Липоидный нефроз

Липоидный нефроз

Липоидный нефроз

К+31 Петровские Ворота

  • Поликлиника
  • Стационар
  • Стоматология
  • Пластическая хирургия
  • ЭКО

м. Трубная

м. Цветной бульвар

м. Тверская

1-й Колобовский пер., д. 4

+7(499) 999-31-31

К+31 Лобачевского

  • Поликлиника
  • Стационар
  • Травмпункт
  • Педиатрия

м. Проспект Вернадского

ул. Лобачевского, д. 42, стр. 4

+7 (495) 106-15-18

К+31 Сити

  • Поликлиника
  • Ведение беременности
  • Стоматология
  • Диагностика
  • Профосмотры

м. Международная

БЦ “Северная Башня”, ул. Тестовская, д.10, 1-й подъезд.

+7(499) 999-31-31

Липоидный нефроз — редкая патология, характеризующаяся дистрофическим поражением почек с развитием нефротического синдрома.

Микропрепараты липоидного нефроза:

  • острый пролиферативный интракапиллярный гломерулонефрит;
  • подострый (быстропрогрессирующий, злокачественный, экстракапиллярный пролифераивный) гломерулонефрит;
  • хронический фибропластический гломерулонефрит с исходом в нефросклероз;
  • амилоидоз почек;
  • острый (некротический) тубулонекроз почки.

Макропрепараты липоидного нефроза

  • Острый гломерулонефрит («пестрые почки»);
  • Амилоидоз почек («большие сальные почки», «большие белые амилоидные почки»);
  • Нефросклероз (вторично сморщенная почка);
  • Камни лоханки почки и гидронефроз.

Амилоидно-липоидный нефроз — это проявление общего заболевания: амилоидоза. Он чаще появляется у мужчин после 30-ти лет. Данная патология характеризуется нарушением белкового обмена, которое приводит к образованию особого вещества — амилоида, не встречающегося у здоровых людей.

Признаки липоидного нефроза

Его развитие происходит плавно и постепенно. Больные зачастую не испытывают совершенно никаких неприятных ощущений и болей. Но при этом, на любых частях тела могут возникнуть большие отеки, стесняющие движения.

У людей, пораженных подобной проблемой, происходит увеличение почки, вес одной доходит до 250 г. Ее поверхность обычно светло-серого оттенка и гладкая, не имеющая посторонних вкраплений. Корковый слой заметно расширяется и приобретает серовато-желтый цвет.

В анализе мочи прослеживается значительное повышение белка. Его количество варьируется в районе 50-ти процентов и больше. В связи с этим, содержание белка в крови сильно уменьшается. Кроме сильнейших отеков по всему телу, больные также жалуются на резкое снижение работоспособности, отсутствие аппетита, сильную слабость, зябкость и повышенное чувство жажды.

Патогенез липоидного нефроза не имеет отличий от нефротического синдрома какой-либо этиологии. В случае вторичного возникновения, связанного с минимальным изменением гломерулярного фильтра некробиоз эпителия канальцев и дистрофия становятся главными и в заметно выражают все клинические проявления, которые характерны для нефротического синдрома.

Довольно редко можно встретить наследственный нефротический синдром, он имеет иммунологический способ развития, так как у ребенка и матери обнаруживаются почечные и плацентарные антитела.

Макропрепарат амилоидно-липоидный нефроз — это дистрофия почечных тканей, обусловленная накоплением липидов и патологического белкового соединения (амилоида) в строениях канальцев. Бывает амилоидный нефроз и липоидное поражение почек, но чаще всего они встречаются в комбинации именно амилоидно-липоидного нефроза.

Лечение липоидного нефроза

Прописывается постельный режим, который благотворно влияет на уменьшение и устранение отеков. Назначаются диуретические препараты, такие как новурит, гипотиазид, лазикс, а также иммунодепрессанты и кортикостероидные средства.

После исчезновения отеков для улучшения синтеза белка необходимы стероидные гормоны. На протяжении всего процесса лечения рекомендуется использовать средства заместительной терапии: ферменты и витаминные комплексы.

Больному прописывается белковая диета — из расчета 2–2,5 г белка на 1 кг массы тела. Употребление соли снижается до 1,5–2,5 г в день. В меру урезается количество потребляемой жидкости. Также с использованием антибиотиков проводится лечение очагов заражения.

Не занимайтесь самолечением, при первых симптомах и подозрениях обращайтесь к врачу и проходите назначенные им обследования.

