Первичный гиперальдостеронизм

Содержание

Первичный гиперальдостеронизм: диагностика, лечение, причины, симптомы, признаки

Первичный гиперальдостеронизм

За 30 лет, прошедших после сообщения Д. Конна, в литературе было описано всего 400 случаев этого заболевания.

Совершенная система регуляции РААС обеспечивает в организме человека нормальное содержание натрия и воды, контролирует гемодинамику, баланс калия в изменяющихся условиях внешней среды.

Нарушения в этой системе регуляции могут быть следствием патологии органа, продуцирующего регуляторные факторы, или являться результатом других расстройств.

В этих случаях изменения концентрации ренина, альдостерона, ангиотензина могут носить компенсаторный характер, однако по мере прогрессирования основной патологии могут трансформироваться в патогенетические факторы и приобретать самостоятельное повреждающее значение. Увеличение секреции альдостерона может принимать участие в патогенезе:

  1. расстройств, характеризующихся, главным образом, потерей калия;
  2. состояний с прогрессирующей задержкой натрия и отечным синдромом;
  3. состояний, характеризующихся артериальной гипертензией.

Наибольшее клиническое значение имеет первичный гиперальдостеронизм.

Классификация первичного гиперальдостеронизма

На сегодняшний день ясно, что ПГА представляет собой группу заболеваний гетерогенную по этиологии, патогенезу, морфологии и ряду клинико-лабораторных характеристик. Чаще ПГА разделяют по нозологическому принципу следующим образом.

Альдоетерон-продуцирующая аденома (АПА). Этиология альдостером является частью проблемы онкологии. АПА выявляется в 60—80% случаев ПГА.

Идиопатический гиперальдостеронизм составляет примерно 30% случаев всех форм ПГА. Эта форма ПГА обусловлена диффузной или очаговой, как правило, двусторонней гиперплазией надпочечников.

Гиперплазия коры надпочечников возникает вследствие избыточной стимуляции гипотетическим (неизвестным, но предполагаемым) альдостерон-стимулирующим фактором (возможно — адренокортикотропным гормоном, β-эндорфином, серотонином и др.). Существует также предположение, что этот вариант гиперальдостеронизма является результатом длительно существующего вторичного гиперальдостеронизма.

Длительно существующий фактор стимуляции секреции альдостерона приводит к гиперплазии клубочковой зоны коры надпочечников, и в дальнейшем секреция альдостерона приобретает автономный характер.

Для ИГА характерна меньшая степень автономности секреции альдостерона по сравнению с альдостеромой, сохраняется некоторая зависимость от ренин-ангиотензиновой системы. Так, отмечается значительное увеличение уровня альдостерона при ортостатической пробе, что не наблюдается в случае АПА.

Некоторые авторы предполагают возможность трансформации форм ПГА.

Подтверждением данной гипотезы исследователи считают результаты гистологического исследования надпочечников у больных ПГА: нередки случаи наличия солитарного образования на фоне диффузно измененной ткани надпочечника, которое в дальнейшем может трансформироваться в доминирующую альдостерон-продуцирующую аденому с последующим подавлением окружающей ткани.

Глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм (ГПГ). Впервые заболевание было описано D.J. Sutherland в 1966 году. Истинная распространенность не превышает 3% в структуре ПГА.

Карцинома надпочечников. Злокачественные опухоли надпочечников, продуцирующие альдостерон, встречаются крайне редко.

Частота выявления данной патологии в структуре всех злокачественных новообразований не превышает 0,05—0,2%, а как причины ПГА — не более 1%.

Как правило, описываемое образование превышает 5—6 см в диаметре, и к моменту диагностики заболевания имеет место отдаленное метастазирование.

Глюкокортикоид-подавляемый альдостеронизм — аутосомно-доминантное заболевание вследствие образования химерного гена.

