Ретинобластома

Ретинобластома

Ретинобластома

Ретинобластома – это внутриглазное злокачественное новообразование, которое развивается из нейроэктодермальной ткани сетчатки и встречается в основном среди детей раннего возраста. При ретинобластоме больные теряют центральное и бинокулярное зрение, у них развивается лейкокория, косоглазие, экзофтальм, вторичное воспаление и глаукома.

При строгом интраокулярном расположении опухоли пациенты выздоравливают в 90%. Но при несвоевременной диагностике ретинобластома начинает прогрессировать и в результате появляются сложности в лечении таких пациентов.

Основной пик развития ретинобластомы приходится на двухлетний возраст детей. А уже к пяти годам выявляются все виды этого заболевания.

Ретинобластома причины

Опухолевое заболевание в виде ретинобластомы у 10% детей связано с патологическими нарушениями в хромосомах, а для остальных больных характерны функциональные и структурные изменения в RB1-гене, для которого свойственен аутосомно-доминантный тип наследования. При ретинобластоме семейной формы этот ген имеет повреждения во всех клетках соматических органов, поэтому существует определённый риск возникновения злокачественных новообразований в других локациях.

Ретинобластома в 60–70% может развиваться спорадически при некоторых мутациях гена RBI, т. е. de novo, который находится в клетках сетчатки глаза. Для первоначальных изменений характерны деформации, происходящие пока только в одной из клеток сетчатки. В анамнезе такого пациента не отмечаются семейные опухоли, поэтому она считается односторонней и с единичным центром.

Таким образом, у таких родителей существует небольшой риск в рождении следующего ребёнка с ретинобластомой. Сегодня учёные-генетики предполагают, что в образовании опухоли может происходить две мутации. А для спорадической патологии характерно первоначальное изменение в любой клетке организма. Для повторной мутации свойственна локализация опухоли уже в сетчатке глаза.

В среднем 30% больных ретинобластомой наследуют это заболевание. Тогда такая патология носит двусторонний характер, и она может развиться у любого члена семьи.

У здорового человека ген, который защищает глаза от образования ретинобласты, находится в тринадцатой и четырнадцатой парах хромосом.

В результате частичной их потери или перестройки аллелей в одинаковых хромосомах происходит развитие ретинобластомы.

Больные, которые наследуют это заболевание, имеют все предпосылки для возникновения данной злокачественной патологии в организме.

При проведении исследований по поводу этих мутаций, используя хромосомный анализ, на данный момент можно либо исключить, либо подтвердить наследственный фактор возникновения ретинобластомы. Таким образом, точные причины в развитии этого патологического заболевания пока не  найдены.

Предположительно к ним можно также отнести некоторые факторы риска, среди которых выделяют продукты питания с ГМО и вредное экологическое состояние окружающей природы.

Ретинобластома симптомы

Клиническая симптоматика ретинобластомы складывается по типу патологического роста, среди которого выделяют два вида: эндофитный и экзофитный.

Для эндофитного роста ретинобластомы характерно развитие патологии из клеток, которые локализуются на внутренней стороне сетчатки. А для экзофитного варианта – на наружной поверхности.

В основном подавляющее большинство опухолей выявляются до выхода патологического процесса за пределы глазного яблока. Все симптомы и признаки внутриглазной ретинобластомы зависят от локализации, и её размера.

Первым клиническим проявлением ретинобластомы считается появление белого зрачкового рефлекса или лейкокории (кошачьего глаза), имеющего при этом своеобразное свечение в больных глазах.

Для этого симптома характерна большая в размерах опухоль или уже опухолевое расслоение сетчатки, что становится причиной выпячивания злокачественной массы, которая локализуется за хрусталиком и видна через зрачок.

Незначительные опухоли, до развития лейкокории, которые располагаются в ямке (fovea) и  пятна (macula), могут стать причиной потери вначале центрального зрения, затем бинокулярного, а в итоге привести к косоглазию.

Самым ранним клиническим симптомом ретинобластомы является потеря зрения. Однако он выявляется довольно редко, из-за невозможности маленькими детьми оценить этот развивающийся дефект.

Гораздо чаще удаётся определить такой веский симптом  заболевания как косоглазие, так как оно явно заметно окружающим. До появления повышенного внутриглазного давления, больные не испытывают болей от опухолей внутри глаза. Однако после развития вторичной глаукомы или воспаления, болевой симптом занимает третье место в клинической картине ретинобластомы.

При диагностировании заболевания на поздних стадиях, когда развивается экстраглазная патология, опухолевый процесс распространяется на орбиту и  метастазы проникают в отдалённые места от первичной локализации.

Для билатеральных наследственных опухолей в основном свойственны мультифокальные поражения каждого глаза, а для спорадических наследований – одиночное поражение в виде опухолевого узла.

Внутриглазное протекание ретинобластомы имеет серьёзные угрозы для зрения. При офтальмоскопическом исследовании опухоль видна только тогда, когда достигает размеров в диаметре 0.25 мм. В таком виде она находится внутри сетчатки глаза и имеет прозрачную полусферическую массу, затемняющую сосудистую оболочку.

При прогрессировании ретинобластомы опухоль продолжает расти и становится непроницаемой, имея при этом слабо-розовый цвет от сосудов, расположенных на её поверхности.

При прорастании опухоли внутрь стекловидного тела, ретинобластома характеризуется эндофитным типом роста.

Такие злокачественные образования имеют рыхлый вид и распространяются внутри этого тела, а затем переходят на переднюю сторону глаза.