Источник: https://klinika.k31.ru/napravleniya/urologija/lipoidnyy-nefroz/

Липоидный нефроз – симптомы и лечение

Липоидный нефроз

ОБЪЯВЛЕНИЯ

>> Урология

Липоидный нефроз является дистрофическим хроническим заболеванием почек аллергического аутоиммунного происхождения, клинически проявляющимся нефротическим синдромом. Липоидный нефроз или первичный нефротический синдром встречается редко.

Чаще же развивается вторичный нефротический синдром на основе различных заболеваний почек. Нередко заболевание представляет собой лишь определенную стадию развития ряда заболеваний почек, чаще всего хронического диффузного гломерулонефрита и амилоидоза.

Болезнь может развиваться при малярии, сифилисе, дифтерии, после применения некоторых лекарств, например ртутных диуретиков, противосудорожных препаратов и соединений золота. В основе развития липоидного нефроза лежат аутоиммунные процессы.

Аутоантитела образуются в почечных гломерулах под влиянием внешнего инфекционного или лекарственно-токсического воздействия Установлено, что у животных одна и та же причина, в частности нефротоксин, может привести к различным болезням – нефриту или нефрозу что зависит от количества образующихся антител.

С помощью метода флуоресценции эти антитела обнаружены в гломерулах и вокруг капилляров в почках больных с нефротическим синдромом.

Симптомы липоидного нефроза

Обычно больные обращаются к врачу в связи с появлением у них отёков. Характерно постепенное развитие заболевания и нередко длительный предотёчный период, проявляющийся лишь выраженной протеинурией.

Затем постепенно возникают отёки, которые становятся чрезвычайно выраженными и захватывают всю подкожную клетчатку (анасарка), но особенно выражены они на лице. Большие количества жидкости скапливаются в серозных полостях. Артериальное давление или нормально или понижено.

Ангиоспастические симптомы сердечной недостаточности отсутствуют. На высоте заболевания при выраженных отёках выделяется мало мочи (иногда всего 300 мл в сутки). Она бурого цвета, мутная и содержит большое количество белка. Удельный вес мочи высокий, часто гораздо больше 1030.

Значительно уменьшено выделение натрия с мочой из-за повышенной его реабсорбции в канальцах, повышается и реабсорбция воды, чем и объясняется олигурия, так как фильтрация в клубочках бывает нередко повышенной.

Липоидный нефроз характеризуется нефротическим синдромом. Типично наличие большого количества белка в моче и малое содержание белка в крови. При этом в моче, как правило, преобладают альбумины, что приводит к гипоальбуминемии, которая и служит важнейшим фактором развития отёков.

Важным признаком заболевания является и липидемия – повышенное содержание холестерина (до 600-800-1000 и даже 2000 мг %), в частности его эстеров, и лецитина в сыворотке крови. В осадке мочи обнаруживаются почечный эпителий, цилиндры гиалиновые и зернистые, эпителиальные и восковидные.

Видны и двоякопреломляющие липиды – эстеры холестерина. Эритроцитов в осадке мочи нет или встречаются единичные.

Лейкоцитов же нередко много, однако они отличаются от лейкоцитов мочи, обнаруживаемых при инфекционно-воспалительных заболеваниях почек, пиелонефрите, так как они хорошо окрашиваются сафронином по Штернгеймеpy – Мельбину.

Липоидный нефроз – хроническое заболевание. После длительной предотечной стадии наступает отечная. Отёки отличаются крайним упорством и могут держаться годами. Больные с липоидным нефрозом в отечной стадии весьма склонны к инфекции кожи, брюшины и лёгких (рожа, перитонит, пневмонии).

При современных активных методах лечения отеки могут исчезнуть и длительное время не появляться. Однако при этом все же выделяется значительное количество белка с мочой. В безотёчной стадии больные могут чувствовать себя удовлетворительно и быть трудоспособными.

В отечной стадии они нетрудоспособны.

Лечение липоидного нефроза

Диета больных с нефротическим синдромом без почечной недостаточности должна содержать большое количество полноценных белков (преимущественно молочных) – (2–2,5 г на 1 кг веса тела без отёков) и резко ограниченное количество хлористого натрия (до 1,5-2,5 г в сутки) при умеренном ограничении приёма воды и усиленном поступлении витаминов и калия. Диета должна быть высококалорийной при свободном выборе жиров и углеводов.

