Кожевниковская эпилепсия

Содержание

Кожевниковская эпилепсия

Кожевниковская эпилепсия

Кожевниковскаяэпилепсия названа в честь отечественногоневропатолога и доктора медицинскихнаук Алексея Яковлевича Кожевникова.Именно он выделил данное заболеваниев отдельную форму и занимался ееизучением.

Клиническая картина эпилепсииКожевникова складывается из различныхсимптомов, главным из которых являетсяклонико-тонические судороги мышц.Мышечные подергивания могут бытьмногоочаговыми, захватывая мышцы сразунескольких частей тела.

Вторым основнымпризнаком данного заболевания будетявляться наличие генерализованныхэпилептических припадков.

Косновному лечению височной и кожевноковскойэпилепсии можно отнеси приемпротивосудорожных препаратов. Начинатьприем следует с малых доз, посколькубольные очень чувствительны к побочнымэффектам препаратов.

Джексоновская эпилепсия

Джексоновскаяэпилепсия названа в честь невропатологародом из Англии. Она характеризуетсяфокальными судорожными припадками,начинающимися с мышц частей тела наодной стороне.

Причинами данногозаболеваниями являются многочисленныеповреждения головного мозга в результатетравм, опухолей, перинатальных патологий,различных инфекций и т.д. Судорогипроисходят в основном клоническогохарактера, плавно переходящие втоническийе.

В процессе припадка,судороги могут распространяться надругую сторону тела. Нередко больнымудается остановить припадок, начинающийсяв какой-либо части тела, крепко обхвативэту часть рукой.

Лечениеджексоновской эпилепсии будет заключатьсяв приеме противосудорожных препаратов,таких как фенобарбитал, бензонал и др.Так же необходим прием Дегидратационныхсредств. В случае ухудшения состояния,врачи нередко прибегают к хирургическимвмешательствам.

Алкогольная эпилепсия

Нередко,у здоровых от рождения людей возникаютпризнаки эпилепсии, вызванной чрезмернымупотреблением алкогольной продукции.Данное заболевание носит названиеалкогольная эпилепсия. Эпилепсия,возникшая на фоне приема алкогольныхнапитков, носит приобретенный характер.

Она характеризуется ухудшением общегосостояния, неожиданными судорожнымиприступами. Во время припадка, нередкоотмечается выделение пенообразнойжидкости изо рта. Такой человек можетпотерять сознание в любой момент.

Также приступ может сопровождаться слуховымии зрительными галлюцинациями, у больныхотмечается нарушение речевого аппарата,сна и общая деградация личности.

Припервых признаках появления алкогольнойэпилепсии, прежде всего, следуетотказаться от употребления даннойпродукции, поскольку лекарства применяемыедля лечения заболевания не совместимыс алкоголем и могут нанести значительныйущерб организму больного. От употребленияалкоголя следует отказаться и послелечения. Только полный отказ отупотребления спиртных напитков поможетбольному вновь встать на ноги.

Влечении таких людей применяют комплекснуютерапию, она включает в себя: психотерапию,физиотерапию, медикаментозное лечение,а так же реабилитационную терапию. Дажеприменение всех комплексных мероприятий,больным не удается полностью избавитьсяот последствий эпилепсии, но при хорошемлечении удается избавиться от большинствапроблем связанных со здоровьем.Перваяпомощь при эпилепсии.

Припоявлении первых признаков эпилепсии,больного следует уложить на ровнуюповерхность фото. При возможностиположив в рот платок или любое другоеподручное средство, которое поможетизбежать прикусывание языка.

Во времяприступа необходимо придерживать головубольного руками. Если приступ длитьсяболее трех минут, то следует обратитьсяза квалифицированной медицинскойпомощью.

Так же необходим вызов скоройпомощи, если эпилептический припадокслучился в первый раз или же он произошелс беременной женщиной.

Клиникаэпилепсии.К числу основных проявлений заболеванияотносятся раз­нообразные пароксизмальныерасстройства и специфические измененияличнос­ти. У части больных могут такжевыявляться продромальные нарушения иэпилеп­тические психозы.

Продромальныеявления.Продромболезни – крайне разнообразныесомато-вегетативные или психическиерасстройства, предшествующие развитиюпервого припадка.

Больные на протяжениитого или иного периода времени (отнескольких дней до нескольких лет)жалуются на головные боли, головокружение,неприятные ощущения со стороны внутреннихорганов и т.п., не соответствующие клиникени одного из известных заболеваний.

Катамнестически, после возникновенияпаро­ксизмов, эти расстройстваоцениваются как продром эпилепсии.Продром припад­ка – аналогичные поклиническим проявлениям продромуболезни расстройства, развивающиесянепосредственно (за несколько секундили минут) перед припад­ком.

