Опухоль вильмса (аденосаркома почки)

Содержание

Нефробластома у детей — симптомы, лечение, причины

Опухоль вильмса (аденосаркома почки)

У детей нефробластома является первым по распространенности злокачественным процессом мочеполовой системы.

При этом заболевании опухоль поражает преимущественно одну почку (поражение обеих почек происходит в 5 – 10% случаев).

Встречаются единичные случаи, когда такая опухоль поражает органы малого таза, пах, яичники, матку, забрюшинное пространство. Поражения органов грудной клетки такой патологией происходят крайне редко.

Нефробластома имеет несколько названий:

  • аденосаркома почки;
  • опухоль Вильмса;
  • эмбриональная нефрома;

Все эти термины обозначают одно и то же заболевание и широко применяются на практике докторами.

В первую очередь, нефробластома возникает у детей возрастом от 2 до 4 лет, после достижения ребенком 5 лет риск образования аденосаркомы редко снижается.

Однако иногда такая патология может встречаться у новорожденных детей и взрослых людей. По данным американской медицинской статистики нефробластомой заболевает восемь из миллиона детей европеоидной расы ежегодно.

У темнокожих детей этот показатель выше в два раза.

В течение длительного периода нефробластома развивается в плотной капсуле, но не прорастает сквозь ее оболочку и не метастазирует.

Однако если лечение нефробластомы не было начато или доктор неправильно подобрал терапию, происходит увеличение раковых узлов и их распространение на весь организм маленького пациента.

Метастазы проходят через кровь и лимфу, и могут поражать любые органы, даже нижнюю часть полой вены и правое предсердие. Метастазами могут поражаться мягкие ткани, кровь, лимфатические узлы.

Причины возникновения опухоли

Причина возникновения нефробластомы точно не установлена. Но статистические данные показывают, что опухоль Вильмса у детей может возникать на фоне нарушения почечного эмбриогенеза в период внутриутробного развития или из-за генетической предрасположенности к раковым заболеваниям.

Болезни нефробластома подвержены дети любого пола, но опухоль чаще наблюдается у девочек. Чаще имеют склонность к поражению дети, у которых наблюдается наличие врожденной аномалии:

  • андригия – патология частично сформированной или отсутствующей радужной оболочки глаза;
  • гемигипертрофия – значительное отличие в развитии разных сторон тела;
  • криптохронизм – аномалия, при которой у детей мужского пола не происходит опущения в мошонку одного или двух яичек;
  • гипоспадия – расположение мочеиспускательного канала у мальчиков под кончиком пениса, а не на нём.

Ученым пока не удается выявить тесную взаимосвязь данных аномалий с нефробластомой, но факт остается фактом.

Симптоматика

Чаще нефробластома почки у детей протекает бессимптомно. Родители могут обнаружить в животе ребенка бугристое плотное образование, которое чаще всего подвижно и не причиняет малышу боли. При прорастании опухоли в соседние структуры, болевой синдром будет присутствовать.

На второй стадии опухоли в моче может появиться кровь. Данное состояние носит название макрогематурия. Это происходит вследствие разрушения внутренних мембран раковой капсулы. У малыша симптомы, указывающие на наличие патологии, могут быть разнообразными. Среди неспецифических признаков:

  • гипертермия;
  • снижение массы тела;
  • расстройства ЖКТ;
  • повышение АД;
  • анемия;
  • бледность;
  • запоры при сдавливании опухолью кишечника;
  • тошнота.

Так как данные признаки могут указывать и на другие заболевания, которые не связаны с почками, при их возникновении следует показать ребенка доктору.

Диагностика

Опухоль Вильмса у взрослых и у детей диагностируется одинаково. При появлении первых симптомов родители с ребенком обращаются к нефрологу, который начинает инструментальное исследование почек:

  • рентгенография органов, расположенных в брюшной полости, позволяет выявить наличие в них метастазов;
  • ультразвуковое исследование определяет, какие размеры имеет опухоль и где она расположена;
  • реноцинтиграфия оценивает функциональность почек по-отдельности и вместе;
  • экскреторная урография – диагностика почек, позволяющая разглядеть контуры почки, увидеть отклонения и в семидесяти процентах подтвердить нефробластому;
  • МРТ с применением внутривенного контрастного вещества позволяет визуализировать опухоль;
  • почечная артериография показывает, есть ли в просветах сосудов опухолевые тромбы;
  • ангиография позволяет оценить расположение новообразования относительно крупных сосудов, что необходимо при проведении операции;
  • рентген грудной клетки для исключения метастазирования в легкие;
  • КТ помогает выяснить, какую степень имеет опухоль и насколько она метастазировала.

Кроме инструментального обследования докторами проводятся лабораторные исследования:

  1. Общий анализ мочи и крови. В моче при опухоли Вильямса присутствует кровь и увеличенное количество белка. В крови обнаруживается дефицит железа и повышенный показатель СОЭ.
  2. Биохимический анализ крови на функциональность почек.
  3. Коагулограмма – анализ на свертываемость крови.

Все эти методы диагностики, складывая в одну картину симптоматику и результаты отдельных исследований, помогают врачу не ошибиться и поставить достоверный диагноз. Только после этого врач может начинать выбирать необходимые терапевтические мероприятия.

Формы заболевания

Лечение и симптомы зависят от формы, то есть, стадии болезни. Опухоли Вильмса классифицируются по стадиям развития, которых доктора насчитывают пять:

  • При первой стадии нефробластомы у детей поражается только одна почка. Опухоль не причиняет малышу болезненных ощущений или какого-то дискомфорта. При обнаружении на данном этапе, что происходит крайне редко, новообразование успешно удаляется посредством хирургической операции. Выживаемость после лечения на этой составляет девяносто шесть процентов.
  • На второй стадии происходит прорастание злокачественного новообразования почек в окружающие ткани. Без оперативного вмешательства лечение второй стадии невозможно, при этом, пациенты детского возраста выживают в девяносто одном проценте случаев.
  • Третья стадия характеризуется метастазами в лимфатические узлы, расположенные неподалеку, а также в органы брюшной полости. Для лечения уже недостаточно одной только операции, доктора дополнительно прибегают к лучевой терапии и химиотерапии. После проведенного лечения детки с такой патологией почек выживают в восьмидесяти пяти процентах случаев.
  • Четвертая стадия запущенная, патологические клетки метастазируют в отдаленные части тела, поражая кости, легкие, головной мозг ребенка. Терапия должна проводиться в самых современных клиниках с наилучшим оборудованием и только высококвалифицированными специалистами. В этом случае ребенок может выжить в восьмидесяти процентах случаев.
  • Нефробластома пятой степени поражает две почки. Клиническая картина ярко выражена, а лечение затруднительно, поскольку в организме присутствуют множественные метастазы. Иногда врач может принять решение по удалению обеих почек. В таком случае ребенку требуется трансплантация донорского органа. Низкая выживаемость при такой стадии патологии обусловлена длительной очередью на донорскую почку.

Как видно, на всех стадиях до пятой дети при нефробластоме выживают чаще, чем при других видах рака. В отличие от взрослых, послеоперационный период у детей проходит легче, а химическая и лучевая терапия переносится проще.

Лечение

Очень редко ребенку для удаления нефробластомы достаточно только операции, так как заболевание практически никогда не диагностируется на ранней стадии развития. В основном, лечение проводится комплексно, включая хирургическое лечение, лучевую терапию, химиотерапию, соблюдение правильной диеты и образа жизни.

Хирургическое лечение

Для ребенка с больной почкой операция по удалению опухоли является самым предпочтительным вариантом терапии. Объём оперативного вмешательства зависит от размера новообразования и количества метастазов.

В большинстве современных клиник проводится малоинвазивное удаление опухоли посредством лапароскопии. Эта операция щадящая, так как разрез во время нее не превышает полутора сантиметров.

Опухоль может иссекаться лазером или замораживаться.

Если нефробластома почки диагностирована у ребенка грудного возраста, операция проводится немедленно. Детей после года оперируют только после того, как малыш пройдет полный курс химиотерапии, длящийся от одного до двух месяцев. Если поражена одна почка, ребенку удаляют опухоль и окружающие ткани.

Если опухоль разошлась вокруг, пораженная почка удаляется полностью, вместе с окружающими тканями, надпочечником, мочеточником и лимфатическими узлами. При двустороннем поражении поек удаляются оба органа, малышу проводят диализ с механическим очищением крови и ставят в очередь на донорский орган.

Лучевое лечение

Лечение с помощью облучения проводится на поздних стадиях нефробластомы и идет в комплексе с операцией и химиотерапией. Радиоволны помогают удалить метастазы и части опухоли, от которых не получилось избавиться во время хирургического вмешательства.

Химиотерапия

Лечение при помощи химических препаратов может проводиться до оперативного вмешательства или после него. Химиотерапия после операции проводится не позже, чем через пять дней. Для этого применяются такие препараты:

  • Винкристин;
  • Циклофосфан;
  • Дактиномицин;
  • Доксорубицин.

Рекомендуем к прочтению  Признаки и лечение атеромы

Несмотря на то что данные препараты обладают наибольшим эффектом, они могут становиться причиной побочных эффектов, угнетая функцию кроветворения, приводя к тошноте, рвоте, потере аппетита, снижению веса и восприимчивости к инфекционным заболеваниям.

Особенности питания и образ жизни

Ребенок с нефробластомой должен придерживаться диеты стол № 7, выписанной доктором.

Нельзя употреблять жирную, копченую и острую пищу, пряности.

Блюда должны быть тушеными или отварными. Совокупная суточная калорийность блюд не выше 2500. Жидкость должна быть ограничена (литр в день), потребление соли минимально.

Осложнения

При отсутствии лечения осложнения появляются самые разные. Из-за сужения отверстия сосудов возникает понижение давления, происходит почечное кровотечение, опасное сильной кровопотерей. По этой причине развивается сердечно-сосудистая недостаточность. В организме нарушаются обменные процессы, накапливаются соли, приводя к образованию камней в почках.

Прогноз и профилактика

Нефробластома у деток имеет довольно хороший прогноз. В большинстве случаев, благодаря комплексному подходу к лечению и своевременной диагностике, около девяноста процентов малышей выздоравливают полностью.

Однако при рецидиве выживаемость составляет всего сорок процентов. Кроме стадии заболевания, прогноз также зависит от возраста пациента.

Так у малышей до двухлетнего возраста шансов на выздоровление большесе, чем у детей старшего возраста.

Профилактики нефробластомы не существует, поскольку ее причины не зависят от внешних факторов. Немного снизить вероятность врожденных аномалий можно, если женщина будет своевременно обследоваться и проводить скрининг во время беременности.

Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/nefroblastoma-opuhol-vilmsa

Вильмса опухоль (Нефробластома)

Опухоль вильмса (аденосаркома почки)

Нефробласто́ма (опухоль Вильмса) — злокачественная опухоль почки встречающаяся преимущественно у детей до 4 лет.

Эпидемиология

Опухоль Вильмса наиболее часто встречающаяся в педиатрической практике опухоль почки, составляющая более 85% всех случаев опухолей почек у детей  [1,3] и 6% раков детского возраста [2].

Обычно возникает в раннем детском возрасте (1-11 лет) с пиком выявляемости от 3 до 4 лет. Приблизительно 80% опухолей выявляется до достижения ребенком 5-и летнего возраста. Гендерная предрасположенность отсутствует, однако выявляемость происходит несколько позже у девочек [2].

В подавляющем большинстве, поражение одностороннее, менее чем в 5% случаев – двустороннее.

Клиническая картина

Клинически нефробластома обычно представляет собой безболезненное образование в верхнем квадранте живота. Гематурия встречается в ~20% случаев [2], болевой синдром не характерен.

При физикальном обследовании у 25% пациентов выявляется повышенное артериальное давление за счет чрезмерной продукции ренина [1], приобретенная болезнь Виллебранда встречается в 8% случаев [2].

 Большинство родителей приводят ребенка к врачу, обнаружив у него пальпируемое опухолевидное образование в животе или увеличение объема живота (83%). Другие жалобы включают в себя лихорадку (23%).

Факторы риска

    •    нефробластоматоз

Рентгенография

Обзорная рентгенография брюшной полости позволяет визуализировать мягкотканное образование смещающее петли кишечника.

Но надо понимать, что это имеет значение только в виде случайной находки, а рентгенография никогда не должна использоваться в виде модальности выбора для диагностики опухолей брюшной полости и забрюшинного пространства, исключением может служить только полное отсутствие других модальностей.

Ультразвуковое исследование

УЗИ практически в любой ситуации является первичной модальностью выбора. Ультразвуковое исследование помогает локализовать опухоль почки, а также исключить другие неопухолевые заболевания почек (напр. гидронефроз).

Хотя большинство отличительных черт выявляемых при КТ/МРТ можно выявить и при УЗИ, КТ или МРТ требуются для  адекватного стадирования болезни и входит в протокол стадирования в США и Европе [4].

 Доплеровское сканирование позволяется оценить наличие опухолевых тромбов в нижней полой вене.

Компьютерная томография

Нефробластома представляет собой образование с гетерогенной мягкотканной плотностью, иногда (~15%) содержащее кальцинаты [5] и включения жировой плотности. Контрастное усиление как правило пятнистое, и позволяет лучше визуализировать границы образования относительно невовлеченной паренхимы почки. В 20% случаев на момент установки диагноза имеется метастатическое поражение легких.

Магнитно-резонансная томография

При доступности МРТ, данная модальность является модальностью выбора для стадирования в виду отсутствия ионизирующего излучения. Кроме того МРТ позволяет наиболее адекватно оценить степень вовлечения внутренней полой вены [1]. Опухоль Вильмса гетерогенная на всех видах последовательностей и часто содержит продукты распада гемоглобина. 

  • T1: гипоинтенсивный сигнал
  • T1 с парамагнетиками (гадолиний): гетерогенное усиление
  • T2: гиперинтенсивный сигнал

Сцинтиграфия / ПЭТ

Сцинтиграфия не является рутинной методикой, так как опухоль поздно метастазирует в кости скелета. ПЭТ-КТ с фтордезоксиглюкозой используется для дифференцировки рубцовых изменений и активности в остаточной опухолевой ткани.

Стадирование

Смотрите Вильмса опухоль – стадирование.

Лечение и прогноз

Односторонняя опухоль Вильмса, как правило лечится комбинировано путем нефрэктомии и химиотерапии. Иногда химиотерапия назначается до иссечения, для понижения стадии опухоли [1].

Лучевая терапия имеет ограниченное значение, но может использоваться в случаях брюшинного распространения или неполной резекции [1]. При использовании современных методов лечения, излечение возможно в  ~90% случаев.

Рецидивирование встречается как в ложе опухоли так и в отдаленных областях (напр. легких или печени) [1-2].

Происхождение термина

В 1899 году Вильмс в своей монографии дал обзор литературы по опухолям почек у детей. С этого времени эти новообразования стали известны как опухоли Вильмса. Многие годы эта бластома служила моделью по изучению проблем детской онкологии в целом.

Дифференциальный диагноз

  • нейробластома надпочечника: читайте Дифференциальная диагностика нейробластомы и опухоли Вильмса
  • мультилокулярная кистозная нефрома: проявления схожи с кистозной формой опухоли Вильмса [1]
  • мелкоклеточная саркома: в целом, не может быть отдифференцирована от опухоли Вильмса при визуализации, но может раньше метастазировать в кости скелета, куда опухоль Вильмса метастазирует редко
  • почечная рабдоидная опухоль: в целом, не может быть отдифференцирована от опухоли Вильмса при визуализации, но рабдоидная опухоль чаще сочетается с опухолями головного мозга, особенно в задней черепной ямке
  • абсцесс почки
  • ангиомиолипома
  • детский почечно-клеточный рак (ПКР): чрезвычайно редко в педиатрической практике (опухоль Вильмса встречается в 30 раз чаще [3]). Чаще встречается на втором десятилетии жизни [5].