Очень часто образуется глаукома во время внутриглазной фазы ретинобластомы. Это происходит в том случае, если опухоль увеличивается до значительных размеров и полностью занимает глазное яблоко, а также если в сетчатке глаза происходит отслоение.

Эндофитного типа ретинобластомы провоцируют увеличение формирования новых кровеносных сосудов в радужной оболочке, что в результате приводит к первичной ишемии.

Эта усиленная васкуляризация является следствием постоянно повышенного внутриглазного давления, что и приводит к увеличению глазного яблока у ребёнка.

В дальнейшем развивается слепота, болевой синдром, появляется рвота и, в будущем, анорексия.

При росте ретинобластомы за наружную оболочку сетчатки выявляются все признаки экзофитного типа заболевания. Для одного глаза возможно развитие обоих видов злокачественной опухоли.

Ретинобластома с экстраокулярной стадией может поражать не только глаза, но и распространяться на ЦНС, угрожая жизни пациента. В данном случае опухоль проникает в мягкую мозговую оболочку и распространяется на зрительный нерв по интракраниальной части.

Прогрессирование злокачественного процесса по сосудистым оболочкам является причиной гематогенного метастазирования и его прорастанием в склеру. На более поздних стадиях ретинобластомы происходит поражение региональных лимфоузлов с отдалёнными метастазами.

Для этого заболевания на данный момент не существует определённой классификации, но, тем не менее, ретинобластома имеет четыре стадии, предложенные специалистами США.

При первой стадии опухоль поражает только сетчатку глаза; при второй – ограничивается поражением глазного яблока; при третьей – ретинобластома имеет экстраокулярное распространение с местным или регионарным поражениями; при четвёртой – опухоль метастазирует в отдалённые места.

Но, так как такая классификация не показывает весь значимый аспект опухолевого процесса, то существуют важные прогностические варианты поражений ретинобластомы. Среди них выделяют опухоли внутри глаз, поражения оптического нерва и ткани орбиты, а также метастазы в другие соматические органы.

Ретинобластома лечение

К современным методам лечения ретинобластомы относят: химиотерапию, лучевое облучение и хирургическое вмешательство. При правильном сочетании этих методов существует возможность в получении положительных результатов. Таким образом, для выбора определённого вида лечения учитывают многие моменты в заболевании.

Как правило, обращают внимание на тип поражения опухолью (односторонний или двухсторонний), сохранено ли зрение или нет, имеются только внутриглазные поражения или патологический процесс затронул и зрительный нерв. А также распространился или нет в центральную нервную систему, на орбиту или имеет отдалённые метастазы.

На данный момент стараются максимально использовать консервативный метод лечения. Для терапии ретинобластомы применяются замечательные методы – это фотокоагуляция и криотерапия, которые позволяют сохранить зрение и сами глаза практически без осложнений.

Также если после проведенного курса возникают рецидивы, то возможно повторное лечение. Однако такие методы консервативной терапии эффективны при небольших злокачественных опухолях.

Криотерапию назначают больным с поражением переднего отдела сетчатки, а фотокоагуляцию – заднего отдела.

Одним из самых частых оперативным методов лечения ретинобластомы является энуклеация. Она проводится при массивном внутриглазном поражении; глаукоме, которая образовалась в результате разрастания сосудов ретинобластомы; при слепоте и невозможности восстановить отсутствующее зрение.

Энуклеация является самым лучшим методом лечения ретинобластомы, с положительными результатами выживаемости. В основу этой операции входит иссечение зрительного нерва как можно дальше. И уже через шесть недель назначают протезирование.

После проведенной энуклеации, летальность сводится к минимуму, и последующие регулярные обследования проводятся без применения наркоза.

Но так как такие операции делают до трёхлетнего возраста, то они влекут за собой ряд косметических дефектов, связанных с отсутствием глаза и активным ростом костей орбиты.

После удаления глаза проводят тщательное гистологическое исследование. Главными определяющими факторами неблагоприятного прогноза считаются инвазии экстрасклеральные, зрительного нерва и сосудистой оболочки. При распространении опухоли за пределы глаза назначают экзентерацию орбиты.

Для сохранения зрения, пациентам с ретинобластомой, выбирается метод лучевой терапии. В основном при этом заболевании используется метод наружного облучения с применением двух латеральных полей.

При множественных поражениях одного глаза (или двух), когда опухоли мультифокальны, проводят облучение всей сетчатой оболочки. При такой лучевой терапии в облучаемое поле включают стекловидное тело и зрительный нерв.

Лучевое облучение состоит из высоких доз в 35 Гр для первой и второй групп, 45 Гр – для третьей и четвёртой. Чтобы исключить развитие катаракты после облучения, рекомендуют использовать специальные блоки для хрусталика.

Такая опухоль, как ретинобластома, чувствительна к лучевому облучению и 75% больных, получая его, может быть вылечено. А в сочетании с криотерапией этот процент больных может увеличиться. После применения хирургического метода лечения и лучевой терапии излечение наступает в 85%.

Химиотерапевтический метод лечения ретинобластомы включает несколько цитостатических препаратов, среди которых выделяют Карбоплатин, Винкристин и Вепезид – это одно из самых эффективных сочетаний в настоящее время.

Вторая группа препаратов состоит из Циклофосфана, Доксорубицина и Винкристина. Однако в последнее время предпочтение отдают первой схеме.

Это объясняется тем, что Циклофосфан способствует развитию вторичных опухолей и вызывает бесплодие у пациентов.

