Острые и хронические лейкозы

Основные отличия хронического от острого миелоидного лейкоза

Острые и хронические лейкозы

Миелоидный лейкоз – это серьезное онкологическое заболевание крови и кроветворных органов, при котором в костном мозге организма человека стволовые клетки крови идут по неправильному, патологическому пути развития.

Как правило, незрелые бласты блокируют дальнейшее развитие всех кровяных ростков, затормаживая тем самым развитие и нормальное функционирование органов кроветворения. Степень поражения костного мозга и форму миелолейкоза определяют по соотношению нормальных, здоровых клеток крови и патологически измененных.

Заболевание достаточно быстро прогрессирует, постоянное увеличение злокачественных кровяных телец может стать причиной развития недостаточности органов и систем. Неправильные форменные элементы не выполняют свои функции нужным образом.

Острый миелоидный лейкоз

Миелоидная лейкемия, или острая форма миелолейкоза, является злокачественным заболеванием костного мозга, которое вызывает быстрый рост, размножение патологически измененных белых кровяных телец.

Постепенно накапливаясь в органах кроветворения, эти нездоровые клетки подавляют рост нормальных и здоровых.

Из-за повышенного образования лейкоцитов, а также всех их фракций, подобную форму заболевания в народе называют белокровие.

Темпы развития острого миелоидного лейкоза очень высоки. По данным статистики, миелолейкоз является одним из самых распространенных и быстротекущих заболеваний у взрослых людей.

Обычно, ОМЛ не переходит в хроническую форму, так как в формуле крови больного наблюдается специфический для определенного течения болезни сдвиг.

Таким образом, острый и хронический лейкозы являются отдельными заболеваниями со схожей симптоматикой, но степень выраженность и скорость проявления признаков значительно отличается.

Острый миелоцитарный лейкоз разделяется на три подтипа:

  • без созревания клеток;
  • с созреванием клеток;
  • с небольшим распределением клеточного состава кровяных телец.

В основном, развитие заболевания зависит от генетической мутации, произошедшей в клетках-предшественниках.

Наиболее известными классификациями, используемыми гематологами, онкологами, врачами других специальностей, является Всемирной Организации Здравоохранения и ФАБ (франко-американо-британская).

В зависимости от фенотипа острого миелолейкоза можно предпринять различные виды терапии и лекарственные препараты, предназначенные для лечения подобных заболеваний.

Причины

Последние исследования выявили несколько предвестников миелоидного лейкоза, причин, которые способны вызывать быстротекущую форму заболевания.

  1. Пре-лейкоз. Нарушения структуры и функций органов кроветворения, вызванные некоторыми синдромами (миелодиспластический и миелопролиферативный). Вероятность развития заболевания зависит от степени выраженности одного из синдромов.
  2. Воздействие токсических химических агентов. Влияние токсинов на генетический код человека давно доказано. Очень часто подобное воздействие способно вызвать определенные геномные или хромосомные мутации, которые могут привести к серьезным наследственным заболеваниям, при которых вероятность возникновения миелоидного лейкоза значительно возрастает. Например, при синдроме Блума или синдроме Дауна, вероятность возникновения онкологического заболевания органов кроветворения возрастает на 20-25%.
  3. Ионизирующее излучение. Воздействие элементарных частиц на организм человека способно спровоцировать острый миелоидный лейкоз. У многих переживших бомбардировки атомным оружием жителей Хиросимы и Нагасаки наблюдались нарушения функций костного мозга и образование большого количества патологически измененных кровяных клеток.
  4. Генетическая предрасположенность. Наличие ОМЛ у ближайших родственников значительно повышает риск развития заболевания.

Читать также  Волосатоклеточный лейкоз

Симптомы острого миелоидного лейкоза

Острый миелоидный лейкоз с примерно одинаковой вероятностью поражает как взрослых людей, так и пациентов детского возраста. Заболевание скоротечно, симптомы проявляются быстро. Без необходимого лечения человек с ОМЛ погибает в течение нескольких месяцев.

Основные симптомы заболевания:

  • частые носовые кровотечения;
  • болезненные ощущения в костях и мышцах;
  • слабость, снижение работоспособности;
  • повышенное потоотделение во время сна;
  • появление одышки без какой-либо нагрузки;
  • повышенный риск появления инфекционных вирусных заболеваний;
  • потеря веса, снижение аппетита;
  • относительное небольшое повышение температуры тела.

При проведении физикального осмотра врач в первую очередь обращает внимание на изменение цвета кожи и слизистых оболочек рта, носа. Еще одним из диагностических признаков развития миелоидного лейкоза является увеличение селезенки, так как организм пытается бороться с патологически измененными кровяными клетками.

Диагностика

При возникновении подозрений на ОМЛ, врач первым делом назначает несколько анализов и лабораторную диагностику. Для того чтобы подтвердить первичный диагноз, пациенту требуется пройти следующие обследования:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • подробный или развернуый анализ периферической крови;
  • биопсия костного мозга;
  • микроскопия биоптата;
  • цитохимические красители при исследовании мазков крови.

Диагностика заболевания должна проводиться в максимально короткие сроки. Одним из основных подтверждающих диагноз показателей является относительное увеличение количества лейкоцитов в крови. Достаточно только одного этого симптома для того, чтобы начинать экстренное лечение пациента.

Лечение острого миелоидного лейкоза

Лечение острого миелоидного лейкоза должно начинаться как можно быстрее и проводиться в экстренном порядке, так как без необходимой терапии пациент с ОМЛ погибает в течение всего нескольких месяцев.

Основным методом лечения онкологического заболевания органов кроветворения является химиотерапия. При ОМЛ она требует двух основных этапов: индукцию и консолидацию.

На первом этапе при химиотерапии используют лекарственные средства, направленные на уменьшение миелобластного пула крови. Такой метод позволяет в короткие сроки добиться состояния ремиссии.

На втором этапе врач старается добиться устойчивого состояния пациента, нормализовать кроветворную функцию костного мозга при помощи специальных препаратов, которые значительно снижают появление рецидивов у пациента.

Прогноз

Прогноз зависит от формы ОМЛ, возраста пациента, индивидуальных особенностей организма. Острый миелоидный лейкоз никогда не перетекает в хроническую форму, процент выздоровевших людей в зависимости от возраста составляет от 15% до 70%. Естественно, чем старше пациент, тем меньше шансов на полное выздоровление.

Хронический миелолейкоз

Хроническую форму миелолейкоза характеризует ускоренное и нерегулируемое размножение миелоидных клеток костного мозга, которые быстро накапливаются в кровеносном русле. Как и ОМЛ, хронический миелоидный лейкоз имеет несколько видов, которые определяют дальнейшую тактику лечения:

  • наличие филадельийской хромосомы;
  • ювенильная форма;
  • нейтрофильная или эозинофильная форма;
  • первичный миелофиброз.

Читать также  Лейкоз и беременность

Причины и отличия от острого

Среди причин развития хронического миелолейкоза выделяют те же факторы, что и при ОМЛ:

  • радиоактивное или ионизирующее излучение;
  • использование препаратов из ряда цитостатиков;
  • наследственная предрасположенность к заболеванию.

Выделяют несколько отличительных черт, которые позволяют дифференцировать хроническую форму заболевания от острого миелолейкоза.

Обычно клетки костного мозга при ХМЛ успевают созреть, но большинство из них не в состоянии корректно выполнять свои главные функции.

В крови наблюдается значительное уменьшение количества эритроцитов, много белых кровяных телец, однако выполнять свое предназначение они неспособны.

По этой причине развивается недостаточность органов или систем, так как ткани не получают достаточное количество кислорода. Кроме того, организм не может самостоятельно и эффективно бороться с вирусными и бактериальными инфекциями, так как костный мозг не регулирует достаточный синтез антител.

Клиника

На долю ХМЛ от числа всех лейкозов приходится всего до 14% зарегистрированных случаев. Чаще всего болезнь появляется у мужчин в преклонном возрасте, но может быть выявлена и у детей. Клиника хронического миелолейкоза выражена значительно менее, чем острого. Заболевание протекает медленно – пик развития наступает примерно через 2-3 года после начала.

Основные ХМЛ симптомы:

  • общая слабость, потеря работоспособности;
  • повышение температуры тела;
  • увеличение селезенки и печени.

Кроме того, иногда ремиссия отмечается сразу после непродолжительного лечения. При этом подобные периоды облегчения достаточно быстро сменяются рецидивами без назначения определенного лечения.

Очень важно правильно поставить дифференциальный диагноз, чтобы лечение было адекватным заболеванию. Если его не удается взять под контроль, оно достаточно быстро переходит на терминальную стадию. Конечная стадия ХМЛ в большинстве случаев заканчивается смертью пациента, несмотря на проводимую терапию.

Лечение хронического миелоидного лейкоза

Главное направление терапии – использование высокоэффективных лекарственных препаратов цитостатического ряда, назначение которых зависит от стадии заболевания. Средства оказывают непосредственное действие на раковые клетки, останавливая их деление и рост опухоли.

Кроме цитостатиков, назначается лучевая терапия, пересадка здорового костного мозга, многочисленные переливания крови с функционирующими кровяными тельцами. Такие методы лечения используют при недостаточной эффективности консервативной медикаментозной терапии или для поддержки действия препаратов.

Прогноз для жизни

Обычно хроническая форма миелолейкоза не поддается лечению, и большинство пациентов погибает на терминальной стадии болезни. Продолжительность жизни людей, у которых был диагностирован хронический миелоидный лейкоз, составляет 1,5-2 года. При терминальной стадии пациенты погибают через 3-4 месяца после бластного криза.

Источник: http://gemato.ru/lejkoz/otlichiya-xronicheskogo-ot-ostrogo-mieloidnogo.html

Виды лейкозов – основная информация

Острые и хронические лейкозы

Все лейкозы (лейкемии) подразделяются на два вида — острые и хронические. Такое деление обуславливается различной способностью лейкозов к росту и развитию разрастающихся клеток.

При остром лейкозе развитие клеток практически отсутствует, в крови накапливается большое количество незрелых клеток на ранней стадии развития. Это приводит к угнетению нормального кроветворения всех ростков. Такие признаки выявляются в крови более чем в 80% случаев.

Хронический лейкоз дает популяцию равившихся гранулоцитарных клеток, которые постепенно замещают нормальные клетки периферической крови.

Следует отметить, что острый лейкоз никогда не перейдет в хронический и наоборот.

Источник israelmedicine.ru

Оглавление

Лимфобластный
Острый
Хронический
Миелобластный
Промиелоцитарный
Миелоидный

Лимфобластный

Все лейкоциты в организме человека делятся на 2 типа — гранулоцитарные и агранулоцитарные (зернистые и незернистые), эти две группы, в свою очередь, подразделяются на эозинофилы, базофилы, нейтрофилы (гранулоцитарные), и лимфоциты (В- и Т-типа) и моноциты (агранулоцитарные).

В процессе созревания и развития (дифференцировки) все клетки проходят несколько этапов, первым из которых является бластный этап (лимфобласты). Из-за поражения костного мозга опухолью, лимфоциты не успевают достаточно развиться для того, чтобы полноценно исполнять свои защитные функции.

По большей части, при остром лимфобластном лейкозе поражаются В-лимфоциты (примерно в 85% случаев), отвечающие за образование антител в организме.

Различают два типа течения острого лимфобластного лейкоза ( ОЛЛ ): В-линейный и Т-линейный, в зависимости от типа клеток — лимфоидных предшественников.

Клинические симптомы острого лимфобластного лейкоза

Синдром интоксикации — слабость, лихорадка, недомогание, потеря веса. Лихорадка может быть связана и с наличием бактериальной, вирусной, грибковой или протозойной (реже) инфекцией, особенно у детей с нейтропенией (менее 1500 нейтрофилов в 1 мкл).

Гиперпластический синдром — увеличение всех групп периферических лимфоузлов. Инфильтрация печени и селезенки приводит к их увеличению, что может проявляться болями в животе.

Могут появиться боль и ломота в костях из-за лейкемической инфильтрации надкостницы и суставной капсулы и опухолевого увеличения объема костного мозга.

При этом на рентгенограммах можно обнаружить характерные для лейкемической инфильтрации изменения, особенно в трубчатых костях, возле крупных суставов.

Анемический синдром — бледность, слабость, тахикардия, кровоточивость слизистых полости рта, геморрагический синдром на коже, бледность. Слабость возникает в результате анемии и интоксикации.

Геморрагический синдром связан как с тромбоцитопенией, так и с внутрисосудистым тромбозом (особенно при гиперлейкоцитозе) и приводит к появлению петехий, экхимозов на коже и слизистых, кровоизлияниям, мелене, рвоте с кровью.

У мальчиков может обнаруживаться инициальное увеличение яичек ( 5-30% случаев первичного ОЛЛ). Это безболезненные, плотные, одно- или двусторонние инфильтраты. Особенно часто это бывает при гиперлейкоцитозе и Т-клеточном варианте ОЛЛ.

Дыхательные нарушения, связанные с увеличение лимфоузлов средостения, которые могут привести к дыхательной недостаточности. Этот признак характерен для Т-линейного ОЛЛ.

Могут появиться кровоизлияния в сетчатку глаза, отек зрительного нерва. При офтальмоскопии могут обнаруживаться лейкемические бляшки на глазном дне.

Из-за сильно сниженного иммунитета любое повреждение кожи является очагом инфекции, могут появиться паронихии, панариции, инфицированные укусы насекомых и следы инъекций.

Достаточно редкими осложнениями могут являться поражения почек в результате инфильтрации (клинические проявления могут и отсутствовать) и выпотной перикардит из-за нарушения лимфооттока между эндокардом и эпикардом.

Источник oncolog.su

Острый

Острый лейкоз – это форма рака, которая очень быстро развивается и во время которой в крови и в костном мозге накапливаются измененные лейкоциты. Острый лейкоз бывает нескольких видов: лимфобластный лейкоз, возникающий чаще всего у детей, и гранулоцитарный лейкоз, который можно встретить чаще всего у взрослых.

В первом случае лейкоза измененные лейкоциты собираются в костном мозге или лимфоузлах, а в случае с гранулоцитарным лейкозом лейкоциты накапливаются в костном мозге.

Причины образования лейкоза

Причины лейкоза до сих пор остаются неизвестными. Существует мнение, согласно которого есть некоторые факторы, которые делают риск возникновения лейкемии более высоким. Таковыми являются генетические нарушения, проблемы с иммунной системой, воздействие радиации и некоторых химических веществ, которые подавляют кроветворение.

Симптоматика острого лейкоза

При возникновении острого лейкоза у человека наблюдается высокая температура, слабость в теле и другие симптомы, которые похожи на симптомы гриппа. Лимфатические узлы, а также печень и селезенка, увеличиваются.

Чувствуется боль в костях. Плохо сворачивается кровь, от слабого прикосновения появляются синяки. Кровотечение провоцирует возникновение красных или пурпурных пятен на коже.

Возникают частые инфекции, прогрессирует слабость.

Источник medvesti.com

Хронический

Хронический лимфолейкоз — это онкологическое заболевание лимфатической ткани, при котором опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови, костном мозге и лимфатических узлах. В отличие от острых лейкозов, опухоль растет достаточно медленно, вследствие чего нарушения кроветворения развиваются лишь в поздних стадиях развития заболевания.

Симптомы хронического лимфолейкоза

Слабость Увеличение лимфатических узлов Тяжесть в животе (в левом подреберье) Склонность к инфекциям Потливость

Снижение массы тела

Чаще всего первым симптомом хронического лимфолейкоза является увеличение размеров лимфатических узлов. Вследствие увеличения селезенки, возможно возникновение ощущения тяжести в животе.

Нередко больные испытывают значительную общую слабость, теряют вес, у них повышена частота развития инфекционных заболеваний. Симптомы развиваются постепенно, в течение длительного времени.

Примерно в 25% случаев заболевание обнаруживают случайно при анализе крови, назначенном по другому поводу (диспансеризация, обследование по поводу негематологического заболевания ).

Для того чтобы поставить диагноз хронического лимфолейкоза, необходимо осуществить следующие исследования:

Врачебный осмотр

Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы

Исследование костного мозга позволяет выявить характерную для этого заболевания картину поражения.

Иммунофенотипирование клеток костного мозга и периферической крови выявляет специфические иммунологические маркеры, характерные для опухолевых клеток при хроническом лимфолейкозе.

Биопсия пораженного лимфатического узла с его морфологическим и иммунологическим исследованием.

Определение уровня β 2-микроглобулина помогает прогнозировать течение заболевания.

Цитогенетический анализ позволяет получить данные о характеристике опухолевых клеток, которые в ряде случаев имеют прогностическое значение.

Определение уровня иммуноглобулинов позволяет определить, насколько велик риск развития инфекционных осложнений у данного пациента.

Существует несколько подходов к определению стадий хронического лимфолейкоза — системы Rai, Binet и Международной рабочей группы по хроническому лимфолейкозу.

Все они учитывают то факт, что продолжительность жизни больных хроническим лимфолейкозом зависит от степени распространенности опухоли (числа пораженных групп лимфатических узлов) и степени нарушения кроветворения в костном мозге.

Нарушение костномозгового кроветворения, вызванное опухолевым ростом в костном мозге, ведет к развитию анемии (снижению числа эритроцитов в крови) и тромбоцитопении (снижению числа тромбоцитов). Определение стадии хронического лимфолейкоза позволяет принять решение о необходимости начать лечение и выбрать наиболее приемлемый для данного больного режим терапии.

Источник gemclinic.ru

Миелобластный

Острый миелобластный лейкоз (острая гранулоцитарная лейкемия, острая миелоцитарная лейкемия) чаще возникают у взрослых, подтип зависит от уровня дифференцировки клеток.

В большинстве случаев миелобластный клон клеток происходит из стволовых кроветворных клеток, способных к множественной дифференцировке в колониеобразующие единицы гранулоцитов, эритроцитов, макрофагов или мегакариоцитов, поэтому у большинства больных злокачественные клоны не имеют признаков лимфоидных или эритроидных ростков ОМЛ наблюдают наиболее часто; имеет четыре варианта (М0 — М3) mo и М1 — острый без дифференцировки клеток
М2 — острый с дифференцировкой клеток М3 — промиелобласт-ный лейкоз, характеризуется наличием аномальных промиелоцитов с гигантскими гранулами; часто сочетается с ДВС, обусловленным тромбопластическим эффектом гранул, что подвергает сомнению целесообразность применения гепарина при терапии. Прогноз при М:, более благоприятен, чем при М0-М, Миеломонобластный и монобластный лейкозы (соответственно М4 и М5) характеризуются преобладанием неэритроидных клеток типа монобластов. М< и М5 составляют 5-10% всех случаев острых миелобластных лейкозов. Частый признак - образование внекостномозговых очагов кроветворения в печени, селезёнке, дёснах и коже, гиперлейкоцитоз, превышающий 50-100х109/л. Чувствительность к терапии и выживаемость ниже, чем при других вариантах острых миелобластных лейкозов Эрит-ролейкоз (Мв). Вариант острого миелобластного лейкоза, сопровождающийся усиленной пролиферацией эритроидных предшественников; характерно наличие аномальных бластных ядросодержащих эритроцитов. Эффективность лечения эритролейкоза сходна с результатами терапии других подтипов или несколько ниже Мегакариобластный лейкоз (М7) - редкий вариант, сочетающийся с фиброзом костного мозга (острый миелосклероз). Плохо поддаётся терапии. Прогноз неблагоприятный.

Промиелоцитарный

Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ, ОМЛ М3, ОПМЛ) – вариант острого миелоидного лейкоза, который характеризуется аномальным накоплением одного из видов миелоидных клеток – промиелоцитов.

В свою очередь, промиелоциты (см.

статью «Кроветворение») – это клетки-предшественники гранулоцитов, возникающие на одной из стадий их созревания (миелобласты – промиелоциты – миелоциты – гранулоциты).

Частота встречаемости

ОПЛ составляет около 10% всех случаев острого миелоидного лейкоза. В отличие от многих других вариантов острого миелолейкоза, ОПЛ часто встречается не у пожилых, а у молодых взрослых: средний возраст больных в момент диагноза около 40 лет. Однако ОПЛ может встречаться в любом возрасте, включая детский.

Признаки и симптомы

Как и остальные виды острого лейкоза, ОПЛ обычно характеризуется проявлениями анемии (утомляемость, слабость, одышка) и тромбоцитопении, то есть недостатка тромбоцитов (повышенная кровоточивость, появление синяков и кровоподтеков).

Недостаток нормальных лейкоцитов ведет к инфекциям. Кроме того, при ОПЛ может дополнительно наблюдаться кровоточивость, связанная с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС). Это наиболее грозный симптом ОПЛ.

Как правило, ОПЛ характеризуется очень быстрым появлением и нарастанием симптомов.

Диагностика

ОПЛ диагностируется на основании морфологического и цитохимического анализа образца костного мозга. Диагностика обязательно включает в себя обнаружение характерной хромосомной транслокации t(15;17) (иногда других, существенно более редких транслокаций) в ходе стандартного цитогенетического или молекулярно-генетического (полимеразная цепная реакция) анализа.

Источник podari-zhizn.ru

Миелоидный

Острый миелоидный (миелоцитарный, миелогенный, миелобластный,миеломоноцитарный)лейкоз — угрожающее жизни заболевание, при котором миелоциты (клетки, из которых в норме развиваются гранулоциты) становятся злокачественными и быстро вытесняют нормальные клетки в костном мозге. Эта разновидность лейкоза встречается у людей всех возрастов, но главным образом — у взрослых.

Симптомы

Первые симптомы обычно связаны с тем, что костный мозг не способен вырабатывать достаточное количество нормальных клеток крови. Появляются слабость, одышка, повышение температуры тела и кровоточивость, часто развиваются инфекции. Другие возможные симптомы — головные боли, рвота, раздражительность, боли в костях и суставах.

Причины

Вероятность развития острого миелоидного лейкоза увеличивается в случае воздействия больших доз радиации и использования некоторых средств химиотерапии по поводу злокачественной опухоли.

Лейкозные клетки накапливаются в костном мозге, разрушая и заменяя здоровые клетки, из которых должны вырабатываться нормальные клетки крови.

Злокачественные клетки поступают в кровоток и попадают в другие органы, где продолжают расти и делиться.

Они могут формировать небольшие опухоли (хлоромы) под кожей; проникновение их в другие органы может сопровождаться развитием менингита, анемии, печеночной и почечной недостаточности и повреждением других органов.

Источник zdorovieinfo.ru

Источник: http://oncology-up.ru/bn/lkz/vidy-lejkozov.html

Хронический лейкоз

Острые и хронические лейкозы

Хронический лейкоз – первичное опухолевое заболевание системы кроветворения, субстратом которого выступают зрелые и созревающие клетки миелоидного или лимфоидного ряда.

Различные формы хронического лейкоза протекают с преобладанием интоксикационного (слабость, артралгии, оссалгии, анорексия, похудание), тромбогеморрагического (кровоточивость, тромбозы различной локализации), лимфопролиферативного синдромов (увеличение лимфоузов, спленомегалия и др.).

Решающее значение в диагностике хронического лейкоза принадлежит исследованию ОАК, биоптатов костного мозга и лимфоузлов. Лечение хронических лейкозов проводится методами химиотерапии, лучевой терапии, иммунотерапии, возможна трансплантация костного мозга.

Хронический лейкоз – хронические лимфопролиферативные и миелопролиферативные заболевания, характеризующиеся избыточным увеличением количества кроветворных клеток, сохраняющих способность к дифференцировке.

В отличие от острых лейкозов, при которых происходит пролиферация низкодифференцированных гемопоэтических клеток, при хронических лейкозах опухолевый субстрат представлен созревающими или зрелыми клетками.

Для всех типов хронических лейкозов характерна длительная стадия доброкачественной моноклоновой опухоли.

Хронические лейкозы поражают преимущественно взрослых в возрасте 40-50 лет; мужчины болеют чаще.

На долю хронического лимфоидного лейкоза приходится около 30% случаев, хронического миелоидного лейкоза – 20% всех форм лейкемии.

Хронический лимфолейкоз в гематологии диагностируется в 2 раза чаще, чем хронический миелолейкоз. Лейкозы у детей протекают в хроническом варианте крайне редко – в 1-2% случаев.

Причины хронического лейкоза

Истинные причины, приводящие к развитию хронического лейкоза, неизвестны. В настоящее время наибольшее признание получила вирусно-генетическая теория гемобластозов. Согласно данной гипотезе, некоторые виды вирусов (в числе которых – вирус Эбштейна-Барр, ретровирусы и др.

) способны проникать в незрелые кроветворные клетки и вызывать их беспрепятственное деление. Не подвергается сомнению и роль наследственности в происхождении лейкозов, поскольку доподлинно известно, что заболевание нередко носит семейный характер.

Кроме этого, хронический миелолейкоз в 95% случаев ассоциирован с аномалией 22-й хромосомы (филадельфийской или Рh-хромосомы), фрагмент длинного плеча которой транслоцирован на 9-ю хромосому.

Наиболее значимыми предрасполагающими факторами к различным видам и формам хронических лейкозов выступают воздействия на организм высоких доз радиации, рентгеновского облучения, производственных химических вредностей (лаков, красок и др.

), лекарственных препаратов (солей золота, антибиотиков, цитостатиков), длительный стаж курения.

Риск развития хронического лимфоцитарного лейкоза повышается при длительном контакте с гербицидами и пестицидами, а хронического миелоидного лейкоза – при радиационном облучении.

В патогенезе хронического лимфолейкоза значимая роль принадлежит иммунологическим механизмам – об этом свидетельствует его частое сочетание с аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, коллагенозами. Вместе с тем, у большинства больных хроническими лейкозами причинно значимых факторов выявить не удается.