Перевод от 14 февраля 2018 [6].

Источник: https://radiographia.info/article/vilmsa-opuhol-nefroblastoma

Опухоль Вильмса

Опухоль вильмса (аденосаркома почки)

Опухоль Вильмса – высокозлокачественное новообразование, поражающее паренхиму почек. Развивается у детей раннего возраста. Нередко протекает бессимптомно и обнаруживается при проведении очередного осмотра.

При прорастании в чашечную систему возникает макрогематурия, при прорастании в окружающие ткани – болевой синдром. Могут выявляться слабость, недомогание, гипертермия, повышение АД, тошнота, рвота и нарушения стула.

Опухоль Вильмса диагностируют на основании данных рентгенографии, экскреторной урографии, УЗИ, КТ и МРТ. Лечение – оперативные вмешательства, химиотерапия, лучевая терапия.

Опухоль Вильмса – эмбриональное новообразование высокой степени злокачественности.

Названа по имени Макса Вильямса – немецкого хирурга, который в конце XIX века впервые описал процесс гистогенеза данного новообразования, состоящего из эпителиальных, стромальных и эмбриональных клеток.

Опухоль Вильмса является самым злокачественным новообразованием почечной ткани у детей, составляет 20-25% от общего количества онкологических поражений почек у пациентов раннего возраста.

Обычно диагностируется до 5 лет. Может быть врожденной. Девочки и мальчики страдают одинаково часто, средний возраст мальчиков на момент обнаружения опухоли Вильмса составляет 3 года 5 месяцев, девочек – 3 года 11 месяцев.

В 4-5% случаев носит двухсторонний характер. У взрослых встречается исключительно редко, пациенты с опухолью Вильмса составляют 0,9% от общего числа больных с новообразованиями почек.

Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и нефрологии.

Причины опухоли Вильмса

Установлено, опухоль Вильмса возникает в результате генетических мутаций, однако причина мутаций в большинстве случаев остается неизвестной. У 1-2% больных выявляется наследственная предрасположенность (есть случаи заболевания в семье).

Вероятность развития опухоли Вильмса повышается при некоторых пороках развития, в том числе – при аниридии (недоразвитие или отсутствие радужной оболочки глаза), гемигипертрофии (неравномерное развитие разных половин тела), крипторхизме и гипоспадии.

Данная патология выявляется при некоторых редких синдромах, например, при синдроме Дени-Дреша (включает в себя опухоль Вильмса, мужской псевдогермафродитизм и расстройства функции почек), синдроме Видемана-Беквита (включает в себя увеличение языка и пороки внутренних органов), WAGR-синдроме (включает в себя опухоль Вильмса, умственную отсталость, отсутствие радужки, пороки развития половой и мочевыводящей системы) и синдроме Клиппеля-Треноне (включает в себя крупные родимые пятна и расширение подкожных вен нижних конечностей, утолщение и удлинение конечностей).

В клинической практике обычно используют классификацию по стадиям:

  • 1 стадия – новообразование в пределах почки. Почечные сосуды и капсула органа не задействованы. Метастазы отсутствуют.
  • 2 стадия – опухоль Вильмса выходит за пределы почки, поражая сосуды и /или капсулу органа. Подвижность новообразования сохраняется, возможна радикальная операция. Метастазы отсутствуют.
  • 3 стадия – опухоль Вильмса метастазирует в лимфатические узлы или брюшную полость.
  • 4 стадия – выявляется метастатический рак печени, легких, костей, спинного или головного мозга.
  • 5 стадия – новообразование носит двухсторонний характер.

Существует также классификация, созданная с учетом гистологических особенностей опухоли Вильмса. Согласно этой классификации различают две категории новообразований – с благоприятными либо неблагоприятными гистологическими признаками.

Симптомы опухоли Вильмса

Клинические проявления определяются возрастом ребенка, стадией процесса, наличием или отсутствием вторичных очагов в лимфатических узлах и отдаленных органах.

На начальных стадиях опухоли Вильмса отмечается бессимптомное течение либо стертая симптоматика: слабость, вялость, ухудшение аппетита, снижение веса, незначительное повышение температуры. В анализе периферической крови определяются повышение СОЭ и умеренная анемия. Достаточно крупные опухоли Вильмса прощупываются через переднюю брюшную стенку.

Возможна асимметрия живота. При больших новообразованиях могут возникать явления кишечной непроходимости. Наблюдаются затруднения дыхания, обусловленные сдавлением органов грудной клетки.

При пальпации определяется безболезненный подвижный (на 1 и 2 стадии) либо неподвижный (на 3 и 4 стадиях), плотный, обычно гладкий узел. Реже опухоль Вильмса имеет бугристую поверхность. Боли возникают при сдавлении близлежащих органов, прорастании печени, диафрагмы и забрюшинной клетчатки.

Кровь в моче появляется при прорастании чашечно-лоханочной системы, обнаруживается менее чем у 30% больных опухолью Вильмса. Микрогематурия наблюдается чаще макрогематурии. При присоединении инфекции и некрозе опухоли в анализе мочи выявляются протеинурия и лейкоцитурия. Более чем у половины пациентов с опухолью Вильмса возникает повышение артериального давления.

При появлении отдаленных метастазов клиническая картина дополняется нарушением функции пораженных органов.

Диагностика опухоли Вильмса

Диагноз выставляют с учетом клинической симптоматики, данных лабораторных и инструментальных исследований. На начальном этапе в качестве дополнительного указания на возможную опухоль Вильмса рассматривают изолированные аномалии развития и характерные синдромы.

Назначают анализ периферической крови, общий анализ мочи, анализ крови на онкомаркеры и функциональные почечные пробы. Проводят экскреторную урографию для оценки состояния чашечно-лоханочной системы.

Выполняют обзорную рентгенографию грудной клетки, позволяющую выявлять смещение средостения, повышение уровня диафрагмы и вторичные очаги в легких.

Больных с опухолью Вильмса направляют на УЗИ забрюшинного пространства, УЗИ брюшной полости, КТ забрюшинного пространства, КТ почек, МРТ почек и другие исследования. При подозрении на поражение полой вены применяют венографию.

Для исключения метастазов в кости назначают сцинтиграфию костей скелета и стернальную пункцию с последующим микроскопическим исследованием пунктата. Для исключения поражения ЦНС выполняют КТ и МРТ головного мозга и спинного мозга.

Опухоль Вильмса дифференцируют с поликистозом, гидронефрозом, кистой почки, тромбозом почечной вены и другими опухолями почки.

Лечение комбинированное, включает в себя хирургическое вмешательство, химиотерапию и радиотерапию. В зависимости от степени поражения органа возможны частичная или тотальная нефрэктомия. Пациентам с опухолью Вильмса в возрасте до года операцию проводят без предшествующей химиотерапии.

Детям старше 1 года назначают предоперационную химиотерапию в течение 1-2 месяцев. В ходе оперативного вмешательства осуществляют ревизию обеих почек.

При двухсторонних опухолях Вильмса выполняют двухстороннюю частичную нефрэктомию или полную нефрэктомию с одной стороны и частичную – с другой.

При обширных поражениях обеих почек ранее проводили полную двухстороннюю нефрэктомию. В настоящее время предпочтение обычно отдают органосохраняющим операциям в сочетании с предоперационной полихимиотерапией, послеоперационной химио- и радиотерапией.

Иссекают парааортальные и брыжеечные лимфатические узлы. Проводят гистологическое исследование ткани опухоли Вильмса и лимфатических узлов для уточнения диагноза и более точной оценки распространенности процесса.

При неоперабельных новообразованиях назначают паллиативное лечение: химиотерапию, лучевую терапию, симптоматическую терапию.

Больных с опухолью Вильмса после полной двухсторонней нефрэктомии направляют на гемодиализ и ставят в очередь на пересадку почки. Лечение рецидивов комбинированное, включает в себя хирургические вмешательства, радиотерапию и химиотерапию.

При проведении противорецидивной терапии опухоли Вильмса используют более агрессивные химиопрепараты, оказывающие негативное влияние на систему кроветворения, поэтому в последующем пациентам может потребоваться трансплантация костного мозга.

После окончания цикла лечения больные опухолью Вильмса в течение 2 лет ежемесячно проходят УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, сдают анализы крови и мочи. Затем обследование осуществляют раз в три месяца.

Рентгенографию грудной клетки дважды выполняют с трехмесячным интервалом, в дальнейшем проводят раз в полгода. В отдаленном периоде у больных опухолью Вильмса возможно развитие метастазов и злокачественных новообразований, провоцируемых лучевой терапией.

У женщин повышается риск антенатальной гибели плода и рождения ребенка с низким весом.

Прогноз при опухоли Вильмса определяется стадией и гистологическими особенностями новообразования. Пятилетняя выживаемость пациентов с опухолью Вильмса первой стадии составляет 80-90%, второй – 70-80%, третьей – 35-50%, четвертой – меньше 20%.

Рецидивы первичного новообразования выявляются у 5-15% больных. Двухлетняя выживаемость при наличии рецидива составляет около 40%.

Неблагоприятными прогностическими факторами являются определенные гистологические особенности опухоли Вильмса, возраст больного младше 1,5 лет или старше 5 лет, прерывание курса лучевой терапии или химиотерапии.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/wilms-tumor

Рак почек у детей

Опухоль вильмса (аденосаркома почки)

Патологический процесс у детей распространяется чаще с одной стороны и повреждает любую зону почки. Новообразование растет и сильно давит на ее ткани, вызывая атрофию. При росте и достижении больших размеров опухоль начинает прорастать: затрагивается капсула и клетчатка в забрюшинном пространстве и в самой брюшине.

Рак почек у детей

Клетки опухоли разносит кровоток и лимфа по всему организму. Это опасно прорастанием метастаз при раке почки и появлением вторичного рака в легких, печени, костях. Ближе к аорте и нижней полой вене поражаются лимфатические узлы.

Детская онкология почек, симптомы не всегда проявляются и распознаются на ранних стадиях. К моменту обращения к врачу у детей могут находить новообразование с множественными узлами.

На долю злокачественных новообразований у детей приходится 20-50% из всех развивающихся опухолей: доброкачественных, смешанных и пограничных.

Типы детской онкологии

Рак бывает дифференцированным, умеренно дифференцированным и недифференцированным. Опухоль с меньшей степенью дифференциации растет быстрее, как и распространение метастазов.

К самым распространенным типам онкологических заболеваний относятся:

  • Аденосаркома или опухоль Вильмса.
  • Светлоклеточная саркома почки.

Опухоль Вильмса – что это такое?

Опухолью Вильмса (аденосаркомой или нефробластомой) называют солидную высокозлокачественную почечную опухоль.

