Полиневропатии

Что такое полинейропатия? Симптомы и лечение поражений нервно-мышечного аппарата

Полиневропатии

Полинейропатии (полиневропатии) представляют собой обширную группу заболеваний, проявляющихся поражением нервно-мышечного аппарата. При этом патология распространена не только среди болезней нервной системы, но и рассматривается как осложнение ряда соматических болезней, интоксикаций и авитаминозов.

В неврологической практике доля полинейропатий среди всех заболеваний периферической нервной системы составляет 60%. При этом примерно одна четверть пациентов неврологического отделения находится на лечении по поводу именно этой патологии.

Длительное рецидивирующее течение и наличие выраженного неврологического дефицита достаточно часто становится причиной потери трудоспособности больного, вплоть до инвалидности, и снижения качества его жизни. Лечение полинейропатии в силу особенностей патогенеза также представляет ряд сложностей. Особенно трудно вылечить прогрессирующие и хронические формы.

Все эти моменты обуславливают значимость множественного повреждения периферических нервов как медицинской и социальной проблемы.

Основные понятия

Полинейропатия – это множественные поражения периферических нервов, преимущественно их дистальных отрезков. При вовлечении в патологический процесс корешков спинномозговых и черепно-мозговых нервов диагноз звучит как «полирадикулонейропатия».

Заболевание чаще всего представляет собой повреждение и моторных, и сенсорных волокон. Первопричинами подобных нарушений служат экзогенная интоксикация или эндогенное нарушение метаболических процессов.

Поражение имеет преимущественно симметричный характер.

Развитие полиневропатии связывают с воздействием на организм человека факторов, способных приводить к изменениям соединительно-тканного интерстиция, миелиновой оболочки и осевого цилиндра. К ним относят:

  • инфекционные и токсические факторы;
  • метаболические нарушения;
  • дистрофические процессы;
  • обменные расстройства;
  • ишемические влияния;
  • механические повреждения.

Повреждение периферических нервов может быть связано с воздействием как одного, так и нескольких из перечисленных факторов.

Полинейропатии имеют неоднозначный прогноз выздоровления – существуют варианты от полного восстановления функциональной активности периферических нервов до летальных исходов в связи с развитием острой дыхательной недостаточности.

В международной классификации болезней 10 пересмотра полинейропатии зашифрованы кодами «воспалительная полинейропатия» и «другие полинейропатии» (код по МКБ 10 G61 и G62 соответственно).

К воспалительным относятся синдром Гийена-Барре (острая инфекционная полирадикулонейропатия), сывороточная невропатия, другие воспалительные полинейропатии и полинейропатия воспалительная неуточненная.

Шифр G62 включает лекарственные, алкогольные, токсические, другие уточненные и неуточненные полинейропатии.

Причины заболевания

Дистальный периферический нерв в силу особенностей гистологического строения является максимально уязвимым для повреждающего влияния патологических факторов. Именно нервные волокна кистей и стоп наиболее подвержены тканевой гипоксии и первыми реагируют на дисметаболические сдвиги в организме.

В качестве пускового механизма развития повреждений периферического нерва можно рассматривать:

  • острые и хронические интоксикации;
  • инфекционные заболевания (как вирусной, так и бактериальной природы);
  • болезни соединительной ткани;
  • авитаминозы;
  • опухолевые процессы (формируется паранеопластическая полинейропатия);
  • соматические заболевания (в том числе патология эндокринной системы);
  • введение сывороток, вакцин и лекарственных препаратов;
  • наследственные факторы.

Несмотря на то, что полинейропатия у детей встречается в меньшем проценте случаев, чем среди взрослого населения, частыми причинами их развития становятся именно детские инфекции (корь, краснуха, ветряная оспа).

При этом больший риск поражения периферической нервной системы после перенесения данных заболеваний имеет ребенок в возрасте до 5 лет и взрослый человек.

Однако в подавляющем большинстве случаев полинейропатиями осложняются такие заболевания, как сахарный диабет и хронический алкоголизм.

При сборе анамнеза требуется обратить внимание на информацию о перенесенных инфекциях, приеме лекарств, работе на вредных предприятиях или с токсическими веществами (лаками, красками), привычном употреблении алкоголя, латентно протекающих соматических заболеваниях.

Классификация

В зависимости от механизма повреждающего действия полинейропатии подразделяются на аксональные и демиелинизирующие. В первом случае изначально страдает осевой цилиндр периферического нерва. При демиелинизирующих процессах повреждаются шванновские клетки (миелиновая оболочка). Демиелинизирующие процессы имеют более благоприятный прогноз по сравнению с аксонопатиями.

Форму заболевания предопределяет длительность его течения. Выделяют:

  • Острую полинейропатию (симптомы купируются в период до недели с момента возникновения неврологического дефицита);
  • Подострую (длящуюся не более месяца);
  • Хроническую (проявления болезни длятся более 30 дней);
  • Прогрессирующую (развивающуюся постепенно на протяжении 3-5 лет).

Существует классификация полинейропатий в зависимости от различной этиологии заболеваний. Выделяют воспалительные, токсические, аллергические, травматические полинейропатиии (полирадикулонейропатии).

Терапевтические мероприятия в первую очередь основываются именно на выявлении ведущего пускового механизма. Полинейропатия, причины которой установить не предоставляется возможным, рассматривается как неуточненная, в этом случае лечащим врачом назначается недифференцированное лечение.

Генез заболевания обязательно должен быть отражен в диагнозе.

Клинические проявления болезни

Клинические проявления полинейропатий будут зависеть от формы заболевания. Анамнестически устанавливается период, предшествующий заболеванию, в течение которого человек подвергался влиянию какого-либо неблагоприятного фактора (токсического, инфекционного, механического и так далее).

Если речь идет об аксонопатиях в начале болезни, как правило, подострое – симптомы полинейропатии нарастают постепенно. Первыми страдают дистальные отделы нижних конечностей.

Возникает снижение глубокой и поверхностной чувствительности по типу «перчаток» и «носок» (на фото выделены участки гипестезии).

По-другому такое расстройство чувствительности называют полинейропатическим или полиневритическим.

Позже выявляется угасание ахилловых и карпорадиальных рефлексов (при этом проксимальные сохранены).

Проведение электронейромиографии (основная инструментальная диагностика полинейропатии) выявляет умеренное снижение скорости проведения нервного импульса по периферическому нерву, однако нередки случаи, когда эти параметры остаются в норме. Игольчатая миография диагностирует нейрогенное повреждение мышечных волокон.

При сочетании множественной нейропатии с радикулопатией неврологический дефицит дополняется симптомами корешковых повреждений.

При миелинопатиях пусковые механизмы начинают демиелинизировать осевой цилиндр. Заболевание развивается постепенно или остро. Чаще в процесс вовлекаются не только дистальные, но и проксимальные участки нервов. Гипорефлексия формируется рано.

Расстройства чувствительности могут носить как полиневритический, так и корешковый характер.

Электронейромиографические признаки полинейропатий, носящих демиелинизирующий характер, сводятся к грубому падению скорости проведения импульса по нервным волокнам.

Кроме двигательных и чувствительных нарушений для полинейропатий (в большей степени для аксонопатий) характерны вегетативные симптомы. Проявляются они в виде трофических изменений кожи, периферических сосудистых нарушений и расстройств потоотделения.

Субъективно периферическая полинейропатия проявляется болями или ненормальными ощущениями на коже стоп и кистей рук в виде покалывания, жжения, ползанья мурашек (полиневралгия). В дальнейшем присоединяется онемение и слабость дистальных отделов конечностей.

Существуют отдельные формы полинейропатий, описание клинической картины которых дополняется рядом неврологических и соматических симптомов. Так, острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия часто протекает с вовлечением в патологический процесс черепных нервов.

Для частного проявления полирадикулоневропатии Гийена-Барре (синдроме Миллера Фишера) характерно наличие мозжечковых расстройств. Острая пандизавтономия представляет собой изолированное повреждение симпатических и парасимпатических вегетативных волокон при относительной сохранности моторных и сенсорных нервов.

Дополнительно может страдать пищеварительная, сердечно-сосудистая, дыхательная, мочевыделительная и половая системы.

Лечение

Лечение пациентов, имеющих полинейропатический синдром, должно носить комплексный характер и зависеть от формы заболевания.

В первую очередь, установив непосредственный пусковой механизм заболевания, нивелируют именно его – прекращают контакт с токсическими веществами, стабилизируют уровень глюкозы крови, подавляют основной патологический процесс при инфекционных болезнях.

С этой целью тактику ведения пациента разрабатывают невролог и врачи смежных специальностей (инфекционист, эндокринолог, профпатолог, нарколог и так далее). Аксонопатии лечатся дольше и сложнее, чем демиелинизирующие полинейропатии.

Вопрос о том, как лечить полинейропатию, решается консилиумом врачей.

При остро развившемся процессе (острой полинейрорадикулопатии) проводят курс плазмофереза (максимально 4 курса). При аутоиммунном генезе заболевания оправданно внутривенное введение иммуноглобулина.

Вопрос лечения пациентов с полинейропатией глюкокортикостероидами (использование пульс-терапии) до сих пор остается спорным.

Дополнительно используют витамины (в основном группы В), антигистаминные и противовоспалительные средства, препараты альфа-липоевой кислоты, ангиопротекторы и антиоксиданты.

В качестве симптоматических средств применяют анальгетики. При ярком проявлении нейропатических болей для их купирования используют антидепрессанты и антиконвульсанты. Наличие симптомов поражения других органов и систем предопределяет использование лекарственных средств для профилактики присоединения вторичных инфекций, тромбозов, коррекции уровня артериального давления.

После того, как происходит стабилизация состояния, перечень терапевтических средств начинают расширять. Назначаются физиотерапевтические процедуры, массаж, лечебная гимнастика, иглоукалывание.

В последующем важна комплексная реабилитация больного, перенесшего полинейропатию.

Несмотря на широкую распространенность полинейропатии и полирадикулонейропатии, многолетний опыт определения и лечения данных заболеваний, достаточно часто причины их развития остаются скрытыми. Это существенно снижает терапевтические возможности при ведении подобных пациентов.

Трудности лечения полинейропатии, диагностики ее форм обусловлены также сложностью характера патогенетических воздействий. Параллельно с этим отмечается выраженная субъективная симптоматика, значительно снижающая качество жизни пациента и приводящая к утрате его трудоспособности.

К сожалению, предотвратить развитие полиневропатии достаточно сложно, однако соблюдение ряда профилактических мер (отказ от алкоголя, контроль уровня глюкозы крови, средства защиты при работе с токсичными веществами и так далее) способно снизить вероятность повреждения периферических нервов.

Шоломова Елена Ильинична, невролог

Оцените эту статью:

Всего : 52

4 52

Источник: https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/polinejropatiya.html

Полиневропатии

Полиневропатии

Полиневропатии — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением периферических нервов. Полиневропатии подразделяются на первично аксональные и первично демиелинизирующие.

Независимо от типа полинейропатии ее клиническая картина характеризуется развитием мышечной слабости и атрофии, снижением сухожильных рефлексов, различными нарушениями чувствительности (парестезиями, гипо- и гиперестезией), возникающими в дистальных отделах конечностей, вегетативными расстройствами.

Важным диагностическим моментом при установлении диагноза полиневропатии является определение причины ее возникновения. Лечение полинейропатии носит симптоматический характер, основной задачей является устранение причинного фактора или компенсация основного заболевания.

Этиология и патогенез полиневропатий

Независимо от этиологического фактора при полиневропатиях выявляют два типа патологических процессов — поражение аксона и демиелинизацию нервного волокна.

При аксональном типе поражения возникает вторичная демиелинизация, при демиелинизирующем поражении вторично присоединяется аксональный компонент. Первично аксональными являются большинство токсических полиневропатий, аксональный тип СГБ, НМСН II типа.

К первично демиелинизирующим полиневропатиям относятся классический вариант СГБ, ХВДП, парапротеинемические полиневропатии, НМСН I типа.

При аксональных полиневропатиях страдает главным образом транспортная функция осевого цилиндра, осуществляемая аксоплазматическим током, который несет в направлении от мотонейрона к мышце и обратно ряд биологических субстанций, необходимых для нормального функционирования нервных и мышечных клеток.

В процесс вовлекаются в первую очередь нервы, содержащие наиболее длинные аксоны. Изменение трофической функции аксона и аксонального транспорта приводит к появлению денервационных изменений в мышце.

Денервация мышечных волокон стимулирует развитие сначала терминального, а затем и коллатерального спраутинга, роста новых терминалей и реиннервацию мышечных волокон, что ведет к изменению структуры ДЕ.

При демиелинизации происходит нарушение сальтаторного проведения нервного импульса, в результате чего снижается скорость проведения по нерву. Демиелинизирующее поражение нерва клинически проявляется развитием мышечной слабости, ранним выпадением сухожильных рефлексов без развития мышечных атрофий.

Наличие атрофий указывает на дополнительный аксональный компонент. Демиелинизация нервов может быть вызвана аутоиммунной агрессией с образованием антител к различным компонентам белка периферического миелина, генетическими нарушениями, воздействием экзотоксинов.

Повреждение аксона нерва может быть обусловлено воздействием на нервы экзогенных или эндогенных токсинов, генетическими факторами.

На сегодняшний день общепринятой классификации полиневропатий не существует. По патогенетическому признаку полиневропатии разделяют на аксональные (первично поражение осевого цилиндра) и демиелинизирующие (патология миелина).

По характеру клинической картины выделяют моторные, сенсорные и вегетативные полиневропатии.

Однако в чистом виде эти формы наблюдаются весьма редко, чаще выявляют сочетанное поражение двух или трех видов нервных волокон (моторно-сенсорные, сенсорно-вегетативные др.).

По этиологическому фактору полиневропатии разделяют на наследственные (невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута, синдром Русси-Леви, синдром Дежерина-Сотта, болезнь Рефсума и пр.

), аутоиммунные (синдром Миллера-Флешера, аксональный тип СГБ, парапротеинемические полиневропатии, паранеопластические невропатии и др.

), метаболические (диабетическая полинейропатия, уремическая полиневропатия, печеночная полинейропатия и др.), алиментарные, токсические и инфекционно-токсические.

Клиническая картина полиневропатии

В клинической картине полиневропатии, как правило, сочетаются признаки поражения моторных, сенсорных и вегетативных волокон.

В зависимости от степени вовлеченности волокон различного типа в неврологическом статусе могут преобладать моторные, сенсорные либо вегетативные симптомы.

Поражение моторных волокон приводит к развитию вялых парезов, для большинства полиневропатий типично поражение верхних и нижних конечностей с дистальным распределением мышечной слабости, при продолжительных поражениях аксона развиваются мышечные атрофии.

Для аксональных и наследственных полиневропатий характерно дистальное распределение мышечной слабости (чаще в нижних конечностях), которая более выражена в мышцах-разгибателях, чем в мышцах-сгибателях. При выраженной слабости перонеальной группы мышц развивается степпаж (т. н. «петушиная походка»).

Приобретенные демиелинизирующие полиневропатии могут проявляться проксимальной мышечной слабостью. При тяжелом течении может отмечаться поражение ЧН и дыхательных мышц, что чаще всего наблюдается при синдроме Гийена-Барре (СГБ). Для полиневропатий характерна относительная симметричность мышечной слабости и атрофии.

Асимметричные симптомы характерны для множественных мононевропатий: мультифокальной моторной невропатии, мультифокальной сенсомоторной невропатии Самнера-Льюиса.

Сухожильные и периостальные рефлексы при полиневропатии обычно снижаются или выпадают, в первую очередь снижаются рефлексы ахиллова сухожилия, при дальнейшем развитии процесса — коленные и карпорадиальные, сухожильные рефлексы с двуглавых и трехглавых мышц плеча могут оставаться сохранными длительное время.

Сенсорные нарушения при полиневропатии также чаще всего относительно симметричны, сначала возникают в дистальных отделах (по типу «перчаток» и «носков») и распространяются проксимально.

В дебюте полиневропатии часто выявляют позитивные сенсорные симптомы (парестезия, дизестезия, гиперестезия), но при дальнейшем развитии процесса симптомы раздражения сменяются симптомами выпадения (гипестезия).

Поражение толстых миелинизированных волокон приводит к нарушениям глубокомышечной и вибрационной чувствительности, поражение тонких миелинизированных волокон — к нарушению болевой и температурной чувствительности кожи.

Нарушение вегетативных функций наиболее ярко проявляется при аксональных полиневропатиях, так как вегетативные волокна являются немиелизированными.

Чаще наблюдают симптомы выпадения: поражение симпатических волокон, идущих в составе периферических нервов, проявляется сухостью кожных покровов, нарушением регуляции сосудистого тонуса; поражение висцеральных вегетативных волокон приводит к дизавтономии (тахикардия, ортостатическая гипотензия, снижение эректильной функции, нарушение работы ЖКХ).

При выявлении медленно прогрессирующей сенсомоторной полиневропатии, дебютировавшей с перонеальной группы мышц, необходимо уточнить наследственный анамнез, особенно наличие у родственников утомляемости и слабости мышц ног, изменений походки, деформации стоп (высокий подъем).

При развитии симметричной слабости разгибателей кисти необходимо исключить интоксикацию свинцом. Как правило, токсические полиневропатии характеризуются, помимо неврологических симптомов, общей слабостью, повышенной утомляемостью и редко абдоминальными жалобами.

Кроме того, необходимо выяснить, какие препараты принимал/принимает пациент для того, чтобы исключить лекарственную полиневропатию.

Медленно прогрессирующее развитие асимметричной слабости мышц — клинический признак мультифокальной моторной полиневропатии.

Для диабетической полиневропатии характерна медленно прогрессирующая гипестезия нижних конечностей в сочетании с чувством жжения и другими проявлениями в стопах. Уремическая полиневропатия возникает, как правило, на фоне хронического заболевания почек (ХПН).

При развитии сенсорно-вегетативной полиневропатии, характеризующейся жжением, дизестезиями, на фоне резкого уменьшения массы тела необходимо исключить амилоидную полиневропатию.

Для наследственных полиневропатий характерны преобладание слабости разгибателей мышц стоп, степпаж, отсутствие ахилловых сухожильных рефлексов, высокий свод стопы.

В более поздней стадии заболевания отсутствуют коленные и карпорадиальные сухожильные рефлексы, развиваются атрофии мышц стоп, голеней.

Поражение мышц, соответствующее иннервации отдельных нервов, без сенсорных нарушений характерно для множественной моторной полиневропатии. В большинстве случаев преобладает поражение верхних конечностей.

Сенсорные полиневропатии характеризуются дистальным распределением гипестезий. В начальных стадиях заболевания возможна гиперестезия. Сенсомоторные аксональные невропатии характеризуются дистальными гипестезиями и дистальной мышечной слабостью.

При вегетативных полиневропатиях возможны как явления выпадения, так и раздражение вегетативных нервных волокон.

Для вибрационной полиневропатии типичны гипергидроз, нарушения сосудистого тонуса кистей, для диабетической полиневропатии, напротив, сухость кожных покровов, трофические нарушения, вегетативная дисфункция внутренних органов.

Исследование антител к GM1-гангликозидам рекомендуют проводить у пациентов с моторными невропатиями. Высокие титры (более 1:6400) специфичны для моторной мультифокальной невропатии.

Низкие титры (1:400-1:800) возможны при хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии (ХВДП), синдроме Гийена-Барре и иных аутоиммунных невропатиях. Следует помнить, что повышенный титр антител к GM1-гангкликозидам выявляют у 5% здоровых людей (особенно пожилого возраста).

Антитела к ассоциированному с миелином гликопротеину выявляют у 50% пациентов с диагнозом «парапротеинемическая полиневропатия» и в некоторых случаях других аутоиммунных невропатий.

При подозрении на полиневропатии, связанные с интоксикацией свинцом, алюминием, ртутью проводят анализы крови и мочи на содержание тяжелых металлов. Возможно проведение молекулярно-генетического анализа на все основные формы НМСН I, IVA, IVB типов.

Проведение игольчатой электромиографии при полиневропатиях позволяет выявить признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса. Прежде всего, необходимо исследовать дистальные мышцы верхних и нижних конечностей, а при необходимости и проксимальные мышцы.

Проведение биопсии нервов оправдано только при подозрении на амилоидную полиневропатию (выявление отложений амилоида).

Лечение полиневропатий

При наследственных полиневропатиях лечение носит симптоматический характер. При аутоиммунных полиневропатиях цель лечения заключается в достижении ремиссии.

При диабетической, алкогольной, уремической и других хронических прогрессирующих полиневропатиях лечение сводится к уменьшению выраженности симптоматики и замедлению течения процесса.

Один из важных аспектов немедикаментозного лечения — лечебная физкультура, направленная на поддержание мышечного тонуса и предупреждение контрактур. В случае развития дыхательных нарушений при дифтерийной полиневропатии может потребоваться проведение ИВЛ.

Эффективного медикаментозного лечения наследственных полиневропатий не существует. В качестве поддерживающей терапии используют витаминные препараты и нейротрофические средства. Впрочем, эффективность их до конца не доказана.

Для лечения порфирийной полиневропатии назначают глюкозу, которая обычно вызывает улучшение состояния пациента, а также обезболивающие и другие симптоматические препараты.

Медикаментозное лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии включает в себя проведение мембранного плазмафереза, применение иммуноглобулина человеческого или преднизолона.

В ряде случаев эффективность плазмафереза и иммуноглобулина оказывается недостаточной, поэтому, если нет противопоказаний, лечение следует сразу начинать с глюкокортикостероидов. Улучшение наступает, как правило, через 25-30 дней; через два месяца можно начинать постепенное снижение дозы до поддерживающей.

При снижении дозы глюкокортикостероидов необходимо проведение ЭМГ-контроля. Как правило, полностью отменить преднизолон удается в течение 10-12 месяцев, при необходимости можно «подстраховаться» азатиоприном (либо циклоспорин, либо микофенолата мофетил).

Лечение диабетической полиневропатии проводится совместно с эндокринологом, основной его целью является поддержание нормального уровня сахара крови. Для купирования болевого синдрома применяют трициклические антидепрессанты, а также прегабалин, габапентин, ламотриджин, карбамазепин.

В большинстве случаев применяют препараты тиоктовой кислоты и витамины группы В. Регресс симптомов на ранней стадии уремической полиневропатии достигается нефрологами при коррекции уровня уремических токсинов в крови (программный гемодиализ, трансплантация почки).

Из лекарственных средств применяются витамины группы В, при выраженном болевом синдроме — трициклические антидепрессанты, прегабалин.

Основной терапевтический подход в лечении токсической полиневропатии — прекращение контакта с токсическим веществом. При дозозависимых лекарственных полиневропатиях необходимо скорректировать дозу соответствующего лекарственного препарата.

При подтвердившемся диагнозе «дифтерия» введение антитоксической сыворотки уменьшает вероятность развития дифтерийной полиневропатии. В редких случаях в связи с развитием контрактур и деформации стоп может понадобиться хирургическое лечение.

Однако следует помнить, что длительная обездвиженность после оперативного вмешательства может негативно повлиять на двигательные функции.

Прогноз при полиневропатии

При хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии прогноз на жизнь достаточно благоприятный. Летальность очень низкая, однако, полное выздоровление наступает очень редко.

До 90% пациентов на фоне иммуносупрессивной терапии достигают полной либо неполной ремиссии.

В то же время заболевание склонно к обострениям, применение иммуносупрессивной терапии может быть в виду ее побочных действий, приводящих к многочисленным осложнениям.

При наследственных полиневропатиях редко удается добиться улучшения состояния, так как заболевание медленно прогрессирует.

Однако пациенты, как правило, адаптируются к своему состоянию и в большинстве случаев до самых поздних стадий заболевания сохраняют способность к самообслуживанию.

При диабетической полиневропатии прогноз на жизнь благоприятный при условии своевременного лечения и тщательного контроля гликемии. Лишь в поздних стадиях заболевания выраженный болевой синдром способен значительно ухудшить качество жизни пациента.

Прогноз на жизнь при уремической полиневропатии полностью зависит от выраженности хронической почечной недостаточности. Своевременное проведение программного гемодиализа либо трансплантация почки способны привести к полному либо почти полному регрессу уремической полиневропатии.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/polyneuropathies

Полиневропатия

Полиневропатии

Полиневропатия – это комплекс недугов, заключающийся в диффузном поражении периферических участков нервной системы и проявляющийся периферическими слабыми параличами, парезами, расстройствами чувствительности, трофическими нарушениями и вегето-сосудистыми дисфункциями преимущественно в отдаленных отделах конечностей. Часто в различных онлайн-порталах или печатных изданиях можно встретить следующие названия рассматриваемого нарушения: полинейропатия и полирадикулонейропатия.

Полиневропатия считается довольно серьезной неврологической патологией из-за выраженности и тяжести проявлений. Клинической картине рассматриваемого нарушения характерна слабость мускулатуры, мышечная атрофия, снижение сухожильных рефлексов, нарушения чувствительности.

Диагностика полиневропатии базируется на выяснении этиологического фактора и сборе анамнеза, проведении анализов крови для выявления токсинов, определения показателей уровня глюкозы и продуктов белка. С целью уточнения диагноза также может проводиться электронейромиография мышечного корсета и периферической нервной системы, биопсия нервов.

Причины полиневропатии

Наиболее часто встречаемыми факторами, вызывающими описываемое заболевание, считаются: сахарный диабет и систематическое злоупотребление спиртосодержащими жидкостями (алкоголизм).

Кроме того, к причинам, провоцирующим развитие полинейропатии, также относят:

— некоторые инфекционные недуги, вызванные бактериальным заражением и сопровождающиеся токсикозом;

— снижение работоспособности щитовидной железы;

— неправильное питание;

— недостаток витамина В12 и ряда других полезных веществ;

— избыток витамина В6;

— аутоиммунные реакции;

— интоксикации, вызванные отравлениями, например, свинцом, метиловым спиртом, недоброкачественными продуктами питания;

— введение сывороток либо вакцин;

— нарушение функции печени;

— системные заболевания по типу саркаидоза (системное поражение органов, характеризующееся формированием гранулем в пораженных тканях), ревматоидного артрита (заболевание соединительной ткани, преимущественно поражаются мелкие суставы), амилоидоз (нарушение обмена белков, которое сопровождается продуцированием и накоплением в тканях амилоида – белково-полисахаридного комплекса);

— аллергии;

— наследственную предрасположенность;

— профессиональные заболевания.

Менее вероятными, но возможными, факторами, ведущими к возникновению рассматриваемой патологии, являются прием лекарственных препаратов (в особенности, средств, используемых для проведения химиотерапии и антибиотиков), нарушения метаболического обмена, наследственные нервно-мышечные недуги. В двадцати процентах случаев этиология заболевания остается невыясненной.

Кроме того, описываемое нарушение часто развивается у индивидов, страдающих онкологическими заболеваниями, которым сопутствуют повреждения нервных волокон.

Также полиневропатию могут спровоцировать физические факторы, такие как шум, вибрация, холод, механические нагрузки и физическое перенапряжение.

В настоящее время наиболее часто хроническая форма полинейропатии возникает у больных, в анамнезе имеющих сахарный диабет, при устойчиво высоких показателях уровня сахара и не принятии мер для их снижения. В этом случае данная патология выделяется в отдельную форму и носит название диабетическая полиневропатия.

Симптомы полиневропатии

Клиническая картина рассматриваемого недуга, как правило, сочетает в себе признаки поражения вегетативных, моторных и сенсорных нервных волокон. От степени участия волокон различного типа зависит преобладание вегетативной, моторной или сенсорной симптоматики.

Полиневропатии различной этиологии характеризуются специфической клиникой, которая будет зависеть от поврежденного нерва. Так, например, слабость мускулатуры, вялые парезы конечностей и атрофию мышц вызывает патологический процесс, развивающийся в моторных волокнах.

Итак, вялые парезы возникают вследствие поражения моторных волокон. Большинству невропатий свойственно поражение конечностей с дистальным разделением мышечной слабости. Для приобретенных демиелинизирующих полиневропатий характерна проксимальная мышечная слабость.

Наследственным и аксональным нейропатиям свойственно дистальное распределение вялости в мышцах, чаще превалирует поражение ног, слабость более проявлена в мышцах-разгибателях, нежели в сгибателях. При выраженной вялости перонеальной (малоберцовой) группы мышц (три мышцы, расположенные на голени) возникает степпаж-походка или «петушиная походка».

Редким симптомом такого заболевания является полиневропатия контрактура мышц нижних конечностей, проявляемая скованностью мышц. Выраженность двигательных нарушений при данном недуге может быть различной – начиная легкими парезами и заканчивая параличами и стойкой контрактурой.

Острая воспалительная полиневропатия нижних конечностей характеризуется развитием симметричной вялости в конечностях. Типичному течению этой формы недуга присущи болезненные ощущения в мышцах икр и парестезии в пальцах (покалывания и онемение), за которыми следуют слабые парезы. Вялость мышц и гипотрофия отмечается в проксимальных отделах.

Хроническая воспалительная полиневропатия нижних конечностей сопровождается неспешным усугублением двигательных расстройств и чувствительных нарушений.

Типичными симптомами данной формы патологии считаются гипотрофия конечностей, мышечная гипотония, арефлексия (отсутствие одного либо нескольких рефлексов) или гипорефлексия (снижение рефлексов), онемение или парестезии в конечностях.

Хроническая форма рассматриваемого недуга характеризуется тяжелым течением и наличием серьезных сопутствующих осложнений. Поэтому по прошествии года со дня возникновения этой патологии пятьдесят процентов заболевших страдают частичной или полной утратой трудоспособности.

Полинейропатиям присуща относительная симметричность проявлений. Периостальные и рефлексы с сухожилий чаще всего снижены или отсутствуют. В первый черед, понижаются ахилловы рефлексы, при дальнейшей эскалации симптоматики – карпорадиальные и коленные, при этом рефлексы с сухожилия двухглавой и трехглавой плечевых мышц длительное время могут быть неизмененными.

Сенсорные расстройства при полиневропатиях чаще всего также относительно симметричны. В дебюте заболевания они возникают в конечностях (по типу «перчаток» или «носков») и распределяются проксимально.

Начало полинейропатии часто ознаменовано позитивными сенсорными симптомами, такими как парестезия (чувство онемения, покалывания, мурашек), дизестезия (извращение чувствительности), гиперестезия (повышенная чувствительность).

В процессе развития недуга описанная симптоматика сменяется гипестезией, то есть притуплением ощущений, их неадекватным восприятием.

Поражение толстых миелинизированных нервных волокон ведет к расстройствам вибрационной и глубокомышечной чувствительности, в свой черед, поражение тонких волокон – к нарушению температурной и болевой чувствительности. Частым признаком всех разновидностей полиневропатий считается болевой синдром.

Вегетативная дисфункция более выражена при аксональных полиневропатиях (поражается преимущественно аксональный цилиндр), поскольку вегетативные волокна не являются миелинизированными.

Чаще наблюдаются следующие симптомы: расстройство регуляции сосудистого тонуса, сухость кожных покровов, тахикардия, снижение эректильной функции, ортостатическая гипотензия, дисфункция пищеварительной системы. Признаки вегетативной недостаточности более выражены при диабетической и наследственных вегетативно-сенсорных формах полиневропатий.

Расстройство вегетативной регуляции сердечной деятельности нередко становится причиной внезапной смерти. Также вегетативные симптомы при полинейропатиях могут проявляться гипергидрозом (повышенное потоотделение), нарушением сосудистого тонуса.

Таким образом, клиническая картина рассматриваемого недуга складывается из трех типов симптомов: вегетативных, чувствительных и двигательных. Более распространенный характер носят вегетативные расстройства.

Течение рассматриваемого недуга отличается многообразием. Часто, с конца второй-третьей декады развития заболевания, наступает обратное развитие парезов, которое начинается с участков, вовлеченных в патологический процесс последними. Чувствительность восстанавливается обычно быстрее, дольше остаются атрофии и вегетативные дисфункции.

Продолжительность восстановительного периода может затянуться до полугода и более. Иногда может наблюдаться неполное восстановление, остаются остаточные явления, например, полиневропатия контрактура мышц нижних конечностей, что ведет к инвалидности.

Также нередко и рецидивирующее течение, проявляющееся периодически возникающими усугублениями симптоматики и нарастанием проявлений заболевания.

Инвалидностью заканчивается 15% случаев возникновения заболеваний на фоне сахарного диабета. Наиболее существенно и продолжительно ограничивают жизнедеятельность и работоспособность, а также вызывают социальную недостаточность пациентов хронически протекающие полиневропатии различной этиологии, а именно заболевания, вызванные токсикозом, аутоиммунной реакцией или диабетом.

Классификация полиневропатий

Сегодня не существует общепринятой классификации рассматриваемой патологии. При этом можно систематизировать полиневропатию в зависимости от эитологического фактора, локализации, патогенеза, характеру клинической симптоматики и т.д.

Итак, по патогенетическому признаку описываемый недуг можно разделить:

— на аксональные, когда происходит первичное поражение осевого цилиндра;

— на демиелинизирующие вследствие первичной вовлеченности миелиновые оболочки;

— на нейронопатии – первичный патологический процесс в телах периферических нейронов.

По характеру клинической симптоматики выделяют вегетативные, моторные и сенсорные полинейропатии. Эти формы в чистом виде наблюдаются довольно редко, чаще обнаруживается наличие патологического процесса в двух или трех видах нервных окончаний.

В зависимости от факторов, спровоцировавших развитие полиневропатии, можно выделить такие виды патологии:

— наследственные;

— идиопатическая воспалительная полиневропатия (демиелинизирующая полирадикулоневропатия);

— полиневропатии, вызванные расстройством метаболизма и нарушением питания (уремическая, диабетическая, дефицит витаминов);

— полиневропатии, порожденные перенесением экзогенных интоксикаций, например, вызванной чрезмерным употреблением спиртосодержащих жидкостей, передозировкой лекарственными препаратами и др.;

— полиневропатия, спровоцированная системными заболеваниями, такими как диспротеинемия, васкулит, саркоидоз;

— полиневропатии, вызванные инфекционными недугами и вакцинацией;

— полиневропатии, обусловленные злокачественными процессами (паранеопластические);

— полиневропатии, вызванные воздействием физических факторов, например, холода, шума или вибрации.

По течению рассматриваемая патология может быть острой, то есть симптоматика достигает пика через несколько дней, недель, подострой (симптоматика достигает максимума выраженности за несколько недель, месяцев), хронической (в течение длительного периода развиваются симптомы) и рецидивирующей.

В зависимости от преобладающих клинических проявлений полиневропатии бывают:

— вегетативными, двигательными, чувствительными, смешанными (вегетативные и сенсомоторные);

— сочетанными (одновременно вовлечены периферические нервные окончания, корешки (полирадикулоневропатии) и нервная система (энцефаломиелополирадикулоневропатия)).

Лечение полиневропатии

Лечение рассматриваемого недуга начинается с диагностики и выявлении причин возникновения патологии.

Диагностика полиневропатии подразумевает, в первый черед, сбор анамнеза, а затем ДНК-диагностику, физикальное и инструментальные обследование, лабораторные исследования.

Выбор средств терапии зависит от этиологического фактора заболевания. Так, например, наследственные формы рассматриваемого нарушения требуют симптоматического лечения, а терапия аутоиммунных полиневропатий направлена, прежде всего, на достижение ремиссии.

Лечение полиневропатии должно объединять в себе медикаментозное воздействие и немедикаментозную терапию. Важнейшим аспектом эффективности лечения является лечебная физкультура, целью которой является поддержание мышц в тонусе и предотвращение контрактур.

Медикаментозное лечение действует в двух направлениях: устранение причины и снижение выраженности симптоматики до полного исчезновения. В зависимости от уточненного диагноза из фармакопейных средств могут быть назначены:

— средства нейротрофического действия, другими словами, препараты, терапевтический эффект которых направлен на усиление роста, пролиферации, регенерации нервных волокон и замедление атрофии нейронов;

— витаминные препараты,

— плазмаферез (забор крови с последующей очисткой и возвращением ее либо отдельной составляющей обратно в кровеносное русло больного;

— внутривенное введение глюкозы;

— иммуноглобулин человеческий нормальный (активная белковая фракция, выделенная из плазмы и содержащая антитела);

— препараты тиоктовой кислоты;

— гормонотерапия глюкокортикоидами (стероидные гормоны), такими как Преднизолон и Метилпреднизолон;

— трициклические антидепрессанты,

— антиоксиданты.

При наследственных формах рассматриваемой патологии в отдельных случаях может потребоваться оперативные вмешательства, вследствие появления контрактур и развития деформаций стоп.

Лечение полиневропатий при помощи средств народной медицины редко практикуется из-за их неэффективности. Средства нетрадиционной медицины можно использовать в комплексе с фармакопейными препаратами и исключительно по назначению специалиста. В основном лекарственные травы, настои и отвары применяются в качестве общеукрепляющего средства во время симптоматической и этиотропной терапии.

Успешный исход данного недуга возможен лишь при своевременном, квалифицированном и адекватном оказании помощи.

Источник: http://psihomed.com/polinevropatiya/

Полиневропатия — современный взгляд на поражение периферических нервов

Полиневропатии

Множественное поражение периферических нервов называется полиневропатия. Заболевание также можно встретить под названиями полинейропатия и полирадикулонейропатия.

Поражение периферических нервов сопровождается вегетососудистыми расстройствами дистальных отделов конечностей, нарушениями чувствительности и периферическими вялыми параличами.

Формы и виды нарушения

Существует несколько классификаций заболевания.

По механизму повреждения полиневропатия бывает:

  1. Аксональная. Происходит из-за нарушения работы аксона. Эта разновидность имеет обменное или токсическое происхождение. Симптомы развиваются постепенно. Течение заболевания обычно тяжёлое. Аксональная полиневропатия имеет неблагоприятный прогноз.
  2. Нейропатическая. В этом случае поражёнными оказываются тела нервных клеток.
  3. Демиелинизирующая. Вызвана нарушением структуры миелиновой оболочки нервного волокна. В отличие от аксональной разновидности имеет благоприятный прогноз.

По типу нервного волокна:

  1. Моторная. При этой форме поражение распространяется на двигательные волокна. Клинически выражена в виде параличей и парезов.
  2. Сенсорная. Поражёнными оказываются чувствительные волокна. Пациент обычно жалуется на онемение.
  3. Сенсорно-моторная. Как следует из самого названия, поражёнными оказываются и сенсорные, и моторные волокна.
  4. Вегетативная. При этой форме страдают нервы, отвечающие за работу внутренних органов.
  5. Смешанная. При смешанной полиневропатии можно наблюдать наличие поражения всех видов нервных волокон.

Полиневропатии бывают различной этиологии:

  1. Алкогольная. Может возникнуть у человека, употребляющего алкоголь часто и в больших количествах. Чем ниже качество спиртных напитков, тем выше вероятность появления заболевания.
  2. Дифтерийная. Возникает в результате заражения дифтерией. Поражёнными преимущественно оказываются черепные нервы.
  3. Синдром Гийена-Барре. Этиологический фактор возникновения этой формы заболевания не установлен. Форма относится к аутоиммунным. Поражённой оказывается миелиновая оболочка.
  4. Диабетическая. Возникает или на начальных этапах развития сахарного диабета, или через несколько лет после появления этой болезни.
  5. Идиопатическая. Этиологический фактор возникновения не установлен.

Причины развития полиневропатии

Кроме уже перечисленных ранее причин, спровоцировать заболевание способны некоторые инфекции. Очень часто болезнь возникает из-за нарушения работы печени и щитовидной железы.

Появление полиневропатии может быть вызвано введением какой-либо вакцины или сыворотки, то есть, стать следствием аллергической реакции. Неправильное питание также часто становится одной из причин полирадикулонейропатии. Избыток витамина В6 и недостаток В12 приводят к возникновению болезни.

Заболевание может стать последствием отравления некоторыми веществами, например, свинцом и недоброкачественными продуктами. В группе риска находятся люди, имеющие соответствующую наследственную предрасположенность, а также те, чья работа связана с долгим пребыванием на холоде, предполагает сильные вибрации и шум или связана с тяжёлым физическим трудом.

Полинейропатия возникает при некоторых системных заболеваниях.

Симптомы в зависимости от формы нарушения

Определить ту или иную разновидность полиневропатии можно по внешним симптомам:

  1. Мышечная слабость. Этот симптом характерен для многих видов заболевания. Он свидетельствует о поражении моторных волокон.
  2. Вялость мышц ног. Наблюдать такое поражение мышц ног можно в двух случаях. Прежде всего, это может быть связано с нарушением работы аксона. Кроме того, симптом проявляется при наследственной предрасположенности к заболеванию.
  3. Болезненные ощущения в икрах. Боли, онемение или покалывания могут указывать на наличие воспаления (острая воспалительная полиневропатия). При этом пациент ощущает симметричную вялость в конечностях.
  4. Нарушения чувствительности в конечностях и их двигательные расстройства. В большинстве случаев речь идёт о хронической воспалительной полиневропатии. У пациентов пропадает или ослабевает один или несколько рефлексов. Тяжёлое течение болезни приводит к серьёзным осложнениям. Обычно уже через год после возникновения заболевания пациенты частично или полностью теряют трудоспособность.

Сенсорные расстройства при полиневропатии имеют симметричный характер. На ранних стадиях болезнь может проявляться в виде лёгкого покалывания в кистях рук и стопах. Поскольку пациенты не испытывают особого дискомфорта, они не обращают внимания на странные ощущения. Болезнь тем временем переходит на следующую стадию, на которой больной перестаёт адекватно воспринимать ощущения.

При аксональной полинейропатии часто наблюдается вегетативная дисфункция. В таких случаях у больного возникают учащённое сердцебиение, повышенная сухость кожных покровов, расстройство регуляции сосудистого тонуса и дисфункция пищеварительной системы.

Вегетативная недостаточность более характерна для тех пациентов, у кого полирадикулонейропатия была вызвана наследственной предрасположенностью или наличием сахарного диабета. Расстройства вегетативной регуляции особенно опасны, поскольку часто становятся причиной внезапной смерти.

Диагностика и лечение

При выявлении заболевания лечащему врачу необходимо установить наличие или отсутствие наследственной предрасположенности. Также нужно выяснить, не получал ли пациент в последнее время отравлений свинцом.

Токсическая полиневропатия может характеризоваться повышенной слабостью и общей утомляемостью. Получить отравление можно не только, например, на рабочем месте, но и при приеме некоторых препаратов. Вот почему врач должен знать, принимал ли пациент последнее время лекарства.

Полиневропатия часто становится следствием одного из хронических заболеваний. Больной должен предоставить все сведения об их наличии. Болезни почек приводят к возникновению уремической разновидности заболевания. Диабетическая полиневропатия является следствием наличия у больного сахарного диабета.

Лечебная физкультура – один из способов эффективного воздействия, используемого наравне с приёмом лекарств. ЛФК не сможет устранить причины полиневропатии, однако физические упражнения помогают поддерживать атрофирующиеся мышцы в тонусе и избежать контрактуры мышц нижних конечностей. Для этих же целей применяются и периодические курсы массажа.

Медикаментозного лечения, которое гарантировало бы полное исцеление, не существует. Лечащий врач может назначить нестероидные противовоспалительные медикаменты, антидепрессанты, анальгетики, анестетики и антиконвульсанты.

В последнее время на практике при лечении полиневропатии антидепрессанты применяются ограниченно или исключаются полностью, поскольку вызывают психическую зависимость.

Антиконвульсанты (в основном это Габапентин, Прегабалин и Карбамазепин) необходимы для торможения импульсов, которые идут от повреждённого нерва. Анальгетики и анестетики используются для облегчения боли.

Дозировку того или иного препарата устанавливает лечащий врач.

Рефлексотерапия считается одним из наиболее эффективных методов лечения. Иногда используется плазмоферез. Этот способ необходим в тех случаях, когда проблема возникла в результате интоксикации организма. Магнитотерапия и электростимуляция применяются в самых тяжёлых случаях.

Явные и скрытые опасности заболевания

Последствия будут зависеть от того, чем была вызвана полиневропатия. При своевременном лечении прогноз у пациентов в целом благоприятный. Полное выздоровление практически невозможно, однако и смертность от полинейропатии относительно невысокая. Пациенту необходим постоянный контроль лечащего врача.

При наследственной форме заболевания добиться улучшения состояния здоровья больного очень сложно. Болезнь медленно прогрессирует, и всё, что может сделать доктор – это облегчить её течение. Пациенты способны быстро адаптироваться к своему новому состоянию. Даже на более поздних стадиях они остаются дееспособными и продолжают самостоятельно себя обслуживать.

К тяжёлым последствиям различных видов полинейропатии относятся нарушения двигательной активности, вызванные слабостью мышц. При некоторых разновидностях заболевания происходят дыхательные нарушения.

Из-за дисфункции нервов, которые обеспечивают движения дыхательной мускулатуры, человек практически утрачивает способность снабжать себя кислородом самостоятельно. При нарушениях функции нервов, обеспечивающих работу сердечной активности, пациент рискует умереть от внезапной остановки сердца. Однако такие последствия происходят нечасто.

Профилактические мероприятия

Избежать появления заболевания поможет полный отказ от алкоголя или же его ограниченное употребление. Работникам химической промышленности необходимо использовать специальные средства защиты при работе с опасными химическими веществами.

Страдающим хроническими заболеваниями нужно проходить регулярное обследование. Особенно это касается тех, кто болен сахарным диабетом или имеет заболевания почек. Медицинский осмотр также необходим тем, кто имеет наследственную предрасположенность.

Существует ряд заболеваний, которые становятся лишь следствием более серьёзной болезни. К ним относится и полиневропатия. Избавлять пациента нужно, в первую очередь, от причины, а не от следствия. Своевременное посещение специалиста поможет выявить болезнь на ранних стадиях и определить, о наличии какой болезни она свидетельствует.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/nevropatuya/polinevropatiya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть