Метаболические заболевания у новорожденных

Болезни обмена веществ

Метаболические заболевания у новорожденных
>> Детские болезни

В основе наследственных нарушений обмена белков, жиров и углеводов лежит отсутствие или недостаточная активность ферментов, участвующих в их обмене, что приводит к накоплению в крови метаболитов — соответствующих промежуточных (патологических) продуктов обмена. Вследствие обменных нарушений развиваются изменения во многих внутренних органах ребенка, но особенно часто — в нервной системе, что ведет к умственной отсталости.

Фенилкетонурия

Фенилкетонурия (фенилпировиноградкая олигофрения) возникает вследствие нарушения обмена фенилаланина. Его содержание повышается в крови до 200-600 мг/л (норма 10—20 мг/л).

Фенилаланин не превращается в тирозин, вторично изменяется обмен триптофана, нарушается синтез ряда веществ (серотонин, адреналин, дофамин), необходимых для нормального формирования нервной системы. Дети резко отстают в умственном развитии.

Симптомы болезни обнаруживаются на 1-м году жизни, череп таких детей уменьшен, в 50% случаев наблюдаются судорожные припадки, определяются повышение мышечного тонуса, атетоз, гиперкинезы; возможны другие пороки развития, Предварительный диагноз можно установить по реакции мочи при действии на нее 5% раствора трихлорида железа (несколько капель). При наличии фенилпировиноградной кислоты в моче она окрашивается в грязно-зеленый цвет.

Ребенку назначают диету, лишенную фенилаланина и содержащую белковые гидролизаты; показан прием витаминов.

Цистиноз

Цистиноз развивается вследствие нарушения обмена серосодержащих аминокислот. Цистин откладывается в ретикулоэндотелиоцитах (ретикулозн-дотелиальных клетках) различных органов. Дети отстают в росте и массе тела, появляются рвота, запоры, характерны распространенный остеопороз и утолщение метафизов.

Такие дети живут недолго и обычно умирают от интеркуррентных заболеваний, почечной недостаточности при явлениях токсикоза с обезвоживанием организма. Для лечения применяют анаболические стероиды, аденозинтрифосфорную кислоту, кальциферол, а при токсическом синдроме проводят борьбу с обезвоживанием и ацидозом.

Алкаптонурия

Алкаптонурия — заболевание связано с нарушением обмена тирозина. Дети развиваются нормально, но выделяют мочу темного цвета. Для лечения назначают аскорбиновую кислоту в больших дозах.

Гликогеноз

Гликогеноз (гликогеновая болезнь) обусловлен нарушением синтеза гликогена вследствие дефицита отдельных ферментов, участвующих в углеводном обмене.

Клиническая картина зависит от характера ферментных нарушений: при болезни Гирке гликоген накапливается в мышцах, печени, почках, при болезни Херса — в печени, при миопатии — в мышцах, при болезни Андерсен — в печени, ретикулоэндотелиоцитах, при болезни Помпе — в миосомах. Характерно отставание в росте с первых месяцев жизни.

Масса тела соответствует росту. При болезнях Гирке, Херса часто наблюдается ожирение, при миопатии — отставание в развитии моторики. Печень при многих формах (болезни Гирке, Херса) увеличена без значительных изменений функции. Миопатия сопровождается мышечной гипотонией.

С раннего возраста у детей наблюдаются неукротимая рвота, ацетонурия без глюкозурии, низкий уровень сахара в крови, гипогликемические кризы, могут возникнуть нарушения в деятельности сердечно-сосудистой системы с недостаточностью кровообращения (болезнь Помпе).

Больные умирают от интеркуррентных заболеваний, сердечной, а иногда почечной недостаточности. Для лечения применяют анаболические стероиды и симптоматические средства.

Галактоземия

Галактоземия — врожденная патология углеводного обмена вследствие нарушения синтеза фермента галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы. В крови и тканях происходит накопление галактозы и галактозо-1 -фосфата.

Поражаются печень, мозг, почки, глаза, что клинически сопровождается желтухой, увеличением печени, развитием катаракты, в дальнейшем — слабоумием. Для заболевания характерны галактозурия, протеинурия, гипераминоацидурия.

Дети в первые 3 года жизни должны получать диету с исключением галактозы. Женское молоко заменяют миндальным и соевым молоком, затем вводят экстракты овощей, мяса, рано назначают прикорм из овощей, мяса, яиц, круп. Назначают большие дозы витаминов, препараты оротовой кислоты и симптоматическую терапию.

Фруктоземия

Непереносимость фруктозы (фруктоземия) возникает при нарушении усвоения в организме фруктозы вследствие дефицита фермента фруктокиназы. В крови накапливается фруктоза, часть ее выделяется с мочой (фруктозурия).

Клиническая картина: при назначении детям соков, фруктов, молочных смесей, прикорма появляется рвота, анорексия, уменьшается масса тела ребенка, развивается гипотрофия, замедляется рост, увеличивается печень, у части больных появляется желтуха.

При исследовании мочи определяют альбуминурию гипераминоацидурию, гликозурию (мелитурию). С возрастом состояние детей улучшается, отклонений в умственном развитии не отмечается. Иногда наблюдается гипогликемия после приема пищи, содержащей фруктозу.