В зависимости от происхождения и клеточного субстрата опухоли хронические лейкозы делятся на лимфоцитарные, миелоцитарные (гранулоцитарные) и моноцитарные.

К группе хронических лейкозов лимфоцитарного происхождения относятся: хронический лимфолейкоз, болезнь Сезари (лимфоматоз кожи), волосатоклеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезни легких цепей, болезни тяжелых цепей).

Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения включают следующие формы: хронический миелолейкоз, эритремию, истинную полицитемию, хронический эритромиелоз и др. К хроническим лейкозам моноцитарного происхождения относятся: хронический моноцитарный лейкоз и гистиоцитозы.

В своем развитии опухолевый процесс при хроническом лейкозе проходит две стадии: моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую (злокачественную). Течение хронического лейкоза условно подразделяется на 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

Симптомы хронического миелоидного лейкоза

В начальном периоде хронического миелолейкоза клинические проявления отсутствуют или неспецифичны, гематологические изменения выявляются случайно при исследовании крови. В доклиническом периоде возможно нарастание слабости, адинамии, потливости, субфебрилитета, болей в левом подреберье.

Переход хронического миелоидного лейкоза в развернутую стадию знаменуется прогрессирующей гиперплазией селезенки и печени, анорексией, похуданием, выраженными болями в костях и артралгиями.

Характерно образование лейкемических инфильтратов на коже, слизистых полости рта (лейкемический периодонтит), ЖКТ. Геморрагический синдром проявляется гематурией, меноррагией, метроррагией, кровотечениями после экстракции зубов, кровавыми поносами.

В случае присоединения вторичной инфекции (пневмонии, туберкулеза, сепсиса и др.) температурная кривая приобретает гектический характер.

Терминальная стадия хронического миелоидного лейкоза протекает с резким обострением всех симптомов и выраженной интоксикацией.

В этот период может развиваться плохо поддающееся терапии и угрожающее жизни состояние – бластный криз, когда из-за резкого увеличения количества бластных клеток течение заболевания становится похожим на острый лейкоз.

Для бластного криза характерна агрессивная симптоматика: лейкемиды кожи, тяжелые кровотечения, вторичные инфекции, высокая температура, возможен разрыв селезенки.

Долгое время единственным признаком хронического лимфолейкоза может быть лимфоцитоз до 40-50%, незначительное увеличение одной-двух групп лимфоузлов.

В развернутый период лимфаденит принимает генерализованную форму: увеличиваются не только периферические, но и медиастинальные, мезентериальные, забрюшинные узлы.

Возникает сплено- и гепатомегалия; возможно сдавление холедоха увеличенными лимфатическими узлами с развитием желтухи, а также верхней полой вены с развитием отеков шеи, лица, рук (синдром ВПВ). Беспокоят упорные оссалгии, кожный зуд, рецидивирующие инфекции.

Тяжесть общего состояния больных хроническим лимфоидным лейкозом обусловлена прогрессированием интоксикации (слабость, потливость, лихорадка, анорексия) и анемического синдрома (головокружение, одышка, сердцебиение, обморочные состояния).

Терминальная стадия хронического лимфоидного лейкоза характеризуется присоединением геморрагического и иммунодефицитного синдромов. В этот период развивается тяжелая интоксикация, возникают кровоизлияния под кожу и слизистые, носовые, десневые, маточные кровотечения.

Иммунодефицит, обусловленный неспособностью функционально незрелых лейкоцитов выполнять свои защитные функции, проявляется синдромом инфекционных осложнений.

У больных хроническим лимфолейкозом часты легочные инфекции (бронхиты, бактериальные пневмонии, туберкулезные плевриты), грибковые поражения кожи и слизистых, абсцессы и флегмоны мягких тканей, пиелонефриты, герпетическая инфекция, сепсис.

Нарастают дистрофические изменения внутренних органов, кахексия, почечная недостаточность. Летальный исход при хроническом лимфоидном лейкозе наступает от тяжелых инфекционно-септических осложнений, кровотечений, анемии, истощения. Возможна трансформация хронического лимфолейкоза в острый лейкоз или лимфосаркому (неходжкинскую лимфому).

Диагностика хронического лейкоза

Предполагаемый диагноз устанавливается на основании анализа гемограммы, с результатами которой пациент должен быть немедленно направлен к гематологу.

Типичные для хронического миелоидного лейкоза изменения включают: анемию, присутствие единичных миелобластов и гранулоцитов на разной стадии дифференцировки; в период бластного криза количество бластных клеток увеличивается более чем на 20%.

При хроническом лимфолейкозе определяющими гематологическими признаками выступают выраженный лейкоцитоз и лимфоцитоз, наличие лимфобластов и клеток Боткина-Гумпрехта.

С целью определения морфологии опухолевого субстрата показано выполнение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов.

В пунктате костного мозга при хроническом миелолейкозе увеличено количество миелокариоцитов за счет незрелых клеток гранулоцитарного ряда; в трепанобиоптате определяется замещение жировой ткани миелоидной.

При хроническом лимфоидном лейкозе миелограмма характеризуется резким усилением лимфоцитарной метаплазии.

Для оценки выраженности лимфопролиферативного синдрома применяются инструментальные исследования: УЗИ лимфатических узлов, селезенки, рентгенография грудной клетки, лимфосцинтиграфия, МСКТ брюшной полости и ряд других.

Лечение и прогноз хронического лейкоза

На ранней доклинической стадии лечение неэффективно, поэтому больные подлежат динамическому наблюдению. Общережимные мероприятия предполагают исключение физических перегрузок, стрессов, инсоляции, электропроцедур и теплолечения; полноценное витаминизированное питание, длительные прогулки на свежем воздухе.

В развернутом периоде миелолейкоза назначается химиотерапевтическое лечение (бусульфан, митобронитол, гидроксимочевина и др.), при выраженной спленомегалии проводится облучение селезенки.

Подобная тактика, хоть и не приводит к полному излечению, но существенно тормозит прогрессирование болезни и позволяет отсрочить наступление бластного криза. Кроме медикаментозной терапии, при хроническом миелоцитарном лейкозе используются процедуры лейкафереза.

В ряде случаев излечение достигается с помощью трансплантации костного мозга.

При переходе хронического миелолейкоза в терминальную стадию назначается высокодозная полихимиотерапия. В среднем после установления диагноза больные хроническим миелолейкозом живут 3-5 лет, в отдельных случаях – 10-15 лет.

При хроническом лимфолейкозе также проводится цитостатическая терапия (хлорбутин, циклофосфамид), иногда в сочетании со стероидной терапией, облучением лимфоузлов, селезенки, кожи. При значительном увеличении селезенки выполняется спленэктомия.

Применяется трансплантация стволовых клеток, однако ее эффективность еще требует подтверждения.

Продолжительность жизни больных хроническим лимфоидным лейкозом может составлять от 2-3 лет (при тяжелых, неуклонно прогрессирующих формах) до 20-25 лет (при относительно благоприятном течении).

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/chronic-leukemia

Хронический лейкоз: классификация и отличия от острого лейкоза

Острые и хронические лейкозы

Все материалы на сайте проходят верификацию практикующими врачами-гематологами и онкогематологами, но не являются предписанием для лечения. В случае необходимости, обратитесь к врачу для осмотра!

Лейкозы острые и хронические отличаются дифференцировкой клеток опухоли. Хронический лейкоз (или лейкемия) объединяет группу опухолей, развитие которых произошло по причине структурных хромосомных изменений в связи с разными процессами перестройки: транслокацией, делецией, инверсией и фрагментацией.

Знаки, которые могут быть симптомом лейкоза

Чем отличаются лейкозы — острые и хронические? Лейкозы называют лейкемией или белокровием (при переводе с греческого «leukos»- белый и «haima»- кровь). Отличается острый и хронический лейкоз ростом и развитием онкологических клеток.

Ранняя стадия острого лейкоза характерна накапливанием незрелых клеток и отсутствием их роста. Их переизбыток в 80% случаев угнетает нормальное кроветворение ростков. Хронический лейкоз способствует синтезу развитых клеток — гранулоцитов для постепенного замещения в периферической крови здоровых клеток.

Важно знать. Лейкоз хронический НЕ становится острым лейкозом и наоборот.

Симптомы у взрослых в начальной стадии острого лейкоза нередко проходят незамеченными, поскольку в крови больших колебаний биохимических показателей в сторону повышения или понижения не бывает. Позднее:

  • появится ощущение ослабленности;
  • имеющиеся хронические болезни обострятся;
  • возможно активирование вируса герпеса и иного вида вирусных и бактериальных инфекций.

В развернутом периоде начинают ярко выражаться клинические и гематологические проявления острого лейкоза. Обострения переходят в ремиссии. Болезнь полностью излечивается или переходит в терминальную стадию.

Важно. В течение 5 лет при отсутствии бластных клеток в периферической крови устанавливается клинико-гематологическое излечивание (полная ремиссия).

В терминальной стадии цитостатики, используемые для лечения острого лейкоза, перестают действовать. Это становится причиной полного угнетения кроветворной системы. Даже при трансплантации костного мозга в этот период крайне высока смертность людей.

Если лейкоз хронический, то в крови присутствуют дозревшие клетки, многие из которых не способны выполнять свою прямую функциональную работу. При исследовании лабораторных анализов в крови выявляют повышенный уровень бесполезных лейкоцитов. Они не защищают организм от инфекций.

Тогда у пациентов возникает вопрос: хронический лейкоз — болезнь проходит или нет? При переизбытке гранулоцитов, мешающих кровотоку, избыток лейкоцитов и онкоклеток удаляют посредством лейкофареза. Процедура обеспечивает быстрый, но временный эффект.

Начальной фазы у хронического заболевания может и не быть, в 50% его выявляют по анализу крови по другому поводу. Даже при подтверждении диагноза хроническая болезнь может протекать на моностадии доброкачественно, поскольку опухоль состоит из одного клона клеток.

На последующей стадии появляются вторичные клоны опухоли. Поликлоновая стадия протекает быстро на фоне увеличения количества бластов. Эту стадию еще называют бластным кризом, поскольку 80% пациентов при этом погибают.

Лейкоз хронический проявляется:

  • сплено- и гепатомегалией — увеличиваются в размере печень и селезенка;
  • общей анемией с хроническим течением;
  • генерализованные поражения лимфоузлов.

Классификация лейкозов

Если подтверждены хронические лейкозы — классификация включает две подгруппы:

Миелоидная подгруппа состоит из хронических миелопролиферативных лейкозов:

  • миелолейкоза;
  • миелоза сублейкемического (остеомиелосклероза, миелофиброза);
  • эритремии (истинной полицетемии);
  • миеломоноцитарного;
  • моноцитарного;
  • мегакариоцитарного (идиопатической тромбоцитемии).

Важно. При хроническом миелолейкозе происходит пролиферация стволовой клетки в сопровождении повышения уровня предшественников гранулоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Лимфоидная подгруппа состоит из лимфопролиферативных лейкозов:

  • лимфолейкоза хронического;
  • плазмоцитомы (миеломной болезни);
  • лимфогранулематоза;
  • лимфомы неходжкинской.

Ранее мы уже писали о лейкозе у детей и рекомендовали добавить эту статью в закладки.

Важно. При лимфолейкозе хронической стадии происходит пролиферация малых лимфоцитов: мозга костей, ЛУ, печени, селезенки и периферической крови.

Симптоматика

Опасные симптомы у взрослых проявляются признаками лейкемии: соматическими и гематологическими. Первичные соматические проявления белокровия характерны:

  • ощущением постоянного утомления, слабости и недомогания;
  • постоянным желанием спать или бессонницей;
  • нарушением деятельности мозга: больные жалуются на ухудшение памяти, невозможность сосредоточиться;
  • изменением цвета кожи (она становится бледной), долгим заживлением ран, синяков и мелких царапинок, проявлением нагноений;
  • кровотечениями из десен и носа;
  • ломотой и болями в любом суставе или кости;
  • увеличением печени, селезенки и лимфоузлов;
  • настырными простудами, обострением хронических форм болезней, как герпес, тонзиллит, бронхит, пиелонефрит;
  • снижением веса на фоне отсутствия аппетита.

Гематологические симптомы:

  • повышается или понижается СОЭ;
  • повышаются лейкоциты и проявляется лейкоцитоз;
  • снижается гемоглобин в крови (проявляется анемия).

Лечение

Тактику лечения выбирают, зависимо от группы риска. Пациентов в группе с низким риском наблюдают, а при появлении явных симптомов назначают лечение. Прогноз выживаемости — 20-25 лет.

В группе с промежуточным и высоким риском больным терапию временно не применяют, если отсутствуют симптомы. Далее основным лечением будет являться химиотерапия с применением мощных лекарств. Препараты уничтожают лейкозные клетки, которые быстро и бесконтрольно делятся, нарушая важные этапы цикла. При этом могут повредиться и нормальные клетки.

Лечение лимфобластного лейкоза проводится рядом агентов: L-аспарагиназой или PEG-L- аспарагиназой, Даунорубицином (Дауномицином), Винкристином, Преднизолоном. Из других препаратов — Доксорубицином, Цитарабином, Этопозидом, Дексаметазоном.

Применяют Хлорамбуцил, или заменяют его Циклофосфамидом с меньшими побочными эффектами Как рассчитывается для взрослых максимальная доза Дексаметазона при лечении хронических лейкозов?

Дозировку внутривенных струйных или капельных вливаний, инъекций внутримышечных назначает врач. За первые сутки вводят 4-20 мг 3-4 приемами. Курс — 3-5 дней. Для капельного введения пользуются раствором натрия хлорида изотонического или 5%-ного декстрозного раствора.

Если лейкоз хронический, лечение Дексаметазоном в таблетках назначают по 0,5 мг или 1,5 мг с едой. За сутки максимальная доза составляет 15 мг (не более), минимальная — 1 мг. При установлении стабильного состояния дозу снижают до 3 мг/сутки. Детям рассчитывают 83,3-333,3 мкг/кг.

Эффективно лечение хронического миелоидного лейкоза Мезилатом иматиниба (Гливеком). Хронического лимфолейкоза — Флударабином с Циклофосфамидом.

Нередко проводят трансплантацию костного мозга в самом начале комплексной терапии для улучшения результатов. При этом проводится химиотерапия и облучение (редко) для уничтожения онкоклеток, а также вливание стволовых клеток для прорастания в костный мозг и вырабатывания нормальных здоровых клеток.

Проводят радиоиммунотерапию, Т клеточную иммунотерапию для облучения онкоклеток с минимальным повреждением здоровых тканей, для минимилизации токсичности для больного и предотвращения рецидива. Лучевой терапией по спирали вокруг опухоли достигают эффекта и уменьшают травматизацию здоровых клеток, что снижает количество осложнений.

Для лечения хронического лейкоза необходимо применять комплексную терапию: химиотерапию, операции, радиоиммунотерапию, Т клеточную иммунотерапию, моноклональные антитела и стволовые клетки для трансплантации.

Рекомендуем изучить похожие материалы:

  1. 1. Классификация кровопотерь: чем опасна травма, степени и виды
  2. 2. Классификация кровотечений и их особенность: как оказать первую помощь?
  3. 3. Симптоматика хронической постгеморрагической анемии
  4. 4. Помощь пострадавшему при артериальном кровотечении
  5. 5. Химиотерапия как способ лечения острого миелобластного лейкоза
  6. 6. Острый лимфобластный лейкоз — заболевание костного мозга
  7. 7. Лейкоз у детей — клиническая симптоматика заболевания

Источник: http://MoyaKrov.ru/bolezni/leykoz/simptomy-hronicheskogo-leykoza/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.