Мутированная примитивная ткань разного вида становится для нее основой еще при внутриутробном развитии плода.

Чаще онкогенными становятся клетки-предшественники ткани почек и незрелые клетки-предшественники ткани мышц, хрящей и эпителия. Поэтому нефробластома – это смешанная опухоль.

Опасен ее стремительный рост и ранние метастазы, поэтому в 10% случаев диагностику проводят, когда признаки рака почек у детей становятся явными и определяются метастазы. Вначале их находят в соседних с почками лимфатических узлах, затем – в легких и печени. Некоторые дети страдают от нефробластомы сразу двух почек. Она растет из незрелой эмбриональной нефроблатоматозной ткани почек.

Как часто и почему болеют дети аденосаркомой (опухолью Вильмса)?

Признаки рака почки (опухоли Вильмса) проявляются чаще всего у детей с наличием:

  • аномалий (дефектов) развития;
  • изменений в гене WT1 на одиннадцатой хромосоме, который в норме отвечает за развитие почек без патологи;
  • изменений в других определенных генах и хромосомах ДНК;
  • признаков врожденного ракового синдрома.

В целом на опухоль Вильмса приходится 5,5% всех случаев онкологических заболеваний детей.

Из этого количества 16% болеют дети от самого рождения до года и 68% от года до 5 лет, поскольку опухоль Вильмса является эмбриональной.

При врожденном злокачественном синдроме и неправильном развитии рак почки, симптомы, проявление возможно у 90% детей. При наследственности опухоль Вильмса может поражать обе почки у 1% заболевших детей.

Светлоклеточная саркома

Гистология опухоли весьма неблагоприятная, саркома метастазирует в кости, регионарные лимфоузлы. Метастазы достигают головного мозга, легких и печени. О гистогенезе врачи сказать до сих пор ничего не могут. Встречается у детей 1-3 года в 5% случаев онкологических поражений.

Светлоклеточная саркома в виде одиночного и одностороннего, четко ограниченного и довольно мягкого узла имеет массу 126-3000 г.

Ее гомогенная коричневатая или сероватая ткань может состоять из кист различного диаметра. Под микроскопом видны солидные тяжи и гнезда, разделенные фиброваскулярными прослойками в виде дуги.

По тяжам проходят диффузные капилляры в сопровождении «септальных» веретеновидных клеток.

Новообразование может быть слизистым, а эпителиодная разновидность опухоли – более плотная и оксифильная. В связи с преобладающими изменениями ее разделяют также на:

  • веретеноклеточную;
  • склерозирующую;
  • палисадную;
  • синусоидальную (перицитомную);
  • анапластическую.

Саркому уже не называют разновидностью опухоли Вильямса, поскольку у нее нет хромосомных транслокаций. Она также не похожа на нефробластому, нефрому и рабдоидную почечные опухоли.

Редкие онкообразования почек у детей

Начиная от младенческого возраста и до совершеннолетия, дети рискуют заболеть редкими, но быстро развивающимися и распространяющимися образованиями:

  • RT Rhabdoid – опухолью, которой болеют преимущественно младенцы и дети до 3-4- летнего возраста. Метастазы прорастают в тканях мозга и легких;
  • NETK – нейроэпителиальной опухолью, что встречается чаще у молодых взрослых людей;
  • опухолью типа Desmoplastic small round cell. Она относится к саркоме мягких тканей;
  • частично дифференцированной нефробластомой (Cystic partially differentiated nephroblastoma), состоящей из скопления цист;
  • карциномой клеток почек (Renal cell carcinoma, RCC). Реже встречается в возрасте 1-15 лет, чаще – в возрасте 15-19 лет. Распространяется на лимфоузлы, кости, печень и легкие;
  • опухолью Mesoblastic nephroma, поражающей ребенка на первом году жизни. Ее могут обнаружить с помощью УЗИ у развивающегося плода или у 3-месячного младенца, чаще у мальчика. Хорошо поддается лечению;
  • первичной синовиальной почечной саркомой (Primary renal synovial sarcoma, PRSS), которая встречается чаще после 16-18 лет;
  • нефробластомозом (nephroblastomosis) – патологическим состоянием, при котором происходит разрастание аномальной ткани по поверхностям обеих или одной почки. При наличии такого диагноза может добавиться позднее и опухоль Вильмса. Поэтому медицинское наблюдение после завершения лечения требуется в течение 7-8 лет.

Диагностирование опухолей

Важным элементом диагностики является наружный осмотр, во время которого прослушиваются сердце и легкие, проверяются определенные рефлексы для оценки вида или получения показаний течения болезни, проводится пальпация органов (печени или селезенки) и лимфатических узлов. Для сбора анамнеза записывают симптомы рака почек.

Чтобы поставить диагноз сегодня невозможно обойтись без методов исследования в соответствии с современными технологиями: УЗИ, МРТ (магнитно-резонансной томографии), КТ (компьютерной томографии), чтобы определить вид опухоли и ее размер, степень распространенности по организму с точностью до 55%.

Для уточнения диагноза проводится:

  • рентгенологическое исследование и КТ грудной клетки;
  • сцинтиграфия с MIBG;
  • урография почек;
  • исследование общего анализа мочи и крови;
  • определение маркеров крови;
  • перед курсом химиотерапии – эхокардиограмма (ЭхоКГ);
  • аудиометрия (проверяется слух);
  • проверка почек методами ядерной медицины;
  • динамическая нефросцинтиграфия для определения работы второй почки.