Больному назначают диету, не содержащую фруктозу: молоко, молочные продукты, растительное масло, яйца, мучные изделия, из углеводов — глюкозу, лактозу, содержащуюся в молоке, мальтозу. При правильном питании состояние ребенка значительно улучшается.

Мукополисахаридоз

Мукополисахаридоз — нарушение обмена мукоиолисахаридов — характеризуется поражением соединительной ткани. В эту группу заболеваний входят:

  1. синдром Марфана — у детей наблюдается удлинение трубчатых костей (арахнодактилия), высокий рост, слабое развитие мускулатуры, отставание в половом развитии, изменения со стороны глаз (вывих хрусталика, колобома или отсутствие радужки, микрофтальм, астигматизм, катаракта и др.

    );

  2. гаргоилизм — дети имеют низкий рост при большом черепе, крупные некрасивые черты лица, увеличенный живот, отмечаются изменения в суставах конечностей, отставание в умственном развитии, понижение слуха
  3. мукополисахаридоз IV типа (болезнь Моркио); при этой патологии дети отстают в росте, происходят деформация грудной клетки, искривление конечностей, позвоночника, уменьшается подвижность суставов.

Лечение этих форм болезни малоэффективно, применяют гормонотерапию: кортикогропин (АКТГ), преднизолон, тиреоидин.

Муковисцидоз

Муковисцидоз (кистозное перерождение поджелудочной железы, желез кишечника, дыхательных путей) имеет частоту 1:1500, 1:1200 новорожденных. Заболевание протекает в виде хронической пневмонии, желудочно-кишечных нарушений. При мукоисцидозе изменяется структура мукополисахаридов, входящих в состав секрета желез.

Секрет становится вязким, затрудняется его отделение, закупориваются выводные протоки желез, что и ведет к дистрофическим (дегенеративным) изменениям с последующим разрастанием соединительной ткани в поджелудочной железе, кишечнике, слюнных железах, бронхах, желчных протоках (желчных канальцах).

Эти изменения и определяют клиническую картину болезни в зависимости от преимущественной локализации патологического процесса: при бронхолегочной форме развиваются пневмонии с дыхательной недостаточностью, затяжным и затем хроническим течением; при кишечной форме дети не переносят жирную пищу, развиваются диспепсические явления, частые респираторные заболевания. Дети отстают в физическом развитии, возникает дистрофия.

Диагноз основывается на данных клинических и лабораторных исследований: отсутствии или снижении содержания панкреатических ферментов (амилаза, липаза, трипсин), увеличении содержания хлоридов в поте.

В пище детей ограничивают употребление жиров, мучнистых углеводов, увеличивают содержание белка. Применяют панкреатин, анаболические стероиды, переливание плазмы, крови. При бронхолегочных процессах антибиотики и ферменты (трипсин) применяют в виде аэрозолей, используется также N-аиетилцистеин.

К наследственным нарушениям липидного обмена относятся липидозы с высоким содержанием в крови нейтральных жиров и липидов.

При них наблюдаются увеличение печени, селезенки, боли в животе, ксантомы, в части случаев — отставание в умственном развитии, раннее развитие атеросклероза.

При внутриклеточных липидозах липиды откладываются в клетках соединительной ретикулярной ткани, что ведет к ретикулогистиоцитозу.

При нарушении обмена липоиротеидов наблюдаются дистрофические изменения в различных отделах нервной системы, что сопровождается мышечной гипотонией, гипорефлексией, судорогами, отставанием в умственном развитии, нарушением слуха, зрения, координации. Лечение симптоматическое.

Источник: https://www.friendship.com.ru/medicina/06_obmen_veshestv.shtml

Нарушение обмена веществ у ребенка или невнимательность родителей

Метаболические заболевания у новорожденных

Обмен веществ у детей отличается от взрослых (возрастные особенности). Организм ребенка все время растет и развивается, поэтому требует качественного состава пищи для роста. В особенности малышам и детям нужен белок для мышц. От качества белка зависит, каким будет общее развитие в целом. Нарушение обмена веществ у детей часто затрагивает белковый.

Три причины замедления метаболизма

Существует три основные проблемы, способствующие замедлению метаболизма:

  1. Ложный голод. Ребенок потребляет сладкую калорийную пищу и газированные напитки, способствующие резкому скачку инсулина в крови. Организм пытается в краткие сроки распределить сахар и преобразует его в жир. Сахар снова резко падает, и мозг требует опять энергию с пищей, возникает чувство ложного голода.
  2. Нарушение работы пищеварительного тракта. Если организм не может расщепить жир и превратить его в энергию, то он накапливается на разных участках тела. Нехватка полезных бактерий в желудочно-кишечном тракте, их недостаточная активность способствуют этому процессу.
  3. Недостаток физической нагрузки, развивающийся когда ребенок не подвижен, не занимается активными играми, проводит большую часть времени за компьютером или телевизором. Значение данного фактора особенно велико, если ребенок ест много неправильной еды, а также редко кушает, но в большом количестве.

Растущему организму требуется большое количество жидкости и витаминов для правильного и быстрого метаболизма. А также регулярное питание в течение суток.

Общее понятие процессов метаболизма

Обмен веществ и энергии, или метаболизм, представляет собой процессы в организме, которые разлагают и выводят ненужные продукты жизнедеятельности и расщепляют для поступления в кровь другие нужные для организма вещества. Разделить процессы можно на два потока:

  • Разрушительный — катаболизм. Расщепление сложных веществ на простые и преобразование их в энергию.
  • Созидательный — анаболизм. Накопление и сбережение запасов в организме.

В спокойном состоянии организма все процессы протекают в фоновом режиме и не затрачивают много энергии. Во время сна энергия затрачивается в небольшом количестве. В состоянии движения и стресса процессы метаболизма в организме ускоряются. Метаболизм предполагает не только пищеварительные процессы, но и всю слаженную работу организма в целом.

Это коэффициент того насколько то, что поступает в организм посредством еды, воздуха и жидкости превращается в энергию. Основное из этого списка — пища. Насколько эффективно компоненты пищи разлагаются и преобразуются в энергию и остаточные продукты, выводимые из организма – это и есть сущность метаболизма.

Если пища расщепляется быстро и преобразуется в полезные вещества, то это свидетельствует о правильной работе организма. Такой человек, как правило, не будет страдать от избытка веса или проблем с выводом токсических отходов. Ускоренный метаболизм влечет за собой сжигание энергии и калорий, а также постоянное расщепление подкожного жира.

Замедленный метаболизм накапливает токсичные вещества и продукты обмена, в частности, жир и замедляет работу всего организма.

Факторы, влияющие на метаболизм

Скорость и эффективность метаболизма зависит от ряда факторов.

  1. Пережевывание пищи. Слюна — это тот фермент, который способствует ускорению метаболизма. Чем тщательнее будет пережевываться пища, тем легче она преобразуется в энергию (из-за легкости и полноты всасывания).
  2. Качество потребляемой пищи. От насыщенности пищи витаминами и минералами и способа ее приготовления зависит процесс расщепления ее на более простые составляющие. Сложная пища, перегруженная солями, переработанными жирами (особенно промышленного производства, например, маргарин), углеводами способствует снижению обменных процессов.
  3. Избыток простых углеводов и сахара в рационе питания. Продукты, поднимающие уровень сахара в крови, усложняющие работу поджелудочной железы и сердца, влекут за собой хвост заболеваний вплоть до сахарного диабета (заболевания, при котором инсулин не может утилизировать всю поступающую в организм глюкозу, что сопровождается повышением ее уровня в крови).
  4. Вес в избытке. Жировая ткань замедляет работу клеток. Так, процессы метаболизма быстрее протекают в поперечно полосатой мускулатуре.
  5. Дефицит белка для развития мускулатуры, которая имеет высокий уровень метаболизма. Качество и количество потребляемого ребенком белка очень важно. Поэтому в его рационе должны присутствовать нежирные сорта мяса.
  6. Недостаток витаминов и минералов, входящих в состав ферментов, ускоряющих биохимические реакции.
  7. Недостаток воды. Вода — главный компонент, способствующий правильному метаболизму. Она выводит токсины и способствует устранению «заторов» в кишечнике.
  8. Отсутствие физической нагрузки. При адекватной физической нагрузке на организм все процессы протекают правильно и сжигается большее количество энергии, чем при гиподинамии. Это положительно сказывается на развитии ребенка.

Энергия, образуемая в процессе метаболизма, тратится на:

  • Поддержание температуры тела
  • Физическую активность
  • Построение важных компонентов организма.

Исходя из этого списка, ясно, какие аспекты жизни страдают из-за неправильного и замедленного метаболизма.

Видимые признаки замедленной работы организма

Родители должны уметь определять симптомы нарушения обмена веществ у детей, такие как:

  • Избыточный вес. Самый наглядный признак нарушения работы организма ребенка.
  • Редкий стул. Если ребенок ходит в туалет реже, чем следовало бы (1 раз в 2 дня), это свидетельствует о медленном метаболизме.
  • Большие объемы еды. Ребенок ест много, но постоянно голоден.
  • Сухая кожа, ломкие ногти и волосы.
  • Проблемы с зубами, резкое ухудшение их состояния и разрушение эмали.
  • Отеки, свидетельствующие о задержке воды в организме.
  • Прыщи и угри на лбу, носу, спине.

У всех перечисленных симптомов замедленного метаболизма есть своя подоплека. Причины нарушения обмена веществ у детей кроются в следующем:

  • Потребление пищи низкого качества и «гастрономического мусора», заменяющего полноценный прием еды. Еда в виде сухих перекусов, сладкой газировки, фастфуда влечет за собой неприятные последствия для организма ребенка.
  • Недостаточное количество воды в организме.
  • Ребенок ведет пассивный образ жизни. Проводит больше 50% времени в сидячем положении без активности.
  • Неправильный режим питания. Если ребенок не ест в течение дня и наедается только к вечеру, это отразится на его самочувствии. Аналогичным образом редкие приемы пищи влияют на метаболизм.

Последствия

Последствия того, что нарушен обмен веществ у ребенка, неоднозначны. К ним относятся:

  1. Авитаминоз – один из распространенных видов болезней обмена веществ. В организм не поступает требуемое количество витаминов из-за невозможности их расщепления (синдром мальабсорбции).
  2. Замедления работы щитовидной железы. Если организм не получает йод в достаточном количестве из-за нарушения всасывания, это сказывается на выработке гормонов.
  3. Ожирение. Распространенная проблема, вызываемая медленным катаболизмом. Нерасщепляемый жир откладывается в организме.

Источник: http://ZdorovyeDetei.ru/endokrinologiya/narushenie-obmena-veshhestv-u-rebenka-ili-nevnimatelnost-roditelej.html

Гипотрофия у новорожденных и детей раннего возраста: симптомы, классификация, лечение

Метаболические заболевания у новорожденных

Очень часто у детей наблюдается патологическое нарушение питания, которое сопровождается маленьким по сравнению с нормами приростом массы тела по отношению к возрасту и росту. Если данное отставание составляет более 10%, диагностируется гипотрофия, которая чаще всего проявляется до 3-ёх лет.

В педиатрии данное заболевание рассматривается как самостоятельный вид дистрофии. Так как гипотрофия у детей раннего возраста сопровождается очень серьёзными нарушениями в организме (сбой обменных процессов, снижение иммунитета, отставание речевого и психомоторного развития), важно своевременно выявить заболевание и начать лечение.

Причины заболевания

Правильно выявленные причины гипотрофии помогут врачам назначить оптимальное в каждом конкретном случае лечение. К патологическому расстройству питания ребёнка могут привести факторы пренатального или постнатального периода.

Внутриутробная гипотрофия:

  • неблагоприятные условия для нормального развития плода во время его вынашивания (вредные привычки женщины, недостаточное питание, несоблюдение режима дня, экологические и производственные вредности);
  • соматические заболевания будущей мамы (сахарный диабет, пиелонефрит, нефропатия, порок сердца, гипертония) и её нервные срывы, постоянная депрессия;
  • патологии беременности (гестоз, токсикоз, преждевременные роды, фетоплацентарная недостаточность);
  • внутриутробное инфицирование плода, его гипоксия.

Внеутробная гипотрофия:

  • врождённые пороки развития вплоть до хромосомных аномалий;
  • ферментопатия (целиакия, лактазная недостаточность);
  • иммунодефицит;
  • аномалия конституции;
  • белково-энергетический дефицит из-за скудного или несбалансированного питания (недокармливание, трудности сосания при плоских или втянутых сосках у матери, гипогалактия, недостаточное количество молочной смеси, обильное срыгивание, дефицит микроэлементов);
  • плохое питание кормящей матери;
  • некоторые заболевания новорождённого не позволяют ему активно сосать, а значит — питаться полноценно: волчья пасть, врождённый порок сердца, заячья губа, родовая травма, перинатальная энцефалопатия, ДЦП, пилоростеноз, алкогольный синдром;
  • частые ОРВИ, кишечные инфекции, пневмонии, туберкулёз;
  • неблагоприятные санитарно-гигиенические условия: плохой уход за ребёнком, редкое пребывание на воздухе, редкие купания, недостаточный сон.

Все эти причины детской гипотрофии тесно взаимосвязаны, оказывают непосредственное влияние друг на друга, формируя таким образом порочный круг, ускоряющий прогрессирование заболевания.

Например, из-за неправильного питания начинает развиваться гипотрофия, одновременно её усилению способствуют частые инфекционные заболевания, что приводит, в свою очередь, к нарушению питания и потере веса ребёнком.

Классификация

Существует специальная классификация гипотрофии у детей в зависимости от дефицита массы тела:

  1. Обычно выявляется гипотрофия 1 степени у новорождённых (в 20% всех младенцев), которую диагностируют, если отставание ребёнка в весе составляет на 10–20% меньше возрастной нормы, но при этом показатели роста абсолютно нормальны. Родителям не стоит переживать при таком диагнозе: при своевременном уходе и лечении малыш выправляется в весе, особенно при грудном вскармливании.
  2. Гипотрофия 2 степени (средняя) — это снижение веса уже на 20–30%, а также заметное отставание роста (примерно на 2–3 см).
  3. Гипотрофия 3 степени (тяжёлая) характеризуется дефицитом массы, превышающим 30 % возрастной нормы, и значительным отставанием в росте.

Выше перечисленные три степени гипотрофии предполагают разные симптомы и методы лечения.

Симптомы детской гипотрофии

Обычно симптомы гипотрофии у новорождённых определяются уже в роддоме. Если же болезнь приобретённая, а не врождённая, внимательные родители по некоторым признакам даже дома смогут понять, что их ребёнок болен. Симптоматика зависит от формы недуга.

I степень

  • удовлетворительное состояние здоровья;
  • нервно-психическое развитие вполне соответствует возрасту;
  • снижение аппетита, но в умеренных рамках;
  • бледность кожи;
  • пониженный тургор тканей;
  • истончение подкожно-жирового слоя (начинается данный процесс с живота).

II степень

  • нарушенная активность ребенка (возбуждение, вялость, отставание моторного развития);
  • плохой аппетит;
  • бледность, шелушение, дряблость кожи;
  • пониженный мышечный тонус;
  • потеря тканями тургора и эластичности;
  • исчезновение на животе и конечностях подкожно-жирового слоя;
  • одышка;
  • тахикардия;
  • мышечная гипотония;
  • частые отиты, пневмонии, пиелонефриты.

III степень

  • резкое истощение;
  • атрофирование подкожно-жирового слоя на всем туловище ребёнка;
  • вялость;
  • отсутствие реакции на банальные раздражители в виде звука, света и даже боли;
  • резкое отставание в росте;
  • нервно-психическая недоразвитость;
  • бледно-серая кожа;
  • сухость и бледность слизистых оболочек;
  • мышцы атрофируются;
  • утрата тканями тургора;
  • западение родничка, глазных яблок;
  • заострение черт лица;
  • трещины в углах рта;
  • нарушение терморегуляции;
  • частые срыгивания, рвоты, поносы, конъюнктивиты, кандидозные стоматиты (молочницы);
  • алопеция (облысение);
  • может развиться гипотермия, гипогликемия или брадикардия;
  • редкое мочеиспускание.

При выявлении гипотрофии у ребёнка проводится углубленное обследование для уточнения причин заболевания и соответствующего лечения. Для этого назначаются консультации детских специалистов — невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, генетика, инфекциониста.

Проводятся различные диагностические исследования (ЭКГ, УЗИ, ЭхоКГ, ЭЭГ, копрограмма, биохимический анализ крови). На основании полученных данных уже назначается терапия.

Лечение заболевания

Амбулаторно проводится лечение гипотрофии I степени у детей раннего возраста, стационарно — II и III степеней. Основные мероприятия направлены на:

  • нормализацию питания;
  • диетотерапию (постепенное увеличение калорийности и объёма потребляемой ребёнком пищи + дробное, частое кормление);
  • соблюдению режима дня;
  • организацию правильного ухода за ребёнком;
  • коррекцию метаболических нарушений;
  • медикаментозную терапию (ферменты, витамины, адаптогены, анаболические гормоны);
  • при наличии тяжёлой формы заболевания назначают внутривенное введение глюкозы, белковых гидролизатов, витаминов, солевых растворов;
  • УФО;
  • массаж с элементами ЛФК.

При своевременном лечении заболевания I и II степени прогноз благоприятный, а вот при гипотрофии III степени в 50 % случаев отмечается летальный исход.

Методы профилактики

Профилактика гипотрофии у детей предполагает еженедельный осмотр у педиатра, постоянную антропометрию и коррекцию питания. О предупреждении такого страшного заболевания нужно думать ещё во время вынашивания малыша:

  • соблюдать режим дня;
  • своевременно питаться;
  • корректировать патологии;
  • исключить все неблагоприятные факторы.

После рождения крохи важную роль играют:

  • качественное и сбалансированное питание кормящей матери;
  • своевременное и правильное введение прикормов;
  • контроль массы тела;
  • рациональный, грамотный уход за новорождённым;
  • лечение любых, даже спонтанно возникающих сопутствующих заболеваний.

Рекомендация врачей

Существует ряд заключений о вреде моющей косметики. К сожалению, не все новоиспеченные мамочки прислушиваются к ним. В 97 % детских шампуней используется опасное вещество Содиум Лаурил Сульфат (SLS) или его аналоги.

Множество статей написано о воздействии этой химии на здоровье как деток, так и взрослых. По просьбе наших читателей мы провели тестирование самых популярных брендов. Результаты были неутешительны – самые разрекламированные компании показали в составе наличие тех самых опасных компонентов.

Чтобы не нарушить законных прав производителей, мы не можем назвать конкретные марки.

Компания Мульсан Косметик, единственная прошедшая все испытания, успешно получила 10 баллов из 10 (ознакомиться). Каждое средство произведено из натуральных компонентов, полностью безопасно и гипоаллергенно.

Если вы сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать 10 месяцев. Подходите внимательно к выбору косметики, это важно для вас и вашего ребенка.

Услышав такой диагноз, как гипотрофия, родители не должны опускать руки. Если обеспечить ребёнку нормальные условия режима, ухода и питания, быстрое и эффективное лечение возможных инфекций, тяжёлых форм можно избежать.

Источник: https://vse-pro-detey.ru/gipotrofiya-u-detej/

Неотложная помощь при судорогах у новорожденных

Метаболические заболевания у новорожденных

22 Июня в 0:00 3831

Судороги у новорожденных могут быть проявлением прежде всего заболевания ЦНС или системных метаболических расстройств. По последним данным, судорожная активность сама по себе может неблагоприятно влиять на растущий головной мозг. 

Слабовыраженные судороги 

Такие судороги наблюдаются как у недоношенных, так и у доношенных новорожденных. Они включают движения глазных яблок, лицевой мускулатуры, рта или языка, а также дыхательные проявления, такие как апноэ или дыхание с всхрапыванием. 

Они очень характерны для недоношенных младенцев. Такие судороги проявляются децеребрированной или декортицированной позой. 

Подобные судороги наблюдаются у доношенных младенцев. Вначале они отмечаются в одной из конечностей, а затем мигрируют в другую часть тела.

Они точно локализуются и сопровождаются специфической, остро возникающей активностью на ЭЭГ. Такие судороги чаще встречаются у полностью доношенных младенцев. 

Эти судороги проявляются одиночными или многократными подергиваниями, сгибательными движениями в верхних или нижних конечностях. Судороги подобного рода наблюдаются редко и возникают как у недоношенных, так и у полностью доношенных младенцев. 

Необходимо отличать собственно судороги от различных видов тремора, которые могут наблюдаться у младенцев с гипокальциемией, гипогликемией, синдромом отмены или у детей, не имеющих идентифицируемых заболеваний.

При треморе отмечаются однообразные мелкие движения, возникающие в ответ на сенсорные стимулы и прекращающиеся под стабилизирующим мануальным воздействием; спонтанно они не возникают и не сопровождаются движениями глаз, рта или языка. 

Это наиболее частая причина судорог. Судороги возникают между 6-м и 18-м часом жизни новорожденного.

У полностью доношенных младенцев гипоксическое поражение мозга может привести к церебральной геморрагии, инфаркту мозга в связи с потерей воды, гематоме задней черепной ямки или к субдуральному либо субарахноидальному кровоизлиянию.

У недоношенных детей гипоксическое повреждение мозга часто приводит к перивентрикулярно-интравентрикулярному кровоизлиянию. Этот тип судорог имеет плохой прогноз. 

К метаболическим нарушениям, вызывающим судороги у новорожденных, относятся гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия, гипераммониемия, гипер- и гипонатриемия. Гипогликемию, гипокальциемию и гипомагниемию часто находят у недоношенных новорожденных с перинатальной асфиксией.

Гипернатриемия наблюдается у новорожденных с дегидратацией, вторично развившейся вследствие чрезмерной потери жидкости или в связи с лечением матери большими дозами бикарбоната натрия. Гипонатриемия может возникнуть вторично, вследствие нарушения секреции АДГ или при острой перегрузке объемом внутривенной жидкости.

Врожденные ошибки метаболизма аминокислот также могут проявляться судорогами. 

Эти заболевания включают бактериальный менингит и энцефалит, связанный с токсоплазмозом, краснухой, цитомегаловирусной инфекцией и инфекцией простого герпеса, а также энцефалит, вызванный вирусом Коксаки В. 

К ним относятся врожденная гидроцефалия, микроцефалия и другие врожденные аномалии мозга. 

Синдром отмены у матери по отношению к метадону, барбитуратам, алкоголю, пентазоцину (талвин) и трипеленнамину (пирибензамин) редко проявляется судорогами у новорожденного. 

Это состояние наблюдается редко, но о такой причине судорог следует подумать, если новорожденный не отвечает на стандартную терапию. 

Редкой причиной судорог у новорожденного является непреднамеренное введение местного анестетика в скальп плода при проведении анестезии у матери. 

Недавно был описан неонатальный инсульт, диагностированный с помощью КТ у полностью доношенных младенцев с фокальными моторными судорогами. Неонатальный инсульт может возникнуть при различных цереброваскулярных заболеваниях, таких как гипоксическая ишемическая энцефалопатия, полицитемия, острая и тяжелая гипертензия и эмболия. 

При рассмотрении синдрома отмены, родовой асфиксии или метаболических расстройств в качестве причины судорог важное значение имеет тщательно собранный анамнез, включающий данные мониторинга во время родов и объективного исследования. Для установления причины судорог у новорожденного производят люмбальную пункцию с последующим анализом ликвора на клеточность и окраску по Граму, а также посевы крови, ее анализ на сахар, кальций, магний и азот мочевины. 

После достижения контроля судорог могут быть получены рентгенограмма черепа, эхоэнцефалограмма и ЭЭГ.

У полностью доношенных младенцев может потребоваться КТ-сканирование черепа для выявления ишемического повреждения, так как эхоэнцефалография может не обеспечить адекватной визуализации субарахноидального пространства или задней черепной ямки. В последнее время для оценки влияния асфиксии и судорог на церебральный кровоток используется задняя эмиссионная томография головы. 

Повторные судорожные приступы у новорожденных могут сопровождаться гиповентиляцией и апноэ, что приводит к гиперкапнии и гипоксемии. При судорогах у новорожденных наблюдаются увеличение церебрального кровотока и артериальная гипертензия.

Лечение судорог начинают до получения результатов лабораторных анализов. Немедленно обеспечиваются внутривенный доступ и проходимость дыхательных путей; если апноэ сохраняется, начинают искусственную вентиляцию легких.

С гипокальциемией часто сочетается гипомагниемия, которую лечат внутривенным вливанием 2—4 мл 2 % раствора сернокислой магнезии.

Наиболее часто используемыми противосудорожными препаратами являются фенобарбитал и дифенилгидантоин.

Ударная доза фенобарбитала — 20 мг/кг в/в — вводится медленно в течение 10 мин; его поддерживающая доза — 5 мг/кг в день в/м или п/о дается в двух дробных дозах.

Если начальная доза фенобарбитала (20 мг/кг) оказывается неэффективной, то дополнительные дозы в 5 мг/кг могут вводиться каждые 5 мин, пока судороги не прекратятся или общая доза препарата не достигнет 40 мг/кг. 

У детей, резистентных к фенобарбиталу, можно применить дифенилгидантоин в той же ударной дозе с последующей поддерживающей дозой в 3—5 мг/кг в день (внутривенно), но только в двух дробных дозах с промежутком в 20 мин во избежание нарушения сердечной функции.

При эпилептическом состоянии рекомендуется диазепам (валиум), который применяется в течение всего времени поддержания дыхания и АД. Диазепам вводится в/в из расчета 0,01 мг/кг.

Младенцы с зависимостью от пиридоксина немедленно отвечают на в/в инъекцию 50—100 мг пиридоксина. 

С. Шанкаран, Ю. Э. Сепеда 

Источник: https://medbe.ru/firstaid/drugie-zabolevaniya-i-travmy/pervaya-pomoshch-pri-sudorogakh-u-novorozhdennykh/

Метаболический синдром у детей и подростков

Метаболические заболевания у новорожденных
А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Метаболический синдром — увеличение массы висцерального жира, снижение чувствительности периферических тканей к инсулину и гиперинсулинемия, что приводит к нарушению липидного, углеводного и пуринового обменов. Также составляющей метаболического синдрома является артериальная гипертензия.

Данный синдром может привести к сердечно-сосудистым заболеваниям, диабету и гипертонии. До 2005 года существовало множество нечетких определений метаболического синдрома. Но в 2005 году Международная Диабетическая Федерация (IDF) создала единое понятие, которое может быть рационально использовано исследователями данной тематики.

Когда ребенок еще находится в животе матери, у нее может развиться гестационный диабет, что может сказаться на здоровье новорожденного. Также на развитие метаболического синдрома влияют такие факторы:

  • особенности кормления
  • низкий вес при рождении
  • социально-экономические факторы
  • генетическая зависимость
  • неправильно питание
  • малые физические нагрузки
  • урбанизация

Из-за этих факторов нарушается уровень сахара в крови, возникает метаболический синдром у детей. Вероятнее всего, что ребенок, страдающий ожирением, перенесет эту проблему в подростковый и далее во взрослый возраст. Диагностика метаболического синдрома включает три измерения. IDF упростила диагностические критерии.

Центральная нервная система и почки у больных метаболическим синдромом чувствительны к инсулину. Происходит задержка жидкости в организме, а также задерживаются электролиты, часть их остаётся в стенке сосудов. Развивается дисфункция эндотелия. Развивается гипертрофия левого желудочка сердца.

Снижается почечный кровоток, из-за чего активируется ренин-ангиотензин-альдостероновая система (РААС). Стимулируется липогенез и накапливаются липиды в адипоцитах. Увеличивается масса жира в организме, что приводит в некоторых случаях к развитию системного действия тканевого ангиотензина II. Замедляется скорость расщепления фибрина.

Более трети населения (как взрослых, так и детей) в странах мира, по данным некоторых исследований, больны метаболическим синдромом. Такой диагноз ставят тем, у кого есть минимум два из следующих симптомов:

  • повышенное артериальное давление
  • абдоминальное ожирение (жир скапливается в районе живота)
  • нарушение взаимодействия тканей организма с инсулином
  • повышение уровня глюкозы в крови
  • повышенный уровень «плохого» холестерина
  • дыхание во время сна нарушенное

Метаболический синдром медленно убивает организм. На протяжении нескольких лет он приводит к таким заболеваниям как гипертония, сахарный диабет, болезни печени, ишемическая болезнь сердца, болезни ЖКТ. А также он приводит к инсультам и инфарктам.

Ярким показателем метаболического синдрома у детей и подростком является повышенная окружность талии. При наличии излишней висцеральной жировой ткани у детей чувствительность к инсулину ниже.

Объем талии все чаще измеряют по перцентилям, чтобы диагностировать данное заболевание. Дети с объемом талии свыше 90 перцентилей более подвержены многочисленным факторам риска, чем те, перцентили объема талии которых ниже.

По данным некоторых ученых, у детей до 6 лет метаболического синдрома не бывает.

Для диагностики измеряют уровень холестерина ЛПНП и измеряют талию. Считается, что методы диагностики абдоминального синдрома очень не точны и требуют дальнейшей разработки.

При метаболическом синдроме в кровь ребенка поступает излишнее количество жирных кислот, повышен уровень сахара в крови. Потому следует урезать в питании так называемые «быстрые» углеводы и жиры.

Продукты, в которых содержатся «быстрые углеводы»Продукты, в которых содержится большое количество жиров

Сахар и любые сахаросодержащие продукты и блюда

Жареная картошка и картофель фри

Модифицированный крохмал

Булочки, круасаны и пирожки

Шоколад

Мармелад

Торты и пирожные

Чипсы

Пицца

Фрукты, цукаты, сухофрукты

Мюсли

Покупные соки и нектары и т.д.

Различные масла, сало

Кондитерский жир, маргарин

Орехи, арахисовая паста, Нутелла

Картофельные чипсы

Сливки и блюда с их содержанием

Сыры, плавленые сырки

Жирная свинина

Колбаса

Пироги и мучные изделия и т. д.

При метаболическом синдроме категорически запрещено употреблять маргарин, который называют «легким» жиром. Красного мяса в рационе должно быть как можно меньше. Белки следует черпать из рыбы. В ней содержатся полезные жиры Омега 3, которые позитивно сказываются на функционировании сердечно-сосудистой системы.

Полезны такие растительные жиры как масла из орехов и оливковое масло. Но их количество в рационе должно быть очень дозированным. При метаболическом синдроме детям и подросткам можно сидеть на «средиземноморской диете».

Допустимы такие продукты: морепродукты, морская рыба, фрукты, овощи в большом количестве, макароны из твердых сортов пшеницы, оливковое масло, низкожирные молочные продукты, молоко, хлеб из муки грубого помола, кисломолочные продукты с минимальным процентом жирности.

Чтобы улучшить работу сердечно-сосудистой системы, давайте детям продукты, в которых содержится магний. Это сухофрукты, орехи, бобовые. Но, опять же, их не должно быть очень много в суточном рационе. Употребление соли лучше минимизировать, чтобы в организме не накапливалась вода, и не возникали отеки. Это позитивно скажется на состоянии сосудов.

При метаболическом синдроме дети и подростки любят десерты и сладости. Но это быстрые углеводы. Их урезают до минимума. Помните про сахарозаменители, которые можно класть в диетическую домашнюю выпечку, в кофе и чай.

Блюда категорически запрещается жарить. Лучше всего готовить на пару, запекать в духовке, можно использовать гриль. Не забывайте также, как вкусны тушеные блюда. Организуйте ребенку дробный режим питания. Порции должны быть небольшими, в день получается 5-6 приемов пищи. Еду нужно тщательно жевать, прежде чем проглатывать. Так у ребенка не возникнет резких скачков уровня сахара в крови.

Физические нагрузки

Ребенок должен систематично заниматься физкультурой в щадящем режиме. Если вы сразу организуете ребенку активные тренировки, есть высокий шанс, что у него будут проблемы с суставами – прежде всего, с коленками. При метаболическом синдроме детям и подросткам рекомендованы такие нагрузки:

  • плавание,
  • спортивная ходьба,
  • велопрогулки

Длительность тренировки сначала должна составлять 10-15 минут, потом продолжительность постепенно увеличивают, доводя до максимума – 40-70 минут в день.

Метаболический синдром и его проявления полностью обратимы. Необходимы физические нагрузки, диетотерапия и соблюдение других рекомендаций лечащего врача. Не пренебрегайте ними, пока метаболический синдром не привел к тяжелым заболеваниям.

Медикаментозная терапия

Врачи могут назначить прием средств для снижения инсулинорезистентности и подавления синтеза жиров. Это препараты, содержащие такие вещества:

  • хлорид хрома
  • пиколинат хрома
  • хитозан
  • гидроксицитратный комплекс

Медикаменты необходимы только тогда, когда физические нагрузки и диета не помогают. Показания к назначению лекарств:

ИМТ ≥ 27 кг/м2, но есть абдоминальном ожирение, наследственная предрасположенность к сахарному диабету II типа и наличие факторов риска сердечно-сосудистых ослож­нений

– ИМТ ≥ 30 кг/м2

Корректируют нарушения углеводного обмена такие препараты:

– препараты сульфонилмочевины

– бигуаниды

– прандиальные регуляторы гликемии

– сенсетайзеры

– ингибиторы альфа-глюкозидазы

Метформин – препарат из группы бигуанидов, способный повышать печеночную и периферическую чувствительность к эндогенному инсулину, не влияя на его выработку. Он улучшает переработку глюкозы в печени, жировой ткани и мышцах, тормозит усваивание глюкозы в тонком кишечнике.

Дозировка метморфина сугубо индивидуальна. Могут быть противопоказания. Потому категорически не советуем применять этот препарат по собственной инициативе, без назначения врача.

Для регуляции веса и метаболических нарушений используются часто такие препараты как аналог лептина (орлистат) и сибутрамин. Орлистат, он же Ксеникал, тормозит липазу ЖКТ, препятствует расщеплению и последующему всасыванию пищевых жиров. Это позволяет создать дефицит калорий. При большом количестве углеводов в питании данный препарат не применяется.

Сибутрамин известен также как Меридиа или Редуксин. Он усиливает чувство насыщения и стимулирует термогенез. Таким образом, пациент принимает гораздо меньшее количество пищи. Также данный препарат увеличивает энергозатраты организма.

Основная цель профилактики – снизить количество абдоминального жира и уменьшить риск болезней сердца и сосудистой системы.

Необходимо формировать у ребенка правильное представление о здоровом образе жизни, мотивировать его своим примером. Если вы сажаете ребенка на диету (точнее – правильное питание), следует перейти на него всей семьей.

Иначе у ребенка не только будут лишние соблазны, но и лишние шансы скушать что-то запретное.

Следует оптимизировать двигательный режим, бороться с перееданием и избыточным весом. Фармпрепараты применяются только на этапе лечения, для профилактики они не нужны.

Необходимо регулярно проводить осмотры у врача, особенно если у ребенка есть лишний вес. Вовремя диагностированный метаболический синдром помогает провести лечение и избежать проблем с суставами, сердечно-сосудистой системой, предупреждает развитие атеросклероза и проч.

Педиатр

Кардиолог

Диетолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Метаболического синдрома у детей и подростков, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/2628

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.