Нейтропении наследственные

детская нейтропения, диагностика

Нейтропении наследственные

Нейтропения клинически значимое состояние,  так как оно прямо связано  с повышенным риском инфекции.  Врачи, как правило, различают  вторичные нейтропении,  развивающиеся  при химиотерапии  злокачественных новообразований и не связанные с химиотерапией интоксикации костного мозга.

Этиология детской нейтропении  разнообразна, и включает доброкачественные  причины, такие как вирусные, наследственные и  хронические воспалительные заболевания, аутоантитела и злокачественные новообразования.

Нейтропения – состояние характеризующиеся  снижением количества нейтрофилов.  Для пациентов, возраст которых больше года,  различают три стадии нейтропении.

Мягкая  =  абсолютное содержание нейтрофилов  (АСН) 1000-1500 нейтрофилов/мкл

Умеренная = АСН  500-1000 -/мкл;

Тяжелая = АСН 1000/мкл  имеют повышенный риск  инфекции по сравнению  с   общей популяцией.

Инфекции при вторичной нейтропении обычно включают нормальную флору колонизации кожи,  ротоглотки, бронхов, анального канала и влагалища. Грамотрицательные бактерии, вирусы, грибы и условно-патогенные микроорганизмы. Наиболее распространенными виновниками серьезных бактериальных инфекций  при детской нейтропении  являются  золотистый стафилококк и грамотрицательные виды.

Симптомы инфицирования  при легкой до умеренной  детской нейтропении  включают изъязвление слизистой оболочки, кожные инфекции (абсцессы, фурункулы), средний отит, и в конечном итоге серьезные бактериальные инфекций, такие как пневмония,

сепсис и менингит.  Обратите внимание, что  даже при наличии  инфекции, признаки ее наличия  незначительные,  воспалительные процессы во многом зависят от достаточного количества и функции нейтрофилов. Часто лихорадка остается единственным признаком инфекции.

 

Тщательный сбор анамнеза (истории)  и обследование пациента

История:

  • наличие и частота инфекций, в виде ангины, язв ротоглотки,  лихорадки, отита, респираторных симптомов  и кожных инфекций (целлюлит, абсцессы).
  • лекарства, что принимались, включая химиотерапевтические, антибиотики, противоэпилептические средства, анальгетики,
  • сердечнососудистых препараты и тиазидные  диуретики;
  • употребление токсичной пищи, в том числе алкоголя и соединений бензола;
  • семейная  история серьезных инфекций, нейтропении, гематологических заболеваний.

Физический осмотр:

  •  осмотр полости рта на предмет выявления гингивита, абсцессов, язв;
  • выявление лимфаденопатии  шейных, подмышечных, паховых, локтевых и подколенных лимфатических узлов;
  • гепатоспленомегалии.
  • оценка  показателей  роста.
  • Поиск отклонений на коже, в том числе пигментации, волос и  костей.

После  обоснованного  подозрения на детскую  нейтропению, необходимы дальнейшие исследования. Первый шаг направлен на  решение вопроса –  это изолированная  детская нейтропения или имеются признаки  недостаточности костного мозга, такие  как тромбоцитопения и анемия.

Предварительные шаги  включают

  • общий анализ крови, подсчет тромбоцитов;
  • лейкограмму с оценкой морфологии нейтрофилов.  

Соответствующие лабораторные исследования в контексте сохраняющейся или прогрессирующей более  2 недель детской нейтропении, включают:

  •  пробу Кумбса (прямой антиглобулиновый  тест)  для диагностики  ассоциированной гемолитической анемии;
  • антинейтрофильные антитела;
  • серологические исследования  на  вирусы,  в том числе вирус Эпштейна – Барра, цитомегаловирус, дыхательный  синцитиальный вирус, парвовирус, вирус иммунодефицита человека;
  • скрининг аутоиммунных или системных заболеваний – СКВ, включая  антинуклеарные антитела,  антитела к двух цепочечной ДНК, титр антител;
  • пищевые факторы, которые  могут способствовать нейтропении – скрининг с сывороткой и / или кровью содержания фолиевой кислоты и витамина  В12;
  • если подозревают врожденную детскую  нейтропению, провести  анализ ДНК на HAX1 мутации  для болезни Костманна и  ELA-2 мутации для спорадической тяжелой врожденной нейтропении.
  • Если детская нейтропения установлена, то периодически, три раза в неделю в течение шести-восьми недель определять абсолютное содержание нейтрофилов (АСН), чтобы выявить/исключить  циклическую нейтропению.
  • Если детская нейтропения является серьезной, связанной с признаками недостаточности костного мозга (тромбоцитопения, анемия), или длительная > 8 недель –   исследование аспирата костного мозга ± культуры, цитогенетика.

 Причины детской нейтропении

Острая кратковременная лейкопения и нейтропения у новорожденных и малышей чрезвычайно распространены. Независимо от диагноза, необходимо установить, является ли нейтропения временной или хронической. Перед тем, как заподозрить хроническую нейтропению, необходимы повторные определения количества клеток крови.

Большинство переходных нейтропений, связанных с инфекцией в этой возрастной группе, разрешается в течение 1-2 недель. Средняя продолжительность нейтропении составляет всего 3,3 дня (диапазон 1-22 дня).   Средняя длительность абсолютной нейтропении < 500/мкл  - около 0,5 месяца с инфекционным эпизодом. Этиологии детской  нейтропения разнообразна.

Наиболее распространенной является приобретенная  нейтропения. Наиболее частой причиной преходящей депрессии нейтрофилов являются вирусные заболевания, в частности, вирус Эпштейна-Барра, респираторно-синцитиальный вирус  вирус гриппа А и В, гепатит, вирус герпеса человека, ветряная оспа, краснуха, корь и.

Другие причины приобретенной  детской нейтропении  включают

  • нейтропению, индуцированную лекарствами.
  • первичную аутоиммунную (у 5-15 месяцных младенцев, не связанную с рецидивирующими тяжелым инфекциями); несмотря на наличие гранулоцитарно-специфических антител, младенцы способны мобилизовать нейтрофилы в условиях инфекции,
  • вторичные аутоиммунные (например, СКВ),
  • хроническую идиопатическую нейтропению за счет уменьшения или неэффективного образования, секвестрации селезенкой при гиперспленизме,
  • иммунную нейтропению новорожденных (например: изоиммунная неонатальная нейтропения, связанная с материнскими антинейтрофильными антителами), и редко, пищевые, связанные с дефицитом фолата и В12.

Унаследованные причины  детской нейтропении встречаются реже, но часто более тяжелые. Они варьируют от доброкачественных семейных нейтропений к циклическим нейтропениям, которые  длится в течение 3-6 дней каждые 21 день, до редких генетических заболеваний, включая

  • тяжелую врожденнуюй нейтропению  –  нормальное созревание нейтрофилов  блокировано на стадии промиелоцитов; дебютирует  тяжелыми инфекциями в первый  месяц жизни ребенка, нет спонтанных ремиссий.
  • Синдром Швахмана Диамонд-Оски  –  в дополнение к нейтропении и, возможно, тромбоцитопении и / или анемии, у пациента имеется недостаточность  поджелудочной железы, метафизарные дизостозы (неоссифицированные хрящи метафизов  костей).

Родители должны знать, что они должны привести своих детей к врачу, если они лихорадят,  лихорадка при  нейтропении требует  неотложной медицинской помощи. Родители должны знать профилактику инфекций, в том числе гигиену полости рта, уход за кожей, и необходимость полной иммунизации. Наконец, потенциальные методы лечения, в том числе инъекции  гранулоцитарного колониестимулирующего  фактора (G-CSF,Филграстим)., следует обсудить с членами семьи, а также убедить в необходимости генетического консультирования, если есть показания.

Источник: http://biohimik.net/nejtropenii-prichiny-lechenie/detskaya-nejtropeniya

Медицинская энциклопедия – значение слова Нейтропени́и Насле́дственные

Нейтропении наследственные

(нейтро [фил] + греч. penia бедность, скудность)группа наследственных болезней, основным признаком которых является постоянное или периодическое резкое снижение количества нейтрофильных гранулоцитов в крови и костном мозге. Относятся к редким заболеваниям; распространенность в разных этнических группах изучена недостаточно; встречаются повсеместно.

Наследственные нейтропении подразделяют на постоянные и периодические. Однако среди этих основных форм могут встречаться разнообразные варианты. Описан случай постоянной Н.н. с периодическим кратковременным (в течение нескольких дней) увеличением количества нейтрофильных гранулоцитов до нормы.

На основании морфологических признаков выделяют формы с прекращением созревания нейтрофильных гранулоцитов на стадии промиелоцитов и на стадии миелоцитов. Первые формы встречаются чаще. Наследственные нейтропении наследуются главным образом по аутосомно-рецессивному типу; описаны отдельные формы, наследуемые по аутосомно-доминантному типу (см. Наследственность). Патогенез изучен недостаточно.

Предполагают, что в основе нейтропении лежит генетический дефект фактора, определяющего дифференцировку нейтрофильных гранулоцитов. Клиническая картина постоянной Н.н. характеризуется повторными инфекционными процессами, возбудителем которых чаще является стафилококк. Отмечаются фурункулы с серозным содержимым, абсцессы легких, язвы и прободения кишечника, возникающие в первые дни жизни ребенка.

После разрешения воспалительных процессов на коже на месте инфильтратов образуются рубчики типа оспинок. После перенесенных абсцессов легких при рентгенологическом исследовании остаточных явлений не обнаруживается. У детей с Н.н. развивается пародонтит, поэтому при его обнаружении у ребенка необходимо исследовать кровь.

С возрастом тяжесть инфекционных процессов ослабевает, к концу второго десятилетия жизни наступает существенное улучшение, однако все больные к этому времени полностью теряют зубы в результате пародонтита.

В крови нейтрофильные гранулоциты могут отсутствовать или составлять 1—6% (норма 47—72%) при нормальном количестве эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (в ряде случаев возможен небольшой тромбоцитоз); отмечаются эозинофилия и моноцитоз. У детей могут обнаруживаться моноциты с единичными нуклеолами и гомогенной (но не бластной!) структурой ядра.

В костном мозге выявляется высокий процент нейтрофильных промиелоцитов при почти полном отсутствии более зрелых нейтрофильных гранулоцитов, а также моноцитоз и эозинофилия. Периодическая Н.н. характеризуется циклическими изменениями в крови (через равные промежутки времени из крови исчезают нейтрофильные гранулоциты, отмечается небольшая лейкопения, может быть эозинофилия и моноцитоз).

У больных повышается температура тела, наблюдаются стоматит, пародонтит, возможны ангина, пневмония, абсцессы легких с серозным содержимым. Через 4—5 дней в крови вновь появляются зрелые нейтрофильные гранулоциты, воспалительные процессы быстро ликвидируются. Интервал между кризами для каждого больного обычно постоянен и составляет от 2—3 нед. до 2—3 мес.

Картина костного мозга в период нейтропении аналогична картине костного мозга при постоянной нейтропении. Тяжесть болезни ослабевает во втором десятилетии жизни: кризы могут протекать почти без повышения температуры с легкими инфекционными осложнениями, однако периодичность и выраженность нейтропении сохраняются. Как и при постоянной нейтропении, больные теряют зубы еще в детстве или юности.

При Н.н., как и при других наследственных дефектах миелопоэза, отмечена повышенная частота преимущественно миелоидных лейкозов. Диагноз устанавливают на основании клинических признаков, а также характерной картины крови и костного мозга. Лечение направлено на предупреждение и ликвидацию инфекционных осложнений. В период криза его проводят в гематологическом стационаре. При периодической Н.н.

перед ожидаемым началом и во время криза применяют антибиотики, действующие на стафилококки, например оксациллин; кроме того, рекомендуется тестостерон по 500 мг 1—2 раза в неделю внутримышечно, который предупреждает развитие инфекционных осложнений, однако не предотвращает развития нейтропении. Дети с Н.н. должны находиться под диспансерным наблюдением. Рекомендуется регулярная санация полости рта.

Библиогр.: Алмазов В.А. и др. Лейкопении, Л., 1981, Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 1, с. 413, М., 1985.

Смотреть значение Нейтропени́и Насле́дственные в других словарях

Болезни Наследственные — (morbi hereditarii) 1) болезни, этиологическим фактором которых являются генные, хромосомные или геномные мутации.
Большой медицинский словарь

Болезни Наследственные, Контролируемые Полом — Б. н., проявляющиеся различно у представителей мужского и женского пола.
Большой медицинский словарь

Болезни Наследственные, Ограниченные Полом — Б. н., проявляющиеся у представителей только мужского или только женского пола.
Большой медицинский словарь

Болезни Наследственные. Сцепленные С Полом — Б. н., обусловленные наличием мутантных генов, локализованных в половых хромосомах (напр., гемофилия).
Большой медицинский словарь

Бородавки Семейные Наследственные — (verrucae familiares hereditariae) см. Кератоз бородавчатый семейный наследственный.
Большой медицинский словарь

Наследственные Болезни — см. Болезни наследственные.
Большой медицинский словарь

Наследственные Заболевания — обусловлены мутациями, преимущественнохромосомными или генными, соответственно чему условно выделяют хромосомныеи собственно наследственные (генные) болезни. К последним……..
Большой энциклопедический словарь

Наследственные Болезни — (genetic disorders) В результате генеалогических исслед. был выявлен ряд расстройств, передающихся по наследству. При генетических заболеваниях некоторые протеины или ферменты……..
Психологическая энциклопедия

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ — НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ см. Мутации.
Экологический словарь

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ КООРДИНАЦИИ — НАСЛЕДСТВЕННЫЕ КООРДИНАЦИИ врожденные формы поведения у животных (от простых рефлекторных актов до чрезвычайно сложных комплексов действий),……..
Экологический словарь

Посмотреть в Wikipedia статью для Нейтропени́и Насле́дственные

Источник: http://slovariki.org/medicinskaa-enciklopedia/19561

Нейтропения

Нейтропении наследственные

Нейтропения крови (гранулоцитопения, агранулоцитоз) встречается в виде клинико-гематологического синдрома общего заболевания либо как первичная патология нейтрофильных гранулоцитов – белых телец крови из подвида гранулоцитарных лейкоцитов.

Это состояние характеризуется недостаточной выработкой нейтрофилов костным мозгом или повышенной их гибелью, что приводит к понижению абсолютного числа гранулоцитов, циркулирующих в периферической крови.

Нейтрофилы составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. Их основная задача – защита человека от разного рода инфекций, в основном бактериальных и грибковых, путем борьбы с болезнетворными возбудителями, попадающими в организм.

Эти клетки-убийцы распознают патогенные бактерии, поглощают и расщепляют их, после чего погибают сами.

 Кроме этого, нейтрофильные лейкоциты способны продуцировать специфические антимикробные вещества, помогающие организму справляться с болезнетворными, чужеродными микроорганизмами.

  1. Этиология
  2. Фотографии
  3. Классификация
  4. Симптомы
  5. Диагностика
  6. Лечение

Нейтропенией считается снижение в крови общего числа лейкоцитов меньше 1500 кл/мкл. Речь об агранулоцитозе, являющимся крайней степенью нейтропении, ведется при снижении числа лейкоцитов ниже 1000 кл/мкл или гранулоцитов менее 750 кл/мкл.

Выявление нейтропении в крови свидетельствует о нарушении иммунитета, об угнетении процессов кроветворения в костном мозге органического или функционального характера, преждевременном разрушении белых кровяных телец под воздействием циркулирующих иммунных комплексов, токсических факторов, антител к лейкоцитам.

При резком уменьшении количества либо отсутствии лейкоцитов в крови иммунный ответ на внедрение в организм возбудителя оказывается недостаточно эффективным, при тяжелых формах нейтропении ответной реакции может не быть. Это приводит к развитию грибковых, бактериальных инфекций и серьезных септических осложнений.

У мужчин нейтропения диагностируется в 2–3 раза реже, чем у женщин. Обнаруживается в любом возрасте, но чаще после 40–45 лет.

Увеличение частоты выявленных случаев агранулоцитоза связано с выпуском и активным использованием в лечебной практике новых мощных фармакологических препаратов широкого спектра активности, а также возросшим числом диагностируемых системных и других заболеваний, для лечения которых широко используется терапия цитостатиками.

Этиология нейтропении

Причины нейтропении, исходя из патомеханизма, разделяются на три группы:

  1. Нарушение соотношения свободно циркулирующих гранулоцитов, составляющих циркулирующий пул, и депонированных лейкоцитов маргинального (пристеночного) пула, то есть клеток, прилипших к стенкам сосудов, а также скопление большого количества полиморфноядерных лейкоцитов в воспалительном очаге.
  2. Нарушение выработки гранулоцитов в костном мозге из-за дефектов в клетках-предшественницах вкупе с миграцией лейкоцитов в периферическое русло.
  3. Изменение структуры или изолированное разрушение нейтрофилов в периферическом русле вследствие действия антилейкоцитарных антител.

Фебрильная нейтропения развивается на фоне приема цитостатиков, кусов лучевой и химиотерапии, назначаемых в качестве лечения лейкозов и других онкологических заболеваний.

Этиологическими факторами миелотоксического агранулоцитоза являются:

  • лучевая терапия;
  • ионизирующая радиация;
  • цитостатики и другие токсические лекарственные средства, отрицательно влияющие на процессы кроветворения, например ртутные диуретики, антидепрессанты, антигистаминные средства, а также стрептомицин, аминазин, колхицин, гентамицин.

Иммунную нейтропению провоцируют следующие заболевания:

Может развиваться на фоне приема НПВС, сульфаниламидов, лекарств, применяемых для лечения сахарного диабета, туберкулеза, гельминтозов.

Аутоиммунная нейтропения развивается при ревматоидном артрите, склеродермии, красной волчанке и других коллагенозах. Выраженный агранулоцитоз сигнализирует о наличии заболевания костного мозга, такого как апластическая анемия, хронический лимфолейкоз, синдром Фелти, миелофиброз.

Врожденная нейтропения у детей является следствием генетических аномалий. Преходящая доброкачественная нейтропения у них проходит самостоятельно без вреда для организма.

Врожденные заболевания, сопровождающиеся понижением количества нейтрофилов:

  • врожденные иммунодефициты;
  • нейтропения циклического характера;
  • миелокахексия;
  • ацидемия;
  • гликогеноз;
  • врожденный дискератоз;
  • метафизарная хондродисплазия;
  • синдром Костмана.

К остальным причинам можно причислить различные вирусные, бактериальные и паразитарные инфекции (туберкулез, ВИЧ, поражение цитомегаловирусом), авитаминоз (мегалобластная анемия с дефицитом В12 и/или фолиевой кислоты), кахексию.

Классификация нейтропении

Нейтропении бывают врожденные (к ним относятся первичные) и приобретенные (вторичные).

Среди первичных выделяют хроническую доброкачественную детскую, иммунную и наследственную (генетически детерминированную) нейтропению.

Агранулоцитоз при вторичной форме бывает иммунный, или гептановый, миелотоксический (цитостатическая болезнь), аутоиммунный. Снижение гранулоцитов вследствие невыясненных причин считают идиопатической нейтропенией.

Относительно особенностей течения процесса выделяют острую и хроническую форму нейтропении. Тяжесть состояния вместе с выраженностью клинических проявлений зависят от уровня нейтрофилов в крови:

  • легкая степень тяжести при уровне нейтрофильных лейкоцитов в пределах 1500–1000 кл/мкл;
  • среднетяжелая степень – от 1000 до 500 кл/мкл;
  • тяжелая – меньше 500 кл/мкл либо полное отсутствие гранулоцитов в периферической крови.

Врачи говорят об абсолютной нейтропении при снижении абсолютного количества нейтрофилов. Бывает, что при исследовании крови уровень нейтрофилов в процентах – относительных единицах – ниже нормы, а пересчет в абсолютные единицы показывает норму, тогда нейтропения считается относительной.

Симптомы

Собственных специфических проявлений нейтропения не имеет. Клиника связана с заболеванием, вызвавшим понижение гранулоцитов, либо инфекцией, которая развилась из-за снижения иммунитета. Длительность и тяжесть протекающей болезни будет зависеть от этиологического фактора, формы и длительности нейтропении.

Легкая степень обычно протекает бессимптомно, но возможны эпизоды вирусной или бактериальной инфекции, хорошо поддающейся стандартной терапии.

При средней степени тяжести отмечаются частые рецидивы гнойной инфекции. Ослабление защитных сил организма приводит к частым ОРВИ, ангинам и другим острым заболеваниям вирусной или бактериальной природы возникновения.

Тяжелая форма – агранулоцитоз – характеризуется язвенно-некротическими процессами, тяжелыми вирусными, грибковыми или бактериальными поражениями, симптомами интоксикации. Повышается риск развития сепсиса и смертности за счет неадекватно подобранной терапии.

Если у пациента абсолютное число циркулирующих в крови нейтрофилов понижается ниже 500 или показатель абсолютного количества гранулоцитов меньше 1000 кл/мкл, развивается фебрильная нейтропения.

Ее ранними манифестными проявлениями является фебрильная температура тела (39–40%).

Лихорадка сопровождается потливостью, тахикардией, тремором, резкой слабостью, артралгиями, бледностью, гипотензией вплоть до развития сердечно-сосудистого коллапса либо шока.

Иммунный агранулоцитоз проявляется язвенно-некротическими процессами слизистой глотки и полости рта (стоматитом, фарингитом, гингивитом, ангиной) и связанными с ними симптомами. Некроз может наблюдаться на мягком или твердом небе, язычке. Состояние усугубляется региональным лимфаденитом, умеренной спленомегалией и гепатомегалией.

Для миелотоксического агранулоцитоза характерен умеренно выраженный геморрагический синдром с появлением синяков на теле, кровоточивостью десен, гематурией, носовыми кровотечениями.

При локализации воспалительно-язвенного процесса в легких возникает фиброзно-геморрагическая пневмония, итогом которой может стать развитие гангрены легкого или абсцессов.

Подкожные абсцессы, панариции возникают при поражении кожных покровов.

Некротическая энтеропатия с симптомами в виде тошноты и рвоты, не зависящих от приема пищи, острой боли в животе, запоров, атонии кишечника, возникает, когда язвенный процесс поражает тонкий кишечник.

Тяжелая наследственная нейтропения – синдром Костмана – уже в первый год жизни приводит к постоянным бактериальным инфекциям, склонным к рецидивированию. Клиническая картина различна: от множества гнойников на теле, до частых тяжелых пневмоний. Малыши с нейтропенией Костмана входят в группу риска по заболеваемости миелопластическим синдромом или миелобластным лейкозом.

Осложнения нейтропении:

  • перитонит;
  • перфорация кишечника, мочевого пузыря, мягкого неба, влагалища (зависит от месторасположения процесса);
  • сепсис;
  • гангрена легкого;
  • острый гепатит;
  • абсцессы;
  • медиастинит.

Диагностика

Главное исследование, направленное на определение уровня нейтрофилов, – клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой. Если анализ делается «вручную», т. е.

подсчет всех показателей производится лаборантом с помощью микроскопа, то определяется и вписывается в бланк абсолютное число лейкоцитов, а базофилов, эозинофилов, миелоцитов, палочкоядерных, сегментоядерных нейтрофилов и других – относительное.

Удобнее, когда анализ делался с помощью автоанализатора. В этом случае производится автоматический подсчет как абсолютных, так и относительных величин (процентов).

При умеренной степени часто выявляется гранулоцитопения, умеренная анемия, лейкопения, при тяжелой – выраженный агранулоцитоз, тромбоцитопения.

Для определения точной причины нейтропении, а также локализации очага требуется ряд других исследований:

  • биопсия костного мозга с последующей миелограммой;
  • анализ с подсчетом титра антигранулоцитарных антител к цитоплазме нейтрофилов;
  • трехкратные посевы крови на стерильность;
  • биохимический анализ крови;
  • ПЦР-диагностика;
  • анализ на определение антител к вирусам гепатита (HBsAg, Anti-HAV-IgG и т. п.);
  • иммунограмма;
  • цитологическое, микробиологическое, культуральное исследование;
  • анализ кала на выявление патогенных энтеробактерий.

Подбор методов обследования пациента производится относительно заболевания. Может потребоваться бактериологические исследования мокроты, мочи, рвотных масс или других биологических жидкостей человека, а также рентген легких, МРТ или КТ различных органов и так далее.

Прямых лекарственных препаратов, регулирующих число нейтрофилов, не существует. Лечение заключается в устранении причины, борьбе с основным заболеванием, приведшим к понижению числа гранулоцитов, и присоединившимися инфекциями.

Подбор комбинации препаратов и их дозировок составляется исходя из тяжести заболевания и общего состояния больного, а также наличия и выраженности ассоциированных инфекций.

Медикаментозная терапия включает:

  • антибиотики;
  • антимикотики;
  • глюкокортикостероиды;
  • в/в трансфузия гамма- и иммуноглобулина, плазмы, гранулоцитарной, тромбоцитарной или лейкоцитарной массы, растворов кристалоидов;
  • стимуляторы лейкопоэза.

В тяжелых случаях агранулоцитоза к фармакотерапии добавляется плазмоферез. Больного обязательно помещают в бокс, где созданы асептические условия (частичная или полная изоляция от посетителей, регулярное кварцевание и т. д.) для предотвращения присоединения инфекций и развития осложнений.

Источник: http://medinfa.ru/illnlist/13/neitropeniya/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.