

эндомиокардиосклероз семейный — (endomyocardiosclerosis familiaris; эндо + миокардиосклероз) см. Фиброэластоз субэндокардиальный … Большой медицинский словарь

Кардиосклероз — I Кардиосклероз (cardiosclerosis; греч. kardia сердце + sklērōsis уплотнение; синоним миокардиосклероз) разрастание соединительной ткани в сердечной мышце, обычно на месте погибших мышечных волокон. Морфологически различают очаговый и диффузный К … Медицинская энциклопедия

Миоэндокарди́т фиброэласти́ческий — (myoendocarditis fibroelastica) см. Фиброэластоз субэндокардиальный … Медицинская энциклопедия

Склеро́з эндока́рда врождённый — (sclerosis endocardii congenita) см. Фиброэластоз субэндокардиальный … Медицинская энциклопедия

Фиброэласто́з субэндокардиа́льный приобретённый — (fibroelastosis subendocardialis acquisita) см. Фиброэластоз субэндокардиальный 2 … Медицинская энциклопедия

http://psychology_pedagogy.academic.ru/19606/%D0%A4%D0%98%D0%91%D0%A0%D0%9E%D0%AD%D0%9B%D0%90%D0%A1%D0%A2%D0%9E%D0%97_%D0%A1%D0%A3%D0%91%D0%AD%D0%9D%D0%94%D0%9E%D0%9A%D0%90%D0%A0%D0%94%D0%98%D0%90%D0%9B%D0%AC%D0%9D%D0%AB%D0%99

Источник: http://vekoff.ru/bolezni-i-lechenie/meditsinskie-znaniya/32332-endokardialnyj-fibroelastoz-tipy-prichiny-simptomy-endokardialnogo-fibroelastoza-nasledovanie-fibroelastoza-lechenie-endokardialnogo-fibroelastoza

Эндокардиальный фиброэластоз

Фиброэластоз субэндокардиальный

  • Определение
  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Профилактика

Определение

Эндокардиальный фиброэластоз последнее время относят кардиомиопатий. Заболевание может быть врожденным первичным или вторичным, связанным с обструкцией верхнего отдела левого желудочка.

Причины

Первичная форма эндокардиального фиброэластоза возникает вследствие различных этиологических факторов, действующих на плод, поэтому некоторые авторы относят его к так называемым фетальным эндокардитам.

Уязвимым является первый триместр беременности.

Если эндокард плода испытывает поражения в более поздние сроки, возникает относительно доброкачественная форма заболевания, которая может существовать сравнительно дольше без фатального выхода.

Морфологические изменения в эндокарде обусловливают ригидность полости левого желудочка и ригидность его объема в течение всего периода постнатальной жизни ребенка. Внутренняя оболочка сердца утолщается, его эластичные волокна замещаются коллагеновой тканью.

Наряду с этим возникают контрактильные изменения в самом миокарде, приводящие к его гипертрофии. Нарушается коронарное кровопостачання, развиваются признаки субэндокардиальной ишемии. Страдает как сократительная функция сердца, так и диастолическое наполнение полости левого желудочка.

Возникает состояние, при котором в результате замещения внутреннего эластичного слоя соединительной тканью левый желудочек не в состоянии вместить нужный физиологический по возрасту объем крови, а миокард через механическое сопротивление измененного эндокарда не способен вытеснить его в аорту.

Следствием этих процессов является неизменность на протяжении всей жизни ребенка ударного выброса в большой круг кровообращения. Минутный объем компенсаторно поддерживается частотой сердечных сокращений.

Истощаемость хронотропной регуляции гемодинамики приводит к возникновению тяжелых нарушений сердечного ритма с приступами суправентрикулярнои тахикардии и нарастанием тотальной сердечной недостаточности.

Симптомы

Заболевание имеет тяжелое прогрессирующее течение и заканчивается смертью от нарастающей недостаточности кровообращения у новорожденных и детей раннего возраста.

Первичные признаки заболевания могут проявляться вялостью, невозможностью сосание, одышкой, периоральный и диффузным цианозом, симптомами левожелудочковой недостаточности.

Расстройства гемодинамики быстро прогрессируют, приобретая признаки рефрактерности к кардиотропной терапии.

Заболевание имеет тяжелое течение, неблагоприятный прогноз и заканчивается смертью в течение первых месяцев. Клинически изменения со стороны сердца весьма разнообразные. Перкуторно границы сердечной тупости могут быть неизменными или несколько смещенными влево.

Аускультативно на фоне возрастной или пароксизмальной тахикардии звучность тонов может быть достаточной, а иногда и громче. В ряде случаев возникает эмбриокардия.

Важным признаком является отсутствие  279   шумов над прекардиальным участком и вне ее, что в определенной степени может затруднить диагностику первичного поражения сердца.

Диагностика

Диагностическую помощь в этих случаях оказывает регистрация ЭКГ.

Наиболее характерными изменениями считают номотопные нарушения сердечного ритма чаще всего в виде его ригидного ускорения, повышения электрической активности шлуночного комплекса, внутрижелудочковой блокады и резко выраженного левого типа ЭКГ. Кроме того, определяют признаки левожелудочковой гипертрофии, нарушения субэндокардиального кровотока, процессов реполяризации, ишемию.

Рентгенологическое обследование целесообразно проводить в двух проекциях, учитывая физиологические особенности этого периода жизни ребенка, а также доминирующие поражения левых отделов сердца.

На фасных снимках в типичных случаях сердце имеет форму шара.

Рентгенологическое исследование в левой боковой проекции с бариевым контрастированием пищевода дает возможность определить степень гипертрофии левых отделов сердца и уменьшения ретрокардиального пространства.

При эхокардиографической визуализации обнаруживают уменьшение полости левого желудочка на фоне уплотнения эндокарда. Возможно увеличение левого предсердия. Миокард левого желудочка гипертрофированный, а подвижность межжелудочковой перегородки снижена. Контрактильные и релаксационные параметры сердца уменьшены.

Профилактика

Особенностями лечения детей с эндомиокарда вследствие фиброэластоза является нечувствительность к препаратам инотропного действия, т.е. сердечных гликозидов и негликозидных средств, их положительное инотропное воздействие может вызвать ухудшение состояния ребенка с наступлением мгновенной смерти через тампонаду сердца.

Базовое лечение фиброэластоза охватывает пожизненную ГКС, пользование диуретиков, антагонистов кальция и альдостерона. Хирургическое вмешательство, направленное на ендокардектомию, сегодня не нашло широкого применения.

Онлайн консультация врача

Источник: http://med36.com/ill/2436

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.