Незаращение межпредсердной перегородки

Содержание

Распространенный врожденный порок сердца — дефект межпредсердной перегородки

Незаращение межпредсердной перегородки

Врожденный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) возникает при образовании отверстия между предсердиями. Проявления болезни разнообразны – от отсутствия симптомов до недостаточности кровообращения и мерцательной аритмии. Для выздоровления необходимо хирургическое закрытие дефекта.

Классификация ДМПП

Во время эмбрионального развития межпредсердная перегородка формируется неравномерно, в несколько этапов. Особенности дефекта зависят от срока появления порока. Поэтому выделяют такие виды ДМПП:

  • Первичный развивается при неполном слиянии перегородки с эндокардиальными валиками – утолщениями внутренней оболочки сердца. Дефект расположен непосредственно над атриовентрикулярными клапанами, которые могут быть деформированными и работать неполноценно. В большинстве случаев страдает митральный клапан, развивается его врожденная недостаточность.
  • Вторичный развивается при неполном сращении клапана овального окна и тканей межпредсердной перегородки вскоре после рождения. При этом может отмечаться рассасывание мышечной и соединительной ткани с формированием множественных дефектов. Овальное окно не закрывается.
  • Иногда при ненормальном сращении зародышевого венозного расширения — синуса и стенки сердца появляется отверстие в верхнем отделе перегородки. Нередко патология сочетается с неправильным расположением легочных вен.
  • Незаращение другого венозного образования — коронарного синуса характеризуется право-левым сбросом крови и кислородным голоданием организма уже на ранней стадии болезни.

ДМПП составляет десятую часть врожденных сердечных пороков, выявляемых у детей. Среди взрослых с врожденными пороками его доля достигает 40%.

У 75% пациентов диагностируется вторичный дефект, до 20% занимает первичное незаращение перегородки. Соотношение по полу составляет 2:1, чаще болеют мальчики.

Рекомендуем прочитать статью о врожденных пороках сердца. Из нее вы узнаете о причинах развития пороков миокарда, их классификации, признаках наличия патологии и методах диагностики.

А здесь подробнее об открытом овальном окне.

Причины развития

ДМПП – врожденное заболевание. В его основе лежит генетическая мутация. Причины формирования первичного дефекта:

  • Синдром Холта-Орама, сопровождающийся деформацией верхних конечностей в результате недоразвития лучевых костей предплечья. Он может передаваться по аутосомно-доминантному типу (если болен один из родителей, почти всегда рождается больной ребенок). В 40% случаев эта мутация у плода возникает первично, то есть не передается от родителей.
  • Синдром Эллиса Ван Кревельда передается аутосомно-рецессивным путем. Вероятность рождения больного ребенка при болезни одного из родителей составляет около 50%. Заболевание характеризуется укорочением конечностей, ребер, увеличением количества пальцев, нарушением строения ногтей и зубов и формированием крупного ДМПП, вплоть до образования общего для обоих желудочков предсердия.
  • Мутация гена, вызывающего прогрессирующую атриовентрикулярную блокаду и передающегося аутосомно-доминантно.
  • Мутации других генов, отвечающих за формирование сердечной мышцы.

При повреждении ДНК клетки сердца развиваются неправильно, поэтому имевшееся в эмбриональном периоде отверстие в тонкой перегородке между ЛП и ПП не закрывается.

Особенности гемодинамики

У здорового человека артериальная кровь поступает из легких в левое предсердие (ЛП), затем попадает в левый желудочек (ЛЖ) и аорту.

Если между предсердиями есть сообщение, то часть крови просачивается из ЛП в правое предсердие (ПП), откуда снова попадает в сосуды легких.  Иногда имеется и сброс справа налево, например во время вдоха.

Венозная кровь из ПП попадает в ЛП и выбрасывается в общий кровоток, смешиваясь с артериальной.

Избыточное количество крови в правых отделах сердца затрудняет их работу. Постепенно стенки правого желудочка (ПЖ) слабеют.

Кровь, нагнетаемая в легочную артерию в увеличенном объеме, приводит к повышению давления в этом сосуде и в более мелких его ветвях.

Так развивается легочная гипертензия (ЛГ) – необратимое состояние, вызывающее нарушение газообмена между кровью и воздухом в легких.

ЛГ начинает развиваться у детей от 2 до 15 лет. Когда она становится очень выраженной, давление в правых и левых полостях сердца становится одинаковым.

Направление потока крови через дефект меняется: вместо лево-правого сброса появляется право-левый. Венозная, бедная кислородом кровь идет в общий кровоток.

Развивается синдром Эйзенменгера с необратимыми изменениями сердца и сосудов, тяжелым кислородным голоданием тканей.

Симптомы дефекта

Педиатр предполагает заболевание у ребенка, выслушав диастолический шум в сердце или увидев изменения на ЭКГ. Возможные симптомы ДМПП:

  • утомляемость при кормлении, а позднее при беге;
  • учащенное дыхание, нехватка воздуха при плаче, нагрузке;
  • рецидивирующие простудные болезни.

