Гепатоцеребральная дистрофия

Содержание

Гепатоцеребральная дистрофия. Причины, лечение, симптомы, профилактика

Гепатоцеребральная дистрофия

ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ (гепатолентикулярная дегенерация) – наследственное заболевание, возникающее обычно в возрасте от 10 до 35 лет и характеризующееся нарушением синтеза белков и обмена меди, прогрессирующим поражением подкорковых ганглиев и печени.

Этиология, патогенез. Наследственное нарушение синтеза медьсвязывающего протеина – церулоплазмина, в результате которого возникает избыточное накопление токсических доз меди в подкорковых ганглиях, печени, почках. Морфологические изменения нервной системы, максимально выраженные в скорлупе, представлены дегенерацией ганглиозных клеток и разрастанием нейроглии.

При компьютерной томографии обнаруживается диффузная атрофия мозга и очаги пониженной плотности в области базальных ганглиев примерно у половины леченых больных. Поражение печени носит характер многодольчатого цирроза, которому нередко сопутствует спленомегалия.

Отложение меди по периферии роговицы лежит в основе специфического признака болезни – роговичкого кольца Кайзера – Флейшера.

Симптомы гепатоцеребральной дистрофии

Симптомы, течение. Первые проявления болезни- хореиформные подергивания лица и рук; в других случаях на первый план выдвигается паркинсоноподобная ригидность, осложненная атетозом и крупным тремором.

При попытке развести руки в стороны возникает крупный гиперкинез, напоминающий взмахи крыльев птицы. Позже развиваются контрактуры, расстраивается глотание и артикуляция. Лицо маскообразное, нередко отмечается застывшая улыбка, насильственный смех и плач. Во всех случаях имеет место деменция.

В поздних стадиях возникают тяжелые трофические расстройства, сочетающиеся с признаками печеночной недостаточности. Пирамидные симптомы редки, расстройств чувствительности обычно нет. Ядро клинической картины на всем протяжении болезни составляют сложные подкорковые нарушения.

В крови снижено содержание церулоплазмина и меди, повышено содержание не связанной с церулоплазмином меди и аминокислот в моче.

Диагноз гепатоцеребральной дистрофии

Диагноз при выраженности клинических и параклини-ческих признаков (тремор, ригидность, корнеальное кольцо, печеночная патология, нарушения медного обмена) прост.

Лечение гепатоцеребральной дистрофии

Лечение. Ежедневный прием D-пеницилламина (купренила) до 1,5 г в течение всей жизни.

Прогноз при гепатоцеребральной дистрофии

Прогноз. Своевременно начатое лечение нередко обеспечивает нормальное развитие детей, существенное смягчение неврологических симптомов и даже их полное исчезновение у взрослых. При наличии в семье ребенка с гепатоце ребральной дистрофией больше иметь детей не рекомендуется.

Все неврологи Москвы телефон для записи

8 (499) 969-28-87

Проводит консультирование детей первого года, недоношенных и доношенных новорожденных, перенесших хроническую внутриутробную гипоксию и асфиксию в родах, занимается задержкой психомоторного и речевого развития у детей раннего возраста, головными болями у детей и подростков, последствиями черепно-мозговых травм. Автор 84 научных публикаций.

Стоимость приема – 6000 руб.

Отзывы

Нам очень понравился доктор. Она нас направила к очень грамотному окулисту. Ответила на все наши вопросы. Было внимательное отношение.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Специализируется на диагностике и лечении болей в области суставов, позвоночника, спины, головных болей, мигреней, головокружений, заболеваний внутренних органов, остеохондроза позвоночника, плечелопаточных периартритов, радикулита. Восстанавливает мышечный тонус. Автор 190 опубликованных научных работ.

Стоимость приема – 2000 руб.

Отзывы

Очень доктор понравился. Женщина очень приятная, очень внимательная, всё выслушала, дала хорошие рекомендации. Я очень довольна знакомством с ней.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Врач-невролог (зав. отделением неврологии).

Проводит лечение заболеваний центральной и периферической нервной системы: хроническая ишемия головного мозга, инсульт, вертебро-базилярная недостаточность, экстрапирамидные нарушения, головная боль, заболевания позвоночника и связанные с ними вертеброгенные болевые синдромы, черепно-мозговая травма, демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы, мигрень, полинейропатии, поражения отдельных периферических нервов, неврозы. Регулярный участник ежемесячных заседаний и конференций по актуальным неврологическим проблемам. Автор более 15 публикаций в научных периодических изданиях.

