Липидозы у человека

Содержание

Нарушения обмена липидов у детей

Липидозы у человека

Наследственные болезни обмена липидов — обширная группа различных по генезу состояний, патогенетически связанных с нарушением жирового обмена, в том числе — плазматические липидозы, для которых характерно накопление липидных субстанций внутри клеток, нарушения обмена липопротеидов (а- и р-липопротеинемии и др.).

Гликолипидозы у детей

Гликолипидозы — группа заболеваний, обусловленных нарушением распада гликолипидов (цереброзидов, ганглиозидов). Гликолипидозы подразделяются на цереброзидозы (болезнь Гоше, болезнь Краббе), сульфатидозы (метахроматическая лейкодистрофия), церамидолигозидозы (церамидлактозидлипоидоз, синдром Фабри), ганглиозидозы.

В основе болезни Гоше лежит утрата активности фермента глюкоцереброзидазы, приводящая к накоплению в клетках ретикулоэндотелиальной системы глюкоцереброзидов.

Выделяются три типа болезни: детский  тип с выраженными расстройствами нервной системы (повышение тонуса мышц), развивается в возрасте около 6 мес; хронический, для которого характерны нарушения со стороны нервной системы; юношеский, или подострый тип, по тяжести течения занимает промежуточное положение.

Основными симптомами заболевания являются отставание в физическом развитии, инфантилизм, увеличение печени и селезенки. Почти у всех больных отмечаются проявления гиперспленизма в виде анемии, лейкопении, тромбоцитопении. Наблюдаются также склонность к кровотечениям, кожные геморрагические высыпания, обильные маточные кровотечения.

Инфантильный G т2-ганглиозидоз (болезнь Гея-Сакса). В основе заболевания лежит нарушение обмена ганглиозидов, сопровождающееся повышением их уровня в сером веществе мозга в 100-300 раз. Ганглиозиды накапливаются также в печени, селезенке.

При рождении и в первые 3-4 мес жизни дети не отличаются от здоровых сверстников. Заболевание развивается медленно, ребенок становится менее активным, теряет приобретенные навыки, утрачивает интерес к игрушкам. Психомоторные нарушения начинают развиваться у детей с 4-6 мес.

Дети становятся апатичными, перестают интересоваться окружающим, у них наблюдается мышечная гипотония. К концу 1 -го года жизни развивается слепота, обусловленная атрофией зрительных нервов; интеллект снижается до уровня идиотии. Постепенно развивается полная обездвиженность, наблюдаются судороги, не поддающиеся терапии.

Смерть обычно наступает в возрасте 2-4 года.

Сфингомиелиноз у детей

Сфингомиелиноз (болезнь Ниманна-Пика) — внутриклеточный липидоз, характеризующийся накоплением в клетках ретикулоэндотелия фосфолипида сфингомиелина из-за нарушения активности сфингомиелиназы.

Заболевание встречается только в раннем детском возрасте и характеризуется злокачественным течением. Начало заболевания сопровождается отказом от еды, срыгиваниями и рвотой.

Затем выявляются задержка психомоторного развития (консультация и ээг ребенку — поликлиника «Маркушка») и прогрессирующая гепатоспленомегалия. В дальнейшем развиваются спастический тетрапарез, глухота и слепота. Наблюдается умеренное генерализованное увеличение лимфатических узлов.

Кожа приобретает коричневый оттенок. На глазном дне обнаруживается вишнево-красное пятно. Осмотр детского окулиста — детская поликлиника «Маркушка».

Гиперлипопротеинемии у детей

Гиперлипопротеинемии обусловлены нарушениями обмена липидов плазмы крови вследствие дефектов ферментов или клеточных рецепторов. Липиды плазмы крови представляют собой большую группу соединений, в основном жирных кислот, три-глицеридов и холестерина. Первичные гиперлипидемии — гетерогенная группа наследуемых заболеваний, описано пять типов гиперлипидемии .

Семейная гиперхолестеринемия — наиболее распространенная форма наследуемой гиперлипидемии детского возраста. При ней выявляется повышение общего холестерина и холестерина ЛНП при нормальном содержании триглицеридов.

Комбинированная семейная гиперлипидемия — повышение уровней холестерина и триглицеридов. Во взрослом возрасте рано возникает атеросклероз коронарных и периферических сосудов.

Семейная гиперлипидемия I типа характеризуется увеличением количества хиломикронов и триглицеридов, низким уровнем ос- и р-липопротеидов, снижением постгепариновой липолитической активности плазмы. Клинически заболевание характеризуется болями в животе, гепатоспленомегалией, ксантомами.

Семейная гиперлипидемия II типа обусловлена повышением в плазме крови уровней р-липопротеидов, холестерина, фосфолипидов при нормальном содержании триглицеридов. При гомозиготном состоянии наблюдается раннее развитие атеросклероза с тяжелым поражением коронарных сосудов, при гетерозиготном — умеренное изменение липидов и развитие атеросклероза в возрасте 30-40 лет.

Семейная гиперлипидемия III типа характеризуется повышенным содержанием в крови ЛНП, р-липопротеидов, пре-р-липопротеидов, холестерина, фосфолипидов и триглицеридов. Клинически рано выявляются ксантомы, атероматоз, выраженная коронарная болезнь.

Семейная гиперлипидемия IV типа обусловлена высоким уровнем ЛОНП, пре-р-липопротеидов и триглицеридов. Клинически выявляются нарушения толерантности к глюкозе, ишемическая болезнь.

Семейная гиперлипидемия V типа обусловлена повышенным содержанием хиломикронов, ЛОНП, пре-р-липопротеидов и триглицеридов, несколько увеличен уровень холестерина. Клинически характеризуется приступами болей в животе, гепатоспленомегалией, развитием атеросклероза и ИБС, нарушением толерантности к глюкозе.

