Гипоплазия поджелудочной железы у детей

Содержание

Аномалии развития и деформации поджелудочной железы: 4 вида дефектов с подробным описанием

Гипоплазия поджелудочной железы у детей

В процессе внутриутробного формирования внутренних органов поджелудочная железа плода может подвергаться тем или иным морфологическим изменениям. Отклонения от нормы нейтральны или опасны для жизни.

В некоторых случаях состояние является составной частью другого, более сложного и распространенного патологического процесса.

Одна из самых редких аномалий, не представляющих угрозы и обнаруживающихся случайно – аберрантная поджелудочная железа.

Причины врожденных дефектов

Врожденные аномалии развития поджелудочной железы (ПЖ) являются генетически детерминированными. Причиной мутации может являться токсическое или радиационное воздействие на организм одного из родителей незадолго до зачатия плода. Помимо этого, ген с неправильной информацией порой присутствует у отца или матери изначально, с момента рождения.

Аберрантная ПЖ на КТ-снимке

К числу воздействий, с высокой долей вероятности приводящих к нарушениям внутриутробного развития, относятся:

  • радиация, в том числе лучевая терапия онкологических процессов;
  • употребление женщиной алкоголя или курение во время беременности;
  • употребление медицинских препаратов, обладающих тератогенным действием (хлоротиазид, варфарин);
  • вирусные инфекции.

Нужно заметить, что даже при воздействии тератогенного фактора поражение генетического аппарата ребенка возникает лишь в редких случаях. Еще реже отмечается деформация поджелудочной железы.

Классификация

Классификация рассматриваемых процессов основывается на том, как именно деформирована поджелудочная железа.

Кольцевидный и клешнеобразный вариант железы

Различают следующие разновидности изменений:

  • Нарушение ротации и миграции:
    • Аберрантный вариант – наличие дополнительной ПЖ, которая может быть вросшей в стенку желудка или иметь кишечную локализацию. Сама по себе не представляет опасности для жизни, однако может приводить к стенозу кишки.
    • Кольцевидный вариант – орган имеет форму кольца, обернутого вокруг двенадцатиперстной кишки. Во многих случаях дефект приводит к пережатию ЖКТ и развитию полной или частичной кишечной непроходимости.
    • Расщепленная железа – отделение дорсальной части органа, при котором одна его часть отводит секрет через вспомогательный проток. Патология становится причиной хронического обструктивного панкреатита.
  • Недоразвитие:
    • Агенезия – полное или практически полное отсутствие ПЖ. Несовместимо с жизнью.
    • Гипоплазия – недостаточное развитие одного сегмента железы или всех ее участков. Приводит к возникновению симптомов ферментативной недостаточности или сахарного диабета.
  • Удвоение – может быть полным или частичным. Частичное удвоение напоминает аберрантную патологию, однако таковой не является. Иногда изменениям подвергаются отдельные части органа: хвост, главный проток, тело, добавочный сосочек.
  • Атипичные формы поджелудочной железы – ПЖ может иметь подковообразный, перекрученный или спиральный внешний вид. При нормально работающем органе клиническая симптоматика возникает только в тех случаях, когда железа механически пережимает кишечник, кровеносные сосуды, сдавливает печень или желчный пузырь.

На заметку: эктопия ПЖ в желудок в 70% случаев происходит в гастродуоденальном районе и клинически напоминает другие заболевания ЖКТ. Это создает дополнительные диагностические трудности, нередко приводя к неправильному выбору терапевтической тактики.

Методы диагностики и симптомы

В большинстве случаев искривление ПЖ и другие пороки ее развития диагностируются во взрослом возрасте, при проведении УЗИ органов брюшной полости по другому поводу. У детей изменения ПЖ выявляют при наличии определенной клинической симптоматики, которая возникает, если имеет место перегиб поджелудочной железы вокруг 12-перстной кишки и сужение ее просвета.

Помимо ультразвукового исследования, патология обнаруживается на снимках компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Если участок органа эктопирован в желудок, его можно обнаружить во время проведения ФГДС.

Показания к лечению

В 80% случаев аномалий лечения не требуется. Измененная железа нормально функционирует и не приводит к ухудшению состояния больного.

Вмешательство медиков требуется при наличии следующих симптомов:

  • боли в животе;
  • хроническая диспепсия;
  • нарушения стула;
  • признаки кишечной непроходимости;
  • желтуха;
  • хронический панкреатит;
  • инсулиновая недостаточность (сахарный диабет).

Госпитализация пациента производится во всех случаях планируемого хирургического вмешательства. Консервативная терапия проводится амбулаторно.

Лечение

Абсолютное большинство аномалий ПЖ, нарушающих работу ЖКТ, требует оперативного вмешательства. Чаще всего операция проводится по поводу вросшей в желудок железы.

С 1989 по 2001 год в подобных случаях использовался широкий верхнесрединный доступ с длиной разреза 13 см.

