Недостаточность надпочечниковая

Содержание

Первичная надпочечниковая недостаточность

Недостаточность надпочечниковая

Надпочечниковая недостаточность

Глюкокортикоиды

Кортизол

Минералокортикоиды

Альдостерон

Болезнь Адиссона

Адреналэктомия

Кортикотропин-рилизинг гормон

Кора надпочечника

Кортизол

Адренокортикотропный гормон

Ренин

Адренолейкодистрофия

Гидрокортизон

Флудрокортизон

Список сокращений

НН – надпочечниковая недостаточность

ХНН – хроническая надпочечниковая недостаточность

ПНН –первичная надпочечниковая недостаточность

КРГ – кортикотропин –рилизинг гормон

АКТГ – адренокортикотропный гормон

АРП – активность ренина плазмы

ОЦДЖК – очень длинноцепочечные жирные кислоты

АПС – аутоиммунный полиэндокринный синдром

ВДКН – врожденная дисфункция коры надпочечников

Термины и определения

Стероидогенез – процесс синтеза стероидных гормонов (в надпочечниках и гонадах) из холестерина.

Глюкокортикоид – гормон, синтезируемый в коре надпочечника (кортизол).

Минералокортикоид – гормон, синтезируемый в коре надпочечника (альдостерон).

Моногенное заболевание – наследственное заболевание, к которому приводят мутации в одном гене.

Адреналэктомия – хирургическое удаление надпочечника (односторонняя) или надпочечников (двухсторонняя).

1.1. Определение

Надпочечниковая недостаточность (НН) – синдром, обусловленный дефицитом синтеза и секреции кортизола в коре надпочечников.

1.2. Этиология и патогенез

В большинстве случаев (но не во всех) дефицит глюкокортикоидов (кортизола) сочетается с дефицитом минералокортикоидов (альдостерона).

При отсутствии заместительной терапии надпочечниковая недостаточность является смертельно опасным заболеванием.

Пациент, страдающий хронической первичной надпочечниковой недостаточностью (ПНН), нуждается в постоянной заместительной терапии глюкокортикоидами (и, в большинстве случаев, минералокорикоидами).

Хроническая ПНН – этиологически гетерогенное заболевание.

Поражение надпочечников может развиваться в результате воздействия внешних факторов – кровоизлияние (чаще у детей до 1 года), инфекционное (туберкулез), опухолевое (лимфома, метастазы), адреналэктомия (при опухолях надпочечников, болезни Кушинга). У детей чаще причиной ПНН является одно из наследственных заболеваний, сопровождающихся нарушением эмбриогенеза, деструкции надпочечников или дефектами стероидогенеза

Этиология первичной ХНН (Таблица 1)

Таблица 1. Этиология ПНН

НозологияГен
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ВАРИАНТЫ
Врожденная дисфункция коры надпочечников (7 вариантов)StAR,CYP11A1,3bГСД, CYP17,CYP21, CYP11В1, POR
Аутоиммунная изолированная ННПолигенное наследование (предрасполагающие аллели системы HLA-DQ, HLA-DR)
Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типаAIRE
Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типаПолигенное наследование
Х-сцепленная адренолейкодистрофияALD
Семейный изолированный глюкокортикоидный дефицитMC2R, MRAP, MCM4, NNT, STAR, ALADIN
Врожденная Х-сцепленная гипоплазия надпочечникаген DAX, делеция Х-хромосомы
Синдром Олгроува (Триплет А)ALADIN
Синдром Смита-Лемли-ОпицаDHCR7
IMAGe синдромНе известен
Синдром Кернса-СейраДефекты митохондриальной ДНК
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ВАРИАНТЫ
  • Двусторонняя адреналэктомия
  • Кровоизлияние в надпочечники
  • Метастатическое или опухолевое поражением надпочечников (лимфома и др)
  • Инфекционное поражение надпочечников (септикопиемия, туберкулез)
Нет генетической природы

1.4. Кодирование по МКБ – 10

E27.1 – Первичная недостаточность коры надпочечников;

E27.2 – Аддисонов криз;

E27.4 – Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников;

E27.8 – Другие уточненные нарушения надпочечников;

E27.9 – Болезнь надпочечников неуточненная.

1.5. Классификация

В зависимости от уровня поражения в системе гипоталамус-гипофиз-надпочечники, НН бывает первичной, которая обусловлена патологией самих надпочечников, и центральной – вторичной (связанной со сниженной секрецией адренокортикотропного гомона (АКТГ) гипофиза) или третичной (связанной с нарушением секреции кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ) в гипоталамусе).

Данные рекомендации посвящены хронической первичной надпочечниковой недостаточности (ПНН).

1.6. Клиническая картина

Недостаточность глюкокортикоидов (кортизола) проявляется слабостью, быстрой утомляемостью, снижением аппетита и потерей веса, обмороками, судорогами с потерей сознания. Судорожный синдром обусловлен низким уровнем глюкозы в крови (гипогликекмией), чаще развивается после длительного ночного перерыва в приемах пищи.

Недостаточность минералокортикоидов (альдостерона) проявляется тошнотой, повышенной потребности в соли, рвотой, повторной и не приносящей облегчения, приводящей к обезвоживанию, что принято называть «сольтеряющими кризами». Симптомы обычно резко усиливаются на фоне других заболеваний, высокой температуры, стрессовых ситуаций.

Почти все симптомы дефицита кортизола и альдостерона являются неспецифичными, то есть могут быть признаком заболеваний других органов и систем (желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы и др).

Наиболее специфическими проявлениями первичной надпочечниковой недостаточности являются гиперпигментации кожи и /или слизистых и повышенная потребность в соли. Часто окружающие впервые замечают гиперпигментацию на открытых участках тела (лицо, кисти рук).

Максимальные проявления гиперпигментации отмечаются на коже наружных половых органов, подмышечных областей, коленей, локтей, а также пигментируются соски, пупок, перианальная область и рубцы на месте повреждения кожи.

Участки гиперпигментации могут быть на слизистых оболочках полости рта.