Патогенетической терапией является применение стероидных гормонов коры надпочечников (кортикостероидов). Их применение может привести к длительной полной ремиссии с исчезновением отеков и уменьшением, даже исчезновением мочевого синдрома.

Введение кортикостероидов способствует нормализации структуры стенок капилляров клубочков, уменьшению их проницаемости, а следовательно, уменьшению выделения с мочой белка и повышению содержания белка в крови, и вторично способствует снижению холестеринемии.

При наличии очагов инфекции лечение кортикостероидами следует проводить на фоне антибактериальной терапии.

Помимо кортикостероидов, для устранения отёков можно рекомендовать диуретические средства.

Сочетание различных диуретиков и кортикостероидных препаратов позволяет добиться схождения отёков у большинства больных липоидным нефрозом.

Следует рекомендовать также введение полиглюкина как фактора, повышающего коллоидно-осмотическое давление плазмы. В том же направлении влияют и повторные переливания плазмы крови.

В безотёчном периоде для повышения синтеза белков можно использовать и анаболические стероиды.

Источник: http://zalogzdorovya.ru/view_uro.php?id=16

Липоидный нефроз у детей – симптомы и лечение

Липоидный нефроз

Самостоятельная форма поражения почек только у детей с минимальными (подоцитарными) гломерулярными изменениями – это липоидный нефроз. Из этой статьи вы узнаете основные причины и симптомы липоидного нефроза у ребенка, о том, как проводится лечение липоидного нефроза у детей, и какие меры профилактики вы можете проводить, чтобы оградить малыша от заболевания.

Липоидный нефроз – заболевание почек у детей раннего возраста (преимущественно 2 – 4 лет). Чаще его симптомы появляются у мальчиков, при котором морфологически имеются только минимальные изменения. Эксперты ВОЗ определяют липоидный нефроз как минимальные изменения “болезнь малых отростков подоцитов”, которые подвергаются диспластическим изменениям, мембрана и мезангий реагируют вторично.

При электронной микроскопии выявляются лишь минимальные изменения в клубочках почки с повреждением или исчезновением малых отростков (педикул) подоцитов, смещением их и распластыванием по базальной мембране капилляров клубочков.

Иммуногистохимическое исследование биоптатов почек при липоидном нефрозе (ЛН) дает отрицательный результат и помогает дифференцировать липоидный нефроз и другие типы гломерулонефрита. Важнейшим доказательством является по данным иммунофлюоресценции отсутствие при липоидном нефрозе отложений, содержащих IgG, IgM, комплемента и соответствующего антигена.

Этиология неизвестна.

Патогенез липоидного нефроза у детей

В патогенезе заболевания играет роль дисфункция в системе Т-клеточного иммунитета, повышение активности субпопуляции Т-супрессоров и гиперпродукция цитокинов. В сыворотке крови у больных обнаруживается повышенная активность ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-8, ИЛ-10.

Интерлейкин-8 играет важную роль в патогенезе нарушения селективности гломерулярного фильтра.

Происходит утрата зарядно-селективной функции клубочкового фильтрационного барьера, вследствие чего повышается проницаемость капилляров для белка, особенно отрицательно заряженных альбуминов.

Когда у ребенка липоидный нефроз, у него развиваются не только основные симптомы заболевания, а также протеинурия (в основном альбуминурия). Повышенная фильтрация гломерулярными капиллярами белка приводит к функциональному перенапряжению канальцевого аппарата. В связи с повышением реабсорбции отфильтрованного белка возникает резорбтивная тубулярная недостаточность.

Развивающаяся гипоальбуминемия приводит к снижению онкотического давления плазмы крови и создает возможность для нее транссудации из сосудистого русла в интерстициальное пространство. Это, в свою очередь, ведет к снижению объема циркулирующей крови (ОЦК).

Снижение ОЦК приводит к снижению перфузионного давления в почках, что активирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему (РААС). Активация РААС стимулирует реабсорбцию натрия в дистальных канальцах. Сниженный ОЦК стимулирует высвобождение и антидиуретического гормона (АДГ), который усиливает реабсорбцию воды в собирательных трубочках почки.

Кроме того, нарушению транспортных процессов в собирательных трубочках канальцев почек и образованию отеков способствует и атриальный натрийуретический пептид.

Реабсорбируемые натрий и вода поступают в интерстициальное пространство, что усиливает отеки при липоидном нефрозе.