За последние десятилетия во многих странах, при своевременной и правильной диагностике, удается выявить ретинобластому на более ранних стадиях, что позволяет использовать в лечении только криотерапию, фотокоагуляцию и лучевое облучение.

Источник: http://vlanamed.com/retinoblastoma/

Причины ретинобластомы

В 50-60% случаев ретинобластомы имеют генетическое (врожденное) происхождение. Более половины детей с ретинобластомой рождается от родителей, имевших в детстве аналогичное заболевание. Врожденная ретинобластома обычно выявляется у детей в возрасте до 30 месяцев.

В этом случае ретинобластома, как правило, сочетается с другими врожденными аномалиями – пороками сердца, расщелинами неба («волчьей пастью»), кортикальным детским гиперостозом и др.

У больных с генетической формой ретинобластомы имеется повышенный риск развития злокачественных новообразований другой локализации.

Спорадические случаи ретинобластомы встречаются реже и возникают по неизвестным причинам.

К числу факторов риска негенетической формы ретинобластомы принято относить высокий возраст родителей, их занятость на металлургических производствах, неблагоприятные экологические и алиментарные факторы, вызывающие аберрации в хромосомах ретинальных и половых клеток. Данная форма опухоли проявляется у детей более старшего возраста и крайне редко – у взрослых.

Современные воззрения на гистогенез ретинобластомы позволяют ее отнести к опухолям нейроэктодермального происхождения. Ретинобластома может исходить из клеток любого ядерного (зернистого) слоя сетчатки. При микроскопическом исследовании определяются отсутствие стромы, очаги некроза и кальцификаты, разная степень дифференцировки опухолевых клеток.

Для ретинобластомы характерен быстрый рост, метастазирование по зрительному нерву в головной мозг, а также гематогенное распространение в костный мозг и трубчатые кости.

По происхождению ретинобластомы делятся на наследственные и спорадические. Наследственные ретинобластомы обычно поражают одновременно оба глаза. Спорадические ретинобластомы, как правило, поражают один глаз и развиваются локально, с образованием единичного (унилатерального) опухолевого узла.

По степени диф­ференцировки опухолевых клеток различают дифференцированную форму опухоли – ретиноцитому и недифференцированную форму – ретинобластому, которая встречается чаще и является более злокачественной.

Ретинобластома может иметь эндофитный тип роста в направлении центра глазного яблока: при этом происходит разрушение слоев сетчатки и стекловидного тела. При другом варианте роста – экзофитном, ретинобластома инфильтрирует сетчатку, распространяясь в субретинальное пространство.

Экзофитные опухоли могут вызывать отслойку сетчатки и скопление транссудата в субретинальном пространстве.

В редких случаях (1-2%) встречается инфильтративная форма ретинобластомы, которая ведет к диффузному истончению сетчатки, накоплению экссудата в передних отделах глаза, развитию передних спаек и псевдогипопиона.

Согласно клинической классификации ретинобластомы по системе TNM, выделяют степени развития первичной опухоли:

  • Т1 – ретинобластома занимает до 25% глазного дна
  • Т2 – ретинобластома распространяется на площадь более 25%, но менее 50% поверхности сетчатки
  • ТЗ – ретинобластома распространяется более чем на половину сетчатки или выходит за ее пределы, но сохраняет интраокулярное расположение
  • Т4 – ретинобластома выходит за пределы орбиты.
  • N1 – имеются метастазы в регионарных (околоушных, подчелюстных, шейных) лимфоузлах.
  • Ml – определяются отдаленные метастазы ретинобластомы в головном мозге, костном мозге, костях, печени и др. органах.

Симптомы ретинобластомы

В клиническом течении ретинобластомы различают четыре последовательные стадии.

I – стадия покоя. В этом периоде субъективные симптомы отсутствуют. При осмотре пораженного глаза выявляется лейкокория (симптом «кошачьего глаза») – белый зрачковый рефлекс, обусловленный просвечиванием опухолевой массы через зрачок. К ранним признакам ретинобластомы относят потерю центрального и бинокулярного зрения, вследствие чего может развиваться косоглазие.

II – стадия глаукомы. Сопровождается воспалительными явлениями в глазу – гиперемией, светобоязнью, слезотечением, развитием иридоциклита и увеита. На фоне опухолевой инвазии отмечается локальный болевой синдром. Разрушение ретинобластомой трабекулярного аппарата приводит к затруднению оттока ВГЖ, увеличению внутриглазного давления и возникновению вторичной глаукомы.

III – стадия прорастания. Характеризуется развитием экзофтальма различной степени выраженности, инвазией мягких тканей орбиты и разрушением ее стенок, прорастанием ретинобластомы в придаточные пазухи и субарахноидальное пространство.

IV – стадия метастазирования. Протекает с выявлением отдаленных диссеминированных очагов в костном мозге, печени, трубчатых костях, головном мозге, костях черепа.

Распространение ретинобластомы происходит по мягкой мозговой оболочке, зрительному нерву, лимфогенным и гематогенным путем.

На этой стадии страдает общее состояние пациента: развивается интоксикация, слабость, мозговые симптомы (тошнота, рвота, головная боль).

Дети с семейным анамнезом ретинобластомы должны находиться под постоянным наблюдением офтальмолога. На развитие ретинобластомы обычно указывает триада симптомов: лейкокория, косоглазие, расширение зрачка с ослаблением его реакции на свет.

При появлении данных признаков проводится тщательное офтальмологическое обследование ребенка, включающее биомикроскопию, прямую и обратную офтальмоскопию, визометрию, тонометрию, гониоскопию, исследование бинокулярного зрения, экзофтальмометрию, измерение угла косоглазия.

