Патогенез нефротического синдрома

Содержание

Болезни почек – нефротический синдром

Патогенез нефротического синдрома

Нефротический синдром — клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий массивную протеинурию, нарушения белкового, липидного и водносолевого обменов, а также отеки, вплоть до анасарки, развивающийся при первичных заболеваниях почек или других заболеваниях, чаще системных.

Этиология

Нефротический синдром подразделяют:

  • Первичный нефротический синдром. Первичный нефротический синдром развивается при заболеваниях собственно почек — при всех морфологических вариантах гломерулонефрита, пиелонефритах, нефропатии беременных, опухолях почек (гипернефроме).
  • Вторичный нефротический синдром. Вторичный нефротический синдром развивается при поражениях почек другой природы (непервичная патология почек). Основные причины вторичного нефротического синдрома: диффузная болезнь соединительной ткани, ревматоидный артрит, системные васкулиты, септический эндокардит, хронические нагноительные заболевания бронхов, легких, костносуставной системы, туберкулез почек, сифилис, малярия, гемобластозы, лимфогранулематоз, сахарный диабет, аллергические заболевания с выраженной, тяжелой клинической картиной, прием D-пеницилламина, препаратов золота, противоэпилептических средств.

Патогенез

В основе развития нефротического синдрома лежат иммунные нарушения, аналогичные происходящим при гломерулонефрите. Кроме того, имеют значение патогенетические механизмы, лежащие в основе заболевания, приведшего к развитию нефротического синдрома.

Патофизиология многих признаков нефротического синдрома изучена хорошо. Общим для большинства форм нефротического синдрома является повышение клубочковой проницаемости для белков, обусловленное основным патологическим процессом и приводящее к альбуминурии.

Кроме того, при некоторых заболеваниях происходит повышенная потеря с мочой более крупных белков. Когда скорость потерь альбумина превышает интенсивность его синтеза, развивается гипоальбуминемия. Это снижает онкотическое давление и способствует перемещению жидкости в ткани.

Образовавшаяся в итоге гиповолемия стимулирует повышенную секрецию ренина, альдостерона и антидиуретического гормона. Эти изменения способствуют задержке натрия и воды, следствием чего является олигурия и низкая концентрация натрия в моче. Поэтому натрий и вода поступают в ткани, содействуя этим увеличению отеков.

Гипоальбуминемия способствует увеличению образования липопротеинов. Общий уровень в плазме липидов, холестерина и фосфолипидов повышен постоянно, при этом их уровень пропорционален гипоальбуминемии.

Клинические симптомы

  1. Общая слабость, боли в поясничной области, отсутствие аппетита, тошнота, рвота, отеки, малое количество выделяемой за сутки мочи, жажда, сухость во рту.

  2. Отеки, значительно выраженные в области лица, стоп, голеней, в дальнейшем в области туловища, живота, анасарка, нередко асцит, гидроперикард, гидроторакс; кожа сухая, ногти и волосы ломкие, тусклые.

  3. Увеличение печени, увеличение левой границы сердца, негромкий систолический шум на верхушке сердца, артериальное давление повышено или нормально.

По характеру течения выделяют три варианта нефротического синдрома:

  • Эпизодический нефротический синдром, возникающий, как правило, в начале основного заболевания, характеризуется нестойкостью клинических проявлений.
  • Персистирующий нефротический синдром — существует 5—8 и больше лет, несмотря на активную терапию, функция почек может долго оставаться сохраненной, однако в дальнейшем (через 8—10 лет) формируется хроническая почечная недостаточность;
  • Прогрессирующий нефротический синдром — характеризуется выраженностью симптомов и переходом в течение 1—3 лет в хроническую почечную недостаточность.

Лабораторные данные

  1. OAK: признаки анемии, увеличение СОЭ.
  2. БАК: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, повышение α2 и b-глобулинов, гиперхолестеринемия, увеличение уровня креатинина, мочевины.
  3. ОА: массивная протеинурия (3,5—5г в сутки и больше), цилиндрурия, микрогематурия. Плотность мочи высокая, с развитием хронической почечной недостаточности – снижается.

Программа обследования

  1. ОА крови, мочи.
  2. Анализ мочи по Зимницкому, Нечипоренко, определение суточной протеинурии.
  3. БАК: общий белок и его фракции, холестерин, триглицериды, липопротеины, мочевина, креатинин.
  4. Проба Реберга — Тареева.

  5. Ультразвуковое исследование почек.
  6. Радиоизотопная ренография и сканирование почек.
  7. ЭКГ.
  8. Исследование глазного дна.

Если у Вас остались вопросы.

То Вы можите получить консультациюведущих специалистов многопрофильного медицинского центра «Ваша Клиника»

Источник: http://www.vahaklinika.ru/press_centr/articles/bolezni_pochek_nefroticheskij

Приобретенный и врожденный нефротический синдром

Патогенез нефротического синдрома

Одним из редких, но серьезных заболеваний является приобретенный и врожденный нефротический синдром.

Болезнь отличается отеками конечностей и частей тела, повышенным содержанием белка в мочевых показателях, а также низким белковым уровнем в крови, развитием полиурии.

Важным моментом является выявление причин развития недуга, проведение диагностических мероприятий с целью постановки точного диагноза, и подбор лечебного комплекса.

Общие сведения о заболевании

Под диагнозом острого нефротического синдрома понимают комплекс симптомов, который появляется при почечных поражениях и характеризуется сбоями в белково-липидном обмене на фоне других заболеваний, например, при артериальной гипертензии.

По статистике заболевание наблюдается реже у мужчин, чем у женщин. Такие критерии диагноза проявляются из-за того, что у женщин широкий таз, а брюшная стенка находится в слабом тонусе.

При этом болезнь развивается у 1% детей, возраст которых не достиг 16-ти лет.

Из-за просачивания белков и липидов сквозь стенки канальцев, происходят сбои в обменных процессах клеток эпителия. Если человек не проходит диагностику и не начинает вовремя лечиться, развиваются осложнения, грозящие жизни и здоровью. Поэтому важно вовремя провести исследование, и при необходимости начать лечебные мероприятия, состоящие из диеты и медикаментозного лечения.

Часто люди путают острый нефротический и нефритический синдромы. В чем же заключается отличие в понятиях? Под нефротическим недугом понимают комплекс симптомов, указывающих на общее поражение почек. При нефритическом синдроме воспаляются почечные клубочки и характерно состояние, сопровождающееся снижением фильтрации, вследствие чего задерживаются соли и жидкость.

Первичная форма

Первой формой является первичный нефротический синдром, поражающий почки на начальных стадиях болезни. Он бывает идиопатическим, приобретенным и врожденным. Хронический врожденный нефротический синдром передается от родителей по наследству, являясь семейным заболеванием.

Врожденная форма делится на нефротический синдром «финского типа» и недуг Фабри.

Врожденный нефротический синдром финского типа больше всего распространен в Финляндии и характеризуется отклонениями на генном уровне, При недуге Фабри в тканях откладываются гликолипиды, которые приводят к сбоям в работе органов.

Еще один вид ― приобретенный нефротический симптомокомплекс, при котором почки поражаются на протяжении жизненного пути человека, рожденного здоровым.

Хронический синдром связывают с различными заболеваниями, среди которых полиурия, гломерулонефрит (отличается двухсторонним воспалительным характером поражения почек, когда провокаторами развития являются иммунные сбои).

При нефропатическом типе первичной формы амилоидоза в органе откладываются вещества, которые по своей структуре напоминают крахмал и нарушают работу почек. Врожденный нефротический симптомокомплекс связывают с почечными опухолями.

Маленькие дети более подвержены идиопатическому типу болезни.