Выявляетсяпримерно у 10% больных, которые, такимобразом, могут пред­чувствоватьразвитие пароксизма, предпринятьопределенные меры, предупредитьокружающих и пр.

Пароксизмальныерасстройстваподразделяютсянасудорожныеи бессудо­рожные.Судорожныепароксизмы бывают генерализованнымии очаговыми. К генерализованным относятбольшой судорожный припадок (grandmal)и малые при­падки (petitmal).

Большойсудорожный припадокхарактеризуетсястереотипностьюпроявлений: вслед за тоническойразвивается клоническая фаза судорог,а затем – состояние оглушения(“постприпадочный сон”). Примерноу 50% больных он начинается с ауры. Вотличие от продрома припадка аура – этоего первая стадия, длительность которойобычно не превышает нескольких секунд.

В этот период времени судорож­ныхрасстройств нет, но сознание больногопомрачено и, соответственно, он уже неспособен предпринять какие-либоцеленаправленные действия. Проявленияауры могут быть весьма разнообразными.

Выделяют сенсорную ауру (разновидно­стямикоторой являются слуховая, характеризующаясявозникновением акоазмов; зрительная,выражающаяся в появлении фотопсий;обонятельная – развиваются обонятельныегаллюцинации); импульсивную (проявляетсяавтоматизированны­ми двигательнымиактами); психическую (галлюцинаторные,бредовые, дереализационные расстройства)и другие, более редкие, варианты.

Субъективные ощу­щения остаются впамяти больного, в то время как реальнопроисходившие собы­тия амнезируются.Серию непрерывно следующих один задругим больших судо­рожных припадковназывают эпилептическим состоянием(statusepilepticus).

Малыесудорожные припадки,проявляющиесяклоническими подергиваниямиотдельных мышечных групп, в отличиеотgrandmalисключительноразнообразны по клинической картине.Из очаговых пароксизмов наиболее частовстречается джексоновский(парциальный)припадок, при котором судорожныепроявления раз­виваются только накакой-либо одной половине тела.

Бессудорожныепароксизмымогутпротекать как на фоне помрачениясозна­ния, так и без него. В первомслучае они соответствуют различнымвариантам су­меречного расстройствасознания.

Из числа бессудорожныхпароксизмов без по­мрачения сознаниянаиболее типичными являются аффективныепароксизмы, ха­рактеризующиесявнезапно появляющейся дисфорией сагрессивностью, злобно­стью, двигательнымвозбуждением.

Измененияличностиприэпилепсии (выраженность которых можетбыть как минимальной, так и достигающейстепени слабоумия) проявляются, преждевсего, инертностью, тугоподвижностьюпсихических процессов.

Отмечаютсяэмоциональ­ная ригидность (склонностьк фиксации на отрицательных переживаниях),замед­ление мышления (брадифрения) ивязкость ассоциативного процесса,мнитель­ность, снижение переключаемостивнимания. Больные отличаются избыточнымпедантизмом, гипертрофированнойсклонностью к точности и пунктуальности.

Мировоззрение часто характеризуетсяортодоксальностью, фанатическойпривер­женностью тем или иным взглядам.Очень характерна “полярность аффекта”- со­четание, злобности, взрывчатости,злопамятности и своеобразной слащавости,показной угодливости.

Втех случаях, когда перечисленныеличностные изменения резко выражены,говорятобэпилептическом(“вязко-апатическом”)слабоумии.

Следует,однако, отметить, что у многих больныхпатологические особенности личностине форми­руются даже при многолетнемтечении заболевания (известно, вчастности, что эпилепсией страдалимногие из выдающихся деятелей политикии культуры, со­хранившие способностьк высокопродуктивному творческомутруду, несмотря на длительность болезни).

Эпилептическиепсихозывстречаютсяотносительно редко (у 3-5% больных) иподразделяются на острые и хронические(затяжные). К острым относятсяэпилеп­тический онейроид и сумеречныепсихозы.

Последние отличаются отбессудорож­ных пароксизмов с помрачениемсознания большей длительностью течения.

В кли­нике хронических психозовосновное значение имеют галлюцинаторно-бредовыерасстройства (паранойяльные, параноидные),во многом напоминающие симпто­матикушизофрении.

Источник: https://StudFiles.net/preview/2983522/page:25/

Кожевниковская эпилепсия: причины болезни, лечение и прогноз на выздоровление

Кожевниковская эпилепсия

Кожевниковская эпилепсия — это разновидность патологии, при которой наблюдается появление простых парциальных припадков на фоне постоянно сохраняющихся миоклоний, т. е. клонических судорог.

Встречается данная разновидность заболевания крайне редко. Наиболее часто страдают этой патологией молодые люди от 15 до 20 лет. В международной классификации болезней это неврологическое нарушение имеет код по МКБ-10 — G40.1.

Описание

Эпилепсия Кожевникова — это особый тип патологии, который развивается на фоне появления очагов повышенной эпиактивности в области двигательной коры головного мозга. Из-за такой локализации областей поражения у пациентов наблюдается гиперкинез и эпилептические припадки.

Это патологическое состояние характеризуется наличием судорог в отдельных группах мышц. Наиболее часто судороги постоянно присутствуют в верхней конечности. Из-за этого пациент вынужден поддерживать здоровой рукой больную.

https://www.youtube.com/watch?v=Sq0ogmpmtRk

Тяжесть течения патологии может быть различна. У одних пациентов выраженные парциальные припадки случаются не чаще 1 раза в год. У других больных приступы происходят каждый день. При этом могут присутствовать признаки очагового поражения ЦНС и генерализованные припадки.

Причины Кожевниковской эпилепсии

Наиболее часто эта форма эпилепсии развивается на фоне перенесенного клещевого энцефалита. Изменения, протекающие в моторной области мозга, создают условия для формирования очагов с повышенной эпилептиформной активностью.

В редких случаях развитие Кожевниковской эпилепсии является результатом поражения нервных волокон на фоне других паразитарных и инфекционных заболеваний, в том числе:

  • туберкулеза;
  • нейросифилиса;
  • полиомиелита;
  • церебрального цистицеркоза и т.д.

Создать условия для появления проблемы может прогрессирующая фокальная корковая дисплазия. Нередко повышение эпилептиформной активности наблюдается на фоне метаболических нарушений, вызванных сахарным диабетом или снижением функции щитовидной железы.

Кожевниковскую эпилепсию могут спровоцировать нарушения структуры головного мозга на фоне черепно-мозговых травм. Формирование очагов эпилептиформной активности может наблюдаться из-за разрастания опухоли мозга или увеличения артериовенозной мальформации.

Крайне редко появление признаков эпилепсии наблюдается на фоне пережитого пациентом ишемического или геморрагического инсульта. Подобные нарушения работы двигательной коры головного мозга могут наблюдаться и при болезни Альцгеймера.

Симптомы

Главным проявлением Кожевниковской эпилепсии является развитие синдрома гиперкинеза. У пациента нередко наблюдается подергивание сразу несколько групп мышц. Могут одновременно поражаться судорогами мышцы лица и кисти рук. Возможна и другая локализация областей, в которых присутствует подергивание.

В тяжелых случаях на фоне повышения количества пароксизмов наблюдается развитие паралича мышц со стороны, противоположной очагу поражения мозга. Мышечные судороги присутствуют у пациентов даже во сне. При этом они могут в данный период лишь немного ослабевать.

Больной при данной форме эпилепсии может отметить самостоятельно симптомы, которые могут указывать на приближение припадка, в том числе:

  • усиление судорог;
  • чувство тревоги;
  • раздражительность;
  • страх.

У многих больных прослеживается связь между развитием припадков и провоцирующими факторами, которыми могут выступать сильные стрессы и эмоциональное напряжение, физические перегрузки, инфекционные заболевания и т.д.

В большинстве случаев у пациентов присутствуют простые парциальные припадки. Они сопровождаются замиранием, приступами депрессии или агрессивного поведения, рефлекторными движениями. При этом пациент не теряет сознание.

При тяжелом течении возможно появление генерализованных приступов. Такие припадки сопровождаются поражением судорогами всех групп мышц. Пациент падает и запрокидывает голову назад. Нередко выделяется белая пена изо рта. Возможны непроизвольные выкрикивания.

Кроме того, к характерным проявлениям Кожевниковской эпилепсии относятся следующие признаки:

  • нарушения координации;
  • ухудшение памяти;
  • снижение интеллектуальных способностей;
  • сложности в обучении у детей;
  • депрессия;
  • фобии;
  • снижение чувствительности конечностей;
  • атрофия мышц;
  • повышенное слюноотделение;
  • частые глотательные движения;
  • боли в животе;
  • асимметрия сухожильных рефлексов;
  • галлюцинации;
  • нарушения сна.

В особо тяжелых случаях у пациентов на фоне эпилепсии могут возникать шизофреноподобные проявления.

Диагностика

Сначала специалист выполняет сбор анамнеза, осмотр пациента и проведение неврологических тестов. Для уточнения диагноза назначается проведение следующих исследований:

  • общий и биохимический анализы крови;
  • электроэнцефалография;
  • ритмическая фото- и фоностимуляция;
  • гипервентиляция;
  • МСКТ;
  • КТ;
  • МРТ;
  • ПЭТ.

Данные исследования позволяют уточнить локализацию очагов повреждения структур мозга и выраженность эпилептиформной активности.

Лечение Кожевниковской эпилепсии

Если заболевание является результатом поражения мозга инфекцией и паразитами, назначается соответствующее этиотропное лечение. При выявлении опухоли нередко требуется проведение оперативного вмешательства.

Противосудорожная монотерапия в большинстве случаев оказывается неэффективна. Для подавления эпиактивности в мозге нередко назначается сразу несколько препаратов.

К часто применяющимся в схемах лечения эпилепсии препаратам относятся:

  • Карбамазепин.
  • Топирамат.
  • Клоназепам.
  • Леветирацетам.
  • Бензодиазепины;
  • Барбитураты;
  • Вальпроаты и т.д.

Дополнительно назначается прием поливитаминов, физиотерапевтические процедуры и щадящая диета.
В случаях, когда консервативное лечение не дает положительного результата, может быть назначена операция.

Наиболее часто применяются 2 типа хирургических вмешательств. Часто выполняется операция по Хорсли, предполагающая устранение эпилептического очага на коре мозга. Более щадящим методом считается таламотомия, предполагающая точечное повреждение таламуса. Это позволяет устранить участок мозга, отвечающий за передачу двигательной информации.

Первая помощь

При появлении признаков эпилептического припадка, не сопровождающегося нарушением сознания, окружающим людям не следует пытаться приводить больного в норму. В этом случае нужно вызвать скорую помощь и следить за состоянием пациента до приезда врачей.

Если припадок сопровождается потерей сознания, первая помощь должна быть направлена на недопущение удушья или травм.

Ваши действия должны включать:

  1. Больного следует уложить на пол или другую горизонтальную поверхность.
  2. Под голову рекомендуется подложить плед или другую мягкую вещь.
  3. Верхнюю одежду следует расстегнуть в области воротника.
  4. При необходимости нужно ослабить пояс.
  5. Голову больного следует повернуть набок, чтобы избежать аспирации рвотных масс в легкие.
  6. После оказания первой помощи необходимо вызвать скорую помощь.

Особенности терапии у детей

Из-за риска осложнений и повреждения здоровых участков мозга при терапии детей не применяют хирургические вмешательства. Кроме того, при лечении пациентов младше 15 лет врачу следует крайне осторожно подбирать препараты для подавления эпиактивности.

Далеко не все лекарства можно использовать для лечения детей. Особого внимания при терапии маленьких пациентов требует адекватный подбор дозировки.

К кому обратиться?

При появлении признаков Кожевниковской эпилепсии пациенту требуется консультация у невролога и эпилептолога. Нередко в дальнейшем больному необходима помощь психолога и психиатра.

Прогноз и профилактика

Данное патологическое состояние имеет неблагоприятный прогноз, т.к. не более чем у трети пациентов оно поддается консервативному лечению.

В большинстве случаев оно постепенно прогрессирует, становясь причиной летального исхода из-за выраженного поражения структур мозга. Оперативные вмешательства не всегда позволяют добиться положительного результата.

Нередко они становятся причиной появления осложнений и усугубления состояния.

Для снижения риска развития эпилепсии следует по возможности избегать встречи с энцефалитными клещами.

При посещении мест, где возможен контакт, нужно надевать одежду, которая будет защищать кожу, и использовать специальные спреи, отпугивающие насекомых. При необходимости следует провести вакцинацию.

Кроме того, необходимо избегать травм и своевременно лечить любые инфекционные заболевания, которые могут стать причиной появления проблемы.

Источник: https://mozgmozg.com/bolezni/kozhevnikovskaya-epilepsiya

Причины кожевниковской эпилепсии

Морфологическим субстратом эпилепсии Кожевникова выступают изменения 3-5 слоев церебральной коры прецентральной извилины, ответственной за генерацию двигательных импульсов, затем поступающих к мотонейронам спинного мозга и от них по периферическим нервным стволам – к мышцам.

Клинические проявления связаны с повышением возбудимости нейронов определенного участка коры прецентральной извилины и формированием очага постоянной эпилептогенной активности.

Предполагают наличие структурно-функциональных изменений не только в коре, но также в соответствующих подкорковых структурах и спинальных мотонейронах, с образованием регионарной эпилептогенной системы.

Факторами, вызывающими указанные изменения, могут выступать различные патологические процессы. Наиболее часто кожевниковская эпилепсия встречается при клещевом энцефалите и энцефалите Расмуссена.

Она может наблюдаться при других инфекционных поражениях мозга (например, при церебральном цистицеркозе, нейросифилисе, туберкулезном менингоэнцефалите), фокальной корковой дисплазии, опухолях головного мозга, артериовенозных мальформациях, инсульте, дисметаболических нарушениях (например, при сахарном диабете) и пр. В ряде случаев кожевниковская эпилепсия является следствием перенесенной черепно-мозговой травмы.

У некоторых пациентов кожевниковская эпилепсия наблюдается в остром периоде клещевого энцефалита, но чаще она развивается спустя 1-6 месяцев от времени его дебюта. При энцефалите Расмуссена миоклонический компонент редко проявляется в продромальной стадии, чаще развернутая картина эпилепсии Кожевникова наблюдается в активном периоде (спустя 1-2,5 года от манифестации энцефалита).

Простые фокальные двигательные эпиприступы, как правило, протекают в виде клонических сокращений мышц одной половины лица или одной руки (чаще только кисти). Может наблюдаться одновременное вовлечение руки и лица.

Реже встречаются пароксизмы с клоническими судорогами в ноге, еще реже — с вовлечением всей половины тела (гемиконвульсивные приступы). Судороги возникают в противоположной эпилептогенному очагу половине тела, т. е. контрлатерально.

Зачастую перед их появлением пациенты ощущают жжение, онемение или покалывание в подверженной судорогам области.

Начавшийся локально эпиприступ может иметь вторичную генерализацию, когда судороги распространяются на все мышечные группы и сопровождаются утратой сознания.

Однако в большинстве случаев такие вторично-генерализованные пароксизмы наблюдаются достаточно редко.

В отдельных случаях наряду с указанными типами эпиприступов имеют место психосенсорные или психомоторные пароксизмы, протекающие на фоне нарушенного сознания.

Перманентные клонические сокращения, которыми сопровождается кожевниковская эпилепсия, зарубежными авторами относятся к миоклоническим феноменам. Однако они отличаются от сокращений при миоклонус-эпилепсии большей амплитудой, приводящей к возникновению насильственных двигательных актов клонического типа.

Несмотря на свой асинхронный характер, по причине постоянной локализации в одних и тех же группах мышц, такие миоклонические/клонические сокращения обуславливают стереотипность возникающего гиперкинеза. Они могут быть локального или многоочагового типа, т. е. затрагивать мышцы одной анатомической области (лица, кисти, стопы) или сразу нескольких (одновременно и лица, и руки).

Клонические мышечные сокращения постоянно присутствуют у пациента, не проходят даже в период сна.

Помимо эпилептических пароксизмов и постоянных клонических феноменов, кожевниковская эпилепсия сопровождается очаговым неврологическим дефицитом в виде пареза мышц конечностей, противоположных очагу церебрального поражения.

Парез носит центральный характер и сопровождается сухожильной гиперрефлексией. Зачастую после эпилептического пароксизма выраженность пареза временно усиливается.

Часто наблюдаются интеллектуальное снижение и нарушения психоэмоциональной сферы (депрессия, фобические расстройства, агрессивность), может отмечаться психопатическая симптоматика.

Диагноз базируется на типичном клиническом симптомокомплексе, включающем простые парциальные двигательные пароксизмы, перманентные фокальные миоклонии и гемипарез.

Важное значение имеет сбор анамнеза с целью выявления причины заболевания, особенно данных о перенесенном в последние полгода клещевом энцефалите.

Электроэнцефалография регистрирует эпилептиформные разряды, локализующиеся в контрлатеральной судорогам области центральной борозды мозга.

Дополнительные обследования пациента направлены на диагностику причинного заболевания и могут включать биохимический анализ крови, определение сахара крови, исследование цереброспинальной жидкости, RPR-тест и др.

С целью исключения интракраниального объемного образования обязательно проведение КТ, МСКТ или МРТ головного мозга. Последняя предпочтительнее у детей, поскольку не несет лучевой нагрузки.

Локализация зоны поражения возможна также при помощи позитронно-эмиссионной томографии.

Лечение и прогноз кожевниковской эпилепсии

Терапия состоит из лечения основного заболевания и купирования судорожного синдрома. Она осуществляется неврологом в тесном взаимодействии с эпилептологом и по необходимости – с психиатром. При выявлении клещевого энцефалита, туберкулезного процесса, сифилиса и т.

п. проводится соответствующая этиотропная терапия. Диагностирование опухоли является поводом для консультации нейрохирурга с целью решения вопроса о ее хирургическом удалении. При энцефалите Расмуссена осуществляется терапия иммуноглобулинами и глюкокортикостероидами.

Отличительной особенностью эпилепсии Кожевникова является ее резистентность к противосудорожному лечению.

В связи с этим после стартовой монотерапии вальпроатами, леветирацетамом, топираматом или клоназепамом, как правило, назначают политерапию с индивидуальным подбором различных сочетаний указанных препаратов.

Возможно также назначение карбамазепина в комбинации с вальпроатами. В тяжелых случаях показано оперативное лечение эпилепсии: фокальная резекция зоны эпилептогенной импульсации, таламотомия.

Наиболее часто наблюдается стабильное течение эпилепсии.

Возможно прогрессирующее течение с нарастанием частоты эпиприступов, увеличением распространенности миоклоний, усугублением неврологического и когнитивного дефицита; ремиттирующее течение с наличием различных по длительности периодов относительной ремиссии. Обратное развитие симптоматики маловероятно. Некоторое улучшение на фоне проводимой терапии отмечается не более чем у четверти пациентов.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/epilepsia-partialis-continua

Кожевниковская эпилепсия: причины возникновения, симптомы и признаки, методы диагностики и лечения болезни Кожевникова

Кожевниковская эпилепсия

Эпилепсия Кожевникова была выделена в особый вариант болезни русским врачом — невропатологом А.Я. Кожевниковым в конце XX века.

Доктор дал характеристику патологии, при которой у больного наблюдаются частые эпилептические припадки и постоянный гиперкинез (неконтролируемые движения).

Кожевниковская эпилепсия (постоянная парциальная) — это особый тип заболевания, возникающий вследствие органического поражения моторного отдела коры головного мозга.

Также патологию называют «кортикально ограниченной эпилепсией». Моторный отдел отвечает за движения, поэтому у пациента отмечаются непроизвольные судороги, обычно локализованные в одной из верхних конечностей.

Больной постоянно придерживает здоровой рукой больную, чтобы сдержать движения. В больной руке мышцы слабее, чем в здоровой, часто наблюдается частичная мышечная атрофия.

Помимо гиперкинеза, эпилептик страдает от генерализованных эпилептических припадков. Частота приступов зависит от тяжести поражения мозга. Припадки могут возникать раз в год или даже ежедневно.

У пациента в эпилепсией Кожевникова наблюдается сочетание следующих патологий:

  • клонические сокращения какой-либо группы мышц;
  • генерализованные судорожные припадки;
  • очаговые поражения центральной нервной системы.

По МКБ 10 заболевание имеет код G 40.1. Обычно болезнь поражает детей и молодых людей в возрасте 15-20 лет.

Почему возникает

причина развития болезни — органическое поражение головного мозга вследствие перенесенного инфекционного заболевания.

Наиболее частым провоцирующим фактором является клещевой энцефалит.

Первые симптомы могут возникнуть уже в острый период энцефалита, но обычно эпилепсия развивается спустя 6 месяцев после инфекции.

Также патология может быть спровоцирована такими болезнями, как:

  • менингит;
  • полиомиелит;
  • туберкулез;
  • сифилис в запущенной стадии.

Инфекции поражают участок коры мозга, вызывая гибель нейронов. В этой области формируется очаг постоянной активности. Известны случаи развития эпилепсии у взрослых в результате абсцесса или опухоли головного мозга, сахарного диабета, инсульта.

Клинические признаки и симптомы

Главными клиническими признаками Кожевниковской эпилепсии являются перманентные клонические мышечные сокращения.

Они не проходят даже во сне, лишь немного ослабевают.

Судороги локализуются в одной области руки или лица или сразу в нескольких. Например, у пациента могут одновременно подергиваться лицевые мышцы и мышцы кисти.

Наряду с гиперкинезом, у эпилептика диагностируется парез мышц рук или ног на стороне, противоположной очагу поражения.

Судороги периодически переходят в генерализованные эпилептические припадки. Спровоцировать их может стресс, физическое напряжение, внезапные прикосновения.

Больной обычно чувствует приближение приступа: сокращения мышц становятся сильнее, возникает необоснованное чувство тревоги, страха.

Припадки и гиперкинез сопровождаются поражением психо-эмоциональной сферы, выраженном в депрессии, фобии, приступах агрессии.

Таким образом, можно выделить основные клинические признаки данной болезни:

  • постоянные асимметричные сокращения мышц какой-либо области тела;
  • периодические генерализованные эпиприступы;
  • мышечные парезы и атрофия;
  • сниженная чувствительность конечностей;
  • плохая координация движений;
  • нарушение интеллекта;
  • психо-эмоциональные расстройства (галлюцинации, фобии, агрессия).

У маленьких детей часто наблюдается повышенное слюноотделение, постоянные глотательные или сосательные движения. У детей школьного возраста диагностируется снижение интеллекта, нарушение речи. У взрослых после припадков нередко происходит кратковременная потеря памяти.

Лечение болезни Кожевникова

Терапия Кожевниковской эпилепсии включает два этапа:

  1. Лечение заболевания, явившегося первопричиной.
  2. Купирование судорожного синдрома.

Если причиной стала инфекция, то подбирают препараты в соответствии с ее типом. Для устранения опухоли мозга обычно требуется операция.

Для ослабления судорожного синдрома применяются следующие методы:

  • медикаментозная терапия;
  • хирургическое лечение.

Эпилепсия Кожевникова отличается от других типов эпилепсий тем, что плохо поддается терапии противосудорожными препаратами.

Кроме того, у больных часто возникают побочные эффекты от этих лекарств. Поэтому врач старается подобрать строго индивидуальную схему лечения. Обычно используют: Вальпроат, Кармабазепин, Клоназепам.

Оперативное лечение показано в тяжелых ситуациях, когда болезнь существенно ухудшает качество жизни пациента и он не в состоянии себя обслуживать.

Существует два типа операций:

  • таламотомия — точечное повреждение таламуса (отдела мозга, ответственного за передачу двигательной информации);
  • операция по Хорсли (удаляют эпилептический очаг на самой мозговой коре).

Кожевниковская эпилепсия и ее связь с клещевым энцефалитом

Кожевниковская эпилепсия

Кожевниковская форма эпилепсии – синдром, который проявляется в виде локальных судорог. Они периодически усиливаются, заканчиваясь припадком.

Болезнь носит имя невропатолога А.Я. Кожевникова, который практиковал в 19 веке. Именно он впервые описал данную форму в 1894 году.

Этиология и патогенез

Кожевниковскую эпилепсию могут спровоцировать такие факторы:

  • черепно-мозговая травма;
  • клещевой энцефалит;
  • инфекционные заболевания.

Со временем в коре мозга накапливаются продукты распада, появляются очаги воспаления, что ведёт к изменению его активности. При этом возникает очаг поражения, из-за которого и возникают судороги, припадки. При биопсии мозга выявляется хронический менингоэнцефалит и очаговое поражение поверхности его коры.

Чаще всего это заболевание даёт о себе знать в детстве (4-10 лет). В начале появляются судороги, часто они случаются ночью. Дальше наблюдаются судороги лицевых мышц, реже ноги или руки. Часто о приближении судорог сигнализируют всевозможные нарушения сенсорного восприятия – больному кажется, что он задыхается, появляется парестезия языка, горла.

Припадки бывают редкими и чаще без последствий. ЭЭГ выявляет пики роландические (это группы разрядов с повышением амплитуды до 200 мкВ). Их локализация – средневисочная и роландическая зоны. Если поражена лобная часть, то припадки сопровождаются судорогами гомолатеральными, психическими проявлениями, автоматическими движениями.

Парциальные припадки очень разнообразны. Всё будет зависеть от того, в какой зоне головного мозга повреждены нейроны.

Начинаются соматосенсорные припадки с парестезии в отдельной зоне. Потом она распространяется на половину всего тела. Часто её могут сопровождать судороги.

Интенсивные судороги могут развиваться в эпилептические припадки. В большинстве случаев от кожевниковской эпилепсии страдают именно дети и молодые люди, чаще мужского пола.

Главное отличие этого вида заболевания – частые судороги, которые приводят к непроизвольным движениям.

Они неритмичны, двигаются отдельные части тела. Эти непроизвольные движения складываются в целый комплекс. Они проявляются на участках определённой половины тела и долго сохраняются.

Реже судороги проявляются сразу на обеих половинах тела. Они выглядят, как серия подёргиваний. Между ними наблюдаются паузы в 1-2 секунды, а реже – несколько минут.

В стадии сна гиперкинез становится слабее или же исчезает. Может меняться амплитуда и частота гиперкинеза. Он становится сильнее при переживании эмоций, внешних воздействиях, до и после сна, перед целенаправленными движениями. Сильное усиление гиперкинеза наблюдается перед эпилептическим припадком. После него гиперкинез ненадолго пропадает.

Наблюдается три вида разных подёргиваний рук:

  • разгибательный;
  • сгибательный;
  • смешанный.

Часто гиперкинез могут провоцировать прикосновения, особенно внезапные. Если гиперкинез повторяется слишком часто или же становится сильнее, он может далее переходить в генерализованный припадок.

Большая часть таких больных жалуется на припадки, которые в месяц повторяются 1-3 раза. Отсутствует выраженный пирамидный парез.

Из-за того, что такие больные зачастую страдали от клещевого типа энцефалита, у них отмечаются атрофии и периферические парезы рук, нарушается их чувствительность.

Вегетативно-висцелярные припадки

Они могут быть генерализованными или локальными. Очаг в этом случае сосредоточен в височной зоне, оперкулярной, фарингооральной, латеральной.