При центральных формах гипокортицизма никогда не бывает гиперпигментаций, т.к. уровень АКТГ всегда низкий.

Для вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности не характерен дефицит минералокортикоидов (альдостерона), следовательно, симптомов потери соли у таких пациентов не будет.

Остальные клинические признаки являются общими для первичной, вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности

2.1.Жалобы и анамнез

Жалобы:

  • судорожный синдром
  • гиперпигментация кожи
  • приступы гипогликемии (потеря сознания, дрожь, потоотделение)
  • постоянная слабость
  • повышенная утомляемость
  • снижение аппетита, потеря веса
  • повторная рвота, тошнота, диарея на фоне заболеваний, высокой температуры, стресса
  • тяга к соленой пище

Данные анамнеза

  • Наличие у пациента заболевания, одним из компонентов которого может быть надпочечниковая недостаточность
  • Наличие близких родственников, страдающих наследственными формами хронической надпочечниковой недостаточности

Пациенты без каких-либо клинических проявлений ХНН, но имеющие заболевание, компонентом которого может быть ХНН, а также родственников с наследственной формой ХНН следует относить в группу высокого риска по развитию НН. В таком случае необходимо генетическое консультирование, специфическое обследование, включающие генетическую диагностику и/или проведение уточняющей диагностики на наличие скрытой субклинической ХНН.

Определение конкретной нозологической формы надпочечниковой недостаточности позволяет предсказывать течение заболевания, вероятность появления патологии других органов и систем и определять тактику лечения пациента.

Установление генетического дефекта при наследственных формах гипокортицизма дает возможность определить риск рождения больных детей в семье пациента, проводить пренатальную диагностику, а в некоторых случаях и пренатальное лечение плода [BIII].

2.2. Физикальный осмотр

При осмотре диагностическое значение имеют следующие симптомы:

  • гиперпигментация кожных покровов и слизистых (локальная или диффузная);
  • бледность или сероватый оттенок кожи;
  • низкое АД;
  • дефицит массы тела или резкая потеря веса.

Ни одно из клинических проявлений не является строго специфическим критерием диагностики ХНН и требует лабораторного подтверждения [BII].

2.3. Лабораторная диагностика

  • На первом этапе обследования рекомендуется проанализировать следующие лабораторные показатели:
  1. Уровень кортизола в сыворотке (в 8.00)
  2. Уровень АКТГ в плазме крови (в 8.

    00)

  3. Глюкоза в сыворотке крови
  4. Уровень калия в сыворотке крови
  5. Уровень натрия в сыворотке крови
  6. Ренин в плазме крови (активность ренина плазмы)

Уровень убедительности рекомендаций В.

Уровень достоверности доказательств 3.

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/pervichnaya-nadpochechnikovaya-nedostatochnost_14170/

Гипокортицизм, или надпочечниковая недостаточность: клиническая картина, основы терапии и прогноз

Недостаточность надпочечниковая

Надпочечниковая недостаточность или гипокортицизм – это патология, которая развивается в результате снижения функций надпочечников.

При таком состоянии человеческий организм начинает страдать от нехватки ряда важных гормонов. Данному эндокринному заболеванию подвержены люди возрастом от 30 лет.

Опасность заключается в том, что симптомы возникают уже тогда, когда разрушено почти 95% коры надпочечников. Как проявляется болезнь, какие формы ее выделяют, как проводится диагностика и лечение – об этом расскажет статья.

Классификация

Выработка минералокортикоидов и глюкокортикоидов регулируется гипофизом, гипоталамусом и надпочечниками. Поэтому, если в одном из этих органов нарушится синтез, уровень гормонов снизится. Надпочечниковая недостаточность имеет определенную классификацию.

В зависимости от локализации болезнь бывает:

  • первичной. Характеризуется двусторонним поражением самих надпочечников. Протекает гораздо тяжелее, нежели вторичная и третичная формы. Встречается почти в 90% случаев. Не зависит от возраста и пола человека;
  • вторичной. Вызвана нарушением работы гипофиза, при котором гормон АКТГ синтезируется в малом количестве либо не вырабатывается совсем. Развивается атрофия коры надпочечников;
  • третичной. В этом случае гипоталамус продуцирует мало кортиколиберина.

По характеру развивающегося процесса выделяют гипокортицизм:

  • острый – аддисонический криз. Это состояние опасно для жизни. Поэтому нужна срочная госпитализация и экстренное лечение. Представляет собой острая форма декомпенсацию хронического течения патологии;
  • хронический. При своевременной и грамотной коррекции болезнь данной формы легко держать под контролем долгие годы. Протекает в стадии декомпенсации, субкомпенсации и компенсации.

В зависимости от преобладания симптомов при остром течении болезни гипокортицизм бывает трех форм:

  • желудочно-кишечный. Доминируют тошнота, рвота, боли в животе и диарея;
  • сердечно-сосудистый. Наблюдается похолодание ног и рук, бледность кожи, гипотензия, тахикардия;
  • нервно-психический. В этом случае преобладают судороги, головная боль и заторможенность.

Первичная и острая надпочечниковая недостаточность, симптомы которой особенно ярко выражены, представляет большую угрозу жизни. Поэтому нельзя медлить с посещением доктора и отказываться от лечения.

Причины возникновения

Развивается гипокортицизм по разным причинам. Многое зависит от формы болезни.

Например, возникновение первичного типа патологии провоцируют такие факторы:

  • инфекции: грибковые, ВИЧ, сифилис, туберкулез;
  • использование блокаторов стероидогенеза в надпочечниках. Например, Спиронолактона, Хлодитана, Аминоглутетимида;
  • метастазы бронхогенного рака легкого, крупноклеточных лимфом;
  • аутоиммунное разрушение надпочечниковой коры и поражение других эндокринных систем;
  • болезнь Иценко-Кушинга, при которой приходится проводить операцию по удалению надпочечников;
  • терапия антикоагулянтами. Лечение может вызвать кровоизлияние в надпочечники;
  • адренолейкодистрофия. Представляет собой генетическое заболевание, поражающее белое вещество нервной системы и надпочечниковую кору.

Иногда первичная надпочечниковая недостаточность возникает из-за воздействия аутоиммунного адреналина.

Многочисленные исследования медиков показали, что у пациентов с такой патологией в крови содержатся антитела к составным надпочечниковой коры.

Во время недостаточности данные вещества вызывают поражение главных ферментов. От того, как долго и в какой форме протекает болезнь, зависит концентрация антител в крови.

Вторичный гипокортицизм возникает при:

  • облучении гипоталамо-гипофизарной зоны;
  • проведении операции гипофизэктомии;
  • опухолях и кистах в селлярной области;
  • сосудистых патологиях;
  • ишемии гипофиза, гипоталамуса;
  • метаболических нарушениях;
  • тромбозе кавернозного синуса;
  • лучевой терапии.

Причинами третичной недостаточности надпочечников являются:

  • прием больших доз глюкокортикоидов;
  • дефицит КРГ и АКГТ.

Чтобы свести риск возникновения патологии к минимуму, важно знать основные причины ее появления, осторожно использовать некоторые лекарственные препараты.

Симптомы

Признаки надпочечниковой недостаточности зависят от ее формы и стадии. Дефицит гормонов надпочечниковой коры провоцирует серьезные метаболические нарушения, вызывает обезвоживание, изменяет водно-солевой и электролитный обмены.

В результате страдают пищеварительная и сердечно-сосудистая системы. Недостаток кортизола приводит к снижению адаптационных возможностей человеческого организма. Поэтому нередко первые симптомы возникают на фоне стрессов, травм, обострения других патологий, инфекций.

Симптомы надпочечниковой недостаточности у женщин и мужчин первичного типа приведены ниже:

  • гиперпигментация слизистой и кожи. Выраженность зависит от тяжести процесса. В первую очередь начинают темнеть видимые слизистые оболочки и кожа на открытых участках тела. Она приобретает дымчатый или бронзовый оттенок;
  • диспепсические расстройства. Снижается или полностью пропадает аппетит. Больной жалуется на расстройство стула, боли в эпигастральной области. В стадии декомпенсации часто наблюдаются тошнота и рвота. Изменяются вкусовые пристрастия. Пациент начинает в избыточном количестве потреблять поваренную соль;
  • снижение веса. Потеря массы может быть от 15 до 25 килограмм. Признак связан с нарушением пищеварения и дефицитом питательных элементов. При этом идет потеря не жировой, а мышечной ткани.
  • астения и выраженная слабость;
  • пациент становится раздражительным, апатичным, возникают депрессивные расстройства.
  • понижается кровяное давление. В начале заболевания гипотензия наблюдается при резкой смене положения, стрессовых ситуациях. Тут надо отметить, если у человека ранее была гипертония, показатели тонометра будут в пределах нормы.

Вторичная надпочечниковая недостаточность симптомы имеет слабо выраженные или вовсе протекает бессимптомно. Кожа и слизистые не меняют своего оттенка.

Хроническая надпочечниковая недостаточность симптомы может вызывать, такие как похудение, слабость, снижение уровня сахара спустя несколько часов после принятия пищи.

Во время приступа гипогликемии у пациента появляются озноб, головная боль и головокружение, слабость, повышенная потливость. Также учащается пульс, бледнеет кожа, нарушается координация.

К сожалению, болезнь начинает проявляться уже на последней стадии. Поэтому людям, которые входят в группу риска, рекомендуется регулярно проходить обследование у квалифицированного доктора. А если есть подозрение на развитие патологии, следует обращаться к эндокринологу ранее запланированного срока.

Осложнения

Без лечения хроническая и острая надпочечниковая недостаточность у детей и взрослых может провоцировать появление ряда осложнений. Например:

  • обострение сердечно-сосудистых заболеваний;
  • развитие желудочно-кишечных патологий;
  • внезапное снижение суточного объема выделяемой урины;
  • появление нервно-психических расстройств.

У больных с нарушением синтеза глюкокортикоидных гормонов часто развивается Аддисонический криз.

Состояние характеризуется сильным обезвоживанием организма, низким кровяным давлением, обмороками. Наиболее страшным исходом является кома и смерть.

Как хроническая, так и острая надпочечниковая недостаточность лечение предполагает незамедлительное. Чтобы не допустить развития осложнений, обращаться необходимо к хорошему и грамотному специалисту.

Диагностика

Чтобы составить правильную схему лечения, сначала проводится диагностика надпочечниковой недостаточности, доктор анализирует перечень жалоб, изучает историю болезни.

При этом учитываются такие моменты: как давно возникли неприятные симптомы, были ли подобные нарушения у кого-то из членов семьи, есть ли повышенная тяга к соли, как часто возникают инфекционные заболевания.

Также специалист осматривает пациента на наличие гипо- и гиперпигментации. В обязательном порядке проводится измерение кровяного давления и массы тела.

Для точной постановки диагноза назначают анализ крови на содержание ионов калия и натрия, уровень глюкозы и гемоглобина. Проверяются гормоны надпочечников: альдостерон, кортизол, ренин и АКТГ. Серологический скрининг позволяет обнаружить наличие аутоиммунных антител класса G в крови пациента.

Отправляет доктор больного и на компьютерную томографию, УЗИ надпочечников.

Если есть подозрение на вторичную форму гипокортицизма, тогда делают МРТ головного мозга.

Чтобы подтвердить или исключить врожденный тип заболевания, выполняют молекулярно-генетическую диагностику.

Также необходимо и ЭКГ для того, чтобы понять, насколько сильно пострадала сердечная мышца. Если у больного наблюдаются признаки кризисной недостаточности надпочечников, лабораторная диагностика затруднена.

При острой надпочечниковой недостаточности неотложная помощь заключается в введении больному адренокортикотропного гормона. Далее делают анализ урины на содержание стероидных компонентов. При синдроме Аддисона уровень стероидов практически не изменяется.