В младенчестве заболевание может не проявляться. Его симптомы развиваются с возрастом одновременно с нарастанием легочной гипертензии. К 40 годам у 90% нелеченных больных есть одышка, слабость, учащенный пульс, аритмия и сердечная недостаточность.

Первичный дефект часто сопровождается недостаточностью двустворчатого клапана, которая приводит к одышке.

Частое осложнение – мерцательная аритмия – может спровоцировать головокружение, обмороки или быть причиной ишемического инсульта.

Мерцательная аритмия при дефекте межпредсердной перегородки

Может ли произойти самостоятельное закрытие

С возрастом у ребенка небольшой вторичный ДМПП может закрыться самопроизвольно. У взрослых этого не происходит. Если нарушение диагностировано у ребенка, и оно не приводит к выраженным нарушениям кровообращения, рекомендуется наблюдение и регулярная ЭхоКГ.

Чем опасно изменение межпредсердной перегородки

Если пациенту показана операция, но она не выполняется, в дальнейшем у него возникают такие осложнения:

  • легочная гипертензия;
  • тотальная недостаточность кровообращения;
  • мерцательная аритмия и другие нарушения ритма;
  • тромбоэмболические осложнения, прежде всего ишемический инсульт;
  • инфекционный эндокардит.

Методы диагностики

Благодаря широкому применению ЭхоКГ диагностика порока улучшилась, следовательно, возросли и показатели заболеваемости. Если порок не распознан в детстве, он часто не проявляется вплоть до 40 лет. Однако позднее лечение менее эффективно, частота осложнений ДМПП в таком случае возрастает.

При осмотре врач обнаруживает сердечный шум. В более легких случаях порок не сопровождается синюшностью кожи. В дальнейшем при тяжелой ЛГ возникает диффузный цианоз.

Основа диагностики – инструментальные методы:

  • На рентгенограмме грудной клетки видны увеличенные ПП и ПЖ, усиленный сосудистый рисунок, при митральной недостаточности – увеличение ЛП.
  • Трансторакальная эхокардиография и допплеровское исследование: обнаруживается дефект в стенке между предсердиями, виден его размер, направление, скорость и объем патологического кровотока, сопутствующие сердечные аномалии. Это главный метод диагностики. Его эффективность зависит от опыта врача функциональной или УЗИ-диагностики, который проводит исследование.
  • Чреспищеводная эхокардиография может быть полезна для выявления дефектов венозного синуса, а также при затрудненном осмотре во время обычной ЭхоКГ.
  • Контрастная эхокардиография используется для дополнительной диагностики.
  • МРТ полезна для уточнения размеров сердечных камер, их функций, показателей кровообращения. Однако она не выявляет мелкие дефекты.

Характерные находки на ЭКГ:

  • вторичный ДМПП: электрическая ось сердца (ЭОС) отклоняется вправо, имеется блокада правой ножки пучка Гиса (БПНПГ);
  • первичный: ЭОС чаще отклонена влево в сочетании с БПНПГ;
  • дефект венозного синуса: ЭОС отклонена влево, в отведении III виден отрицательный зубец Р;
  • легочная гипертензия: признаки БПНПГ исчезают, в отведении V1 определяется высокий зубец R и глубокий отрицательный Т;
  • для наследственных случаев ДМПП или митральной недостаточности характерна атриовентрикулярная блокада I степени.

Дефект межпредсердной перегородки на ЭКГ

При противоречивых показателях и подозрении на тяжелую легочную гипертензию требуется катетеризация сердца. Во время этой инвазивной процедуры возможна коррекция  вторичного ДМПП.

Катетеризация необходима для измерения давления в сердечных полостях. Она помогает определить направление патологического кровотока.

Катетер может быть непосредственно проведен сквозь дефект, что подтверждает диагноз.

Операция как единственный вариант лечения

ДМПП лечат кардиохирурги. Медикаменты назначаются дополнительно при осложнениях заболевания.

Показания и противопоказания

Решение о необходимости операции при ДМПП принимается индивидуально и зависит от размера поражения, тяжести ЛГ, объема сбрасываемой через отверстие в перегородке крови. Если пациент чувствует себя хорошо, это еще не значит,  что операция не нужна.

Хирургическое вмешательство не проводят в легких случаях, при малом размере отверстия. С другой стороны, оно уже неэффективно при тяжелой ЛГ. Операцию временно откладывают, если дефект обнаружен у беременной.

Смертность при операции на открытом сердце достигает 3%. Поэтому врачи тщательно взвешивают все «за» и «против» такого лечения. Применение катетерных малоинвазивных вмешательств значительно расширило возможности исправления порока.

Результаты операции лучше, если она проведена максимум до 25-летнего возраста. Давление в легочной артерии при этом не должно превышать 40 мм рт. ст. Но даже у пожилых людей операция может быть очень эффективной.

Эндоваскулярный способ

Эндоваскулярный способ операции при дефекте межпредсердной перегородки

Такие операции начали проводить в 1995 году. Во время вмешательства через периферическую вену в ПП проводится катетер с окклюдером, расположенным на его конце.