При помутнении оптических сред важная роль в выявлении ретинобластомы принадлежит УЗИ глаза.

Интраокулярная биопсия может привести к диссеминации злокачественных клеток внутри глаза, поэтому к ее проведению прибегают только при наличии абсолютных показаний.

Для оценки распространенности ретинобластомы используются рентгенография орбиты, рентгенография околоносовых пазух, КТ и МРТ головного мозга, сцинтиграфия печени, остеосцинтиграфия.

Для оценки возможного отдаленного метастазирования прибегают к выполнению люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости; пункции костного мозга и исследованию миелограммы.

В процессе диагностики ретинобластому следует дифференцировать от рубцовой ретинопатии, дисплазии сетчатки, гамартом, мягкотканных сарком, метастазов нейробластомы, поражений орбиты при лимфоме и лейкемии.

Дети с ретинобластомой должны быть проконсультированы неврологом и отоларингологом.

Лечение ретинобластомы

Лечение ретинобластомы проводится с учетом стадии опухолевого поражения. При этом может использоваться хирургическое вмешательство, лучевая и лекарственная химиотерапия, лазеркоагуляция, криотерапия, термотерапия.

Правильное сочетание этих методов во многих случаях позволяет сохранить глаз и зрение.

В случает двусторонней ретинобластомы, в отношении каждого глаза определяется дифференцированная тактика в зависимости от степени его поражения опухолью.

В настоящее время офтальмохирурги и офтальмоонкологи стремятся придерживаться максимально консервативного ведения ретинобластомы.

При поражениях переднего участка сетчатки и диаметре опухоли до 7 мм прибегают к криодеструкции ретинобластомы; при поражении задних отделов и размерах опухоли до 4 мм показана фотокоагуляция.

Возможно проведение термотерапии – комплексного воздействия на опухоль с помощью микроволновой терапии, ультразвукового и инфракрасного излучения.

При массивном внутриглазном поражении, развитии глаукомы, утрате и невозможности восстановления зрения прибегают к энуклеации глаза с последующим глазопротезированием. При экстраокулярном распространении ретинобластомы показана экзентерация глазницы.

Ретинобластома чрезвычайно чувствительна к лучевому лечению. Лучевая терапия при ретинобластоме позволяет добиться хороших результатов в сочетании с органосохраняющими и хирургическими методами лечения.

При этом возможно как наружное дистанционное, так и контактное облучение с помощью аппликаций радиоактивных веществ.

Осложнением лучевой терапии может являться развитие постлучевой катаракты, лучевого кератита, ксероза.

Химиотерапия в лечении ретинобластомы используется при массивном внутриглазном поражении, опухолевой инвазии зрительного нерва, региональных метастазах. Наиболее эффективным признано сочетание нескольких цитостатиков (винкристина, этопозида, карбоплатина).

Прогноз и профилактика ретинобластомы

При своевременной диагностике и выявлении ретинобластомы на ранней стадии возможно стойкое излечение пациента с помощью органосохраняющих методов – фотокоагуляции, криотерапии, лучевой терапии.

При энуклеации глаза также наблюдается высокая выживаемость, однако данная операция сопровождается потерей глаза как органа зрения и образованием косметического дефекта.

Факторами неблагоприятного прогноза ретинобластомы служат прорастание опухоли в зрительный нерв, инвазия хориоидальной оболочки, экстрасклеральное распространение опухоли, двустороннее поражение.

Для профилактики ретинобластомы необходимо медико-генетическое консультирование семей с наследственными случаями рака сетчатки, обследование детей раннего возраста из групп риска.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/ophthalmology/retinoblastoma

Патогенез

Развитие новообразование в сетчатке может быть односторонним или двусторонним. В последнем случае в большинстве случаев речь идет о наследственном характере патологии. Двусторонний рак сетчатки диагностируется у четверти пациентов.

Односторонние ретинобластомы часто не передаются по наследству, но и в этом случае прослеживается отчетливая связь с хромосомными аберрациями. Обычно возникает делеция в длинном плече 13 пары хромосом (повреждается ген RB1). При таком повреждении у пациентов возникает не только ретинобластома, но и существует риск формирования остеосаркомы.

Ученые полагают, что ретинобластома формируется из клеток нейроэктодермы сетчатки. Опухолевые клетки могут быть на разной стадии дифференцировки. При больших опузолях образуются полости распада, некроза, а также кальцификаты.

Сама ретинобластома состоит из недифференцированных клеток небольшого размера, которые имеют крупное ядро. Для этого типа опухоли характерно наличие множественных очагов роста на сетчатке.

В большинстве случаев пациенты погибают от метастазирования опухоли в кости, центральную нервную систему, костный мозг и ее роста по зрительному нерву.

Гистогенез

Определить гистогенез ретинобластомы до конца не удалось. Знаменитый Вирхов полагал, что ретинобластома относится к глиальным опухолям, однако большинство современных авторов придерживается теории о нейроэктодермальном происхождении опухоли. Развивается ретинобластома в любом из ядерных слоев сетчатки.

Сами клетки опухоли имеют гиперхромное ядро и довольно незначительную по объему цитоплазму. В клетках присутствует большое количество митозов, выражены явления некроза, апоптоза. В зоне разрушения клеток образуются кальцификаты, что особенно характерно для опухоли большого размер.

Клетки ретинобластомы могут иметь разную степень дифференцировки.