Патогенез первичного гиперальдостеронизма

Выделяют три группы симптомов заболевания: сердечно-сосудистые, нервно-мышечные, почечные. Наиболее постоянное и клинически значимое проявление всех форм ПГА — артериальная гипертензия, которая на ранних этапах может быть единственным симптомом заболевания.

Закономерность развития гипертензии обусловлена увеличением реабсорбции натрия, повышением осмолярности крови, ростом объема циркулирующей крови, сенсибилизацией сосудов к вазопрессорным факторам под влиянием альдостерона.

Однако некоторые авторы приводят доказательства прессорного эффекта других стероидов — дезоксикортикостерона, кортикостерона, 18-гидроксикорти-зола, а также вазопрессина. Определенная роль в генезе артериальной гипертензии отводится снижению продукции простагландина Е2, обладающего гипотензивным эффектом.

Поражение сердечно-сосудистой системы при ПГА не ограничивается повреждающим влиянием артериальной гипертензии. Частично патологический процесс обусловлен прямым воздействием минералокортикоидов на миокард, сосуды, почки.

Альдостерон через мембранные рецепторы воздействует на ткань гладкой мускулатуры, что лежит в основе формирования повышенной резистентности сосудов. Кроме того, получены данные о наличии минералокортикоидных рецепторов в сердце и возможности поступления циркулирующего в крови альдостерона через коронарные артерии в миокард.

Дополнительным фактором, ухудшающим состояние гемодинамики, является свойственное ПГА нарушение электролитного баланса. Может развиться метаболический алкалоз. Гипокалиемия способствует углублению дистрофических изменений в миокарде, гладких и скелетных мышцах, структурах центральной, периферической и автономной нервной системы.

Симптомы и признаки первичного гиперальдостеронизма

Основные жалобы больных ПГА связаны с повышением артериального давления и нарушением электролитного баланса. Наиболее постоянные жалобы — головная боль, слабость, утомляемость, парестезии различной локализации.

Кризы артериальной гипертензии наблюдают нечасто.

У определенной категории больных артериальная гипертензия может приобретать злокачественный характер с быстрым развитием осложнений. Развивающиеся на этом фоне нейровегетативные нарушения провоцируют возникновение различных вариантов аритмии, ухудшают показатели гемодинамики.

Больные ПГА часто длительно наблюдаются у нефролога по поводу изменений в анализе мочи: гипоизостенурии, никтурии, полиурии, которые представляют собой проявление так называемой «калийпенической почки».

Щелочная реакция мочи вследствие гиперкалиурии способствует частому развитию инфекций мочевыводящих путей.

Гипокалиемия — причина метаболических нарушений, способствует развитию сахарного диабета, обусловленного уменьшением высвобождения инсулина, снижением синтеза и содержанием гликогена в мышцах.

Дифференциальная диагностика первичного гиперальдостеронизма

Диагностика ПГА предполагает:

  1. установить факт наличия гиперальдостеронизма;
  2. подтвердить автономность секреции альдостерона;
  3. идентифицировать форму ПГА.

Вторичный гиперальдостеронизм

Ренин-ангиотензин-альдостероновая система (РААС) регулирует многие физиологические процессы в организме — объем внеклеточной жидкости, электролитный состав, кислотно-щелочное равновесие и др.

Многие патологические состояния, различные по своей сути, могут сопровождаться изменением каждой из составляющих этой системы. Вторичный гиперальдостеронизм (ВГА) — патологическое состояние, которое встречается в клинической практике значительно чаще первичного гиперальдостеронизма.

Следует отметить, что многие заболевания внутренних органов — почек, сердца, печени, желудочно-кишечного тракта могут сопровождаться гиперальдостеронизмом.

Причины вторичного гиперальдостеронизма

С артериальной гипертензией:

  • злокачественная и вазоренальная артериальная гипертензия;
  • некротизирующий васкулит;
  • ренин-продуцирующие опухоли почек;
  • синдром эктопической продукции ренина.

