Гипоальдостеронизм ч.2

Гипоальдостеронизм (сниженная секреция альдостерона)

Гипоальдостеронизм ч.2

  • Определение
  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Профилактика

Опредиление

Гипоальдостеронизм – дефицит альдостерона, возникающий обычно на фоне тотальной надпочечниковой недостаточности, проявляется гипотонией, дегидратацией и повышенной экскрецией натрия. Изолированный дефицит альдостерона развивается вследствие сниженной продукции ренина и называется гипоренинемическим гипоальдостеронизмом.

Причины

Симптомокомплекс, связанный с пониженным содержанием альдостерона в крови, называется гипоальдостеронизмом. Он не проявляется специфическими жалобами или физикальными признаками. Больных могут беспокоить общая и мышечная слабость, гипотония, склонность к обморокам, брадикардия и другие нарушения сердечного ритма.

Обычно этот синдром выявляется и диагностируется лабораторно и характеризуется постоянной гиперкалиемией, которая иногда сочетается с ацидозом, гипонатриемией и повышенной экскрецией натрия с мочой.

На ЭКГ выявляются признаки гиперкалиемии: пикообразные зубцы Т, расширение комплекса QRS и удлинение интервала Р-Q, атриовентрикулярная блокада.

Гиперкалиемия возникает вследствие гипоальдостеронемии, которая ведет к снижению экскреции калия и повышенному выделению натрия.

Ацидоз развивается вследствие снижения на фоне гипоальдостеронемии экскреции ионов водорода в дистальных отделах нефрона и умеренного снижения порога реабсорбции для бикарбоната в проксимальном отделе канальцев. Кроме того, на фоне гиперкалиемии снижается аммониогенез в почках.

При умеренно выраженной гиперкалиемии и отсутствии изменений на ЭКГ специального лечения не проводят, достаточно на фоне регулярного исследования уровня калия в крови избегать назначения препаратов, вызывающих гиперкалиемию: (β-адреноблокаторов, ингибиторов циклооксигеназы, ингибиторов ангиотензинпревращаю-щего фермента, гепарина натрия и калийсберегающих диуретиков. калия в диете должно быть по возможности ограничено до 40-50 мЭкв/сут. Лечение минералокортикоидами назначают больным с гиперкалиемией, но без сопутствующей артериальной гипертензии или застойной сердечной недостаточности. Обычно начальная и поддерживающая дозы флудрокортизона ацетата (кортинефа) составляют 0,05-0,1 мг, принимают 1 раз в сутки, но некоторые больные нуждаются в более высоких дозах (0,2 мг), принимаемых дважды в сутки.

При высокой гиперкалиемии (>6 мЭкв/л), сочетающейся с ЭКГ-признаками гиперкалиемии, проводят интенсивную терапию, которая включает внутривенное введение физраствора с фуросемидом, капельное введение 5% раствора глюкозы с инсулином (5 ЕД/л), внутривенное введение бикарбоната (45-90 мЭкв/л), введение 10% раствора глюконата кальция, а при тяжелых случаях – проведение гемодиализа.

Симптомы

К основным симптомам заболевания относят:

  • мышечная слабость;
  • гипотония, склонность к обморокам;
  • брадикардия и другие нарушения сердечного ритма.

Диагностика

Диагностическими признаками гипоальдостеронизма являются пониженное содержание альдостерона в плазме крови и моче как в базальном состоянии, так и в тестах, которые повышают активность ренинангиотензиновой системы (постуральном тесте и др.).

Профилактика

Флудрокортизон (9-флудрокортизон) назначают обычно в дозе 100 мкг в день. Цель лечения – устранение ортостатической гипотонии (снижение АД более 10 мм рт.ст.). Оптимальную дозу подбирают в пределах 0,05-0,2 мг. Доза гидрокортизона 40 мг эквивалентна по минералокортикоидному эффекту дозе 100 мг флудрокортизона.

Исследование активности ренина используют для оценки адекватности заместительной минералокортикоидной терапии.

Онлайн консультация врача

Специализация: Эндокринолог

Вика:07.09.2015
Здравствуйте! Мне 26 лет, пол женский. В течении 2,5 лет держится температура тела 36,6-37,3 каждый день. Беспокоит постоянное чувство тревоги, повышенная потливость, быстрая утомляемость, иногда головокружение. Сильно выпадают волосы, слоятся ногти. Анализы крови в норме (только повышен ревмофактор). Моча в норме. Мазки на ПЦР все отрицательны.

МРТ головного мозга – МР-картина единичных супратенториальных очагов глиоза /более вероятно, сосудистого генеза/Результаты анализа на гормоны: ТТГ=1,87МЕ/л, Т4=63,7нмоль/л, Т4своб.=24,1нмоль/л, Т3=2,6нмоль/л, Т3своб.=5,8нмоль/л. Узи щитовидной железы без отклонений. Эндокринолог сказала, что всё нормально.. Сейчас планирую беременность.

Пожалуйста, подскажите, есть ли опасность? Заранее спасибо…

Источник: http://med36.com/ill/2523

Гипоальдостеронизм

Гипоальдостеронизм ч.2

Гипоальдостеронизм – заболевание, сопровождающееся недостаточностью продукции альдостерона. Характеризуется гипогидратацией, гиперкалиемией, гипотонией, гиповолемией. Возможны субъективные жалобы пациентов на общую слабость, сухость кожных покровов, постоянную жажду, обмороки, головокружения.

Диагностируется по данным гормональных и биохимических исследований (анализ крови на содержание альдостерона и других гормонов надпочечников, оценка содержания в крови калия и натрия), электрокардиографии.

Лечение осуществляется с помощью активного внутривенного введения натрия хлорида и применения минералокортикоидов.

Гипоальдостеронизм (дословно: «мало альдостерона») – синдром, развивающийся из-за недостаточной выработки альдостерона корой надпочечников. Синонимы патологии – гипоминералокортицизм, альдостеронопения. Заболевание изолированного типа впервые было описано в 1957 году.

В клинической эндокринологии патология встречается редко, в основном ей подвержены представители мужского пола. С одинаковой частотой болеют как взрослые, так и дети. У коренных американцев и жителей США, имеющих африканское или латиноамериканское происхождение, заболевание встречается чаще.

Распространенность объясняется более высокой предрасположенностью этих групп к диабету и болезням почек.

Причины гипоальдостеронизма

Выделяют изолированную патологию и сочетающуюся с недостатком иных гормонов надпочечников. Изолированная альдостеронопения возникает вследствие следующих причин:

  • Изменения механизмов секреции альдостерона. Возможны нарушения в системе ренин-ангиотензин или в работе гипофиза, гипоталамуса. Надпочечники не получают сигнала на выработку альдостерона, либо импульс недостаточен для продукции необходимого количества гормона.
  • Дефект ферментов. Часто выявляется неправильная работа фермента клубочковой зоны коры надпочечников 18-альдолазы. В итоге нарушается этапность синтеза альдостерона, но сохраняется правильный процесс синтеза кортикостерона, кортизола.
  • Неправильный метаболизм гормона. Поступив в кровь, альдостерон не может адекватно воздействовать на органы-мишени. Причинами могут служить недостаточность ферментов для его расщепления, невосприимчивость рецепторов органов-мишеней (псевдогипоальдостеронизм). При псевдогипоальдостеронизме альдостерона в крови достаточно, но отсутствуют рецепторы, обеспечивающие его взаимодействие с клетками.
  • Удаление новообразования надпочечника. Удаление опухоли на одном из надпочечников часто проводится из-за первичного гиперальдостеронизма. Позднее обнаруживается, что клубочковая зона в парном органе атрофирована, не способна компенсировать резко снизившееся количество гормона.

Отдельно выделяют врожденный изолированный гипоальдостеронизм, обусловленный нарушением биосинтеза альдостерона.

Подтверждение его существования – дети, страдающие от потери NaCl и дегидратации, но имеющие сохранную выработку глюкокортикоидов и андрогенов.

Гипоальдостеронизм, связанный с недостатком других биологически активных веществ коры надпочечников, является следствием воздействия инфекционных или канцерогенных агентов. Его развитие возможно при удалении гипофиза или надпочечников.

Патогенез гипоальдостеронизма до конца не изучен. Основа всех реакций организма – недостаток ключевого гормона. В почках уменьшается содержание ионов Na, замедляется выведение ионов K и различных хлоридов, происходит неправильное распределение ионов по тканям.

Постепенно развивается снижение тонуса гладкомышечной мускулатуры, недостаточное кровоснабжение периферических тканей и головного мозга, угнетение сосудодвигательного центра. Специфическая патологоанатомическая картина изолированного гипоальдостеронизма отсутствует.

Если недостаточность секреции альдостерона связана с нарушением секреции прочих гормонов надпочечников, то патологоанатомическая картина будет характерной для выявленного заболевания.

Классификация

Гипоальдостеронизм принято разделять на первичный и вторичный. Обе формы заболевания характеризуются развитием ацидоза метаболического типа из-за сниженной реабсорбции натрия и воды.

  1. Первичный – встречается у грудных детей. Обусловлен недостаточной активностью одной из двух ферментных систем: 18-оксидазы или 18-гидроксилазы. Часто сопровождается повышением уровня ренина (гиперренинемический гипоальдостеронизм).
  2. Вторичный – развивается в основном у взрослых. Осложняет течение сахарного диабета или хронического нефрита. Может наблюдаться при применении некоторых лекарств (например, гепарина, ингибиторов АПФ, блокаторов ангиотензиновых рецепторов) в течение длительного времени.

Дополнительно гипоальдостеронизм разделяют на три подвида по особенностям развития. Данная классификация также учитывается при выставлении окончательного диагноза.

  • Изолированный – характеризуется отсутствием других гормональных нарушений.
  • Сочетанный – сопровождается нарушением выделения других гормонов коры надпочечников.
  • Псевдогипоальдостеронизм – бывает наследственным и приобретенным, объясняется невосприимчивостью рецепторов к альдостерону, синтез которого не изменен.

Симптомы гипоальдостеронизма

Для заболевания характерны слабость мышечных структур, жалобы на общее недомогание (невозможность встать с кровати, усталость, истощенность). Возникают приступы головокружений и гипотонии.

Из-за снижения объема циркулирующей крови (гиповолемия) наблюдается брадикардия, переходящая иногда в атриовентрикулярную блокаду (ощущаются «перебои» в работе сердца), обморочные состояния.

Выявляются нарушения со стороны дыхательной системы и сердечной деятельности, порой доходящие до развития синдрома Морганьи-Адамса-Стокса, сопровождаемого судорогами и помрачением сознания.

Изолированный гипоальдостеронизм течет волнообразно и хронически. Ремиссии болезни циклично сменяются обострениями с циркуляторными коллапсами.

Объяснить периоды улучшения и длительное стертое течение, характеризующееся только снижением давления по ортостатическому типу, пока достоверно не удалось.

Считается, что компенсация достигается за счет избыточного выделения глюкокортикоидов и катехоламинов, позволяющих частично покрыть недостаток альдостерона.

Гипоальдостеронизм при недостаточности надпочечников общего типа характеризуется нарушениями со стороны обмена микроэлементов (наблюдаются приступы резкой слабости, судорог, парестезий), изменениями в обмене углеводов (возрастает чувствительность к действию инсулина, снижается уровень сахара в кровеносном русле – возникает гипогликемия). Уменьшается половое влечение и потенция.

Гипоальдостеронизм любого типа без своевременного лечения приводит к нарушению водно-солевого обмена. Происходит дегидратация тканей, нарушается общий баланс солей и электролитов.

Развивается гипоосмотическая дегидратация, которая опасна критическим снижением артериального давления и ЧСС с последующим развитием ортостатического коллапса. Длительные нарушения обмена воды и солей, не поддающиеся компенсации, негативно сказываются на работе всех органов и систем.

В первую очередь страдает головной мозг, так как гипоальдостеронизм приводит к снижению тонуса сосудов и, как следствие, недостаточности мозгового кровообращения.

Лечение гипоальдостеронизма

В терапии применяется тактика интенсивного введения хлорида натрия, приема препаратов минералокортикоидного ряда для компенсации недостаточности. Глюкокортикоиды не используются, так как даже большие дозировки оказываются неэффективными.

Лекарства назначаются пожизненно, позволяют добиться компенсации гипоальдостеронизма и улучшения качества жизни пациента. Если диагностирован псевдогипоальдостеронизм, то лечение заключается только в повышенном введении в организм хлорида натрия.

Использование минералокортикоидов нецелесообразно, так как отсутствуют рецепторы для их восприятия.

Гипоальдостеронизм – одна из самых малоизученных эндокринных патологий. Разработки для оптимизации методов лечения пациентов с недостаточностью альдостерона ведутся до сих пор.

Прогноз и профилактика

При своевременной диагностике и правильном лечении прогноз благоприятный, уровень жизни пациентов практически не снижается. Дети с гиперренинемическим гипоальдостеронизмом требуют пристального внимания врачей.

Их выживаемость при отсутствии адекватной заместительной терапии сильно снижена в первые годы жизни. Специфическая профилактика отсутствует. Рекомендуется ведение здорового образа жизни, осторожное применение препаратов, приводящих к повышению уровня калия.

Если пациенты длительно принимают ингибиторы АПФ, блокаторы ангиотензиновых рецепторов или гепарин, им рекомендован регулярный мониторинг уровня калия.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/hypoaldosteronism

Патогенез

Патогенез гипоальдостеронизма до конца не изучен. Основа всех реакций организма – недостаток ключевого гормона. В почках уменьшается содержание ионов Na, замедляется выведение ионов K и различных хлоридов, происходит неправильное распределение ионов по тканям.

Постепенно развивается снижение тонуса гладкомышечной мускулатуры, недостаточное кровоснабжение периферических тканей и головного мозга, угнетение сосудодвигательного центра. Специфическая патологоанатомическая картина изолированного гипоальдостеронизма отсутствует.

Если недостаточность секреции альдостерона связана с нарушением секреции прочих гормонов надпочечников, то патологоанатомическая картина будет характерной для выявленного заболевания.

Осложнения

Гипоальдостеронизм любого типа без своевременного лечения приводит к нарушению водно-солевого обмена. Происходит дегидратация тканей, нарушается общий баланс солей и электролитов.

Развивается гипоосмотическая дегидратация, которая опасна критическим снижением артериального давления и ЧСС с последующим развитием ортостатического коллапса. Длительные нарушения обмена воды и солей, не поддающиеся компенсации, негативно сказываются на работе всех органов и систем.

В первую очередь страдает головной мозг, так как гипоальдостеронизм приводит к снижению тонуса сосудов и, как следствие, недостаточности мозгового кровообращения.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.