Он раскрывается как зонтик и закрывает дефект. Осложнения при таком способе возникают редко, а прогноз для больного лучше. Однако такая операция проводится только при вторичном ДМПП.

Операция с использованием искусственного кровообращения

Стандартная операция при ДМПП – вскрытие сердечной камеры и ушивание отверстия. При большом повреждении его закрывают синтетическим материалом или аутотрансплантатом – «заплаткой», взятой из перикарда. Во время операции используется аппарат искусственного кровообращения.

По показаниям одновременно проводится пластика митрального клапана, коррекция расположения сосудов, ушивание коронарного синуса.

Такие операции требуют высочайшей квалификации кардиохирургов и проводятся в специализированных крупных медицинских центрах. Сейчас появились разработки эндоскопических вмешательств по закрытию дефекта, которые лучше переносятся больными и не сопровождаются разрезом грудной стенки.

Смотрите на видео о дефекте межпредсердной перегородке и проведении операции:

 Реабилитация после

Как только пациент приходит в сознание после наркоза, удаляют эндотрахеальную трубку. Дренажи из грудной полости убирают на следующий день. Уже в это время пациент может есть и самостоятельно передвигаться. Через несколько дней его выписывают. При эндоваскулярной процедуре выписка может быть проведена даже через 1 — 2 дня после операции.

В течение полугода пациент должен принимать аспирин, нередко в сочетании с Клопидогрелом, чтобы предотвратить образование тромбов.

Полное заживление послеоперационной раны на грудине и восстановление трудоспособности происходит в течение 2 месяцев. В это время назначается как минимум одна контрольная ЭхоКГ, которую затем повторяют через год.

Возможные осложнения после эндоваскулярной операции:

  • смещение окклюдера;
  • атриовентрикулярная блокада и фибрилляция предсердий, которые обычно проходят самопроизвольно со временем;
  • тромбоэмболические осложнения, например, инсульт;
  • перфорация сердечной стенки;
  • разрушение окклюдера (редкое, но самое опасное осложнение);
  • экссудативный перикардит.

Вероятность каждого из таких осложнений, кроме разрушения окклюдера, составляет около 1%. Врачи успешно справляются с ними.

Прогноз для детей и взрослых

Обычно пациенты с ДМПП даже без операции доживают до среднего возраста. Однако к 40 — 50 годам смертность среди них достигает 50%, а затем каждый год увеличивается еще на 6%. В этом возрасте возникает тяжелая легочная гипертензия — причина неблагоприятного исхода.

Лучший срок для операции – от 2 до 4 лет, если дефект сопровождается значимыми нарушениями кровообращения. У младенцев хирургическое вмешательство проводится при недостаточности кровообращения. Вовремя проведенное лечение полностью избавляет маленького пациента от заболевания. Он продолжает жить как совершенно здоровый человек.

Чем позднее выполнена операция, тем больше риск осложнений болезни. Поэтому даже при диагностике порока у взрослого хирургическое вмешательство проводится как можно раньше, чтобы уменьшить их вероятность и облегчить состояние пациента.

Рекомендуем прочитать статью о дефекте межжелудочковой перегородки. Из нее вы узнаете о патологии и симптомах ее наличия, опасности в детском и взрослом возрасте, проведении диагностики и лечения.

А здесь подробнее о митральном пороке сердца.

ДМПП – распространенный врожденный сердечный порок. Симптомы и необходимость операции зависят от размера и локализации дефекта. Хирургическое вмешательство обычно выполняют в возрасте ребенка 2 — 4 года. Используется как методика на открытом сердце, так и эндоваскулярная процедура. После удачной операции прогноз для здоровья благоприятный.

Источник: http://CardioBook.ru/defekt-mezhpredserdnoj-peregorodki/

Дефект межпредсердной перегородки

Незаращение межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки – врожденная аномалия сердца, характеризующаяся наличием открытого сообщения между правым и левым предсердиями.

Дефект межпредсердной перегородки проявляется одышкой, повышенной утомляемостью, отставанием в физическом развитии, сердцебиением, бледностью кожи, шумами в сердце, наличием «сердечного горба», частыми респираторными заболеваниями.

Дефект межпредсердной перегородки диагностируется с учетом данных ЭКГ, ФКГ, ЭхоКС, катетеризации полостей сердца, атриографии, ангиопульмонографии. При дефекте межпредсердной перегородки производится его ушивание, пластика или рентгенэндоваскулярная окклюзия.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – одно или несколько отверстий в перегородке, разделяющей левую и правую предсердные полости, наличие которых обуславливает патологический сброс крови, нарушение внутрисердечной и системной гемодинамики. В кардиологии дефект межпредсердной перегородки встречается у 5-15% лиц с врожденными пороками сердца, при этом в 2 раза чаще диагностируется у женщин.

Наряду с дефектами межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, дефект межпредсердной перегородки входит в число наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца.

Дефект межпредсердной перегородки может являться изолированным врожденным пороком сердца или сочетаться с другими внутрисердечными аномалиями: дефектом межжелудочковой перегородки, аномальным дренажем легочных вен, митральной или трикуспидальной недостаточностью.