У детей встречаются такие проявления:

  • фарингооральные (повышенное слюноотделение, жевательные, сосательные, глотательные движения);
  • эпигастральные (дискомфорт и боль в эпигастрии);
  • автоматизмы (оральные);
  • абдоминальные (тошнота, урчание, боль в области живота, диспепсические явления).

Психопатологические феномены и психические нарушения

Ведущее место среди всех припадков при кожевниковской эпилепсии занимают психопатологические феномены:

  • сумеречное сознание;
  • дисфория (подавленное настроение);
  • автоматизмы психомоторные;
  • галлюцинации;
  • иллюзии.

У таких больных часто отмечается чувство беспричинного страха, смех, депрессия. Они становятся злыми, патологически всем недовольными, раздражительными, тоскливыми.

При психомоторных припадках могут наблюдаться простые или сложные автоматизмы. Они очень продолжительные (от нескольких часов до дней).

После припадков больной частично может терять память о происходящем с ним во время приступа. При иллюзорных приступах у больного могут быть психосенсорные нарушения.

Больной может в привычной обстановке утверждать, что никогда этого не видел, а в незнакомой его будет преследовать чувство, что это уже было. Галлюцинации отличаются яркостью и сложностью, чаще бывают слуховыми или зрительными.

Об очередном приступе часто предупреждает появление ауры – психической, вегетативной, сенсорной или моторной.

Часто при кожевниковской эпилепсии наблюдаются психические нарушения:

  • в раннем детском возрасте задерживается развитие речи и психики;
  • у детей старше развиваются такие особенности характера, как жестокость, грубость, педантизм, конфликтность, эгоцентризм;
  • торпидность в мышлении;
  • снижение функций памяти;
  • склонность к постоянной детализации;
  • заметное снижение показателей интеллекта при частых припадках.

Постановка диагноза

У детей диагностировать кожевниковскую эпилепсию достаточно непросто. Не всегда есть точные доказательства этой болезни. Потому для начала врачи ставят диагноз «пароксизмальное состояние» либо «судорожный синдром».

Подозрение у родителей должны вызывать любые приступы, при которых нарушается сознание, особенно если они повторяются.

Болезнь начинается с появления приступов, часто в то время, когда ребенок спит. Со временем они учащаются, становятся сложнее, нарушается психика, развиваются дефекты умственного развития.

Для точной постановки диагноза используется ЭЭГ. Электроэнцефалограмма помогает точно установить форму приступов, расположение очага, контролировать динамику заболевания и эффективность лечения. Чтобы точнее определить изменения, также применяют следующие методы:

  • ритмическая фоно- и фотостимуляция;
  • гипервентиляция;
  • запись в период сна;
  • депривация (лишение) сна;
  • регистрация мозговой активности.

Терапия заболевания

Главные средства, которые используются при кожевниковской эпилепсии – противоэпилептические препараты. Их применяют даже при подозрении на эту болезнь. Очень важно, чтобы врач подобрал самый эффективный препарат, точно вычислил верную дозировку и схему приёма.

Среди основных препаратов от эпилепсии используют:

  • гидантоины;
  • барбитураты;
  • бензодиазепины с их производными;
  • вальпроаты;
  • оксазолидины;
  • сукцинимиды.

Назначается терапия рассасывающая (Лидаза, Биохинол), противосудорожная (Гексамидин, Бензонал, Дифенин).

При установленном менингоэнцефалите применяется рентгенотерапия, антибиотики. Иногда применяется лечение оперативное (если из-за припадков больной не способен себя обслуживать, они мешают его повседневной деятельности, а лечение консервативное оказалось неэффективным).

Есть два типа оперативного вмешательства:

  1. Операция по Хорсли. При этом удаляется эпилептический очаг на коре мозга. Основной недостаток данного метода – последующие нарушения из-за удаления части коры полушарий.
  2. Таламотомия – удаление части ядра таламуса для того, чтобы прекратить поток импульсов к моторной области. После таламотомии зачастую эпилептические приступы прекращаются или же возникают реже.

Существенное осложнение – эпилептический статус. При этом состоянии приступы становятся достаточно продолжительными – до 30-ти мин. Часто один припадок сменяется следующим. Пациент при этом не может прийти в сознание.

Статус становится результатом полного прекращения приёма лекарственных препаратов. Из-за такого состояния может случиться остановка дыхания, сердца, удушение рвотными массами, пневмония, кома из-за отёка головного мозга.

Основные методы профилактики сводятся к тому, чтобы избегать любых травм головы, и не допущения развития инфекций. Так как доказана связь синдрома кожевниковской эпилепсии с клещевым энцефалитом, следует избегать укусов клещей.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/epilepsiya/kozhevnikovskaya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть