Неходжкинские лимфомы

Неходжкинская лимфома

Неходжкинские лимфомы

Неходжкинская лимфома – это новообразование злокачественной этиологии, при котором лимфоидные клетки ростка кроветворения являются гистогенетическим началом заболевания. Неходжкинская лимфома относится к неопластической гетерогенной группе и если сравнивать её с лимфогранулематозом, то больные с этим диагнозом излечиваются только в 25% случаев.

Данное злокачественное заболевание отличается от других форм злокачественных опухолей различными свойствами биологического характера, своими клиническими проявлениями, морфологическим строением и прогнозом. С 1971 года, по предложению Бильрота, это опухолевое заболевание стало называться злокачественной или неходжкинской лимфомой.

Неходжкинская лимфома причины

На данный момент, до конца не выяснены причины возникновения данного патологического образования. Считается, что вирусы, ионизирующая радиация и химические канцерогены, как факторы риска, могут привести к образованию этой онкологии.

Неходжкинская лимфома занимает шестое место по смертности среди злокачественных опухолей. По статистике, женщины ею болеют в соотношении 10:100000 человек в год, а мужчины – 14:100000.

За последнее десятилетие, это заболевание имеет отрицательную тенденцию к нарастанию.

Особенно это относится к людям после сорока лет, то есть, чем старше становишься, тем увеличивается вероятность в развитии опухолевой патологии.

Кроме того, имеется определённая связь между возрастом и гистологическим типом заболевания.

Например, дети и подростки чаще болеют агрессивными лимфомами, среди которых особое место занимает мелкоклеточная лимфома,  развивающаяся из клеток Беркитта и крупноклеточные лимфомы лимфобластного и диффузного происхождения. А вот после 60 лет, люди чаще болеют неходжкинской фолликулярной лимфомой с разными степенями злокачественности.

Также предполагают, что вирус Эпстайна-Барра может быть этиологическим фактором заболевания. Иммуносупрессия и частота возникновения патологии имеют определённую связь, особенно после трансплантации соматических органов.

Неходжкинская лимфома симптомы

Клиническая картина заболевания делится на два типа протекания: агрессивное и индолентное. Иногда можно встретить высокоагрессивное течение новообразования, при котором опухолевый процесс набирает быструю генерализацию.

Неходжкинская лимфома с высокой степенью злокачественности протекает, как правило, очень агрессивно. Остальные неходжкинские лимфомы, которым характерна низкая степень злокачественности протекают с длительным, хроническим, но спонтанным проявлением (индолентно).

Агрессивные неходжкинские лимфомы могут быть вылечены, а у индолентных шанса на излечение просто нет.

Такая форма болезни чувствительна к стандартным методикам лечения, однако, она имеет выраженную тенденцию к рецидивам, которая в будущем становится причиной летального исхода.

Семьдесят процентов пациентов с индолентными неходжкинскими лимфомами после любого метода лечения проживают не более семи лет.

Иногда неходжкинская лимфома индолентного протекания может спонтанно перейти в высокую степень злокачественности и стать диффузной В-крупноклеточной, которая впоследствии достигнет костного мозга. Такая трансформация, называющаяся синдромом Рихтера, вызывает резкое ухудшение прогноза заболевания. Больные после этого живут около года.

При неходжкинской лимфоме первично поражается лимфоидная ткань, а затем уже костный мозг, что отличает её от лейкемии. Это заболевание может возникнуть в любом возрасте при содержании в норме лимфоидной ткани.

В первую очередь это касается висцеральных и периферических лимфоузлов, ЖКТ, лимфоидной ткани в носоглотке и тимуса.

Иногда неходжкинская лимфома поражает ткани орбиты, слюнные железы, селезёнку, лёгкие и другие органы.

Все неходжкинские лимфомы по своей локализации подразделяются на нодальные (локализующиеся в лимфоузлах), экстранодальные и распространяющиеся по тканям и органам гематогенным путём, а также через лимфу. Поэтому они изначально локализуются генерализовано. Таким образом, индолентные неходжкинские лимфомы на момент диагностирования заболевания в 90% считаются уже диссеминированными.

При высокоагрессивной лимфоме клиническая симптоматика протекает очень быстро, поэтому больные при обращении имеют уже генерализованный опухолевый процесс.

Для неходжкинской лимфомы характерна разнообразная клиническая картина, как и при любом другом заболевании. Однако, имея специфическое поражение лимфоидной ткани, выделяют три типа клинических симптомов при этом злокачественном заболевании. Во-первых, это симптом лимфаденопатии, при котором увеличивается один или несколько лимфоузлов.

Во-вторых, появляется эксранодальная опухоль, которая имеет клиническую картину поражённого органа (например, это могут быть лимфомы желудка, конъюнктивы, кожи, центральной нервной системы и др.).

В-третьих, появляется общая слабость, лихорадочный подъём температуры, быстро теряется масса тела при системной манифестации патологического процесса.

В определённых случаях клиническая картина неходжкинской лимфомы характеризуется одновременным поражением лимфоузлов и других тканей, а также систем.

В основном при неходжкинской лимфоме почти для 45% больных характерна экстранодальная форма поражения. А у 80% отмечается агрессивное поражение.

Среди самых распространённых локализаций экстранодальной неходжкинской лимфомы считаются ЖКТ (10–15%), голова и шея (10–20%). Для бронхолегочной системы опухолевый процесс характерен в 40–60% и то, как вторичное проявление.

В конце ХХ века увеличилось число первичной диагностики неходжкинской лимфомы ЦНС. Они составляют 1–1,8%. Очень редко эта лимфома поражает почки и мочевой пузырь (от 0,2 до 1%).

Для постановки диагноза, во время обследования, важно исключить отсутствие или наличие поражений экстранодального характера и опухолевое проникновение в костный мозг.

Неходжинская лимфома стадии

Классификация неходжкинских лимфом устанавливается на основании морфологического строения и степени злокачественности. Существует три степени: низкая, промежуточная и высокая. А вот стадий – четыре.

Стадирование неходжкинских лимфом проводят в соответствии с модифицированной классификацией.

Первая стадия (I) неходжкинской лимфомы проявляется одиночным поражением лимфоузла или единичной опухолью без местных проявлений.

