Первичные системные васкулиты

Системные васкулиты

Первичные системные васкулиты

Системные васкулиты объединяют группу заболеваний, при которых наблюдается воспаление и разрушение сосудистых стенок, приводящее к ишемии органов и тканей.

Системные васкулиты представлены артериитом Такаясу, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, синдромом Бехчета, облитерирующим тромбангиитом, гигантоклеточным артериитом и др. Системные васкулиты отягощаются поражением кожи, почек, сердца, легких, суставов, органов зрения и т. д.

Диагноз подтверждают лабораторными тестами, результатами биопсии и висцеральной ангиографии. Терапия глюкокортикоидами, цитостатиками, сосудистыми препаратами позволяет уменьшить поражение жизненно важных органов, добиться клинической ремиссии.

Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок.

Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом.

Воспаление при системных васкулитах затрагивает все слои сосудистой стенки: оно может носить деструктивный характер, вызывать окклюзию сосуда, микроциркуляторные расстройства и, как следствие, ишемию органов вплоть до некрозов и инфарктов.

Вторичный васкулит является элементом другой патологии и рассматривается как ее локальное факультативное проявление или осложнение (например, васкулит при скарлатине, менингите, сыпном тифе, сепсисе, псориазе, опухолях и т. д.). Чаще системными васкулитами страдают мужчины средней возрастной группы.

Классификация системных васкулитов

Различают системные васкулиты с поражением сосудов мелкого, среднего и крупного калибра.

Группа васкулярных поражений мелких сосудов представлена гранулематозом Вегенера, синдромом Чардж-Стросса, микроскопическим полиангиитом, эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, пурпурой Шенлейна-Геноха.

Системные васкулиты с заинтересованностью сосудов среднего калибра включают болезнь Кавасаки и узелковый периартериит (полиартериит).

К системным васкулитам крупных сосудов относятся болезнь Такаясу и артериит гигантоклеточный височный.

Симптомы системных васкулитов

Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку, потерю аппетита, астенизацию, похудение. Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи.

Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями, артритами. Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии.

Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами, инфарктом миокарда, поражением глаз, почек, легких и т. д.

При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией, сердечной недостаточностью.

Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.

Болезнью Кавасаки, протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит, диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.

Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит, злокачественная гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит, микроинсульты.

Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.

Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии.

Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны. При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек.

Болезнь проявляется развитием синусита, язвенно-некротического ринита, кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.

Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит. Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.

Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии, обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов.

Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей, артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом.

Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.

В ходе диагностики системного васкулита проводится всестороннее обследование пациента с консультацией ревматолога, невролога, нефролога и других специалистов. Проводят ЭКГ, эхокардиографию, УЗИ почек, рентгенографию легких и др. Рост СОЭ служит характерным, но неспецифическим признаком системных васкулитов. В венозной крови определяются Ат к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) и ЦИК.

При ангиографическом исследовании выявляется васкулит сосудов малого и среднего диаметра. Наибольшей диагностической значимостью при системных васкулитах обладает биопсия пораженных тканей и их последующее морфологическое изучение.

Лечение системных васкулитов

Основные этапы терапии системных васкулитов складываются из подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии; проведения иммуносупрессорного курса; поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации.

В основе фармакотерапии системных васкулитов лежит проведение противовоспалительного и иммуносупрессивного курса кортикостероидными гормонами (преднизолоном, дексаметазоном, триамцинолоном, бетаметазоном). Эффективно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном.

Препараты цистостатического действия при системных васкулитах применяются в случаях генерализации и прогрессирования процесса, злокачественной почечной гипертензии, поражениях ЦНС, неэффективности кортикостероидной терапии.

Применение цитостатиков (циклофосфана, метотрексата, азатиоприна) позволяет добиться подавления иммунных механизмов воспаления.

Эффективно и быстро устраняют воспаление биологические препараты, инактивирующие ФНО (этанерсепт, инфликсимаб); НПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак).

Терапия антикоагулянтами и антиагрегантами (гепарином, дипиридамолом, пентоксифиллином) показана при признаках гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Нарушения периферической микроциркуляции корригируются назначением никотиновой кислоты и ее производных. В терапии системных васкулитов используются ангиопротекторы, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов.

Кроме медикаментозных курсов при системных васкулитах показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза и каскадной фильтрации плазмы), позволяющей удалить из крови циркулирующие антитела и иммунные комплексы. Терапия осложненных системных васкулитов требует согласованного сотрудничества ревматолога, нефролога, пульмонолога, отоларинголога, невролога, хирурга, окулиста и др.

