Множественные эндокринопатии аутоиммунной природы

Содержание

Аутоиммунный полигландулярный синдром

Множественные эндокринопатии аутоиммунной природы

Аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС) – иммуноэндокринное нарушение, характеризующееся первичной функциональной недостаточностью нескольких желез внутренней секреции, а также неэндокринными органоспецифическими заболеваниями. В эндокринологии различают аутоиммунный полигландулярный синдром 1 и 2 типов (АПГС-1, 2), которые имеют свои генетические, иммунологические и клинические особенности.

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа обычно манифестирует в детском возрасте (10-12 лет) и иногда обозначается в литературе термином «ювенильная семейная полиэндокринопатия».

В целом распространенность АПГС-1 невелика, однако заболевание несколько чаще встречается в мужской популяции, преимущественно у жителей Финляндии, Сардинии, Ирана, что объясняется длительной генетической обособленностью этих народов.

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа включает триаду признаков: надпочечниковую недостаточность, гипопаратироз и кандидамикоз.

Наиболее частым вариантом множественной эндокринопатии аутоиммунной природы является аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа, который развивается у взрослых (старше 20-30 лет); среди заболевших преобладают женщины.

Компонентами АПГС-2 являются надпочечниковая недостаточность, сахарный диабет 1-го типа, аутоиммунное поражение щитовидной железы по типу первичного гипотиреоза или тиреотоксикоза.

Кроме эндокринных нарушений, аутоиммунному полигландулярному синдрому 1 и 2 типов сопутствуют другие органоспецифические проявления.

Причины аутоиммунного полигландулярного синдрома

Оба типа аутоиммунного полигландулярного синдрома являются генетически детерминированными, на что указывает семейно-наследственный характер заболевания. При этом АПГС-1 поражаются братья и сестры одного поколения; аутоиммунным полигландулярным синдромом 2 типа – представители одной семьи на протяжении нескольких поколений.

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа – единственное известное аутоиммунное заболевание, имеющее моногенную природу. К развитию АПГС-1 приводит мутация гена аутоиммунного регулятора (AIRE), расположенного на длинном плече 21 хромосомы (21q22.3). Аутоиммунный полигландулярный синдром-1 наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не связан с гаплотипами HLA.

Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа ассоциирован с HLA-гаплотипом (антигенами DR3, DR4, DR5, В8, Dw3). Вероятно, что механизм развития АПГС-2 связан с аномальной экспрессией антигенов HLA-системы на клеточных мембранах желез внутренней секреции, которая запускается под воздействием каких-либо внешних факторов.

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа обычно впервые заявляет о себе в первые 10 лет жизни развитием гранулематозного кандидоза (кандидамикоза кожи и слизистых) и гипопаратиреоза.

В дальнейшем (часто спустя десятилетия) присоединяется хроническая надпочечниковая недостаточность (аддисонова болезнь).

Клиническими критериями установления диагноза синдрома служит сочетание двух из трех упомянутых эндокринных нарушений.

Кандидоз при АПГС-1 носит генерализованный характер и поражает слизистые оболочки полости рта, гениталий, дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта, а также кожу, ногтевые валики, ногти.

Гипопаратиреоз проявляется судорогами мышц конечностей, парестезией кожи, ларингоспазмом, судорожными припадками, напоминающими эпилепсию.

Надпочечниковая недостаточность при аутоиммунном полигландулярном синдроме нарастает скрыто и может впервые проявится аддисоническим кризом на фоне стрессового состояния.

Классическая триада при аутоиммунном полигландулярном синдроме часто сочетается с первичным гипогонадизмом (45%), алопецией (30%), синдромом мальабсорбции (23%), пернициозной анемией (14%), хроническим аутоиммунным гепатитом (12%), аутоиммунным тиреоидитом (10%), инсулинозависимым сахарным диабетом (4%), витилиго (4%). Реже встречается дистрофия ногтевых пластин, гипоплазия зубной эмали, гломерулонефрит, бронхиальная астма, катаракта.

На фоне аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа у женщин отмечается гипоплазия яичников (аутоиммунный оофорит), сопровождающийся первичной или вторичной аменореей. Мужской гипогонадизм проявляется снижением либидо, импотенцией, бесплодием.

Симптомы аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типа

Манифестация аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типа приходится на зрелый возраст (около 30 лет). Первым проявлением эндокринопатии обычно служит хроническая надпочечниковая недостаточность. Другие аутоиммунные компоненты (сахарный диабет 1-го типа, аутоиммунный тиреоидит), как правило, присоединяются через 7-10 и более лет.