Вторая стадия (II) неходжкинской лимфомы включает поражение нескольких лимфоузлов или проявления экстранодального характера только с одной стороны диафрагмы с местными симптомами или без них. Эта стадия при В-клеточных формах и ККЛ подразделяется ещё на резектабельную, при которой возможно удаление опухоли, и нерезектабельную, не имеющей такой возможности.

К третьей стадии (III) относятся неходжкинские лимфомы с локализацией опухоли по обе стороны диафрагмы, в грудной клетке, с распространением патологического процесса в брюшную полость, а также эпидуральные виды опухолей.

Четвёртая стадия (IV) неходжкинской лимфомы последняя и самая тяжёлая, при которой уже не зависит первичная локализация опухоли. В этой стадии неходжкинская лимфома локализуется в костном мозге и ЦНС с вовлечением скелета в патологический процесс.

Неходжкинская лимфома лечение

В лечении пациентов с агрессивными и индолентными формами неходжкинских лимфом пытаются достичь максимальной выживаемости и улучшить качество их жизни.

Успех в реализации поставленных целей во многом зависит от вида опухоли и стадии болезни.

Во время локализованного протекания патологического процесса важным моментом является полное уничтожение опухоли, продление жизни больных и возможное излечение.

Неходжкинская лимфома при генерализованной локализации лечится методами противоопухолевой терапии с паллиативной помощью, которые направлены на увеличение длительности жизни и улучшение её качеств.

Для заболевания в терминальном протекании проводят паллиативное лечение, чтобы улучшить качество жизни. К такому виду лечения относится помощь в виде симптоматической терапии, духовной, социальной, религиозной и психологической поддержки.

Агрессивные неходжкинские лимфомы, с имеющимися благоприятными прогностическими факторами достигают излечения в 40% случаев.

Больным с агрессивными неходжкинскими лимфомами благоприятного прогноза назначается стандартная лекарственная терапия по схеме АСОР (CHOP), включающая внутривенное введение в первый день таких препаратов как: Доксорубицин по 50 мг/м2, Онковин по 1,4 мг/м2 и Циклофосфан по 750 мг/м2. А также назначают внутрь Преднизолон с первого по пятый день по 40 мг/м2. Лечение полихимиотерапией проводят курсами через каждые три недели, чтобы достичь абсолютной ремиссии на ранних этапах и повысить выживаемость.

Неходжкинская лимфома с частичной регрессией лечится лекарственной терапией с добавлением компонентов лучевой терапии, для лечения поражённых зон.

Особой проблемой в лечении являются пожилые пациенты. Существует определённая зависимость положительной терапии от возраста. Полных ремиссий удаётся достичь до сорока лет в 65% случаев, а уже после шестидесяти – только 37%. К тому же летальный исход от токсичности наблюдается в пределах 30%.

В 1996 году схема АСОР была модифицирована с увеличением длительности терапии до восьми дней и разделением дозировок препаратов (Циклофосфана, Доксорубицина) на два приёма в первый и восьмой дни. Такое изменение в схеме дало положительные результаты. В данном случае, пожилым пациентам добавляют к химиотерапии Рифуксимаб, который способствует увеличению выживаемости в три раза.

Для лечения больных с рецидивами неходжкинской лимфомы, которые в основном характеризуются генерализованностью, применяется определённая тактика.

В первую очередь она зависит от вида опухоли и её типа, проводимого ранее лечения, реакции организма на первую линию терапии, от возрастной категории, общего соматического состояния пациента, его мочевыделительной и сердечно-сосудистой систем, а также от состояния костного мозга.

Вообще, для лечения прогрессирования и рецидивов неходжкинских лимфом не используют препараты первой линии. Но если заболевание развивается позже года, от достигнутой полной ремиссии, то возможно назначение первоначальной схемы.

Вторая стадия болезни, диффузная неходжкинская лимфома крупноклеточная, неблагоприятные значения МПИ и большие размеры опухоли имеют больший риск для возникновения рецидивов заболевания.

Для лечения первичной формы рефрактерных пациентов и больных с рецидивами неходжкинской лимфомы применяется терапия с использованием повышенных доз. Она ещё называется «терапией отчаяния».

Полную ремиссию достичь при такой форме заболевания, возможно, менее чем в 25% и то она непродолжительная.

В этом случае больным назначается высокодозная химиотерапия, но с обязательным хорошим соматическим состоянием.

Этот метод лечения применяется для больных с агрессивными лимфомами при первых рецидивах болезни.

Для лечения индолентных лимфом нет определённых стандартов в лечении. Это связано с чувствительностью опухоли ко всем методам терапии и не наступлением излечения. Поэтому используется традиционный способ химиотерапии. Он приводит к непродолжительным ремиссиям, которые постепенно переходят к рецидивам.

Облучение как самостоятельное лечение неходжкинской лимфомы помогает только при первой стадии заболевания или (IE). Суммарная доза в 25 Гр вполне достаточна для лечения опухолей небольших размеров, а для второй, третей и четвёртой стадий необходимо к лучевой терапии (30–36 Гр) добавлять лекарственные методы.

Любые экстранодальные опухолевые поражения начинают с лечения стандартными схемами. Для этого назначают внутрь Хлорбутин по 5 мг в первые три дня с Преднизолоном в первый день по 75 мг, во второй по 50 мг и в третий по 25 мг.

Монохимиотерапевтические курсы повторяют через 14 дней.

Или назначают схему CVP: в первый день делают внутривенное введение Винкристина по 1,5–2 мг, с первого по пятый дни – внутримышечно и внутривенно Циклофосфана по 400 мг/м2 с Преднизолоном внутрь по 60 мг/м2 пять дней подряд.

В течение трёх недель должен составлять перерыв между курсами. Такое лечение неходжкинской лимфомы продлевает жизнь пациентов, но не увеличивает безрецидивность. Лекарственную терапию проводят до наступления полной ремиссии. А в заключение – лучевая терапия по показаниям.

Назначение Интерферона подкожно по 3 млн МЕ три раза в день на протяжении полутора лет поддерживает иммунную систему ослабленного организма.