Без артериальной гипертензии:

  • ограничение натрия в диете;
  • заболевания желудочно-кишечного тракта с диарейным синдромом;
  • сольтеряющие нефропатии;
  • застойная сердечная недостаточность;
  • нефротический синдром;
  • синдром Бартера.

К заболеваниям, наиболее часто сопровождающимся артериальной гипертензией на фоне гиперальдостеронизма, относятся стеноз почечных артерий, ренин-секретирующие опухоли почек, некоторые хронические почечные заболевания.

В отдельных случаях непосредственно почечная патология может протекать латентно, и в клинической картине преобладают проявления гипокалиемии и артериальной гипертензии, что может явиться причиной ошибочной диагностики ПГА.

ВГА с нормальным артериальным давлением обычно наблюдается у больных с отечным синдромом. В этих ситуациях гиперренинемия является компенсаторной реакцией в ответ на снижение внутрисосуди-стого объема. Частое использование диуретиков у этой категории больных также способствует активации РААС.

При ренальных тубулопатиях отмечается снижение секреции ионов водорода. Результатом этого является стимуляция РААС, гипокалиемия. При некоторых патологических состояниях гиперренинемия является компенсаторным фактором, противодействующим повышенной активности вазодилататоров.

Известно, что значительная и быстрая потеря калия (например, при выраженной диарее) может сопровождаться снижением периферической артериальной резистентности и чувствительности к вазопрессорам за счет стимуляции синтеза вазодилатирующих простагландинов.

Гиперренинемия в этих случаях обеспечивает стабильную гемодинамику.

Подобная ситуация наблюдается при синдроме Бартера.

Лабораторная диагностика

В общеклинической практике могут быть полезными простые и доступные лабораторные тесты. Для повышения информативности теста при выявлении гипокалиемии желательно соблюдать несколько условий:

  • за 3 нед до исследования отменить диуретики;
  • за 3-4 дня увеличить содержание поваренной соли в пише до 8—10 г в день, исключить прием калия в виде лекарств;
  • исследование желательно повторить 2—3 раза.

В анализе мочи обращают на щелочную реакцию, тенденцию к низкому удельному весу, транзиторную протеинурию, глюкозурию. Вероятны признаки воспаления мочевыводящих путей.

В пробе Зимницкого можно выявить гипоизостенурию, никтурию.

В установлении предварительного диагноза ПГА могут помочь данные ЭКГ, указывающие на наличие гипокалиемии.

Высокий базальный уровень альдостерона — веское основание заподозрить ПГА. ВГА, как правило, характеризуется умеренным повышением секреции альдостерона. Следует учитывать, что этот показатель весьма изменчив.

Более информативным является определение экскреции альдостерона с мочой. Эта проба проводится после 3 дней приема не менее 10— 12 г натрия хлорида в сутки. Экскреция альдостерона 14 мкг/сут и более при условии выделения с мочой натрия не менее 250 ммоль/л свидетельствует о наличии ПГА. Однако и этот метод не является достаточно информативным.

Низкая АРП дает серьезные основания заподозрить ПГА. Это более устойчивый диагностический тест, чем определение альдостерона в крови, тем более что он позволяет дифференцировать первичный и обусловленный соматическими факторами вторичный гиперальдостеронизм. Следует отметить необходимость соблюдения некоторых условий забора крови на исследование АРП.

За 2-3 нед до исследования отменяется гипотензивная терапия (при необходимости назначается клонидин (Клофелин) или другие препараты центрального действия). При заборе крови на исследование пациент находится в положении лежа, кровь берут в пробирку с антикоагулянтом, сразу центрифугируют, плазму замораживают и доставляют в лабораторию.

Нормальные значения АРП 0,5-1,9 нг/мл в час.

Гораздо большей информативностью обладает соотношение уровней концентрации альдостерона плазмы (пг/мл) и АРП (нг/мл в час). Значение этого коэффициента более 20 свидетельствует о высокой вероятности ПГА, а более 50 — является диагностическим в отношении ПГА.