У пациентов с аутоиммунным полигландулярным синдромом 2 типа часто развивается первичный гипогонадизм, миастения, витилиго, дерматит, алопеция, аутоиммунный гастрит, целиакия, стеаторея, полисерозиты (плеврит, перикардит, асцит), тимома. При аутоиммунном полигландулярном синдроме могут наблюдаться атрофия зрительных нервов, опухоли гипофиза, аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура и т. д.

Наиболее часто в клинической практике встречается вариант аутоиммунного полигландулярного синдрома 2-го типа, сочетающий первичную хроническую надпочечниковую недостаточность с аутоиммунным поражением щитовидной железы: аутоиммунным тиреоидитом, реже – диффузным токсическим зобом (синдром Шмидта). Множественные эндокринопатии взаимно отягощают друг друга и утяжеляют течение заболевания.

Критериями для постановки клинического диагноза служат подтвержденные лабораторным и инструментальным путем изолированные компоненты аутоиммунного полигландулярного синдрома (кожно-слизистый кандидоз, гипопаратиреоз и ХНН при АПГС-1; ХНН, аутоиммунный тиреоидит и сахарный диабет при АПГС-2). При АПГС 1 типа наиболее показательно проведение молекулярно-генетического анализа, позволяющего выявить характерную генную мутацию.

Лабораторное обследование при аутоиммунном полигландулярном синдроме включает определение биохимических показателей крови (уровня общего и ионизированного кальция, фосфора, калия, натрия, билирубина, трансаминаз, щелочной фосфатазы, общего белка, мочевины, креатинина, глюкозы), КОС крови и др. Важные диагностические сведения дают результаты исследований гормонов: ТТГ, свободного тироксина, паратгормона, АКТГ, инсулина, С-пептида, кортизола, ренина, альдостерона, соматомедина С, АТ-ТПО, АТ к бета-клеткам поджелудочной железы и GAD, тестостерона, ЛГ, ФСГ и др.

Инструментальные исследования включают УЗИ брюшной полости, щитовидной железы, органов малого таза (у женщин) и мошонки у мужчин, ЭхоКГ, КТ надпочечников. При наличии показаний проводятся консультации узких специалистов – диабетолога, гастроэнтеролога, гепатолога, дерматолога, миколога, невролога, гематолога, офтальмолога, гинеколога-эндокринолога, андролога, ревматолога.

Лечение аутоиммунного полигландулярного синдрома

Терапия аутоиммунного полигландулярного синдрома представляет сложную задачу и складывается из лечения его отдельных компонентов.

Основу патогенетической терапии составляет постоянная заместительная гормонотерапия при функциональной недостаточной пораженных эндокринных желез.

При надпочечниковой недостаточности назначаются глюкокортикоиды (гидрокортизон, дексаметазон, преднизолон, триамцинолон), минералокортикоиды (ДОКСА, триметилацетат дезоксикортикостерона и др.), при гипотиреозе – L-тироксин.

При кандидамикозе, сопровождающем аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа, используются противогрибковые препараты.

При сахарном диабете на фоне аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типа может потребоваться иммуносупрессивная терапия циклоспорином.

Пациентам рекомендуется употребление повышенного количества аскорбиновой кислоты и соли. Запрещается прием алкоголя, некоторых лекарственных препаратов.

Прогноз аутоиммунного полигландулярного синдрома

Раннее выявление аутоиммунного полигландулярного синдрома и проведение адекватной заместительной терапии позволяют контролировать течение заболевания. Однако трудоспособность, как правило, снижается – пациентам присваивается II-III группа инвалидности.

Пациенты с аутоиммунным полигландулярным синдромом подлежат диспансерному наблюдению эндокринолога и других специалистов.

При стрессовых состояниях, интеркуррентных инфекциях, физическом или умственном перенапряжении больным необходимо увеличение дозы гормонов. Необходимо немедленное обращение к врачу при любом ухудшении самочувствия.

Летальный исход при аутоиммунном полигландулярном синдроме может наступать от ларингоспазма, висцерального кандидамикоза, острой надпочечниковой недостаточности.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/autoimmune-polyglandular-syndrome

Симптомы аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа обычно впервые заявляет о себе в первые 10 лет жизни развитием гранулематозного кандидоза (кандидамикоза кожи и слизистых) и гипопаратиреоза.

В дальнейшем (часто спустя десятилетия) присоединяется хроническая надпочечниковая недостаточность (аддисонова болезнь).

Клиническими критериями установления диагноза синдрома служит сочетание двух из трех упомянутых эндокринных нарушений.

Кандидоз при АПГС-1 носит генерализованный характер и поражает слизистые оболочки полости рта, гениталий, дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта, а также кожу, ногтевые валики, ногти.