В настоящее время всё чаще применяют препарат Ритуксимаб, который оказывает гибельное воздействие на злокачественные клетки патологического процесса. Его используют как моно, так и в сочетании с другими лекарственными средствами.

Неходжкинская лимфома прогноз

Прогноз заболевания делается по оценкам МПИ или шкале опухоли. На каждый неблагоприятный признак ставится 1 балл с последующей их суммацией.

Если неходжкинская лимфома оценена от 0 до 2 баллов, то прогноз заболевания благоприятный, от 3 до 5 – течение болезни неблагоприятное, от 2 до 3 – неопределённый прогноз. При полученных данных назначают соответствующее лечение.

Положительное прогнозирование заболевания возможно при В-клеточных формах, нежели при Т-клеточных. Кроме этого, имеют место различные факторы: возраст, тип опухоли, степень и стадия болезни.

К благоприятному прогнозу с пятилетней выживаемостью можно отнести неходжкинские лимфомы ЖКТ, слюнных желёз и орбиты, а к отрицательному результату приводят неходжкинские лимфомы ЦНС, костей, яичников и молочной железы.

Источник: http://vlanamed.com/nehodzhkinskaya-limfoma/

Неходжкинская лимфома – что это такое и как лечить?

Неходжкинские лимфомы

Людям, у которых обнаружена неходжкинская лимфома, важно понимать, что это такое за болезнь. Владение информацией поможет быстро начать лечение, тогда и прогноз для жизни будет благоприятным.

Такая лимфома – это опухоль злокачественного характера, которая поражает лимфатическую систему. Первичные очаги образуются непосредственно в лимфоузлах, либо в других органах, а уже после метастазируют дальше с кровью или лимфой.

Что такое неходжкинская лимфома?

Неходжкинская лимфома – это не одно, а группа онкозаболеваний, при которых клетки имеют отличное строение от клеток при лимфоме Ходжкина. Чаще всего этот недуг поражает пожилых людей, однако, встречается в любом возрасте. У детей неходжкинская лимфома может возникнуть после 5 лет.

Коварство этих лимфом в том, что они, формируясь в лимфоузлах или в лимфатических тканях (в селезенке, миндалинах, в вилочковой железе и так далее), могут покидать места своего первоначального очага и поражать костный мозг, ЦНС и прочее.

  • В детском возрасте неходжкинская лимфома чаще всего бывает высокой злокачественности, она вызывает заболевания в других системах и органах, приводя к летальному исходу.
  • У взрослых как правило встречаются лимфомы с низкой степенью злокачественности – они медленнее развивается и реже поражают другие органы и системы.

Узнайте больше о неходжкинской лимфоме из видео:

Виды

Неходжкинская форма заболевания более распространена, чем ходжкинская; специалисты делят ее по коду МКБ-10 на С82 фолликулярную и С83 диффузную лимфому, каждая из них делится еще на несколько подклассов.

Подвиды неходжкинской лимфомы:

  • диффузная В-клеточная;
  • фолликулярная;
  • клеток мантийной ткани;
  • Беркитта;
  • периферическая Т-клеточная;
  • кожная Т-клеток.

Подробнее о лимфоме Беркитта можно почитать в этом материале.

Лимфома возникает из Т или В клеток, и в зависимости от того, какая это форма – В-клеточная или Т-клеточная, зависит выбор и стратегии лечения, а также и то, сколько живут при таком заболевании.

В зависимости от того с какой скоростью развивается опухоль, ее подразделяют на:

  1. индолентную – опухоль растет медленно и в большинстве случаев прогноз для пациента благоприятный;
  2. агрессивную;
  3. высокоагрессивную – быстрый рост образования приводит к летальному исходу.

Классификация в зависимости от локализации:

  • нодальная – когда опухоль не распространяется за пределы лимфоузлов;
  • экстранодальная – очаг опухоли находятся в органах, которые не принадлежат лимфосистеме.

По строению лимфомы делятся на крупноклеточные и мелкоклеточные. В медицине выделяется примерно 30 видов, типов и подвидов данной патологии.

Группы риска

В последнее время неходжкинские лимфомы встречаются все чаще:

  • В группе риска пациенты, которым делалась трансплантация органов или костного мозга, как правило, заболевание проявляется в течение нескольких лет после пересадки.
  • Также лимфома может образоваться у людей с аутоиммунными заболеваниями, потому что им в большинстве случаев назначается иммуносупрессивная терапия, кроме того, провоцировать развитие опухоли может прививка БЦЖ.
  • В группе риска люди, которые регулярно подвергаются воздействию канцерогенов, сельхозработники, работники химической промышленности, так как они по роду своей деятельности постоянно находятся в тесном контакте с пестицидами, гербицидами, хлорфенолами и растворителями.

Из вышесказанного можно понять, что больше подвержены возникновению неходжкинской лимфомы люди, на организм которых продолжительное время оказывается воздействие антигенной стимуляцией, вследствие чего организм теряет иммуноконтроль над латентной инфекцией.

Отличительной чертой неходжкинских лимфом является то, что они не остаются на месте, а прорастают в другие органы, которые имеют лимфатическую ткань.

Степени тяжести патологии

Неходжкинские лимфомы делятся на 4 стадии, из них первые 2 – это местные, а последние – распространенные:

  • 1 стадия характеризуется тем, что в процесс вовлечена только одна область. К примеру, воспаляется и увеличивается только один лимфоузел, причем симптоматика и какие-либо другие ощущения в этой стадии отсутствуют.
  • 2 стадия. Опухоль увеличивается и возникают другие опухоли, таким образом лимфома становится множественной. Больной может жаловаться на симптомы.
  • 3 стадия. Злокачественные опухоли разрастаются и поражают область грудной клетки и брюшной полости. Почти все внутренние органы начинают вовлекаться в процесс.
  • 4 стадия – самая последняя. Раковая опухоль разрастается в косный мозг и ЦНС, заканчивается эта стадия летальным исходом.

Каждая стадия всегда сопровождается литерой А или В. Это служит дополнением к общей картине заболевания.

“А” ставится в том случае, если внешних признаков заболевания у пациента не наблюдается, “В” – когда имеются внешние признаки, например, снижение веса, температура, повышенное потоотделение.