Сегодня вмешательство производится путем мини-лапаротомии с эндоскопической поддержкой, что позволяет в два раза сократить размер раны. Время работы хирургов при этом сократилось с 80 до 45-50 минут.

Основной метод лечения панкреатических дефектов — операция

Удаление пораженного участка проводится с соблюдением принципов онкологической хирургии. При этом специалисты учитывают доброкачественность процесса, что позволяет сократить объем резецируемых тканей.

Время послеоперационного восстановления до момента снятия швов составляет 7 суток, 24 часа из которых пациент находится в послехирургической реанимации под наблюдением хирурга и анестезиолога-реаниматолога.

Вмешательства по поводу других аномалий развития могут производиться как лапароскопически, так и с использованием полноценного лапаротомического доступа. Широкое вскрытие брюшной полости необходимо при удалении больших участков органа. Лапароскопическим методом могут резецироваться участки некроза или производиться механическое изменение положения органа при его загибе.

На заметку: эктопии ПЖ в желудок могут приводить к развитию злокачественных опухолей в зоне патологии. Своевременное оперативное вмешательство исключает подобный вариант развития ситуации.

Консервативное лечение подразумевает прием заместительных лекарственных средств при недостаточности ПЖ. Если отмечается низкий уровень синтеза инсулина, пациента переводят на его искусственное введение с помощью инъекций. Недостаток пищеварительных ферментов требует использования ферментозамещающих средств (креон, панкреатин).

Аномалии поджелудочной железы встречаются редко. Их частота не превышает 0.5% от общего количества заболеваний пищеварительной системы. Еще реже требуется оперативная коррекция состояния.

Несмотря на это, пациенты, страдающие изменениями органа, должны находиться на диспансерном наблюдении и регулярно проходить медицинские осмотры, так как полностью исключить риск злокачественного перерождения измененной железы нельзя.

Источник: https://lechigastrit.ru/podzheludochnaya-zheleza/patologii/anomalii-razvitiya-i-deformacii.html

Аномалии развития поджелудочной железы

Гипоплазия поджелудочной железы у детей

Аномалии развития поджелудочной железы – нарушения строения и функции поджелудочной железы, сформировавшиеся во внутриутробном периоде. Проявляются опоясывающими болями в верхней части живота, тошнотой, рвотой, признаками кишечной непроходимости. Могут отмечаться симптомы сахарного диабета в виде полиурии и жажды.

Часто аномалии протекают бессимптомно. Диагностика основана на результатах рентгенологического и эндоскопического обследования. Секреторная и эндокринная функции оцениваются лабораторно. Лечение хирургическое, проводится сфинктеропластика, удаление кист, наложение кишечных анастомозов и т. д.

Консервативная терапия включает диету и ферменты.

Аномалии развития поджелудочной железы в структуре пороков ЖКТ встречаются достаточно часто. Так, расщепленная поджелудочная железа  диагностируется у 4-11% людей в общей популяции. Распространены эктопия ткани селезенки и врожденные кисты поджелудочной железы.

Часто пороки развития являются сочетанными и включают нарушения со стороны других органов пищеварительного тракта, сердца, костной системы. Аномалии развития поджелудочной железы актуальны в педиатрии ввиду сложной диагностики, включающей дорогостоящие инструментальные методы визуализации.

Кроме того, поджелудочная железа выполняет массу важных задач, и нарушение ее функционирования часто оказывает глобальное действие на организм.

Причины и классификация аномалий развития поджелудочной железы

Поджелудочная железа формируется из энтодермы первичной кишки, начиная с 3 недели эмбрионального развития. Процесс невероятно сложен, поскольку орган проходит этап слияния из различных закладок, ротации и топографического определения по отношению к соседним органам.

К концу первого триместра беременности железа начинает функционировать. Многие аномалии развития поджелудочной железы являются генетически обусловленными, хотя лишь для некоторых из них определен тип наследования и локализация мутантного гена.

Вредные привычки матери, внутриутробные инфекции, некоторые лекарственные препараты могут оказывать тератогенное действие на плод, приводя к развитию пороков.

Классификация аномалий развития поджелудочной железы основана на анатомических особенностях органа и этапах, на которых произошло нарушение правильной закладки. Выделяют аномалии недоразвития, к которым относится агенезия (несовместима с жизнью) и гипоплазия.

Аномалии ротации включают кольцевидную и добавочную (аберрантную) поджелудочную железу, а также эктопию дуоденального сосочка. Нарушение эмбрионального развития протоков железы приводит к расщеплению органа либо формированию изолированно существующей головки поджелудочной железы.

Также выделяют атипичные формы главного протока, врожденные кисты и другие аномалии развития поджелудочной железы.

Многие пороки протекают бессимптомно и выявляются случайно при обследовании по другим поводам. Однако существуют аномалии развития, клинически заметные с рождения либо в первый год жизни ребенка. Например, общая гипоплазия железы проявляется дефицитом ее внешней и внутренней секреторной функции.

У ребенка отмечается стеаторея, возможна тошнота и рвота, полиурия и гипергликемия. Кольцевидная поджелудочная железа располагается вокруг двенадцатиперстной кишки, при ее выраженном сдавливании развивается кишечная непроходимость, которая может быть полной или частичной.

Для состояния характерна рвота, отсутствие стула, снижение веса.

Аномалии развития поджелудочной железы, затрагивающие ее протоки, проявляются симптомами панкреатита. Отмечается типичный для заболеваний данного органа болевой синдром – схваткообразные боли в левом подреберье и эпигастрии, иррадиирущие в позвоночник.

Воспалительный процесс в железе обусловлен внутрипротоковой гипертензией. Встречается при расщеплении поджелудочной железы, аномалиях главного протока (по типу спирали, реже – петли), аномальном панкреатобилиарном соустье и т. д.

Врожденные кисты уменьшают массу полноценной железы, поэтому проявляются недостаточной секреторной функцией, симптомы которой описаны выше.

Диагностика аномалий развития поджелудочной железы

При бессимптомном течении аномалии обнаруживаются случайно. При подозрении на порок развития выполняется комплекс лабораторных и инструментальных методов обследования. Общий и биохимический анализ крови определяют уровень ферментов, с этой же целью показан анализ кала.

Повышенный уровень глюкозы в крови указывает на дефицит внутреннесекреторной функции поджелудочной железы. Все аномалии развития поджелудочной железы требуют рентгенологического и эндоскопического подтверждения.

Рентгенография с двойным контрастированием позволяет визуализировать двенадцатиперстную кишку и заподозрить кольцевидную поджелудочную железу, если имеет место стеноз кишки без изменения структуры слизистой оболочки.

Для диагностики состояния протоков применяется магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Метод является в высокой степени информативным и неинвазивным. Абдоминальное УЗИ позволяет судить о положении поджелудочной железы и соседних органов, а также выявить врожденные кисты и заподозрить участки эктопии ткани селезенки.

Эзофагогастродуоденоскопия проводится для оценки состояния слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и дуоденального сосочка, а также с целью взятия материала для биопсии.

Кроме того, необходимо исключить наличие аберрантных желез в стенке кишечника, поэтому эндоскопическое исследование верхних отделов ЖКТ дополняется колоноскопией.

При отсутствии клинических признаков терапия не назначается. Симптомы кишечной непроходимости при кольцевидной поджелудочной железе требуют экстренной операции, цель которой – создание анастомоза в обход стенозированного участка двенадцатиперстной кишки.

При аномалиях протоков показана эндоскопическая сфинктеропластика, позволяющая нормализовать внутрипротоковое давление и частично нивелировать симптомы панкреатита. Всегда проводится терапия ферментами, а также диетотерапия. Врожденные кисты удаляются хирургическим путем.

Консервативная терапия аномалий развития поджелудочной железы заключается в компенсации недостаточной секреторной функции. Осуществляется лечение гипергликемии.

Грубые аномалии развития поджелудочной железы обычно сочетаются с другими пороками и несовместимы с жизнью. В остальных случаях прогноз относительно благоприятный. Если порок устраняется после операции, качество жизни больного может оставаться на высоком уровне.

Заместительная терапия ферментами приводит к адекватному функционированию железы, в целом лечение, как правило, эффективно, но необходимо диспансерное наблюдение у педиатра и детского гастроэнтеролога. Профилактика возможна на антенатальном этапе развития, особенно при отягощенном анамнезе у матери по заболеваниям органов ЖКТ.

Показана рациональная диета, необходим отказ от вредных привычек и профилактика внутриутробных инфекций.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/pancreas-malformations

Гиперплазия поджелудочной железы

Гипоплазия поджелудочной железы у детей

Гиперплазия – это патология, связанная с увеличением количества тканевых клеток организма. Это происходит в процессе их деления, которое может быть вызвано различными факторами.

Увеличение числа клеток поджелудочной железы приводит к возникновению таких нарушений как гиперплазия, гипоплазия и гипертрофия поджелудочной железы.

Когда меняют свой размер клетки, отвечающие за выработку инсулина, наблюдается такая патология, как гиперплазия островков Лангерганса. При этом внутри островков увеличиваются В-клетки, вызывая явление незидиобластоза. Этот процесс может происходить и внутри нормальных островков.

Гипоплазия представляет собой врожденную недоразвитость органа, которая носит наследственный характер или может быть результатом нарушений в работе всего организма.

При гипертрофии огромный размер поджелудочной железы обусловлен не делением клеток, а объемом самого органа вследствие воздействия химических агентов.

Виды опухолей поджелудочной железы. Их особенности

Опухоль обычно локализуется в области головки поджелудочной железы, реже поражает хвост или тело органа.

Новообразования могут быть как доброкачественные, так и злокачественные. В первом случае процесс видоизменения клеток проходит медленно, без симптомов, не затрагивает другие органы, не оставляет метастазы. В другом случае возникают патологические изменения в функционировании органа, приводящие к необратимым последствиям – раку поджелудочной железы.

Причины развития гиперплазии

Болезненное состояние поджелудочной железы, связанное с образованием опухоли, может быть вызвано разными причинами:

  • чрезмерное употребление алкогольных напитков, курение;
  • если профессиональная сфера деятельности человека связана с канцерогенными веществами;
  • часто гиперплазия является сопутствующим нарушением при таких болезнях, как сахарный диабет и панкреатит;
  • генетическая предрасположенность.

Опасность гиперплазии

Гиперпластическое образование может увеличиваться в размерах, доставляя дискомфорт и нарушая работу других систем организма.  Если оставить заболевание без внимания, могут возникнуть осложнения:

  • Доброкачественная опухоль может перерасти в злокачественную.
  • Гиперплазия вызывает панкреатит и другие воспалительные заболевания поджелудочной железы.
  • Существует риск возникновения желтухи.
  • Желчный проток передавливается, и в двенадцатиперстную кишку не попадает желчь.
  • Больной мучается запорами, если перекрыт просвет кишки.
  • Нарушается работа эндокринной системы организма.

Признаки гиперплазии

Если опухоль является доброкачественным новообразованием, она может долгое время оставаться в тени. Бессимптомный характер течения болезни не позволяет вовремя установить диагноз и начать лечение.

Поэтому отклонения в работе поджелудочной железы могут быть случайно обнаружены при профилактических осмотрах.

Исключение составляют эндокринные нарушения, охватывающие область железы, так как изменения в гормональном плане чаще бывают очевидны.

При прогрессивном развитии болезни растущие клетки начинают влиять на соседние ткани и органы, появляются явные симптомы недуга. К примеру:

  •  Боль в области подреберья, иногда пупка опоясывающего характера с отдачей в левую руку.
  •  Появление желтухи и нарушений в работе печени: изменение окраски кала и мочи, недомогание, головная боль, потеря массы тела, аппетита, кожный зуд.
  •  Усталость, головокружение и даже обмороки. Чувство внезапного страха, активная работа потовых желез.
  •  Запоры, тошнота, рвота, ощущение тяжести в желудке после приема пищи.

Методы борьбы с гиперплазией поджелудочной железы

Эффективность лечения зависит от того, на какой стадии заболевания больной обратился за медицинской помощью, сколько прошло времени с появления первых симптомов болезни. В любом случае последует операционное вмешательство.

Больного необходимо госпитализировать для проведения детального медицинского исследования и взятия анализов. На основе результатов ставится вопрос о проведении операции с целью дальнейшего детального обследования поврежденных опухолевых клеток.

В современной медицинской практике проводят несколько видов операций, в зависимости от степени и места поражения органа:

  • если опухоль локализуется в хвосте поджелудочной железы, то этот пораженный участок может быть удален;
  • если болезнь обусловлена нарушениями гормональной функции поджелудочной железы, то применяют процесс вылущивания;
  • если возникает гиперплазия головки поджелудочной железы, вырезают не только опухоль, но и двенадцатиперстную кишку.

Для лечения небольшой доброкачественной опухоли на хвостике поджелудочной железы применяют также современные малоинвазивные методики, позволяющие сводить к минимуму не только операционные травмы, но сам процесс хирургического вмешательства.

При обнаружении каких-либо симптомов гиперплазии поджелудочной железы нужно срочно обратиться к врачу, провести комплексное обследование внутренних органов. Своевременное обращение в медицинское учреждение позволит вовремя начать лечение и предотвратить заболевание на начальной стадии.

Источник: https://pankreotit-med.com/giperplaziya-podzheludochnoj-zhelezy/

Аномалии поджелудочной железы

Гипоплазия поджелудочной железы у детей

Довольно часто можно встретить различные аномалии развития внутренних органов, в том числе и поджелудочной железы.

Она может быть разного размера, строения, неправильно расположена и в принципе не иметь клинического значения.

Как правило, причиной развития аномалий является генетический фон, впоследствии который приводит к тому, что железа не должным образом развивается.

А это, в свою очередь, является следствием того, что развиваются с патологиями одновременно некоторое количество органов или систем. Однако существуют и более существенные и опасные наследственные заболевания, которые в определенных случаях могут привести к летальному исходу.

Преимущественно несоответствия поджелудочной железы дают о себе знать в младенчестве и в разной степени влияют на самочувствие человека с данным пороком, качество и уровень его жизни. Передающиеся по наследству заболевания, как правило, обнаруживаются не только одним, а сразу совокупностью пороков.

Болезни, которые передаются по наследству, в некоторых странах очень распространены, а у детей при появлении на свет либо в процессе всей жизни наблюдаются генетически обусловленные заболевания.

Как правило, для того чтобы вылечить данную аномалию поджелудочной железы нужно придать железе форму и состояние близкое к нормальному.

Врожденные аномалии поджелудочной железы

К одной из простых видов врожденной аномалии можно отнести порок поджелудочной железы, при котором она расщеплена по анфиладной оси, а также расположение головки поджелудочной железы отдельно от ее тела.

Еще одна патология формирования поджелудочной железы, которую можно встретить эпизодически – это ее удвоение. У больных с данной аномалией, обычно ни каких симптомов не наблюдается.

Лишь иногда существует риск развития симптомов хронического панкреатита. Это редкая аномалия, в большинстве случаев можно встретить разделение хвоста поджелудочной. Обычно в поджелудочной железе можно увидеть гетеротопию ткани селезенки.

В данном случае хвост поджелудочной железы срощен с селезенкой. На практике данную аномалию можно встретить редко.

Можно выделить такие аномалии поджелудочной железы:

Кольцевидная железа

Кольцевидная поджелудочная железа – это видоизменение в расположении и форме поджелудочной железы. Такой вид аномалии, как кольцевидная железа можно встретить довольно часто. Аномалия является врожденной. Первые упоминания о ней встречаются в 1818 году.

Обычно данную аномалию обнаруживают случайно при обследовании по причине панкреатита или язвы. Она возникает в эмбриогенезе из-за неправильного непостоянного роста дорсальной и векторной закладок данного органа.

Что, в свою очередь, приводит к генерированию в области ее головки из ткани в виде кольца, которая частично или целиком сдавливает двенадцатиперстную кишку в нижней или опускающейся части.

Поджелудочная железа, которая имеет кольцевидную форму, это относительно неопасный вид аномалии, но нужно учитывать, что чаще всего кольцевидная железа практически всегда сосуществует с иными пороками развития. Аномалия поджелудочной железы кольцевидного типа практически не вызывает никаких беспокойств.

Ее достаточно легко откорригировать при помощи хирургического вмешательства. Иногда данная аномалия может быть только одной из составляющих  очень сложного комбинированного дефекта развития, который может быть несовместим с жизнью.

Если других пороков формирования поджелудочной железы, а также пороков других внутренних органов не существует, то данная аномалия проявляется в основном кишечной непроходимостью, уровнем сжатия двенадцатиперстной кишки.

Непроходимость, как правило, проявляется в правой половине живота ощущениями тупой боли, а так же чувством тяжести, слабостью, тошнотой, рвотой, общим недомоганием.

В случае, когда в период развития плода сдавление ярко выражено, то после рождения аномалия проявляется обильными срыгиваниями, рвотой, а также симптомами, которые сходны с проявлениями врожденного пилоростеноза или пилороспазма.

Симптомы, которые могут наблюдаться у больного с поджелудочной железой кольцевидного типа:

  • острая хроническая кишечная непроходимость;
  • желтуха, имеющая механический тип;
  • ощущение тяжести в животе, более выраженное после приема пищи.

Диагностика кольцевидной железы.

Если проводить рентгенографию с контрастированием двенадцатиперстной кишки и желудка, то можно наблюдать в нижней части двенадцатиперстной кишки сужение, которое вызвано кольцевидной железой. Однако сама слизистая оболочка кишки в зоне сужения остается неизменной.

Если проводить осмотр поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки и пищевода с помощью гастродуоденоскопии, то можно обнаружить участок сужения в нижней части двенадцатиперстной кишки, при котором слизистая оболочка кишки не изменена. Степень сужения зависит от ряда различных случаев.

Таким образом, появится возможность исключения воспалительно-рубцового поражения двенадцатиперстной кишки, которое может возникнуть при рубцевании язвы либо при раке головки, тела и отхода поджелудочной железы. В том случае, когда кольцевидная железа не проявляется, то лечение не требуется.

Но при возникновении осложнений, например, при явном сдавливании или возникновении симптомов нарушения кишечной непроходимости, требуется хирургическое лечение.

Добавочная (аберрантная) поджелудочная железа

Данную аномалию поджелудочной железы можно отнести к самым распространенным порокам развития. При котором гетеротопированная ткань железы размещается в стенках кишечника, желудка, желчного пузыря, печени или других органах.

Впервые данную добавочную аномалию поджелудочной железы описал Schulz, он заметил ее в дивертикуле подвздошной кишки. Точно неизвестно, почему образовывается добавочная поджелудочная железа.

В основном аберрантная железа располагается в гастродуоденальной зоне в антральном и пилорическом отделах желудка и протекает, как правило, бессимптомно. У мужчин представленную аномалию можно наблюдать чаще.

Обнаружение аномалии во многом зависит от ее локализации. Диагностика не вызывает сложностей, если она локализируется в стенке желудочно-кишечного тракта.

Как правило, ее обнаружение происходит вовремя скринингового обследования случайно.

При рентгенологическом обследовании добавочная железа может визуализироваться в виде большого образования, в котором скапливается контрастное вещество. Участки ткани поджелудочной железы похожи на полип, который имеет широкое основание.

При данном типе обследования, в объемных полипах можно увидеть небольшое стечение контрастной массы, которое является устьем протока аберрантной железы. Однако для того чтобы точно поставить диагноз рекомендуется провести компьютерную томограмму брюшной полости. Это, в свою очередь, позволит убедиться в том, что не происходит никакой злокачественный процесс.

У большого количества пациентов с данной аномалией поджелудочной железы нет никаких признаков. Жалобы появляются тогда, когда возникают осложнения. В большинстве случаев это:

В том случае, когда добавочная железа находится в гастродуодеральной зоне, то у больного могут наблюдаться тошнота, рвота, боли в эпигастральной области. Диагностировать представленную аномалию можно при помощи таких видах исследования:

  • эндоскопическое;
  • рентгенологическое;
  • гистологическое.

Практически всегда, при обнаружении добавочной поджелудочной железы рекомендуют хирургическое лечение, так как существует риск развития осложнений, таких как панкреатит, выделение крови в пищеварительный тракт, рак добавочный железы. Терапия зависит от клинических проявлений, размеров и размещения добавочной железы.

Агенезия (аплазия)

Агенезия – это полное или частичное отсутствие поджелудочной железы. Аплазия является одним из редчайших пороков развития, которая практически всегда сосуществует с иными аномалиями развития. Рожденные с данной аномалией практически всегда очень быстро умирают.

Установлено всего лишь несколько фактов, когда больной с данным пороком прожил несколько лет.

Также известны редчайшие случаи когда, имея данную аномалию, жизнь продлилась только 10 лет, причем кроме недоразвитой поджелудочной железы у больного наблюдалась совокупность врожденных и приобретенных в организме изменений. Агенезия может быть полной либо частичной.

Для полной аплазии поджелудочной характерна смерть ребенка в раннем детстве, а так же наличие у младенца тяжелого сахарного диабета. При частичной агенезии могут наблюдаться пороки сердца (врожденные), рецидивирующий панкреатит, сахарный диабет.

Синдром Швахмана

Синдром Швахмана характеризует собой очень редкую своеобразную аномалию, которая проявляется экзокринной недостаточностью в поджелудочной железе, фиброзом печени, гипоплазией костного мозга, жировым гепатозом, циррозом печени, а также повышенной восприимчивостью к инфекциям.

При данном синдроме обычно происходит замещение поджелудочной железы зрелой жировой тканью. Для синдрома Швахмана характерна гипоплазия и аплазия экзокринной части железы поджелудочной, фиброэластаз эндокарда, задержка созревания гранулоцитов, а также дисфункция костного мозга. Заболевание подробно описал Schwachman в 1963 году, поэтому впоследствии оно носит его имя.

Из соотечественников данный синдром описали Т.Е. Ивановская и Е. К. Жуковав 1958 году.

Синдром Швахмана встречается очень редко и проявляется в младенческом возрасте в виде жидкого, частого стула, который имеет очень неприятный запах. Обычно эти проявления возникают при введении прикорма и, или прекращения грудного вскармливания. У больного можно прослеживать отставание в росте, гипотрофию.

Умственное развитие при этом сохраняется в норме, хотя в некоторых случаях может быть задержка в психомоторном развитии. Во время обследования у больного можно выявить признаки нарушения кишечного всасывания. К этим признакам можно отнести: анемию, проявление авитаминоза либо гиповитаминоза, недостаток веса, тромбоцитопению, отеки.

Обычно у таких детей неизменена секреция жидкости и бикарбонатов. В потовой жидкости можно увидеть в пределах нормы показатели хлора и натрия.

Если проводить инструментальное и лабораторное исследование, то можно выявить метафизарный дизостоз, гипогликемию, стеаторею, метаболический ацидоз, а также гематологические нарушения, к которым относятся панцитопения, тромбоцитопения, анемия, нейтропения.

Если пациенты кроме синдрома Швахмана имели иные патологии развития, например, такие как биохимические и гематологические аномалии, то у них наблюдались непораженные панкреатические островки.

Известны лишь одиночные случаи, протекающие с нарушением эндокринного аппарата поджелудочной железы и онтогенезом сахарного диабета.

Рожденные с данной аномалией не доживали до 10 лет, они умирали от пневмонии, от нарушения обменных процессов, от вирусно-бактериальных инфекций. Однако если больной ребенок переживет ранний возраст, то он сможет благоприятно прожить до и более 30 лет.

Обнаружить гипоплазию железы можно морфологически с липоматозом, при этом можно увидеть, что жировой тканью замещены железистая ткань, а также протоки. В некоторых случаях можно наблюдать поражение эндокринной паренхимы железы.

Источник: https://nmedicine.net/anomalii-podzheludochnoj-zhelezy/

Патологии поджелудочной железы у плода: можно ли их увидеть на УЗИ | Клиника Диана в СПБ

Гипоплазия поджелудочной железы у детей

Поджелудочная железа — это жизненно важный орган, патологии которого сказываются на жизнеспособности новорождённого малыша. Выявить многие аномалии развития этого органа можно на скрининговом УЗИ плода.

Особенности формирования поджелудочной железы

Орган развивается из двух независимых друг от друга закладок на 30-й день со дня гестации из дорсальной и вентральной почек. Дорсальная ветка развивается из эпителиальных клеток стенки 12-перстной кишки. Из вентральной почки развивается головка поджелудочной железы.

На 11 неделе образуются протоки, в которых к 19-й неделе выделяется белково-слизистый секрет, способствующий пищеварению плода. Затем в процессе образования железистой ткани дорсальная и вентральная почки срастаются между собой. Дорзальный проток служит для оттока жидкости из хвоста поджелудочной железы в вентральный проток, который соединён с 12-перстной кишкой желчным протоком.

Отличительная черта строения поджелудочной железы служит расположение на поверхности большого количества секреторных клеток, выделяющих гормоны в кровь. Они образуют островки, которые отвечают за выработку определённого гормона. Так, островки Лангерганса отвечают за выработку гормона инсулина, участвующего в расщепление глюкозы в крови.

Патология развития клеток на островке Лангерганса приводит к самому распространённому заболеванию эндокринной системы — сахарному диабету.

Причины развития патологий поджелудочной у плода

Врождённые аномалии поджелудочной железы имеют генетическую природу. Часто мутации происходят по причине неблагоприятного воздействия различных факторов на будущего отца или будущую мать за определённое время до зачатия, а также на первых неделях беременности.

К неблагоприятным условиям относятся:

  • радиационное воздействие, рентгеновское излучение;
  • состояние алкогольного опьянения, влияние большого количества никотина на момент зачатия;
  • приём некоторых медицинских препаратов;
  • вирусы и инфекции.

Когда и как можно обнаружить аномалии

Выявление аномалий поджелудочной железы у плода возможно не ранее конца 2-го триместра беременности. Сканирование проводится трансвагинальным датчиком в косых плоскостях сечений брюшной полости. При этом визуализация органа возможна, если позвоночник плода обращён к задней стенке брюшной полости матери.

Патологии поджелудочной железы, выявляемые с помощью УЗИ, условно разделяют на следующие группы:

Нарушение подвижности органа

  • Аберрантный вариант. Развивается на фоне других патологий органов ЖКТ. Выражается в визуализации дополнительной поджелудочной железы, вросшей в стенку желудка или кишечника. Сама по себе патология не опасна, но она способствует развитию осложнений.

Дополнительный орган выходит в полость желудка или кишечника, что вызывает воспаление либо развитие новообразований. Аберратный вариант встречается при синдроме Эдвардса, для которого характерны различные внутриутробные пороки.

На УЗИ дополнительная железа имеет гипоэхогенную структуру и дополнительный анэхогенный проток.

Учитывая, что патология выявляется на поздних сроках беременности, малыша готовят к операции в ближайшие дни после рождения либо наблюдают за функционированием органа.

  • Кольцевидный вариант. Аномалия связана с особенностями развития поджелудочной железы. Орган развивается из двух панкреатических почек, расположенных на концах кишечной трубки на сроке 3 недели с момента зачатия.

Со временем почки начинают расти, формируется система протоков и ветвлений.

Кишечная трубка также развивается и вращается, и обе почки, начиная с 7 недели со дня последней гестации, начинают двигаться навстречу друг другу, охватывая вращающуюся кишечную трубку, и сливаются в головку поджелудочной железы. Вокруг неё образуется петля 12-перстной кишки, и к 10-й неделе поджелудочная железа завершает своё формирование.

Под воздействием неблагоприятных условий (алкоголь, ионизирующее излучение) происходит атрофия сегмента 12-перстной кишки и стеноз органа, в результате которого происходит декомпенсация, и происходит сращение одного из панкреатического зачатка со стенкой 12-перстной кишки.

Кольцевидный панкреатический отросток сдавливает участок 12-перстной кишки, из-за чего в 33% случаев новорождённые с кольцевидной поджелудочной железой имеют стенозы и атрезии кишечника.

Патология встречается довольно часто — в 5 случаев на 1000 новорождённых. Около 0,1% самопроизвольных выкидышей при исследовании имели кольцевидную форму панкреатических зачатков. Однако в половине случаев о патологии человек узнаёт в возрасте 30-50 лет при обострении заболевания или при вскрытии в случае внезапной смерти.

Определить на УЗИ кольцевидную поджелудочную железу довольно сложно. Обычно это происходит после 20-й недели, когда орган хорошо визуализируется.

Патология сопровождается атрезией или стенозом кишечника, и опытный врач с помощью 4D датчика способен увидеть аномальную форму органа.

Бывают случаи, когда врач может ошибочно принять нестандартную форму за злокачественную опухоль, проросшую в стенку кишечника, поэтому к такому диагнозу нужно относиться с осторожностью.

Несмотря на сложность, патология не требует прерывания беременности. Однако врачи должны быть готовы к появлению малыша с кольцевидной поджелудочной железой. За ребёнком будет вестись наблюдение, и в случае серьёзных сбоев в работе организма ему проведут операцию, сделав обходные петли кишечника вокруг суженного кольцом поджелудочной железы участка 12-перстной кишки.

  • Расщепление железы. Это аномалия протоковой системы поджелудочной железы, при которой происходит расщепление органа и добавляется дополнительный проток, который берёт на себя основную выводящую функцию. Через него выводится желчь и пищеварительный секрет, однако ширина протока для этого не предназначена. Нарушается дренирование поджелудочной железы, внутри протока повышается давление, происходит закупорка протока и воспаление поджелудочной железы.

В мире рождается около 11% людей с такой патологией. Главной её причиной считается нарушение сращивания зародышевых листков, в результате которого протоки не объединяются, а остаются как в эмбриональный период.

Это случается на сроке 30 дней-12 недель с момента зачатия. В 70% случаев визуализируется полное раздвоение протоков поджелудочной железы.

Весь поджелудочный сок выходит через добавочный проток, а через большой — желчь.

В 25% случаев патология вызывает врождённый панкреатит. В 6% случаев расщепление протоков является неполным, и в некоторых участках протоки соединяются, но в 12-перстную кишку выходят изолированно друг от друга.

На УЗИ раздвоение поджелудочной железы выражается  в неоднородной эхогенности, дополнительный проток имеет более плотную структуру и повышенную эхогенность.

Если наблюдается воспаление поджелудочной железы вследствие закупорки протока, эхогенность понижается из-за отёка тканей. Часто поджелудочная железа имеет увеличенные размеры и неоднородную эхоструктуру.

Однако патология не является показанием к аборту, потому что в большинстве случаев удвоение не приводит к инвалидности, если плод не имеет выявленных хромосомных аномалий.

Недоразвитие

Агенезия. Агенезия или полное отсутствие поджелудочной железы — патология, несовместимая с жизнью плода. Обычно у женщины случается выкидыш, если у плода имеется данная аномалия. В настоящее время в мире известно только 10 случаев выявления на УЗИ агенезии поджелудочной железы у плода.

Дополнительно у него диагностируются различные пороки развития внутренних органов и полное отсутствие островков Лангерганса, что говорит о тяжелейшей форме сахарного диабета. При тотальной агенезии поджелудочной железы плод погибает на определённом сроке, поэтому женщине порекомендуют прервать беременность.

Гипоплазия. Заключается в недоразвитости какой-то части поджелудочной железы либо в уменьшении размеров органа при сохранении функциональности всех отделов. При частичной гипоплазии сохраняется только головка, а тело либо хвост отсутствуют. Данная патология — следствие хромосомного нарушения, и сопровождается другими тяжёлыми пороками.

Существует и наследственный фактор, когда гипоплазией поджелудочной железы страдали несколько поколений. На УЗИ ткань органа заметно меняет эхоструктуру, в ней заметны фиброзные изменения и жировая ткань. Генные мутации происходят на 1 триместре, в основном при поражении каким-либо вирусом (энтеровирус, паротит).

Изолированно гипоплазия поджелудочной железы встречается крайне редко, и главным осложнением после рождения малыша будет тяжёлая форма сахарного диабета вследствие неправильного формирования островков Лангерганса, вырабатывающих инсулин. При хромосомных нарушениях и комплексе патологий у плода женщине предлагают прервать беременность.

Атипичные формы органа. Ткань поджелудочной железы (паренхима) очень эластична, поэтому легко принимает любую форму. Аномалией считается только круглая форма поджелудочной железы, когда она охватывает кольцом 12-перстный кишечник. В норме орган имеет вытянутую форму, иметь изогнутый хвост, вообще не иметь загибов, иметь форму гантели.

У плода поджелудочная железа подвижна, однако после рождения её положение стабилизируется. Орган деформируется только в случае воздействия внешних факторов — приёма лекарственных препаратов, токсического воздействия, ионизирующего излучения. У плода деформация имеет хромосомный фактор.

На втором месте — кистозное перерождение. Большие кисты от 6 см деформируют контуры. На УЗИ поджелудочная железа плода увеличена в размерах, её контур неровный, наблюдаются ассиметричные выпячивания, хотя сама киста при ультразвуковой диагностике не визуализируется.

Камни в поджелудочной железе. Это явление крайне редкое, на поздних сроках на УЗИ видно гиперэхогенное новообразование непонятного происхождения. Главной причиной этому явлению служат внутриутробные инфекции.

При подозрении на камни делается анализ амниотической жидкости на скрытые инфекции, в частности, токсоплазмоз. Камень сам по себе не исчезнет, его надо удалять хирургически после рождения малыша. Однако инфекцию следует вылечить ещё в период беременности, потому что она будет вызывать камнеобразование.

Выводы

Своевременное обследование в хорошей клинике позволяет вовремя обнаружить патологии поджелудочной железы у плода и сделать выводы о дальнейшем состоянии здоровья у ребенка.

Источник: https://medcentr-diana-spb.ru/beremennost/patologii-podzheludochnoy-zhelezyi-u-ploda-mozhno-li-ih-uvidet-na-uzi/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.