Значение гиперлипопротеинемий и их моногенных форм

Значение гиперлипопротеинемий и их моногенных форм определяется тем, что метаболизм липидов тесно связан с патогенезом атеросклероза и ишемической болезни сердца (консультации детского кардиолога).

Генетической особенностью гиперхолестеринемии с дефектом рецепторов является то, что повышенный уровень холестерина отмечается и у гетерозигот (в 2-3 раза выше нормы) и они подвержены раннему (в 35—45 лет) развитию инфарктов миокарда.

Источник: http://mark-med.ru/stati/narusheniya-obmena-lipidov-u-detej/

Лечение липидоза печени

Липидозы у человека

Чрезмерное накопление жира в печени называется липидозом печени (HL).

HL у кошек может возникать вследствие сахарного диабета, медикаментозной терапии (например, тетрациклином), хронической анорексии и нарушений в кормлении или может вызываться первичным идиопатическим накоплением в печени липидов (триглицеридов) (идиопатический липидоз печени [IHL]).

Заболеваемость IHL у кошек в Соединенных Штатах заметно возросла с тех пор, как появились первые сообщения о нем, и в настоящее время это наиболее распространенная гепатопатия у кошек в США. Неизвестно, свидетельствует ли это о росте заболеваемости или о лучшем распознавании данного клинического синдрома.

Накопление липидов в печени у кошек вызывает тяжелую дисфункцию печени и может стать причиной смерти животного в результате возникновения печеночной недостаточности. Основной целью данной статьи является подробное освещение лечения IHL у кошек. Принципы поддерживающей терапии обычно применимы также и к вторичному HL.

Общая характеристика идиопатического липидоза печени у кошек

IHL встречается у взрослых кошек обоего пола и любой породы. Одним из главных принципов успешного лечения IHLявляется его ранняя диагностика. К счастью, некоторые факторы риска для возникновения IHL хорошо поддаются распознаванию и должны настораживать владельцев животных и врачей. Возникновению IHL почти всегда предшествует ожирение.

Несмотря на то, что стресс является более субъективным признаком, он играет важную роль в «стимуляции» данного синдрома. Характерными примерами стресса служат изменения в питании и кормление животного менее любимой едой, что ведет к сокращению потребляемого им корма; изменение обстановки; инфекция в результате полученной при укусе раны.

Клинические признаки включают понижение аппетита или повышенную разборчивость в корме, что может привести к полной анорексии от нескольких дней до нескольких недель. Часто наблюдаются значительная потеря в весе (> 25% от обычного веса тела) и потеря мышечной массы, но это бывает незаметно из-за продолжающегося ожирения. Обычно у кошек бывает слабая или умеренная депрессия.

Часто возникает спорадическая рвота. Можно не заметить постепенно развивающуюся желтуху и распознать ее уже в явно выраженной форме. Часто встречается гепатомегалия, но обычно в легкой форме.

По мере прогрессирования заболевания появляются признаки тяжелой дисфункции печени, такие как печеночная энцефалопатия (птиализм, угнетение, ступор) и нарушение свертывания крови; эти симптомы свидетельствуют о наличии тяжелых осложнений. При печеночной недостаточности прогноз осторожный или неблагоприятный.

https://www.youtube.com/watch?v=Xo-kQnqv944

Типичные лабораторные нарушения говорят о наличии холестатического заболевания печени, и по мере прогрессирования заболевания проявляются биохимические патологические изменения, характерные для недостаточности печени.

Активность щелочной фосфатазы в сыворотке крови (ALP) часто заметно повышена, но, как ни странно, активность гамма-глутамилтрансферазы бывает в норме или лишь слегка повышенной (Centeretal.,
1993). Активность щелочной аминотрансферазы (ALT) и аспартатаминотрансферазы во многих случаях слегка или умеренно повышена, но обычно не настолько, как ALP.

Другими признаками холестаза и дисфункции печени являются гипербилирубинемия, билирубинурия и повышение содержания желчных кислот в сыворотке крови. Гипогликемия, гипоальбуминемия, гипераммониемия и нарушения коагуляции также связаны с тяжелой дисфункцией печени.

Рентгенографическое исследование брюшной полости у кошек с неосложненным IHL обычно показывает наличие лишь легкой гепатомегалии. При ультразвуковом исследовании для печени с липидозом характерна генерализованная гиперэхогенность.

Кроме того, УЗИ брюшной полости помогает исключить экстрагепатическую билиарную обструкцию, поскольку для IHL и панкреатита характерны нормальные размеры экстрагепатических желчных протоков (данные о перитонеальном выпоте и характерных эхогенных новообразованиях смешанного характера в области поджелудочной железы отсутствуют).

Точный диагноз лучше всего ставится при помощи биопсии печени (чрескожной пункционной или клиновидной, взятой во время лапаротомии). Цитологическое исследование материала печени, взятого чрескожным методом аспирации с помощью тонкой игла, позволяет провести предположительную диагностику HL, и эта процедура обычно безопаснее для пациента, чем открытая биопсия под общим наркозом и хирургическое вмешательство.

Патофизиология идиопатического липидоза печени

К сожалению, мало известно о патофизиологических механизмах, вызывающих IHL у кошек. Проводимые ранее исследования касались главным образом метаболических нарушений, связанных с накоплением жира в печени, которые приводят к печеночной недостаточности (DimskiandTaboada, 1995).

Хотя эти данные, возможно, и представляют важность, механизмы, вызывающие стойкую анорексию, до конца не выяснены. В самом деле удивительно, что кошки, страдающие ожирением, которые раньше ели очень много, теперь упорно отказываются от корма.