Прогнозы

Онкологи для прогнозирования лимфомы в настоящее время пользуются следующей шкалой:

  1. От 0 до 2 – исход заболевания благоприятный, чаще всего это относится к образованиям, которые возникли из В-клеток.
  2. От 2 до 3 – определиться с прогнозом затруднительно.
  3. От 3 до 5 –неблагоприятный прогноз, лечение направлено только на продление жизни больного, об исцелении не может быть и речи.

Количество баллов составляется из каждого неблагоприятного признака, которые выявляется у больного в ходе диагностики.

На фото выше – лимфома шейной области последней стадии.

Для прогноза учитываются и рецидивы заболевания, если они случаются не чаще 2 раз в год, то тогда врачи дают высокий шанс на долгую жизнь, если же рецидивы отмечаются более часто, то можно говорить о неблагоприятном течении заболевания.

Симптоматические проявления

Высокая злокачественность и агрессивное течение заболевания проявляются в образовании заметных опухолей на голове, шее, в области паха и подмышек. Образования не болят.

Когда заболевание начинается в грудной клетке или в брюшной области увидеть или прощупать узлы нет возможности, в этом случае происходит метастазирование в костный мозг, печень, селезенку или другие органы.

Когда опухоль начинает развиваться в органах, возникают следующие симптомы:

  • температура;
  • снижение веса;
  • сильная потливость в ночное время;
  • быстрая утомляемость;
  • общая слабость;
  • отсутствие аппетита.

Если поражаются лимфоузлы или сами органы брюшины, то пациент может жаловаться на боли в животе, запоры, диареи, рвоту. Если поражаются лимфоузлы в грудине или в легких и дыхательных путях, то наблюдается хронический кашель и отдышка.

При поражении костей и суставов, у пациента в суставах возникают болезненные ощущения. Если пациент жалуется на головные боли, рвоту и нарушение зрения, то скорее всего лимфома поразила ЦНС.

Важно: симптомы при лимфоме усиливаются раз в месяц, но так как симптоматика крайне схожа с другими заболеваниями, которые не имеют никакого отношения к лимфоме, необходима консультация со специалистом.

Причины заболевания

До конца этиология возникновения заболевания не изучена, известно только, что провокаторами способны стать следующие факторы:

  • длительный контакт с агрессивными химикатами;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • тяжелые заболевания инфекционного характера;
  • ионизирующее облучение.

Чаще заболевание диагностируется у мужчин, риск возникновения опухоли увеличивается с возрастом.

Диагностика

Диагностика лимфомы начинается с визуального осмотра пациента. Врач осматривает лимфатические узлы, выясняет увеличены ли селезенка и печень.

Далее пациент направляется на анализы крови и мочи, которые позволят исключить инфекционное воспаление или воспаление, вызванное другими факторами. После чего делается рентген, КТ, МРТ, ПЭТ.

Также делается забор образца ткани лимфоузла для тестирования – это помогает определить тип лимфомы. При необходимости проводится биопсия костного мозга на наличие или отсутствие в нем раковых клеток.

Без соответствующей диагностики тип лимфомы установить нет возможности, а, следовательно, нельзя назначить адекватное лечение. Надо сказать, что лечение требуется не во всех случаях, иногда специалист выбирает выжидательную тактику.

Бывают случаи, когда такая тактика дает свои плоды – лимфома уменьшается или исчезает вовсе, такое явление называют спонтанной ремиссией, однако это случается крайне редко.

Лечение

Врач, исходя из морфологического типа лимфомы, ее распространенности, локализации, и возрастом пациента выбирает либо оперативное лечение, либо лучевую терапию, либо химиотерапию.

  • Если поражение опухолью изолированное, то есть поражается только один орган (чаще всего такое наблюдается при поражении ЖКТ), то проводится хирургическое вмешательство.
  • Если опухоль имеет низкую злокачественность и определенную локализацию, то как правило назначается лучевая терапия.

Курс полихимиотерапии – это наиболее частый выбор врачей в лечении неходжкинских лимфом. Он может проводиться самостоятельно, либо сочетаться с лучами.

При таком комбинированном методе лечения можно добиться более длительных сроков ремиссии, иногда к курсу присоединят терапию гормонами.

В некоторых случаях проводят лечение интерфероном, пересадкой костного мозга и стволовых клеток, а также как альтернативное лечение используют иммунотерапию моноклональными антителами.

Профилактика

Как таковой профилактики неходжкинской лимфомы нет. Из общих рекомендаций можно сказать только о снижении контактов с опасными производственными химикатами, о повышении иммунитета, о здоровом питании и достаточных, но умеренных физических нагрузках.

Что касается вторичной профилактики, то она заключается в выявлении патологии на начальных этапах развития и незамедлительном и адекватном лечении.

Народные средства и питание

При лечении лимфомы очень важно правильно питаться. Диета должна способствовать повышению иммунных сил организма, особенно, если лечение проводится лучами или химиотерапией.

Необходимо полностью исключить жирное, копченое, маринованное.

В рацион следует ввести больше морепродуктов, кисломолочных продуктов, свежих овощей и фруктов. Питание необходимо сбалансировать, так как у больного пропадет аппетит, важно следить за тем, чтобы он не терял в весе.

Подобрать диету может только врач. Специалисты рекомендуют питаться дробно и небольшими порциями, во время еды воду лучше не пить.

Если у пациента возникает отвращение к еде, допустимо использовать специи, майонез и прочее (только в небольших количествах), чтобы еда пахла более аппетитно.

Пища должна быть комнатной температуры, она так легче воспринимается и больной будет есть более охотно.

Народные средства при этом заболевании можно применять только посоветовавшись с врачом, как правило, медики не возражают против такого дополнительного способа терапии, однако, они должны знать, что именно вы будете использовать:

  1. Чистотел еще с древних времен применялся как противоопухолевое средство. Для того чтобы приготовить целебный отвар, понадобится свежий корень растения и его листья. Сырье надо измельчить и утрамбовать в трехлитровый баллон, закрывать крышкой не рекомендуется, лучше использовать марлевую салфетку. Ежедневно сырье надо протыкать палочкой, а на 4 сутки все хорошо отжать через марлю и дать соку отстояться двое суток. Оставшийся жмых заливают водкой и настаивают еще 10 дней, после чего отжимают и дают соку отстояться два дня. Свежий сок используют для лечения опухолей, а водочной настойкой можно обрабатывать раны и так далее. Сок пьют по соловой ложке с утра и на ночь, запивая небольшим количеством молока.
  2. Можно приготовить средства на основе полыни. Возьмите 3 столовые ложки измельчённого растения и залейте их густым раствором желатина. Из полученного средства надо иголкой скатать шарики, размером с таблетку, шарики надо просушить на промасленной бумаге, и пить по две-три штуки в день.

С каждым годом медицина шагает вперед, и прогноз для больных лимфомой улучшается, на данный момент после курса медикаментозного и хирургического лечения выздоравливают больше половины взрослых пациентов.

Что касается детей, то в этом случае процент еще выше, поэтому не опускайте руки, надейтесь, верьте и живите долго.

Источник: https://limfamed.ru/bolezni/nehodzhinskie/limfoma-chto-eto-takoe.html

Неходжкинские лимфомы

Неходжкинские лимфомы

Неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы) – различные по морфологии, клиническим признакам и течению злокачественные лимфопролиферативные опухоли, отличные по своим характеристикам от лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза).

В зависимости от места возникновения первичного очага гемобластозы делятся на лейкозы (опухолевые поражения костного мозга) и лимфомы (опухоли лимфоидной ткани с первичной внекостномозговой локализацией).

На основании отличительных морфологических признаков лимфомы, в свою очередь, подразделяются на ходжкинские и неходжкинские; к числу последних в гематологии относят В- и Т-клеточные лимфомы.

Неходжкинские лимфомы встречаются во всех возрастных группах, однако более половины случаев лимфосарком диагностируется у лиц старше 60 лет. Средний показатель заболеваемости среди мужчин составляет 2-7 случая, среди женщин – 1-5 случаев на 100 000 населения. В течение последних лет прослеживается тенденция к прогрессирующему увеличению заболеваемости неходжкинскими лимфомами.

Причины неходжкинских лимфом

Этиология лимфосарком неизвестна, в связи с чем правильнее говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития неходжкинской лимфомы. К такого рода неблагоприятным предпосылкам относятся вирусные поражения (ВИЧ, вирус Эпштейна-Барр, гепатита С). Инфекция Helicobacter pylori, ассоциированная с язвенной болезнью желудка, может вызывать развитие лимфомы той же локализации.

Риск развития неходжкинских лимфом повышается при врожденных и приобретенных иммунодефицитах, ожирении, в пожилом возрасте, после перенесенной трансплантации органов.

Прослеживается причинно-следственная связь между лимфосаркомами и предшествующим контактом с химическими канцерогенами (бензолом, инсектицидами, гербицидами), проведением лучевой и химиотерапии по поводу онкологического заболевания.

Лимфома щитовидной железы обычно развивается на фоне аутоиммунного тиреоидита.

Лимфосаркомы, первично развивающиеся в лимфоузлах называются нодальными, в других органах (небной и глоточных миндалинах, слюнных железах, желудке, селезенке, кишечнике, головном мозге, легких, коже, щитовидной железе и др.) – экстранодальными. По структуре опухолевой ткани неходжкинские лимфомы делятся на фолликулярные (нодулярные) и диффузные.

По темпам прогрессирования неходжскинские лимфомы классифицируются на индолентные (с медленным и относительно благоприятным течением), агрессивные и высоко агрессивные (с бурным развитием и генерализацией). При отсутствии лечения больные с индолентными лимфомами живут в среднем 7 – 10 лет, с агрессивными – от нескольких месяцев до 1,5-2 лет.

Современная классификация насчитывает свыше 30 различных видов неходжкинских лимфом. Большая часть опухолей (85%) происходит из В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы), остальные из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы). Внутри этих групп существуют различные подтипы неходжкинских лимфом.

Группа В-клеточных лимфом включает:

  • диффузную В-крупноклеточную лимфому – самый распространенный гистологический тип неходжкинских лимфом (31%). Характеризуется агрессивным ростом, несмотря на это почти в половине случаев поддается полному излечению.
  • фолликулярную лимфому – ее частота составляет 22% от числа неходжкинских лимфом. Течение индолентное, однако возможна трансформация в агрессивную диффузную лимфому. Прогноз 5-летней выживаемости – 60-70%.
  • мелкоклеточную лимфоцитарную лимфомуи хронический лимфоцитарный лейкоз – близкие типы неходжкинских лимфом, на долю которых приходится 7% от их числа. Течение медленное, но плохо поддающееся терапии. Прогноз вариабелен: в одних случаях лимфосаркома развивается в течение 10 лет, в других – на определенном этапе превращается в быстрорастущую лимфому.
  • лимфому из мантийных клеток – в структуре неходжкинских лимфом составляет 6%. Пятилетний рубеж выживаемости преодолевает лишь 20% больных.
  • В-клеточные лимфомы из клеток маргинальной зоны – делятся на экстранодальные (могут развиваться в желудке, щитовидной, слюнных, молочных железах), нодальные (развиваются в лимфоузлах), селезеночную (с локализацией в селезенке). Отличаются медленным локальным ростом; на ранних стадиях хорошо поддаются излечению.
  • В-клеточную медиастинальную лимфому – встречается редко (в 2% случаев), однако в отличие от других типов неходжкинских лимфом поражает преимущественно молодых женщин 30-40 лет. В связи с быстрым ростом вызывает компрессию органов средостения; излечивается в 50% случаев.
  • макроглобулинемию Вальденстрема (лимфоплазмоцитарную лимфому) – диагностируется у 1% больных с неходжкинскими лимфомами. Характеризуется гиперпродукцией IgM опухолевыми клетками, что приводит к повышению вязкости крови, сосудистым тромбозам, разрывам капилляров. Может иметь как относительно доброкачественное (с выживаемостью до 20 лет), так и скоротечное развитие (с гибелью пациента в течение 1-2 лет).
  • волосатоклеточный лейкоз – очень редкий тип неходжкинской лимфомы, встречающийся у лиц пожилого возраста. Течение опухоли медленное, не всегда требующее лечения.
  • лимфому Беркитта – на ее долю приходится около 2% неходжкинских лимфом. В 90% случаев опухоль поражает молодых мужчин до 30 лет. Рост лимфомы Беркитта агрессивный; интенсивная химиотерапия позволяет добиться излечение половины больных.
  • лимфому центральной нервной системы – первичное поражение ЦНС может затрагивать головной или спинной мозг. Чаще ассоциируется с ВИЧ-инфекцией. Пятилетняя выживаемость составляет 30%.

Неходжкинские лимфомы Т-клеточного происхождения представлены:

  • Т-лимфобластной лимфомой или лейкозом из клеток-предшественников – встречается с частотой 2%. Различаются между собой количеством бластных клеток в костном мозге: при 25% – как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
  • периферическими Т-клеточными лимфомами, включающими кожную лимфому (синдром Сезари, грибовидный микоз), ангиоиммунобластную лимфому, экстранодальную лимфому из естественных киллеров, лимфому с энтеропатией, панникулитоподобную лимфому подкожной клетчатки, крупноклеточную анапластическую лимфому. Течение большей части Т-клеточных неходжкинских лимфом быстрое, а исход неблагоприятный.

Варианты клинических проявлений неходжкинским лимфом сильно варьируются в зависимости от локализации первичного очага, распространенности опухолевого процесса, гистологического типа опухоли и пр. Все проявления лимфосарком укладываются в три синдрома: лимфаденопатии, лихорадки и интоксикации, экстранодального поражения.

В большинстве случаев первым признаком неходжкинской лимфомы служит увеличение периферических лимфоузлов. Вначале они остаются эластичными и подвижными, позднее сливаются в обширные конгломераты. Одновременно могут поражаться лимфоузлы одной или многих областей.

При образовании свищевых ходов необходимо исключить актиномикоз и туберкулез. При поражении медиастинальных лимфоузлов развивается компрессия пищевода и трахеи, синдром сдавления ВПВ.

Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы могут вызвать явления кишечной непроходимости, лимфостаза в нижней половине туловища, механической желтухи, компрессии мочеточника.

Такие неспецифические симптомы неходжкинских лимфом, как лихорадка без очевидных причин, ночная потливость, потеря веса, астения в большинстве случаев указывают на генерализованный характер заболевания. Среди экстранодальных поражений доминируют неходжкинские лимфомы кольца Пирогова-Вальдейера, ЖКТ, головного мозга, реже поражаются молочная железа, кости, паренхима легких и др. органы.

Лимфома носоглотки при эндоскопическом исследовании имеет вид опухоли бледно-розового цвета с бугристыми контурами. Часто прорастает верхнечелюстную и решетчатую пазуху, орбиту, вызывая затруднение носового дыхания, ринофонию, снижение слуха, экзофтальм.

Первичная неходжкинская лимфома яичка может иметь гладкую или бугристую поверхность, эластическую или каменистую плотность. В некоторых случаях развивается отек мошонки, изъязвление кожи над опухолью, увеличение пахово-подвздошных лимфоузлов. Лимфомы яичка предрасположены к ранней диссеминации с поражением второго яичка, ЦНС и др.

Лимфома молочной железы при пальпации определяется как четкий опухолевый узел или диффузное уплотнение груди; втяжение соска нехарактерно.

При поражении желудка клиническая картина напоминает рак желудка, сопровождаясь болями, тошнотой, потерей аппетита, снижением веса.

Абдоминальные неходжкинские лимфомы могут проявлять себя частичной или полной кишечной непроходимостью, перитонитом, синдромом мальабсорбции, болями в животе, асцитом.

Лимфома кожи проявляется зудом, узелками и уплотнением красновато-багрового цвета. Первичное поражение ЦНС более характерно для больных СПИДом – течение лимфомы данной локализации сопровождаются очаговой или менингеальной симптоматикой.

Диагностика неходжкинских лимфом

Вопросы диагностики неходжкинских лимфом находятся в компетенции онкогематологов. Клиническими критериями лимфосаркомы служат увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов, явления интоксикации, экстранодальные поражения.

Для подтверждения предполагаемого диагноза необходимо исследование клеточного субстрата опухоли.

С этой целью выполняются диагностические операции: пункционная или эксцизионная биопсия лимфоузлов, лапароскопия, торакоскопия, пункция костного мозга с последующими иммуногистохимическими, цитологическими, цитогенетическими и другими исследованиями диагностического материала. Кроме диагностики, это важно для выбора тактики лечения и определения прогноза неходжкинских лимфом.

Увеличение медиастинальных и внутрибрюшных лимфоузлов обнаруживается с помощью УЗИ средостения, рентгенографии и КТ грудной клетки, брюшной полости. В алгоритм обследования по показаниям входят УЗИ лимфатических узлов, печени, селезенки, молочных желез, щитовидной железы, органов мошонки и др.; лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей и внутренних органов, МРТ.

Дифференцировать неходжкинские лимфомы приходится с лимфогранулематозом, метастатическим раком, лимфаденитами, возникающими при туляремии, бруцеллезе, туберкулезе, токсоплазмозе, сифилисе, инфекционном мононуклеозе, гриппе, СКВ и др.

Лечение неходжкинских лимфом

Варианты лечения неходжкинских лимфом включают оперативный метод, лучевую терапию и химиотерапию; их выбор определяется морфологическим типом, распространенностью, локализацией опухоли, сохранностью и возрастом больного.

Хирургическое вмешательство обычно применяется при изолированном поражении какого-либо органа, обычно ЖКТ. Лучевая терапия в качестве монотерапии неходжкинских лимфом используется только при локализованных формах и низкой степени злокачественности опухоли. Кроме этого, облучение может быть использовано и в качестве паллиативного метода при невозможности проведения химиотерапии.

Наиболее часто лечение неходжкинских лимфом начинают с курса полихимиотерапии. Этот метод может являться самостоятельным или сочетаться с лучевой терапией.

Комбинированная химиолучевая терапия позволяет достичь более длительных ремиссий. Возможно включение в циклы лечения гормонотерапии.

Лечение продолжается до достижения полной ремиссии, после чего необходимо проведение еще 2-3 консолидирующих курсов.

Из альтернативных методов используются иммунохимиотерапия интерфероном, моноклональными антителами, трансплантация аутологичного или аллогенного костного мозга и введение периферических стволовых клеток.

Прогноз при неходжкинских лимфомах различен, зависит, главным образом, от гистологического типа опухоли и стадии выявления. При местно распространенных формах долгосрочная выживаемость в среднем составляет 50-60%, при генерализованных всего 10-15%.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/non-Hodgkin-lymphoma

Прогноз для жизни при неходжкинской лимфоме. Питание при лимфоме

Неходжкинские лимфомы

Лимфома — один из видов рака, который поражает лимфатическую систему. Лимфатическая система состоит из лимфатических узлов, которые объединены мелкими сосудами.

Специалисты разделяют данный вид рака на лимфомы Ходжкина и неходжкинскую лимфому (другое название Нон ходжкинская). Отличаются они по строению клеток.

Неходжкинская лимфома поддается лечению хуже, чем лимфомы Ходжкина, реакция на медикаментозное вмешательство непредсказуема.

Данное наименование группы заболеваний вошло в обиход с 1971 года ученым Бильротом.

Неходжкинская лимфома: что это такое?

Лимфома неходжкинская (НХЛ) – это общее название раковых болезней, которые составляют более 30 разновидностей, где строение клеток в корне отличаются от строения клеток лимфомы Ходжкина. При данном виде заболевания формируются злокачественные клетки в органах с лимфатической тканью (селезенке, тимусе, миндалинах и т.д.) и в самих лимфоузлах.

По статистике, прогноз жизни таков, что всего 25% больных излечиваются от данного недуга.

Но существуют несколько факторов, влияющих на исход заболевания. Этими факторами являются своевременное обращение в лечебное учреждение, правильная диагностика, квалифицированное лечение, возраст и даже пол больного.

Так, согласно исследованиям, неходжкинской лимфомой женщины болеют значительно реже, чем мужчины. Также встречается чаще у пожилых и взрослых, нежели у детей.

Но если болезнь обнаружена у детей (чаще старше 5 лет) или подростков, то НХЛ может спровоцировать новые заболевания в системе органов и часто это приводит к смерти.

Причины НХЛ

За последние годы данный вид рака имеет тенденцию к нарастанию. Особенно часто данное заболевание встречается у людей старше 40 лет и занимает шестое место по смертности среди злокачественных болезней.

При таком раскладе, естественно, учеными делаются попытки изучить истинную причину болезни. Но на сегодняшний день достоверная причина до конца не установлена.

Исходя из наблюдений, изучений историй болезней пациентов, медики выделили некоторые причины возникновения неходжкинской лимфомы.Рассмотрим их:

  • Наследственность. Как часто наблюдается во многих раковых заболеваниях, если кто-то в роду перенес рак, то риск болезни у следующего поколения высок. Также обстоит дело с неходжкинской лимфомой. Точных лабораторных исследований, доказывающих это, нет. Но есть статистические наблюдения, подтверждающие данный фактор.
  • Пожилой возраст и ожирение. Часто болезнь возникает после 60 лет. Возможно, это связано с различной этиологией, приобретенной в силу возраста больного.
  • Экология. Установлено, что в районах, где произошла техногенная катастрофа, люди часто подвергаются онкологическим заболеваниям, в том числе и лимфомам.
  • Вирусные инфекции. Было доказано, что ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра, тяжелые формы гепатита могут спровоцировать возникновение лимфомы, в силу того, что угнетают иммунитет человека
  • Радиация. Если больной перенес рак, лечась лучевой терапией, риск возникновения лимфомы возрастает. Это связано с тем, что при лучевой терапии, здоровые клетки крови деформируются. Это может спровоцировать появление одного из видов лимфомы.

Этот список неокончателен. Ученые также изучают влияние вредных привычек, таких как курение, алкоголь, некоторых медикаментов, различного вида канцерогенов на кроветворение у человека.

Признаки болезни

Клиническая картина при неоджкинской лимфоме весьма яркая. В первую очередь страдает лимфоидная ткань. Данная группа лимфом проявляет себя в трех стадиях:

  1. Увеличение одного или многих лимфатических узлов. П преимущественно их увеличение наблюдается на шее, подмышках, паху. Нередко на ощупь они становятся болезненными.
  2. Лимфома поражает внутренние органы, Это явление носит название экстранодальная опухоль. Так, например, возникает лимфома желудка, центральной нервной системы, конъюнктивы и т.д. При этом наблюдается тошнота, рвота, падает зрение, усиливаются головные боли. Если лимфома поражает дыхательные пути, возникает хронический кашель, сопровождающийся болью в грудине.
  3. Человек резко теряет в весе, вплоть до анерексии, повышается температура до лихорадочного состояния.

Данные симптомы не являются достоверными и требуют дополнительной диагностики.

Классификация заболевания

НХЛ имеет 4 степени развития и 3 типа течения болезни. От степени и типа заболевания зависят выбор метода лечения и прогноз. Рассмотрим их:

  1. Первая стадия наиболее легкая, так как болезнь пока себя никак не проявляет. Возможны лишь некоторые изменения в анализе крови. Возможны единичные увеличения лимфоузлов.
  2. Вторая стадия характеризуется первичными изменениями во внутренних органах, возможны опухоли в периферийных лимфоузлах.
  3. Третья стадия демонстрирует явные признаки болезни. Распространяется на обе стороны диафрагмы и брюшную полость.
  4. Четвертая стадия характерна поражением центральной нервной системы, костного мозга, и скелета. Этот этап неходжкинской лимфомы является самым тяжелым как для пациента, так и для специалистов при выборе методов лечения.

Лимфома неходжкинская подразделяется на три типа протекания. Их называют агрессивными, индолентными и высоко агрессивными. Именно когда клиническая картина яркая, с одновременным проявлением всех четырех, это указывает на агрессивный вид неходжкинской лимфомы.

Индолентный вид протекает вяло и долго себя не проявляет. Но при прогноз выживаемости при агрессивном виде значительно лучше чем при вялом течении. Крайне редко можно вылечить индолентный вид неходжкинской лимфомы.

Высоко агрессивный вид характеризуется быстрым, неконтролируемым течением онкологического процесса.

Лимфомы неходжкинской формы подразделяются на B-клеточные и Т-клеточные. В зависимости от того, каким типом болен пациент, можно делать прогнозы.

К В-клеточным относятся:

  • Диффузная – относится к агрессивному виду, но шанс излечения высок. Локализуется в паховой, шейной и подмышечной зонах. К данной крупноклеточной лимфоме относятся Лимфома анапластическая крупноклеточная ALK-позитивная, анапластическая крупноклеточная лимфома ALK-негативная.
  • Фолликулярная лимфома — является индолентным видом. Если лечение начато адекватно и вовремя, процент выживаемости составляет 60-70%.
  • Мелкоклеточная — относится к индолентному виду. Лечение часто не приводит к положительному результату. В связи с медленным распространением, с этой болезнью можно жить до 10 лет.
  • Лимфома из мантийных клеток — встречается у 6% больных. Является сложной формой.
  • Лимфомы из клеток маргинальной зоны. Злокачественные клетки распространяются медленно. При адекватной терапии, можно достичь быстрой ремиссии.
  • Медиастинальная лимфома — в основном встречаются у женщин. Наблюдается только у 2% больных. Прогноз на выздоровления составляет 50%.
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома характеризуется повышением вязкости крови, из-за чего происходят разрыв капилляров, образование тромбов в сосудах. Встречается только у 1% пациентов. Прогноз зависит от скорости течения болезни. Может достигать до 20 лет.
  • Волосатоклеточный лейкоз – часто встречается у пожилых. Прогрессирует медленно. Лечение не всегда требуется.
  • Лимфома Беркитта — имеет агрессивный характер. Чаще страдают мужчины до 30 лет. Применяется интенсивная химиотерапия. Но прогнозы пессимистичны, так как продолжительность жизни всего 2-3 года.
  • Лимфома центральной нервной системы — поражает ЦНС. Прогноз выживаемости всего 30%.
  • Лифоцитарная плазмоцитома — злокачественная опухоль образуется из клеток костного мозга и лимфоузлов.

К Т-клеточным лимфомам относятся:

  • Лимфома или лейкоз из клеток-предшественников — является редкой разновидностью ходжкинской лимфомы (2 %). Лейкоз или лимфома отличаются количеством бластных клеток в костном мозге.
  • Периферические лимфомы — к ним относятся кожные лимфомы, панникулитоподобные, экстранодальные, ангиоиммунобластные и лимфомы с энтеропатией.

Прогнозы на жизнь при Т-клеточной лимфоме плохие, так как этот вид лимфомы является сверхагрессивным и чаще больные находятся в терминальной стадии болезни.

НХЛ: Лечение

При подтверждении диагноза НХЛ, врачи выбирают схему лечения, исходя из того, какой конкретной формой неходжкинской лимфомы страдает пациент, насколько распространена болезнь внутри организма, на какой стадии находится лимфома.

Основными методами лечения являются:

  1. Химиотерапия
  2. Лучевая терапия
  3. Хирургическая операция
  4. Трансплантация костного мозга

Успех лечения зависит от того, насколько болезнь прогрессировала, на какой стадии находится. Если болезнь локализована и не имеет тенденции к развитию, можно достичь полного уничтожения лимфомы, излечении или, по крайней мере, продления жизни человека.

При обширном распространении злокачественных образований лечение довольно сложное и направлено на увеличение продолжительности жизни и улучшения качества жизни больного. При сверхагрессивных и некоторых индалентных типах НХЛ, когда болезнь не поддается терапии, больного не оставляют на произвол судьбы.

Оказывается духовная, психологическая помощь.

Доксорубицин

Если прогноз при агрессивной НХЛ благоприятен, существует стандартная терапия по схеме АСОР (СНОР), которая подразумевает введение препаратов: Доксорубицин, Онковин, Циклофосфан, а также прием Преднизолона. Лечение проводится курсами.

При частичной регрессии неходжкинской лимфомы лекарственная терапия проводится в сочетании с лучевой терапией в пораженных зонах.

Если наблюдаются большие размеры опухоли уже после проведения лечения, так называемая крупноклеточная диффузная НХЛ, то риск возникновения рецидивов высок. Доза лекарств увеличивается.

Специалисты данную терапию называют «терапией отчаяния». Ремиссию можно достичь в 25% случаев. Но это достижение имеет непродолжительный характер. Тогда больному назначают высокодозную химиотерапию.

Этот метод лечения целесообразен при первых рецидивах, наблюдающийся при агрессивной лимфоме.

При индолетном типе лимфомы злокачественные новообразования плохо поддаются лечению. Врачи используют традиционную химиотерапию, которая дает непродолжительную ремиссию. Но спустя некоторое время часто возникают рецидивы.

Хирургическое вмешательство оправдано, если опухоль не распространяется и изолирована, что бывает крайне редко.

Питание при НХЛ:

  • Должно быть частым и дробным, не позволяющим набрать лишний вес; адекватным по энергетическому расходу для исключения накопления веса;
  • Еда должна быть полезной, содержащей как белки, жиры, углеводы в умеренных количествах, так и содержащих витамины и минералы, необходимые для восстановления;
  • Количество соли должно быть ограничено, следовательно, необходимо ограничить употребление солений и копченостей.

НХЛ: прогноз

Ранее отмечалось, что прогноз зависит от вида неходжкинской лимфомы, ее стадии. При В-клеточном виде лимфомы прогноз более благоприятен, чем при Т-клеточных. Но медицина не стоит на месте. В результате адекватной терапии жизнь больного удается продлить на 10 лет и это неплохой результат. Важно быть внимательным к своему организму.

При своевременном обращении в медицинские учреждения, обнаружении болезни и правильном выборе лечения, шансы на выздоровление достигают до 70%.

Источник: http://pro-rak.com/limfaticheskaya-sistema/nehodzhinskaya-limfoma/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.