Гипопаратиреоз проявляется судорогами мышц конечностей, парестезией кожи, ларингоспазмом, судорожными припадками, напоминающими эпилепсию.

Надпочечниковая недостаточность при аутоиммунном полигландулярном синдроме нарастает скрыто и может впервые проявится аддисоническим кризом на фоне стрессового состояния.

Классическая триада при аутоиммунном полигландулярном синдроме часто сочетается с первичным гипогонадизмом (45%), алопецией (30%), синдромом мальабсорбции (23%), пернициозной анемией (14%), хроническим аутоиммунным гепатитом (12%), аутоиммунным тиреоидитом (10%), инсулинозависимым сахарным диабетом (4%), витилиго (4%). Реже встречается дистрофия ногтевых пластин, гипоплазия зубной эмали, гломерулонефрит, бронхиальная астма, катаракта.

На фоне аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа у женщин отмечается гипоплазия яичников (аутоиммунный оофорит), сопровождающийся первичной или вторичной аменореей. Мужской гипогонадизм проявляется снижением либидо, импотенцией, бесплодием.

Диагностика аутоиммунного полигландулярного синдрома

Критериями для постановки клинического диагноза служат подтвержденные лабораторным и инструментальным путем изолированные компоненты аутоиммунного полигландулярного синдрома (кожно-слизистый кандидоз, гипопаратиреоз и ХНН при АПГС-1; ХНН, аутоиммунный тиреоидит и сахарный диабет при АПГС-2). При АПГС 1 типа наиболее показательно проведение молекулярно-генетического анализа, позволяющего выявить характерную генную мутацию.

Лабораторное обследование при аутоиммунном полигландулярном синдроме включает определение биохимических показателей крови (уровня общего и ионизированного кальция, фосфора, калия, натрия, билирубина, трансаминаз, щелочной фосфатазы, общего белка, мочевины, креатинина, глюкозы), КОС крови и др. Важные диагностические сведения дают результаты исследований гормонов: ТТГ, свободного тироксина, паратгормона, АКТГ, инсулина, С-пептида, кортизола, ренина, альдостерона, соматомедина С, АТ-ТПО, АТ к бета-клеткам поджелудочной железы и GAD, тестостерона, ЛГ, ФСГ и др.

Инструментальные исследования включают УЗИ брюшной полости, щитовидной железы, органов малого таза (у женщин) и мошонки у мужчин, ЭхоКГ, КТ надпочечников. При наличии показаний проводятся консультации узких специалистов – диабетолога, гастроэнтеролога, гепатолога, дерматолога, миколога, невролога, гематолога, офтальмолога, гинеколога-эндокринолога, андролога, ревматолога.

Аутоиммунные заболевания других эндокринных желез

Множественные эндокринопатии аутоиммунной природы

Категория: Эндокринология

Аутоиммунное поражение надпочечников (пер­вичная надпочечниковая недостаточность, или ад­дисонова болезнь) редко бывает изолированным. Примерно в 50% случаев в процесс вовлекаются и другие эндокринные железы. В 1963 г. Андерсон (Anderson) с сотр. впервые описали аутоантитела к ткани надпочечников.

Тестируя сыворотку больных на срезах надпочечниковой ткани челове­ка, быка или обезьян, эти авторы с помощью имму- нофлуоресцентного метода обнаружили антитела, специфически взаимодействующие с клетками коркового вещества (АКНП). В 1968 г. Андерсоном и др.

были выявлены антитела к стероид-продуцирующим клетками (АСК), реагирующие с клетка­ми не только надпочечников, но также гонад и плаценты. Эти антитела обнаруживаются пре­имущественно у АКНП-позитивных больных с аддисоновой болезнью и преждевременной недоста­точностью яичников (аутоиммунный полигланду­лярный синдром I типа (АПС-I, см. далее).

Главным антигеном для АКНП является 21-гидроксилаза стероидов. Антитела к меченой рекомби­нантной 21-гидроксилазе выявляются методом им­мунопреципитации у 72% больных с изолирован­ной аддисоновой болезнью, 92% — с АПС-1,100% — с АПС-П и у 80% лиц без клинических проявлений аддисоновой болезни, но в сыворотке которых при­сутствуют АСК.

У здоровых доноров крови частота обнаружения антител к 21-гидроксилазе составля­ет всего 2,5% (табл. 3.2). При исследовании сыворо­ток 808 детей с другими органоспецифическими аутоиммунными заболеваниями (без надпочечни­ковой недостаточности) АКНП выявлялись в 14% случаев. Дальнейшие наблюдения проводились за 10-ю из таких больных, и через 3-121 мес.

у 9 развилась явная аддисонова болезнь, а у послед­него из этой группы еще через 2 года — субклиническая. Прогрессирование надпочечниковой недоста­точности не зависело ни от титра АКПН или функ­ции надпочечников при первичном обследовании, ни от пола, сопутствующих аутоиммунных заболе­ваний и гаплотипа HLA.

Таким образом, АКНП (или антитела к 21-гидроксилазе) с высокой веро­ятностью позволяют предвидеть развитие аддисо­новой болезни у детей, но у взрослых с органо­специфическими аутоиммунными заболеваниями кумулятивный риск аддисоновой болезни при на­личии этих антител составляет примерно 32%.

Предлагаем пройти тесты по эндокринологии с ответами на категорию.

Еще одним антигеном надпочечников является 17а-гидроксилаза. Антитела к этому ферменту присутствуют в сыворотке 5% больных с изолиро­ванной аддисоновой болезнью, 55% — с АПС-1, 33% — с АПС-Н и 20% — АКНП-позитивных лиц без явной надпочечниковой недостаточности (см. табл. 3.2).

Антитела к третьему надпочечнико­вому антигену — ферменту, отщепляющему боко­вую цепь холестерина (P450scc), — находили в сы­воротке 9% больных с изолированной аддисоновой
болезнью, 45% — с АПС-1,36% — с АПС-Н и 20% — с АКНП, но без явной надпочечниковой недоста­точности (см. табл. 3-2).

У больных этих групп антитела к P450scc обнаруживались реже, чем ан­титела к 21-гидроксилазе, но примерно с той же частотой, что и антитела к 17а-гидроксилазе, а ан­титела к 21-гидроксилазе присутствовали практи­чески во всех сыворотках, содержащих антитела к 17а-гидроксилазе или к P450scc.

АСК, определяе­мые иммунофлуоресцентным методом, взаимодей­ствуют преимущественно с 17а-гидроксилазой и P450scc, тогда как АКНП — с 21-гидроксилазой.

Надпочечниковые антитела могут взаимодейст­вовать и с другими антигенами, но основную роль играют, по-видимому, три перечисленные (особен­но 21-гидроксилаза). In vitro такие антитела инги­бируют активность соответствующих ферментов, но их роль в патогенезе клинических проявлений аддисоновой болезни остается недоказанной.

Аутоантитела к надпочечникам при различных синдромах

Об аутоиммунной природе преждевременной недостаточности яичников или офорита у больных с аддисоновой болезнью свидетельствуют следую­щие данные: 1) присутствие в большинстве случаев АСК, 2) общность аутоантигенов в надпочечниках и яичниках (17а-гидроксилаза и P450scc), 3) лим­фоцитарная и плазмоклеточная инфильтрация яичников и 4) существование экспериментальных моделей этого синдрома. Преждевременная недос­таточность яичников может иметь аутоиммунную природу и у больных без аддисоновой болезни. На это указывают нарушения клеточного иммуни­тета у таких больных, присутствие у ряда из них ан­тител к яичниковой ткани, а также сочетание этой патологии с сахарным диабетом 1 типа и миастени­ей. Однако отсутствие лимфоцитарной инфильтра­ции яичников в таких случаях не позволяет безого­ворочно принять эту точку зрения.

Роль аутоиммунных реакций в патогенезе орхита у человека изучена хуже, хотя у животных ин­фекции или травмы яичек могут сопровождаться аутоиммунными реакциями в этой «иммуноприви- легированной» ткани (антигены иммунопривиле- гированных тканей изолированы от иммунной сис­темы, см. ранее).

Аутоиммунный гипофизит

Аутоиммунный (или лимфоцитарный) гипофи­зит у женщин встречается в 8 раз чаще, чем у муж­чин. Его следует исключать при дифференциаль­ной диагностике гипофизарных расстройств у жен­щин во второй половине беременности и в первые 6 мес.

после нее, а также у всех больных с сопутст­вующими аутоиммунными заболеваниями (тирео- идитом, адреналитом, аутоиммунным гипопарати- реозом, атрофическим гастритом). После 1962 г. (когда это заболевание было выявлено впервые) в литературе описано более 100 таких случаев.

Ан­титела к ткани гипофиза в сыворотке больных об­наруживаются редко, и поэтому подтверждение ди­агноза аутоиммунного гипофизита требует гисто­логического исследования гипофиза.

Однако при подозрении на аутоиммунный гипофизит (транзи- торные эндокринные расстройства и симптомы сдавления) можно попытаться ограничиться кон­сервативными лечебными мероприятиями. Еще одна форма аутоиммунного гипофизита — грану- ломатозный гипофизит — чаще встречается у жен­щин в постклимактерическом периоде.

Аутоиммунный гипопаратиреоз

Аутоиммунный (или идиопатический) гипопа­ратиреоз является одним из основных компонен­тов АПС-I (см. далее). Описаны и спорадические случаи, иногда сопровождающиеся у женщин тиреоидитом Хашимото.

На аутоиммунную при­роду этого заболевания указывает его сочетание с другой аутоиммунной патологией, а также
присутствие в сыворотке многих больных аутоан­тител к ткани околощитовидных желез. В культу­ре бычьих паратиреоидных клеток эти антитела оказывают комплемент-зависимое цитотоксиче- ское действие.

В качестве аутоантигена околощи­товидных желез идентифицирован, по меньшей мере, один белок — кальциевый рецептор (Ca-SR). Он играет важнейшую роль в регуляции секреции паратгормона (ПТГ) и абсорбции кальция в по­чечных канальцах. Ca-SR принадлежит к семейст­ву сопряженных с G-белками рецепторов с семью трансмембранными доменами.

Он присутствует также на С-клетках щитовидной железы, в гипо­физе, гипоталамусе и других отделах головного мозга. Роль аутоиммунной реакции, направлен­ной против этого рецептора, в патогенезе гипопа- ратиреоза не совсем ясна. Предполагается, однако, что угнетение синтеза и секреции ПТГ обусловле­но хронической стимуляцией Ca-SR.

Частота об­наружения антител к Ca-SR в сыворотке больных с клиническим диагнозом идиопатического гипо- паратиреоза, по данным одного из исследований, составляет 56%. Присутствие таких антител может иметь прогностическое значение у больных группы риска (т.е. при аутоиммунных заболевани­ях других эндокринных желез).

Кроме того, у больного с множественными аутоиммунными заболеваниями недавно была обнаружена чувст­вительная к глюкокортикоидам гиперкальцие- мия, обусловленная аутоантителами класса IgG4, блокирующими Ca-SR.

Поделитесь ссылкой:

Источник: http://med-slovar.ru/endokrinologiya/endo/884-autoimmunnye-zabolevaniya-drugikh-endokrinnykh-zhelez

Аутоиммунный синдром. Аутоиммунное поражение и паталогия. Причины возникновения, методы профилкатики и лечения

Множественные эндокринопатии аутоиммунной природы

Человеческий организм – это совершенное творение природы, в котором все продумано, взвешено и отлажено. Каждый орган, каждая система, каждая мельчайшая молекула знает свое место и свое назначение, благодаря которому поддерживается здоровье всего организма.

Всеми процессами управляют иммунная, эндокринная и нервная системы, поэтому их состояние чрезвычайно важно для здоровья человека. К сожалению, привести к нарушениям работы этих важнейших систем может множество факторов, какие-то мы можем исключить из нашей жизни, над какими-то мы не властны.

Так, в результате неблагоприятных внешних или внутренних воздействий происходят сбои в структуре кода ДНК, которые приводят к серьезнейшей поломке в иммунной системе. Она начинает путать вражеские клетки с клетками своего организма.

Видя перед собой «врага» в лице собственной клетки организма, иммунитет начинает вырабатывать антитела, в результате чего возникает аутоиммунное заболевание.Иммунная система человека теснейшим образом связана с эндокринной, поэтому аутоиммунные заболевания эндокринных органов чрезвычайно распространены.

Чрезвычайно опасное и тяжелое состояние возникает, если поражаются сразу несколько эндокринных желез. Называется оно аутоиммунный полиэндокринный или аутоиммунный синдром. Он говорит об очень серьезных нарушениях в цепочке ДНК. Медики выделяют 3 типа данного заболевания.

Аутоиммунный синдром 1-го типа объединяет в себе 3 взаимосвязанных заболевания: гипопаратиреоз (дефицит выработки гормонов паращитовидными железами), недостаточность надпочечников и слизисто-кожный кандидоз. Самое печальное, что подвержены этому синдрому в большинстве случаев дети.

Аутоиммунный синдром 2-го типа, или синдром Шмидта, наиболее распространен. Для него характерны прогрессирующая недостаточность надпочечников, сахарный диабет, гипотиреоз, нарушение функций половых желез.

Аутоиммунный синдром 3-го типа объединяет в себе аутоиммунное поражение щитовидной и поджелудочной желез. Это приводит к возникновению сахарного диабета на фоне аутоиммунного тиреоидита, диффузного зоба (увеличение щитовидной железы в результате воспалительного процесса).

Причины возникновения аутоиммунных синдромов пока что до конца не изучены, однако даже сейчас ученые с уверенностью могут сказать, что корень всех бед в нарушении функций иммунной системы, которое находит свое отражение в поломке звеньев цепочки ДНК, отвечающих за ее работу, в результате чего иммунитет начинает уничтожать клетки собственного организма.

 

Аутоиммунное поражение и патология

Когда иммунная система начинает вырабатывать антитела против клеток собственного организма, возникает поражение тех органов, к которым эти клетки принадлежат. Так происходит аутоиммунное поражение. Так, например, аутоиммунное поражение клеток щитовидной железы приводит к тиреоидиту или другим аутоиммунным заболеваниям.

Выработка антител против клеток поджелудочной железы, скорее всего, приведет к развитию сахарного диабета. Иными словами, можно сказать, что любая аутоиммунная патология – это результат аутоиммунного поражения.

Толчком для выработки аутоантител могут стать самые разные факторы.

Очень часто это случается в результате тяжелых вирусных заболеваний, интоксикаций, когда уничтожив все патогенные факторы, иммунитет не может остановить процесс уничтожения и начинает атаковать собственные органы и клетки. Также распространенной причиной, провоцирующей аутоиммунное поражение является антибиотикотерапия.

Пагубное влияние этого класса препаратов на многие органы и системы давно известно, самые же тяжелые последствия антибиотики несут для иммунной системы. Даже серьезные нервные потрясения могут серьезно подорвать здоровье организма, поскольку нервная система очень тесно связана с иммунной и эндокринной.

Поэтому постоянные стрессы, угнетенное настроение, перенесенное горе могут стать причинами, из-за которых разовьется та или иная аутоиммунная патология. Нельзя сбрасывать со счетов и генетическую предрасположенность. Поскольку первопричина всех проблем кроется в нарушении структуры ДНК, никогда нельзя быть уверенным, что недуг одного из ваших предков не проявится у вас.

Поэтому единственное, и самое важное, что можно сделать для своего здоровья и здоровья своих потомков – это позаботиться о целостной и правильной ДНК. Еще недавно это казалось чем-то запредельным, сегодня же это реальность, которая дает надежду всем, страдающим от тяжелых аутоиммунных заболеваний.

 

Трансфер фактор останавливает аутоиммунный процесс

Для того, чтобы держать иммунную систему в тонусе, разработан такой класс препаратов как иммуномодуляторы. Они призваны отрегулировать работу иммунной системы в зависимости от проблемы, которая имеется в организме и вовремя включить супрессорную функцию иммунитета.

К сожалению, даже современные методы диагностики не позволяют увидеть реальной картины, поэтому часто иммуномодуляторы оказываются бессильными. 

Сегодня эта проблема больше не является таковой благодаря разработке препарата Трансфер фактор. Первое его преимущество в том, что он является природным иммуномодулятором, а не синтетическим.

В своем составе он имеет иммунные клетки человека, поэтому он исключительно хорошо воспринимается организмом.

Второе преимущество данного иммуномодулятора в его беспрецедентной эффективности. Это единственный препарат, который может воздействовать на первопричину всех болезней.

Нет, даже не на иммунитет, а на сам код ДНК! Воздействие на поврежденные звенья цепочки производится уникальными белковыми молекулами, которые призваны накапливать информацию о правильной работе иммунитета и доставлять ее к ДНК.

Найдя поврежденные участки, эти молекулы, которые называются трансфер факторами, меняют их на новые, таким образом, снабжая ДНК информацией о том, как именно должна работать иммунная система. Дело в том, что многие ошибочно полагают, что проблемы всех болезней в снижении функций иммунитета. На самом же деле все гораздо сложнее.

В одной ситуации ей надо действовать более агрессивно, в другой более мягко, в третьей ей надо четко понимать, где свои, а где чужие, в четвертом вовремя остановить атаку, когда все угрозы уничтожены. Так вот, трансфер факторы обучают иммунитет этой сложной науке. В результате, получив необходимые знания, он начинает работать так, как это было задумано природой.

Это очень важный момент, поскольку благодаря такому механизму действия, препарат Трансфер фактор не вмешивается в работу других органов и не берет на себя функции иммунитета. Он выступает лишь в роли наставника.

Поэтому данный иммуномодулятор – это единственное средство, которое могут применять абсолютно все, даже младенцы. Трансфер факторы находятся во многих органах, тканях и жидкостях, однако наибольшая их концентрация была обнаружена в молозиве и яичных желтках.

Это продукты, которые издавна использовались людьми для укрепления жизненных сил организма. Как видим, сегодня это получило научное подтверждение. Возникает логичный вопрос: почему нельзя исцелиться, употребляя в пищу желтки и молозиво? Ответ на него прост.

Чтобы в организм поступило необходимое количество трансфер факторов, количество этих продуктов должно быть таким, которое человек просто не может употребить. Кроме того, нельзя забывать о холестерине, содержащемся в желтке и о непереносимости лактозы, которой страдают многие люди.

А в условиях лаборатории методом ультрафильтрации из высококачественного сырья извлекаются чистые трансфер факторы.

Трансфер фактор – это единственный абсолютно безопасный и на 100% эффективный препарат на рынке иммуномодуляторов.

Источник: http://www.transferfaktory.ru/autoimmunnyiy-sindrom

Редкое, но опасное заболевание: аутоиммунный полигландулярный синдром

Множественные эндокринопатии аутоиммунной природы

Эндокринологические заболевания по праву считаются одними из самых тяжелых в современной медицинской практике, так как пациенты с такой патологией зачастую требуют пожизненной заместительной терапии.

Еще более тяжелым состоянием является комбинация патологий нескольких эндокринных органов.

Полигландулярным синдром или синдромом полигландуряной недостаточности называется полиорганноезаболевание, характеризующеесяналичиемпатологическогопроцессасразу в нескольких эндокринных железах,  в результате их первичного аутоиммунного поражения,  в сочетании с поражением других органов.Частота встречаемости данного заболевания невысокая, около  1: 10 000 000 в популяции, и очень варьирует в разных этнических группах.  Определенная зависимость от пола и возраста существует, и просматривается в зависимости от типа полигландулярного синдрома.

Этиология и патогенез аутоиммунного полигландулярного синдрома

В этиологии полиэндокринного синдрома ведущую роль выполняют несколько факторов. Семейный характер заболевания говорит о его генетической детерминированности.  На сегодняшний день выявленыгены, которыеопределяютпредрасположенность к отдельным компонентам аутоиммунногополигландулярногосиндрома. Преждевсего, этогены HLA.

Так же предполагается, чтосуществуютгены, мутациикоторыхявляютсяпусковыммеханизмом конкретно этогоаутоиммунногопроцесса в целом. Онимогутлокализоватьсякак в области HLA, так и в других участках генома. По последнимданным, на 21-й хромосомебылобнаружен ген AIRE, регулирующийаутоиммунитет.

У многихбольныхаутоиммуннымполигландулярным синдромом первого типа былиобнаруженымутацииименногоэтого гена.  На сегодняшний день исследования в этойобластипродолжаются, так какмеханизмпатогенезазаболевания до конца не изучен.Известно, чтогенетическиемутациитолькообуславливаютпредрасположенность к возникновениюкакого-либоизполиэндокринныхсиндромов.

Для возникновения же первых проявлений характернойклиническойкартинынеобходимовоздействия других, негенетическихфакторов. В патогенезе любого аутоиммунного заболевания ведущим фактором является снижение иммунологической толерантности к антигенам клеток, что приводит к деструктивным изменениям  в тканях пораженных органов.

  Поэтому,  при аутоиммунном полигландулярном синдроме,  морфологически в пораженных железах можно видеть фиброз и атрофию тканей.

Аутоиммунный полигландулярный синдром типа 1: симптомы заболевания

Синдром Уайтекера или MEDAC-синдром (MultipleEndocrineDeficiency, Autoimmune, Candidiasis, кандидополиэндокринный синдром) характеризуется  так называемой патологической триадой, включающей проявления кандидоза кожных покровов и слизистых оболочек, гипопаратиреоза и признаков первичной надпочечниковой недостаточности.

Другими компонентами могут быть  первичный гипотиреоз, хронический активный гепатит, синдром нарушенного всасывания, витилиго, аутоиммунный гастрит, алопеция, проявления сахарного диабета (редко).

  В большом количестве случаев  синдром проявляется в неполной форме, поэтому диагноз устанавливается при наличии двух из трех основных компонентов.

Аутоиммунный полигландулярный синдром типа 2: симптомы заболевания

Синдром Шмидта впервые описан в 1926 году  М.В.Шмидтом,  который описал двух больных с хроническим тиреоидитом и первичной надпочечниковой недостаточностью.  Наличие признаков поражения щитовидной железы и надпочечников являются обязательными  для установления диагноза полигландулярного синдрома второго типа.

Частыми компонентами так же являются инсулинозависимый сахарный диабет,  первичный гипогонадизм, витилиго. Полигландулярный синдром второго типа –  наиболее распространенная форма полиэндокринного синдрома. Болеют несколько поколений одной семьи,  в 75 % случаев это женщины 20-33 лет.

  Заболевание стартует с проявлений надпочечниковой недостаточности и в течение последующего десятилетия присоединяются остальные компоненты синдрома.

Аутоиммунный полигландулярный синдром типа 3: симптомы заболевания

Этот тип полигландулярного синдрома характеризуется сочетанием аутоиммунного  поражения щитовидной железы с другим аутоиммунным заболеванием (не обязательно эндокринопатией), но без присоединения хронической надпочечниковой недостаточности.  Чаще всего болеют женщины в возрасте 30-40 лет. Принято выделять три вида аутоиммунного полигландулярного синдрома 3 типа, в зависимости от того, с чем комбинируется тиреоидное заболевание.

  • АПС 3А – сочетание аутоиммунного поражения щитовидной железы с сахарным диабетом 1 типа;
  • АПС 3В – аутоиммунное поражение щитовидной железы и аутоиммунное поражение желудка (пернициозная анемия, атрофический гастрит);
  • АПС 3С – аутоиммунное поражение щитовидной железы и другое аутоиммунное заболевание (алопеция, витилиго,  миастения и др.)

Другими составляющими аутоиммунного полигландулярного синдрома 3 типа могут быть такие заболевания, как гипогонадизм, нейрогипофизит, целиакия, аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз,  склерозирующий холангит, аутоиммунная тромбоцитопения, аутоиммунная гемолитическая анемия, рассеянный склероз,  некоторые васкулиты и коллагенозы.

Критерии постановки диагноза аутоиммунного полигландулярного синдрома

Первичным звеном в установлении диагноза аутоиммунного полигландулярного синдрома является грамотно собранный анамнез, так как наличие подобных проявлений у других членов семьи, частота и характер присоединения новых симптомов могут не только помочь в установке диагноза, но и указать на вероятный  характер  течения заболевания у конкретного больного.

При физикальном обследовании  важно, прежде всего, обратить внимание на кожные покровы, ногти, волосы, зубы, слизистые оболочки, для выявления признаков гипопаратиреоза и кандидоза.

Лабораторно-инструментальные исследования являются очень важным компонентом в диагностике полиэндокринного синдрома, так как  непосредственно подтверждают наличие гормональных изменений.

Оценка уровня кальция, фосфора и паратгоромона в плазме крови проводится для диагностики гипопаратиреоза. Уровень калия и натрия, кортизола и АКТГ в крови помогает в диагностике надпочечниковой недостаточности.

  Уровень сахара крови, гликозилированного гемоглобина и результаты  глюкозотолерантного теста подтверждают присоединение сахарного диабета.

Для подтверждения аутоиммунной природы заболевания определяют наличие аутоантител  к органам-мишеням. Например,  у  50—70% больных аутоиммунным полигландулярным синдромом второго типа определяются  антитиреоидныеаутоантитела, у 10—20% — аутоантитела к островковым клеткам, у 8—15% — аутоантитела к антигенам коры надпочечников.

Молекулярно-генетическая диагностика, позволяющая выявить мутировавший ген, может помочь в постановке диагноза,  как на этапе клинических проявлений, так и в выявлении заболевания до проявления его симптомов, например, у родственников заболевших.

Лечение больных с полигландулярным синдромом: медикаментозное и немедикаментозное лечение

Так как заболевание является аутоиммунным и полиорганным, лечение направлено, прежде всего, на устранение симптомов заболевания и предупреждение возникновения неотложных состояний.

Проводится заместительная гормональная терапия глюкокортикоидами и минералокортикоидами для коррекции надпочечниковой недостаточности и гипотиреоза. Препараты кальция и витамина Д применяются для коррекции состояния при гипопаратиреозе.

Все препараты вводятся в строго индивидуальных дозировках. Для коррекции уровня сахара в крови применяются иммуносупрессоры, такие, как циклоспорин. В большинстве случаев необходимой является  инсулинотерапия.

  Для устранения проявлений  кандидоза используются противогрибковые препараты, такие, как флуконазол.

Пациенты должны находиться на индивидуально подобранной диете,  составляющейся на основе полученных результатов биохимических исследований крови. Диета строго запрещает прием алкогольных напитков.

В некоторых случаях, например, при возникновении тимомы, может понадобиться хирургическое лечение. На сегодняшний день проводятся исследования для изучения возможности радикального хирургического лечения полигландулярного синдрома посредством трансплантации эндокринных органов и тканей.

Лечение полиэндокринного синдрома направлено, прежде всего, на предупреждение возникновения острых состояний, требующих неотложной медицинской помощи,  а так же на предупреждение присоединения других компонентов синдрома.

Источник: https://estet-portal.com/doctor/statyi/redkoe-no-opasnoe-zabolevanie-autoimmunnyj-poliglandulyarnyj-sindrom

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.