Отосклероз

Отосклероз

Отосклероз

Отосклероз (отоспонгиоз) — ограниченное поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, в результате которого развивается анкилоз стремени и связанная с ним кондуктивная тугоухость (кондуктивный отосклероз), расстройство работы звуковоспринимающего аппарата и обусловленная им нейросенсорная тугоухость (кохлеарный отосклероз). Наряду с тугоухостью проявлениями отосклероза могут быть ушной шум, боль в ухе, небольшое головокружение, неврастенический синдром. Диагностика заболевания включает отоскопию, аудиометрию, пороговую аудиометрию, прицельную рентгенографию, непрямую отолитометрию, стабилографию, вестибулометрию. Для улучшения слуха у пациентов с отосклерозом возможно применение хирургического лечения (стапедопластики). Консервативная терапия, направленная на остановку отосклеротического процесса, находятся в стадии разработки.

Данные, которыми располагает современная отоларингология, свидетельствуют о том, что отосклерозом страдает примерно 1% населения, при этом около 75-80% заболевших составляют женщины. Симптомы отосклероза чаще всего проявляются в возрасте 20-35 лет. Заболевание имеет постепенное развитие и начинается с поражения одного уха.

Как правило, отосклероз является двусторонним процессом, поражение второго уха происходит через несколько месяцев, а иногда и лет. По различным данным односторонний отосклероз отмечается у 3-10% пациентов. У женщин замечено значительное усугубление симптомов отосклероза в связи с беременностью.

При первой беременности ухудшение наблюдается у 30% больных отосклерозом, при второй — у 60%, при третьей — у 80%.

Причины возникновения отосклероза

На сегодняшний день известно несколько теорий этиологии отосклероза. Среди них на первый план выходит наследственная теория.

В ее пользу свидетельствует часто наблюдаемый семейный характер заболевания, а также выявление различных генетических дефектов у 40% больных отосклерозом.

Учитывая ухудшение, возникающее у женщин с отосклерозом во время беременности, нельзя исключить связь заболевания с происходящими в организме эндокринными и метаболическими изменениями. В частности, указывают на роль дисфункции щитовидной железы и паращитовидных желез.

Существует также теория инфекционного воздействия, запускающего генетически детерминированную предрасположенность к отосклерозу.

Последние исследования в этой области, выявили, что таким воздействием может являться заболевание корью.

Некоторые авторы отводят роль триггерных факторов хронической акустической травме, нарушениям кровоснабжения костной капсулы лабиринта, кальцинозу хрящевой ткани.

Особенностью костной капсулы лабиринта является то, что она представляет собой первичную, образовавшуюся в процессе эмбриогенеза, кость без вторичной оссификации.

При отосклерозе в различных ограниченных участках костного лабиринта активируется процесс образования зрелой кости. В начале происходит образование незрелой спонгиозной костной ткани, содержащей множество сосудов.

Такой очаг отосклероза носит название активного. Затем незрелая костная ткань очага трансформируется в склерозированную зрелую кость.

Очаги отосклероза могут иметь множественный характер. В 50% случаев отосклероза их обнаруживают в области окна преддверия, в 35% — в капсуле улитки, в 15% — в полукружных канальцах.

Расположение очага отосклероза в области окна преддверия приводит к вовлечению в склеротический процесс основания стремени с развитием его анкилоза. В результате возникающей обездвиженности стремени нарушается звукопроводящая функция уха и развивается кондуктивная тугоухость.

Если очаги отосклероза находятся в лестнице лабиринта, то нарушается работа звуковоспринимающего аппарата уха, что ведет к появлению нейросенсорного типа тугоухости.

Классификация отосклероза

В зависимости от нарушения звукопроведения или звуковосприятия выделяют 3 формы отосклероза:

Кондуктивный отосклероз протекает с нарушением только звукопроведения. На пороговой аудиограмме отмечается увеличение порогов воздушного проведения, при сохранении костного проведения в пределах нормы. Отосклероз этой формы является прогностически наиболее благоприятным, поскольку его хирургическое лечение дает хороший эффект и может приводить к полному восстановлению слуха.

Смешанный отосклероз характеризуется снижением слуха как за счет нарушений звукопроведения, так и за счет расстройства звуковосприятия. При этом пороговая аудиограмма выявляет повышение порогов и воздушного, и костного проведения. В результате хирургического лечения этой формы отосклероза восстановление слуха возможно лишь до уровня костного проведения.