Помимо первичного, выделяют вторичную форму заболевания. Вторичный нефротический синдром отличается повторным почечным поражением, возникающим наряду с другими протекающими заболеваниями.

К таким недугам относят клиническое ревматическое проявление, артериальную гипертензию, инфекционную болезнь, отравление, аллергические реакции, а также гнойный процесс, продолжающийся долгое время. Заболевание развивается при сахарном диабете.

Кроме первичного и вторичного типов, существует идиопатическая форма заболевания, при которой не удается установить механизм развития синдрома. Идиопатический тип больше распространен среди маленьких пациентов.

Остальные формы

От того, насколько эффективна гормональная терапия выделяют 2 вида недуга. Первая форма — гормоночувствительная, поддающаяся лечебному воздействию. Второй вид — гормонорезистентный, его еще называют гормононечувствительным. Он не поддается гормональному лечебному типу, и поэтому лечебный комплекс включает в себя использование цитостатиков, которые приостанавливают клеточный рост.

В зависимости от объема крови, которая циркулирует (движется по сосудам), заболевание делится на 2 типа заболевания: гиперволемический и гиповолемический. При гиперволемическом типе нефротического симптомокомплекса наблюдается увеличенный кровяной объем, а при гиповолемическом типа заболевания происходит значительное снижение объема крови.

Причины развития заболевания

Наследственность — первичный фактор развития недуга.

На данном этапе точные причины нефротического синдрома не были изучены до конца. Однако они могут быть первичными и вторичными. К первичным факторам развития недуга относят:

  • наследственность;
  • врожденные заболевания, связанные с неправильным строением или функционированием органа;
  • болезни, развивающиеся в мочевыделительной системе (пиелонефрит, нефропатия у беременных женщин).

К вторичным причинам относят:

  • инфекционную вирусную болезнь, развивающуюся в человеческом организме;
  • развитие сахарного диабета;
  • артериальная гипертензия;
  • преэклампсию, которая может переходить в осложненную форму — эклампсию;
  • кровяное заражение;
  • развитие туберкулеза;
  • употребление большого количества препаратов, которые негативно влияют на функционирование печени и почек;
  • аллергии;
  • сердечную недостаточность, протекающую в хронической форме;
  • отравление, появляющееся из-за попадания в организм химических веществ;
  • аутоиммунную болезнь;
  • развитие волчанки;
  • онкологическое новообразование, появившееся в почках.

Патогенез заболевания

Существует несколько взглядов на патогенез острого нефротического синдрома.

Некоторые считают, что заболевание возникает у пациентов, чей организм был подвержен воздействию некоторых препаратов, пыльцы растений, а также в случаях положительного воздействия иммунодепрессантного лечения.

Главным критерием в патогенезе нефротического синдрома считают значительное уменьшение электрического заряда в стенках капиллярных петель клубочков. К вторичным критериям относят усиленную выработку АДГ, гиповолемию, гипоальбуминемию, полиурию, артериальную гипертензию.

Как проявляется заболевание почек?

Бледность кожи, опухлость лица и век — характерные признаки синдрома.

Для клиники нефротического синдрома характерны различные признаки нефротического синдрома. Первым клиническим критерием считается бледность кожи, опухлость лица и особенно век.

У пациента сначала отекают веки, лицо, поясница, половые органы, а потом отеки поражают все участки подкожной клетчатки, после чего полностью отекает тело.

В дальнейшем клиника характеризуется тем, что все полости человеческого тела поддаются скоплению жидкости.

При заболевании развивается асцит, при котором жидкость скапливается в брюшной области и гидроторакс (скопление жидкости в полости, находящейся между ребрами и легкими). Характерно развитие гидроперикарда, при котором происходит скапливание жидкости в области перикарда.

Из-за нарушений клиники, связанных с питанием тканей, происходит кожное изменение. Кожа сохнет, шелушится, появляется большое количество трещин, сквозь которые вытекает жидкость. Кроме того, у пациента наблюдаются изменения в сахарном показателе. Полиурия, полидипсия — еще одни клинические критерии недуга.