Чтобы доктор смог подобрать максимально эффективную схему терапии, не стоит отказываться от полного обследования.

Лечение

Лечение гипокортицизма проводится путем заместительной гормональной терапии.

Обычно доктора выписывают синтетические гормональные средства. Например:

  • Преднизолон;
  • Флудрокортизон;
  • Кортизон;
  • Дексаметазон;
  • Гидрокортизон.

Какое лекарство больше всего подойдет пациенту, и в какой дозировке его использовать, решает врач на основании результатов анализов, причины развития болезни и возраста больного. При легкой степени патологии обычно достаточно принимать один Кортизол. Если гипокортицизм запущенный и протекает тяжело, тогда составляют комплекс из Кортизона, Преднизолона и Флудрокортизона.

Доктор каждый месяц отправляет пациента на обследование. Как только самочувствие больного улучшится, и патология перестанет представлять угрозу жизни, контроль начинают проводить реже — раз в три месяца.

Препарат Преднизолон

При остром гипокортицизме необходима экстренная госпитализация, инфузионная терапия. Важно предотвратить гипогликемию и обезвоживание. С этой целью назначают капельницы с хлоридом натрия и глюкозой. Первые дни гидрокортизон вводят внутримышечно и внутривенно.

Далее инъекции делают только внутримышечно. После стабилизации состояния больного переводят на таблетки. Если надпочечниковая недостаточность хроническая, гормональные препараты придется принимать на протяжении всей жизни.

Следует раз и навсегда уяснить, что надпочечниковая недостаточность и алкоголь – вещи крайне несовместимые. 

Народные средства

В Интернете есть множество народных рецептов, которые обещают избавить от гипокортицизма. Но врачи не рекомендуют использовать травяные настойки или отвары в качестве основного лечения. Их полезно применять лишь дополнительно к медикаментозной терапии. Как показывает практика, такой подход действительно помогает быстрее выздороветь.

Лечение надпочечниковой недостаточности народными средствами проводится при помощи следующих рецептов:

  • настойка на основе подснежника. Примерно 20 цветков растения нужно залить 0,5 литрами водки и оставить настаиваться на 1,5 месяца. Далее лекарство следует процедить. Принимают перед едой по 20 капель трижды в день;
  • отвар хвоща полевого. Траву заваривают по аналогии с черным чаем. Пьют спустя 15 минут после завтрака, обеда и ужина.

Лечение народными средствами разрешается проводить лишь в том случае, если болезнь только начинает развиваться и протекает со слабовыраженными симптомами. Но перед использованием выбранного метода, надо обязательно проконсультироваться с эндокринологом.

Прогноз и профилактика

Самые страшные прогнозы у острой формы надпочечниковой недостаточности. Аддисонический криз очень сложно купировать.

Поэтому важно не допустить его возникновения. Прогноз во многом зависит от своевременности и правильности лечения.

Профилактики гипокортицизма не существует. Все, что может сделать пациент – это проходить регулярное обследование и вовремя, правильно принимать лекарства.

Также требуется лечить все сопутствующие болезни и соблюдать рекомендации врача. При грамотном подходе прогноз будет благоприятный, а качество жизни не пострадает.

по теме

В этом выпуске телепередачи «Жить здорово!» с Еленой Малышевой вы узнаете, что такое Аддисонова болезнь и как она лечится:

Таким образом, гипокортицизм – это опасная болезнь, которая без лечения грозит серьезными последствиями, может приводить к летальному исходу. К сожалению, наблюдается даже надпочечниковая недостаточность у новорожденных. Терапию должен подбирать доктор-эндокринолог. Самолечение и использование народных методов без одобрения врача чреваты ухудшением самочувствия.

Источник: https://mkb.guru/bolezni-pochek/pochechnaya-nedostatochnost/nadpochechnikovaya.html

Проявления и осложнения надпочечниковой недостаточности

Недостаточность надпочечниковая

Надпочечниковая недостаточность или гипокортицизм — это опасное нарушение функций эндокринной системы, которое приводит к снижению синтеза глюкокортикоидов и минералокортикоидов, гормонов коркового слоя железы.

Заболевание провоцирует нарушение метаболизма, в частности, водно-солевого обмена.

Виды заболевания

Проявления данного недуга при отсутствии лечения могут привести к необратимым последствиям, в частности развитию комы или клинической смерти.

Нарушение функции коры надпочечников может быть 2 видов:

Хроническая недостаточность коры надпочечников также имеет 2 формы:

Первичная надпочечниковая недостаточность называется болезнью Аддисона или синдромом гипокортицизма, она происходит по причине поражения коры эндокринных желез.

В свою очередь, вторичная надпочечниковая недостаточность — это проявление нарушений в работе гипофиза, в котором уменьшается секреция АКТГ.

Причины хронического проявления болезни

Факторами, при которых возникает первичный гипокортицизм, могут быть:

  • инфекционные заболевания;
  • расстройства иммунитета;
  • опухоли коры надпочечников;
  • метастазы онкологических новообразований;
  • во время длительного приема гормональных средств.

Вторичная форма недуга развивается при нарушениях в работе головного мозга.
Причинами вторичного гипокортицизма бывают:

  • новообразования в гипофизе;
  • травмирования головы;
  • оперативное вмешательство в зоне головного мозга;
  • лечение радиоактивными лучами;
  • сильное наркотическое или алкогольное опьянение;
  • гипопитуитаризм.

Более чем в половине случаев причины, по которым возникает первичный гипокортицизм, не диагностируются. Чаще всего данная патология проявляется у лиц женского пола и нередко у подростков.

Под особый контроль берутся все случаи заболевания у детей.

Симптомы гипокортицизма

Хроническая недостаточность коры надпочечников обладает рядом характерных признаков:

  1. Снижение мышечного тонуса, которое прогрессирует со временем.
  2. Уменьшение веса в связи с потерей желания есть.
  3. Изменение пигментации в сторону ее увеличения, в частности на видных участках тела и, особенно, в местах натирания одеждой.
  4. Возникновение характерных темных или белых пятен на потерпевшей коже.
  5. Гипотония, часто провоцирующая обморочное состояние.
  6. Повышенное желание есть соленую пищу.
  7. Снижение интеллектуальных способностей и ухудшение настроения.

Вторичная надпочечниковая недостаточность проявляется такими же симптомами, но в отличии от первичного вида она не вызывает сильного изменения в пигментации.

При поражении гипофиза нарушается синтез только кортизола, поэтому все признаки протекают менее ярко.

Первичная недостаточность коры надпочечников и первичный гипокортицизм проявляется у женщин выпадением волосяного покрова зон лобка или подмышек.

Острая недостаточность и ее причины

Острая надпочечниковая недостаточность — это кома, которая возникает вследствие криза болезни Аддисона.
Она может развиваться при следующих состояниях:

  1. Как возникновение осложнения при хронической форме развития болезни.
  2. После удаления надпочечников.
  3. При внезапном прекращении приема гормонов.
  4. Вследствие аутоиммунного тиреоидита.

Острая недостаточность коры надпочечников у детей может быть спровоцирована тяжелыми родами и возникновением микроинсультов в паренхиме надпочечников.

Другими провоцирующими факторами непатологической природы могут стать:

  • тупые травмы брюшной полости;
  • прием большого количества антикоагулянтов;
  • операции на животе;
  • заражение крови;
  • воспаление аппендицита;
  • тяжелая форма ожогового поражения покровов или обморожение.

Снижение синтеза гормонов коры надпочечников приводит к тому, что организм перестает адаптироваться к стрессам.

Симптомы острой формы

Кризис болезни Аддисона проявляется специфическими симптомами:

  • возникновение прострации;
  • потеря сознания по причине резкого снижения давления;
  • сильная рвота;
  • понос, который ведет к полному нарушению водно-солевого обмена организма;
  • появление характерного признака — запаха ацетона;
  • судорожные состояния;
  • возникновение сердечной недостаточности.

Кожа при этом может резко потемнеть.

У кризисного состояния синдрома гипокортицизма может быть три формы клинического проявления:

  • Нарушения в сердечно-сосудистой деятельности;
  • Расстройства ЖКТ;
  • Психические нарушения.

Любое проявление криза может возникнуть спонтанно, и трудно поддается терапии. Неоказание помощи влечет за собой летальный исход.

Симптомы проявления сердечно-сосудистой формы болезни

Если острая форма проявляется признаками нарушения сердечно-сосудистых функций, то у пациента будут следующие симптомы:

  • побледнение всех покровов;
  • акроцианоз;
  • руки и ноги становятся холодными на ощупь;
  • нарушение ритма сердца;
  • снижение артериального давления;
  • исчезновение пульса.

Рекомендуем узнать:  Как распознать и вылечить гипофункцию надпочечников

При расстройствах сердечной деятельности может наблюдаться задержка мочеиспускания.

Желудочно-кишечная форма проявлений

Симптоматика при ЖКТ расстройствах следующая:

  • спазмы в желудке и кишечнике;
  • рвота и тошнота;
  • понос, часто кровавый;
  • неостановимый метеоризм.

Такие признаки напоминают состояние острого живота, их можно спутать с отравлением. Указывать на клинические отличия будут только результаты анализов.

Нервно-психическая форма расстройства

Такой вид патологии проявляется:

  • мигренями;
  • менингиальной симптоматикой;
  • бредом;
  • состоянием ступора;
  • заторможенностью.

При этом острая надпочечниковая недостаточность состоит из трех фаз развития:

  1. Вначале усиливается слабость и пигментация кожи, появляется тошнота.
  2. При продолжительном развитии патологии симптоматика усиливается, приводя человека в неработоспособное состояние.
  3. Проявлением последней стадии становится недееспособное состояние организма пациента.

Кома является финалом острого состояния недостаточности надпочечников. Она требует немедленной госпитализации пациента и оказания ему реанимационной помощи.

Проведение диагностических мероприятий

Диагностика надпочечниковой недостаточности проводится несколькими способами:

  1. Проведением скрининга крови, при котором выявляется пониженное количество гемоглобина и повышенное эозинофильных тел.
  2. Проведение исследования мочи на определение пониженного уровня гормонов надпочечников.
  3. Проведение ультразвуковой диагностики.
  4. Использование метода компьютерной томографии, при подозрении на тяжелые инфекционные заболевания почек.
  5. При возникновении подозрения на первичный гипокортицизм эндокринологи производят специальные тесты, в том числе, и на аутоиммунные антитела.
  6. Тонкоигольная биопсия ткани коры надпочечников.

Первоначальный прием у эндокринолога начинается со сбора информации о состоянии пациента, а также с осмотра его тела.

Для подтверждения диагноза вторичной формы гипокортицизма проводят еще и МРТ головного мозга.

Лечение заболевания

Острая недостаточность коры надпочечников и лечение острой надпочечниковой недостаточности производят следующими методами:

  1. Применяют изотонический раствор хлорида партия в размере 2 литров в сутки.
  2. Используют раствор глюкозы.
  3. Внутривенно вводят преднизолон, постепенно снижая его концентрацию с возникновением стабилизации состояния пациента.
  4. При наличии инфекционного агента-провокатора начинают антибактериальную терапию.

При сопутствующих признаках надпочечниковой недостаточности, которые имеют отношение к расстройствам ЖКТ или сердечной деятельности, применяют симптоматическое лечение.

Лечение хронической недостаточности

При течении хронической формы болезни проводят следующую терапию:

  • ликвидируют первоначальную причину недостаточности желез;
  • замещают необходимые гормоны до нормального уровня;
  • корректирует работу пораженных систем организма;
  • используют витаминно-минеральные и ферментные комплексы для укрепления иммунитета.

Для устранения причин недостаточности эндокринных желез используют следующие медикаменты и способы терапии:

  • антибиотики;
  • антимикотики;
  • противораковую терапию;
  • использование хирургического вмешательства для удаления новообразований.

Терапию первичной формы хронической недостаточности проводят применением гормонозаместительной терапии.
При этом могут назначить такие препараты:

  • Кортизон;
  • Кортеф;
  • Преднизолон;
  • Нераболил;
  • Ретаболил.

Лечение считается эффективным, если проявления болезни исчезают, а показатели систем организма приходят в норму.

Профилактика

Для проведения профилактических мер при надпочечниковой недостаточности используются следующие советы:

  • нельзя перегружать организм;
  • не употреблять алкогольные напитки;
  • не злоупотреблять психотропными средствами;
  • при приеме гормональной терапии нельзя самостоятельно ее изменять.

Если соблюдать все меры профилактики и регулярно применять лекарственные средства, которые выписаны специалистом, то можно достичь положительного эффекта.

Женщины детородного возраста, которые находятся в состоянии лечения хронической недостаточности функции надпочечников, способны нормально зачать ребенка и родить здорового малыша.

Диета

При недостаточности функций надпочечников прописывается специальная диета.
В ее основе лежат следующие принципы:

  • увеличение в рационе питания белковой пищи;
  • повышение калорийности питания;
  • использование продуктов, насыщенных витаминами В и С;
  • обогащение рациона соленой пищей.

Рекомендуются в большом количестве отварные овощи и морская рыба.

Прогноз течения болезни

Благоприятный исход лечения зависит от своевременной профилактики кризов и регулярного приема гормональной терапии.

При этом надо учитывать условия излечения от инфекционных заболеваний, которые спровоцировали развитие недостаточности надпочечников.

Источник: https://EndokrinnayaSistema.ru/nadpochechniki/nadpochechnikovaya-nedostatochnost.html

Надпочечниковая недостаточность: симптомы, лечение

Недостаточность надпочечниковая

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) – это клинический синдром, который обусловлен снижением секреции гормонов коры надпочечников.

Гипокортицизм может быть первичным, при котором нарушение выработки гормонов связано с деструкцией коры надпочечников, и вторичным, при котором имеет место патология гипоталамо-гипофизарной системы.

Первичную надпочечниковую недостаточность впервые описал английский врач Томас Аддисон в конце 19 века у больного туберкулезом, поэтому эта форма заболевания получила еще одно название: «болезнь Аддисона». В данной статье пойдет речь о том, как определить симптомы данного заболевания и как правильно лечить надпочечниковую недостаточность.

Причины

Причин возникновения первичного гипокортицизма достаточно много, основные из них следующие:

  • аутоиммунное поражение коры надпочечников встречается в 98% случаев;
  • туберкулез надпочечников;
  • адренолейкодистрофия – наследственное генетическое заболевание, приводящее к дистрофии надпочечников и выраженным нарушениям функций нервной системы;
  • другие причины (такие, как двусторонний геморрагический инфаркт надпочечников, коагулопатии, метастазы при опухолях близлежащих органов) встречаются крайне редко.

Симптомы заболевания обычно проявляются при двустороннем поражении, когда деструктивные процессы затронули более 90% коры надпочечников, в результате чего развивается дефицит гормонов кортизола и альдостерона.

Вторичная надпочечниковая недостаточность возникает при патологиях гипоталамо-гипофизарной системы, когда возникает недостаток выработки АКТГ (адренокортикотропного гормона), который необходим для выработки корой надпочечников гормона кортизола.

Продукция альдостерона практически не зависит от этого фактора, поэтому его концентрация в организме практически не изменяется. Именно с этими фактами связывают то, что вторичная форма заболевания имеет более легкое течение, чем болезнь Аддисона.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Дефицит гормонов коры надпочечников приводит к тяжелым метаболическим нарушениям, при недостатке альдостерона происходит потеря натрия и задержка калия в организме, в результате чего возникает обезвоживание.

Нарушения электролитного и водно-солевого обмена оказывают негативное влияние на все системы организма, в большей степени страдают сердечно-сосудистая и пищеварительная. Нехватка кортизола выражается в снижении адаптационных возможностей организма, нарушается углеводный обмен, в том числе синтез гликогена.

Поэтому первые признаки болезни нередко возникают именно на фоне различных физиологических стрессовых ситуаций (инфекционные заболевания, травмы, обострение других патологий).

Признаки первичной надпочечниковой недостаточности

Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек.

Гиперпигментация (чрезмерное окрашивание) — наиболее выраженный симптом этого заболевания. Это связано с тем, что дефицит гормона кортизола приводит к повышенной продукции АКТГ, при избытке которого возникает усиленный синтез меланоцитстимулирующего гормона, обуславливающего этот симптом.

Выраженность гиперпигментации зависит от тяжести процесса. В первую очередь темнеет кожа на открытых участках тела, которые наиболее подвержены воздействию ультрафиолетовых лучей (лицо, шея, руки), а также видимые слизистые оболочки (губ, щек, десен, нёба).

При болезни Аддисона отмечается характерная пигментация ладоней, потемнение мест трения кожи одеждой (например, воротником или поясом). Участки кожи могут иметь оттенок от дымчатого, напоминающего цвет грязной кожи, до бронзового.

Кстати, именно поэтому у данного недуга есть еще одно название — «бронзовая болезнь».

Отсутствие этого симптома, даже при наличии множества других, характерных для этой болезни, является поводом для более детального обследования. Однако следует отметить, что встречаются случаи, когда гиперпигментация отсутствует, так называемый, «белый аддисонизм».

Диспепсические расстройства.

Больные отмечают ухудшение аппетита, вплоть до его полного отсутствия, боли в эпигастральной области, расстройство стула, выражающееся в виде чередования запоров и диареи.

При декомпенсации заболевания могут присоединиться тошнота и рвота.

В результате потери натрия организмом возникает извращение пищевых пристрастий, больные употребляют очень соленую пищу, иногда доходит даже до употребления чистой поваренной соли.

Снижение массы тела.

Похудение может быть признаком надпочечниковой недостаточности.

Потеря массы тела может быть очень значительной до 15-25 кг, особенно при наличии ожирения.

Это связано с нарушением процессов пищеварения, в результате чего в организме возникает недостаток питательных веществ, а также с нарушением белковосинтетических процессов в организме.

То есть похудение – это результат потери, в первую очередь, мышечной, а не жировой массы.

Выраженная общая слабость, астения, потеря трудоспособности.

У больных отмечается снижение эмоциональности, они становятся раздражительны, вялы, апатичны, у половины пациентов выявляются депрессивные расстройства.

Артериальная гипотензия.

Снижение артериального давления ниже нормы, возникновение головокружений, — это симптом, который в подавляющем большинстве случаев сопутствует этому заболеванию.

В начале болезни гипотензия может иметь только ортостатический характер (возникает при резком вставании из положения лежа или при длительном нахождении в вертикальном положении) или провоцируется стрессами.

Если гипокортицизм развился на фоне сопутствующей гипертонической болезни, то давление может быть нормальным.

Признаки вторичной недостаточности функции надпочечников

Вторичный гипокортицизм по клинической картине отличается от первичной формы заболевания отсутствием симптомов, связанных с уменьшением продукции альдостерона: артериальная гипотензия, диспепсические расстройства, пристрастие к соленой еде. Так же обращает на себя внимание отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек.

На первый план выступают такие неспецифичные симптомы, как общая слабость и похудение, а также приступы гипогликемии (снижения уровня сахара в крови), возникающие обычно через несколько часов после приема пищи.

Во время приступов больные испытывают голод, жалуются на слабость, головокружение, головную боль, озноб, потливость. Отмечается побледнение кожных покровов, учащение пульса, нарушение координации мелких движений.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Препараты гидрокортизона

Людям, страдающим гипокортицизмом, необходима пожизненная заместительная гормональная терапия. После подтверждения диагноза в большинстве случаев лечение начинают с парентерального (способ введения лекарственных средств, минуя желудочно-кишечный тракт) введения препаратов гидрокортизона.

При правильно установленном диагнозе после нескольких инъекций препарата отмечается выраженный положительный эффект, больные отмечают улучшение самочувствия, постепенное исчезновение симптомов болезни, положительная динамика наблюдается и в результатах анализов.

Отсутствие эффекта от начатого лечения дает повод усомниться в правильности постановки диагноза.

После стабилизации состояния больного, а также нормализации лабораторных показателей, пациентам назначается постоянная поддерживающая терапия глюко- и минералокортикоидами. Так как продукция кортизола в организме имеет определенный циркадный ритм, врач назначает определенную схему приема препаратов, обычно 2/3 дозы необходимо принимать утром, а оставшуюся 1/3 в дневные часы.

Следует помнить, что инфекционные заболевания, даже сезонные ОРВИ и кишечные инфекции, травмы, операции, а также ситуации, связанные с сильным психоэмоциональным напряжением, являются физиологическим стрессом для организма, поэтому требуют повышения дозы препаратов, иногда в 2-3 раза, а при тяжелом течении инфекционных заболеваний может понадобиться внутримышечное или внутривенное введение препаратов. Увеличение дозировки препаратов необходимо согласовывать с врачом.

При правильно подобранной терапии качество и продолжительность жизни пациентов, страдающих надпочечниковой недостаточностью, практически такие же, как у здоровых людей. Наличие других сопутствующих аутоиммунных заболеваний (при болезни Аддисона у 50-60% больных случаев выявляется аутоиммунный тиреоидит) ухудшает прогноз для больных.

К какому врачу обратиться

При надпочечниковой недостаточности следует обратиться к эндокринологу. Дополнительную помощь могут оказать терапевт, невролог, гастроэнтеролог, помогая больному справиться с некоторыми симптомами и осложнениями заболевания.

Профилактика и лечение заболеваний надпочечников и гипофиза. Оценка статьи: ( 5,00) Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/nadpochechnikovaya-nedostatochnost-simptomy-lechenie/

Гипокортицизм или надпочечниковая недостаточность у женщин: симптомы и лечение хронического дефицита гормонов парных эндокринных органов

Недостаточность надпочечниковая

Надпочечники – парные железы, которые являются неотъемлемой частью эндокринной системы. У женщин они выполняют важную роль в стабилизации гормонального фона, поддерживают нормальное функционирование организма.

Железы синтезируют кортикостероидные гормоны, адреналин, контролируют синтез половых гормонов, водно-электролитный баланс.

Если под действием определенных причин происходят нарушения в надпочечниках, это отражается на общем самочувствии женщины.

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) – состояние, при котором существенно снижается секреция гормонов коры надпочечников.

Данный синдром может быть первичным – связан непосредственно с нарушениями в надпочечниках, или вторичным – первопричина кроется в дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы.

Проявления патологии у женщин очень разнообразны и вызывают серьезные нарушения в работе всего организма, вплоть до коматозного состояния и летального исхода. Чтобы избежать тяжелых последствий надпочечниковой недостаточности, важно вовремя диагностировать патологию и провести лечение.

Причины развития и виды патологии у женщин

Надпочечниковая недостаточность (НН) может быть первичной и вторичной. Первичная форма (болезнь Аддисона) развивается по причине нарушений непосредственно в коре надпочечников.

Причинами нарушений могут быть:

  • инфекции органа;
  • туберкулез;
  • опухолевые образования;
  • метастазирование в надпочечники при раковых образованиях в других органах;
  • длительный прием гормонов.

Вторичный гипокортицизм – синдром, возникающий на фоне нарушений в гипофизе, при котором происходит снижение синтеза АКТГ. Его причинами становятся:

  • опухоли гипофиза;
  • операции на головном мозге;
  • кровоизлияния;
  • травмы головы;
  • радиоактивное облучение;
  • гипопитуитаризм.

Около 50% случаев первичной НН остаются с невыясненной этиологией (идиопатическая атрофия). Она развивается, если у женщины поражено более 85% тканей желез.

В организме под действием неопределенных причин формируются антитела к 21-гидроксилазе, которые оказывают разрушающее действие на клетки коркового слоя желез. У более половины пациенток с первичным гипокортицизмом диагностируются аутоиммунные поражения других органов.

При первичной форме патологии снижается секреция кортизола и альдостерона, вследствие этого нарушается обмен веществ, водно-солевой баланс. Происходит потеря солей натрия, накопление калия, развивается гипогликемия на фоне снижения синтеза гликогена.

При вторичной форме синдрома возникает только недостаток кортизола, а продуцирование альдостерона остается в норме. Поэтому протекает он сравнительно легко по сравнению с первичной формой.

Что такое тиреотропный гормон и при каких симптомах назначается сдача анализа? Прочтите полезную информацию.

О том, чем полезна диета 9 стол при сахарном диабете и о правила питания при заболевании узнайте из этой статьи.

Клиническая картина

Симптомы надпочечниковй недостаточности могут быть разными, в зависимости от формы и степени недостаточности.

Проявления первичного гипокортицизма у женщин:

  • гиперпигментация кожи и слизистых – из-за дефицита кортизола повышается АКТГ, происходит потемнение в первую очередь, открытых участков кожи, которые подвергаются воздействию УФ;
  • диспепсические расстройства – плохой аппетит, боль в животе, нарушение стула, тошнота, из-за вымывания натрия из организма появляется сильное пристрастие к соленой пище;
  • потеря веса – возникает вследствие дефицита питательных веществ, нарушения белкового обмена, похудение при гипокортицизме – следствие потери мышечной массы;
  • ухудшение работоспособности, общая слабость;
  • существенное падение давления, головокружения, что на первых этапах болезни имеют ортостатический характер.

Вторичная недостаточность проявляется с отсутствием признаков дефицита альдостерона. Для нее характерны:

  • гипотензия;
  • диспепсические нарушения;
  • страсть к соленому.

Гиперпигментация, которая считается одним их типичных проявлений первичной НН, при вторичной форме патологии отсутствует.

Последствия и возможные осложнения

Самым опасным состоянием надпочечниковой недостаточности при несвоевременной медицинской помощи является аддисонический криз с последующим развитием комы.

Для криза характерны:

  • резкое падение АД, что может привести к потере сознания;
  • усиленная рвота;
  • диарея, вызывающая обезвоживание;
  • судороги;
  • сердечная недостаточность;
  • запах ацетона.

Острый гипокортицизм может протекать в 3 формах, в зависимости от преобладания симптоматики:

  • сердечно-сосудистая;
  • желудочно-кишечная;
  • нервно-психическая.

Предупреждение! Важно не допускать тяжелого состояния и своевременно обращаться за медицинской помощью. Аддисонический криз очень тяжело купируется и может привести к гибели пациента.

Действенные направления терапии

Тактика терапии, которую подберет врач, зависит от причин синдрома у женщины, стадии патологического процесса. Цели лечения: купировать первичное заболевание, восполнить гормональный дефицит.

При острой надпочечниковой недостаточности план действий должен быть следующим:

  • пациентка помещается в стационар;
  • вводится внутривенно раствор NaCl до 2 л в сутки;
  • необходимо введение раствора глюкозы, а также Преднизолона с последующим снижением его дозировки.

Лекарственные препараты

После стабилизации состояния проводится поддерживающая гормональная терапия глюкокортикоидами и минералкортикоидами, которая носит постоянный характер:

  • Кортизон;
  • Кортеф;
  • Нераболил;
  • Ретаболил.

При легком течении гипокортицизма принимают Кортизон или Гидрокортизон, если заболевание запущено, прибегают к комбинациям Кортизона или Гидрокортизона с Преднизолоном. Если терапия эффективна, у пациенток отмечается снижение пигментации кожи, стабилизируется артериальное давление, происходит набор веса.

При вторичной форме надпочечниковой недостаточности используются только глюкокортикоиды, без применения препаратов альдостерона. В случае стрессовых воздействий (травмы, операции, инфекции) дозировку гормональных препаратов увеличивают.

Особенности и правила питания

Одной из составляющих комплексного лечения гипокортицизма должна стать диета. Основные принципы питания:

  • обогащение рациона белками;
  • высокая калорийность продуктов;
  • увеличение употребления витаминов С и В;
  • увеличение количества соли;
  • ограничение продуктов, содержащих калий.

При сопутствующих симптомах (расстройства ЖКТ, нарушение сердечной деятельности) проводят симптоматическое лечение. При наличии опухолевых образований в надпочечниках, гипоталамо-гипофизарной системе проводят оперативное вмешательство. Адекватное лечение позволяет женщинам с гипокортицизмом улучшить качество жизни, избежать осложнений, связанных с дефицитом гормонов надпочечников.

Узнайте о симптомах гиперплазии левого надпочечника и о методах лечения патологии.

О том, за что отвечает гормон кортизол у мужчин и о норме показателей антистрессового регулятора написано на этой странице.

Перейдите по адресу http://vse-o-gormonah.com/vnutrennaja-sekretsija/gipofiz/gormony.html и прочтите о том, какие гормоны вырабатывает гипофиз и для чего они необходимы организму.

Меры профилактики

Чтобы снизить риск развития хронического дефицита гормонов надпочечинков, женщинам рекомендуется:

  • избегать эмоциональных и физических перегрузок организма;
  • исключить употребление алкоголя;
  • принимать гормональные и психотропные препараты только по назначению врача, строго соблюдая их дозировку.

Надпочечниковая недостаточность у женщин – серьезное патологическое состояние, которое требует своевременной диагностики и лечения.

Дефицит синтеза гормонов надпочечниками чревато для организма необратимыми изменениями, может стать причиной аддисонического криза и даже летального исхода.

Нельзя игнорировать первые признаки, которые могут свидетельствовать о дисфункции надпочечников, важно своевременно обращаться за врачебной помощью.

Специалист клиник «Московский доктор» даст больше полезной информации о недостаточности надпочечников в следующем ролике:

Источник: http://vse-o-gormonah.com/vnutrennaja-sekretsija/nadpochechniki/nedostatochnost-y-zhenshin.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.