Кохлеарный отосклероз сопровождается значительным нарушением звуковоспринимающей функции уха. Регистрируемый при аудиограмме порог костного проведения составляет более 40 дБ. Происходящее в результате хирургического лечения улучшение слуха до уровня костного проведения у пациентов с этой формой отосклероза не приводит к достаточному для общения восстановлению слуха.

По характеру проявления симптомов отосклероз классифицируют как медленный (68%), скачкообразный (21%), скоротечный или быстрый (11%). В своем развитии отосклероз проходит 3 периода: начальный, период выраженных клинических проявлений и терминальный.

Симптомы отосклероза

Как правило, отосклероз имеет незаметное бессимптомное начало, которое также называют гистологической стадией отосклероза. В этой стадии уже происходят изменения в строении костной ткани лабиринта, но клинические проявления могут еще не наблюдаться.

Отдельные случаи отосклероза характеризуют быстрым течением и изначальным развитием нейросенсорной тугоухости.

Однако в большинстве случаев начальная стадия отосклероза занимает 2-3 года, в течение которых пациент может отмечать лишь небольшой шум в ухе, а незначительное снижение слуха выявляется только при проведении аудиометрии.

Тугоухость. Обычно отосклероз начинается с постепенного и в начале малозаметного снижения слуха. В начале характерно нарушение восприятия низких тонов при сохраненном или даже повышенном восприятии высоких тонов.

При этом пациент с отосклерозом жалуется на плохое понимание мужской речи, в то время как речь женщин и детей он слышит очень хорошо. Наблюдается паракузис Виллиса — мнимое улучшение слуха, происходящее в шумной обстановке.

Дело в том, что при отосклерозе шум никак не влияет на восприятие звуков, а собеседники пациента, чтобы преодолеть шумовой фон, разговаривают громче.

Еще одним патогномоничным симптомом отосклероза является паракузис Вебера — ухудшение восприятия речи при одновременной передачи в улитку других звуков, идущих по мягким тканям тела пациента. Паракузис Вебера наблюдается, например, при ходьбе или пережевывании пищи.

Со временем происходит ухудшение слуха с нарушением восприятия как низких, так и высоких звуков. В период выраженных клинических проявлений пациент не воспринимает шепотную речь, понимание обычной речи затруднено.

Примечательно, что тугоухость при отосклерозе никогда не регрессирует, возможно только ее усугубление. Прогрессирование тугоухости может быть связано с общим переутомлением и эндокринными перестройками (беременность, роды, менструация).

Падение слуха при отосклерозе может достигать III степени тугоухости, но полная глухота никогда не развивается.

Шум в ухе наблюдается у 80% больных отосклерозом. Отличительной особенностью является то, что выраженность ушного шума не коррелирует со степенью тугоухости. По звуковому спектру он близок к шуму примуса или шелесту листвы (так называемый «белый шум»). Предполагают, что ушной шум при отосклерозе связан с циркуляторными и метаболическими нарушениями в улитке.

Боль в ухе возникает в периоды обострения отосклеротического процесса. Она имеет распирающий характер и обычно локализуется в области сосцевидного отростка. Зачастую после появления болевого синдрома происходит еще большее снижение слуха.

Головокружение у пациентов с отосклерозом наблюдается довольно редко. Обычно оно имеет преходящий характер и слабую интенсивность. В случаях, когда головокружение имеет выраженный характер, следует предполагать другую этиологию тугоухости (например, поздний врожденный сифилис).

Неврастенический синдром у пациентов с отосклерозом вызван выраженными нарушениями слуха, препятствующими их полноценному общению.

Из-за тугоухости в обществе пациенты находятся в постоянном напряжении, что заставляет их избегать общения. Они становятся замкнутыми, апатичными, вялыми; наблюдаются нарушения сна по типу дневной сонливости.

Наиболее часто неврастения развивается, если отосклероз сопровождается выраженным шумом в ухе и значительным понижением слуха.

Пациенты с отосклерозом обращаются к отоларингологу с жалобами на нарушение слуха и шум в ухе.

Задачей врача является отдифференцировать отосклероз от многих других причин тугоухости: адгезивного среднего отита, хронического гнойного среднего отита, кохлеарного неврита, холестеатомы, серной пробки и наружного отита, опухоли уха, анкилоза стремени при системных остеопатиях, лабиринтита, болезни Меньера и пр. С этой целью проводят отоскопию и тщательное исследование слуха.

Отоскопия и микроотоскопия выявляют типичную для отосклероза триаду Холмгрена: отсутствие ушной серы, сухость и атрофические изменения кожи слухового прохода, пониженную чувствительность кожи слухового прохода при ее раздражении (отсутствие покраснения и кашлевого рефлекса).

В большинстве случаев отосклероза барабанная перепонка не изменена. При ее атрофии косвенным признаком отосклероза является пятно Шварца — просвечивающаяся в месте атрофии покрасневшая слизистая барабанной полости.

При гипертрофии перепонки отоскопическая картина напоминает последствия хронического экссудативного среднего отита.

метрия пациентов с отосклерозом определяет нарушение восприятия шепотной речи. Исследование с камертоном выявляет повышенную или нормальную проводимость звуков через ткани, при снижении проведения через воздух. Результаты пороговой аудиометрии зависят от формы отосклероза.

Акустическая импедансометрия является вспомогательным методом диагностики. Отличить отосклероз от кохлеарного неврита помогает исследование с ультразвуком.

При отосклерозе восприятие ультразвука практически не нарушено, в то время как при кохлеарном неврите оно ухудшается в 2-3 раза.

Исследования вестибулярной функции (непрямая отолитометрия, вестибулометрия, стабилография) у 64% пациентов выявляют гипорефлексию, у 15% – гиперрефлексию. В 21% случаев отосклероз протекает без вестибулярных нарушений. При возникновении головокружений необходима консультация отоневролога и вестибулолога.

Происходящие при отосклерозе изменения костной ткани капсулы лабиринта иногда определяются по результатам прицельной рентгенографии черепа. Однако более информативным исследованием является КТ черепа, позволяющая визуализировать очаги отосклероза.

Лечение отосклероза

В отношении отосклероза применяются хирургические методы лечения, направленные на улучшение механизма передачи звуковых колебаний с цепочки слуховых косточек на перилимфу лабиринта.

Проведение операции целесообразно при снижении костной проводимости не ниже 25 дБ и воздушной — до 50 дБ.

Однако даже при тугоухости в этих пределах операция противопоказана, если отосклеротический процесс находится в стадии активного течения.

В хирургическом лечении отосклероза нашли применение 3 типа операций: мобилизация стремени, фенестрация лабиринта и стапедопластика. Первый тип операций направлен на освобождение стремени от обездвиживающих его костных сращений, второй — на создание нового окна в стенке преддверия лабиринта.

Однако эти операции характеризуются нестойким эффектом. Улучшение слуха после них может сохраняться в течение нескольких лет, но затем происходит быстрое прогрессирование тугоухости. Стапедопластика заключается в имплантации протеза, заменяющего стремя. Такая операция может выполняться со стапедэктомией или без нее.

В последнем случае фиксацию протеза к наковальне осуществляют через проделанное в основании стремени отверстие. Протез стремени может быть изготовлен из тканей хряща или кости пациента, а также из тефлона, титана или керамики. Стапедопластика производится на том ухе, которое хуже слышит.

При эффективности операции, ее проведение на втором ухе возможно не раньше, чем через полгода.

Хирургическое лечение отосклероза путем стапедопластики у 80% пациентов позволяет достигнуть стабильного улучшения слуха. Однако оно не препятствует развитию отосклеротического процесса. Поэтому продолжается поиск эффективных консервативных методов терапии отосклероза.

Последне время одним из таких методов стала длительная комбинированная терапия натрием фторидом, препаратами кальция и витамином D3.

Теоретически такое лечение должно останавливать деменерализацию, происходящую по периферии очагов отосклероза, тем самым останавливая расширение этих очагов.

При кохлеарной и смешанной формах отосклероза в качестве альтернативы хирургическому лечению или как дополнение к нему может применяться слухопротезирование.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_lor/otosclerosis

Отосклероз: лечение, операция, симптомы, формы

Отосклероз

Отосклероз – это дистрофически-дегенеративное поражение среднего уха, в процессе развития которого сменяются фазы деструкции (разрушения) костной ткани и отложения солей кальция, которые формируют новые плотные костные структуры.

  • При этом симптомы отосклероза могут быть далеко не всегда: «гистологический», не затронувший преддверно-улитковое окно обнаруживается у 10% населения,
  • тогда как клинический выявляется примерно у 1%.
  • Страдают в основном женщины, по зарубежным данным они болеют в 2 раза чаще, по отечественным – составляют 70–80% всех пациентов.
  • Болезнь чаще поражает людей в возрасте от 15 до 45 лет и проявляется двусторонним снижением слуха (тугоухостью).

Характер нарушения слуха обычно кондуктивный, то есть его снижение вызвано нарушением звукопроведения. Тем не менее, отосклероз обнаруживается и у 1,5–2,3% пациентов с сенсоневральной тугоухостью. При этом выявляется так называемая кохлеарная его форма: процесс затрагивает улитку, и поражает внутренние структуры лабиринта, но не нарушает подвижности стремечка.

Отосклероз: причины возникновения

Отосклероз уха – наследственная патология, гены которой передаются по аутосомно-доминантному типу (доминантный аутосомный признак означает, что для проявления болезни достаточно унаследовать дефектный ген от одного родителя любого пола), но проявляются в 20–40% случаев (такое явление называется неполной пенетрантностью).

Предполагается, что эти гены активирует вирус кори, белки и структурные единицы которого часто находят в очагах отосклероза. Антитела к вирусу обнаруживают не только в крови, но и в перилимфе: жидкости, содержащейся внутри улитки. В пользу теории свидетельствует и то, что заболеваемость отосклерозом снизилась после введения обязательной вакцинации против кори.

Еще одна теория предполагает, что в развитии болезни играют роль аутоиммунные механизмы – в крови пациентов часто обнаруживаются антитела к коллагену 2 и 9 типов.

Имеют значение и субклинические (не имеющие выраженных проявления) нейроэндокринные нарушения.

Первые проявления болезни обычно возникают на фоне бурной гормональной перестройки: полового созревания, беременности, наступления климакса.

По формам отосклероза:

  • тимпанальная форма отосклероза – костное проведение звука снижено не более чем на 20 дБ);
  • смешанная форма I: на 20 – 30 дБ;
  • смешанная форма II: на 30 – 50 дБ;
  • кохлеарная форма – костное проведение более чем на 50 дБ ниже нормы.

По месту расположения очагов отосклероза:

  • фенестральная (изменения в границах преддверно-улиткового окна);
  • кохлеарная (поражена капсула улитки);
  • смешанная.

По стадии процесса:

  • активный (отоспонгиозные, фиброзно-сосудистые очаги): на месте отосклероза формируется незрелая, пронизанная сосудами губчатая кость;
  • неактивный (склеротический) – формируется склерозированная плотная зрелая кость.

По скорости прогрессирования:

  • медленно текущие формы: снижение слуха до потери возможности к общению развивается 9 – 10 лет;
  • молниеносные формы: почти полная глухота развивается за несколько месяцев из-за вовлечения в процесс структур внутреннего уха;
  • затянувшиеся формы: болезнь дебютирует в пожилом возрасте.

Клиническая картина

Часто болезнь дебютирует у молодых женщин. Причем чем раньше начинается заболевание, тем активнее оно развивается. Беременность при отосклерозе может стать как пусковым фактором, вызвав первые симптомы, так и ухудшить состояние, ускорив потерю слуха.

Первая жалобы, которую предъявляют больные – «беспричинное» снижение слуха, обычно на оба уха (односторонняя тугоухость возникает примерно в 30% случаев). Но даже при двустороннем снижении слуха пациенты могут жаловаться на одностороннюю тугоухость: процесс протекает несимметрично, и субъективно «нормальным» будет восприниматься лучше слышащее ухо, даже если о норме речь уже не идет.

Сначала «пропадают» низкие частоты: становится труднее понимать мужскую речь. Потом снижение слуха распространяется и на высокие частоты.

Но до полной глухоты процесс никогда не доходит: собственную речь пациент слышит даже на поздних стадиях болезни.

Характерные признаки отосклероза: в шумной обстановке восприятие речи улучшается, ухудшается при жевании и глотании, напряженном внимании, одновременном разговоре нескольких человек.

Еще один частый симптом: низко – или среднечастотный шум в ушах. Субъективно он описывается как шум падающей воды, шелест листьев, шорох прибоя, гул проводов. Он очень тяжело переносится пациентами, часто мешает спать, описаны даже случаи самоубийства по этой причине.

Интенсивность шума обычно постоянная, но может усиливаться после употребления алкоголя, физических нагрузок, стресса, переутомления.

К сожалению, это самый трудноустранимый симптом, независимо от того, как лечить отосклероз: у многих пациентов шум в ушах сохраняется и после операции.

Примерно в четверти случаев к этим симптомам отосклероза присоединяются головокружение и расстройство равновесия, вызванные повышенным давления внутри лабиринта. Обычно головокружение позиционное: возникает при определенном повороте, наклоне головы, быстрой перемене положения тела.

Главные диагностические критерии отосклероза:

  • двусторонняя кондуктивная тугоухость;
  • нормальная проходимость слуховых труб;
  • нормальное состояние барабанных перепонок;
  • семейный анамнез.

На аудиограмме при тимпанальных и смешанных формах отосклероза определяется кондуктивная или смешанная тугоухость. Часто появляется «зубец Кархарта» – в диапазоне 2 – 3 кГц показатели костной кривой ухудшаются на 5 – 15 дБ. При речевой аудиометрии – 100% разборчивость речи.

При кохлеарной форме отосклероза тугоухость обычно сенсоневральная или смешанная с преобладанием нарушений звуковосприятия. грамма без костно-воздушного интервала. При этой форме отличить отосклероз от других патологий позволяет:

  • семейная история;
  • симметричная двусторонняя тугоухость по сенсоневральному типу;
  • хорошая разборчивость речи, что нехарактерно для других форм сенсоневральной тугоухости;
  • начало болезни в относительно молодом возрасте;
  • прогрессирование тугоухости без видимых причин.
  • изменения на КТ (деминерализация капсулы лабиринта).

При тимпанометрии (измерении подвижности барабанной перепонки) результаты в пределах нормы вне зависимости от формы отосклероза.

Единственный объективный метод подтверждения диагноза – компьютерная томография височных костей с толщиной среза 0,5 – 0,6 мм. Только так можно выявить локализацию и распространенность очагов, а также степень активности процесса.

  • снижена плотность капсулы улитки;
  • стремя толще 0,6 мм;
  • передняя часть основания стремени утолщена (приобретает треугольную форму).

Кроме этого, КТ позволяет обнаружить особенности строения височных костей, которые могут оказаться важны при планировании лечения.

Консервативная терапия

Лечение отосклероза без операции показано пациентам с активной формой или при его кохлеарной форме. Терапия направлена на замедление активности процесса, предупреждение сенсоневральной тугоухости. Используются препараты:

  • бифосфонаты: препараты, тормозящие активность остеокластов (клеток, разрушающих костную ткань) – Ксидофон, Фоссамакс, Фосаванс;
  • фтористый натрий – ионы фтора снижают резобрцию (рассасывание) кости;
  • препараты кальция;
  • альфакльцидол – предшественник витамина D3, который регулирует минеральный обмен и стимулирует синтез белков костного матрикса – белкового каркаса кости.

Медикаментозная терапия проводится курсами, по три месяца с трехмесячным же перерывом. Изначально планируется не менее двух курсов. Как самостоятельное лечение отосклероза консервативная терапия используется редко.

Она не восстанавливает слух, но позволяет предотвратить его потерю, останавливая рост очагов отосклероза, что бывает особенно важно в его активной фазе, когда операцию делать не рекомендуется из-за возможности реоссификации (повторного окостенения).

Хирургическое лечение

Операция при отосклерозе называется стапедопластика. Это микрохирургическое вмешательство, которое восстанавливает передачу звука по цепи слуховых косточек.

Обычно при этом подножная пластинка стремени либо удаляется полностью и заменяется протезом, либо (если она прочно зафиксирована в склеротически измененной кости) в ней просверливается отверстие, куда вставляют поршень, соединенный с цепью слуховых косточек.

Вмешательство проводят как под общим наркозом, так и под местной анестезией, выбор обезболивания остается за врачом.

Показания к операции:

  • жалобы на снижение слуха и шум в ушах;
  • кондуктивная или смешанная тугоухость, костно-воздушный интервал на аудиограмме не менее 30 дБ;
  • барабанная перепонка не перфорирована;
  • отосклероз в неактивной фазе.

Относительные противопоказания:

  • активная фаза отосклеротического процесса;
  • ухо, на котором планируется операция – единственно слышащее.

Категорически противопоказано вмешательство при инфекции наружного или среднего уха и соматических инфекциях (ОРВИ, герпес, туберкулез, сифилис и др.)

Противопоказанием к операции при отосклерозе уха может стать и общее состояние пациента (сердечно-сосудистая недостаточность и подобные патологии). В случае если стапедопластику выполнять нельзя из-за противопоказаний возможная коррекция ограничивается слуховым аппаратом.

Существует несколько вариантов стапедопластики, но ни один из них не гарантирует 100% восстановления слуха: у 10% развивается послеоперационная кондуктивная тугоухость, у 3,5 – 5,9% – сенсоневральная, у 0,9 – 2% – глухота.

Если операция делается не под наркозом, улучшение слуха пациент чувствует уже на операционном столе. После этого в слуховой проход закладывается тампон, и субъективно слух возвращается на прежний уровень – но лишь потому, что ухо «заткнуто».

  • Первые сутки после стапедопластики пациент должен лежать на неоперированном боку, вставать, поворачивать голову нельзя. В первый раз подняться с постели можно не раньше чем через сутки после окончания операции.
  • На второй день после операции можно сидеть и осторожно ходить. Высока вероятность головокружения, поэтому лучше передвигаться вдоль стенок, опор.
  • На четвертый день меняют повязку.
  • Через неделю удаляют тампон.
  • Выписывают из стационара обычно через 7 – 10 дней.

Месяц после операции обязательно спать на «здоровом» боку. Все это время нельзя:

  • допускать попадания воды в ухо (моя голову, слуховой проход нужно закрывать промасленной ватой);
  • трясти головой, наклоняться вниз головой;
  • болеть ОРВИ и гриппом, если же уберечься не удалось – ни в коем случае не сморкаться;
  • вообще противопоказаны любые вибрации и толчки;

2 месяца после операции нельзя ездить на метро.

3 месяца после операции нельзя:

  • поднимать тяжести (более 10 кг);
  • бегать и прыгать;
  • летать на самолете;
  • прыгать с парашютом;

Все это время обязательно избегать громких звуков. Если на работе шумно, оперированное ухо нужно защищать берушами или использовать специальные противошумные наушники. Беруши пригодятся и в праздничные дни (фейерверки, пиротехника, громкая музыка).

На всю жизнь запрещен дайвингСлух стабилизируется в среднем через 3 месяца после операции, поэтому ориентироваться на аудиограмму, которую сделают при выписке, нет смысла. Более показательными будут аудиограммы, сделанные через 3 и 6 месяцев после операции.

Первое время все звуки будут казаться очень громкими и сильными. Потом окружающий мир станет не таким громким – но это не означает, ухудшения, это признак того, что слуховой аппарат адаптировался после операции.

Источник: http://zdravotvet.ru/otoskleroz-lechenie-operaciya-simptomy-formy/

Отосклероз: причины, признаки, как лечить, операция

Отосклероз

Отосклероз – заболевание, которое приводит к прогрессирующему ослаблению слуха, заканчивающееся глухотой, причиной которой становится появление костных структур в мягких тканях различных отделов среднего и внутреннего уха.

Утрата эластичности мягких тканей, расположенных в капсуле улитки (основной орган внутреннего уха), а также связывающих мелкие слуховые косточки друг с другом и с барабанной перепонкой – уменьшает передачу полного объема колебательных движений к чувствительным рецепторам, нервный импульс с которых формирует в головном мозге звуковые ощущения. Восприятие звука на прежнем уровне утрачивается, постепенно приводя больного к глухоте.

В той или иной степени выраженности, отосклероз отмечается у 1-2% людей. Быстрые темпы утраты слуха, принимающие иногда односторонний характер, позволяет самостоятельно обратиться за медицинской помощью только 10-15% пациентов от общего количества больных. Остальным диагноз впервые выставляется при проведении комплексного медицинского обследования.

Причины возникновения и предрасполагающие факторы

На сегодняшний день известно несколько теорий этиологии отосклероза это:

  • Наследственность. Отосклероз, как одно из проявлений врожденной неполноценности развития соединительной ткани человека в сочетании со слабостью суставного аппарата, аномалиями развития щитовидной железы, светлым цветом глаз и другой врожденной патологии в пределах одной семьи – позволяет выставлять наследственный фактор на ведущее место в списке причин его развития (40% всех случаев). Отмечен аутосомно-доминантный тип наследования этого заболевания.
  • Инфекционный фактор. Этот фактор рассматривают как инициирующий момент для начала развития отосклероза у генетически предрасположенных к глухоте людей, имеющих в своем роду эту патологию. Такая связь четко отмечена в случаях заболевания корью.
  • Пол. Преобладающее большинство (до 80%) страдающих отосклерозом – женщины.
  • Эндокринный статус. Первые симптомы отосклероза проявляются после окончания периода полового созревания. В части случаев отмечается четкая связь первых жалоб на изменение слуха с первой менструацией, беременностью, родами. Причем, часть исследователей отмечает прогрессирующее уменьшение слуха у женщин с каждой последующей беременностью. Кроме связи заболевания с изменением концентрации в крови половых гормонов, отосклероз часто отмечается при заболеваниях и опухолях других желез внутренней секреции, особенно щитовидной и паращитовидных желез (тиреотоксикоз, кретинизм), гипофиза (акромегалия).
  • Акустическая травма. Имеет значение как кратковременное воздействие запредельных по интенсивности звуков, так и долговременное, изо дня в день, пребывание в условиях околопороговых раздражителей.
  • Длительно протекающие хронические воспалительные заболевания внутреннего уха.
  • Нарушение кровотока в сосудах, обеспечивающих поступление артериальной крови во внутреннее ухо.
  • Профессиональные вредности. Тут наряду с шумом имеет значение механические вибрации и психическое перенапряжение (работники аэропортов и др.).

Операции

Операции при отосклерозе проводят в случаях отсутствия эффекта от консервативного лечения в течении 4-5 месяцев и при тимпанальной форме болезни. Хирургическое лечение кохлеарной формы в настоящее время находится на этапе теоретической разработки. Лечение таких больных ограничивается применением слуховых аппаратов.

Операции на внутреннем ухе ставят своей целью восстановление передачи звуковых вибраций со слуховых косточек на барабанную мембрану.

Ранее достаточно распространены были два вида операции:

  • Мобилизация стремени. Её суть заключалась в механическом расшатывании стремени.
  • Фенестрация основания стремени. Для улучшения подвижности слуховых костей в основании стремени создавали сквозное отверстие. Как вариант этой операции, производили так же фенестрацию лабиринта, путём создания отверстия в его преддверии для улучшения звукопередачи.

Но по причине кратковременности положительного эффекта от этих операций (чуть более 3-5 лет), на современном этапе широкое применение получила стапедопластика. При ней на место удаленного стремени устанавливают протез. Процент стабильного эффекта от этого вида операционного лечения довольно высок – свыше 80%.

Кроме того, эта методика допускает по истечении 5-6 месяцев после первой операции, производить вмешательство на втором ухе.

Продолжающееся развитие методов микрохирургии патологии органов слуха, усовершенствование протезов стремени, повышение их биосовместимости – позволяют достигать при лечении остеосклероза стабильно высоких результатов.

Средняя цена операции (стапедопластика) в Москве от 26000 до 100000 рублей.

Операция входит в перечень хирургического лечения, предоставляемого по полису ОМС.

: отосклероз, правильное лечение и рекомендации

Советы и обсуждение:

Источник: http://uhonos.ru/uho/bolezni-uha/otoskleroz/

Предрасполагающие факторы

Заболевание относится к распространенным (болеет около 1% населения). Процесс развивается в возрасте 25-35 лет. У женщин отосклероз формируется в период гормональной перестройки организма (менструации, беременность, климакс и др.).

Причины заболевания до конца не установлены.

Считается, что к развитию отосклероза приводят:

  • генетическая предрасположенность (болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу, т.е. от любого из родителей);
  • генетические мутации;
  • перенесенная корь в детстве;
  • хронический средний отит;
  • болезнь Педжета (хроническое воспаление костной ткани);
  • эндокринные заболевания;
  • травмы уха.

Болезнь вначале поражает одно ухо, но постепенно процесс становится двухсторонним.

Как формируется болезнь?

Костный лабиринт во внутреннем ухе формируется во время эмбриогенеза и не подвергается вторичному окостенению.

Во время отосклероза начинает образовываться лишняя костная ткань, которая заполняет собой лабиринт.

Это снижает звукопроводимость, иногда могут формироваться и вестибулярные расстройства.

Патологическая костная ткань может образовываться в любых частях внутреннего уха: в преддверии, в самой улитке и в полуокружных канальцах.

Формы заболевания

Различают несколько видов отосклероза:

  • кондуктивный – страдает проведение звуковых волн. Самый легкий тип отосклероза, поддается хирургической коррекции. Есть вероятность полного восстановления слуха;
  • смешанный – снижается не только проведение звука, но и способность его анализировать. Возможно лишь частично восстановить слух;
  • кохлеарный – полностью блокируется звуковосприятие. Оперативное лечение практически не дает результата.

По скорости течения заболевания различают медленный, скачкообразный и быстрый отосклероз.

Клиническая картина болезни

Отосклероз протекает с периодами обострений и ремиссий.

Первая стадия отосклероза протекает бессимптомно.

В это время в лабиринте уже разрастается патологическая костная ткань, но человек не замечает никаких проявлений.

Лишь некоторые из пациентов отмечают минимальное снижение слуха и редкий шум в ушах.

Этот период может длиться несколько лет.

Следующая стадия имеет яркую клинику.

  • Снижение слуха – тугоухость прогрессирует постепенно. Вначале больной начинает плохо воспринимать низкие голоса (мужские). Затем то же самое происходит и с высокими. В разгар заболевания человек перестает воспринимать и шепотную речь. Есть несколько патологических симптомов, которые помогают диагностировать болезнь:
    • паракузис Вилизия – феномен улучшения слуха в условиях внешнего шума и сотрясения (уличный, производственный шум, езда в поезде или метро);
    • паракузис Вебера – способность воспринимать речь снижается при ходьбе, жевании и др.;

Прогрессирование отосклероза вызывает любой гормональный сбой. Во время болезни развивается тугоухость 3 степени, но полная глухота никогда не наступает.

  • Шум в ушах встречается у 70% пациентов. Он незначительный, похож на шелест травы. Считается, что он вызван циркуляторными нарушениями;
  • Боль в ушах появляется в период обострения. Она давящая и распирающая. Обычно вслед за болевым синдромом следует очередное снижение слуха;
  • Головокружение встречается редко. Обычно этот симптом не интенсивный. Если головокружение сильное, стоит задуматься о другой причине тугоухости;
  • Неврастения – возникает из-за снижения качества жизни. Тугоухость при отосклерозе мешает больному человеку нормально общаться с окружающими. В некоторых случаях, пациент вынужден менять работу, отказаться от хобби. Это приводит к апатии, бессоннице и другим депрессивным расстройствам. Такие пациенты нуждаются в помощи психолога.

Ряд таких симптомов позволяется заподозрить развитие отосклероза. При появлении жалоб нужно обратиться к врачу для диагностики.

Фото результатов обследования при отосклерозе:

Внимание, контент может оказаться неприятным для просмотра Отосклероз Окостеневший лабиринт

Диагностика болезни

Лечением и диагностикой отосклероза занимается оториноларинголог.

Обязательное обследование при отосклерозе включает в себя отоскопию (осмотр уха с помощью отоскопа), микроотоскопию и аудиометрию (измерения остроты слуха).

При отоскопии видно, что ухо не забито серной пробкой, кожа слухового прохода сухая, она атрофирована, чувствительность снижена.

Ультразвуковая аудиометрия помогает различить отосклероз и кохлеарный неврит. При отосклерозе способность воспринимать ультразвук не нарушена.

Дополнительно проводится КТ или рентгенография черепа. Исследование позволяет выявить очаги окостенения в лабиринте.

Дифференциальная диагностика отосклероза проводится со средним отитом, кохлеарным невритом, серной пробкой, наружным отитом, опухолью уха, лабиринтитом и др.

Как вылечить поражение внутреннего уха?

Консервативная терапия заболевания еще не разработана. Проще говоря, без операции вылечить отосклероз нельзя.

Отосклероз лечат двумя способами: хирургически (стапедопластика, мобилизация стремени, фенестарция лабиринта) и коррекция слуха с помощью слуховых аппаратов.

Стапедопластика

Это операция на стремечке под местным наркозом. Ножки стремечка удаляются, их заменяют специальным протезом, который работает как поршень. Для изготовления протеза используются ткани больного отосклерозом или инородные вещества (титан, тефлон и даже керамика).

Такая операция дает хороший результат, потому что восстанавливает подвижность слуховых косточек.

Положительный эффект отсутствует только у 1% прооперированных пациентов.

Если операция на одном ухе была успешной, другое ухо можно оперировать не раньше, чем через полгода.

Но не каждому больному отосклерозом можно выполнить пластику. Существуют противопоказания:

  • шум в ушах;
  • головокружение;
  • тяжелое состояние больного;
  • обострение отосклероза.

После пластической операции могут возникнуть осложнения:

  • травмы ветвей лицевого нерва (паралич лицевой мускулатуры);
  • тяжелый послеоперационный период (рвота, головокружение);
  • разрыв барабанной перепонки;
  • травмы лабиринта;
  • воспаление внутреннего уха;
  • обильная отоликворея;
  • полная глухота.

Фенестрация лабиринта

Проводится под общим (реже – местным) наркозом с применением специального микроскопа. Суть операции в образовании нового овального окна, ведущего во внутреннее ухо. Обычно его проделывают в боковом полуокружном канале. Последнее время такие операции выполняются крайне редко.

Мобилизация стремени

Операция по восстановлению подвижности стремени. Слуховую косточку избавляют от костных сращений, возвращая ей подвижность. Такой вид лечения дает временный эффект, через несколько лет тугоухость снова возвращается. Операция теперь практически не проводится.

Прогноз

Прогноз при отосклерозе неблагоприятный. Данное заболевание всегда прогрессирует.

Единственная возможность восстановить слух – решиться на операцию либо использовать слуховые протезы.

Но даже в таком случае, эффект от лечения может быть временным.

Источник: https://expert-lor.com/ears/otoskleroz.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.