При полидипсии и полиурии происходит выделение большого количества мочи, что сильно превышает показатели нормы.

Дифференциальная диагностика для выявления нефротического синдрома

В основе дифференциального исследования нефротического синдрома лежат клинико-лабораторные методы, которые помогут проследить за изменениями и установить точный диагноз.

Первым методом является визуальный осмотр пациента: сухость кожи, состояние языка, размер живота, наличие отеков, развитие полиурии. Затем с помощью ЭКГ регистрируются диагностические сведения о брадикардии.

Мочевой анализ определяет повышенную относительную плотность, а также показывает изменения в количестве холестерина и нейтральных жиров в моче.

Анализ крови покажет увеличенную СОЭ, увеличенное количество тромбоцитов и пониженный уровень гемоглобина и эритроцитов.

С помощью анализа крови определяют увеличенную СОЭ, увеличенное количество тромбоцитов и пониженный уровень гемоглобина и эритроцитов, а также изменения в сахарном показателе.

Для постановки более точного диагноза проводится такая дифференциальная диагностика, как УЗИ, УЗДГ и нефросцинтиграфия.

Лабораторная диагностика заключается в определении механизма развития нефротического синдрома, для чего проводят ангиографическое исследование, биопсию почек.

Комплекс лечебных мероприятий

цель лечебных мероприятий — устранение причин механизма развития нефротического синдрома. Прежде всего, нужно избавиться от инфекции, которая распространилась по организму.

С этой целью назначают антибиотики, которые принимаются разными дозировками. Чтобы снять отечность, убрать воспаление и аллергию, врачи прописывают глюкокортикостероидное средство.

Цитостатический препарат способствует предотвращению размножения зараженных клеток.

Чтобы снизить иммунитет, назначают иммунодепрессант. С помощью мочегонных препаратов снимаются отечности. Для подкрепления лечебного комплекса в кровь вводят специальные растворы, объем и концентрацию которых индивидуально подбираются для каждого пациента. Среди таких препаратов имеется альбумин, который способен заменить плазму и применяется в свежезамороженной форме.

Не всегда заболевание удается вылечить в домашних условиях, поэтому пациента госпитализируют. Это делается для того, чтобы определить основной недуг, спровоцировавший развитие нефротического синдрома. Также госпитализация необходима в случаях, когда у пациента нарушается дыхание или развиваются осложнения, которые нужно немедленно лечить.

Диета

Пациенту необходимо соблюдать диету.

Но это неполный лечебный комплекс. Помимо медикаментозного лечения, пациенту прописывается диета, но в случаях определенных показателей дифференциальной диагностики.

Диету назначают людям, у которых наблюдаются ярко выраженные отеки, почки способны к фильтрации, а также все зависит от того, какой уровень содержания белков в мочевых показателях.

Диета включает в себя такие основные рекомендации:

  • в сутки нельзя употреблять больше 3000 калорий;
  • пищу употреблять 5―6 раз в день небольшими порциями;
  • запрещено употребление жирных и острых блюд, даже в минимальном количестве;
  • в сутки нельзя употреблять больше 4-х грамм соли;
  • в день можно выпивать 1 литр жидкости;
  • к употреблению рекомендуют большое количество овощей и фруктов, макарон, каш, компотов, нежирных сортов рыбы и мяса, хлеб из отрубей.

Осложнения и последствия

При отсутствии своевременного лечения, диеты и при наличии минимальных изменений у пациента возникают серьезные осложнения нефротического синдрома.

В этот период организм подвергается инфекционному воздействию, из-за чего нарушаются защитные силы. На фоне большого количества жидкости увеличивается объем головного мозга и повышается внутричерепное давление.

Это прямой путь к отечности головного мозга. Вследствие развития болезни у пациента могут разрушаться костные ткани.

Прогноз и профилактика

Прогноз и профилактика напрямую зависят от течения основного недуга.

Если пациент будет придерживаться рекомендаций, вовремя начнет лечебные мероприятия, устранит этиологические факторы, то он достигнет состояния стабильной ремиссии.

Но если причины не устраняются, прогноз неблагоприятен, ведь у человека начнется хроническая почечная недостаточность. Важным пунктом являются профилактические действия, направленные на своевременное лечение почечных патологий.

Кроме этого, пациент с осторожностью должен принимать лекарства, которые обладают аллергическим действием.

Источник: http://EtoPochki.ru/bolezni-pochek/poroki/nefroticheskij-sindrom.html

Нефротический синдром

Патогенез нефротического синдрома

Нефротический синдром характеризуется главным образом протеинурией, которая может быть клубочковой, канальцевой и гиперпротеинемической.

  • Клубочковая протеинурия развивается при повышении проницаемости клубочкового фильтра для белков.
  • Канальцевая – при нарушении реабсорбции белков в проксимальных канальцах.
  • Гиперпротеинемическая – при избытке белка в крови (легких цепей иммуноглобулинов).

Этиология, патогенез, патологическая анатомия

Нефротический синдром развивается только при клубочковой протеинурии. Основными заболеваниями, приводящими к нефротическому синдрому, являются:

  1. болезнь минимальных изменений,
  2. фокально-сегментарный гломерулосклероз,
  3. мембранозная нефропатия,
  4. мезангиокапиллярный гломерулонефрит,
  5. диабетический гломерулосклероз,
  6. амилоидоз.

Болезнь минимальных изменений

Болезнь минимальных изменений, или липоидный нефроз, развивается при дисбалансе между субпопуляциями Т-лимфоцитов.

В большинстве случаев болезнь возникает без видимых причин (идиопатический вариант), реже – при системных заболеваниях (лимфогрануломатозе, сахарном диабете, ВИЧ-инфекции, IgA-нефропатии, болезни Фабри) и применении лекарств (НПВС, рифампицина, интерферона α, комплекса декстран-железо).

Морфологические изменения выявляют только при электронной микроскопии. Обнаруживают отек с диффузным набуханием отростков эпителиальных подоцитов, вакуоли, лизомы и увеличенное число органелл.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз

Первичный фокально-сегментарный гломерулосклероз характеризуется склерозом и гиалинозом отдельных петель клубочка (отсюда сегментарный) менее чем в половине клубочков (фокальный), в большинстве случаев бывает идиопатическим, реже развивается при ВИЧ-инфекции, героинизме, лизосомных болезнях накопления.

Вторичный фокально-сегментарный гломерулосклероз развивается после гибели части почечной паренхимы, приводящей к повышению внутриклубочкового давления, при врожденной агенезии почки; после резекции почки при туболоинтерстициальном нефрите, серповидной анемии.

При гистологическом исследовании обнаруживают слияние ножек подоцитов и сегментарный склероз клубочков, узелковые и крупнозернистые отложения IgМ и СЗ.

Мембранозная нефропатия

Мембранозная нефропатия характеризуется диффузным утолщением базальных мембран клубочковых капилляров. Причины первичной мембранозной нефропатии неизвестны.

Вторичная осложняет течение системных заболеваний (злокачественных новообразований, СКВ, гепатита В) или развивается при введении пеницилламина и препаратов золота. При электронной микроскопии на ранних стадиях болезни выявляют субэпителиальные отложения с выступами lamina densa между ними.

Позже отложения образуются внутри ГБМ, происходит диффузное и гранулярное распределение IgG вдоль нее без клубочковой пролиферации, экссудации и некроза.

Мезангиокапиллярный гломерулонефрит

Мезангиокапиллярный гломерулонефрит бывает двух типов, сходных по основным морфологическим признакам (увеличение числа клеток в мезангии, расширение мезангиального матрикса, двухконтурность и утолщение базальных мембран, дольчатость клубочков) и различающихся по локализации и составу отложений.

При I типе отложения субэндотелиальные и мезангиальные, они содержат СЗ, IgG или IgМ. При II типе отложения содержат СЗ, не содержат иммуноглобулинов и располагаются внутри мембран.

Мезангиокапиллярный гломерулонефрит – иммунокомплексное заболевание, которое развивается при инфекционном эндокардите, ВИЧ-инфекции, гепатитах В и С, СКВ и злокачесвенных новообразованиях (лейкозах и лимфоме).

Симптомы

Основным признаком нефротического синдрома является протеинурия обычно больше 2 г/м2. Протеинурия обусловлена повышением проницаемости клубочкового фильтра при повреждении клубочковой базальной мембраны и фильтрационных щелей между ножками подоцитов.

Следствием протеинурии является гипоальбуминемия, уровень которой зависит от количества выводимого с мочой альбумина. Гипоальбуминемия обусловлена также распадом реабсорбированного альбумина в проксимальных канальцах и нарушением синтеза альбумина в печени.

Ведущим клиническим признаком заболевания являются отеки, возникающие исподволь, постепенно нарастающие и достигающие нередко степени анасарки с асцитом, гидротораксом и гидроперикардом.

Но первичное обращение к врачу может быть связано с очаговым отеком из-за жалоб на затрудненное дыхание (отек гортани или плевральный выпот), загрудинную боль (гидроперикард), распухшие колени (гидроартроз), боли в животе (отек брыжейки), набухание мошонки.

Отеки обычно появляются по утрам на веках и лице и в коленях ближе к вечеру после хождения. По мере прогрессирования заболевания отеки становятся постоянными и массивными, приводящими к растяжению кожи с образованием бледных атрофических участков – стрий, особенно на животе и бедрах. Патогенез отеков сложен.

Жидкость скапливается главным образом в связи с гипоальбуминемией и изменением соотношения гидравлического и онкотического давления в капиллярах и интерстиции (старлинговые силы) и повышением канальцевой реабсорбции Na и воды, обусловленным усиленной секрецией АДГ и активацией ренин-ангиотензинальдостеронового механизма.

Еще один важный диагностический признак данного синдрома – гиперлипопротеидемия. Уровни ЛПНП и холестерина повышены у большинства больных, а ЛПОНП и триглицеридов – в наиболее тяжелых случаях. Но риск атеросклероза и ИБС при нефротическом синдроме не доказан.

При нефротическом синдроме обычно развиваются нарушения свертывания крови за счет уменьшения активности антикоагулянтных и фибринолитических факторов сывороточных протеиназ.

Нарушения свертываемости крови и эпизодическая гиповолемия создают риск ТЭЛА, тромбоза периферических сосудов, особенно почечных вен.

Характерными клиническими симптомами являются недомогание, анорексия, увеличение массы тела, атрофия мышц, которая может быть замаскирована отеком. В зависимости от степени выработки у больных ангиотензина II возможны гипо-, нормо- или гипертензивное состояние.

Осложнения

Осложнения развиваются при длительно существующем нефротическом синдроме. К ним относятся:

  • дефицит питательных веществ, включая белковую недостаточность, проявляющуюся ломкостью волос и ногтей, задержкой роста, деминерализацией костей;
  • синдром недостаточности калия;
  • миопатия;
  • снижение метаболизма.

В связи с потерей иммуноглобулинов нередко развиваются инфекционные заболевания. Артериальная гипертензия может осложниться поражением сердца и головного мозга. Но возможно развитие ортостатической гипотензии и гиповолемического шока, иногда с фатальным исходом.

Диагностика

Анализ мочи выявляет значительную протеинурию с экскрецией 3,5 г и более белка в сутки. В мочевом осадке выявляют обычно гиалиновые, восковидные, зернистые и эпителиальноклеточные цилиндры. Протеинурия при гломерулонефрите может сочетаться с гематурией и лейкоцитурией.

В крови снижается содержание альбумина (меньше 1,5–2,5 г%), уровней α- и γ-глобулинов, адренокортикальных и тиреоидных гормонов, а также трансферина, антистрептолизина-О, других Ig и комплемента.

Наоборот, при системной красной волчанке уровень IgG повышен, при очаговом гломерулосклерозе – снижен, при мембранозном гломерулонефрите уровень СЗ нормальный.

азота мочевины и креатинина в сыворотке крови зависит от степени поражения почек.

Нарушение свертываемости крови обусловлено выведением IX, XII и тромболитических факторов (урокиназы и антитромбина III) с мочой и повышением содержания фактора VIII, фибриногена и тромбоцитов в сыворотке.

Потеря с мочой трансферрина приводит к развитию микроцитарной анемии. Для нефротического синдрома характерно увеличение в сыворотке общего холестерина, триглицеридов, свободного и эстерифицированного холестерина и фосфатов.

Резко повышенная концентрация липидов сочетается с выраженной гипоальбуминемией.

Диагноз основывается на клинических проявлениях и лабораторных исследованиях. Однако окончательный диагноз ставится только после гистологического и электронно-микроскопического исследования биоптатов почки.

Дифференциальный диагноз:

  • В первую очередь проводится между первичным нефротическим синдромом, для которого характерны тяжелая протеинурия, выраженные биохимические изменения сыворотки и сравнительно позднее развитие почечной недостаточности, и вторичным нефротическим синдромом, при котором почечная недостаточность имеется уже к началу нефротического синдрома или развивается вскоре после этого.
  • Болезнь минимальных изменений встречается чаще у детей и характеризуется гипертензией и азотемией.
  • Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит также развивается главным образом у детей (60–80% случаев), протекает с макрогематурией, азотемией и артериальной гипертензией.
  • Мезангиокапиллярный гломерулонефрит выявляется чаще у взрослых больных (75%), протекает с микрогематурией в 20% и гипертензией в 35% случаев.

Течение и прогноз

Течение нефротического синдрома длительное, прогноз зависит от этиологии. Более благополучный прогноз при заболеваниях, поддающихся лечению кортикостероидами.

Некоторые из них, например мезангиокапиллярный гломерулонефрит, могут проходить самостоятельно через 5–8 лет. При болезни минимальных изменений прогноз у 90% детей и взрослых хороший.

Рецидивы у них возникают часто, но поддаются лечению, и почечная недостаточность обычно не развивается.

Мембранозная нефропатия протекает медленно, постепенно прогрессирует до почечной недостаточности у 50% больных на протяжении 15–20 лет, у 50% могут сохраняться протеинурия или нефротический синдром без нарушения функции почек.

Тяжелее протекают фокально-сегментарный гломерулосклероз и мезангиокапиллярный гломерулонефрит, при которых почти у половины больных развивается хроническая почечная недостаточность в течение 8–10 лет. Лечение кортикостероидами обычно не эффективно.

Стойкая ремиссия наблюдается у немногих больных (5%).

После трансплантации почек рецидивы нефротического синдрома часто развиваются у больных с фокально-сегментарным гломерулосклерозом, мезангиокапиллярным гломерулонефритом, СКВ, Ig – нефропатией.

Прогноз обычно ухудшается при инфекционных заболеваниях, азотемии, артериальной гипертензии, выраженной азотемии, тромбозах периферических сосудов.

Лечение

Лечение больных проводится с учетом нозологической формы, вызвавшей нефротический синдром, функционального состояния почек, продолжительности и особенностей его течения. Не следует строго ограничивать режим и диету больных.

Больным назначают лечебную физкультуру, ежедневную ходьбу до 3–4 км, полноценное питание с содержанием животного белка в пище до 1 г/кг массы тела и снижение потребления натрия хлорида до 5 г/сут. Медикаментозное лечение включает: лечение основного заболевания, снижение протеинурии и уменьшение отдельных клинических проявлений.

Лечение основного заболевания

При болезни минимальных изменений рекомендуют первичную терапию преднизолоном в дозе 1–1,5 мг/кг внутрь в течение 4–6 нед. Положительный эффект проявляется прекращением протеинурии и увеличением диуреза.

В последующем больные переводятся на поддерживающую терапию преднизолоном по 2–3 мг/кг через день в течение 4 нед и затем дозу постепенно в течение последующих 4 мес сводят на нет.

Если больные не реагируют на кортикостероиды или развиваются частые рецидивы, рекомендуется назначение преднизолона с циклофосфамидом по 2–3 мг/кг/сут в течение 3 нед или хлорамбуцилом по 0,2 мг/кг/сут в течение 12 нед.

Такое лечение обычно эффективно, но цитостатические препараты вызывают многочисленные побочные эффекты (подавление функции половых желез, иммунитета, цистит, канцерогенность), особенно в препубертатном возрасте. Возможно назначение вместо алкилирующих средств циклоспорина внутрь по 5 мг/кг/сут в два приема. Циклоспорин вызывает ремиссию в 60–80% случаев, но после уменьшения дозы возможен рецидив.

Нефротический синдром при мембранозной нефропатии проходит без лечения у 40%, у 35–40% он протекает волнообразно – с рецидивами и ремиссиями, у остальных 20–25% он сохраняется постоянно, при этом постепенно нарушается функция почек, и через 10–15 лет развивается терминальная почечная недостаточность. Эффективность глюкокортикоидов, циклофосфамида, хлорамбуцила и циклоспорина не доказана. При терминальной хронической почечной недостаточности показана трансплантация почки.

Лечение фокально-сегментарного гломерулосклероза не эффективно. Протеинурия может быть уменьшена 8-недельным курсом преднизолона и циклофосфамида.

Восстановление клубочковой фильтрации и снижение протеинурии возможно при лечении циклоспорином в дозах, применяемых при лечении болезни минимальных изменений. Ремиссия обычно непродолжительная, быстро развивается рецидив.

Не существует доказательств эффективности лечения нефротического синдрома антикоагулянтами и антитромболитическими средствами.

При мезангиокапиллярном гломерулонефрите эффективно лечение глюкокортикоидами в сверхвысоких дозах (“пульс-терапия”), чередующимися с хлорамбуцилом.

Преднизолон назначают по 1000 мг в/в в течение 3 дней, а затем внутрь по 0,4 мг/кг/сут в течение 27 дней; хлорамбуцил – внутрь по 0,2 мг/кг/сут. Курс лечения 6 мес.

Возможно назначение антиагрегантов (дипиридамола 200–400 мг/сут и аспирина 300–500 мг/сут).

Снижение протеинурии и уменьшение клинических проявлений

В комплекс лечения включают ингибиторы АПФ, которые могут снижать протеинурию и липемию. Но при тяжелой почечной дисфункции они могут усилить гиперкалиемию.

При массивных отеках и асците целесообразно проводить лечение тиазидовыми диуретиками. Но они могут привести к гипокалиемии и метаболическому алкалозу. Поэтому при их назначении следует дополнительно использовать препараты калия. Кроме того, диуретики в больших дозах уменьшают объем плазмы, что может привести к ухудшению функции почек и угрозе тромбоза.

При выраженной гиповолемии, угрожающей развитием гиповолемического шока, необходимы вливания плазмы или альбумина. Артериальную гипертензию лечат диуретиками, ингибиторами АПФ и антагонистами кальция. Бактериурия, эндокардит, перитонит и другие очаги инфекции требуют своевременного выявления и интенсивного лечения.

НПВС уменьшают протеинурию, вероятно, за счет снижения кровотока в клубочках, но они не влияют на активность процесса. Учитывая способность этих препаратов вызывать острую почечную недостаточность, задержку натрия и воды, гиперкалиемию и другие побочные эффекты, их применяют ограничено.

Источник: http://medicoterapia.ru/nefroticheskiy-sindrom.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.