Стоимость приема – 1800 руб.

Отзывы

Мне прием понравился. Мне показалось, что доктор вежливый, внимательный и знающий.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Специализируется на лечении таких неврологических и психических расстройств, как сосудистые головные боли, мигрень, невралгия тройничного нерва, невропатия лицевого нерва, головокружение, деменция, нарушения памяти, остеохондроз, боли в спине, вегето-сосудистая дистония, синдром хронической усталости.

Стоимость приема – 3500 руб.

Отзывы

Все отлично, замечательно, претензий нет. Я уже знакомой порекомендовала этого доктора. Начиная от рождения и по сегодняшний день все разобрали, назначено было лечение, о будущем все было разъяснено. Я очень довольна, дальше буду у нее наблюдаться.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Главный врач. Проводит лечение заболеваний позвоночника, суставов и сосудов.

Стоимость приема – 2000 руб.

Отзывы

Все прошло хорошо. Доктор все мне объяснила, рассказала, предложила вариант лечения, который мне подходит. Буду продолжать у нее наблюдаться и делать процедуры.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 969-25-26

Проводит блокады мышечные, занимается лечением головных болей, болей в спине, панических атак, нейропатии.

Стоимость приема – 2500 руб.

Отзывы

Прием нам понравился. На все вопросы, которые у нас были доктор дал ответы, выписал необходимые медикаменты. Прием нам помог.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Детский невролог, детский эпилептолог. Проводит лечение неврологических осложнений заболеваний кожи, органов дыхания, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, эндокринной системы, почек и органов малого таза.

Является автором методики диагностики и дифференциального лечения гиперкинезов на основе определения концентрации катехоламинов в биологических жидкостях (кровь, моча). Проводит подбор терапии при двигательных нарушениях (гиперкинезах) у детей.

Имеет более 30 научных работ.

Стоимость приема – 7500 руб.

Отзывы

Всё прошло хорошо, врач тоже очень хорошая. У Марии Юрьевны, все качества хорошие.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 969-28-74

Невролог, гирудотерапевт. Проводит диагностику и лечение болей в спине, головных болей, инсультов и его остаточных явлений, атеросклеротических поражений, невритов, невралгий, нарушений памяти и сна. При лечении неврологических заболеваний активно применяет гирудотерапию. Автор 10 публикаций.

Стоимость приема – 3000 руб.

Отзывы

Все замечательно. Мне кажется, что он опытный врач, по первому впечатление показалось, что он хороший врач, а там будет видно, лечение назначено и через неделю к нему пойду.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Терапевт, кардиолог, иглорефлексотерапевт. Проводит диагностику и лечение острых респираторных заболеваний, заболеваний дыхательных путей, проблем в области желудочно-кишечного тракта, болезней сердечно-сосудистой системы, заболеваний мочеполовой системы, заболеваний суставов, заболеваний крови, головных болей, болей в спине, эпилепсии, инсульта и пр.

Стоимость приема – 1900 руб.

Отзывы

Прием был очень хороший. Врач профессиональный, своё дело знает хорошо, на отлично. Отзывчивая, добрая, веселая женщина. Всё, что было необходимо, получил от неё. В дальнейшем договорились о лечении у неё. Теперь буду лечиться, постоянно к ней приходить. Посоветовал бы другим больным её. Она профессионал своего дела.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Остеопат, детский невролог. Занимается остеопатическим сопровождением беременности (боли в спине, тазу, отеки, головные боли, затруднение дыхания, изжога). Проводит первичный осмотр младенцев (остеопатический и неврологический).

Стоимость приема – бесплатно

Отзывы

Врач очень замечательный, мы не в первый раз у неё. Она очень чуткая, внимательная. Мне она раньше помогала и ребёнку сейчас помогла.

Все отзывы →

Неврологи в округе ЦАО | САО | СВАО | ВАО | ЮВАО | ЮАО | ЮЗАО | ЗАО | СЗАО | ЗелАО

Вы сделали лучший выбор! Поделитесь этим с близкими в любимой социальной сети!

Источник: http://www.vsevrachizdes.ru/library/articles/illness/gepatotserebralnaya-distrofiya/

Причины, симптомы и лечение болезни Вильсона–Коновалова (гепатоцеребральной дистрофии)

Гепатоцеребральная дистрофия

Эта болезнь носит красивое название, редкое даже в мире заболеваний. Ее называют гепатоцеребральной дистрофией (ГЦД), или болезнью Вильсона-Коновалова. В 1960 году отечественный невролог Коновалов предложил термин «гепатоцеребральная дистрофия», а до этого болезнь пышно и «развесисто» именовалась гепатолентикулярной дегенерацией Вестфаля – Штрюмпеля.

История изучения болезни Вильсона, или гепатолентикулярной дегенерации

История этой болезни отражает накопление знаний и общую эволюцию медицины. Вот этапы изучения болезни Вильсона:

  • в конце XIX века Штрюмпель и Вестфаль описывают заболевание, по течению напоминающее рассеянный склероз, но отличающееся размашистыми гиперкинезами, усилением мышечного тонуса и слабоумием;
  • в 1912 году Сэмюель Вильсон устанавливает связь этой неврологической картины с имеющимся у больных циррозом печени и выраженными изменениями чечевицеобразного ядра, nucleus lentiformis, которое входит в состав стриатума, или полосатого тела – важного компонента «подкорки» мозга. Болезнь получает название гепатолентикулярной дегенерации, и носит имя Вильсона;
  • в 1960 году Коновалов обобщает и перерабатывает данные об этой группе заболеваний, расширяет область поражения мозга, и болезнь носит то имя, которое стоит в заголовке статьи.

Что это за болезнь, и как вы ее причины?

Этиология гепатоцеребральной дистрофии

Болезнь Вильсона – это наследственное аутосомно – рецессивное заболевание. Причины гепатоцеребральной дистрофии в том, что возникает дефектный ген в 13 хромосоме, и частота распространения этого явления, в среднем, составляет 1 случай на 30 тысяч человек.

Причины болезни Вильсона, которые могут ускорить проявление наследственного дефекта – это близкородственные браки, которые переводят рецессивный ген в активное состояние, а также привычные интоксикации и инфекции.

Причина — нарушение обмена меди

Это заболевание связано с нарушением обмена меди в организме. В результате дефекта медь плохо связывается с белком церулоплазмином, который переносит медь в крови. Также медь плохо выделяется с желчью. В результате организм «отравляется» медью, которая не выводится, а поражает печень, подкорковые структуры головного мозга и накапливается даже в глазу.

Симптомы болезни

Симптомы болезни Вильсона складываются из поражения нервной системы, печени и почек накопившейся медью.

Существует патогномоничный симптом – кольцо Кайзер – Флейшера, которое представляет собой коричневые или бурые отложения меди на радужной оболочке глаза, на краю между роговицей и склерой. Они обнаруживаются на поздней стадии заболевания, а на ранней видны только при использовании щелевой лампы.

Неврологические симптомы гепатоцеребральной дистрофии следующие. Возникает дизартрия (расстройство речи), тремор, нарушению координации движений в конечностях, слюнотечение и пошатывание при ходьбе.

Возникают признаки деменции и психических расстройств (маниакальные, бредовые состояния), депрессии, шизофреноподобные психозы. Все неврологические нарушения вторичны, и возникают после поражения печени.

Печень при этой болезни страдает раньше всего. Возникает цирроз печени, снижается ее белоксинтезирующая функция, возникает тромбоцитопения, снижается количество белка. Появляется гепатомегалия, желтуха, анемия. Также поражаются почки, возникает почечный тубулярный ацидоз с характерной клинической картиной.

Симптомы гепатолентикулярной дистрофии (болезни Вильсона) у детей протекают так же, как и у взрослых.

Диагностика

Поскольку кольцо Кайзер – Флейшера встречается у 98% всех пациентов, то его наличие очень облегчает диагностику. Кроме этого, в крови снижается уровень церулоплазмина, а в моче – повышается содержание меди, поскольку она не имеет возможности секретироваться в желчь, вследствие поражения печени.

Некоторые сложности представляют изолированные и плохо выраженные печеночные проявления, при которых пациент не обращается к врачу, а попадает в больницу только в состоянии острой печеночной недостаточности.

Иногда, редко, но бывает обратная картина. У пациентов начинаются жалобы на писчий спазм, локальную дистонию, насильственные движения, и нет никаких поводов к обследованию печени.

Все пациенты с жалобами на гиперкинезы (насильственные движения) и поражение экстрапирамидных ганглиев должны проходить осмотр офтальмолога и сдавать кровь на церулоплазмин и мочу на медь.

Лечение

Основой терапии является раннее назначение хелатов, пока не развился цирроз печени. Хелаты – это препараты, которые образуют с медью растворимые комплексы, вследствие чего она не накапливается, а выводится из организма. Основой лечения является назначение Д-пеницилламина вместе с пиридоксином, чтобы компенсировать его недостаточность.

Лечение гепатоцеребральной дистрофии пеницилламином проводится пожизненно. Ежедневно пациент должен получать его в дозировке 1,5-2 грамма.

Также используют ацетат цинка и Триентен, унитиол, которые хорошо переносятся. В случае развития острой печеночной недостаточности пациентам показана пересадка печени.

Прогноз

В том случае, если лечение начато рано, то при правильной поддерживающей терапии удается сохранять нормальное состояние пациента долгие годы. В том случае, когда болезнь начинается бурно, с признаков острой печеночной недостаточности в молодом возрасте, то при таком течении прогноз неблагоприятный.

Последствия гепаторцеребральной дистрофии также могут проявиться в виде полной деменции и распада личности, если не проводить лечение болезни Вильсона,  но, как правило, пациенты не успевают просто дожить до таких нарушений, поскольку у них возникает поражение печени и почек, несовместимое с жизнью гораздо раньше, чем развивается деменция и распад личности.

Источник: http://vekzdorov.info/prichiny-simptomy-i-lechenie-bolezni-vilsona-konovalova-ili-gepatocerebralnoj-distrofii.html

Гепатоцеребральная дистрофия

Гепатоцеребральная дистрофия

Гепатоцеребральная дистрофия (греч. hēpar, hēpatos печень + лат.

cerebrum головной мозг; синоним: псевдосклероз Вестфаля, гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вильсона — Коновалова) — наследственное прогрессирующее заболевание, характеризующееся сочетанным поражением печени и головного мозга. Передается по аутосомно-рецессивному типу.

Основная роль в патогенезе гепатоцеребральной дистрофии принадлежит наследственно обусловленному нарушению обмена, для которого характерно снижение концентрации церулоплазмина (медной оксидазы, связывающей медь в сыворотке крови), содержания общей меди в сыворотке, увеличение экскреции меди с мочой (гиперкупрурия), повышение содержания меди в ткани печени. В результате нарушения обмена медь в избыточном количестве откладывается, в первую очередь, в печени и головном мозге, а также по краю роговицы глаза (кольцо Кайзера — Флейшера).

Основными неврологическими симптомами являются прогрессирующая мышечная скованность (ригидность), дрожание и снижение интеллекта. Симптомы поражения печени могут проявляться в разной степени и на разных стадиях заболевания.

Возможно развитие желтухи, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Типичным симптомом гепатоцеребральной дистрофии является кольцо Кайзера — Флейшера по краю роговицы шириной около 2 мм буро-зеленоватого цвета.

При всех формах болезни в той или иной степени выражены психические нарушения и снижение интеллекта. На начальных стадиях преобладают субдепрессивные состояния со слезливостью, раздражительностью.

В последующем возникают психопатоподобные расстройства, напоминающие проявления гебоидного синдрома — расторможенность низших влечений (бродяжничество, воровство, сексуальные эксцессы), а также взрывчатость, агрессивные поступки, упрямство, частые перепады настроения с преобладанием дисфорических состояний.

Если болезнь началась в детском возрасте, то с самого начала отмечается задержка или остановка умственного развития.

При более позднем начале болезни вслед за психопатоподобными расстройствами появляются симптомы деменции, особенностью которой является не просто интеллектуальное снижение, но и замедление всех психических процессов (брадифрения) со слабостью побуждений.

Вместе с тем память на текущие и прошлые события остается достаточно сохранной. Больной пребывает в состоянии тупой эйфории. В редких случаях, преимущественно в начальных стадиях болезни, могут возникать непродолжительные психозы бредовые состояния с идеями величия, состояния психомоторного возбуждения, эпизоды помрачения сознания, чаще всего в форме делирия, галлюцинации.

Описание

Выделяют пять форм гепатоцеребральной дистрофии.

