Парапротеинемические гемобластозы

Содержание

Парапротеинемические гемобластозы. Причины, лечение, симптомы, профилактика

Парапротеинемические гемобластозы
ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЕ ГЕМОБЛАСТОЗЫ – особая группа опухолей лимфатической системы, при которых опухолевые клетки (лимфоциты или плазматические) синтезируют иммуноглобулин.

Поскольку эти лейкозы, как и другие, возникают из одной первоначально измененной клетки, вся масса опухолевых клеток производит какой-то один иммуноглобулин, который, даже оставаясь нормальным, оказывается для организма в целом бесполезным или вредным из-за своей крайней избыточности.

Как правило, синтез остальных иммуноглобулинов снижен; постепенно нарастает иммунологическая несостоятельность организма. К парапротеинемическим гемобластозам относятся миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей.

Эти лейкозы своим клеточным субстратом имеют преимущественно зрелые элементы – плазмоциты, лимфоциты, поэтому должны относиться к группе хронических лейкозов. Кроме того, способностью к синтезу однотипного, моноклонового (т. е.

производимого клетками, происходящими из одной первоначально измененной клетки) иммуноглобулина обладают следующие опухоли кроветворной системы: острый плазмобластный лейкоз, редкие формы лимфосарком и редкие формы зрелоклеточных лимфатических внекостномозговых опухолей -лимфоцитом.

Миеломная болезнь (множественная миелома, плазмоцитома) представляет собой костномозговую опухоль, состоящую из плазматических клеток равной степени зрелости. Выход плазматических клеток в периферическую кровь нехарактерен для этого лейкоза, хотя иногда возможен.

Клиническая картина в начале болезни не имеет типичных черт. По мере прогрессирования процесса возникают боль в позвонках, корешковый синдром, боль в ребрах, обусловленные разрушением (гнездным или диффузным) костей растущей плазмоцитомой.

Иногда ведущими становятся признаки, связанные с угнетением продукции костного мозга: анемия, гранулоцитопения с ее инфекционными осложнениями, тромбоцитопенический геморрагический синдром.

В других случаях ведущим симптомом довольно быстро становится нарастающая протеинурия, почечная недостаточность.

Этиология и патогенез парапротеинемических гемобластозов

Патогенез описываемых явлений различен. Костный деструктивный процесс обусловлен остеолитическим влиянием на кость опухолевых лимфоцитарных предшественников миеломных клеток. Недостаточность продукции нормальных иммуноглобулинов вызвана угнетением нормального лимфоцитопоэза опухолевыми клетками.

В основе почечной патологии лежит отложение в канальцах и клубочках имеющегося в избытке моноклонового иммуноглобулина или его дериватов. На этой основе развиваются склеротические процессы в почках с прогрессирующей их недостаточностью.

Белковые отложения в тканях внутренних органов, суставов могут провоцировать развитие соответствующей патологии, в частности сердечной недостаточности, ревматоидоподобного синдрома и т. п. Угнетение продукции нормальных иммуноглобулинов ведет к недостаточной выработке антител, склонности к инфекциям.

Избыток белковой продукции может приводить к появлению синдрома повышенной вязкости (резкий астенический синдром, нарушения кровообращения по микроциркуляторному типу, тромбозы, инфаркты внутренних органов, геморрагический синдром по типу васкулита).

Диагноз парапротеинемических гемобластозов

Диагноз устанавливают на основании обнаружения высокого содержания плазматических (иногда атипичных) клеток в костном мозге (выше 15%), появления моноклонового иммуноглобулина в сыворотке крови (нередко и в моче) в виде узкой полосы на электрофореграмме (М-градиент), снижения уровня нормальных иммуноглобулинов (поданным иммуноэлектрофореза). В сомнительных случаях, например при несекретирующей миеломе, отсутствии высокого процента плазмоцитов в костном мозге, диагноз устанавливают в специализированном учреждении. Подозрительны следующие признаки: немотивированное нарастающее на протяжении ряда лет повышение СОЭ (следствие избытка гамма-глобулинов в крови), упорная протеинурия (не альбуминурия, а глобулинурия, устанавливаемая методом электрофореза мочи), проявление остеодеструктивных очагов, анемия, лейкоците- и тромбоцитопения. Само по себе установление диагноза миелом- ной болезни не является показанием к цитостатической терапии; ее назначает специалист.