Течение ретинобластомы

При внутриглазном расположении опухоли сетчатки имеется угроза зрению. При офтальмоскопии рак определить можно в случае увеличения узла до 0,25 мм. Внешне такой узел выглядит как полупрозрачная полусферическая массе, которая расположена в пределах глазного дна и прикрывает сосудистую оболочку.

По мере роста опухолевого узла, он становится непроницаемым и приобретает розоватый цвет. Иногда рост ретинобластомы направлен внутрь стекловидного тела (эндофитная опухоль).

Такой тип рака сетчатки обычно рыхлы и распространяется на вещество стекловидного тела и даже на структуры передней камеры глаза. Во время внутриглазного роста опухоли возникает вторичная глаукома, связанная с большим размером опухоли или отслоением сетчатки.

Одновременно происходит усиленный рост сосудов в пределах радужной оболочки, что приводит к повышению внутриглазного давления. У ребенка внутриглазная гипертензия может вызвать увеличение размера глазного яблока, которое постепенно теряет зрительные функции.

В дальнейшем присоединяется болевой синдром, анорексия, рвота. При росте опухоли за пределы сетчатки имеет место экзофитный вариант ретинобластомы.

При распространении процесса за пределы орбиты, появляется угроза не только зрению пациента, но и его жизни. Связано это с непосредственно близостью центральной нервной системы.

Чаще всего опухоль проникает в структур мозга по мягкой мозговой оболочке или по волокнам зрительного нерва. при поражении сосудистой оболочки речь идет о гематогенном метастазировании ретинобластомы. Иногда опухоль прорастает в склеру.

Также происходит поражение лимфоузлов, а на поздних стадиях возникают отдаленные метастазы.

Диагностика рака сетчатки

Диагностику заболевания чаще проводят с применением системного наркоза. Для этого используют МРТ, УЗИ, КТ. Может быть проведена биопсия красного костного мозга, анализ спинномозговой жидкости. В зависимости от прогноза заболевания всех пациентов разделяют на пять групп (начиная от благоприятной и заканчивая самой неблагоприятной).

Дифференциальный диагноз

Врач должен отличать ретинобластому от других забоелваний, вызвающих отслоение сетчатки.

Обычно такие симптомы зарактерных для сосудистых аномалий, при которых формируются телеангиэктазии в зоне отслоения сетчатки. Также при УЗИ не удается выявить признаки опухолевого процесса.

Однако некоторые патологии (дисплазия сетчатки, рубцовая ретинопатия) могут давать УЗИ-картину сходную с ретинобластомой.

Также нужно отличать опухоль от гранулем в области стекловидного тела и гамартом сетчатки. Связаны они могут быть с восплением, в том числе при поражении нематодами. Гамартомы могут сочетаться с туберкулезным склерозом и нейрофиброматозом.

При паразитическом поражении глаз (Toxicara canis) диагностические признаки могут быть очень похожи на ретинобластому. Кроме того, ретинобластому, растущую экстраокулярно, нужно отличать от мягкотканых сарком (рабдомиосарком), метастазов нейробластомы.

Поражение глаза и орбиты может возникнуть на фоне лейкемии и при лимфомах.

Стадии ретинобластомы

Лечение при ретинобластоме определяется размером опухоли и степенью распространения патологического процесса. В связи с этим очень важно правильно стадировать новообразование.

Среди классификаций ретинобластомы чаще всего используют Reesе-Ellsworth, созданную еще в 1969 году. Однако она включает только внутриглазные опухоли.

В основе этой классификации лежит локализация ретинобластомы, степень поражения органа и влияние этого на риск потери зрения.

Всех пациентов с раком сетчатки подразделяют на пять групп, которые различаются по вероятности сохранения зрительной функции.

Классификация Reesе-Ellsworth

Группа 1 является наиболее благоприятной:

A. Солитарная опухоль расположена на экваторе или позади него. Имеет диаметр менее четырех размеров диска зрительного нерва.
B. Множественные узлы, диаметр которых не превышает 4-х диаметров диска. Расположен в той же зоне.

Группа 2 считает тоже благоприятной:

A. Единичная опухоль размером 4-10 диаметров диска, расположена на экваторе или позади него.
B. Множественная опухоль такого же размера и той же локализации.

Группа 3 имеет сомнительный прогноз:

A. Опухоль любого размера, расположенная впереди экватора глаза.
B. Единичная опухоль размером более 10 дисков позади экватора.

Группа 4 имеет неблагоприятный прогноз для зрения:

A. Множественные узлы размером более 10 диаметров дисков.
B. Любая опухоль в зоне спереди от зубчатой линии.

Группа 5 отличается самым неблагоприятным прогнозом:

A. Опухоль поражает более половины сетчатки.
B. Произошло обсеменение стекловидного тела.

Для определения размера опухолевого узла используют диаметр зрительного нерва (1,5 мм).

Единой стадийной классификации для распространенных ретинобластом не существует. Согласно классификации, предложенной учеными из США, выделяют:

В связи с тем, что эта классификация не включает важные характеристики рака сетчатки, некоторые врачи предпочитают использовать другую классификацию, на основании которой они определяют тактику лечения заболевания. Выделяют несколько вариантов роста опухоли, имеющие прогностическое значение:

  • Внутриглазное расположение ретинобластомы.
  • Опухолевое поражение волокон зрительного нерва.
  • Вовлечение в процесс ткани орбиты.
  • Формирование отдаленных метастазов.