Дополнительным патогенетическим фактором в развитии отеков при липоидном нефрозе является функциональная недостаточность лимфатической системы почек, то есть нарушенный лимфоотток.

Этиология липоидного нефроза у детей

Выраженные отеки при липоидном нефрозе появляются тогда, когда уровень сывороточного альбумина становится ниже 25 г/л. Развивающаяся гипопротеинемия стимулирует синтез белка в печени, в том числе липопротеинов.

Однако катаболизм липидов снижен вследствие понижения в плазме крови уровня липопротеинлипазы, основной ферментной системы, влияющей на удаление липидов.

В результате развивается гиперлипидемия и дислипидемия: повышение содержания в крови холестерина, триглицеридов, фосфолипидов.

Потеря белка почками ведет к нарушению иммунных реакций – потере IgG, IgA с мочой, снижению синтеза иммуноглобулинов и развитию вторичного иммунодефицита. Дети, у которых диагностирован липоидный нефроз, подвержены вирусным и бактериальным инфекциям. Этому способствует и потеря витаминов, микроэлементов. Массивная протеинурия отражается на транспорте тиреоидных гормонов.

Развитию болезни и рецидивов почти всегда предшествуют ОРВИ или бактериальные инфекции. С возрастом, когда происходит созревание тимуса, наклонность к рецидивам отчетливо снижается.

Симптомы липоидного нефроза у детей

Заболевание развивается постепенно (исподволь) и вначале незаметно для родителей ребенка и окружающих его лиц. В начальный период могут быть выражены слабость, утомляемость, снижение аппетита. Появляется пастозность на лице и ногах, однако об этом родители вспоминают ретроспективно.

Симптом липоидного нефроза у ребенка – отеки

Отеки нарастают и становятся заметными – это и служит поводом обращения к врачу. Отеки распространяются на область поясницы, половых органов, нередко развивается асцит и гидроторакс. При липоидном нефрозе отеки рыхлые, легко перемещаются, ассиметричны. Кожа бледная, появляются симптомы гипополивитаминозов А, С, В1, В2.

На коже могут образовываться трещины, отмечается сухость кожных покровов. При больших отеках появляются одышка, тахикардия, выслушивается функциональный систолический шум на верхушке сердца. Артериальное давление нормальное.

На высоте образования отеков появляется олигурия с высокой относительной плотностью мочи (1,026-1,028).

Основные признаки липоидного нефроза у детей

При исследовании мочи выраженная протеинурия, содержание белка 3 – 3,5 г/сут до 16 г/сут и более. Цилиндрурия. Эритроциты – единичные. В начале заболевания может быть лейкоцитурия, связанная с основным процессом в почках, она является показателем активности процесса.

Клубочковая фильтрация по эндогенному креатинину выше нормы или нормальная. Уровень альбумина в крови ниже 30 – 25 г/л, иногда содержание альбумина составляет у больного 15 – 10 г/л.

Степень снижения альбумина в крови определяет тяжесть течения заболевания и выраженность отечного синдрома. В крови увеличено содержание всех основных липидных фракций.

Они могут достигать очень высоких цифр: холестерин выше 6,5 ммоль/л и до 8,5 – 16 ммоль/л, фосфолипиды 6,2 – 10,5 ммоль/л. Белок сыворотки крови ниже 40 – 50 г/л. Характерна повышенная СОЭ 60 – 80 мм/час.

Течение липоидного нефроза

Течение волнообразное, характерны спонтанные ремиссии и рецидивы заболевания. Обострение могут вызывать ОРВИ, бактериальные инфекции, у детей с аллергическими реакциями может играть роль соответствующий аллерген.

Ремиссию диагностируют при достижении уровня альбумина крови 35 г/л, при отсутствии протеинурии. Рецидив диагностируют при появлении значительной протеинурии в течение 3 дней.

Лечение липоидного нефроза у детей

Когда у ребенка липоидный нефроз, ему показан постельный режим в активной фазе, при выраженных отеках на 7 – 14 дней. В дальнейшем в режиме не предусматривается ограничений, наоборот, рекомендуется активный двигательный режим с целью улучшения процессов обмена, крово- и лимфообращения. Больному необходимо обеспечить доступ свежего воздуха, гигиенические процедуры, ЛФК.

Диета при лечении липоидного нефроза у детей

Чтобы вылечить липоидный нефроз у ребенка диета должна быть полноценной с учетом возраста. При наличии аллергии – гипоаллергенная. Количество белка с учетом возрастной нормы, при выраженной протеинурии – добавление количества белка, теряемого за сутки с мочой. Жиры преимущественно растительные.

При выраженной гиперхолестеринемии снизить потребление мяса, предпочтение отдать рыбе и птице. Бессолевая диета – 3 – 4 недели с последующим постепенным введением натрия хлорида до 2 – 3 г. Гипохлоридная диета (до 4-5 г) рекомендуется больному на многие годы.

Жидкость не ограничивается, так как функция почек не нарушена, тем более, что ограничение жидкости на фоне гиповолемии и лечения глюкокортикостероидами (ГКС) ухудшает реологические свойства крови и может способствовать возникновению тромбозов. В период схождения отеков и приема максимальных доз ГКС необходимо назначение продуктов, содержащих калий – печеный картофель, изюм, курага, чернослив, бананы, тыква, кабачки.

В период ремиссии ребенок не нуждается в ограничении диеты и физической активности.

Медикаментозная терапия липоидного нефроза у детей

Лечение дебюта в основном сводится к назначению глюкокортикостероидов (ГКС), терапия которыми является патогенетической. На фоне ГКС вначале назначают антибиотики. Используются полусинтетические пенициллины, амоксиклав, а при наличии у больного в анамнезе аллергических реакций на пенициллин – цефалоспорины III и IV поколения.

Лечение преднизолоном липоидного нефроза

Преднизолон назначается для лечения из расчета 2 мг/кг/сут в 3 или 4 приема ежедневно до 3 – 4 последовательных отрицательных анализов суточной мочи на белок. Обычно это происходит на 3 – 4-й неделях от начала лечения. Затем для лечения назначается 2 мг/кг через день в течение 4 – 6 нед.

, далее 1,5 мг/кг через день- 2 нед, 1 мг/кг через день – 4 нед., 0,5 мг/кг через день – 2 нед. с последующей отменой преднизолона. Курс лечения 3 мес. Прогнозирование результатов лечения ГКС может быть проведено по оценке развития диуретического ответа через 4 – 7 дней от начала лечения.

При быстром развитии стероидного диуреза можно полагать, что лечение будет успешным. При отсутствии стероидного ответа на диурез или при позднем его развитии (на 3 – 4 нед.) лечение в большинстве случаев неэффективно. Следует искать причину отсутствия эффекта, возможна дисплазия почек. Проводится обследование на возможность скрытых очагов инфекции и санация очагов инфекции.

Лечение циклофосфаном липоидного нефроза

При стероидорезистентности – отсутствие эффекта от лечения ГКС в течение 4 – 8 нед. – назначается циклофосфан 1,5 – 2,5 мг/кг/сут в течение 6-16 нед. в сочетании с преднизолоном 0,5 – 1 мг/кг/сут, в дальнейшем курс поддерживающей терапии в половинной дозе цитостатика еще в течение 3 – 6 мес. непрерывно.

При участии в рецидивировании атопии у детей с отягощенным аллергическим анамнезом рекомендуют использовать в лечении интал, задитен.

При ОРВИ используют реаферон, интерферон, анаферон детский.

Диспансерное наблюдение осуществляют педиатр и врач-нефролог, они при необходимости корригируют лечение. Необходимы консультации ЛОР-врача и стоматолога 2 раза в год.

Теперь вы знаете основные причины и симптомы липоидного нефроза у детей, а также о том, как проводится лечение липоидного нефроза у ребенка. Здоровья вашим детям!

Источник: https://www.medmoon.ru/rebenok/lipoidnyj_nefroz_u_rebenka.html

Липоидный нефроз это

Липоидный нефроз

Существует довольно редкое дистрофическое заболевание, которое называется липоидный нефроз. Данное заболевание приводит к стойким нарушениям функции почек и является одним из форм нефротического синдрома. До последних дней, эту патологию считали как отдельное заболевание. Но после стало довольно ясно что, поражение почки разнородна.

Практически во всех случаях возникает как нефротический синдром, в результате проявления другого заболевания. Если причины возникновения данной патологии непонятно и ее сложно определить, то выделяют как липоидный нефроз.

Основные причины липоидного нефроза

Ведущей причиной появления довольно редкого заболевания как липоидный нефроз является грубейшие нарушения функции обмена почек. Нарушается белковый и жировой обмен. Идет специфические расстройства почечных клубочков, а именно снижение прочности стенок и способность транспортировки. Жиры и белки, которые микроскопических размеров, можно выявить в первоначальной моче.

Далее идет их скопление и оседание на стенках канальцев, тем самым нарушая функционирование почки, и возникает дистрофическое проявление в клетках эпителиального характера. Ведущие врачи активно изучают и другие причины возникновения. На разработке стоит вопрос об аутоиммунном механизме появления липоидного нефроза.

Также причиной появления липоидного нефроза являются заболевания, которые могут спровоцировать:

  • Сифилис;
  • туберкулез легких, костей и других органов;
  • остеомиелит;
  • малярия;
  • дифтерия;
  • реактивный полиартрит.

Также данный недуг может возникнуть в результате отравления больного тяжелыми металлами.

Симптомы заболевания

Чаще всего взрослые жалуются на то что, у них появляются отеки. Липоидный нефроз проявляется ступенчатым проявлением, то есть симптомы появляются постепенно. Сначала больной жалуется на частые позывы на мочеиспускание, после практически все тело начинает отекать. Отек начинает появляться в результате скопления большого количества жидкости в подкожно-жировую клетчатку.

Сильнее всего у больного отекает лицо, когда человек полностью отекает, то это еще называют анасарка. Систолическое и диастолическое давление у больного обычно снижено, в редких случаях остается в норме. При липоидном нефрозе давление никогда не повышается.

Объем крови в сосудистом русле остается в пределах нормы. В самом разгаре заболевания, когда у больного обширные отеки, мочи выделяется очень мало, в тяжелых случаях анурия. Моча, если она есть, коричневого или бежевого цвета, умеренно мутная.

Если провести анализ мочи, то там определяется большое количество белка. Удельный вес мочи достигает высоких цифр, выше 1035. Выделение Na с мочой достигает довольно низких цифр. Причиной этому явлению заключается в том что, происходит повышенное всасывание в каналах, также повышено поглощение жидкости в канальцах, вследствие этого наблюдается олигурия или анурия.

Существенным признаком для того чтобы сказать что у больного липоидный нефроз, это скопление огромного количества холестерина. В сыворотке крови можно выявить эстеры и лецитины. Если полностью изучить состав мочи, то можно выявить эпителий, цилиндры зернистого и гиалинового характера. Что касается эритроцитов, то их ничтожно мало, либо полное отсутствие.

А вот лейкоцитов довольно много, но они довольно сильно отличаются от тех лейкоцитов, которые возникают в результате каких-либо воспалительных процессов. Если провести гистологическое исследование, то они легко выявляются, если окрасить по Штернгеймеру.

По всем признакам и симптомам, то липоидный нефроз является исключительно хроническим заболеванием. Самой главной этому является то что, сначала существует период, когда отеков нет, а наблюдается большое выделение жидкости. После наблюдается наоборот, обширные отеки и снижением выделения мочи. От анасарки очень сложно избавиться, и это может длиться вплоть до года.

Часто когда наступает отечный период, у больного появляются вторичные заболевания, такие как, пневмония, проникновения инфекции в различные органы и системы.

Если выбрать правильную тактику лечения, то от отеков можно довольно быстро избавиться. Но белки в мочи будут и дальше наблюдаться. Если взять общее состояние больного, то во время отеков, самочувствие желает оставаться лучшим.

В предотечном периоде больной чувствует себя удовлетворительно.

Итак, основными симптомами липоидного нефроза являются:

  • Гипоальбуминемия (повышенное количество альбумина в моче);
  • обширные отеки;
  • олигурия или анурия, в зависимости периода болезни;
  • белок в моче достигает высоких цифр;
  • липидемия (скопление холестерина в крови).

Диагностика

Для того чтобы, поставить правильный диагноз и начать медикаментозную терапию, необходимо:

  • Осмотр;
  • анамнез больного;
  • жалобы;
  • анализ мочи;
  • анализ крови;
  • иммунологическое исследование;
  • ультразвуковое исследование.

При липоидном нефрозе наблюдается в моче большое количество белка. При этом снижение наличия белка в крови больного. Холестерин в крови достигает высоких цифр.

Больно жалуется и это при осмотре сразу можно определить – обширные отеки.

При этом доктора должны в обязательно порядке провести сравнительную диагностику с другими заболеваниями, такими как: хронические гломерулонефрит, амилоидная дистрофия почек, гломерулосклероз, васкулиты.

Липоидный нефроз у детей

У детей липоидный нефроз возникает намного реже, чем у взрослых. Чаще болеют мальчики, чем девочки. Чаще данное заболевание затрагивает детей младшего возраста от 3 до 5 лет. Симптомы и причины возникновения липоидного нефроза такие же, как и у взрослых. Исключением составляет то что, детки более тяжелей переносят отечный период.

Процесс распространения отечности довольно быстрый. Некоторые исследования и наблюдения доказали что, детки которые часто болеют простудными заболеваниями и страдающие аллергией, более подвержены к возникновению липоидного нефроза. При возникновении липоидного нефроза у детей, принципы лечения ничем не отличаются от взрослых.

Для того чтобы, снизить риск возникновения липоидного нефроза, необходимо:

  • Питаться здоровой и полноценно пище;
  • заниматься спортом;
  • исключить пассивный образ жизни;
  • своевременное лечение от аллергии;
  • проживание в экологически чистых регионах.

При появлении каких-либо вышесказанных симптомов, необходимо своевременно обратиться к врачу для медикаментозного лечения. Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением.

Источник: https://pochkam.ru/bolezni-pochek/lipoidnyj-nefroz.html

Причины липоидного нефроза

Этиология первичного нефроза на сегодняшний момент неизвестна. Предполагается влияние преимущественно эндогенных факторов. Изучение патогенетических процессов выявило нарушение некоторых звеньев Т-клеточного иммунитета, приводящее к повышенному выделению специфических цитокинов.

У ряда больных помимо почечных нарушений отмечаются аллергические патологии и поражения кожи (псориаз). Примерно у 70% пациентов с идиопатическим нефрозом обнаруживаются особые формы генов главного комплекса гистосовместимости – HLA-B8 и HLA-DR7. Эти серотипы также ассоциируют с определенными разновидностями псориаза.

Основная зона их распространения – Северная и Западная Европа – соответствует области наибольшей встречаемости ИНСД.

Вторичное поражение почечной ткани, аналогичное липоидному нефрозу, обычно возникает на фоне хронических патологий инфекционного, опухолевого или интоксикационного генеза. Причиной заболевания также считается аномальная активность иммунной системы, приводящая к избирательному поражению подоцитов клубочков.

Считается, что у лиц с вторичными формами нефроза имеется генетическая предрасположенность к нефротическому состоянию, а системная патология выступает провоцирующим фактором, увеличивая вероятность опосредованного повреждения почек.

Нередко отличить липоидные изменения от некоторых форм гломерулонефрита можно только при исследовании ультраструктуры почек посредством электронной микроскопии.

Установлено, что липоидный нефроз обусловлен нарушениями в Т-клеточном сегменте иммунной системы. При идиопатическом нефротическом синдроме детей эти аномалии являются первичными, обусловлены генетическими факторами.

Некоторые системные заболевания также могут аномальным образом активировать иммунитет. В результате происходит резкое увеличение популяции Т-супрессоров на фоне значительного выделения цитокинов и интерлейкинов (ИЛ).

Особенно пагубно на клубочки нефрона воздействуют повышенные концентрации ИЛ-8, который уменьшает заряд мембран подоцитов. В результате увеличивается проницаемость стенок капилляров для белков, главным образом – альбуминов, имеющих отрицательный заряд.

Попадая в канальцевую систему, протеины закупоривают ее и способствуют деградации эпителиальных клеток, в конечном итоге нефрон полностью перестает выполнять свои функции.

Потеря значительных количеств белка потенцирует изменение реологических свойств плазмы крови. Снижение онкотического давления наряду с нарушением реабсорбции воды и ионов натрия в почках становится причиной отеков.

В качестве компенсаторной реакции для улучшения вязкости крови развивается гиперлипидемия. Массовое «выключение» нефронов приводит к хронической почечной недостаточности. С мочой теряются не только альбумины, но и другие протеины, в частности иммуноглобулины классов A и G.

Этим обусловлено снижение сопротивляемости организма инфекциям вплоть до вторичного иммунодефицита.

Классификация

Изучение причин липоидного нефроза и разработка принципов классификации данного состояния продолжаются. В настоящее время выделяют две основные группы патологии – идиопатический и вторичный нефроз.

Первый тип возникает преимущественно у детей, некоторыми исследователями считается «истинным» липоидным нефрозом. Второй вариант заболевания развивается у взрослых при системных патологиях – отдельные авторы относят его к разновидностям гломерулонефрита.

Минимальные гломерулярные нарушения у взрослых по этиологическому признаку разделяют на следующие виды:

  • Инфекционного характера. Включают формы нефроза, возникающие под воздействием туберкулеза, сифилиса, дифтерии, малярии и других заболеваний. Инфекции считаются самой распространенной причиной ЛН у лиц старше 16 лет.
  • Опухолевого характера. Определенные виды онкологических заболеваний (лимфомы, лимфогранулематоз) способны приводить к иммунным нарушениям с выделением больших количеств цитокинов. Результатом становится поражение подоцитов, характерное для липоидного нефроза.
  • Интоксикационного характера. К этой группе относят дистрофические поражения клубочков, вызванные хроническим отравлением тяжелыми металлами – чаще всего ртутью или свинцом.

Приведенная выше классификация считается спорной. Изучение патологии осложняется тем, что для достоверного определения болезни подоцитов необходимо ультрамикроскопическое исследование. По клиническим и гистологическим (посредством световой микроскопии) данным липоидный нефроз очень сильно похож на ряд воспалительных поражений почечной ткани – например, мембранозный гломерулонефрит.

Клиническая картина обычно неясная, на начальном этапе заболевание ничем себя не проявляет, зачастую обнаруживается только при случайных лабораторных исследованиях. Первыми симптомами становятся слабость, разбитость, повышенная утомляемость, нарушения аппетита.

Затем возникают отеки, сначала обычно на нижних конечностях, потом на лице, шее, в области поясницы. При тяжелом течении к ним присоединяется накопление жидкости в полостях тела – асцит, гидроторакс, проявляющиеся увеличением живота, затруднением дыхания.

Кожные покровы бледные, отечные, ткани рыхлые, на них долго остаются следы от пальцев или других оказывающих давление предметов.

У детей симптомы идиопатического нефротического синдрома аналогичны клинической картине у взрослых. Развитию заболевания часто предшествует перенесенная вирусная инфекция или ангина. Вначале родители отмечают снижение двигательной активности ребенка, сонливость, капризность, нередко – отказ от пищи. После этого появляются отеки и признаки асцита.

Особенностью детской разновидности патологии является возникновение недостатка витаминов А, С, В1. Полигиповитаминоз сопровождается сухостью кожи, образованием кровоизлияний из-за ломкости капилляров, трещинами в углах рта. Возможны неврологические нарушения – чаще всего, снижение кожной чувствительности.

Моча при любой форме заболевания приобретает бурый цвет и мутность, ее суточное количество снижается (олигурия).

Липоидный нефроз характеризуется волнообразным течением, периоды обострений с развитием отеков и иных нарушений чередуются с эпизодами спонтанной ремиссии.

В межприступный период патология не проявляется, ее наличие можно определить только по протеинурии в результатах общего анализа мочи. При частых обострениях у больных развивается иммунодефицит, обусловленный потерей глобулинов крови.

Его признаками являются пневмонии, бронхиты, частые гнойничковые поражения кожи. Характерно появление кожных трещин в области отеков с последующим развитием рожистого воспаления.

Осложнения

На высоте обострения липоидный нефроз опасен развитием шока из-за тяжелых электролитных нарушений и снижения объема циркулирующей крови. Возможны проблемы с дыханием из-за пневмоторакса, усугубленного респираторной инфекцией.

Определенную угрозу несут бактериальные поражения кожи, часто принимающие тяжелый характер, существует риск развития сепсиса. При высокой частоте приступов заболевания отмечается гипохромная анемия. При отсутствии лечения со временем возможно формирование вторично-сморщенной почки, что становится причиной ХПН.

По некоторым данным, липоидное поражение в отдаленной перспективе повышает риск возникновения амилоидоза.

Прогноз и профилактика

При своевременном выявлении липоидного нефроза у ребенка и активном лечении прогноз заболевания относительно благоприятный.

Длительность течения может достигать 20 лет, в период обострений пациент временно теряет работоспособность по причине выраженных отеков и сопутствующих нарушений. При вторичном типе состояния прогноз во многом зависит от особенностей течения провоцирующей болезни.

Специфическая профилактика нефроза отсутствует, рекомендуется в полном объеме лечить заболевания, способные стимулировать такое поражение почек.

Больным в бессимптомной стадии для предотвращения развития приступа следует придерживаться диеты, избегать переохлаждений и контактов с источниками инфекций. Необходимо регулярно проходить обследование у нефролога с контролем уровня белка в моче для профилактики осложнений.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_urology/lipoid-nephrosis

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.