Эта проблема непростая, поскольку потребление корма и энергетический баланс управляются многочисленными факторами, в том числе нейротрансмиттерами центральной нервной системы, такими как нейропептидY, серотонин и кортикотропный гормон; периферические гормоны, например инсулин, холецистокинин и гормоны стресса (катехоламин и глюкокортикоиды), и уровни цитокинов, например фактор альфа опухолевого некроза (TNF-альфа) и интерлейкин-1 (IL-1) (Ballinger, 1994).

Не так давно появились сообщения об исследованиях сложной регуляции аппетита у других видов животных (Halmi, 1996). В настоящее время ясно, что большая роль в этом отводится адипоцитам (Flier, 1995). Особый интерес представляют относительно недавние открытия того, что экспрессия TNF-альфа чрезмерно повышена в адипозной ткани тучных лабораторных животных и людей (Hotamisligiletal., 1995).

В настоящее время получило документальное подтверждение то, что некоторые члены семейства цитокинов, в том числе TNF-альфа и IL-1, на высоких уровнях вызывают анорексию и нарушения липидного метаболизма, что ведет к увеличению липолиза в адипозных тканях (GrunfeldandFeingold, 1991).

Было доказано, что у лабораторных животных TNF-альфа повышает экспрессию гормона липтина, протеинового продукта гена ожирения (ob),который содержится в адипозной ткани (Grunfeldetal., 1996).

Липтин (так называемый гормон худобы) воздействует на центры центральной нервной системы, вызывая уменьшение потребления пищи, при этом, возможно, уменьшается уровень нейротрансмиттера нейропептида-Y(Schwartzetal., 1996). Нейропептид-Y, содержащийся в центральной нервной системе, является мощным стимулятором аппетита.

Предварительные лабораторные исследования, проведенные авторами, подтвердили факт, что у кошек, страдающих ожирением, заметно повышено количество TNF-альфа в подкожной адипозной ткани по сравнению с кошками, имеющими нормальный вес, и у некоторых кошек с самопроизвольным IHL значительно повышен уровень TNF-альфа в подкожном жире. Полученные данные представляют клиническую важность и нуждаются в дальнейшем исследовании.

Лечение

Лечение кошек с IHL является поддерживающим и основывается на клиническом опыте и эмпирических наблюдениях.

Ранняя постановка диагноза и обращение внимания на поддерживающее кормление ведут к снижению общей смертности примерно от 100% случаев, с тех пор как IHL впервые был диагностирован у кошек, до менее чем 30-40%, наблюдаемых на сегодняшний день.

Дальнейшее уменьшение смертности произойдет лишь тогда, когда будут полностью раскрыты причины данного заболевания или метаболических нарушений, вызванные IHL.

Стандартное медикаментозное лечение кошек со слабым и умеренным IHL, не осложненным признаками тяжелой недостаточности печени, такими как гепатоэнцефалопатия и нарушение свертывания крови, приведены в таблице 1.

Таблица 1. Стандартное медикаментозное лечение кошек с признаками слабого или умеренного идиопатического липидоза печени
 Коррекция дегидратации в/в введением лактатного раствора Рингера или обычного раствора Рингера.Коррекция слабой или умеренной гипокалиемии (К+ в сыворотке 3,0-4,0 мЭкв/л) путем добавления 16 мЭкв/л К+ в виде хлорида калия к лактатному раствору Рингера или обычному раствору Рингера (окончательная К+ концентрация = 20 мЭкв/л). Можно добавить большее количество К+ (до 40 мЭкв/л) при заметном снижении калия в сыворотке (К+ в сыворотке < 3,0 мЭкв/л). Скорость в/в введения К+ не должна превышать 0,5 мЭкв/кг в час без тщательного контроля за К+ в сыворотке.Для длительного питания устанавливается гастростомическая трубка. Предлагается Prescription Diet a/d, c/d иp/d (Hill’s Pet Nutrition Inc.), CNM Feline CV Formula (Ralston Purina Со.)иFeline Nutritional Recovery Formula (lams Co.).В течение первых 12 часов промывание небольшим количеством воды (10-15 мл в течение 6 часов) через гастростомическую трубку, затем приступать к введению питания.Установленная потребность в калориях = 1,5 х [30 х вес тела (кг) + 70].Определите количество питания, требуемого для удовлетворения потребностей в калориях.Смешайте в миксере одну унцию воды с одной унцией питания, подогрейте до температуры тела в микроволновой печи и медленно вводите в течение 10-15 минут через питательную трубку. Эта смесь удовлетворяет ежедневные потребности в жидкости.Промывайте питательную трубку 10-15 мл теплой воды после каждого кормления.Вводите требуемое количество калорий в шести одинаковых по размеру порциях (через каждые 4 часа) в течение первого дня или двух дней. После этого постепенно увеличивайте количество на каждую порцию и уменьшайте частоту кормлений до кормления через каждые 8 часов, когда владелец находится дома. Всегда аспирируйте содержимое желудка через питательную трубку перед каждым кормлением.Если остаточный объем питания составляет > 20% объема предыдущего кормления, пропустите следующее кормление и начните лечение прокинетическим препаратом, например метоклопрамидом (Реглан, А.Н. RobinsСо.)или цизапридом (Пропульсид, JanssenPharmaceutics, Inc.).При необходимости используйте метоклопромид — 0,4 мг/кг через каждые 8 часов п/о или п/к или цизаприд — 2,5-5 мг через каждые 8 часов п/о за 15-30 минут до кормления через питательную трубку для контроля рвоты или стимуляции моторной функции желудка и его опорожнения, или и того и другого.Повторно оценивайте состояние больного животного раз в неделю в течение первой недели или двух, включая изучение истории болезни, физический осмотр, клинический и биохимический анализы крови. Впоследствии повторяйте изменения ALT, ALPи билирубина через каждые 2-3 недели.Посоветуйте владельцу время от времени «попросить» кошку поесть, пропуская одно или два кормления через питательную трубку и предлагая кошке ее любимую еду.Уберите гастростомическую трубку, когда кошка сама начнет съедать требуемое ей количество калорий, и у нее нормализуются или почти нормализуются показатели ALT, ALPи билирубина в сыворотке крови.
1 унция = 28,35 г;ALT- аланинтрансаминаза; ALP- щелочная фосфатаза

Главной целью лечения этих кошек является обеспечение эффективного систематического энтерального питания с использованием высококалорийной пищи с высоким содержанием протеинов и кормление кошки по возможности в наименее стрессовой обстановке до тех пор, пока она снова не захочет сама съедать соответствующее количество корма.