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной или вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза могут приводить генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.

Риск развития дефекта межпредсердной перегородки у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с врожденными пороками сердца. Описаны случаи семейных дефектов межпредсердной перегородки в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или с недоразвитием костей кисти (синдромом Холта-Орама).

Кроме наследственной обусловленности, к возникновению дефекта межпредсердной перегородки, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис и др.

), сахарный диабет и другие эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, ионизирующая радиация, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.).

В силу разницы давления в левом и правом предсердиях, при дефекте межпредсердной перегородки происходит артериовенозное шунтирование крови слева направо. Величина сброса крови зависит от размеров межпредсердного сообщения, соотношения сопротивления атриовентрикулярных отверстий, пластического сопротивления и объема заполнения желудочков сердца.

Лево-правое шунтирование крови сопровождается увеличением наполняемости малого круга кровообращения, возрастанием объемной нагрузки правого предсердия и усилением работы правого желудочка. Ввиду несоответствия между площадью клапанного отверстия легочной артерии и объемом выброса из правого желудочка, происходит развитие относительного стеноза легочной артерии.

Длительная гиперволемия малого круга кровообращения постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Это наблюдается только тогда, когда легочный кровоток превышает норму в 3 и более раза.

Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки обычно развивается у детей старше 15 лет, при поздних склеротических изменениях легочных сосудов.

Тяжелая легочная гипертензия вызывает правожелудочковую недостаточность и смену шунта, что проявляется вначале транзиторным веноартериальным сбросом (при физической нагрузке, натуживании, кашле и др.), а затем и стойким, сопровождающимся постоянным цианозом в покое (синдром Эйзенменгера).

Классификация дефектов межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки различаются по количеству, размерам и расположению отверстий.

С учетом степени и характера недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок соответственно выделяют первичные, вторичные дефекты, а также полное отсутствие межпредсердной перегородки, обусловливающее общее, единственное предсердие (трехкамерное сердце).

К первичным ДМПП относят случаи недоразвития первичной межпредсердной перегородки с сохранением первичного межпредсердного сообщения.

В большинстве случаев они сочетаются с расщеплением створок двух- и трехстворчатого клапанов, открытым атриовентрикулярным каналом.

Первичный дефект межпредсердной перегородки, как правило, характеризуется большим размером (3-5 см) и локализуется в нижней части перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами и не имеет нижнего края.

Вторичные ДМПП образованы недоразвитием вторичной перегородки. Обычно они имеют небольшие размеры (1-2 см) и располагаются в центре межпредсердной перегородки или в области устьев полых вен. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки часто сочетаются с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. При этом типе порока межпредсердная перегородка сохранена в своей нижней части.

Встречаются комбинированные дефекты межпредсердной перегородки (первичный и вторичный, ДМПП в сочетании с дефектом венозного синуса). Также дефект межпредсердной перегородки может входить в структуру сложных ВПС (триады и пентады Фалло) или сочетаться с тяжелыми сердечными пороками – аномалией Эбштейна, гипоплазией камер сердца, транспозицией магистральных сосудов.

Формирование общего (единственного) предсердия связано с недоразвитием или полным отсутствием первичной и вторичной перегородок и наличием большого дефекта, занимающего площадь всей межпредсердной перегородки. Структура стенок и оба предсердных ушка при этом сохранены. Трехкамерное сердце может сочетаться с аномалиями атриовентрикулярных клапанов, а также с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердной коммуникации является открытое овальное окно, обусловленное недоразвитием собственного клапана овального отверстия или его дефектом. Однако ввиду того, что открытое овальное отверстие не является истинным дефектом перегородки, связанным с недостаточностью ее ткани, данная аномалия не может быть причислена к дефектам межпредсердной перегородки.

Дефекты межпредсердной перегородки могут протекать с длительной гемодинамической компенсацией, а их клиника отличается значительным разнообразием.

Выраженность симптоматики определяется величиной и локализацией дефекта, длительностью существования ВПС и развитием вторичных осложнений.

На первом месяце жизни единственным проявлением дефекта межпредсердной перегородки обычно служит транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве, что обычно связывается с перинатальной энцефалопатией.

При дефектах межпредсердной перегородки средних и больших размеров симптоматика проявляется уже в первые 3-4 мес. или к концу первого года жизни и характеризуется стойкой бледностью кожных покровов, тахикардией, умеренным отставанием в физическом развитии, недостаточным приростом массы тела.

Для детей с дефектами межпредсердной перегородки типично частое возникновение респираторных заболеваний – рецидивирующих бронхитов, пневмоний, протекающих с длительным влажным кашлем, стойкой одышкой, обильными влажными хрипами и др., обусловленными гиперволемией малого круга кровообращения.

У детей первого десятилетия жизни отмечаются частые головокружения, склонность к обморокам, быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке.

Небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 10-15 мм) не вызывают нарушения физического развития детей и характерных жалоб, поэтому первые клинические признаки порока могут развиться лишь на втором-третьем десятилетии жизни. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность при дефекте межпредсердной перегородки формируются примерно к 20 годам, когда возникает цианоз, аритмии, редко – кровохарканье.