  1. Брюшная форма, при которой ведущим является тяжелое поражение печени, приводящее больных к смерти раньше, чем появятся неврологические симптомы. Чаще наблюдается у детей; продолжительность заболевания от нескольких месяцев до 3—5 лет.
  2. Ригидно-аритмогиперкинетическая форма характеризуется мышечной ригидностью с контрактурами, насильственными торсионно-дистоническими или хореоатетоидными движениями. Ригидность распространяется на мышцы туловища, конечностей, мышцы, участвующие в глотании и речевом акте, мимические мышцы. Развиваются гипомимия с застывшими гримасами, дисфагия, дисфония, дизартрия. Ригидность мышц может приступообразно усиливаться, особенно под влиянием эмоций; при этом больные застывают в различных, порой неестественных позах. Напряжение мышц иногда сопровождается сильной болью. Болезнь начинается в возрасте от 7 до 15 лет и быстро прогрессирует.
  3. Дрожательно-ригидная форма, при которой одновременно развиваются ригидность и дрожание. Иногда сопровождается дисфагией и дизартрией. Дрожание варьирует по степени выраженности. Заболевание начинается в возрасте 15—20 лет, течет более благоприятно, чем ранняя ригидно-аритмокинетическая форма.
  4. Дрожательная форма, проявляющаяся распространенным дрожанием и отсутствием мышечной ригидности. Дрожание статокинетическое и интенционное, резко усиливается при удерживании рук в определенном положении и при целенаправленных движениях. При тяжелом течении наступает генерализация дрожания, в результате чего самообслуживание становится невозможным. Заболевание развивается в возрасте 20—30 лет; течение более доброкачественное, чем при дрожательно-ригидной форме.
  5. Экстрапирамидно-корковая форма, обычно развивающаяся в поздней стадии заболевания и характеризующаяся присоединением быстро нарастающих пирамидных парезов и эпилептических припадков. Помимо неврологической симптоматики характерны выраженные соматические нарушения: желтуха, гепатоспленомегалия с геморрагическим синдромом, расстройства функции желудочно-кишечного тракта. Часто наблюдаются эндокринные расстройства с нарушением менструального цикла и потенции, гинекомастия.

Что такое Гепатоцеребральная дистрофия –

Гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вестфаля– Вильсона–Коновалова) – хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся сочетанным поражением подкорковых узлов ЦНС и печени. Описано в 1883 г. К. Вестфалем и в 1912 г. С. Вильсоном. Термин «Гепатоцеребральная дистрофия» предложен Н.В. Коноваловым.

Что провоцирует / Причины Гепатоцеребральной дистрофии

Заболевание наследственное. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Патогенез (что происходит?) во время Гепатоцеребральной дистрофии

Ведущим патогенетическим звеном является генетически обусло вленное нарушен ие синтеза белка церулоплазмина, входящего в состав а2-глобули на, транспортирующего медь.

Вследствие этого создается высокая концентрация меди в крови и происходит ее отложение в органах и тканях, преимущественно в печени, мозге, роговице, а также в почках и других органах.

Токсическое действие меди связано с блоком сульфгидрильных групп в окислительных ферментах, что приводит к нарушению окислительно-восстановительных процессов в клетке.

Патоморфология. В мозге, печени, почках, селезенке, роговице, радужной оболочке, хрусталике глаза определяются дегенеративные изменения, наиболее выраженные в подкорковых ядрах.

Обнаруживаются также дистрофические изменения нервных клеток, очаговые размягчения мозговой ткани с образованием микрокист, разрастанием глии. Выявляются изменения мелких сосудов мозговой ткани, кровоизлияния вокруг них, периваскулярный отек.

Постоянным признаком заболевания является цирроз печени.

Симптомы Гепатоцеребральной дистрофии

Складываются из симптомов поражения ЦНС и внутренних органов. У больных появляются и нарастают мышечная ригидность, разнообразные гиперкинезы, псевдобульбарные симптомы, прогрессирующее снижение интеллекта, нарушения функции печени и изменение радужной оболочки.

Ведущим является синдром экстрапирамидных расстройств: ригидность мышц туловища, конечностей, лица, глотки и как следствие этого – нарушения походки, глотания, речи.

Параллельно возникают гиперкинезы различного   характера:   тремор,   атетоз,   торсионная   дистония,   интенционное   дрожание, усиливающиеся   при   попытке   выполнения  произвольных   движений.   Гиперкинезы   имеют неритмичный характер.

В зависимости от выраженности и сочетания клинических проявлений, возраста, в котором возникло заболевание, и степени поражения печени выделяют четыре формы гепатоцеребральной дистрофии.

  1. Ранняя ригидно-аритмогиперкинетическая форма имеет наиболее злокачественное течение. Неврологические проявления развиваются в возрасте 7–15 лет. Этому, как правило, предшествуют признаки поражения печени. В клинической картине преобладают мышечная ригидность и гиперкинезы. 
  2. Дрожательно-ригидная и дрожательная формы, проявляющиеся в более позднем возрасте (17–20 лет). Характеризуются одновременным появлением ригидности и дрожания, которое часто бывает первым признаком заболевания; постепенно нарастая, оно может становиться общим, захватывая мышцы туловища, конечностей, лица, челюстей, мягкого неба, надгортанника, ых связок, дыхательную мускулатуру, диафрагму. Нарушается глотание, речь становится скандированной. Часто отмечаются выраженные изменения психики.
  3. Экстрапирамидно-корковая форма, выделенная Н.В. Коноваловым, отличается расстройством высших мозговых функций, наличием параличей, часто эпилептических припадков, грубым снижением интеллекта с изменениями личности.
  4. Абдоминальная форма характеризуется преимущественным нарушением функции печени. Неврологические симптомы присоединяются в более поздних стадиях болезни. 

Течение и прогноз. Течение неуклонно прогрессирующее. Продолжительность жизни зависит от клинической формы заболевания, своевременности начатого лечения. Средняя продолжительность жизни больных без лечения около 6 лет.

Данные лабораторных и функциональных исследований.

В сыворотке крови обнаруживаются значительное снижение содержания церулоплазмина (ниже 10 ЕД при норме 25–45 ЕД), гипопротеинемия, гиперкупрурия (до 1000 мкг/сут и выше при норме 150 мкг/сут) и гипераминоацидурия (до 1000 мг/сут при норме 350 мг/сут).

Возможны также повышение содержания аммиака в крови, изменение печеночных проб.

Патогномоничным признаком гепатоцеребральной дистрофии является роговичное кольцо Кайзера–Флейшера, которое представляет собой отложение пигмента, содержащего медь, по периферии радужной оболочки.

Диагностика Гепатоцеребральной дистрофии

В сыворотке крови обнаруживаются значительное снижение содержания церулоплазмина (ниже 10 ЕД при норме 25–45 ЕД), гипопротеинемия, гиперкупрурия (до 1000 мкг/сут и выше при норме 150 мкг/сут) и гипераминоацидурия (до 1000 мг/сут при норме 350 мг/сут).

Возможны также повышение содержания аммиака в крови, изменение печеночных проб.

Патогномоничным признаком гепатоцеребральной дистрофии является роговичное кольцо Кайзера–Флейшера, которое представляет собой отложение пигмента, содержащего медь, по периферии радужной оболочки.

Дифференциальный диагноз. Заболевание следует дифференцировать от летаргического энцефалита, малой хореи, дегенеративных подкорковых заболеваний, рассеянного склероза.

Выявление семейного анамнеза, характерной клинической картины, роговичного кольца Кайзера–Флейшера, низкого уровня церулоплазмина в крови и повышения экскреции меди с мочой у больных и их родственников позволяет поставить диагноз гепатоцеребральной дистрофии.

Лечение Гепатоцеребральной дистрофии

Основной целью лечения является выведение из организма избытка меди. Для этого используют тиоловые препараты, к которым относятся унитиол, декаптол и D-пеницилламин. Дозы подбираются индивидуально. 0-пеницилламин в среднем назначают в дозе от 0,45 до 2 г в сутки после еды. Препарат необходимо принимать в течение всей жизни.

Наиболее эффективно лечение в ранних стадиях болезни. Унитиол назначают повторными курсами по 5 мл 5 % раствора внутримышечно ежедневно или через день (на курс 25 инъекций с перерывом между курсами 5–6 мес).

Лечение сочетают с препаратами, улучшающими функции печени. Рекомендуется специальная диета с ограничением продуктов, богатых медью (печень, грибы, шоколад, устрицы и др.), животных жиров, белков.

Пища должна быть богата витаминами и углеводами.

Гепатит А у детей, Вирусный гепатит В, Вирусный гепатит Е, Хронический вирусный гепатит, Гликогеноз VI типа (болезнь Герса, гепатофосфорилазная недостаточность), Гепатит С у детей, Токсическая гепатопатия, Гепатоцеллюлярная карцинома (гцк), Хронический вирусный гепатит D, Гепаторенальный синдром (функциональная почечная недостаточность)

Источник: http://medsait.ru/bolezn/gepatotserebralnaya-distrofiya

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.