Лечение первичного гиперальдостеронизма

Полное единство мнений различных авторов касается лишь тактики лечения альдостерон-продуцирующей аденомы — методом выбора является односторонняя адреналэктомия. Предлагаются различные схемы предоперационной подготовки.

Наиболее часто используется антагонист альдостерона спиронолактон. Сейчас в клиническую практику внедряются другие препараты — селективные антагонисты рецепторов альдостерона (эплеренон и др.), эффективность которых выше, менее выражены побочные эффекты.

Рекомендуется также использование препаратов калия. Таким образом, предоперационная подготовка включает коррекцию артериального давления, электролитных нарушений, неврологических расстройств.

Оперативное лечение заключается в односторонней адреналэктомии со стороны пораженного надпочечника открытым доступом или с использованием метода эндовидеохирургии.

Мнения различных авторов относительно тактики лечения идиопатического гиперальдостеронизма вследствие двусторонней гиперплазии надпочечников не столь однозначны.

Большинство исследователей склонны считать более оправданной медикаментозную терапию.

Комбинированная терапия спиронолактоном (Верошпироном), β-блокаторами, антагонистами кальция в различных сочетаниях сопровождалась устранением электролитных нарушений у всех пациентов и нормализацией АД.

Источник: http://www.wyli.ru/zdorove/meditsina/endokrinologiya/pervichnyj-giperaldosteronizm-diagnostika-lechenie-prichiny-simptomy-priznaki.html

Гиперальдостеронизм

Первичный гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм – характеризуется избытком альдостерона в организме как результата повышенной выработки этого гормона корой надпочечников, сопровождающимся повышенным артериальным давлением и выраженными электролитными нарушениями.

Первичный гиперальдостеронизм

Первичный гиперальдостеронизм – клинический синдром, сопровождающийся избытком альдостерона, характеризующийся низкорениновой артериальной гипертензией и уменьшением уровня калия в крови, при котором альдостерон вырабатывается альдостеронпродуцирующим новообразованием коры надпочечников.

Этиология

Самая распространённая причина возникновения первичного гиперальдостеронизма –  одиночная альдостеронпродуцирующая аденома. Злокачественные новообразования, продуцирующие альдостерон, встречаются нечасто.

Возможно развитие неопухолевого гиперальдостеронизма при двухсторонней гиперплазии клубочковой части коры надпочечников с микро- и макронодулярными трансформациями или без них, этиология таких изменений не выяснена.

Патогенез

Большая концентрация альдостерона при первичном гиперальдостеронизме влияет на дистальные канальцы нефрона, что является причиной задержки натрия и выведения калия. Происходящая задержка жидкости сопровождается увеличением объёма циркулирующей крови и повышением артериального давления.

Возросший объём циркулирующей крови является угнетающим фактором для выработки ренина почками. Продолжительное увеличение концентрации калия в крови приводит к дистрофическим изменениям канальцев почек.

Со стороны сердечно-сосудистой системы кроме артериальной гипертензии формируется альдостерониндуцированная гипертрофия миокарда.

Уменьшение почечного кровотока различной этиологии стимулирует увеличение выработки альдостерона и, как следствие, формирование вторичной гиперальдостеронемии.

Причиной уменьшения почечного кровотока может быть сужение почечной артерии, затруднение кровообращения в большом круге при сердечной недостаточности, уменьшение объёма циркулирующей крови по самым различным причинам.

Эпидемиология

Распространённость первичного гиперальдостеронизма составляет 1–2% среди больных с артериальной гипертензией.

Вторичный гиперальдостеронизм имеет гораздо большее распространение, но частота его распространённости неизвестна.

Клиническая картина

Первичный гиперальдостеронизм протекает с устойчивой к коррекции артериальной гипертензией и умеренной тяжестью течения заболевания.

Снижение уровня калия в крови сопровождается слабостью мышц, судорожными сокращениями, чувством онемения дистальных отделов конечностей. Выраженное и продолжительное снижение калия становится причиной дистрофических изменений почек с увеличением выделения мочи.

Вторичный гиперальдостеронизм не сопровождается характерными патогномоничными симптомами потому, что является компенсаторным механизмом при всевозможных патологических состояниях, специфические для первичного гиперальдостеронизма электролитные нарушения при нём не формируются.

Диагностика

Признаки, которые позволяют заподозрить первичную гиперальдостеронемию, – это повышенное артериальное давлением в сочетании со сниженными показателями калия в сыворотке крови.

Основными и характерными проявлениями заболевания являются повышенный уровень альдостерона и низкий уровень активности ренина плазмы, ещё более значимым признаком считается повышенное соотношение альдостерон/ренин.

Обязательно проводится магнитно-резонансная томография с целью оценки морфологических изменений в надпочечниках, в случае выявления объёмных образований обоих надпочечников осуществляется катетеризация почечных вен для определения концентрации альдостерона и кортизола отдельно с каждой стороны.

Вторичный гиперальдесторонизм не является самостоятельным заболеванием, поэтому все диагностические мероприятия направлены на выяснение основного заболевания, повлекшего увеличение концентрации альдостерона и кортизола в сыворотке крови.

Дифференциальная диагностика

Заболевание необходимо дифференцировать с иными патологическими состояниями с признаками артериальной гипертензии.

Определение активности ренина в плазме крови позволяет провести дифференцировку между первичной и вторичной гиперальдостеронемией.

Более сложным является проведение дифференцирования между односторонней альдостеромой и идиопатической первичной гиперальдостеронемией.

Лечение

При гормонально активных опухолях надпочечника проводится хирургическое лечение.

Идиопатическая гиперальдостеронемия лечится консервативным методом с помощью назначения верошпирона в сочетании с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, антагонистами кальциевых каналов.

Прогноз

Удаление гормонально активной опухоли надпочечника приводит к нормализации артериального давления  у 80% случаев при условии, что в почках не произошли необратимые изменения.

Источник: https://www.piluli.kharkov.ua/encyclopedia/article/giperaldosteronizm/

Гиперальдостеронизм – что это за заболевание и как его лечить?

Первичный гиперальдостеронизм

Состояние, при котором в человеческом организме синтезируется избыточное количество альдостерона, носит название гиперальдостеронизм.

Описание

Альдостерон – гормон, вырабатываемый корой надпочечников и необходимый для поддержания натриево-калиевого равновесия. Гиперальдостеронизмом называется патология, при которой данный минералкортикоидный гормон вырабатывается в количестве, превышающем потребность организма.

Различают первичную и вторичную форму данного состояния.

Первичная обусловлена дисфункцией надпочечников. Для нее характерны развитие артериальной гипертензии, возникновение изменений со стороны сердечно-сосудистой и зрительной систем. Фиксируются нарушения гемодинамики – движения крови по сосудам.

Первичный гиперальдостеронизм наиболее часто выявляется у женщин репродуктивного возраста (до 70%). Известны случаи возникновения болезни у детей.

Вторичная форма сопровождается патологическими изменениями других органов и может сопровождаться повышенной выработкой ренина и АКТГ, гипернатриемией и гиперкалиемией. Возникает как следствие заболеваний печени и почек, сердечно-сосудистой системы.

Избыток альдостерона способствует удержанию натрия в организме, выведению калия и магния, что приводит к развитию ряда заболеваний – алкалозу, гипернатриемии и гиперкалиемии и, как следствие, гипертонии, отечности, мышечной слабости, запорам, тетании.

Симптомы

Клиническая картина гиперальдостеронизма первичной формы представляет собой совокупность факторов, возникающих в результате нарушения водно-электролитного баланса.

Задержка воды в организме обуславливает жалобы пациентов на:

  • гипертензию – значительное повышение артериального давления;
  • боль в области сердца (кардиалгию);
  • аритмию – нарушение сердечного ритма;
  • периодическое головокружение;
  • головные боли;
  • повышение глазного давления;
  • офтальмологические проблемы.

Нехватка калия приводит к:

  • быстрой утомляемости;
  • судорогам в различных органах;
  • мышечной слабости;
  • псевдопараличам (характерно внезапное начало, продолжительность составляет от нескольких минут до суток);
  • дистрофии миокарда;
  • несахарному диабету.

Основными симптомами вторичного гиперальдостеронизма являются:

  • стойкое повышение давления крови;
  • нарушение нормального функционирования почек;
  • отеки;
  • патология глазного дна.

В ряде случаев может протекать бессимптомно.

Классификация

Наиболее часто эндокринологами используется следующая квалификация первичного гиперальдостеронизма:

  • АПА – альдостерон продуцирующая аденома (синдром Конна) характеризуется стойким повышением давления при одновременном снижении в плазме уровня калия. Вызывается опухолью или разрастанием коркового вещества надпочечников;
  • ИГА – идиопатический гиперальдостеронизм вызывается диффузным или мелкоузелковым разрастанием коры желез, проявляется мягкой артериальной гипертензией;
  • Первичная гиперплазия надпочечников (односторонняя) – разрастание тканей одной из желез. Ее форма при этом сохраняется;
  • Семейный гиперальдостеронизм 1 и 2 типов (редкая наследственная форма патологии);
  • Альдостеронэктопированный синдром – характеризуется вненадпочечниковой локализацией опухолей, синтезирующих альдостерон (например, на щитовидной железе, яичниках).

Наиболее часто встречаются две первых формы заболевания (до 95% всех случаев). Синдром Конна выявляется у 60–80% пациентов, идиопатический гиперальдостеронизм встречается у 20–40%. Менее 5 процентов приходится на остальные виды заболевания, при этом выявление альдостеронэктопированного синдрома происходит в единичных случаях.

Причины гиперальдостеронизма

В зависимости от этиологического фактора различают несколько форм первичного гиперальдостеронизма, из которых 60-70 % случаев приходится на синдром Конна, причиной которого является альдостерома – альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников. Наличие двусторонней диффузно-узелковой гиперплазии коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма.

Существует редкая семейная форма первичного гиперальдостеронизма с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленная дефектом фермента 18-гидроксилазы, выходящего из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы и корригируемого глюкокортикоидами (встречается у больных молодого возраста с частыми случаями артериальной гипертензии в семейном анамнезе). В редких случаях первичный гиперальдостеронизм может быть вызван раком надпочечника, способным продуцировать альдостерон и дезоксикортикостерон.

Вторичный гиперальдостеронизм возникает как осложнение ряда заболеваний сердечно-сосудистой системы, патологии печени и почек. Вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при сердечной недостаточности, злокачественной артериальной гипертонии, циррозе печени, синдроме Бартера, дисплазии и стенозе почечных артерий, нефротическом синдроме, рениноме почек и почечной недостаточности.

К усилению секреции ренина и развитию вторичного гиперальдостеронизма приводит потеря натрия (при диете, диарее), уменьшение объема циркулирующей крови при кровопотере и дегидратации, чрезмерное потребление калия, длительный прием некоторых лекарственных средств (диуретиков, КОК, слабительных).

Псевдогиперальдостеронизм развивается при нарушении реакции дистальных почечных канальцев на альдостерон, когда, несмотря на его высокий уровень в сыворотке крови, наблюдается гиперкалиемия.

Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм отмечается достаточно редко, например, при патологии яичников, щитовидной железы и кишечника.

Патогенез гиперальдостеронизма

Первичный гиперальдостеронизм (низкорениновый) обычно связан с опухолевым или гиперпластическим поражением коры надпочечников и характеризуется сочетанием повышенной секреции альдостерона с гипокалиемией и артериальной гипертензией.

Основу патогенеза первичного гиперальдостеронизма составляет влияние избытка альдостерона на водно-электролитный баланс: повышение реабсорбции ионов натрия и воды в почечных канальцах и усиленное выведение ионов калия с мочой, приводящее к задержке жидкости и гиперволемии, метаболическому алкалозу, снижению выработки и активности ренина плазмы крови.

Отмечается нарушение гемодинамики – повышение чувствительности сосудистой стенки к действию эндогенных прессорных факторов и сопротивления периферических сосудов току крови. При первичном гиперальдостеронизме выраженный и длительный гипокалиемический синдром приводит к дистрофическим изменениям в почечных канальцах (калиепенической нефропатии) и мышцах.

Вторичный (высокорениновый) гиперальдостеронизм возникает компенсаторно, в ответ на снижение объема почечного кровотока при различных заболеваниях почек, печени, сердца.

Вторичный гиперальдостеронизм развивается за счет активации ренин-ангиотензиновой системы и усиления продукции ренина клетками юкстагломерулярного аппарата почек, оказывающих избыточную стимуляцию коры надпочечников.

Характерные для первичного гиперальдостеронизма выраженные электролитные нарушения при вторичной форме не возникают.

Симптомы гиперальдостеронизма

Клиническая картина первичного гиперальдостеронизма отражает нарушения водно-электролитного баланса, вызванные гиперсекрецией альдостерона.

Вследствие задержки натрия и воды у пациентов с первичным гиперальдостеронизмом возникает выраженная или умеренная артериальная гипертензия, головные боли, ноющие боли в области сердца (кардиалгия), нарушения сердечного ритма, изменения глазного дна с ухудшением зрительной функции (гипертоническая ангиопатия, ангиосклероз, ретинопатия).

Дефицит калия приводит к появлению быстрой утомляемости, мышечной слабости, парестезий, приступов судорог в различных группах мышц, периодических псевдопараличей; в тяжелых случаях – к развитию дистрофии миокарда, калиепенической нефропатии, нефрогенного несахарного диабета. При первичном гиперальдостеронизме в отсутствие сердечной недостаточности периферические отеки не наблюдаются.

При вторичном гиперальдостеронизме наблюдается высокий уровень артериального давления (c диастолическим АД > 120 мм.рт.ст.), постепенно приводящий к поражению сосудистой стенки и ишемии тканей, ухудшению функции почек и развитию ХПН, изменениям глазного дна (кровоизлияниям, нейроретинопатии).

Наиболее частым признаком вторичного гиперальдостеронизма являются отеки, гипокалиемия встречается в редких случаях. Вторичный гиперальдостеронизм может протекать без артериальной гипертензии (например, при синдроме Бартера и псевдогиперальдостеронизме).

У некоторых пациентов наблюдается малосимптомное течение гиперальдостеронизма.

Диагностика гиперальдостеронизма

Диагностика предусматривает дифференциацию различных форм гиперальдостеронизма и определение их этиологии. В рамках начальной диагностики проводится анализ функционального состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с определением альдостерона и ренина в крови и моче в покое и после нагрузочных тестов, калий-натриевого баланса и АКТГ, регулирующих секрецию альдостерона.

Для первичного гиперальдостеронизма характерно повышение уровня альдостерона в сыворотке крови, снижение активности ренина плазмы (АРП), высокое соотношение альдостерон/ренин, гипокалиемия и гипернатриемия, низкая относительная плотность мочи, значительное усиление суточной экскреции калия и альдостерона с мочой. Основным диагностическим критерием вторичного гиперальдостеронизма является повышенный показатель АРП (при рениноме – более 20–30 нг/мл/ч).

С целью дифференциации отдельных форм гиперальдостеронизма проводят пробу с спиронолактоном, пробу с нагрузкой гипотиазидом, «маршевую» пробу.

С целью выявления семейной формы гиперальдостеронизма проводят геномное типирование методом ПЦР.

При гиперальдостеронизме, корригируемом глюкокортикоидами, диагностическое значение имеет пробное лечение дексаметазоном (преднизолоном), при котором устраняются проявления заболевания, и нормализуется артериальное давление.

Для выяснения природы поражения (альдостерома, диффузно-узелковая гиперплазия, рак) используют методы топической диагностики: УЗИ надпочечников, сцинтиграфию, КТ и МРТ надпочечников, селективную венографию с одновременным определением уровней альдостерона и кортизола в крови надпочечниковых вен. Также важно установить заболевание, вызвавшее развитие вторичного гиперальдостеронизма с помощью исследований состояния сердца, печени, почек и почечных артерий (ЭхоКГ, ЭКГ, УЗИ печени, УЗИ почек, УЗДГ и дуплексное сканирование почечных артерий, мультиспиральная КТ, МР-ангиография).

Лечение гиперальдостеронизма

Выбор метода и тактики лечения гиперальдостеронизма зависит от причины гиперсекреции альдостерона. Обследование пациентов проводится эндокринологом, кардиологом, нефрологом, офтальмологом.

Медикаментозное лечение калийсберегающими диуретиками (спиролактоном) проводят при разных формах гипоренинемического гиперальдостеронизма (гиперплазии коры надпочечников, альдостероме) как подготовительный этап к операции, что способствует нормализации артериального давления и устранению гипокалиемии.

Показана низкосолевая диета с увеличенным содержанием в пищевом рационе продуктов, богатых калием, а также введение препаратов калия.

Лечение альдостеромы и рака надпочечников – оперативное, заключается в удалении пораженного надпочечника (адреналэктомии) с предварительным восстановлением водно-электролитного баланса. Больных с двусторонней гиперплазией коры надпочечников обычно лечат консервативно (спиронолактон) в комбинации с ингибиторами АПФ, антагонистами кальциевых каналов (нифедипином).

При гиперпластических формах гиперальдостеронизма полная двусторонняя адреналэктомия и правосторонняя адреналэктомия в сочетании с субтотальной резекцией левого надпочечника малоэффективны. Гипокалиемия исчезает, но отсутствует желаемый гипотензивный эффект (АД нормализуется лишь в 18% случаев) и есть высокий риск развития острой надпочечниковой недостаточности.

При гиперальдостеронизме, поддающемся коррекции глюкокортикоидной терапии, для устранения гормонально-метаболических нарушений и нормализации АД назначают гидрокортизон или дексаметазон. При вторичном гиперальдостеронизме комбинированную антигипертензивную терапию проводят на фоне патогенетического лечения основного заболевания под обязательным контролем ЭКГ и уровня калия в плазме крови.

В случае вторичного гиперальдостеронизма вследствие стеноза почечных артерий для нормализации кровообращения и функционирования почки возможно проведение чрескожной рентгеноэндоваскулярной баллонной дилатации, стентирования пораженной почечной артерии, открытой реконструктивной операции. При выявлении рениномы почки показано хирургическое лечение.

Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма

Прогноз гиперальдостеронизма зависит от тяжести заболевания-первопричины, степени поражения сердечно-сосудистой и мочевыделительной системы, своевременности и лечения. Радикальное оперативное лечение или адекватная медикаментозная терапия обеспечивают высокую вероятность выздоровления. При раке надпочечника прогноз неблагоприятный.

С целью профилактики гиперальдостеронизма необходимо постоянное диспансерное наблюдение лиц с артериальной гипертензией, заболеваниями печени и почек; соблюдение медицинских рекомендаций относительно приема медикаментов и характера питания.

Источник: http://MyMedNews.ru/giperaldosteronizm/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.