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

При объективном обследовании пациента с дефектом межпредсердной перегородки выявляется бледность кожных покровов, «сердечный горб», умеренное отставание в росте и весе.

Перкуторно определяется увеличение границ сердца влево и вправо; при аускультации слева от грудины во II-III межреберьях выслушивается умеренно интенсивный систолический шум, который в отличие от дефекта межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии, никогда не бывает грубым.

Над легочной артерией выявляется расщепление II тона и акцентирование его легочного компонента. Аускультативные данные подтверждаются при проведении фонокардиографии.

При вторичных дефектах межпредсердной перегородки ЭКГ-изменения отражают перегрузку правых отделов сердца. Могут регистрироваться неполная блокада правой ножки пучка Гиса, АВ-блокады, синдром слабости синусового узла.

Рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца вследствие гипертрофии правого предсердия и желудочка.

При рентгеноскопии обнаруживается специфичный признак дефекта межпредсердной перегородки – усиленная пульсация корней легких.

ЭхоКГ-исследование с цветным допплеровским картированием выявляет лево-правый сброс крови, наличие дефекта межпредсердной перегородки, позволяет определить его величину и локализацию.

При зондировании полостей сердца обнаруживается повышение давления и насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии.

В случае диагностических трудностей обследование дополняется атриографией, вентрикулографией, флебографией яремных вен, ангиопульмонографией, МРТ сердца.

Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать от дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, митральной недостаточности, изолированного стеноза легочной артерии, триады Фалло, аномального впадения легочных вен в правое предсердие.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Лечение дефектов межпредсердной перегородки только хирургическое. Показаниями к кардиохирургической операции служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови.

Оптимальный возраст для коррекции порока у детей – от 1 до 12 лет.

Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов.

При дефектах межпредсердной перегородки прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию, пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм.

Хирургическая коррекция дефектов межпредсердной перегородки сопровождается хорошими отдаленными результатами: у 80-90% больных отмечается нормализации гемодинамики и отсутствие жалоб.

Прогноз дефекта межпредсердной перегородки

Малые дефекты межпредсердной перегородки совместимы с жизнью и могут обнаруживаться даже в пожилом возрасте. У некоторых больных с небольшим дефектом межпредсердной перегородки возможно спонтанное закрытие отверстия в течение первых 5-ти лет жизни.

Продолжительность жизни лиц с большими дефектами межпредсердной перегородки при естественном течении порока составляет в среднем 35-40 лет.

Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости сердца (пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии и др.), реже — от легочной гипертензии высокой степени.

Пациенты с дефектами межпредсердной перегородки (оперированные и неоперированные) должны находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/atrial-septal-defect

Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных детей: вторичный, первичный

Незаращение межпредсердной перегородки

Дефекты перегородок как межжелудочковой, так и межпредсердной — нередкие пороки сердца. Такой недуг перегородки, как наличие одного либо нескольких отверстий в ней, в значительной мере понижает общее качество жизни больного. И знание проявлений данного патологического состояния позволяет своевременно его диагностировать, чтобы начать лечение.

Что же такое дефект межпредсердной перегородки и каковы основные симптомы этого врожденного порока сердца?

Особенности болезни

Данное врожденное заболевание характеризуется высокой степенью риска при отсутствии необходимого лечения, поскольку при постоянной повышенной нагрузке на правый желудочек происходит быстрое истощение сердечной мышцы, в результате чего средняя продолжительность жизни человека с дефектом перегородки составляет примерно 45-50 лет. При этом для людей с данным врожденным дефектом характерно образование тромба, который нарушает работу сердечной системы и может вызвать такие серьезные поражения, как инфаркт либо инсульт.

Частота данного патологического состояния — порядка 8-13% от всего объема врожденных аномалий сердца. Это значит, что на миллион новорожденных приходится около 600 тысяч с данной патологией. У женщин этот дефект диагностируется чаще в сравнении с мужчинами.

Рассматриваемое заболевание имеет определенные проявления, которые характерны для детей, взрослых и новорожденных.

  • Так, у новорожденных детей видимых отклонений не проявляется, однако врача-акушера должен насторожить синеватый оттенок кожи — это объясняется тем, что в период новорожденности венозная и артериальная кровь не смешивается вследствие одинаковой толщины стенок предсердий и желудочков и не наблюдается существенного увеличения нагрузки на какую-либо часть сердца.
  • У детей первые явные проявления дефекта начинают наблюдаться в возрастном диапазоне от 3 до 5 месяцев: появляется одышка, ухудшается общее состояние, ребенок вялый и малоподвижный. Визит к врачу нельзя откладывать при появлении отеков, ухудшении аппетита и посинении кожи.
  • Во взрослом состоянии дефект межпредсердной перегородки проявляется в невозможности нести физическую нагрузку любой интенсивности, поскольку при этом моментально развивается одышка, ухудшается состояние и начинается выраженная аритмия. Частота биения сердца увеличивается, ухудшается снабжение тканей кислородом.