Хирургический метод

При ретинобластоме хирургическим путем обычно производят удаление глаза (энуклеация). Операция эта показана при массивном внутриглазном поражении, наличии серьезной глаукомы, отсутствии зрения при невозможности его восстановить. Во время операции нужно отсечь зрительный нерв максимально далеко от глаза.

Энуклеация дает хорошие результаты для жизни пациента (смертность минимальная). Также пациенту больше не требуется частое обследование под наркозом.

В связи с тем, что энуклеацию выполняют чаще детям раннего возраста (менее трех лет), могут возникнуть серьезные косметические дефекты. Это обусловлено отсутствием сформированной глазницы и последующим активным ростом некоторых структур.

После удаления глаз отправляют на гистологическое исследование. При инвазии опухолевых клеток в волокна зрительного нерва, в случае прорастания опухоли в сосудистую оболочку прогноз неблагоприятный. При внеглазном росте ретинобластомы выполняют экзентерацию орбиты, которая еще более травматична, чем энуклеация.

Лучевое лечение

Чтобы попытаться сохранить зрение пациентам с ретинобластомой, выполняют облучение опухоли. Целью этой методики является излечение от заболевания и сохранение зрения. При этом врач должен оценить все риски непосредственных и отдаленных результатов.

Методика лучевой терапии может быть различной, но чаще других применяют наружное облучение (двумя латеральными полями). В связи с частым двусторонним поражением сетчатки и мультифокальным ростом опухоли, поле обучения должно покрывать все эти области.

Помимо сетчатки при лучевой терапии облучают стекловидно тело и 10 мм переднего отрезка зрительного нерва. Дозы зависят от стадии заболеваний (при 1-3 стадии – 3500Гр, при 4-5 – 4500 Гр). Для защиты хрусталика применяют специальные блоки. Это помогает предотвратить формирование послелучевой катаракты.

Если после латерального облучения возникли рецидивы опухоли в переднем отрезке, дополнительно назначают криотерапию.

При облучении детей младшего возраста вводят в наркоз или прочно фиксируют голову. На фоне этого лечения около 75% пациентов излечивается, что связано с высокой чувствительностью опухоли к лучевой терапии. Если дополнительно провести криотерапию, то процент излечившихся пациентов еще увеличивается.

Иногда используют радиоактивные пластинки, однако эта методика ограничена. Связано это с неравномерностью распределения дозы облучения. В месте наибольшей активности могут возникать сосудистые повреждения и кровоизлияния. 

Лучевую терапию чаще применяют при опухолевом процессе, на затрагивающем центральные зоны сетчатки, а также при солидных ретинобластомых.

Химиотерапия

После хирургического лечения и лучевой терапии излечивается почти 80-90% пациентов. Химиотерапию оправданно применять при массивном поражении, инвазии опухолевых клеток в волокна зрительного нерва (в частности в зоне резекции), в случае региональных метастазов и поражения орбиты.

Для химиотерапии используют ряд цитостатиков в комбинации (винкристин, карбоплатин, вепезид). Используют и другие сочетания препаратов (винкристин, диксорубицин, циклофосфан). Однако циклофосфан повышает риск формирования вторичных опухолей и вызывает стерилизацию пациентов.

В связи с развитием диагностического оборудования в развитых странах увеличивается количество больных с ранней стадией ретинобластомы. Поэтому для излечения обычно бывает достаточно фотокоагуляции, криотерапии и лучевой терапии.

Профилактика рака сетчатки

Для профилактики ретинобластомы следует исследовать генетический материал пациентов, чьи родственники ранее лечились от рака сетчатки.

Источник: https://setchatkaglaza.ru/retinoblastoma

Как выявить первые признаки ретинобластомы у детей?

Ретинобластома

Если у ребенка зрачок расширился и начал светиться желтоватым либо белым светом, его нужно как можно скорее отвести к окулисту: этот симптом говорит о наличии ретинобластомы — злокачественного новообразования, которое формируется в сетчатке глаза.

Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов на благоприятный исход. О методах лечения ретинобластомы у детей поговорим в статье.

Как вылечить дальнозоркость у ребенка? Узнайте об этом из нашей статьи.

Общее понятие

Ретинобластома — злокачественная опухоль нейроэктодермальной природы, которая развивается в сетчатке.

По мере роста она захватывает увеальный тракт, орбиту глаза и способна вызвать возникновение вторичных злокачественных очагов в разных зонах организма, включая мозг.

Ретинобластома практически не наблюдается у взрослого населения. В зоне риска находятся дети младше пятилетнего возраста. Наиболее часто опухоль выявляется в возрасте двух-трех лет.

Это злокачественное новообразование составляет 2,5-4,5% от числа всех онкологических процессов у детей младше пятнадцатилетнего возраста.

Причины развития

Причины возникновения ретинобластомы, как и прочих злокачественных процессов, не изучены в достаточной степени. Предполагается, что следующие факторы повышают вероятность появления заболевания:

  1. Генетика. Если у родителей либо других близких родственников была обнаружена ретинобластома, это повышает вероятность того, что она возникнет у ребенка. 10-15% случаев возникновения ретинобластомы встречается у детей из семей, в которых ранее у кого-то также было выявлено это онкологическое заболевание. Еще часть случаев связана с наличием генов, предрасполагающих к возникновению ретинобластомы. Их присутствие не всегда приводит к развитию рака, но повышает риски.
  2. Экология. Это особенно актуально для крупных промышленных городов с высоким уровнем загрязненности воздуха. У детей, растущих в экологически благоприятных зонах, реже развиваются различные виды онкологических заболеваний.
  3. Канцерогены. Некачественное питание, в котором содержится обширное количество канцерогенных веществ, увеличивает риск возникновения ретинобластомы.
  4. Определенная работа родителей. Взаимодействие с ядовитыми веществами, металлургическое производство и другие неблагоприятные виды трудовой деятельности влияют на возникновение мутаций у потомства.

Также существуют предположения, что риск развития ретинобластомы, не связанной с наследственностью, повышается, если ребенок родился у родителей старше сорока лет.

40% случаев развития ретинобластомы связаны с генетической предрасположенностью, а остальные 60% — с другими факторами. Ретинобластомы, развитие которых обусловлено генетически, чаще возникают в обоих глазах и хуже поддаются лечению.

О симптомах и лечении катаракты у детей читайте здесь.

Совет от редакции

Существует ряд заключений о вреде моющей косметики. К сожалению, не все новоиспеченные мамочки прислушиваются к ним. В 97 % детских шампуней используется опасное вещество Содиум Лаурил Сульфат (SLS) или его аналоги. Множество статей написано о воздействии этой химии на здоровье как деток, так и взрослых.

По просьбе наших читателей мы провели тестирование самых популярных брендов. Результаты были неутешительны – самые разрекламированные компании показали в составе наличие тех самых опасных компонентов. Чтобы не нарушить законных прав производителей, мы не можем назвать конкретные марки.

Компания Mulsan Cosmetic, единственная прошедшая все испытания, успешно получила 10 баллов из 10. Каждое средство произведено из натуральных компонентов, полностью безопасно и гипоаллергенно. Уверенно рекомендуем официальный интернет-магазин mulsan.ru.

Если вы сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать 10 месяцев. Подходите внимательно к выбору косметики, это важно для вас и вашего ребенка.

Симптоматика

В процессе разрастания новообразования возникают следующие симптомы:

  1. Лейкокория. Если родители заметили, что на фотографиях, сделанных со вспышкой, у ребенка один или оба зрачка имеют светлую окраску, им необходимо проконсультироваться у офтальмолога: в норме сетчатка глаза должна отсвечивать красным из-за обилия сосудов, а при отсутствии этого признака можно предполагать, что что-то ее перекрывает. Также свечение отмечается в полутьме. Этот признак не всегда говорит об онкологическом заболевании и вообще о каких-либо патологиях, но требует диагностики. Часто является первым симптомом ретинобластомы, который замечают родители.
  2. Нарушение зрения. У детей младше трех лет на ранних этапах заболевание выявляется редко из-за того, что ребенок в силу возраста не может оценить проблему и сообщить о ней родителям. Может проявляться в разной степени выраженности, вплоть до полной потери зрения в одном глазу или сразу в обоих, в зависимости от расположения опухоли.
  3. Косоглазие. Его развитие связано с нарушениями зрения, которые обусловлены потерей возможности одновременно видеть картинку обоими глазами.
  4. Боль. Появляется на фоне глаукомы или воспалительных процессов в глазу, которые возникли из-за опухоли. Не относится к ранним признакам: чтобы она появилась, должно пройти определенное количество времени.
  5. Воспаление. Из-за опухоли в глазном яблоке растет уровень давления, нарушается механизм оттока внутриглазной жидкости и возникают воспалительные процессы. Наблюдаются слезотечение, покраснение, фотофобия (дискомфорт при попадании света в глаза). Так же, как и боль, не относится к ранним симптомам ретинобластомы.

Когда опухоль значительно разрослась и привела к развитию вторичных злокачественных очагов, к основной симптоматике прибавляются признаки поражения тех или иных органов.

Часто при ретинобластоме отдаленные метастазы обнаруживаются в головном мозге.

Симптомы поражения мозга различаются в зависимости от места расположения вторичного очага и могут включать:

  • острую головную боль, которая не снимается классическими препаратами;
  • тошноту и рвоту;
  • обмороки;
  • судороги, схожие с эпилептическими;
  • проблемы с памятью, мышлением;
  • нарушения чувствительности в разных частях тела;
  • проблемы с координацией;
  • нарушения слуха, речи, зрения;
  • проблемы с дыхательной деятельностью.

Возникновение вторичных злокачественных очагов в головном мозге — крайне неблагоприятный прогностический признак, который значительно снижает шансы на выживаемость.

Также метастазы чаще всего затрагивают:

  • кости;
  • костный мозг;
  • печень.

Возникновение отдаленных вторичных очагов характерно для последней стадии развития ретинобластомы.

Формы и стадии

Существует три формы ретинобластомы:

  1. Унилатеральная. Злокачественное новообразование формируется только в одном глазу. У 75% пациентов с ретинобластомой выявлена именно эта форма.
  2. Билатеральная. Злокачественный процесс выявлен сразу в обоих глазах. Ее возникновение обычно связано с наследственными факторами. Этот тип ретинобластомы часто диагностируется в младенческом возрасте.
  3. Трилатеральная. Формируется при наличии ретинобластомы, которая развилась из-за дефектных генов: внутри черепа развивается нейробластическое новообразование. Этот тип ретинобластомы крайне редок и выявляется не более чем у 5% пациентов.

У ретинобластомы, как и у прочих онкологических заболеваний, есть четыре стадии развития:

  1. I стадия. На этой стадии появляется лейкокория, а по мере развития опухоли возникают умеренные нарушения зрения, которые приводят к потере бинокулярного зрения и формированию косоглазия.
  2. II стадия. Возникают воспалительные процессы и развивается глаукома, обусловленная нарушениями оттока жидкости и избыточным внутриглазным давлением. Также появляются первые болевые ощущения.
  3. III стадия. Возникает экзофтальм — глазное яблоко, пораженное опухолью, смещается вперед. Выраженность патологии зависит от особенностей развития новообразования. Злокачественный процесс охватывает глазную орбиту и ближайшие к глазу зоны.
  4. IV стадия. Метастатические процессы распространяются в отдаленные зоны тела через лимфу, кровь, зрительный нерв и внутреннюю оболочку мозга. Самочувствие ребенка сильно ухудшается, к основным симптомам добавляются признаки поражения органов, в которых возник вторичный злокачественный очаг.

Рекомендации по лечению вирусного конъюнктивита у детей вы найдете на нашем сайте.

Осложнения и последствия

Если заболевание выявлено вовремя, осложнения минимальны и обычно связаны с остаточными нарушениями зрения, которые можно компенсировать.

Если заболевание слишком далеко зашло, может потребоваться удаление пораженного глазного яблока, но ребенок останется жив.

Самый неблагоприятный исход при условии того, что ребенок выживет, а заболевание перейдет в состояние ремиссии, — слепота и остаточные нарушения, связанные с метастатическими поражениями.

Диагностика

При появлении первых симптомов необходимо обратиться к офтальмологу.

Он сделает первичный осмотр, выслушает жалобы, проверит остроту зрения ребенка и состояние зрачков, а после даст направление на дополнительную диагностику, которая включает проведение следующих мероприятий:

  • биомикроскопия;
  • офтальмоскопия;
  • измерение давления внутри глаза;
  • гониоскопия;
  • тест, оценивающий бинокулярное зрение;
  • выявление степени выраженности косоглазия при помощи офтальмоскопа;
  • определение степени выпячивания глазного яблока.

Если выявлены помутнения в роговице, стекловидном теле и зрачке, применяется ультразвуковое исследование глаза.

Чтобы оценить степень распространенности метастазов, используются следующие методы:

  • рентген орбиты;
  • рентген придаточных пазух;
  • магнитно-резонансная и компьютерная томография головного мозга;
  • сцинтиграфия печени и костных структур;
  • поясничная пункция;
  • миелограмма костного мозга и пункционное исследование.

Помимо офтальмолога, процесс диагностики и лечения контролирует невропатолог и онколог.

Как проявляется гиперметропия зрения у детей? Ответ узнайте прямо сейчас.

Лечение

Доктора определяют этапы и методы лечения в зависимости от степени запущенности злокачественного процесса и особенностей опухоли.

Способы лечения ретинобластомы:

  1. Фотокоагуляция. С ее помощью удаляются мелкие новообразования, расположенные на сетчатке. Применяется на начальных стадиях развития злокачественного процесса.
  2. Криотерапия. Несколько сеансов криотерапии позволяют удалить мелкие новообразования, расположенные на периферии. Применяется на начальных стадиях развития злокачественного процесса.
  3. Химиотерапевтическое лечение. Применение показано, если присутствуют ближайшие либо отдаленные вторичные очаги, а глазное яблоко сильно вовлечено в злокачественный процесс. Обычно применяется сочетание лекарственных препаратов (Этопозид, Винкристин, Карбоплатин).
  4. Лучевая терапия. Используется на всех этапах лечения из-за высокой степени эффективности. В комбинации с другими лечебными методами дает возможность быстро уменьшить размеры новообразований и достичь ремиссии.
  5. Удаление глаза. Если глаз слишком сильно пострадал и шансов восстановить зрение нет, а злокачественный процесс находится на третьей-четвертой стадии, глазное яблоко удаляют. После оперативного вмешательства обычно проводится лучевая терапия, которую дополняют химиотерапией в зависимости от показаний. В дальнейшем можно поставить протез на место удаленного глазного яблока, который несет эстетическую функцию. Если злокачественный процесс охватил глазницу, ее также удаляют.

После достижения стойкой ремиссии ребенку нужно регулярно проходить профилактические обследования, чтобы вовремя выявить признаки рецидива.

Прогноз

Если опухоль была обнаружена на ранних стадиях, прогноз благоприятен: удается и сохранить зрение, и вывести в ремиссию заболевание. Вероятность смертельного исхода низка.

После удаления глаза шансы сохранить жизнь и здоровье также высоки, но остается косметический недостаток, который возможно скорректировать благодаря протезированию.

Вероятность благоприятного исхода снижается, если злокачественный процесс вышел за пределы глазного яблока. Наибольший риск летального исхода присутствует, если:

  • новообразование было обнаружено на поздних стадиях;
  • выявлены отдаленные метастазы (особенно в тканях мозга).

Статистически порядка 95% случаев завершаются стойкой ремиссией при наличии качественного и современного лечения. Вероятность рецидива после ремиссии — 5%.

Риск повторного возникновения опухоли высок у детей с генетической предрасположенностью.

Профилактика

К профилактическим методам относится проведение консультаций с семьями носителей генов, увеличивающих вероятность развития новообразований. Также детям, у которых выявлена генетическая предрасположенность, важно регулярно проходить обследования, чтобы выявить рак на ранних стадиях.

Родителям, которые заметили возможные признаки ретинобластомы у ребенка, нужно как можно быстрее обратиться в медицинское учреждение и пройти диагностику.

Чем раньше будет выявлена опухоль, тем выше шансы полностью вылечиться и сохранить зрение.

О симптомах и лечении ретинобластомы у ребенка в этом видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Источник: https://pediatrio.ru/r/retinoblastoma/u-detej-66.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.