Такое лечение может занять от нескольких дней до нескольких месяцев (по опыту авторов — от 2 до 4 недель) и обычно требует применения питательной трубки. Стимуляторы аппетита, такие как диазепам (Валиум, Hoffman-LaRoche), редко помогают.

Кроме того, постоянное пероральное применение диазепама (более 7 дней) вызывает у кошек скоротечный некроз печени (Centeratal., 1996). Перед применением питательной трубки следует провести регидратацию сбалансированным парентеральным полиионным электролитным раствором, желательно лактатным раствором Рингера или обычным раствором Рингера.

Поскольку многие кошки с анорексией подвержены развитию гипокалиемии, у них надо измерять содержание калия (К+) в сыворотке крови. При наличии гипокалиемии (К+ в сыворотке < 3,5 мЭкв/л) в полиионный раствор нужно дополнительно добавить калий в виде хлорида калия.

Авторы обычно добавляют 16 мЭкв К+/л лактатного раствора Рингера, чтобы получить окончательную К+ концентрацию 20 мЭкв/л. Скорость внутривенного введения калия не должна превышать 0,5 мЭкв/кг в час при отсутствии угрожающих жизни признаков гипокалиемии (К+ в сыворотке

Источник: http://canis-vet.ru/archives/11644

Липидоз печени у кошек: симптомы и ветеринарная диагностика, признаки и лечение заболевания. Питание кота: чем кормить питомца во время недуга

Липидозы у человека

В организме печень выполняет множество важных функций – там происходят жизненно необходимые процессы, которые отвечают за правильное пищеварение, очистку крови от опасных токсинов, а также усвоение витаминов и питательных веществ. Поэтому печеночный липидоз у кошек – заболевание, вызванное различными негативными воздействиями на этот орган, – очень серьезная проблема.

Медицинское определение

Липидоз у кошек («синдром жирной печени», цирроз) считается тяжелой дисфункцией. Он провоцирует неконтролируемое накопление жира в клетках печени и способствует патологическому перерождению тканей, вследствие чего орган фактически превращается в большой кусок сала и перестает справляться с возложенными на него обязанностями. Заболевание делится на две формы:

  • первичную, когда дисфункция возникает у ожиревших или, напротив, больных анорексией кошек, вследствие некоторых негативно влияющих факторов: лекарственных препаратов (тетрациклины, «Ивермектин»), испорченных некачественных продуктов, ядов (пестициды, нитраты, минеральные удобрения);
  • вторичную, возникающую на фоне других серьезных болезней (диабет, панкреатит, воспаление кишечника, онкология, токсичное повреждение печени).

Узнайте, как лечить мочекаменную болезнь и вирусный перитонит у кошек.

Причины возникновения

К сожалению, практически в 50% случаев невозможно определить точные причины возникновения печеночного липидоза. Тогда ветеринар, исходя из симптоматики, определяет диагноз «гепатоз» или «идиопатический липидоз». Как правило, заболевание чаще поражает кошек среднего возраста, живущих в городских квартирах.

Они малоактивны – их жизнь, в основном, протекает в режиме «спать-есть-спать», в то время как хищное происхождение данных животных обязывает много двигаться, дышать свежим воздухом, активно охотиться и питаться натуральной животной пищей.

Также в группу риска входят кошки, испытывающие постоянный или частый стресс (смена хозяина, появление в доме другого животного, затянувшийся ремонт, резкий переход на другой корм). Вызвать липидоз способно и параллельное протекание дополнительного заболевания, в том числе от различных бактериальных и паразитарных инфекций.

Важно!В большинстве случаев «синдром жирной печени» отмечается у особей именно женского пола.

Возможный вред

Кошачий печеночный липидоз – крайне опасное заболевание, достаточно часто приводящее к серьезным последствиям и летальному исходу, даже при своевременном и качественном лечении. Поэтому бездействовать при первых признаках, подробно описанных ниже, абсолютно недопустимо.

Симптомы и признаки недуга

Внешние признаки характеризуются больным, апатичным, вялым и постаревшим видом кошки. Ее шерстяной покров теряет блеск, кожа становится бледной. Животное постепенно истощается, однако данный признак изначально тяжело заметить, его хорошо маскирует длинная или пушистая шерсть. Постепенно заболевание приобретает более яркую симптоматику:

  • отказ от пищи более 3 дней;
  • обильное слюнотечение;
  • рвота;
  • чередование запора и диареи;
  • обезвоживание;
  • слабость шеи (кошке затруднительно удерживать голову);
  • неприятный запах из пасти;
  • желтушность слизистых оболочек.

Постепенно в кошачьем организме начинают происходить негативные патологические процессы, которые опасны своим неспешным протеканием и проявляются затем уже в тяжелой и запущенной форме:

  • нарушение метаболизма и пищеварительных процессов;
  • снижение в плазме крови содержания фосфора, калия, таурина, витаминов группы В, витамина К;
  • появление в кровеносном русле телец Хайнца, изменение лейкоцитарной формулы.