Лечение парапротеинемических гемобластозов

Лечение обычно начинают в стационаре, назначая цитостатики – циклофосфан или сарколизин вместе с преднизолоном и метандростенолоном (неробол) или ретаболилом. Сарколизин назначают по 10 мг/сут через день или ежедневно, по 200-300 мг на курс.

В течение всего курса дают преднизолон – 10-20 мг/сут, ретаболил по 50 мг в/в 1 раз в неделю (или неробол по 10-15 мг ежедневно). После завершения курса переходят к поддерживающей терапии сарколизином по 10 мг 1 раз в 5-10 дней.

При почечной недостаточности сарколизин становится крайне опасным, так как он выводится почками и нарушение его выведения ведет к резкому повышению концентрации цитостатика в крови с развитием глубокой панцитопении.

Вместо сарколизина можно использовать циклофосфан по 400 мг через день внутрь, в/в или в/м (на курс 8-10 г). В течение всего курса преднизолон и неробол (или ретаболил) дают в той же дозе, что и в курсе с сарколизином.

После окончания курса проводят поддерживающую терапию (по 400 мг циклофосфана в день 1 раз в 5-10 дней). Существуют и другие схемы лечения миеломной болезни, требующие участия специалиста. При снижении уровня лейкоцитов до 1000 в 1 мкл необходима отмена цитостатика. Локальные очаги поражения часто требуют лучевой терапии.

Макроглобулинемия Вальденстрема представляет собой костномозговую опухоль, состоящую из лимфоцитов или лимфоцитов и плазмоцитов и характеризующуюся высокой продукцией моноклонового макроглобулина – IgM.

По гематологическим и клиническим признакам, особенно в начале болезни, процесс мало отличается от хронического лимфолейкоза. Однако повышенная продукция крупнодисперсного белка ведет к развитию синдрома повышенной вязкости.

Характерны множественные мелкие тромбозы, тромбоцитопения, геморрагический синдром.

Диагноз устанавливают на основании лимфоцитоза в крови, костном мозге, изолированного увеличения фракции IgM на иммуноэлектрофореграмме.

Частый, ноне обязательный, симптом – увеличение лимфатических узлов, селезенки.

Повышенная продукция макроглобулина часто приводит к развитию синдрома повышенной вязкости: резкая слабость, вялость, загруженность (вплоть до комы), возможны перемежающаяся глухота и парезы.

Лечение. Цитостатическая терапия хлорбутином, циклофосфаном в тех же дозах, что при хроническом лимфолейкозе. При синдроме повышенной вязкости – плазмаферез (удаление плазмы с заменой ее раствором альбумина и плазмозаменителей или нормальной плазмой).

Вы сделали лучший выбор! Поделитесь этим с близкими в любимой социальной сети!

Источник: http://www.vsevrachizdes.ru/library/articles/illness/paraproteinemicheskie-gemoblastozy/

Парапротеинемические гемобластозы – Лечение рака в Израиле | Израильский Онкологический Центр №1

Парапротеинемические гемобластозы

Парапротеинемические гемобластозы представляют собой группу заболеваний, общим для которых является выработка парапротеинов.

Эти иммуноглобулины могут относиться к различным классам и по мере прогрессирования заболевания накапливаются в крови в значительной концентрации.

Заболевания такого типа могут встречаться в различном возрасте, однако наиболее часто поражают людей старше 50-60 лет. Относятся к раковым заболеваниям крови.

К парапротеинемическим гемобластозам относятся следующие патологические состояния:

  • Болезни тяжелых цепей – наиболее частой формой заболевания является болезнь альфа-цепей. Накопление большого количества фрагментов тяжелых цепей иммуноглобулинов класса альфа чаще всего приводит к развитию синдрома мальабсорбции. Болезни гамма- и мю-цепей являются гораздо более редкими формами патологического процесса.
  • Миеломная болезнь – это одна из наиболее распространенных парапротеинемических гемобластозов, характеризующаяся накоплением опухолевых плазматических клеток в костном мозге больного. Стимуляция деятельности остеокластов приводит к активизации процессов разрушения полости и развитию остеопороза.
  • Макроглобулинемия Вальденстрема – это патологическое состояние, сопровождающееся накоплением моноклональных макроглобулинов класса М, продуцируемых В-лимфоцитами.

:

Симптомы парапротеинемических гемобластозов

Клиническая картина парапротеинемических гемобластозов во многом зависит от особенностей опухолевого процесса и стадии его развития. Чаще всего пациенты с таким диагнозом предъявляют следующие жалобы:

  • повышенная утомляемость;
  • боль в костях скелета;
  • общая слабость;
  • кровоточивость десен;
  • носовые кровотечение;
  • появление кровоподтеков на коже;
  • развитие патологических переломов;
  • тяжесть в правом или левом подреберье;
  • увеличение лимфатических узлов.

Обращение на лечение ↓

Диагностика парапротеинемических гемобластозов

Для пациентов с парапротеинемическими гемобластозами большое значение имеет качественное обследование, позволяющее установить характер опухолевого роста и прогноз для развития заболевания.  Наиболее часто диагностическая программа включает следующие лабораторные и инструментальные методики.

  • Анализ крови – дает возможность выявить характерные признаки опухолевого процесса, а также контролировать эффективность лечения.
  • Иммунофорез – это современное исследование, которое дает возможность выявлять в крови характерные парапротеины. Определение различных вариантов парапротеинов позволяет проводить дифференциальную диагностику между различными вариантами парапротеинемических гемобластозов.
  • УЗИ – этот неинвазивный метод диагностики позволяет оценивать состояние печени, селезенки и других внутренних органов пациента.
  • Рентгенография – используется для определения локализации очагов поражения костной ткани, характерных для данного опухолевого процесса.
  • Люмбальная пункция – используется для определения признаков опухолевого роста при изучении спинномозговой жидкости.

↑  | Обращение на лечение ↓

Преимущества лечения гемобластозов в Израиле

Израильские клиники могут предложить своим пациентам следующие услуги в лечении парапротеинемических гемобластозов:

  • лечение под контролем специалистов мирового класса;
  • качественное обследование с применением современных методов диагностики;
  • применение современных лекарственных средств и схем их применения;
  • качественная поддерживающая терапия;
  • особый уход;
  • специализированные условия пребывания.

Лечение парапротеинемических гемобластозов в Израиле это современные технологии в сочетании многолетним опытом оказания качественной медицинской помощи.

Доктора отделения лечения гематобластозов

Источник: https://www.cancertreatments.ru/vidy-raka/paraproteinemicheskie-gemoblastozy/

Парапротеинемические гемобластозы: виды, признаки и причины, диагностика и лечение

Парапротеинемические гемобластозы

Среди множества разновидностей патологий крови существуют и такие, при которых образуются лимфосистемные опухоли активно, синтезирующие иммуноглобулин (или парапротеин).

Все клетки сформировавшегося опухолевого образования развились из одной-единственной злокачественной и генетически аномальной клеточки, поэтому и производят они только одну определенную разновидность иммуноглобулина.

Что такое парапротеинемические гемобластозы?

В целом парапротеинемические гемобластозы представляют собой группу патологических состояний, при которых наблюдается повышенная выработка парапротеинов.

Постепенно в крови происходит накопление этих иммуноглобулинов, что неблагоприятно сказывается на организме.

Подобная реакция обуславливается сниженным продуцированием остальных типов иммуноглобулинов, что приводит к иммунологически обусловленной несостоятельности организма больного.

Виды

Специалисты выделяют четыре разновидности парапротеинемических гемобластозов:

Миеломная болезнь

Подобная патология относится к лимфопролиферативным заболеваниям, при которых клетками крови вырабатывается иммуноглобулин моноклонального происхождения.

Эта форма парапротеинемического гемобластоза является опухолевой патологией лимфосистемы и отличается низкой злокачественностью. На долю подобного заболевания приходится около 10% случаев среди всех гемобластозных опухолей.

Эта форма заболевания обычно поражает пациентов после 40-летнего возраста. Подобная патология развивается обычно после радиационного облучения. Она долго может развиваться скрытно, но когда патологические процессы доходят до серьезной стадии, то возникает патологическая слабость, оссалгии и похудание.

Наряду с этим, пациентов беспокоят признаки неврологического характера вроде усталости и головных болей, глазных поражений и прочих зрительных расстройств, онемения и покалывания, проблемы с чувствительностью.

Современный подход к терапии обеспечивает продление жизни пациентам на сроки до 4 лет. Если же пренебрегать лечением, то пациент не проживет более 1-2 лет. В целом прогноз зависит от чувствительности пациента к цитостатическим препаратам и от особенностей течения патологического процесса.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Данный вид парапротеинемического гемобластоза представляет собой костномозговую опухоль, сформировавшуюся из лимфоцитарных клеточных структур. Общая картина макроглобулинемии Вальденстрема складывается из признаков вроде:

  • Артралгий;
  • Гиперпотливости;
  • Чрезмерной слабости;
  • Долговременной незначительной гипертермии, для которой характерна температура около 37,5°С;
  • Ощущения тяжести слева вследствие спленомегалии, а справа из-за увеличения печени;
  • Похудения и увеличения лимфоузлов.

Также для макроглобулинемии характерно наличие традиционной геморрагической симптоматики, повышенная вязкость и тягучесть крови и пр.

Чаще всего подобная форма парапротеинемического гемобластоза развивается вследствие вирусно-генетического фактора.

Согласно данной теории, некоторые вирусные агенты после проникновения в организм вызывают иммунодефицитное состояние, просачиваются в кровяные и костномозговые клетки и провоцируют них бесконтрольное деление, производя аномальные клетки.

Генетический фактор связан с наследственной предрасположенностью к данной патологии, потому как известны случаи семейного характера патологии. Лечение осуществляется традиционными методами вроде химиотерапии, облучения, гемодиализа или плазмафереза крови, костномозговой трансплантации.

Болезнь тяжелых цепей Франклина

Эта форма гемобластоза является очень редкой. На сегодня в истории медицины всего зафиксировано не больше сотни случаев заболевания.

Для нее характерно повышение числа клеточных структур, контролирующих синтез иммуноглобулиновых тяжелых цепей.

Пациентов беспокоит:

  • Лихорадка;
  • Увеличение неба и миндалин;
  • Увеличение щитовидки, печени, селезенки;
  • Значительное разбухание лимфоузлов, приводящее к их дисфункции;
  • Развивающийся на фоне отсутствия инфекционной резистентности приобретенный иммунодефицит или СПИД. Именно это осложнение и его типичные последствия чаще всего становятся причиной летального исхода.

Для болезни Франклина характерна симптоматическая картина, схожая с другими лимфоопухолевыми патологиями. В результате клеточных изменений синтезируется аномальный иммуноглобулин, отчего развивается специфическая симптоматика и осложнения. К подобному заболеванию наиболее склонны дети и мужчины до 40-летнего возраста.

К сожалению, специфического лечения, разработанного специально для болезни Франклина, не существует. Организм пациента положительно реагирует на гормональную терапию (Преднизолон, Винкристин), а вот применение химиотерапевтического лечения обычно оказывается бесполезным.

Для подобной разновидности гемобластоза типично развитие лимфатической кожной инфильтрации, которая проявляется зудящими ощущениями, эритемоподобными высыпаниями. Эпидермис начинает отслаиваться, затем на этом месте появляются разрастания опухолеподобного характера. Обычно опухоль предпочитает локализацию в области голеней, на спине или лице.

Кожные процессы могут быть началом лейкематозных процессов, хотя нередко они развиваются параллельно с костномозговыми аномалиями. Когда патология достигает стадии активного развития, то наблюдаются симптомы:

  1. Эритродермический синдром с характерной отечностью;
  2. Диффузное облысение;
  3. Расслоение и дистрофические изменения ногтевых пластин;
  4. Инфильтрационные поражения кожи в особенности на лице, вызывающие сильнейший зуд.

В составе плазмы присутствуют лимфоциты, напоминающие атипичные клетки. Инфильтрация может носить и внутриорганический характер, поражая почки и печень, что чревато летальным исходом.

Общие признаки и причины

Для гемобластозов характерна обильная симптоматика местного и системного происхождения. В целом проявления могу носить острый характер, напоминая симптоматику респираторно-вирусной инфекции, или протекать латентно, сопровождаясь стертыми и невыраженными признаками.

Первейшей симптоматикой гемобластозов становятся проявления неспецифического отравления вроде:

  • беспричинной длительнотекущей гипертермии,
  • гиперпотливости,
  • чрезмерной утомляемости,
  • астенических признаков и пр.

Наряду с перечисленными признаками, для гемобластоза характерно увеличение лимфоузлов, а также спленомегалией и гепатомегалией. В связи с увеличением костномозгового вещества, пациента мучают сильные костные боли.

Имеет место и геморрагически обусловленная симптоматика вроде подкожных кровоизлияний, повышенной предрасположенности к кровотечениям из десен, в органах ЖКТ, носовые кровотечения и пр. э

На фоне опухолевых процессов развивается вторичный иммунодефицит, из-за которого у пациента пропадает инфекционная резистентность. На фоне этого такие больные легко поражаются внутрибольничными инфекциями, септическими заболеваниями, пневмонией. Причем данные патологии способны на молниеносное развитие и течение, заканчивающееся летально.

Диагностика

Диагностические мероприятия при парапротеинемических гемобластозах предполагают поэтапное проведение следующих процедур:

  • Лабораторное исследование крови. Для парапротеинемического гемобластоза типично пониженное содержание гемоглобина, вплоть до анемии, наличие бластных клеток, повышенный уровень лейкоцитарных элементов, увеличено СОЭ, повышенный уровень тромбоцитов;
  • Лабораторные исследования мочи;
  • Биохимия массы крови на содержание электролитов, мочекислых элементов, креатинина и холестерина;
  • Лабораторное исследование кала;
  • Проведение рентгенологического исследования с упором на лимфоузлы, которые при протеинемическом гемобластозе будут иметь увеличенные размеры;
  • УЗИ внутренних органов (селезенки, сердца, печени), электрокардиограмма;
  • Вирусологическая диагностика;
  • Костномозговая трепанобиопсия или люмбальная пункция;
  • Пункция лимфоузлов;
  • Исследование клеточного костномозгового состава;
  • Цитологическая диагностика;
  • Исследование свертывающей способности крови (коагулограмма).

Лечение

При выборе терапевтической тактики специалист руководствуется показателями общего здоровья пациента, принципами развившегося опухолевого процесса и прогностическими данными. В целом лечение основывается на методиках вроде химиотерапии, лучевого лечения и экстракорпорального кровоочищения.

Химиотерапевтическое лечение – это основополагающее направление в терапии гемобластозов парапротеинемического характера. Конкретный препарат назначается в зависимости от особенностей формирования и типа опухолевого процесса.

Обычно используются цитостатики последнего поколения, что обеспечивает максимально возможный терапевтический эффект при минимальных побочных проявлениях. Прием препаратов подобной группы носит курсовой характер, причем количество курсов зависит от интенсивности развития онкологии. Самыми применяемыми на сегодня препаратами являются Сарколизин или Циклофосфан.

Существует специализированный протокол, согласно которому на начальном этапе лечения пациентам назначаются препараты вроде Винкристина, Преднизолона, Аспарагиназы и Рубомицина.

На второй стадии терапии показано применение Метотрексата, Цитозара, Циклофосфамида.

Дополнительно на втором этапе лечения протокол рекомендует применять препараты вроде Адриамицина, Дексаметазона, Аспарагиназы, Винкристина и пр.

Применение лучевой терапии предполагает использование ионизирующего воздействия на опухолевые очаги в селезенке, печени или костной ткани. Экстракорпоральное кровоочищение назначается для чистки крови от избыточного числа парапротеиновых скоплений. Самыми высокоэффективными вариантами подобной практики являются гемодиализ и плазмаферез.

Полностью избавиться от парапротеинемических гемобластозов можно только посредством пересадки костномозгового вещества, которую проводят при достижении стойкой ремиссии.

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/paraproteinemicheskie-gemoblastozy.html

Парапротеинемические гемобластозы

Парапротеинемические гемобластозы
: 435

Парапротеинемические гемобластозы, что это? — это злокачественные новообразования системы кроветворения смертельно опасны. Из всех летальных исходов по причине злокачественных новообразований, десятая часть приходится на гемобластозы.

Острым лимфолейкозом болеют дети и молодые люди, а острому миелобластозному лейкозу покорны все возраста. Хроническое развитие наблюдается у пациентов среднего и старшего возрастов.

Только своевременная диагностика и квалифицированное лечение позволяет удерживать процент заболеваний крови на относительно стабильном уровне.

Таблица видов

Таблица видов представляет собой классификацию парапротеинемическиих гематобластозов:

Острые лейкемииХронические лейкозыГематосаркомы
МиелобластознаяМиелолейкозЛимфогранулематоз
ПромиелоцитарнаяМиелоз сублейкемическийНелимфогранулематоз
МинобластнаяМоноцитарный
ЭритромиелозЭритромиелоз
МегакариобластозныйПолицетимия крови или эритремия
ЛимфобластозныйМегакариоцитный
ПлазмобластныйСиндром Сезари
НедифференцированныйМиеломная болезнь
Малопроцентный лейкоз

Классификации

Классификация лейкоза по числу клеток

ВидПараметрЧисло лейкоцитов, 109/л
ЛейкемическийНебольшое повышение безбластных клеток в периферийной крови>30
СублейкемическийУмеренный лейкоцитоз в периферийной крови10-30
ЛейкопеническийВозникает лейкопения. Патологические лейкоциты в переферийной крови40 лет) возраста чаще всего заболевают миелобластозной лейкемией. Болезнь проявляется в злокачественном разрастании кроветворных клеток из-за изменения процесса образования новых клеток. Недозревшие клетки преждевременно покидают органы кроветворения и поступают в кровь. Основные симптомы парапротеинемической гемобластозы стремительно нарастают, осложняясь острой анемией, сильными кровотечениями, тромбоцитопенией.Проявление гемобластозаОстрая лимфобластная лейкемия — это неконтролируемое клонирование недозревших предшественников лимфобластов. Дети болеют лимфобластной лейкемией в пять раз чаше взрослых. Заболевание развивается медленно, на начальных стадиях ухудшения самочувствия не наблюдают. Постепенно, метастазы поражают яичники, все оболочки головного мозга. У детей развивается нейролейкемия.Симптомы гемобластоза проявляется следующими характеристиками:

  • Лмфогранулематома поражает селезёнку и лимфоузлы. Характерным диагноститческим тестом является обнаружение клеток Рид- Штенберга-Березовского.
  • Такие клетки легко распознаются: они достаточно крупные и имеют несколько ядер. При похожем на лимфогранулематоз течении нелимфогранулематоза клетки Рид- Штенберга-Березовского не обнаруживаются.

Парапротеинемические гемобластозы и их виды

Парапротеинемические гемобластозы

В соответствии с МКБ-10, парапротеинемический гемобластоз относят ко 2 классу новообразований (C00—D48), часть C81—C96. Сюда включены злокачественные опухоли кроветворной, лимфоидной и тканей, родственных им.

Они относятся к группе опухолевых болезней кровеносной системы, основным признаком которых считается секреция парапротеинов или/и их фрагментов. У разных пациентов парапротеины могут достигать значительных концентраций в сыворотке крови и относиться к разным классам. Источник опухолевого роста – В-лимфоциты.

Парапротеинемические гемобластозы распространены по всему миру. С возрастом пациента их частота только увеличивается.

Классификация парапротеинемических гемобластозов

Формы гемобластозов выделяют в зависимости от того, какие иммуноглобулины они секретируют, и от того, какая морфологическая характеристика у опухолевого субстрата:

  • lg-секретирующие лимфомы;
  • множественная миелома;
  • болезни тяжелых цепей;
  • острый плазмобластный лейкоз;
  • макроглобулинемия Вальденстрема;
  • солитарная плазмоцитома.

Какие у парапротеинемических гемобластозов признаки?

Для клинической картины характерно наличие опухоли, которая продуцирует парапротеин, и вторичного гуморального иммунодефицита, развивающегося у всех больных, когда происходит нарастание массы опухоли. По характеру течения болезни выделяется стадия хроническая (развернутая) и острая (терминальная).

Парапротеинемия обусловливает общие для п. г. проявления:

  • Периферическая нейропатия.
  • Повышение вязкости крови.
  • Микроциркуляторные нарушения.
  • Геморрагический синдром.
  • Поражение почек.
  • Криоглобулинемия 1-2 типов, амилоидоз.

Это наиболее распространенная классификация парапротеинемических гемобластозов. Рассмотрим каждый вид более подробно.

Множественная миелома

Множественная миелома считается наиболее распространенным п. г. с неясными причинами ее развития. Морфологическую картину представляют плазматические клетки определенной степени зрелости, часто имеющие черты атипизма. Развернутая стадия характеризуется локализацией опухоли в костном мозге, иногда в лимфатических узлах, селезенке, печени.

Характер распределения в костном мозге очагов позволяет выделить несколько форм множественной миеломы: диффузно-очаговая, диффузная и множественно-очаговая.

Вокруг опухолевых очагов разрушаются кости, потому что множественная миелома стимулирует остеокластовую деятельность. У остеолитического процесса при различных формах имеются особенности.

К примеру, диффузно-очаговую форму характеризует остеопороз, вызывающий появление очагов остеолиза; диффузную – наблюдение остеопороза; множественно-очаговую – возможные отдельные очаги остеолитические. Развернутая стадия опухоли обычно не влияет на разрушение кортикального слоя кости.

Она его истончает и приподнимает, образуя при этом на черепе, грудине, ребрах вздутия. Терминальная стадия опухоли характеризуется формированием сквозных дефектов и прорастанием в мягкие ткани, находящиеся вокруг.

Виды миеломы

Класс секретируемых иммуноглобулинов влияет на выделение нескольких видов множественной миеломы: А-, D-, G-, E-миелома, Бенс-Джонса типа l или с, несекретирующая.

Миелому делят на 3 стадии, основываясь на анализе показателей креатинина в крови, гемоглобина, содержания в моче и сыворотке крови парапротеинов, рентгенограммы костей.

  • 1 стадия – опухоль имеет массу менее 600 г/м2.
  • 2 стадия – от 600 до 1 200 г/м2.
  • 3 стадия – больше 1 200 г/м2.

Отсутствие или наличие почечной недостаточности влияет на присвоение стадии символа А или В. Каковы при данной форме парапротеинемических гемобластозов симптомы?

Опухоль имеет разнообразную клиническую картину. Появление первых признаков обычно происходит на третьей стадии (слабость, утомляемость, боль). Последствием остеодеструктивного процесса является развитие болевого синдрома.

Наиболее часты боли при поражении крестца и позвоночника. Достаточно часто болят ребра, отделы плечевых и бедренных костей, пораженные опухолью.

Экстрадуральная локализация очагов характеризуется тем, что сдавление спинного мозга следует за выраженным болевым синдромом.

Диагноз устанавливается на основании данных, полученных после стернальной пункции и выявления моноклональных иммуноглобулинов в моче и/или сыворотке крови. Дополнительным значением обладает рентгенологическое исследование скелета. Если у пациента множественно-очаговая форма, то пункция грудины опухоль может и не выявить.

После того как диагноз парапротеинемических гемобластозов (фото опухоли можно найти в статье) установили, проводится до начала лечения рентгеноскопическое обследование скелета, проверяется функция печени и почек. Не допускается использование экскреторной урографии и прочих агрессивных методов исследования почек, поскольку они могут спровоцировать развитие их необратимой острой недостаточности.

Методы терапии миеломы

Как правило, начинают лечение с гематологического стационара, а затем уже возможно его проведение в амбулаторных условиях.

В случаях когда отдельными очагами остеолиза создается угроза патологического перелома, главным образом опорных частей скелета, если имеются отдельные большие опухолевые узлы любой локализации, первые симптомы спинномозговой компрессии, послеоперационный период после проведения декомпрессивной ламинэктомии, то рекомендуют лучевую терапию.

Солитарная плазмоцитома

Какие еще бывают парапротеинемические гемобластозы?

Солитарная плазмоцитома – локальная опухоль. Клиническая картина находится в зависимости от размеров и локализации. Чаще всего солитарные плазмоцитомы являются множественной миеломой на ранней стадии. Костная солитарная плазмоцитома склонна к генерализации, выявляемой в качестве множественной миеломы через 1-25 лет после того, как была проведена радикальная терапия.

Внекостная солитарная плазмоцитома может быть локализована в любом органе, но в основном в верхних дыхательных путях и носоглотке. 40-50 % пациентов страдают от метастаз в кости.

В основе диагноза данные морфологических обследований биопсийного или пункционного материала. Перед тем как начать лечение, необходимо исключение множественной миеломы.

Для лечения используют радикальную операцию или/и лучевую терапию, при помощи которых излечивают полностью 50 % пациентов.

Больные солитарной плазмоцитомой пожизненно находятся под наблюдением из-за того, что возможна генерализация процесса.

Это еще не все виды парапротеинемических гемобластозов.

Болезни тяжелых цепей

Болезни тяжелых цепей по клинической и морфологической характеристике очень разнообразны. К их особенностям относится наличие в моче и/или сыворотке крови аномального белка. Различаются a-, g-, m-болезни тяжелых цепей.

Больше всего распространена а-болезнь, поражающая в основном детей и молодых людей возрастом до 30 лет. Болезнь распространена на Среднем и Ближнем Востоке, в странах бассейна Средиземноморья.

Имеет две формы протекания: легочную и абдоминальную (легочная встречается крайне редко).

Клиническую картину определяет синдром нарушенного всасывания, аменорея, хроническая диарея, облысение, стеаторея, гипокалиемия, истощение, гипокальциемия, отеки. Возможны боли в животе и лихорадка.

Описание болезни тяжелых цепей g (болезни Франклина) встречается всего у нескольких десятков пациентов. Морфологические данные и клиническая картина разнообразны, малоспецифичны.

Наиболее часто отмечают протеинурию, относительную нейтропению, тромбоцитопению, прогрессирующую анемию, неправильную лихорадку, поражение вальдейерова кольца с отеком язычка, мягкого неба и эритемой, увеличение печени, лимфатических узлов и селезенки.

Протекает данная болезнь обычно быстропрогрессирующе и тяжело. Уже через несколько месяцев наступает смерть.

Болезнь тяжелых цепей m является самой редкой формой. Как правило, заболеванию подвержены люди пожилого возраста.

Проявляется болезнь в виде сублейкемического или алейкемического лимфолейкоза, обычно увеличение лимфоузлов при этом не выражено, но увеличены селезенка и/или печень. У некоторых пациентов отмечают амилоидоз и остеодеструкции.

А в костном мозге практически каждого пациента обнаруживают лимфоцитарную инфильтрацию. Множество лимфоцитов вакуолизированы, также может быть примесь плазмо- и лимфобластов, плазматических клеток.

Поставить диагноз по клинической картине крайне затруднительно. Его установление происходит посредством методов иммунохимических, которые выявляют в моче или/и сыворотке крови тяжелые иммуноглобулиновые a-, g- или m-цепи. Лечение парапротеинемических гемобластозов данного вида проходит в гематологическом стационаре.

lg-секретирующая лимфома

lg-секретирующая лимфома – опухоль, которая имеет преимущественно внекостномозговую локализацию, часто они являются высокодифференцированными (лимфоплазмоцитарные, лимфоцитарные), редкобластные, то есть саркомы.

Отличие от прочих лимфом – это секреция моноклональных иммуноглобулинов, зачастую М-класса, немного реже класса G и крайне редко А, в т. ч. белка Бенс-Джонса. Диагностируется и лечится по тем же принципам, что и лимфомы, которые не секретируют иммуноглобулины.

Если имеются симптомы, которые обусловлены парапротеинемией, то используются методы профилактики и лечения такие же, как при макроглобулинемии Вальденстрема и множественных миеломах.

Далее разберемся в причинах парапротеинемических гемобластозов.

Причины

Основные причины развития патологии:

  • Ионизирующая радиация.
  • Химические мутагены.
  • Вирусы.
  • Наследственный фактор.

Диагностика при парапротеинемических гемобластозах

Патологию диагностируют при помощи:

  • Лабораторного исследования крови. Будет снижен гемоглобин, бластные клетки в крови, повышен уровень лейкоцитов, СОЭ, тромбоцитов.
  • Лабораторных исследований мочи.
  • Биохимии массы крови на электролиты, мочекислые элементы, креатинин и холестерин.
  • Лабораторного исследования кала.
  • Рентгена с упором на лимфоузлы, которые будут увеличены в размерах.
  • УЗИ внутренних органов.
  • ЭКГ.
  • Вирусологической диагностики.
  • Костномозговой трепанобиопсии или люмбальной пункции.
  • Пункции лимфоузлов.
  • Исследования клеточного костномозгового состава.
  • Цитологической диагностики.
  • Коагулограммы.

Профилактика

Необходима во время ремиссии парапротеинемических гемобластозов профилактика обострений, прежде всего, исключение средств, их вызывающих. Профилактика резус-иммунизации – осторожность при переливаниях крови, когда ошибочно вводят резус-положительную кровь. Также проводится предотвращение обострений при помощи длительного, но слабого цитостатического воздействия.

Мы рассмотрели основные парапротеинемические гемобластозы.

Источник: http://fb.ru/article/330934/paraproteinemicheskie-gemoblastozyi-i-ih-vidyi

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.