Перспектива здоровья и трудоспособности при системных васкулитах определяется формой патологии, возрастом заболевшего, эффективностью лечения. Комплексное и этапное лечение системных васкулитов уменьшает число летальных и инвалидизирующих исходов.

Профилактика системных васкулитов состоит в исключении контактов с инфекционными агентами и аллергенами, отказ от необоснованных прививок и назначения лекарств.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/systemic-vasculitis

Васкулит

Первичные системные васкулиты

Васкулит – воспаление кровеносных сосудов.

Васкулит – это скорее синдром, а не болезнь, общее названия для группы заболеваний, характеризующихся воспалением и разрушением стенок кровеносных сосудов. Возникает при ряде аутоиммунных заболеваний соединительной ткани: ревматоидном артрите, системной красной волчанке и др. Васкулит может также возникать изолированно, без поражения соединительной ткани.

Обычно болезнь поражает несколько тканей или органов: сужение поврежденных сосудов нарушает кровоснабжение органов, вызывает гибель тканей, снабжаемых ими. Заболевание может возникнуть в любом органе.

В зависимости от возникновения, васкулиты подразделяются на два вида: первичные и вторичные. Первичные васкулиты возникают самостоятельно и не сопровождаются другими болезнями. Вторичные васкулиты являются сопутствующими заболеваниями других патологий.

Первичный васкулит

Первичные васкулиты относятся в первую очередь к компетенции ревматологов, хотя диагностика и лечение этих заболеваний невозможны без участия врачей иных специальностей: оториноларингологов, окулистов, невропатологов, дерматологов и др. Воспаление стенки кровеносных сосудов — неотъемлемая черта этих заболеваний, которая обнаруживается у всех без исключения заболевших.

К числу первичных системных васкулитов относятся:

  • Неспецифический аортоартериит (синонимы: «болезнь Такаясу», «синдром дуги аорты»);
  • Гигантоклеточный артериит (синонимы: «височный артериит», «сенильный артериит», «болезнь Хортона»);
  • Узелковый полиартериит;
  • Болезнь Кавасаки;
  • Гранулематоз Вегенера;
  • Микроскопический полиангиит;
  • Эозинофильный ангиит и гранулематоз (синоним: «синдром Чарга-Штраусс»);
  • Криоглобулинемический васкулит;
  • Пурпура Шенлейна — Геноха (синоним: «геморрагический васкулит»).

При всех перечисленных заболеваниях возникает воспаление в стенке сосудов, однако калибр пораженных кровеносных сосудов при разных формах васкулитов неодинаков и варьирует от крупных артерий (диаметром 1,0 см и более) до мельчайших артериол, капилляров и венул, видимых лишь под микроскопом. Неодинаков и тип воспаления. Все это объясняет чрезвычайно выраженное многообразие клинических проявлений первичных системных васкулитов и их непохожесть друг на друга.

Вторичный васкулит

Вторичный васкулит развивается как элемент другого заболевания и может рассматриваться либо как необязательное его проявление, либо как осложнение. Примером могут служить многие инфекционные болезни: скарлатина, сыпной тиф, менингит, сепсис, — а также кожные заболевания, такие как псориаз, и др.

Иногда васкулит может быть одним из проявлений злокачественной опухоли того или иного органа; в этом случае васкулит также будет вторичным, поскольку после успешного хирургического, лучевого или химиотерапевтического лечения опухоли сопутствующий ей васкулит, как правило, исчезает без всякого специального лечения.

Васкулиты имеют большое количество подвидов и классификаций, отличаются они тяжестью, локализацией и этиологией.

Распространенное или генерализованное поражение кровеносных сосудов называется системным васкулитом.

Некоторые васкулиты поражают лишь кожу, не принося серьезного вреда другим органам; другие же способны нанести непоправимый вред жизненно важным органам и, без надлежащего лечения, привести к смерти.

Процесс может развиваться в любом кровеносном сосуде.

Такие заболевания, как синдром Шенлейн-Геноха, узловатая эритема, узелковый периартериит, гигантоклеточный артериит и артериит Такаясу, характеризуются васкулитом, ограниченным теми или иными кровеносными сосудами: венами, большими артериями, мелкими артериями или капиллярами, либо каким-либо определенным сосудом (сосудами), например сосудами головы, ног или почек.

Причины возникновения васкулита

Васкулит является аутоиммунным заболеванием и в первую очередь надо нормализовать иммунный ответ. Васкулит – это самоподдерживающийся аутоиммунный процесс в сосудах, который вызывается следующими основными причинами:

  1. инфекциями: стрептококки, стафилококки, сальмонелла, микобактерии туберкулеза, вирусы гепатитов В и С, цитомегаловирус (один из самых коварных вирусов семейства герпеса), парвовирусы и т.д.;
  2. аллергией – лекарственный, сывороточный, поствакцинальный васкулит;
  3. при заболеваниях соединительной ткани, травмах, ожогах, воздействии ионизирующей радиации.

Очаг инфекции или причина аутоагрессивной иммунной реакции, как и все прочие причины, обычно находятся совсем не в сосудах, а в другом месте. Без решения этих проблем нарастание васкулита не остановить. А проблемы с пищеварением, обменом веществ, а также курение, алкоголь и хронический стресс только еще более ухудшают ситуацию.

Поэтому, васкулит – это не отдельная болезнь сосудов, а сигнал «SOS» для всего Вашего организма.

Не до конца понятна, например, роль наследственной (генетической) предрасположенности к развитию системных васкулитов: в нескольких случаях отмечено возникновение васкулитов у членов одной семьи; идентифицированы некоторые гены, которые с большей частотой встречаются среди заболевших системными васкулитами, чем среди прочих лиц.

Показано, что в случае необходимости пересадки почки больному системным васкулитом, вызвавшим тяжёлое поражение почек, нежелательно использование донорского органа, полученного от близких родственников, поскольку генетическое родство увеличивает риск рецидива васкулита в пересаженной почке. Тем не менее, в подавляющем большинстве случаев васкулиты не передаются по наследству от родителей к детям, и риск развития этих болезней у потомства минимален.

К факторам риска, способным вызвать развитие васкулита, относят злоупотребление лекарствами, бесконтрольное введение вакцин и сывороток, чрезмерное увлечение «загаром» и пребывание на солнце, длительное переохлаждение.

Иногда роль «спускового крючка» выполняют физическая травма, психоэмоциональное перенапряжение или употребление алкоголя (подчас даже небольшие дозы алкоголя неожиданно оказываются способны спровоцировать развитие болезни).

Симптомы васкулита

Симптоматическая картина варьируется в зависимости от локализации васкулита и сопутствующей болезни.

Когда васкулит поражает кожу, появляется сыпь. В случае повреждения нервов нарушается чувствительность человека, – от гиперчувствительности до полной ее потери. Нарушение кровоснабжения мозга вызывает инсульт. Почечная недостаточность может развиваться вследствие васкулита почек.

Одним из самых опасных осложнений васкулита являются инфаркт и инсульт, которые чаще всего имеет самые серьезные последствия для жизни.

Общими симптомами васкулита могут быть отсутствие аппетита, утомляемость, слабость, повышение температуры тела, бледность. Характерна постоянная субфебрильная температура, не снижающаяся на фоне приема антибиотиков.

Температура тела может понижаться самостоятельно или при назначении глюкокортикоидов.

Похудание при некоторых вариантах васкулита является классическим признаком, причем значительное снижение массы тела за короткий период времени имеет не только диагностическое значение, но и является свидетельством активности болезни.

Проявления васкулита неспецифичны. К ним относятся повышенная температура, общая слабость, потеря аппетита и массы тела, кожные высыпания, кровоизлияния, боли в суставах, отеки, увеличение лимфатических узлов. По своему течению васкулит может маскироваться под инфекцию, аутоиммунные заболевания, невриты, опухолевые процессы, что затрудняет его диагностику.

Для узелкового васкулита характерны боли в мышцах, похудение, боли в животе, тошнота и рвота, психические нарушения.

Гранулематоз Вегенера поражает околоносовые пазухи; у больных из носа выходят гнойные и кровянистые выделения, слизистая оболочка носа покрывается язвочками, может появиться кашель (иногда с кровью), наблюдается одышка, боль в груди, может развиваться почечная недостаточность. Гигантоклеточный артериит проявляется лихорадкой, слабостью, снижением массы тела, сильными головными болями и припухлостями в области висков. Симптомами неспецифического аортоартериита являются боли и слабость в руках и ногах, ухудшение зрения, обмороки.

Синдром Бехчета сопровождается повторяющимся стоматитом, язвами на половых органах, воспалением глаз.

Когда системные васкулиты сопровождаются артритом, заболевание обычно начинается остро или подостро. Вначале возникают общие явления воспаления, а через несколько недель или месяцев наступает период генерализации заболевания.

Поражения суставов при системных васкулитах проявляются:

  • суставными болями без видимых изменений в суставах;
  • преходящим артритом крупных суставов с доброкачественным течением и обратным развитием без остаточных изменений;
  • артритом с симметричным поражением мелких суставов кистей и нередко длительным или хроническим течением, однако без деформации суставов.

Основные признаки прогрессирования заболевания, при которых нужно немедленно бить тревогу:

  • появление болей в сердце;
  • кишечные кровотечения;
  • нарушения мозгового кровообращения;
  • кровь в моче.

Поражение почек – один из самых частых и прогностически неблагоприятных признаков, встречается у 20 – 40 % больных в зависимости от формы васкулита. Клинические симптомы поражения почек появляются в разгар заболевания и свидетельствуют уже о выраженных изменениях. Также возможны различные проявления заболевания со стороны желудочно-кишечного тракта, дыхательной системы и сердца.

Вам следует обратится к врачу ревматологу, если у вас появились признаки воспалительного процесса, такие как: лихорадка, общая слабость, снижение массы тела, не связанное со сменой рациона питания. В зависимости от локализации процесса в артериальном русле кровотока могут возникнуть нарушения зрения, боли в мышцах, кровь в моче.

Диагностика васкулита

Существует множество синдромов, при которых возникает воспаление в стенках артерий того или иного калибра. Кроме того, пораженная область дает свою симптоматику.

Все это осложняет диагностику системных васкулитов. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях. И уж совершенно недопустимы и ничем не оправданы попытки пациентов самостоятельно диагностировать у себя васкулит и проводить самолечение.

Как правило, диагностика осуществляется в специализированных центрах на основании многочисленных микроскопических, иммунологических, химических и инструментальных методов исследования.

Диагностические мероприятия включают в себя полные анализы крови и мочи, исследование сосудов (ангиография), рентгенологические методы обследования, томографию, биопсию.

Диагноз ставят на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом объём обследования (перечень необходимых диагностических методов) всегда определяется индивидуально для каждого пациента.

Лечение васкулита

Сейчас диагноз васкулит встречается чаще, чем раньше.

Прием иммуносупрессивных препаратов может продолжаться несколько лет для достижения стабильной ремиссии. На втором этапе проводится восстановление работы органов, пораженных при системном васкулите.

Терапия назначается исходя из конкретного диагноза, причины васкулита. Часто используются антикоагулянты, антигистаминные препараты, кортикостероиды, витаминные препараты, иммуносупрессоры, мембраностабилизаторы, возможно применение цитостатиков, плазмофереза.

Наиболее опасен системный васкулит: лечение его основывается на приеме цитотоксических препаратов, введении иммуноглобулинов, проведении плазмофереза (очищение крови при синдроме Вегенера).

Также лечение геморрагического васкулита требует приема препаратов, снижающих свертываемость крови и проницаемость стенок сосудов.

Перед назначением диеты при васкулите определяются сенсибилизирующие факторы (вызывающие реакции иммунной системы).

Нужно помнить, что васкулит – это всегда сигнал о серьезных неполадках в работе всего организма. Васкулит никогда нельзя оставлять без внимания.

Это заболевание, если его не лечить, или лечить неправильно, всегда прогрессирует, приводя со временем к стойкой инвалидности или даже преждевременной смерти от сердечной недостаточности.

Поэтому для лечения этого заболевания очень важно вовремя поставить правильный диагноз, назначить правильное медикаментозное лечение, не вызывающее аллергических реакций и побочных эффектов. Благодаря качественному адекватному лечению, продолжительность жизни больных значительно увеличивается.

Источник: https://zdravnica.net/catalog/illness-and-disease/1563-vaskulit.html

Виды васкулитов

Воспаляться могут сосуды как большого (артерии, вены), так и мелкого (капилляры, артериолы, венулы) калибра. Некоторые виды имеют собственные названия, например: узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, гигантоклеточный полиартериит и прочее. Классификация основана на калибре пораженных сосудов и характерных признаках этого вида заболевания.

К самым распространенным васкулитам относятся:

  • гранулематоз Вегенера (имеет нисходящий характер: сначала страдают дыхательные пути, потом воспалительный процесс опускается и происходит поражение сосудистого русла почек);
  • болезнь Такаясу (затрагивает аорту и другие крупные артерии, например, сонные и бедренные);
  • узелковый периартериит (локализуется в небольших и средних артериях);
  • облитерирующий тромбангиит (воспаление артерий с оболочкой мышечного типа, вен и их клапанов);
  • гигантоклеточный артериит (поражение сосудов головы, может привести к гипоксии мозга);
  • синдром Бехчета (сопровождается характерной триадой: стоматитом, поражением гениталий, воспалением конъюнктивы глаз).

Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок

В зависимости от причины возникновения, васкулиты системные делятся на:

  • Первичные. Поражение сосудов в этом случае происходит как самостоятельный процесс и может быть спровоцирован негативными факторами внешней среды, инфекциями, онкологией, токсическими веществами, а также иметь аутоиммунную природу.
  • Вторичные. Вторичная форма дает о себе знать вслед за другим заболеванием, обострение которого негативно сказывается на стенке сосудов разного калибра.

Например, вирусный гепатит способен негативно влиять на состояние сосудов. Своевременная противовирусная терапия способна противостоять прогрессирующему поражению сердечно-сосудистой системы. Васкулиты системные требуют общего обследования организма, так как скрытый недуг может спровоцировать ярко выраженное воспаление сосудов.

Этиология

Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом

Несбалансированное питание, малоподвижный образ жизни, вредные привычки, стрессы и переутомление – это главные причины возникновения сердечно-сосудистых заболеваний.

Заболевания соединительной ткани и системные васкулиты связаны между собой. Иногда васкулиты системные сопровождают склеродермию, ревматизм, ревматоидный артрит.

К факторам риска можно отнести: профессиональные вредности, токсические вещества, инфекционные возбудители (вирусы, бактерии, патогенные грибы), генетическую предрасположенность. Истинные причины полностью не раскрыты.

Большинство специалистов связывают воспаление сосудов с нарушениями в работе иммунной системы.

К возбудителям, которые могут спровоцировать васкулиты системные, относятся вирусы:

  • гепатита;
  • скарлатины;
  • менингита;
  • паротита;
  • краснухи;
  • сыпного тифа.

Микроскопический вирус может вызвать тяжелые осложнения. Такое опасное состояние, как сепсис (общее заражение крови), негативно влияет на состояние сосудов.

Псориаз приводит к кожным изменениям, которые могут спровоцировать реакцию иммунной системы.

Разные заболевания сердечно-сосудистой системы, такие как инсульты, инфаркты, атеросклероз, артериальная гипертензия, делают большой удар на состояние стенки сосудов.

Различают системные васкулиты с поражением сосудов мелкого, среднего и крупного калибра

Эндокринные патологии (сахарный диабет, ожирение, гипертиреоз) заставляют кровеносную систему работать в ином режиме, что может привести к возникновению сердечно-сосудистых заболеваний.

Симптомы

Сначала появляются неспецифические симптомы, которые могут оставаться незамеченными в течение длительного времени. К ним относится: повышение температуры до уровня субфебрильной, снижение веса, ломота в суставах и мышечная слабость.

Поскольку заболевание является системным, страдают многие органы:

  • легкие (сухой кашель, одышка при физической нагрузке, отделение мокроты с примесью крови, апноэ во сне);
  • нервная система (мигрени, головокружение, потемнение в глазах, нарушение координации движений);
  • суставы (ломота и боли, тугоподвижность);
  • мышцы (ощущение тяжести, слабости, усталости после незначительной физической активности);

Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями

  • кожа (ишемия тканей приводит к посинению конечностей, возникновению язв, длительному заживлению ран, различным высыпаниям, что хорошо видны на фото);
  • слизистые оболочки (стоматиты, воспаление десен, зуд в области гениталий);
  • пищеварительная система (метеоризм, диареи с примесью крови);
  • сердце (загрудинные боли, аритмии, тахикардия, артериальная гипертензия, асимметричность пульса).

Диагностика

Сбор детального анамнеза поможет врачу найти вероятную причину возникновения недуга, а также обнаружить генетическую предрасположенность, если в семье кто-то страдал от сердечно-сосудистых заболеваний.

Рекомендуются лабораторные исследования крови, мочи и кала, биопсия пораженной ткани, висцеральная ангиография с использованием контрастных веществ.

Увеличение СОЭ и количества нейтрофильных лейкоцитов в крови свидетельствует о наличии воспалительного процесса в организме.

У потенциального больного необходимо взять анализ крови для определения изменений в ней

Диагностика системных васкулитов базируется на иммунологическом исследовании. Оно полезно для определения гранулематозного полиангиита, эозинофильного гранулематозного полиангиита, цитоплазматического полиангиита, так как при этих заболеваниях в крови обнаруживаются антинейтрофильные цитоплазматические антитела, что указывает на наличие васкулита.

Значительную роль в постановке диагноза играют инструментальные методы исследования. Необходимо пройти ЭКГ, эхокардиографию, УЗИ почек, пищевой системы, щитовидки, рентгенографию легких. Если возникло поражение определенного органа, уместно сделать биопсию ткани, чтобы определить ее структуру и биохимические изменения.

Методы лечения

Людям, страдающим от системных васкулитов, стоит обращаться к иммунологу, ревматологу, а при наличии кожных поражений – посетить дерматолога. Иногда первичными признаками могут оказаться геморрагическая сыпь, язвы или пятна, поэтому опытный врач должен задуматься о природе этих высыпаний и понять, что это связано с воспалением сосудов.

К традиционной терапии относится лечение васкулитов глюкокортикоидами, цитостатиками и препаратами, улучшающими трофику сосудов. Поскольку это хроническое заболевание, главной целью врача является переведение недуга в стадию ремиссии, чтобы избежать поражения других органов и систем. Терапия направлена на подавление агрессивной реакции иммунной системы организма на собственные ткани.

Целью лечения является полное устранение симптомов заболевания, нормализация работы сосудов и кровообращения

Среди препаратов чаще всего назначаются:

  • Цитостатики. При прогрессирующем воспалении сосудистой ткани, поражении почек и ЦНС, неэффективности других методов уместно использование лекарств, которые ингибируют усиленное размножение измененных клеток. Среди них самыми популярными являются: «Метотрексат», «Циклофосфан», «Азатиоприн».
  • Глюкокортикоидные препараты. «Преднизолон» и «Метипреднизолон» подавляют воспаление, вызванное гиперреактивностью организма. Следует принимать с осторожность, так как имеют много побочных эффектов.
  • Нестероидные противовоспалительные средства. Снимают боли, отеки, аллергические реакции. Например: «Ибупрофен», «Диклофенак», «Нимесулид». Уменьшают воспалительный процесс и способствуют снижению негативного влияния васкулита на разные органы.
  • Антикоагулянты. Снижают способность к образованию тромбов, улучшают циркуляцию крови и обмен веществ в организме («Гепарин», «Пентоксифиллин»). Используются также при профилактике тромбоэмболии, тромбоза коронарных артерий, ДВС-синдрома. Рекомендуется при склонности к гиперкоагуляции.
  • Антиопротекторы. Защищают кровеносные сосуды от повреждения, питают и восстанавливают их нормальную структуру («Аскорутин», «Эскозан»). Никотиновая кислота способствует улучшению обмена веществ.

Для удаления циркулирующих в крови иммунных комплексов показан плазмаферез. Экстракорпоральная гемокоррекция в наше время подразумевает более современные методы: криоаферез и каскадную фильтрацию плазмы. Терапия направлена на избавление от излишних антител, которые заставляют организм атаковать собственные сосуды.

Опытный специалист может дать рекомендации по лечению заболевания и его эффективной профилактике.

Осложнения системных васкулитов требуют посещения соответствующих специалистов (невролога, хирурга, пульмонолога, офтальмолога), так как этот коварный недуг способен затрагивать любой орган, функционирование которого на данный момент нарушено.

Источник: https://allvarik.ru/vaskulit/sistemnyj.html

Системный васкулит: что это такое, симптомы, лечение, классификация

Первичные системные васкулиты

Патология, характеризующаяся развитием воспалительного процесса в сосудах, называется васкулит системный. Особенностью указанного заболевания является, что воспаление проходит в капиллярах, артериях и других трубчатых образованиях, связанных с системой кровоснабжения.

Многие специалисты считают, что системные васкулиты — это ни одна болезнь, а целая совокупность недугов, приводящих к некрозу стенок сосудов и их разрушению. Заболевание относится к категории редких и приводящих к смерти пациента, поэтому находится под особым контролем медиков, однако современная медицина эффективно лечит васкулит.

При обнаружении болезни на ранней стадии и своевременной медикаментозной терапии существует благоприятный прогноз.

Классификация

У системных васкулитов есть классификация, которая подразделяет данные заболевания на первичные и вторичные формы. Если первый тип можно отнести к самостоятельной болезни, то вторая категория является осложнением при развитии других заболеваний.

Все первичные васкулиты классифицируют по размерам сосудов, которые они поражают. Васкулиты, тесно связанные с иммунной системой и затрагивающие сосуды любого размера, делятся на:

  • болезнь Бахчета;
  • васкулит геморрагический;
  • синдром Когана;
  • следствие осложнения при системной красной волчанке;
  • следствие осложнения при ревматоидном артрите.

Васкулиты, поражающие сосуды малого и среднего размера, подразделяются на:

  • синдром Чарджа-Стросса;
  • болезнь Вегнера;
  • болезнь Бюргера;
  • полиангиит;
  • пурпура Шенлейна-Геноха;
  • криоглубонемический васкулит;
  • нодозный полиартериит;
  • болезнь Кавасаки (встречается преимущественно у детей).

Системные васкулиты, разрушающие сосуды крупных размеров, делятся на:

  • височный артериит;
  • гранулематоз Такаясу.

Васкулиты, поражающие сосуды в различных органах, подразделяются на:

  • аортит изолированного типа;
  • кожный артериит;
  • ангиит ЦНС.

К вторичным васкулитам обычно относят следующие заболевания:

  • васкулиты, вызванные осложнением при гепатите B и C;
  • сифилитический васкулит;
  • осложнения при онкологических заболеваниях;
  • васкулиты, вызванные нарушением работы иммунной системы на фоне приема различных медикаментов.

Симптоматика

В зависимости от категории системного васкулиты симптомы различаются, и только детальное исследование и грамотный специалист могут в точности определить конкретный тип заболевания.

Например, нодозный полиартериит чаще всего встречается у мужчин. При развитии указанного заболевания появляются такие симптомы, как:

  • резкая потеря веса;
  • болезненные ощущения в мышцах;
  • высокая температура;
  • тошнота, периодическая рвота.

Если поздно установлены симптомы и лечение не начато своевременно, то со временем у человека развивается расстройство психики, часто на фоне осложнений наблюдаются инсульты головного мозга.

Болезнь Вегнера имеет наиболее выраженный характер и характеризуется такими симптомами:

  • выделением гноя из органов дыхания;
  • воспаление околоносовой пазухи;
  • деформация носового хряща;
  • сильная одышка;
  • хронический кашель;
  • развитие почечной недостаточности.

Стоит отметить, что заболевание Вегнера характеризуется тем, что могут наблюдаться не более одного-двух симптомов, а другие вовсе будут отсутствовать.

Височный полиартериит часто характеризуется следующим набором признаков:

  • хроническая усталость, слабость;
  • сильные головные боли;
  • лихорадка;
  • потеря в весе;
  • отеки височной области.

Темпоральный артериит часто наблюдается у пациентов преклонного возраста, которые переступили порог возраста в 55 лет и старше.

Васкулиты аортального типа характеризуются симптомами:

  • снижение зрения;
  • онемение рук и ног;
  • болевые ощущения в спине, животе, сердце;
  • периодическая потеря сознания.

Данная категория васкулитов разрушает артерии, перекрывает кровоток к отдельным органам верхней части тела. В группе риска по развитию указанного заболевания находятся женщины среднего возраста, у мужчин аортальный артериит диагностирует крайне редко.

Симптомы болезни Бюргера (тромбангиит) заключаются в онемении рук и ног, часто на этом фоне развивается хромота. В большинстве случаев пациенту диагностируется тромбофлебит.

По мнению специалистов, указанное заболевание связано с курением, если раньше болезни Брюгера подвергались мужчины среднего возраста, то с распространением вредной привычки среди женщин, этот тип васкулита стали часто выявлять и среди представительниц женского пола, преимущественно молодого возраста.

Соответственно, главной профилактической мерой данного заболевания является отказ от курения.

Основными симптомами болезни Бахчета являются:

  • язвы на слизистой половых органов;
  • стоматит;
  • воспаление глазного яблока;
  • на начальной стадии болезни может наблюдаться двусторонний увеит.

Болезни вызывающие вторичный васкулит

Как отмечалось выше системные васкулиты вторичного типа являются следствием осложнения при течении различных заболеваний, зачастую это болезни онкологического и инфекционного характера. Вторичный васкулит могут вызвать такие патологии, как:

  • сифилис;
  • скарлатина;
  • менингит;
  • псориаз;
  • гепатиты B и C;
  • злокачественные опухоли;
  • заражение крови.

Заболевания у детей

Некоторые типы васкулитов диагностируют только у пациентов до 18 лет, к таким заболеваниям относят синдром Кавасаки и болезнь Шенгейн-Геноха, реже у мальчиков и девочек 10-летнего возраста встречается неспецифический аортоартериит.

К сожалению, современная медицина до сих пор не знает точную причину развития системных васкулитов у малышей, считается, что на проявление болезни влияют различные инфекции, а больше всего стрептококковая.

Также оказать влияние на развитие поражения сосудов может и аллергия в раннем возрасте, вкупе с подключившейся инфекцией она начинает разрушать стенки вен и артерий.

Симптомы болезни Кавасаки заключаются в:

  • повышении температуры до 40 градусов;
  • двусторонний конъюнктивит, без выраженных выделений;
  • увеличение шейных лимфоузлов;
  • сыпь по всему телу, напоминающая крапивницу;
  • сильное покраснение стоп и ладоней, частые отеки ног;
  • шелушение кожи вокруг ногтевой пластины;
  • «малиновые» язык и губы;
  • покраснение глазных яблок.

Специалисты считают, что чаще всего данный васкулит развивает в холодное время года. Указанная форма опасна изменениями в коронарных сосудах, что может привести к развитию аневризмы сосудов и тромбам, что, в свою очередь, вызывает инфаркты миокарда. Однако смертность от инфаркта у детей — 2 случая летального исхода на 100 заболеваний.

Лечение данного васкулита у детей происходит теми же медикаментами, что и у взрослых, только в другой дозировке.

Стоит отметить, что на начальных стадиях болезнь Кавасаки можно спутать с другими детскими заболеваниями: корью, с синдромом ошпаренной кожи при стафилококке, с ювенальным ревматоидным артритом, синдромом Рейтера и прочим.

При скором определении симптомов, быстрой постановке диагноза и своевременном лечении в течение первых двух недель существуют шансы снизить развитие осложнений. Однако медицинская статистика неумолима: 2% диагностируется смертельный исход, у трети пациентов развиваются сердечно-сосудистые заболевания, также у трети малышей со временем наблюдается воспалительный артрит.

Методики лечения

Системные васкулиты лечат в зависимости от типа, однако терапия всех категорий заболевания происходит в несколько этапов:

  • лечение с целью подавление реакции иммунной системы;
  • назначение иммунодепрессантов;
  • этап стойкой ремиссии;
  • выявление пораженных органов и восстановление их рабочих функций;
  • реабилитационные процедуры.

Основная цель всего лечения — это добиться стойкой ремиссии и вернуть все внутренние органы к нормальной работе без последствий для здоровья.

Пациентам назначается длительный курс медикаментозной терапии, включающих в себя ряд противовоспалительных препаратов, а также гормональных кортикостероидов. В случае развития осложнений при течении васкулитов врач может назначить лекарства цитостатического действия.

Гормональные препараты могут быть:

  • бетаметазон;
  • преднизолон.

Цитостатические препараты направлены на быстрое подавление воспалительного процесса, связанного с ответной реакций иммунитета пациента. К таким медикаментам относятся:

Некоторые типы системного васкулита подразумевают лечение антикоагулянтами и антиагрегантами. Если наблюдается нарушение микроциркуляции крови, то показан прием никотиновой кислоты.

Стоит отметить, что при своевременной диагностики и назначении грамотного лечения у пациентов велик шанс на излечение без развития осложнений.

Прогноз

Конечно, васкулиты могут приводить к летальному исходу, однако такие случаи довольно редки в современной медицине.

Если говорить о перспективе восстановления прежнего образа жизни и возможности выполнять трудовые функции, то это зависит от возраста пациента и тяжести заболевания.

После проведенного курса медикаментозной терапии больному показано пройти курс реабилитации, а также придерживаться профилактических мер.

Профилактические меры

Для предотвращения дальнейших осложнений системных васкулитов необходимо придерживаться некоторых рекомендаций:

  • соблюдение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек;
  • правильное питание продуктами, богатыми витаминами и минералами;
  • здоровый и долгий сон;
  • избегать стрессовых ситуаций;
  • избегать длительных физических нагрузок;
  • увеличить двигательную активность;
  • начать процедуры закаливания организма.

Также стоит тщательно подходить к выбору препаратов для лечения того или иного заболевания. А для поддержания иммунитета необходимо дважды в год проходить курс приема витаминных комплексов.

В данной статье мы постарались подробно осветить вопрос, что же такое системный васкулит. Заболевание редко, но крайне опасное, поэтому при первых же признаках болезни необходимо немедленно обратиться за медицинской консультацией к специалисту, который проведет детальное обследование и назначит грамотное лечение.

Источник: https://krov.expert/zabolevaniya/vaskulit-sistemnyj.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.