Ветеринарная диагностика и обеспечение

Диагностика печеночного липидоза и сопутствующих заболеваний проводится такими методами:

  1. Сбор анамнеза.
  2. Общий анализ крови – помогает обнаружить аномальные изменения эритроцитов, свидетельствующих о нарушениях в печени.
  3. Биохимический анализ крови – при липидозе выявляет повышенное число печеночных ферментов и билирубин.
  4. Общий анализ мочи.
  5. УЗИ печени – позволяет выявить в органе диффузные изменения и определить его размер (при липидозе печень значительно увеличивается).
  6. Биопсия – производится в редких случаях, когда постановка диагноза затруднительна по каким-либо причинам.

Важно! Согласно ветеринарной статистике, при своевременной – на раннем этапе развития диагностике данной печеночной болезни, от нее успешно излечиваются 60% кошек. После постановки диагноза лечебная терапия направляется, в первую очередь, на нормализацию печеночных функций, купирование болезненной симптоматики, устранение обезвоживания и восстановление метаболических процессов. Помимо серьезных медикаментов, предотвращающих печеночную энцефалопатию («Неомицин», «Метронидазол»), язвенную болезнь («Тагамет», «Зантак»), и частую рвоту («Метоклопрамид»), специалист назначит витаминно-минеральные добавки и препараты, улучшающие аппетит («Филлохинон» и «Тиамин»).

Лечение в домашних условиях

Вопрос о проведении амбулаторного лечения липидоза решается только лечащим ветеринаром, но вероятность проведения лечебных манипуляций в домашних условиях крайне мала. Это возможно только на самой ранней стадии развития печеночной болезни, которую редко можно заподозрить и правильно диагностировать.

Чем кормить питомца

Организация кормления (энтерального питания) больной кошки, во время острого липидозного периода и после него, имеет такое же значение, как и правильно подобранные медикаменты.

При тяжелой стадии протекания терапия может длиться от 5 дней до нескольких месяцев и проводиться путем введения необходимых веществ через вену (парентеральный метод), а затем с помощью специальных питательных трубок, разделяющихся на несколько видов:

  1. Желудочный зонд (гастростома) вводится в желудочный тракт с помощью эндоскопии, при этом кошка находится в состоянии общего наркоза. Использовать такой метод рекомендуется не более двух месяцев.
  2. Назогастральный зонд: представляет собой небольшую трубку, которую вводят питомцу через нос.
  3. Эзофагостома – трубка большого диаметра, которую необходимо вводить через небольшой разрез на шее. Устанавливается под местным наркозом.

Вне зависимости от выбранного способа кормления, состав подобранной пищи должен отличаться высоким количеством питательных веществ и витаминов, а также достаточной калорийностью, которую необходимо увеличивать в течение 72 часов, достигая, в конечном итоге, 65-90 ккал/кг/день. Через несколько дней, после принудительного кормления кошки через зонд, следует предложить ей пищу тверже (при помощи шприца). Однако при категорическом отказе животного манипуляцию лучше отложить на следующий день во избежание проявлений отвращения.

Профилактика

Важную роль в процессе выздоровления кошки от печеночного липидоза и в дальнейшем уходе играют грамотные профилактические мероприятия, главным из которых является предотвращение ожирения.

Предложенная питомцу пища должна быть качественной, сбалансированной и выдаваться в допустимом количестве – с учетом возраста, состояния здоровья и веса. «Угощения» с хозяйского стола следует свести к нулю.

Не стоит забывать и про своевременную вакцинацию и дегельминтизацию, назначаемые в нужное время ветеринарным врачом, а также про активные игры и, по возможности, ежедневные прогулки на свежем воздухе.

При соблюдении всех параметров лечения и обеспечении животного необходимыми условиями и питательными веществами, его клиническое состояние нормализуется уже в течение полтора-двух месяцев. А возможность возвращения опасного недуга, к всеобщей радости кошачьих хозяев, практически исключена.

Отзывы:

Точный диагноз ЛИПИДОЗ может быть поставлен, только после биопсии печени.Если животное страдает лишним весом, то нужно исключить диабет, так как при сах.диабете развивается липидоз печени.Лечение длительное и прогноз всегда осторожный. Очень ВАЖНА ДИЕТА (специальные диеткорма при заболеваниях печени)!

Гость_Слива_*

http://forum.bolen-kot.net.ru/index.php?showtopic=2451&view=findpost&p=24957

Мой кот перенес данный диагноз. Уже были серьезные неврологические наружения, почти скелетик с запрокинутой головой и разной реакцией зрачков (это нас так “лечили” в одной клинике). Врач сказала, что еще бы одна капельница, и кот бы умер.

В итоге уже почти тряпочку я принесла в ЧИН. Лечение было назначено другое. Без преднизолона не обошлось. Уколов было очень много… Один из важнейших компонентов -питание! Если не самый главный.

Лучше консервы, у нас это был гепатик, но можно еще аналоги поискать у Пурины, к примеру, именно для печени нет, но есть то, что можно. (Просто Пурину лучше едят почему-то) Ну, и гепатопротекторы.

Есть очень хорошее лекарство для печени, аналогов тогда просто не было, Урсофальк называлось. Спросите врача, возможно, вам оно подойдет. Дорогое и было не просто найти, но помогло очень хорошо.

НАТУЛЕВИЧ

http://forum.littleone.ru/showpost.php?p=109103165&postcount=16

Источник: https://pets2.me/bok/1156-pechenochnyy-lipidoz-u-koshek.html

Жировые дистрофии (липидозы)

Липидозы у человека

Жировые дистрофии связаны с избыточным накоплением в цитоплазме паренхиматозных клеток липидов (нейтральных жиров, триглицеридов, фосфолипидов, холестерина), либо с появлением их в тех клетках, где они в норме не встречаются, либо с появлением в цитоплазме клеток липидов аномального состава. Потребность человека в жирах составляет 80—100 г в сутки.