После начальной предоперационной химиотерапии, что длится 4-6 недель, проводят исследование образца опухоли под микроскопом, взятой для биопсии во время операции. Анализ может быть проверен гистологическим и молекулярно-генетическим методом. Исключительные случаи требуют до начала операции провести биопсию с помощью тонкой иглы для получения образца ткани онкоопухоли.

В качестве вспомогательных методов диагностики перед операцией, кроме стандартных лабораторных анализов, подсчитывают клетки крови, чтобы оценить масштаб анемии, определяют уровень креатинина, оценивающий функцию почек.

Стадии злокачественного процесса почек у детей

Опухоль не выходит за пределы почки. При ее полном иссечении капсула почки остается целой, сосуды крови не затрагиваются. За краями резекции опухоль не определяется.

Опухоль может распространиться за пределы почки, при этом возможно ее полное удаление. Образование расширяется, ее можно обнаружить в кровеносных сосудах почки и за ее пределами. За краями резекции или на них опухоль не определяется.

Опухоль находят в брюшной полости. Резекцию проводят не полностью, чтобы не вовлекать жизненно важные структуры. Поэтому имеются остаточные клетки онкоопухоли, что видно под микроскопом.

Происходит прорастание гематогенных метастазов в легких, печени, костном мозге или в лимфатических узлах.

Опухоль поражает обе почки, что обнаруживают при постановке диагноза. Для каждой почки устанавливают свою стадию злокачественности.

Лечение рака почек у детей

Для резектабельной опухоли применяют радикальную нефрэктомию – полное удаление почки. Если не было определено ее распространение, проводится биопсия.

Современная медицина, практикует удаление опухоли с сохранением части или полностью всей почки.

Поэтому проводят частичную резекцию и/или паллиативную нефрэктомию, как подготовительное мероприятие до иммунотерапии, химиотерапии (если обнаружены отдаленные метастатические поражения или опухоль проросла в ткани и органы, лежащие рядом).

Более сложной считается органосохраняющая операция с разрезом в поясничной зоне спины и доступом к почке через слои тканей мышц и жира. Лапароскопическая  операция в ведущих клиниках страны и за рубежом не позволяет использовать разрез поясничного отдела.

При поражение двух почек, одну почку и метастазы удаляют. Вторую почку подвергают необходимому лечению.

Лучевая терапия

Если применяются эффективные комбинации цитостатиков и проводится предоперационная химиотерапия, то лучевую терапию часто не проводят. Но есть исключения, когда степень злокачественности высокая (после 3-ей степени), тогда облучают регион опухоли, применяя дозу — 15-30 грей.

При наличии остатков опухоли доза облучения увеличивается, а остаток опухоли облучают точечным методом. При наличии метастазов в легких после химиотерапии и резекции, облучают грудную клетку.

Иммунотерапия

Иммунотерапию совмещают с облучением или проводят отдельно при наличии противопоказаний к операции. Используется пептидная вакцина – Онкофаг. Она сокращает рецидивы почечно-клеточного рака на 55%. Применяются цитоксины – гормоноподобные белки и пептиды, Интерлейкин-2 (Пролейкин) и Интерферон.

Продолжительность жизни

Опухолевый процесс и стадии влияют на тактику лечения. Поэтому насколько излечился рак почек, сколько живут дети после проведенного лечения, зависит от того, насколько организм принял это лечение, особенно на ранних стадиях. При отсутствии метастазов и рецидивов излечивается 90% детей.

На поздних стадиях – прогноз менее оптимистичный. Если болезнь ответит на химиотерапию при 3-4 степенях и операция полностью уничтожила опухоль – выздоравливает 80% детей.

При наличии метастазов прогноз зависит от степени их распространения. Влияет также интервал между удалением опухоли или почки и появлением метастазирования. Выживаемость в течение 5 лет при этом составляет 40-45%.

Вывод!  Комбинированная терапия при воздействии на онкологическую опухоль на генном, физическом и химическом уровне позволит улучшить прогноз выздоровления и продлить жизнь ребенку.

Источник: http://onkolog-24.ru/rak-pochek-u-detej.html

Нефробластома или опухоль Вильмса у детей: причины возникновения и методы лечения новообразования злокачественного характера

Опухоль вильмса (аденосаркома почки)

Опухоль Вильмса (нефробластома, аденосаркома) – новообразование злокачественного характера, которое формируется из эмбриональных почечных тканей. Впервые заболевание описал хирург Макс Вильмс. В ходе наблюдений было выявлено, что нефробластомы встречаются только у детей, в большинстве случаев до 5 лет, поскольку их почки еще содержат большое количество эмбриональных клеток.

Частота заболеваемости опухолью Вильмса: 7-8 детей из 1 миллиона. В учет берутся все дети до 15 лет разного пола. Большинство опухолевидных детских заболеваний представлены именно нефробластомой. Среди всех опухолей аденосаркома по распространенности находится на 4 месте. Код заболевания по МКБ-10 – C64.

статьи:

Общая информация

Опухоль Вильмса представляет собой достаточно объемное образование, окруженное капсулой. Длительное время она увеличивается, не прорастая в капсулу и не давая метастазов.

При этом размеры могут быть такими большими, что сдавливают близлежащие ткани. Опухолевая ткань покрывается мелкими очагами кровоизлияний.

Прогрессирование болезни постепенно приводит к прорастанию капсулы злокачественными клетками и распространению метастаз.

Гистологический анализ образования показывает наличие стромальных и эпителиальных клеток. Эпителиальные элементы – солидные поля, внутри которых образуются трубки, схожие с канальцами почек. Между полями находится строма (ткань с рыхлой волокнистой структурой), в которой могут обнаруживаться элементы хрящей, жировой клетчатки, эктодермы.

Чаще опухоль Вильмса диагностируют у детей 2-5 лет, после 8 – очень редко. В большинстве случаев новообразование появляется у детей, ранее вполне здоровых. Меньше чем в ¼ случаев нефробластома развивается на фоне других патологий (крипторхизм, аниридия).

Причины возникновения

Опухоль Вильмса связана с нарушением эмбрионального генеза почек из-за огромного генного сбоя. За появление опухоли отвечают гены WT1-3. Они влияют на синтез специальных белков, которые участвуют в формировании первичных нефронов. Если все процессы протекают нормально, то данные гены выполняют функцию главного регулятора для почек и предупреждают появление опухолевых клеток.

На заметку! Точно назвать непосредственную причину нефробластомы пока не могут. Результаты исследований показали, что новообразование зарождается еще в период внутриутробного развития, его можно диагностировать в первые недели после рождения.

Стадии развития

Исходя из степени развития патологического процесса, заболевание разделяют на несколько стадий:

  • 1 – опухоль не растет за границы почечных тканей, капсула интактна, метастазов нет.
  • 2 – опухоль начинает выходить за пределы тканей почки, она подвижная, могут быть небольшие прорастания злокачественных клеток из капсулы в околопочечную клетчатку.
  • 3 – такие же признаки, как и во 2 стадии, вдобавок к которым в лимфоузлах распространяются метастазы, обнаруживается диссеминация и диффузия нефробластомы.
  • 4 – метастазирование распространяется на другие органы (мозг, печень, костные ткани).

Узнайте о вероятных заболеваниях надпочечников и об их лечении народными средствами.

Показания к применению глюкокортикостероидов при почечных заболеваниях описаны на этой странице.

Методы лечения

Техника лечения построена на оценке локализации опухоли, ее распространенности, гистологических характеристик образования. При нефробластоме у детей применяют комплексное лечение, включающее хирургическое вмешательство, радиотерапию, химиотерапию, коррекцию образа жизни.

Хирургическое вмешательство

Основой терапии опухоли является операция. Удаление пораженных тканей называется нефрэктомией, которая бывает нескольких видов:

  • Простая – удаляется пораженный орган целиком, а вторая почка выполняет компенсаторную функцию.
  • Частичная – удаляется только образование и окружающие его ткани. Такую операцию проводят, если вторая почка повреждена или отсутствует.
  • Радикальная – удаляется не только почка, но и надпочечник, мочеточник. Если в окружающих лимфоузлах есть метастазы, их тоже удаляют.

Если нужно провести нефроэктомию обеих почек, делают диализ, после этого пересаживают почку донора. После этого опухоль отправляют на гистологический анализ. Больному проводят реабилитационную терапию с применением назначенных медикаментозных средств.

Возможные осложнения

Злокачественное образование в почке может повлечь за собой ряд неприятных последствий:

  • артериальная гипертензия;
  • почечные кровотечения;
  • потеря сознания;
  • анемия;
  • поражение других органов вследствие метастазирования;
  • вторичное инфицирование;
  • образование камней в почках.

Узнайте о причинах пиелонефрита у мужчин и о методах лечения воспаления почек.

Характеристику и список свечей для лечения цистита у женщин можно увидеть в этой статье.

Перейдите по ссылке http://vseopochkah.com/bolezni/drugie/nefroticheskij-sindrom.html и посмотрите подборку эффективных методов лечения нефротического синдрома почек.

Полезные рекомендации

Специфических профилактических мер для предотвращения нефробластомы не существует. Поскольку патология развивается еще до рождения ребенка, о профилактике должна позаботиться беременная женщина.

Нужно устранить все факторы, которые могут негативным образом сказаться на развитии плода:

  • отказаться от вредных привычек;
  • избегать инфекционных заболеваний, травм;
  • придерживаться правильного питания;
  • проходить все необходимые скрининговые исследования;
  • не принимать никаких лекарств без назначения врача.

Исход заболевания зависит от того, на какой стадии оно было обнаружено, когда начато лечение, а также от возраста ребенка. При правильной терапии на 1 стадии нефробластомы 90% случаев имеют благоприятный исход. На 2 стадии прогноз ухудшается до 70-80%, на 3 – 30-40%, на 4 – только 10% детей имеют шанс выздороветь.

Более благоприятный прогноз у детей, у которых обнаружили опухоль Вильмса до 2 лет и она не превышает 250 г. Ухудшение прогноза дают рецидивы заболевания и неблагоприятные гистологические признаки.

Опухоль Вильмса – злокачественная патология, которая зарождается еще в период внутриутробного развития и несет опасность для жизни больного ребенка. Чем раньше обнаружить патологию, тем выше шанс на выздоровление. В период беременности нужно проходить все необходимые обследования и выявлять возможные отклонения у плода как можно раньше.

Более подробно о диагностике и методах лечения опухоли Вильмса у детей узнайте после просмотра следующего ролика:

Источник: http://vseopochkah.com/anatomiya/patologii/opuhol-vilmsa.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.