Данное заболевание на сегодня стало более изученным, однако причины его появления до конца не известны. Существует ряд факторов, которые следует отнести к показателям риска. Также для лучшего понимания данного патологического состояния применяется специфическая классификация дефекта, которая учитывает гемодинамические нарушения в работе сердца.

Об особенностях дефекта межпредсердной перегородки более подробно рассказывает следующее видео:

Формы и классификация

Для удобства понимания состояния больного при данном виде патологического состояния сердца заболевание принято классифицировать, и в настоящее время выделяют 3 вида дефекта межпредсердной перегородки:

  • открытое овально окно — данное состояние характерно периода нахождения эмбриона в утробе матери. Окно необходимо для осуществления газообмена в тот момент, пока легкие не начали свою работу. Затем окно закрывается специальным клапаном, который плотно прирастает к перегородке внутри сердца. Однако иногда клапан не прирастает к перегородке либо размер его точно совпадает с размером овального окна, и тогда при малейшей эмоциональной либо физической нагрузке клапан отходит и кровь переливается в правый желудочек из левого;
  • первичный дефект межпредсердной перегородки — при этом клапаны, которые разделяют предсердия от желудочков, также затронуты дефектом, и их размеры не позволяют плотно закрыть отверстия;
  • вторичный вторичный дефект межпредсердной перегородки, при котором у новорожденного наблюдаются аномалии полой верхней вены.

Фото-схема дефекта межпредсердной перегородки

Причины возникновения дефекта межпредсердной перегородки

К предрасполагающим факторам, вызывающим незаращение клапана между предсердием и желудочком, следует отнести генетическую предрасположенность, и воздействие их наблюдается в период формирования эмбриона младенца, то есть еще в период беременности матери. К показателям риска необходимо отнести также следующие состояния:

  • краснуха, представляя собой вирусное заболевание, очень часто вызывает возникновение пороков сердца, в частности дефект межпредсердной перегородки, если ее перенесла будущая мать при беременности;
  • чрезмерный прием алкоголя при беременности также часто становится причиной развития у новорожденного пороков сердца;
  • препараты, содержащие такие элементы, как литий, третиноин, прогестерон;
  • сахарный диабет матери.

Перечисленные факторы в значительной степени влияют на формирование сердечной системы будущего ребенка, потому при наличии любого из них необходимо пройти соответствующее обследование на предмет возможности возникновения данного дефекта сердечной перегородки.

Симптомы

К наиболее часто встречающимся проявлениям рассматриваемого дефекта относится появление одышки даже при небольшой физической нагрузке (также она может возникать и при эмоциональных перегрузках), побледнение кожных покровов, синюшность кожи. Отеки конечностей и лица также должны насторожить, поскольку могут стать симптомом данного состояния.

  • Для детей также характерными проявлениями данного дефекта следует считать нежелание долго играть в активные игры, длительные заболевания бронхитом с переходом в пневмонию, малыш отказывается сосать грудь, ему может не хватать воздуха даже при малейшем физическом движении.
  • Дошкольники при данной патологии сердечной системы слабо развиты физически, у них бледная кожа, они не стремятся к подвижным играм и имеют плохой аппетит. У них легко прощупывается в левой части грудной клетки сердечный пульс, наблюдаются шумы в сердце.
  • Взрослые также могут часто и долго болеть пневмонией, бронхитом.

Диагностика

При перечисленных выше проявлениях как детям, так и взрослым следует пройти обследование у врача-кардиолога. Для установления дефекта межпредсердной перегородки проводится соответствующее обследование, позволяющее выявить имеющиеся патологии в развитии сердечной системы и начать необходимое лечение.

К наиболее результативным диагностическим мероприятиям следует отнести следующие:

  • рентген грудной клетки — с помощью данного метода можно выявить изменение размеров сердца и отдельных его частей, что может свидетельствовать о возникновении рассматриваемого дефекта, а также наличие застоя крови в крупных венах (они на снимке видны как увеличенные в размерах);
  • кардиограмма — данный метод позволяет диагностировать перегруженность правой половины сердца: желудочка и предсердия;
  • эхокардиография — метод обеспечивает возможность обнаружения отверстия в перегородке и увеличение объема правого желудочка;
  • введение катетера в сердце. С помощью этого метода исследования можно обнаружить большую обогащенность кислородом крови из правого предсердия в сравнении с левым, а также возможность введения катетера из левого предсердия в правое;
  • ангиокардиография обеспечивает возможность получения таких данных, как наличие либо отсутствие отверстия в межпредсердной перегородке. Для этого в кровь одного предсердия вводится специальное красящее вещество, которое на снимке сердца обеспечивает видимость движения крови в сердце.

Перечисленные методы диагностики применяются к детям школьного возраста и взрослым людям; у новорожденных же данная патология очень часто никак не обнаруживает себя в течение нескольких лет жизни. Данный дефект может обнаружиться после проведения УЗИ сердца, которое проводилось по иному поводу.

  • Для детей в период новорожденности применяются также такие методы диагностики заболевания, как прослушивание сердца. С помощью стетоскопа врачом обнаруживается наличие посторонних шумов, которые возникают при прохождении суженных клапанов в сердечной перегородки при завихрениях крови.
  • Рентгеновский снимок позволяет обнаружить у новорожденного увеличение размеров сердца и расширений крупных артерий в нем.
  • Электрокардиография сердца и УЗИ также выявляют наличие увеличенных размеров сердца и застоя крови в крупных венах, а при наличии показаний к проведению срочной операции проводится катетеризация сердца.

После диагностирования дефекта межпредсердной перегородки врачом назначается соответствующее лечение, и своевременность принимаемых мер позволяет не только повысить качество жизни больного, но и увеличить максимальный срок жизни. Благодаря правильному лечению становится возможным быстрое восстановление нормального состояния больного в целом и работы сердечной системы в частности.

О том, как происходит лечение дефекта межпредсердной перегородки у новорожденных детей и взрослых, читайте далее.

О том, как выглядит дефект межпредсердной перегородки, расскажет следующий видеосюжет:

Лечение

Сегодня существует несколько наиболее эффективных подходов к излечению данного дефекта. Все они основаны на уменьшение гиперволемии в малом кругу кровообращения, что позволяет в значительной мере уменьшить нагрузку на сердечную мышцу.

При обнаружении у новорожденного данного порока сердца, врачом назначается наблюдение состояния, поскольку часто небольшие отверстия в сердце самостоятельно зарастают к определенному возрасту. Если же имеется несколько отверстий либо пороки сердца совмещены, то назначается оперативное вмешательство.

Следует различать несколько основных направлений лечения данного состояния. Рассмотрим их более внимательно.

Терапевтическое

Терапевтический метод лечения дефекта межпредсердной перегородки назначается при незначительных размерах отверстий в сердце. Здесь расчет ведется с учетом возможности самостоятельного их заращения; однако такой метод применим при отсутствии нескольких отверстий и их небольшом размере.

Также наблюдение может быть показано для детей и новорожденных с незначительным размером отверстия в сердце — большая часть больных поправляется к достижению 18-22 месяцев. Однако обязательным будет регулярное посещение врача и проведение соответствующих обследований.

Медикаментозное

Ни одно лекарственное средство не может привести к заращиванию отверстий в сердце. Но их грамотное применение нормализует сердечный ритм, стабилизирует состояние больного и способствует скорейшему устранению дефекта перегородки в сердце.

К медикаментозным препаратам, которые используются для лечения рассматриваемого дефекта, следует отнести:

  • бета-блокаторы;
  • дигоксин;
  • средства, понижающие степень свертываемости крови — антикоагулянты, уменьшающие риск возникновения тромбов и , как следствие, инсультов и инфарктов. Наиболее часто применимым считается аспирин.

В некоторых случаях при диагностировании дефекта межпредсердной перегородки назначается лечение оперативным вмешательством.

О том, как происходит операция по закрытию дефекта межпредсердной перегородки, вы узнаете дальше.

Операция

Проведение хирургического вмешательства показано при усилении симптомов заболевания, учащении сердечных ритмов. Однако противопоказанием может стать сердечная гипертензия 4 стадии.

Операция может проводиться двумя основными методами:

  • катетеризация сердца — данная методика считается малоинвазивной, в ходя которой через вену в бедре вводится зонд, который подводится к месту поражения перегородки и устанавливается так называемая заплатка-сетка на отверстие в сердечной перегородке. Существует ряд последствия данного метода хирургического вмешательства, к которым относятся боль, инфицирование в месте введения зонда;
  • открытое вмешательство проводится путем разрезания грудной клетки и вшивания в сердце синтетической заплатки в сердце. Недостатком метода можно считать длительный период реабилитации больного.

Операция по закрытию дефекта межпредсердной перегородки представлена в следующем видео:

Профилактика заболевания

В качестве профилактики возникновения дефекта межпредсердной перегородки следует исключить из употребления беременной женщиной любых алкогольных напитков, а также лекарственных средств, которые могут вызвать возникновение любых дефектов сердечной системы ребенка.

Здоровый образ жизни матери и психологическая и эмоциональная гигиена станут залогом рождения здорового ребенка.

Осложнения

После проведения лечения при наличии рассматриваемого дефекта межпредсердной перегородки возможно возникновение определенных осложнений.

При проведении оперативного вмешательства следует срочно вызвать врача при покраснении швов и поднятии температуры выше 38°С, также необходимо нанести визит врачу при изменении сердечных ритмов и возникновении тахикардии, недостаточность правого отдела сердца.

Отсутствие лечения может вызвать образование тромба, что может привести к инсульту либо инфаркту — детальный исход здесь не исключен. Потому своевременная диагностика и лечение обязательны при наличии данной патологии. Лечение также позволяет значительно увеличить срок жизни больного и повысить качество его жизни.

Прогноз

При проведенном вовремя обследовании и начале назначенного врачом лечения прогноз максимально благоприятен: продолжительность жизни больного значительно увеличивается, а риск повторного заболевания становится минимален.

Пятилетняя выживаемость при адекватном лечении составляет порядка 85-92%. Послеоперационная летальность при закрытии отверстия в детском возрасте составляет почти 0%, при проведении же лечения во взрослом состоянии риск летального исхода несколько увеличивается — он составляет не более 2-5%.

Правильная реабилитация после проведенного лечения позволяет в еще большей степени снизить риски и восстановить здоровье больного.

Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/serdechno-sosudistaya-hirurgiya/vrozhdennye-poroki/defekt-mezhpredserdnoj-peregorodki.html

Диагностика, лечение и осложнения ДМПП

Незаращение межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — распространенный врожденный порок сердца (ВПС), представляющий собой отверстие в стенке между левым и правым предсердием. У детей дефект может зарасти сам по себе.

Если ДМПП слишком велик, он не сможет закрыться без посторонней помощи, и в такой ситуации понадобится хирургическое вмешательство. Если не сделать операцию, неизбежна сердечная недостаточность, развивающаяся из-за проникновения крови из левых отделов в правые и чрезмерной нагрузки на легочный круг кровообращения и правые сердечные отделы.

Симптоматика

У новорожденных чаще всего не обнаруживается какой-либо симптоматики этого вида ВПС. Признаки дефекта в большинстве случаев начинают обнаруживаться к 30-летнему возрасту или даже позднее. Данная разновидность порока чаще встречается у женщин.

Проявления ДМПП:

  • шумы в сердце;
  • быстрое уставание;
  • диспноэ (в первую очередь при физических нагрузках);
  • отечность в области ног, стоп и живота;
  • учащенный сердечный ритм;
  • регулярные рецидивы инфекционных болезней легких;
  • острое нарушение мозгового кровообращения;
  • синюшность кожи.

Однозначного мнения о причинах развития пороков сердца не существует. ВПС, в частности, дефект межпредсердной перегородки, возникает как результат неправильного развития сердца на начальных стадиях формирования плода. Существенное влияние на процесс оказывают генетика и экология.

Основными факторами риска, способными повлиять на развитие дефекта во время беременности, могут стать:

  1. Краснуха. Если пациентка переболела этой болезнью на начальной стадии беременности, возрастает опасность появления у младенца врожденных пороков сердца, например, ДМПП.
  2. Увеличивают риск рождения ребенка с дефектом и сопутствующие заболевания у матери, например, сахарный диабет, фенилкетонурия, системная красная волчанка.
  3. Употребление алкоголя и прием определенных групп лекарственных препаратов (антибиотики, противоопухолевые средства).
  4. Контакт с фенолами, нитратами, бензпиреном.
  5. Ионизирующее излучение.

При ДМПП кровь проникает из левого предсердия в правое через отверстие дефекта. Кровь поступает обогащенной кислородом из легких. В правом предсердии происходит перемешивание с бедной кислородом кровью, а затем кровь вновь направляется в легкие.

При дефекте большого размера легкие и правые отделы сердца испытывают чрезмерную нагрузку. С течением времени правые отделы увеличиваются, появляется гипертрофия миокарда правого предсердия и желудочка.

В отдельных случаях возможен застой крови в легочном круге кровообращения и легочная гипертензия.

ДМПП отличается от незаращения овального окна, представляющего собой отверстие непатологического характера в межпредсердной перегородке, необходимое для кровотока плода в материнской утробе. После рождения ребенка отверстие чаще всего зарастает естественным образом. Если же имеет место незаращение, речь идет о ВПС.

Дмпп и беременность

Если дефект межпредсердной перегородки небольшой, основная масса женщин хорошо переносит беременность.

При значительном по размеру ДМПП или при наличии осложнений порока (сердечная недостаточность, нарушенный ритм сердца, легочная гипертензия), возрастает опасность осложнений у беременной женщины.

При синдроме Эйзенменгера медики рекомендуют воздержаться от рождения детей, поскольку это состояние опасно для жизни женщины.

Следует учитывать и то обстоятельство, что при наличии порока у родителей вероятность возникновения ВПС у детей значительно возрастает.

Поэтому при наличии факторов риска лицам, страдающим пороком сердца и желающим завести ребенка, рекомендуется пройти консультацию у врача.

Также еще до беременности необходимо отказаться от приема ряда препаратов, выступающих в качестве фактора риска для возникновения дефекта.

Послеоперационный период и прогноз

После перенесенного хирургического вмешательства детям необходимо пожизненное наблюдение у врача. Помимо контроля за общим состоянием, проводятся исследования сердца.

Важна профилактика присоединения всевозможных инфекций из-за ослабления иммунной системы после хирургического вмешательства.

Поэтому рекомендуется проведение иммунизации, в частности, вакцинации против гриппа и других инфекций.

Прогноз для пациентов, перенесших операцию, благоприятен — обычно они живут полноценной жизнью. Менее 1% бывших пациентов не доживают до 45-летнего возраста. При этом, если ДМПП не лечить, то примерно в каждом четвертом случае больной погибнет. Ранняя диагностика и своевременно проведенная операция — залог успешности лечения.

Источник: https://asosudy.ru/serdce/defekt-mezhpredserdnoy-peregorodki

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.