Основные функции липидовв организме:

  • структурная — липиды составляют основу клеточных мембран;
  • регулирующая;
  • энергообеспечивающая, поскольку липиды являются одним из главных источников энергии.

В зависимости от клинических проявлений выделяют:

  • липидозы;
  • ожирение;
  • истощение.

Причинами приобретенных липидозов наиболее часто служат гипоксия и различные интоксикации. Поэтому жировые дистрофии являются компонентом заболеваний, сопровождающихся ки-i слородным голоданием.

— ишемической болезни сердца, гипертонической болезни, пороков сердца, хронических заболеваний легких (бронхоэктатическая болезнь, туберкулез, эмфизема легких). приводящих к развитию легочно-сердечной недостаточности.

Кроме того, жировую дистрофию вызывают различные инфекции и интоксикации, которые сопровождаются как гипоксией, так и блокадой токсинами ферментов, катализирующих в клетках метаболизм липидов. Липидозы иногда могут быть связаны с недостатком витаминов и некоторых аминокислот.

В патологии наибольшее значение имеют жировые дистрофии миокарда, печени и почек.

Рис. 3. Жировая дистрофия миокарда. а — кардиомиоциты с жировым включениями; б — венулы; в — кардиомиоциты, свободные от жировых включений.

Жировая дистрофия миокарда развивается путем декомпозиции жиробелковых комплексов мембран внутриклеточных структур, а также в результате инфильтрации кардиомиоцитов липидами.

Вне зависимости от механизма дистрофии в клетках миокарда вначале появляются мелкие включения жира (пылевидное ожирение), затем они сливаются в капли (мелкокапельное ожирение), которые постепенно заполняют всю саркоплазму и могут приводить к гибели клеток (рис. 3).

на для резкого снижения функции сердца и развития сердечной недостаточности.

Жировая дистрофия печени, или жировой гепатоз

Рис. 4. Жировая дистрофия миокарда («тигровое сердце»). Под эндокардом видны желто-белые полоски, соответствующие участкам включения липидов в кардиомиоцитах.

Вместе с тем при многих интоксикациях и инфекциях возможен механизм декомпозиции мембран внутриклеточных структур с распадом их жиробелковых комплексов. Наконец, жировой гепатоз развивается в результате трансформации белков и углеводов в липиды, что наблюдается, например, при хронической алкогольной интоксикации.

В любом случае в цитоплазме гепатоцитов, в основном периферии печеночных долек, развивается вначале пылевидное ожирение, которое трансформируется в мелкокапельное, а затем — в крупнокапельное. При этом ядро и внутриклеточные структуры оттесняются на периферию клеток, которые нередко гибнут. В этих случаях жировые включения погибших гепатоцитов сливаются, образуя жировые кисты.

Макроскопические изменения печени зависят от степени выраженности дистрофии. В тяжелых случаях, например при алкоголизме, печень увеличена в размере, дряблая, на разрезе охряного цвета — «гусиная печень». При менее выраженной жировой дистрофии печень также увеличена в размере, на разрезе желтовато-серого цвета.

При жировых гепатозах функция печени долго сохраняется, однако по мере прогрессирования основного заболевания и жировой дистрофии она снижается, иногда весьма значительно.

Жировая дистрофия почек развивается путем инфильтрации эпителия канальцев при гиперлипидемии, наблюдающейся, в частности, при нефротическом синдроме.

В этой ситуации липиды оказываются в первичной моче (гиперлипидурия) и усиленно реабсорбируются клетками эпителия канальцев, но в таких больших количествах, что эти клетки не способны метаболизировать попавшие в них липиды — развивается мелкокапельное ожирение эпителия канальцев. Обычно оно сочетается с их гиалиново-капельной дистрофией.

Почки при этом внешне изменены мало, но при тяжелом течении основного патологического процесса они приобретают серовато-желтый цвет, а на разрезе их пирамиды могут принимать желтую окраску.

Исход паренхиматозной жировой дистрофии зависит от степени ее выраженности — пылевидное и мелкокапельное ожирение обратимо при ликвидации вызвавшей его причины, крупнокапельное ожирение может закончиться гибелью клеток.

Врожденные паренхиматозные липидозы

Врожденные паренхиматозные липидозы являются наследственными ферментопатиями, наследуемыми по аутосомно-рецессивному типу, и характеризуются накоплением в клетках липидов, повреждающих структуры клеток и сопровождающихся нередко гибелью самих клеток. Наиболее часто встречаются следующие липидные тезаурисмозы:

  • Болезнь Гоше вызвана отсутствием фермента бета-глюкоцереброзидазы. В результате глюкоцереброзиды накапливаются в печени, селезенке, костном мозге, в головном мозге, эндокринных железах и лимфатических узлах, что приводит к гибели клеток этих органов и к прогрессирующему слабоумию, увеличению массы печени, селезенки и истощению (кахексии).
  • Болезнь Нимана—Пика развивается при отсутствии фермента сфингомиелиназы, расщепляющей сфингомиелин, входящий в состав многих тканей, но особенно нервной ткани. У больных детей он накапливается в клетках большинства органов и при этом происходит увеличение массы печени и селезенки (гепато- и спленомегалия), отставание в психическом развитии, появляются неврологическая симптоматика, гипотония, истощение. Дети погибают в возрасте 2—3 лет.

Углеводные дистрофии

Углеводные дистрофии связаны с накоплением в клетках бел-ково-полисахаридных комплексов (гликоген, гликопротеины), либо с образованием этих веществ в тех клетках, где их нет в норме, либо с изменением их химического состава.

