Пороки развития и врожденные нарушения микроструктуры и функции почек

Содержание

Симптомы и виды почечных аномалий

Пороки развития и врожденные нарушения микроструктуры и функции почек

Из всех анатомических пороков в организме человека чаще других встречаются врожденные патологии мочевыводящих путей, составляющие 40% от общего числа. Часть болезней проявляются сразу при рождении, некоторые аномалии развития почек обнаруживаются у взрослых.

Симптомы отдельных заболеваний настолько скудны, что человек может без особых сложностей жить, а почечная проблема становится случайной диагностической находкой.

Или проявления настолько сильно выражены, что уже в первые годы жизни малыша приходится использовать хирургическую коррекцию аномалии почек.

Группы врожденных изменений

Все многообразие различных аномалий почек можно разделить на несколько групп:

  • количественные патологии;
  • пороки локализации;
  • аномалии размера;
  • аномальное взаиморасположение;
  • структурные патологии;
  • врожденные сосудистые отклонения.

Возможно выявление изолированных и минимальных изменений в одной почке, но бывает множественное двухстороннее поражение аномалиями из разных групп, когда симптомы болезни ярко выражены и требуется срочное лечение для мочевых путей.

Патология количества

Врожденная аномалия, связанная с отсутствием почки или увеличением количества органов, возникает на этапе внутриутробного развития, когда прекращается формирование или нарушаются процессы роста мочеполовых путей у плода. Возможны следующие варианты:

  • аплазия (одна почка);
  • полное или неполное почечное удвоение;
  • наличие третьей почки (добавочная).

Отсутствие одной почки может никак не проявляться, симптомы будут минимальны.

Но если в оставшемся органе возникает любая проблема (пиелонефрит, нефрит, гидронефроз, мочекаменная болезнь), то риск для здоровья становится максимальным, потому что нет дублирующего органа мочевыводящих путей.

В случае удвоения почки лечение необходимо только при осложнениях, когда появляются симптомы острого пиелонефрита, нефролитиаза или гидронефроза.

Нетипичное расположение

Аномалии почек, связанные с анатомически неправильным месторасположением, называется дистопией. Очень важным будет уровень обнаружения основного органа мочевыводящих путей: чем ниже находится дистопированная почка, тем сильнее выражены симптомы и больше проблем для здоровья. Встречаются следующие виды дистопий:

  • грудная (обычно почка располагается в поддиафрагмальном пространстве грудной клетки);
  • поясничная (встречается чаще всего и проявляется более низким месторасположением);
  • подвздошная (орган мочевыделения находится низко и близко к крестцу);
  • тазовая (почка располагается крайне низко в малом тазу);
  • перекрестная (при этом варианте оба органа находятся в одной части тела справа или слева).

Для женщин крайне важным являются все виды дистопий, которые могут стать существенным препятствием для нормального вынашивания плода и самостоятельного рождения малыша.

Низкие варианты дистопии, как и в случае с нефроптозом, практически всегда сопровождаются нарушением кровотока в почечных сосудах.

Кроме этого, при дистопии повышается риск воспаления мочевыводящих путей с появлением симптомов пиелонефрита.

Аномалии размера

Патология почек, связанная со значительным уменьшением органа, называется гипоплазией. Проблема может быть с одной или с двух сторон. Симптомы во многом зависят от степени уменьшения почечной паренхимы и выраженности нарушенных функций.

Чаще всего гипоплазированный орган успешно справляется с работой по мочевыведению, но только при отсутствии выраженной нагрузки. У женщин проблему чаще всего выявляют при беременности, когда на фоне повышенной нагрузки возникают симптомы почечной недостаточности.

Хирургическое вмешательство потребуется при тяжелых осложнениях.

Аномалии взаимоотношения

Пороки развития почек, связанные с частичным сращением двух основных органов мочевых путей, могут стать причиной неприятных осложнений из-за возможности сдавления близлежащих крупных сосудов. Встречаются следующие варианты сращения:

  • галетообразное, когда двухстороннее объединение происходит по внутренней поверхности;
  • S или L- образное почечное сращение в области верхнего и нижнего полюсов;
  • подковообразное при соединении одноименными полюсами.

Чаще всего симптомы аномального почечного взаимоотношения могут не проявляться. Иногда возникают болевые ощущения при давлении на соседние органы или будут сосудистые нарушения из-за сдавления нижней полой вены.

Аномалии структуры

Все виды поражения почечной паренхимы с нарушением работы мочевых путей и симптомами недостаточности разделяются на следующие варианты:

  • рудиментарная почка (практически полное недоразвитие органа);
  • карликовая почка (минимальное количество почечной паренхимы не может обеспечить стабильную работу органа);
  • мультикистоз (полное замещение паренхимы мелкими кистами);
  • поликистоз (двухсторонние аномалии почек, образующие множественные кистозные полости в почечной ткани);
  • врожденная солитарная киста;
  • дермоидная киста (патология развития с обнаружением внутри кистозной полости жира, волос, костей и зубов);
  • губчатая почка (множество мелких кистозных образований во внутренних почечных структурах).

Симптомы любой из патологических аномалий развития во многом зависят от степени поражения почечной паренхимы. Наихудший вариант для мочевых путей – дисплазия в виде рудиментарного или карликового аномального развития. При почечных кистах прогноз наиболее благоприятен: обычно назначается консервативное лечение, но при осложнениях или опасности разрыва проводится хирургическая операция.

Аномалии почечных сосудов

Сосудистые поражения мочевых путей врожденного характера могут быть самостоятельными, но чаще сопровождают какой-либо вариант почечного порока развития. Из аномалий артерий выделяют:

  • изменение количества (добавочная артерия, двойной почечный сосуд, множественные стволы), при которых могут возникнуть симптомы нарушенного оттока из мочевых путей с риском гидронефроза;
  • артериальная дистопия (почечная артерия отходит от аорты в нетипично низком месте в области поясницы или таза);
  • изменения формы и структуры (аневризма, коленообразная артерия, врожденный стеноз или закупорка сосуда).

Для венозных нарушений характерны следующие виды аномалий:

  • добавочная или множественные почечные вены;
  • неправильное впадение почечного венозного сосуда в нижнюю полую вену.

Все симптомы и проявления сосудистых пороков зависят от выраженности нарушенного кровообращения. Точное знание расположения и количества почечных сосудов требуется врачу-хирургу, когда надо выполнить операцию на почке. Зачастую из-за обнаружения во время хирургического вмешательства аномального расположения артерий нельзя сделать планируемый объем операции.

Врожденные пороки и аномалии развития почек являются одной из причин осложнений, оказывающих негативное влияние на мочевыводящую функцию.

Во всех случаях хронического пиелонефрита с частыми обострениями, гидронефроза, мочекаменной болезни и интерстициального нефрита врач назначит обследование с целью исключить почечные аномалии.

При обнаружении проводится консервативная терапия, а по показаниям — хирургическое лечение, основная цель которых создать оптимальные условия для работы мочевыделительной системы.

Источник: https://PochkiMed.ru/anatomiya/vidi-anomaliy-pochek.html

Аномалии развития почек

Пороки развития и врожденные нарушения микроструктуры и функции почек

Почечные аномалии — это патология почек врожденной этиологии, что заключается в нарушении строения органа, его сосудов, месторасположения или функциональности.

Причиной возникновения проблемы считаются генетические отклонения в период внутриутробного развития или вредные факторы, воздействию которых поддавалась беременная женщина. Пороки развития почек встречаются чаще, чем любые другие врожденные нарушения.

Они сопровождаются ярко выраженной симптоматикой и аномалиями развития других органов, например, печени.

Генетические аномалии почек могут быть совместимые с жизнью или нет, а некоторые могут нести скрытую угрозу и требуют постоянного контроля.

Патологии развития сосудов являются причиной плохого кровоснабжения органа. Они приводят к проблемам оттока мочи из почек, отчего нередко развиваются пиелонефрит, артериальная гипертензия, почечная недостаточность, кровоизлияния в орган.

При диагностировании важно отличить патологии почечных сосудов и туберкулез, заболевания крови и печени и т. д. Редко такие пороки самостоятельные, обычно они являются сопровождением аномалии самой почки. Выделяют аномалии вены и артерии почек.

Пороки развития артерии почек:

  • множественные сосуды;
  • добавочная артерия (она уже основного сосуда и крепится к верхнему или нижнему участку почки);
  • двойная (дополнительная артерия такого же размера);
  • фибромускулярный стеноз (просвет сосуда становится слишком узким по причине сильного разрастания фиброзных и мышечных тканей);
  • коленообразная артерия;
  • аневризма.

Венозные пороки:

  • множественные вены;
  • добавочная вена;
  • кольцевидная левая (сосуды выходят из передней и задней части органа, формируя «кольцо»);
  • экстракавальное впадение левой почечной вены;
  • ретроаортальное размещение левой вены почки;
  • подсоединение правой яичковой вены в сосуд почки.

Аномалии количества почек

Выделяют такие врожденные аномалии почек:

  • аплазия;
  • агенезия;
  • удвоение;
  • добавочная почка.

Отсутствие или недоразвитие почек — результат негативного воздействия на плод при беременности или генная мутация, что не совместимо с жизнью.

Агенезия органа

Такие аномалии развития почек являются следствием генетических мутаций или вредных факторов, что воздействовали на маму в период вынашивания ребенка. Суть аномалии заключается в частичном или полном отсутствии органа.

Двусторонняя агенезия считается несовместимой с жизнью. Детки обычно рождаются мертвыми или умирают сразу после родов. Поэтому важно незамедлительно провести трансплантацию почки. При односторонней агенезии одна доля почки работает за две.

Болезнь может никак не проявляться всю жизнь.

Почечная аплазия и анализы для диагностики

Суть патологии заключается в частичном отсутствии органа. Часть органа не развивается в полной мере, чем объясняется ее недееспособность. Все функции выполняет здоровая доля. Если она справляется с задачей, человек может не подозревать наличие проблемы, так как симптомы отсутствуют.

В таком случае болезнь диагностируют случайно, а лечение не требуется. Пациент раз в год должен делать УЗИ, сдавать анализы крови и мочи. Рекомендуется придерживаться щадящей диеты и отказаться от вредных привычек.

Когда здоровый орган не способен справиться с двойной нагрузкой, появляются признаки проблем с почками (болезненные ощущения в пояснице), тогда больному назначают незамедлительное лечение.

Дефект заключается во врожденном формировании третьей почки. Такие болезни встречаются крайне редко. Дополнительная почка является полностью функциональным органом. Ее структура ничем не отличается от основного органа, она имеет отдельное кровоснабжение. Размеры немного меньше.

Локализуется добавочный орган под основным. Болезнь не мешает человеку. В редких случаях случаются подтекания мочи. Патологию чаще диагностируют случайно на УЗИ. Анализы крови и мочи показывают наличие воспалительного процесса.

Иногда появляются показания к удалению, например, пиелонефрит.

Удвоение почки

Удвоение почки встречается достаточно часто. Врожденная аномалия проявляется удвоением органа. Размер такой почки больше обычного, а верхняя и нижняя часть разделяются. Каждая часть обеспечивается кровью в равной мере.

Почечная патология может быть полной или неполной. Лечить заболевания практически всегда не нужно, если патологические процессы не вызвали осложнений в виде туберкулеза, пиелонефрита и т. д.

Диагностика: сканирование, урография, цистоскопия.

Аномалии величины почек

Гипоплазия представляет собой такое патологическое состояние, когда орган меньшей величины, чем должен, что обусловлено его недоразвитостью.

При этом функции и гистологическое строение не отличаются, а просвет сосудов немного меньше. Обычно патология поражает только долю почки.

Терапия необходима лишь в случае развития осложнений, наиболее частым из которых является пиелонефрит.

Во время беременности у плода может произойти перемещение органа в поясничную область, что приводит к дистопии. Патологический процесс может охватить часть или две доли органа. Дистопия является одной из наиболее часто встречаемых пороков. Существует несколько видов дистопии:

Перемещение почек в период развития плода несёт угрозу здоровью и дискомфорт, но не является смертельной патологией.

  • поясничная (прощупывается в подреберье, сосуды проходят перпендикулярно);
  • подвздошная (локализация в подвздошной впадине, сосуды множественные, дефекты сопровождаются болезненными ощущениями в брюшине);
  • тазовая (месторасположение — посередине между прямой кишкой и желчным пузырем, что сказывается на работе этих органов);
  • редкая торакальная (локализация — полость грудной клетки, обычно левая часть);
  • перекрестная (врожденный дефект предполагает смещение какой-то из почек к другой за среднюю линию, результатом чего является односторонняя локализация обеих, но возможно слияние).

Причины подковообразной почки

Причины патологии закладываются в беременность, когда происходит врожденная мутация. Две доли почки срастаются вместе концами, формируя «подкову».

Ультразвуковая диагностика показывает, что такой орган локализуется ниже обычного, кровоснабжение изменено, так как место срастания сдавливает сосуды и нервы при неподходящем положении тела. Симптомом является резкая боль.

При такой патологии почек часто возникают воспалительные процессы. Если воспаление становится хроническим, аномалию устраняют хирургическим путем, но обычно лечение не требуется.

Галетообразная аномалия

Галетообразные почки представляют собой пороки, при которых в период беременности у плода 2 доли органа срастаются между собой медиальными краями. Локализация патологии — средняя линия позвоночника в тазовой области или над промонториумом.

Галетообразная почка прощупывается при пальпации живота. Кроме того, прощупывание возможно при осмотре на гинекологическом кресле. Диагностика патологии проводится путем двусторонней ретроградной пиелографии или экскреторной урографии.

Симптомы и анализы похожи на дистопию.

Признаки патологии взаимоотношения

Сращивание почек — одна из частых врождённых патологий.

Причины сращения заложены еще в беременность. При этом у плода 2 доли срастаются в один орган. Аномалия относится к распространенным. Чаще всего она развивается параллельно с дистопией.

Статистика говорит о большей подверженности мужской части населения. Признаком заболевания являются болевой синдром и почечные воспаления. Характерной особенностью считается отдельное функционирование сращенных долей.

Они наделены собственными мочеточниками и фильтрующими механизмами. Виды аномалий:

  • L-образная почка (верх одной доли срастается с низом другой, перекрученной по оси доли);
  • подковообразная;
  • S-образная (верх одной доли срастается с низом другой);
  • галетообразная.

Дисплазия органа

Недоразвитость почек — смертельно опасная патология, которая часто  требует трансплантации.

Почечной дисплазией называют состояние, когда орган меньше обычных размеров, что заложено еще в период внутриутробного развития. Это влияет на структуру паренхимы и функциональность органа. Возможные дисплазии:

  • рудиментарная почка (развитие органа останавливается на ранних сроках беременности; вместо органа визуализируется небольшое количество соединительных тканей в виде шапки на мочеточнике);
  • карликовая (размеры органа значительно меньше обычного, может не быть мочеточника).

Мультикистоз

Мультикистозом называют полное замещение почечных тканей кистами. Обычно патология поражает только часть органа. Проблема возникает, если в период внутриутробного развития не закладывается экскреторный аппарат.

Моча не выводится, а скапливается, что приводит к замещению паренхимы кистозными образованиями и соединительной тканью. Почечная лоханка видоизменена или ее вовсе нет. Заболевание не является наследственным, чаще всего его обнаруживают случайно.

Возможно прощупывание через живот, особенно если одновременно развивалась гипоплазия.

Симптоматика болезни:

  • тупые болезненные ощущения в области поясницы;
  • небольшое повышение температуры;
  • анализ мочи не показывает отклонения параметров;
  • метеоризм;
  • на УЗИ видно изменение структуры органа.

Политистоз

Аномальное уплотнение и наросты на тканях  почек могут передаваться по наследству.

При поликистозе паренхима замещается большим количеством кист, что отличаются по размеру. Патология нередко сопровождается поликистозом печени, поджелудочной и других органов.

Заболевание является наследственным, поэтому необходимо обследование всех близких родственников больного, особенно беременных женщин. Нередко он поражает обе доли. При этом пациент жалуется на тупую боль в пояснице, постоянное желание попить, упадок сил и т. д. Практически всегда начинается пиелонефрит.

Со временем развивается атрофия почек и почечная недостаточность. Для диагностирования патологии используются такие методы:

  • ультразвуковая диагностика;
  • анализ мочи (лейкоцитоз);
  • КТ;
  • рентгенологическое исследование.

Единичные кисты

Кистозные образования могут быть единичными. Их называют простыми солитарными кистами. Они локализуются на поверхности органа или в его отделах. Новообразование имеет круглую или овальную форму. Киста бывает врожденной или приобретенной.

Со временем она растет, что приводит к атрофии, и нарушению функции органа. Патология сопровождается тупыми болями в районе поясницы, увеличением размера органа и т. д. Диагностируют проблему на УЗИ или рентгенологическом исследовании.

В качестве терапевтических процедур проводится пункция или операция по иссечению стенок новообразования.

Аномалии мозгового слоя

Возможные аномалии мозгового слоя:

  • мегакалис — врожденное заболевание, при котором происходит диффузное расширение чашечки;
  • полимегакалис — заболевание, при котором расширено несколько чашечек;
  • губчатая почка — патологическое состояние органа, когда почечные канальцы сильно расширяются, а орган похож на губку.

Аномалии почечных лоханок и мочеточников

Патологии мочеточников:

  • аномальная локализация (эктопия отверстия, ректокавальная);
  • аномалии структуры и формы (штопорообразная, гипоплазия, стеноз);
  • дополнительный мочеточник;
  • сужение (мешает нормальному оттоку желчи);
  • расширение, например, уретероцеле, дилатация, мегалоуретер.

Аномалии развития лоханок могут заключаться в неполном удвоении (лоханки и мочеточники удваиваются, но перед мочевым пузырем соединяются в один) или полное раздвоение (в мочевой пузырь ведет 2 мочеточника). При этом патология бывает односторонней и двусторонней. Диагностировать проблему можно при помощи анализа мочи и бактериологического тестирования осадка мочи. Лечат заболевание хирургическим путем.

Источник: http://EtoPochki.ru/bolezni-pochek/poroki/anomaliya-pochki.html

Причины и разновидности почечных аномалий

Все врожденные аномалии почек предполагают внутриутробное формирование. Это происходит в случаях нарушений в дифференцировке и закладке основных тканей и органов на эмбриональной стадии.

Такое случается под воздействием на плод таких факторов, как:

  • прием запрещенных лекарственных препаратов;
  • инфекции;
  • радиации.

В отдельных случаях основная причина – это генетические нарушения. Тогда проблемы с почками совмещаются и прочими нарушениями, что может в конечном итоге выливаться в различные синдромы.

Все врожденные аномалии почек предполагают внутриутробное формирование

Специалисты выделяют типы при аномалии развития почек у детей:

  • структуры;
  • сосудов;
  • количества;
  • расположения.

К категории количественных нарушений относится агенезия с одной или двух сторон, формирование одного или двух добавочных органов.

Васе нарушения структуры органа именуются дисплазиями. Это нарушение в развитии и формировании тканей почки. К этой же категории относится и появление кисты.

При неправильном положении почки у плода отмечается нетипичное ее нахождение. В большинстве случаев ее обнаруживают ниже поясницы. Данная категория нарушений всегда сочетается с серьезными проблемами мочеполовой системы в целом.

Диагностика нарушений

Выявление аномалий почек осуществляется посредством различных методик. Актуальны следующие из них:

  • Сбор и анализ жалоб человека (в первую очередь появление болезненности поясничной области).
  • Исследования мочи и крови, в том числе и ряд специфических исследований, результаты которых отражают отдельные показатели.
  • Сбор анамнеза, начиная от особенностей течения беременности у матери.
  • Пальпация.
  • УЗИ.
  • Урография экскреторная.
  • Сканирование.
  • Ангиография почек.

Аномалии расположения

По мере развития плода, формирующиеся почки перемещаются у зародыша из области таза в поясничную зону, постепенно доходя до нужного уровня. Если на этапе развития, их перемещение было нарушено, это — дистопия. Она бывает:

  • крестцово-поясничной;
  • тазово-крестцовой;
  • грудной;
  • подвздошной.

Дистопия может носить, как односторонний, так и двухсторонний характер, когда нарушения перемещения затрагивает только одну сторону тела либо сразу обе.

Выбор лечения индивидуален. Тактика его определяется тем, когда орган прекратил перемещаться.

Лечение бывает  различным, в зависимости от клинических проявлений и присутствующих осложнений. Для постановки диагноза обращаются к ультразвуковому исследованию, к рентгенографии. Проводится симптоматическое лечение, в отдельных случаях возникает острая необходимость в оперативных вмешательствах.

Нарушения размера

Нарушение именуется гипоплазией – орган не дорастает до необходимых размеров. Аномалия предполагает сокращение численности нефронов, но сама почка полностью сохраняет свои функции.

Данная аномалия может присутствовать в различных формах, а именно:

  • простая, проявляется в сокращении численности нефронов и чашек;
  • совмещенная с олигофренией, проявляется в сокращении численности клубочков при увеличении габаритов и проблемах с канальцами;
  • совмещенная с дисплазией, проявляется в формировании дополнительных муфт окружающих канальца, где часто начинаются изменения мочеточника и формирование кистозных образований.

Нарушение преимущественно присутствует только с одной стороны и может себя никак не проявлять. Но изредка оно провоцирует повышение давления в области почек и прочие негативные последствия. При двусторонней аномалии возможен летальный исход.

Аномалии численности

К данной категории относятся такие нарушения, как:

  • появление добавочной почки;
  • удвоение органа;
  • отсутствие одного из органов или сразу двух.

На практике в большинстве случаев отмечается удвоение органа. Такое нарушение выражается в том, что неправильно сформированная почка разделяется в средней части бороздой на две области.

Она крупнее традиционных органов. Еще одна особенность состоит в том, что каждая из долей присутствует собственный мочеточник и лоханка, а также сеть кровеносных сосудов. Для случаев, когда каналы для мочи нигде не соединяются друг с другом, подходя в конечном итоге к мочевому пузырю, говорят о полном удвоении органа.

В иных случаях каналы имеют единый подход к мочевому пузырю. Тогда говорят, что удвоение носит неполный характер.

Изредка органы формируются таким образом, что один из мочевыводящих каналов вовсе не имеет подвоха к мочевому пузырю, переходя в уретру либо во влагалище. Нередко это проявляется внешне в «недержании мочи» истинная причина выясняется уже после детального обследования.

Специалисты обращают внимание на тот факт, что такое нарушение не классифицируется как патологическое и не представляет собой угрозы для здоровья человека само по себе.

Но на практике подобные особенности строения влекут за собой дополнительные заболевания, в том числе пиелонефрит, гломерулонефрит, мочекаменная болезнь либо нефрит. Чтобы недуг не перешел в хроническую форму, важно правильно и своевременно начать его лечение, причем обойтись без хирургического иссечения удвоенной почки не получится.

Возможен и другой вариант аномалии численности почек, когда один или даже оба органа отсутствуют. На его долю приходится до 10% среди общества количества подобных нарушений.

Если у ребенка присутствует всего одна почка, то в большинстве случаев это никак не отражается на функционировании его организма и обнаруживается это случайно.

Если же отсутствуют обе почки, то это однозначно приводит к летальному исходу.

Он сам по себе не несет никакой угрозы для человека. В небольшом размере умещаются все необходимые структуры. Правда, специалисты отмечают, что такие почки наиболее подвержены ряду недугов вроде гидронефроза, опухолевых процессов, формирования камней.

Аномалии сосудов почек

В этой категории выделяются нарушения вен и артерий. В случае с артериями возможны аномалии, связанные с:

  • Численностью – появление дополнительных артерий.
  • Местоположением – не отражается на функционировании органа (подвиды выделяются исходя из того из какой области такая артерия выходит).
  • Структура и форма – сужение или расширение участка сосуда. Как стеноз, так и аневризма негативно отражается на функции почек, поэтому в таком варианте нарушение требует непременно хирургического лечения.

Нарушения почечных вен классифицируются по тем же признакам, что и для артерий. На практике чаще встречаются неверное местоположение вены (полая вена становится почечной, присоединяясь к ней), что чревато застоями в русле вен, обеспечивающих снабжение кровью половых органов.

Нарушения формы вен почек могут быть:

  • околоаортальными;
  • кольцевидными;
  • позадиортальными.

Еще один вариант структурных аномалий – это стеноз почечной вены. Он бывает:

  • ортостатическим;
  • постоянным (вена сдавливается из-за добавочных артерий либо кольцевидной почечной вены).

Аномалии, затрагивающие сосуды почек, могут быть многообразными. Тактика лечения для каждого из них индивидуальна. Основная опасность подобных врожденных пороков состоит в высокой вероятности склеротических изменений сосудов. А это чревато такими серьезными последствиями, как пиелонефрит, гидронефроз и прочие.

Нарушения структуры органа

Данный вид нарушений предполагает такие разновидности:

  • поликистоз;
  • губчатая почка;
  • мультикистоз (плод с такой патологией нежизнеспособен);
  • солитарная либо простая киста;
  • дермоидная киста (из-за особенностей ее формирования. Она может содержать в своем составе такие включения, как зубы или волосы).

Любые аномалии структуры почек – это серьезные нарушения, которые требуют внимания и своевременной коррекции, в зависимости от особенностей.

Причины и классификация аномалий развития почек

Как и любые пороки, аномалии развития почек формируются внутриутробно вследствие неправильной закладки, дифференцировки тканей и персистенции клеток эмбриональных структур.

Патологии могут возникать в результате воздействия на плод вредных факторов: лекарственных препаратов (антибиотиков, ингибиторов АПФ), радиации, инфекционных агентов.

Если причиной является генетическая поломка, аномалии развития почек сочетаются с пороками другой локализации, образуя различные синдромы. В зависимости от того, какой именно процесс нарушается, речь может идти о дисплазии, дистопии и других аномалиях.

Аномалии развития почек делятся на аномалии количества, структуры, положения и аномалии сосудов. Аномалии количества включают одно- и двустороннюю агенезию и аплазию почки, а также удвоение и третью добавочную почку.

Аномалии структуры иначе называются дисплазиями и представляют собой неправильное развитие почечной ткани. К ним относятся все кистозные образования. Аномалии положения могут выражаться в дистопии, то есть расположении органа в нетипичном месте, обычно ниже поясничной области.

Такие аномалии развития почек часто сочетается с другими пороками мочеполовой системы.

Неправильно развитая или расположенная почка клинически ничем не проявляет себя, патология часто обнаруживается случайно. Двусторонние пороки обычно заметны в короткие сроки после рождения из-за недостаточной функции органа.

Наиболее грубые аномалии развития почек (агенезия) даже в одностороннем варианте часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни не только по причине выраженной почечной недостаточности, но и потому, что почти всегда сопровождаются пороками развития скелета и различных органов.

Гипоплазия, добавочная почка, удвоение и поликистоз почек могут проявляться симптомами пиелонефрита, который возникает в результате нарушения оттока мочи. Ребёнок жалуется на боли в поясничной области, может наблюдаться повышение температуры и признаки интоксикации.

Аномалии развития почек часто сопровождаются артериальной гипертензией, поскольку почки участвуют в регуляции артериального давления (ренин-ангиотензиновая система). Одним из клинических признаков добавочной почки является недержание мочи. Также возможны приступы почечной колики.

Пациент или его родители могут предъявлять жалобы на изменения в моче: появление крови, мутная моча, моча цвета «мясных помоев».

Диагностика аномалий развития почек

Пренатальная диагностика многих аномалий развития почек возможна с 13-17 недели беременности, когда можно заподозрить порок по отсутствию закладки в месте расположения почки либо заметить отсутствие мочевого пузыря, что также является косвенным признаком аномалий почек.

Клиническая диагностика осуществляется при наличии симптомов со стороны мочевыделительной системы. В этом случае педиатр назначает анализы мочи и крови, чтобы оценить функцию почек и выявить признаки воспаления.

Также можно обнаружить возбудителя вторичного пиелонефрита для проведения прицельной антибиотикотерапии.

Аномалии развития почек подтверждаются при помощи инструментальных методов обследования. Проводится УЗИ-диагностика, которая выявляет аномалии количества, положения и позволяет заподозрить дисплазии почек.

Экскреторная урография оценивает мочевыделительную функцию, строение чашечно-лоханочной системы и может указать на признаки гидронефроза, а также количественные аномалии. Допплерография показывает состояние сосудов почек, поскольку их неправильное развитие также встречается.

Кроме того, проводится КТ и МРТ при неоднозначных результатах УЗИ и при подозрении на поликистоз.

Лечение, прогноз и профилактика аномалий развития почек

При отсутствии клинических признаков лечение не требуется. Консервативная терапия включает антибиотики для лечения инфекционного поражения почек, гипотензивные препараты, уросептики.

Хирургическое вмешательство показано при выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, дистопии и любых других аномалиях развития почек в случае, если методы консервативной терапии оказываются неэффективными. Проводится удаление добавочной или удвоенной почки, стентирование сосудов и почечных лоханок.

Удаление кист не требует оперативного вмешательства с использованием открытого доступа, содержимое эвакуируется путём прокола в процессе эндоскопической операции.

Прогноз при аномалиях развития почек чаще благоприятный. Как уже было сказано, функции мочевыделительной системы часто остаются в норме. Медикаментозное и оперативное лечение также быстро приводят к улучшению состояния ребёнка.

Исключение составляют грубые сочетанные пороки и двусторонние аномалии, при которых может потребоваться трансплантация почки и регулярный гемодиализ. Профилактика аномалий развития почек проводится во время беременности.

Необходимо соблюдение диеты, исключение вредных привычек и коррекция соматического статуса.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/renal-malformations

Патологическая эпидемия

По статистике, за последние 10 лет объем диагностированных аномалий почек сильно вырос. Особенно в развитых регионах.

Строение почек — что такое ЧЛС

Исследовательские данные Всемирной организации здравоохранения утверждают, что патология характерна для 4% детей в возрасте до 3-х месяцев. Около 1% обуславливается сбоями в генных процессах, 0,7% – нарушениями в хромосомах. Примерно 3% приходится на врожденные пороки развития, причиной которых стало внешнее воздействие на эмбрион.

Причины практически половины диагностированных пороков развития остаются неизвестными. В редких случаях патология может передаваться по наследству.

Для 1⁄4 аномалий характерны сразу несколько причин. Болезнь является следствием влияния внешних факторов и генетического сбоя. До 15% пороков зависят от окружающей среды, другие 25% обуславливаются только генетическими нарушениями.

Врожденные аномалии почек

Заболевание появляется, когда орган начинает образовываться, – примерно на 3-10 неделе жизни эмбриона. Метаморфозы происходят во всех аспектах деятельности организма.

Патологии образования органов мочевыделительной системы во время внутриутробного развития – достаточно часто явление, определяемое примерно у 45% больных.

5 главных симптомов

Пациенты жалуются на следующие симптомы:

  1. Болевые ощущения в поясничном отделе, они не прекращаются при изменении наклона тела, усиливаются при воздействии на орган.
  2. Проблемы с частотой опорожнения мочевого пузыря и объемом мочи.
  3. Измененный цвет мочи, иногда она смешивается с кровью.
  4. Повышенная (до 38 о) температура тела.
  5. Сильная жажда и горький привкус во рту.

Классификация почечных аномалий

Существует несколько почечных аномалий:

  • количество;
  • размер;
  • связь и структура;
  • местонахождение.

Аномалия количества

К таким нарушениям относят удвоение почки, добавочный орган, недостачу (есть только 1 почка или нет совсем).

В практике чаще диагностируется аномалия раздвоения – проблемный орган разделяется линией на две части (нижняя и верхняя).

В итоге орган сильно разнится со стандартными в размерах. Отдельная почка имеет свои личные сосуды, мочеточник и лоханку. Когда пути мочеточника не связаны между собой и отдельно друг от друга уходят в пузырь, аномалия считается полной. Незаконченное удвоение характеризуется соединением мочевых протоков на одном этапе, вхождение в пузырь как единое целое.

Удвоение количества почек

Бывает, что один из мочевых канальцев не касается мочевого пузыря, а выходит во влагалище или мочеточный канал. Такое нарушение характеризуется постоянным недержанием мочи. Болезнь удается установить только после детального изучения.

По сути, это отклонение не угрожает организму и не считается патологией. Однако следствием подобной аномалии являются многие заболевания: пиелонефрит, гломерулонефрит, мочекаменная болезнь и другие.

При дополнительных диагнозах важно корректно разработать курс лечения, чтобы предотвратить хроническую форму.

Другая количественная аномалия – нехватка одной или двух почек. Такое нарушение называется аплазией и встречается в 10% случаев.

Малыши, уже с рождения с двухсторонней аплазией, не способны поддерживать жизнь, а у детей с одним органом патология обычно определяется случайно.

Одна почка способна выдержать двойную нагрузку, более устойчива к заболеваниям, чем парные. Но при малейшем признаке нарушения ее работы нужно отправиться к врачу.

Также встречается аномалия дополнительной почки. Такой орган слабо заметен, но обладает отдельным кровоснабжением и канальцами. Добавочная почка не угрожает работе других органов, но подвержена многим заболеваниям.

Размерная аномалия

Объем нефронов уменьшается вполовину, что не влияет на их строение и работу. В итоге орган способен полноценно выполнять свои обязанности.

Существует три формы размерной аномалии:

  1. Простая – сниженный объем нефронов и чаш; с олигонефронией – мало клубочков, что приводит к увеличению их размера и росту канальцев; с дисплазией – на первичных канальцах образуются соединительные муфты, в протоках появляются кисты, бывают проблемы с мочеточниками.
  2. Чаще диагностируется односторонняя гипоплазия (может не обнаружиться на протяжении жизни). Она способна привести к нефрогенной гипертонии, а в результате – к пиелонефриту.
  3. Гораздо реже обнаруживается двухсторонняя форма. Обычно она развивается в первые 12 месяцев жизни малыша. Сначала ребенок страдает от симптомов рахита, кожа белеет, температура повышается. У него не работают в полной мере почки, появляется уремия. В итоге малыш умирает.

Слева нормальная, справа гипоплазия почки

Дисплазия – проблемы с тканями, а также работой почек. Всего выделяется две формы:

  • Малая – небольшое плотное образование – нерабочая почка (рудимент). Образование нароста происходит на стадии эмбриона.
  • Карликовый орган – характеризуется корректным почечным типом, хотя размер не соответствует норме (в 10-15 раз меньше).

Структурная аномалия

Аномалия делится на несколько видов:

  • Мультикистоз – нарушение характеризуется тем, что нефроны не касаются собирательных каналов, как должны, а превращаются в кисты. Почка не работает, а малыш с двухсторонним пороком не выживает.
  • Поликистоз – наследственное нарушение, поражающее оба органа. Обуславливается поражением почек, образованием кист разного объема в корковом слое. Нередко аномалия приводит к смертельному исходу ввиду образования хронической формы почечной недостаточности.
  • Губчатый орган – обычно распространяется на оба органа одновременно. Имеет малые кисты, находящиеся в глубинных почечных тканях.
  • Дермоидная киста – одна из самых редко диагностируемых аномалий. Она состоит из зародышевых тканей, из-за чего в ней обнаруживается жировая прослойка, а иногда зубы и др.
  • Простая киста – собирательные протоки не соединяются с нефронами, что приводит к образованию простых кист.

Сосудистая аномалия

Разделяется на венозную и артериальную аномалии. Классификация:

  • Количество – одна или сразу много дополнительных артерий (они только размерами отличаются от главной). Проблема не угрожает жизнеспособности.
  • Местонахождение – не мешает нормальной работе почки. Таким образом, исходя из расположения, выделяются: тазовая, поясничная и подвздошная формы.
  • Структура – к этому классу относятся аневризма и стеноз какого-либо участка. В любом случае это может негативно отразиться на работе органа.

Врожденные венозные аномалии также разделяются на классы по тем же критериям.

Стеноз приводит к нарушению функции венозных протоков. Уровень повреждений в циркуляторно-венозной системе может быть разным, в зависимости от степени развития стеноза.

В итоге вены начинают трансформироваться, образуя обходные пути оттока, пытаясь компенсировать изъян. Самым явным симптомом подобного нарушения будет варикозное расширение вен – варикоцеле.

Гораздо меньше шансов на появление гематурии, болей во время сексуального контакта, дисменореи.

Варикоцеле почки — внешние проявления

Гораздо реже встречается врожденное нарушение, при котором артериальные сосудистые стенки частично трансформируются в венозные. Аномалия называется артериовенозной фистулой. Обычно такое нарушение воздействует на дуговые артерии и междольковые сосуды, иногда и на корковые.

Врожденные сосудистые аномалии вредны тем, что могут привести к склеротическим изменениям, порой необратимым, а затем и к осложнениям.

Аномалии взаимосвязи

При такой болезни почки могут соединиться в единый орган. Обычно нарушение встречается у мальчиков и практически всегда сопровождается дистопией.

Это вызвано тем, что метанефрогенные бластемы соприкасаются еще до внутриутробного распределения органов в нужное место.

Благодаря медицинским анализам удалось доказать, что каждый из совмещенных органов имеет правильное строение, сепаратные канальцы, которые раздельно проходят в мочевой пузырь.

Существуют следующие формы:

  • Подковообразная почка (органы совмещаются сразу всеми частями, нередко в этом участвуют и надпочечники).
  • Галетообразная (совмещение происходит из середины) – относится к симметричному слиянию.
  • Форма S (вертикально расположенные органы), форма L (горизонтальное расположение) – относятся к асимметричному слиянию.

Подковообразная почка — аномалия

Лечение

Когда порок характеризуется бессимптомной формой,  хирургического вмешательства не требуется, рекомендуется наблюдение у терапевта.

Лечение терапевтом:

  • строгая диета с малым количеством соли;
  • гипотензивная терапия;
  • курс антибиотиков.

Хирургия:

  • пунктирование кисты с дальнейшим удалением жидкости;
  • увеличение проводимости артерий;
  • пластические операции;
  • удаление поврежденной почки.

По статистике, в большинстве почечные аномалии не представляют угрозы. Насторожиться стоит людям, склонным к воспалительным заболеваниями мочевыделительной системы. При обнаружении аномалии – пациент должен регулярно посещать нефролога для контроля своего состояния. Болезнь способна развиваться даже при отсутствии жалоб.

Источник: https://pochkam.ru/bolezni-pochek/anomalii-pochek.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.