Углеводы — обязательный и наиболее значительный компонент пищи. В сутки человек потребляет 400—600 г различных углеводов. Они являются необходимым элементом метаболизма, важным компонентом структуры клеток и межклеточного вещества и одним из главных источников энергии для обеспечения жизнедеятельности организма.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ Углеводные дистрофии

Гипогликемии — состояния, характеризующиеся снижением содержания глюкозы в крови ниже 65 мг%, или 3,58 ммоль/л. В норме уровень глюкозы крови натощак колеблется в диапазоне 65—110 мг%, или 3,58—6,05 ммоль/л.

Причинами гипоглюкемии являются заболевания печени — xpонические гепатиты, циррозы печени, ее жировая дистрофия, а также длительное голодание.

Результаты заболеваний:

  • нарушение транспорта глюкозы из крови в гепатоциты, снижение уровня образования в них гликогенеза и в связи с этим отсутствие депонированного гликогена;
  • торможение процесса образования гликогена и транспорта глюкозы из гепатоцитов в кровь.

Последствия гипогликемии

  • Гипогликемический синдром — стойкое снижение содержания глюкозы в крови ниже нормы (до 60—50 мг%, или 3,3—2,5 ммоль/л), приводящее к расстройству жизнедеятельности организма.
  • Гипогликемическая кома — состояние, характеризующееся:
    • — падением концентрации глюкозы в крови ниже 40—30 мг%, или 2.0—1.5 ммоль/л);
    • — потерей сознания;
    • —  опасными для жизни расстройствами функций организма.

Гипергликемии — состояния, характеризующиеся увеличением

содержания глюкозы в крови выше нормы (более 120 мг%, или 6,05 ммоль/л натощак).

Причины гипергликемии:

  • патология эндокринной системы, сопровождающаяся избытком гормонов, стимулирующих поступление углеводов в кровь (глюкагона, глюкокортикоидов, катехоламинов, тиреоидных гормонов, соматотропного гормона) либо недостатком инсулина или снижением его эффективности;
  • нейро- и психогенные расстройства, например реактивные психозы, стресс-реакции и подобные им состояния, характеризующиеся активацией органов эндокринной системы;
  • переедание, прежде всего длительное избыточное потребление кондитерских изделий;
  • заболевания печени, при которых гепатоциты теряют cпособность трансформировать глюкозу в гликоген.

Последствия

  • Гипергликемический синдром — состояние сопровождающееся значительным увеличением содержания глюкозы в крови выше нормы (до 190—210 мг%, 10,5—11,5 ммоль/л и более), приводящее к расстройствам жизнедеятельности организма.
  • Гипергликемическая кома, характеризующаяся потерей сознания, снижением или утратой рефлексов, расстройствами дыхания и кровообращения, нередко заканчивающаяся смертью больного.

Наиболее часто гипергликемия наблюдается при сахарном диабете, развивающемся в результате абсолютной или относительной инсулиновой недостаточности (см. главу 19).

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ Углеводные дистрофии (ГЛИКОГЕНОЗЫ)

Гликогенозы — типовая форма патологии углеводного обмена наследственного генеза, характеризующаяся накоплением гликогена в клетках, что обусловливает нарушение жизнедеятельности организма.

причина — наследуемая или врожденная аномалия генов, кодирующих синтез ферментов расщепления (реже — образования) гликогена. Наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Выделяют более 10 типов гликогенозов. Среди них наиболее часто встречаются болезни Гирке. Помпе, фетальный муковисцилоз, а также болезни Форбса—Кори, Андерсена, Мак-Ардла.

Болезнь Гирке возникает при отсутствии фермента глюкозо-6-фосфатазы, что приводит к накоплению гликогена в клетках печени и почек, но к отсутствию углеводов в крови. Это сопровождается вторичным гипофизарным ожирением. Большинство детей погибают от ацидотической комы.

Болезнь Помпе связана с отсутствием кислой альфа- 1,4-глюкозидазы в лизосомах, что приводит к накоплению гликогена в сердце, поперечнополосатых и гладких мышцах, в том числе в межреберных, диафрагмальных, в мышцах языка, пищевода, желудка и т.п. Дети погибают в раннем возрасте от сердечной или дыхательной недостаточности.

Остальным муковисцидоз — заболевание, связанное с генотипической ферментопатией. приводящей к нарушению обмена мукоидов, входящих в секрет многих желез.

В результате секрет желез становится вязким и густым, выводится с трудом, что приводит к растяжению желез, превращению их в кисты, особенно в поджелудочной железе, слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей, слюнных, потовых, слезных железах и др.

При этом в легких часто развиваются ателектазы с развитием пневмонии и бронхоэктазов. Смерть наиболее часто наступает от легочно-сердечной недостаточности.

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: https://auno.kz/patologiya/258-zhirovye-distrofii-lipidozy.html

Липидоз печени

Липидозы у человека

Липидоз печени может привести к острому или хро­ническому заболеванию, но идиопатический липидоз обычно вызывает острое нарушение функции, которая, вероятно, может быть об­ратимой при соответствующей терапии.

Не все скоп­ления липидов в гепатоцитах связаны со значитель­ными первичными заболеваниями печени, и поэтому важно различать следующие состояния:

  • первичный (идиопатический) липидоз пече­ни: заболевание, которое, по-видимому, наи­более распространено в Северной Америке, хотя официально его зарегистрировали в Великобритании. При отсутствии активного лечения бо­лезнь характеризуется высокой смертностью. Чаще всего липидоз печени диагностируется у пациентов с ожирением в анамнезе, у которых развилась анорексия. Поэтому за пациентами с ожирением следует тщательно наблюдать в период потери веса и обеспечить питательную поддержку при анорексии, незави­симо от причины;
  • вторичный липидоз печени: встречается как пример реакции на ряд других заболеваний, включая сахарный диабет, панкреатит, ВЗК и первичную гиперлипидемию. Иногда этот липидоз обычно сам по себе не имеет клинического значения. Иногда при тяжелой анорексии это состояние может угрожать жизни больного. В этих слу­чаях требуется интенсивное лечение как липидоза печени, так и лежащего в основе (или сопут­ствующего) заболевания. Вторичный липидоз является самой распространенной формой липидоза печени; у таких пациентов зачастую развивается кахексия.

Патогенез

Патогенез первичного липидоза печени оста­ется плохо изученным, но в процесс, по-видимому, во­влекается сочетание следующих факторов:

  • чрезмерная мобилизация периферических ли­пидов, особенно во время анорексии, заболе­вания или стресса. Этот процесс может быть опосредован адренергической стимуляцией и другими нейроэндокринными реакциями, но периферическая резистентность к инсулину, по-видимому, не играет решающей роли;
  • дефицит белков и других веществ в рационе, приводящий к снижению синтеза липидов в печени, транспорта протеинов и снижению ме­таболизма жира в печени. Полагают, что осо­бое значение имеет дефицит отдельных пита­тельных веществ, включая аргинин, метионин, карнитин и таурин. Больные необыкновенно чувствительны к дефициту этих веществ из-за свойственного им высокого катаболизма белка в покое и специфических пищевых потребно­стей;
  • результаты исследований также наводят на мысль о нарушениях регуляции аппетита у за­болевших, что приводит к несвойствен­ной им анорексии. Это, вероятно, происходит из-за нарушений в сложном нейрогормональном контроле аппетита.

У пациентов с тяжелой формой липидоза печени раз­вивается острая потеря функции печени из-за отека гепатоцитов, такого же, как у больных с диффузной лимфомой печени. Это острое нарушение функций печени является тяжелым, но, вероятно, обратимым состоянием при эффективном лечении.

Симптомы липидоза печени

Клинические признаки связаны с острым нарушени­ем функции печени и отеком гепатоцитов, вызываю­щим внутрипеченочный холестаз. У больных обычно отмечаются выраженная желтуха и признаки печеночной энцефалопатии, обычно проявляющиеся в виде анорексии и выраженного угнетения, вялости. Также могут развиваться коагу­лопатии.

Диагностика

Диагностика включает выявление отечных гепатоци­тов, содержащих липиды, и исключение, по возмож­ности, любой лежащей в основе причины (хотя это не должно задерживать начало лечения липидоза).

Часто для постановки диагноза бывает достаточно проведения тонкоигольной аспирационной биопсии, поскольку пациентам с тяжелой формой заболевания не следует выполнять другие виды биопсии печени.

При цитологическом исследовании важно отличать легкое и умеренное накопление липидов в гепатоцитах от тяжелого липидоза.

https://www.youtube.com/watch?v=kVLLGr73yYs

Данные анализа крови отражают выраженную гепатоцеллюлярную дисфункцию и холестаз со значи­тельным повышением гепатоцеллюлярных и билиар­ных ферментов и билирубина.

Признаком липидоза печени является очень высокий уровень ЩФ с непропорционально низкой концентрацией гамма-глутамилтрансферазы (ГГТ).

У больных обыч­но отмечаются гепатомегалия на рентгенограмме и характерная ультразвуковая картина печеночной па­ренхимы.

Лечение липидоза печени

Лечение липидоза основывается на обе­спечении интенсивного кормления.

Это наиболее значимый фактор в снижении смерт­ности при данном заболевании, и его следует исполь­зовать как можно быстрее.

  • Лечить любую выявленную причину нужно как мож­но более эффективно.
  • Сочетайте это лечение с нутритивной поддерж­кой через гастростомическую или эзофагостомическую трубку, поскольку питание будет необходимо в большинстве случаев в течение 6 недель. Можно использовать назо-эзофагеальный зонд для временной поддержки перед прове­дением общей анестезии для размещения по­стоянной трубки для энтерального кормления. Необходима высококачественная диета без ограничения содержания белков в начальный период лечения печеночной энцефалопатии другими способами, Это означает использование продуктов, произведенных для нутритивной поддержки больных с гиперметаболиз­мом, если это возможно. Некоторые авторы рекомендуют добавлять к имеющимся в про­даже диетическим продуктам дополнительные питательные вещества, такие как таурин, ар­гинин, витамины группы В или карнитин, но данные об эффективности добавления любого из этих питательных веществ отсутствуют.
  • Может понадобиться применение противорвотных и прокинетических препаратов, таких как ранитидин и метоклопрамид, если отмечается рвота или задержка опорожнения желудка с забросом пищи в зонд для искус­ственного питания.
  • Больным также необходимы внутри­венная инфузионная терапия на ранних стадиях лечения и тщательный мониторинг уровня глю­козы и электролитов в крови, особенно калия и фосфора, которые могут понизиться, что требу­ет дополнительного введения этих элементов. Данные об эффективности добав­ления инсулина к инфузионному раствору от­сутствуют, и этого следует избегать, поскольку он повышает риск гипокалиемии и гипофосфатемии. Обычно после нескольких дней терапии баланс жидкости и электролитов можно поддер­живать путем только энтерального питания.
  • Может потребоваться парентеральное введе­ние витамина К, если имеется коагулопатия.

Лечение, направленное только на устранение ле­жащей в основе причины патологии, в случае вто­ричного заболевания у большинства больных не приведет к разрешению липидоза, и анорексия будет существовать до тех пор, пока не начнется активное кормление.

Интенсивное лечение липидоза печени дает результат, так как оно значительно увеличива­ет шансы на успех лечения, хотя это потенциально смертельное заболевание, опубликованные данные об отдаленных последствиях в случаях выздоровления отсутствуют.

Источник: http://surgeryzone.net/medicina/lipidoz-pecheni.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть