Шая — Дрейджера синдром

Мультисистемная атрофия и синдром Шая-Дрейджера

Шая — Дрейджера синдром

В 1960 г. два исследователя, Milton Shy и Glen Drager, описали комплекс неврологических нарушений, ассоциирующихся с вегетативными расстройствами, в настоящее время известный как мультисистемная атрофия. Это спорадическое прогрессирующее заболевание с поздним началом, характеризующееся вегетативной дисфункцией, синдромом паркинсонизма и атаксией в различных комбинациях.

Вегетативная дисфункция, проявляющаяся ортостатической гипотензией, импотенцией, нарушением мочеиспускания, обычно развивается в течение 2 лет после появления моторных симптомов. Синдром паркинсонизма и мозжечковые знаки обычно возникают в комбинации, но могут доминировать отдельные проявления.

Когда в клинической картине мультисистемной атрофии устойчиво доминирует какое-либо клиническое проявление, терминологически используют синдромальные названия (табл. 37- 1). Важно отметить, что манифестация симптомов может возникать в различных комбинациях и по-разному эволюционировать.

Мозжечковые нарушения развиваются первыми у 20% больных, приблизительно в 80% случаев дебют начинается с экстрапирамидных нарушений. При комбинации мозжечковых и экстрапирамидных симптомов часто бывает трудно оценить мозжечковый дефицит из-за яркости паркинсонических знаков.

Таблица 37- 1 . Клинические варианты мультисистемной атрофии

Доминирующий синдромИспользуемая терминология
ПаркинсонизмСтрионигральная дегенерация
Мозжечковые знакиСпорадическая оливопонтоцеребеллярная атрофия
Вегетативная недостаточностьСиндром Шая-Дрейджера

 
Клиническая картина

Обычно мультисистемная атрофия развивается между 5-й и 6-й декадами жизни, мужчины страдают несколько чаще женщин (соотношение составляет 1,3:1).
Самый частый моторный синдром – синдром паркинсонизма.

Он обладает рядом клинических особенностей, позволяющих уже в дебюте заболевания проводить эффективную дифференциальную диагностику с болезнью Паркинсона.

Синдром паркинсонизма часто начинается асимметрично, как и болезнь Паркинсона.

Клинически заподозрить мультисистемную атрофию позволяют так называемые симптомы красного флага:

• ранние глазодвигательные нарушения;• низкий ответ на леводопу;• фокальная дистония (антеколлис) ;• ранние постуральные нарушения;• быстрое клиническое прогрессирование симптомов;• фокальный миоклонус;• феномен Рейно, или акроцианоз;• дисфагия;• усиление храпа, сонные апноэ;• насильственный (псевдобульбарный) плач или смех;

• контрактуры.

У половины больных имеются пирамидные знаки (оживление глубоких рефлексов, симптом Бабинского) . Дизартрия и другие нарушения речи – типичный симптом мультисистемной атрофии в разгаре клинической картины.

Заболевание ассоциируется с апноэ во сне (обструктивные и центральные) , способными представлять угрозу для жизни. Ночной храп и сонные апноэ обычно связаны с обструкцией верхних дыхательных путей.

Умеренные когнитивные нарушения возникают приблизительно у 20% больных, страдающих мультисистемной атрофией.

Тяжёлая деменция не характерна для этого заболевания. По мере течения болезни прогрессивно увеличивается риск смерти от пневмонии, лёгочной эмболии, инфекции мочевого тракта или риск внезапной смерти.

Прогноз неблагоприятный: от постановки диагноза до летального исхода в среднем проходит 7 лет.

Считают, что наиболее плохой прогноз бывает при тяжёлом повреждении вегетативной нервной системы и меньшей вовлечённости стрионигральной системы.

Вегетативные нарушения при мультисистемной атрофии обусловлены дегенерацией центральных нейронов, в результате чего страдают симпатические и парасимпатические рефлексы. При этом постганглионарные вегетативные нейроны остаются интактными.

Ослабление норадренергической рефлекторной активации приводит к ортостатической гипотензии – основному синдрому вегетативных нарушений при мультисистемной атрофии.

Симптомы, связанные с нарушением рефлексов, опосредованных парасимпатической нервной системой, включают недостаточность кардиовагальных барорефлексов, запор, снижение тонуса мочевого пузыря. Дегенерация стволовых нейронов при водит к нарушению глотания, дыхания и сна.

При этом заболевании нарушение регуляции барорефлекса при интактных симпатических постганглионарных нервах клинически проявляется артериальной гипотензией на фоне положения стоя, приёма пищи («послеобеденная артериальная гипотензия») и физических усилий. При мультисистемной атрофии ортостатическая гипотензия ассоциируется с артериальной гипертензией в положении лёжа, что характерно для всех форм нейрогенной ортостатической гипотензии.

Гипертензия бывает весьма тяжёлой и может стать причиной инвалидизации больного. В отличие от здоровых людей, у которых АД ночью снижается, люди, страдающие мультисистемной атрофией, бывают нондипперами (у них ночью АД не снижается), что можно диагностировать при 24-часовом мониторировании давления.

К счастью, артериальная гипертензия при мультисистемной атрофии обладает минимальным органным повреждающим эффектом.

Поскольку у таких больных имеются интактные симпатические нервные терминали и барорефлекторная недостаточность, для них характерно нормальное содержание норадреналина в положении лёжа и снижение АД в ответ на лекарства, способствующие выбросу норадреналина.

При индуцированной поворотным столом артериальной гипотензии у больных с мультисистемной атрофией отмечают сниженный выброс вазопрессина (антидиуретического гормона) . В то же время нейроны супраоптических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса, синтезирующие вазопрессин, не страдают, поэтому повышение осмоляльности плазмы вызывает нормальный выброс вазопрессина. Эта диссоциация – маркёр центрального поражения барорефлекса.

Ортостатическая гипотензия проявляется ощущением лёгкости в голове, общей слабостью, расплывчатостью зрения, нарушением координации, болью по задней поверхности шеи. Зрительные жалобы связаны с ретинальной ишемией и ишемией затылочных долей. Для боли в шее типично распространение на субокципитальную зону, заднюю поверхность шеи и плечи.

Большинство исследователей объясняют её последствием ишемии мышц шеи. Реже больные жалуются на ортостатическое диспноэ и боли в грудной клетке, иногда принимающие стенокардический характер даже при интактных коронарных артериях.

Ортостатические нарушения гемодинамики в лёгких случаях ограничиваются проявлениями липотимического состояния, в более выраженных случаях возможны обморочные состояния.

Потеря сознания возникает градуированно или внезапно, если дополнительно включаются кардиальные причины. Ортостатическая гипотензия усиливается при уменьшении объёма циркулирующей крови, дегидратации, физическом усилии, повышении окружающей температуры, всасывании пищи.

Многие лекарства, включая трициклические антидепрессанты, антигипертензивные, антипаркинсонические и другие препараты, обладают ятрогенным эффектом в отношении ортостатической гипотензии.

Последняя очень вариабельна в течение дня, обычно её проявления наиболее сильно выражены в утренний период.

Дизурия – ранний симптом у больных с мультисистемной атрофией. Чаще всего это про явление связано с гипоактивностью детрузора и низким уретральным давлением.

Сексуальная дисфункция манифестирует не только эректильной дисфункцией, развивающейся более чем у 60% мужчин, но также страдает сексуальное влечение, оргазм и в целом сексуальное поведение.

Гастроинтестинальные симптомы включают слюнотечение, дисфагию, раннее насыщение, тошноту, вздутие живота, запор.

Лечение

Лечение вегетативных нарушений при мультисистемной атрофии симптоматическое, оно направлено на нивелирование наиболее инвалидизирующих симптомов. Возможные подходы к терапии ортостатической гипотензии описаны ниже.

Наличие гастроинтестинальных симптомов в первую очередь требует коррекции диеты (увеличение приёма жидкости и предпочтение пищи, содержащей растительные волокна). Лактулоза в дозе 10-20 г помогает отдельным больным.

Прогрессирующее нарушение глотания и аспирации бывает показанием к трахетомии.

Источник: http://www.MedSecret.net/nevrologiya/vns/586-multisistemnaja-atrofija-i-sindrom-shaja-drejdzhera

Синдром Шая-Дрейджера

Шая — Дрейджера синдром

Синдром Шая-Дрейджера — отдельная форма мультисистемной атрофии, отличающаяся выраженными вегетативными нарушениями с преобладанием ортостатической гипотензии. Наряду с вегетативными проявлениями наблюдаются симптомы паркинсонизма, недержание мочи, мозжечковый синдром.

Диагностика проводится на основании клинических данных с учётом данных церебральной МРТ/КТ, результатов ортостатической пробы, теста Минора.

Лечение включает мероприятия для повышения артериального давления при вертикальном положении тела, приём кортикостероидов, антипаркинсонических фармпрепаратов, нейропротекторов.

Синдром Шая-Дрейджера является одним из трёх вариантов МСА (множественной системной атрофии), включающей стрионигральную дегенерацию и оливопонтоцеребеллярную атрофию.

Синдром назван в честь американских неврологов Милтона Шая и Глена Дрейджера, описавших в 1960 году случаи заболевания, представляющего собой сочетание вегетативной дисфункции, мозжечковой атаксии и паркинсонизма.

Поскольку на начальной стадии преобладающим симптомом выступает ортостатическая гипотония, в литературе по неврологии синдром встречается под синонимичным названием «идиопатическая ортостатическая гипотензия». Синдром Шая-Дрейджера наблюдается преимущественно после 50 лет. Среди данной возрастной категории распространённость составляет 1%. Мужчины заболевают чаще женщин.

Причины синдрома Шая-Дрейджера

Этиология остаётся неизвестной. Предполагается генетическая детерминированность заболевания. Известны семейные случаи с аутосомно-доминантным типом наследования. Описано возникновение синдрома как паранеопластического процесса при опухоли миндалевидного тела.

Отдельные исследователи указывают на сходство морфологических изменений, сопровождающих синдром и наблюдающихся при хроническом отравлении металлами.

Относительно ясна лишь причина ортостатической гипотензии – дисфункция симпатической НС (нервной системы), в норме обеспечивающей компенсаторные сосудистые реакции.

Патогенез

Механизм развития прогрессирующей дегенеративной энцефаломиелопатии, составляющей морфологический субстрат заболевания, не изучен. Патологический процесс затрагивает нейроны центральных вегетативных структур, периферических вегетативных ганглиев, распространяется на кортико-спинальные, кортико-нуклеарные, мозжечковые проводящие пути, подкорковые узлы.

В норме переход в вертикальное положение сопровождается повышением сосудистого тонуса, учащением сердцебиения, что позволяет предупредить падение АД. Поражение симпатического отдела НС обуславливает отсутствие указанного компенсаторного механизма.

В результате при принятии вертикального положения возникает резкое снижение АД, уменьшение притока крови к головному мозгу, диффузная ишемия которого вызывает синкопе (обморок).

Из-за дегенерации нервных волокон проводящих мозжечковых трактов развиваются координаторные расстройства. Патологические изменения подкорковых ганглиев провоцируют симптоматику паркинсонизма.

Патогенез последнего неясен, но явно отличается от такового при болезни Паркинсона, поскольку обычные антипаркинсонические препараты неэффективны в терапии синдрома Шая-Дрейджера. Морфологически наблюдается гибель нейронов, глиоз.

Процесс симметрично распространяется на черную субстанцию, хвостатое ядро, оливы, проводящие тракты, мозжечок, ядра блуждающих нервов, расположенные в спинном мозге столбы Кларка, периферические вегетативные узлы.

В продромальном периоде могут наблюдаться снижение либидо, импотенция, дизурические явления, плохая переносимость жары вследствие пониженного потоотделения.

Дебют заболевания характеризуется жалобами на повышенную утомляемость, неустойчивую походку, головокружения, частые эпизоды потемнения в глазах, предобморочные состояния.

Выраженность ортостатических нарушений быстро усугубляется, время возникновения синкопе от момента перехода в вертикальное состояние уменьшается до нескольких минут, в последующем длится менее минуты.

Пытаясь компенсировать ортостатические гемодинамические расстройства, продлить пребывание в вертикальном состоянии, больные ходят, не разгибая колени, наклонив голову и согнув туловище вперёд (поза конькобежца). В тяжёлых случаях обморок происходит в положении сидя в кровати.

Экстрапирамидные расстройства возникают спустя несколько месяцев после манифестации ортостатических нарушений, иногда — одновременно с ними. Развёрнутая картина паркинсонизма наблюдается в 60% случаев.

Характерна брадикинезия, гипомимия, мышечная ригидность, монотонность голоса, мелкоразмашистый тремор дистальных отделов конечностей. У большинства пациентов отмечается атония мочевого пузыря, обуславливающая частые позывы к мочеиспусканию, энурез, недержание мочи.

Возможна слабость уретрального и анального сфинктеров. Типичен ангидроз (отсутствие потоотделения), приводящий к значительной сухости кожи. Мозжечковая атаксия (шаткость ходьбы, адиадохокинез, интенционное дрожание) выявляется в 40% случаев, трудно определяется на фоне экстрапирамидных нарушений.

У 20% больных синдром протекает с кортикобульбарными расстройствами, приводящими к появлению сосательного рефлекса, дисфагии.

Гемодинамические расстройства ортостатического типа приводят к частым обморокам с падением. В результате падений возникают травмы (ушибы, переломы, сотрясение головного мозга). Эпизоды преходящей ишемии церебральных структур обуславливают снижение памяти и интеллекта, расстройства психики.

Тяжёлые ортостатические расстройства делают пациентов постельными больными, что чревато развитием застойной пневмонии, пролежней. В пожилом возрасте синдром Шая-Дрейджера часто осложняется ишемическим инсультом, приводящим к стойким парезам, изменениям психоэмоциональной и когнитивной сфер.

Указанные осложнения усугубляют течение болезни, обуславливают инвалидизацию пациента.

Диагностика

Диагностические затруднения связаны со слабой информированностью неврологов о существовании данной патологии, сходством клинической картины с болезнью Паркинсона. Во многих случаях синдром первоначально диагностируется как паркинсонизм, и лишь неэффективность стандартной противопаркинсонической терапии заставляет продолжить диагностический поиск. Основу диагностики составляют:

  • Сбор анамнеза. Позволяет исключить воздействие токсических факторов, определить возраст и характер манифестации симптоматики.
  • Неврологический осмотр. Определяет брадикинезию, замедленность движений, постуральный тремор, пластическую ригидность мышц, феномен «зубчатого колеса», шаткость ходьбы, нистагм, адиадохокинез. Иногда выявляется асимметрия зрачков, частичный синдром Горнера.
  • Ортостатическая проба. В горизонтальном положении АД приближается к норме. При положении стоя снижается и систолическое, и диастолическое давление, перепад превышает 30 мм. рт. ст. При тяжёлом течении систолическое давление падает до 50-40 мм. рт. ст.
  • Нейровизуализация. В начальной стадии болезни изменения на КТ, МРТ головного мозга не обнаруживаются. В последующем отмечаются атрофические изменения в подкорковых ганглиях, стволе мозга, мозжечке. Полученные результаты не имеют самостоятельного значения, должны интерпретироваться в соответствии с клиническими данными.
  • Проба Минора. Йодно-крахмальный тест применяется для оценки потоотделения. Отсутствие потемнения покрытого йодным раствором участка кожи после нанесения на него крахмала свидетельствует об ангидрозе.
  • Электромиография сфинктеров (ректального, уретрального) выявляет признаки денервации в виде замедленных потенциалов действия.

Синдром Шая-Дрейджера следует дифференцировать от болезни Паркинсона, постэнцефалитического и сосудистого паркинсонизма, дегенеративных заболеваний ЦНС (болезни Фара, болезни Альцгеймера, нейроакантоцитоза). Иногда необходимо исключить окклюзию сонной артерии.

Отличительной особенностью заболевания являются ранние ортостатические нарушения. При паркинсонизме, болезни Паркинсона вегетативная дисфункция проявляется гораздо позже, менее выражена. Паркинсонические изменения вследствие энцефалита сопровождаются гипергидрозом, гиперсаливацией.

В дифференцировке с иной дегенеративной патологией ЦНС имеют значение анамнез, течение заболевания, данные МРТ.

Лечение синдрома Шая-Дрейджера

Этиопатогенетическая терапия не разработана. Осуществляется симптоматическое лечение, направленное на снижение выраженности гемодинамических расстройств, паркинсонической симптоматики. Комплексная терапия имеет четыре основные составляющие:

  • Уменьшение ортостатических нарушений. Для замедления падения давления в вертикальном положении рекомендовано тугое бинтование нижних конечностей, живота. Назначается диета с высоким содержанием соли. В фармакотерапии применяются фторсодержащие кортикостероиды (триамцинолон, дексаметазон). Адреномиметики эффективны в отношении ортостатической гипотензии, но повышают давление в горизонтальном состоянии.
  • Противопаркинсоническое лечение. Заболевание в большинстве случаев резистентно к дофасодержащим препаратам. Несмотря на это, на начальном этапе используют фармпрепараты L-Дофа, поскольку раннее начало терапии у ряда пациентов даёт положительный эффект. Отсутствие отклика на терапию служит показанием к назначению тригексифенидила.
  • Нейропротекторная терапия. Проводится для поддержания метаболизма нейронов, замедления процессов дегенерации и атрофии. Применяются ноотропы, антиоксиданты, нейрометаболиты.
  • Кинезиотерапия. Направлена на поддержание двигательной активности больного, профилактику гипостатической пневмонии. Программа упражнений подбирается кинезиологом индивидуально. При тяжёлых ортостатических нарушениях пациент выполняет упражнения в положении лёжа.

Прогноз и профилактика

Заболевание отличается достаточно быстрым прогрессированием. Постепенное усугубление ортостатических нарушений приводит к потере возможности самостоятельно передвигаться.

Продолжительность жизни после постановки диагноза в среднем составляет 7-8 лет. В отдельных случаях происходит стабилизация процесса, длящаяся 3-5 лет.

Отсутствие ясных представлений о этиопатогенезе патологии исключает возможность разработки эффективных профилактических мероприятий.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Shy-Drager

Синдром Шая Дрейджера

Шая — Дрейджера синдром

Синдром Шая Дрейджера является системным заболеванием, этимология которого до конца еще не изучена. Оно характеризуется поражением вегетативной нервной системы, которая регулирует работу всех внутренних систем организма, от желез до кровеносной системы. Встречается довольно редко, примерно у 5 человек на 100 000.

Наблюдается расстройство в работе мозжечка, возможно проявление синдрома паркинсонизма и нарушений эндокринной системы. Симптомы могут проявляться поочередно в любой последовательности. Некоторые могут долгое время оставаться латентными или оставаться незамеченными на фоне других проявлений.

Синдром Шая поражает преимущественно мужчин после 50-ти лет.

из пансионата

Факторы риска, Какой бывает?

Выделяют несколько типов атрофии: физиологическая и патологическая.

Физиологическая – естественный процесс, происходящий с каждым человеком в течение всей жизни. Примером может служить атрофия подростковой вилочковой железы, которая после преодоления пубертатного периода исчезает.

Этот вид атрофии так же является частью процесса старения: атрофия костной и хрящевой тканей в преклонном возрасте, сухость и пониженная упругость кожи.

В случае проявления синдрома Шая речь идет о патологической атрофии.

Патологическая атрофия обычно делится на общую и местную. Синдром Шая является мультисистемной или общей атрофией. Это нейродегенеративная медленно прогрессирующая патология с поражением нервных клеток подкорковых связей белого вещества одного или обоих полушарий, ствола головного мозга и мозжечка. Так же может затрагивать спинной мозг.

Помимо синдрома Шая-Дрейджера к типу мультисистемных атрофий, в зависимости от клинических проявлений входят: стриатонигральнуая дегенерация и атрофия оливопонтоцеребеллярная.

Хотя причины возникновения данной патологии не изучены основной считается генетическая предрасположенность к мультисистемой атрофии. Сбои в вегетативной системе начинаются из-за дегенерации и гибели нервных клеток в центральном и спинном мозге. По этой причине ухудшаются безусловные рефлексы, а это влечет за собой тяжелые последствия.

Чаще всего подвержены этой патологии мужчины от 40 до 60 лет. В зоне риска находятся также те, кто принимает систематически:

  • послабляющие препараты, которые выводят жидкость из организма;
  • алкоголь и наркотические вещества.
  • вещества снижающие артериальное давление.

Причины возникновения

Атрофия данного типа никогда не бывает врожденной, а только приобретается в процессе жизнедеятельности и проявляется в пожилом возрасте. Выражается это в том, что ранее здоровые и исправно функционирующие органы теряют нормальный объем, за счет усыхания и перестают развиваться.

Атрофию мультисистемного типа провоцируют такие факторы как:

  • Недостаточное поступление питательных веществ;
  • Онкологические заболевания;
  • Поражения мозга (гипоталамуса);
  • Нарушения в эндокринной системе;
  • Длительные болезни инфекционными заболеваниями;
  • Длительный неконтролируемый прием гормональных средств;
  • Генетическая предрасположенность.

Наши пансионаты:

Дом Доброты в Солнечногорске

Симптомы

Мультисистемный вид атрофии выявляется при стационарном наблюдении признаков сразу нескольких типов расстройств. Знаками, указывающими на синдром Шая-Дрейджера. Симптомы могут проявляться, как по одиночке, так и в совокупности:

  • нарушения речевой функции;
  • нарушения дефекации, чередование диареи и запоров;
  • нарушения в потоотделении;
  • резкое понижение давления в кровеносной системе при приеме вертикального положения;
  • снижение либидо и возможная импотенция;
  • неконтролируемое мочеиспускание;
  • нарушение слюноотделения, сухость и вязкость во рту;
  • Нарушение аккомодации глаза, как следствие ухудшение зрения;
  • Сниженный тонус двигательных мышц глазного яблока;
  • Ночное апноэ;
  • Синдром паркинсонизма;
  • Озноб.

Для назначения эффективного лечения необходимо точно разделять симптомы Шая от других заболеваний со схожей клинической картиной, например синдромом паркинсонизма. Поэтому важна последовательность проявлений. Ранним симптомом болезни является поражение мозжечка – отделом головного мозга, который отвечает за координацию производимых движений.

Если болезнь поражает его, человек плохо держит равновесие. Если он не затронут, больные могут принимать необычные позы, которые побуждают венозный отток к сердцу. При ходьбе осанка становится более сутулой, голова выдвинута вперед, шаги становятся более широкими и мягкими за счет полусогнутых колен.

Это помогает адаптироваться телу к ортостатической гипотензии.

Больной чаще всего обращается за врачебной помощью, когда становятся заметны проблемы с давлением и кровеносной системой. Наблюдается повышенная утомляемость, даже если больной нормально выспался, он может быть целый день вялым.

Периодически проявляются головокружения, особенно при резкой смене положения тела в пространстве, в глазах темнеет.

При этом в лежачем положении измеряемое давление будет находиться в норме, тогда как при поднятии в вертикальное положение оно резко падает вплоть до полного отсутствия.

После этого обычно начинают проявляться и другие симптомы, свидетельствующие о нарушении в вегетативной нервной системе: снижение половой активности, недержание мочи и систематические нарушения стула.

Со временем эти симптомы усугубляются и если вначале болезни потери сознания довольно редки, то в конце концов они учащаются на столько, что больной практически не способен стоять на ногах. С каждым разом время пока он может нормально ходить уменьшается вплоть до одной — двух минут.

Помимо этого достаточно распространённым осложнением при синдроме Шая-Дрейджера являются инсульты. Это происходит из-за постоянных скачков давления, которые сосуды головного мозга просто не выдерживают. В зависимости от области, в которой произошло кровоизлияние, зависит и тяжесть последствий.

К примеру, если это произошло в полушарии, то инсульт может остаться и незамеченным, но если он затрагивает важные функциональные области, последствия могут отразиться на речи, двигательной способности и т.д.

Также возможны: ишемия коры и затылочных долей головного мозга, а также физические травмы различной тяжести, вызванные потерей сознания.

из пансионата

Диагностика

Каждый человек ощущает, когда с его организмом начинают происходить изменения, но все из них опасны. Когда же всё-таки стоит обратиться к врачу:

  • Ощущается постоянная слабость в теле, заметна повышенная утомляемость;
  • Снижение скорости движений (в основном при ходьбе);
  • Проявление тремора в руках – дрожь особенно заметна на весу, когда человек старается удержать одно положение;
  • При наличии вегетативных симптомов, таких как головокружение и последующая потеря сознания, нарушения дефекации и мочеиспускания, ощущение;
  • При снижении либидо;
  • Нарушении зрения: потемнение или двоение в глазах.

В случае потери сознания лучше не поднимать больного, так как это естесственная реакциа организма, который пытается нормализовать давление. Можно переместить его на диван и вызвать скорую помощь.

Последующая диагностика основывается на клинических проявлениях заболевания. Проводятся ортостатические пробы. При этом необходимо проведение диагностики на стационарной основе для исключения схожих по симптоматике заболеваний.

При первом же приеме врач проводит опрос и досконально фиксирует историю болезни. Отмечается при каких обстоятельствах возникают симптомы.

С целью выявления патологии врачи предлагают пройти когнитивные тесты, которые дают возможность установить скорость и способности к мышлению и предположительно определить присутствие и степень развития патологии.

Для исключения сосудистого происхождения атрофии, проводится допплерография сосудов головы и шеи. Так можно найти точное местоположение атеросклеротических изменений. Для более подробного обследования прибегают к помощи рентгеновского аппарата.

Так выявляются структурные изменения, например опухоли или кровоизлияния.

Лечение на разных стадиях

Лечение при синдроме Шая является только симптоматическим. Полностью излечить болезнь невозможно. Иногда возможна временная ремиссия вплоть до 5 лет.

Лечение главным образом включает использование целого ряда различных специализированных медикаментов. Наиболее сильное воздействие на течение болезни Шая-Дрейджера оказывает имплантация кардиостимулятора, который контролирует ЧСС или сокращения предсердий.

Прогноз

Болезнь протекает достаточно быстро, и летальный исход наступает в большинстве случаев в течение примерно 8 лет после начала. Иногда наблюдается временная ремиссия, длящаяся от 3 до 5 лет. Худший вариант событий наблюдается при поражении Вегетативной нервной системы.

Профилактика заболевания

Профилактика синдрома Шая заключается в предотвращении причин, провоцирующих развитие системного атрофического процесса. Для предотвращения развития функциональных нарушений головного мозга очень важно, чтобы пациент вел здоровый образ жизни и проявлял двигательную активность. Также немаловажен положительный настрой и предотвращение излишних волнений.

из пансионата

На сегодняшний день лекарственные препараты не способны излечить человека от мультисистемной атрофии мозга. Развивается синдром Шая медленно, но в итоге может привести к слабоумию и лишению способности к самообеспечению.

Поэтому важно не только стараться предотвратить данный недуг, но и своевременно проходить диагностику и лечение у специалистов. Откладывая на потом или пренебрегая симптомами, пациент может лишить себя драгоценного времени и утратить здоровье.

Источник: https://domdobroty.ru/sindrom_shaya_drejdzhera/

Причины и патогенез

До конца причины, по которым возникает мультисистемная атрофия, не изучены. Есть предположение, что синдром Шая-Дрейджера обусловлен генетически. Вегетативные нарушения центральной нервной системы возникают в результате дегенерации и смерти центральных нейронов головного и спинного мозга. От этого страдают первичные рефлексы.

А ослабление рефлексов, в свою очередь, приводит к наиболее серьёзному поражению, наблюдаемому при мультисистемной атрофии: ортостатической гипотензии — резкому падению артериального давления при приведении тела в вертикальное положение.

Также дегенерация стволовых нейронов мозга приводит к расстройствам сна, дыхания, глотательных рефлексов.

Симптомы

Мультисистемная атрофия выявляется при наблюдении симптомов сразу нескольких расстройств. Знаками, указывающими на синдром Шая-Дрейджера, могут являться:

  • нарушения речи;
  • чередование поносов и запоров;
  • расстройства потоотделения;
  • резкое падение артериального давления при вставании;
  • импотенция и снижение либидо;
  • непроизвольные мочеиспускания;
  • сухость во рту;
  • ослабленное зрение и нарушения движения глаз;
  • сильный храп;
  • синдром паркинсонизма;
  • зябкость, чередующаяся с жаром.

Очень важно, чтобы назначить верное лечение, дифференцировать синдром Шая-Дрейджера с другими заболеваниями со сходной симптоматикой — к примеру, с болезнью Паркинсона.

Первыми из комплекса симптомов наблюдаются поражения мозжечка — части головного мозга, отвечающей за координацию движений.

В случае, если мозжечок не пострадал, больным характерно особенное расположение тела при ходьбе, что является попыткой адаптироваться к ортостатической гипотензии.

При этом больной слегка наклонён, голова также находится в наклонном положении, передвигается широкими шагами, ноги чуть согнуты в коленях. Стоя, больные часто принимают необычные позы, способствующие венозному возврату крови к сердцу.

Больные в большинстве случаев обращаются за врачебной помощью, когда начинают проявляться симптомы нарушений циркуляции крови. При этом они приходят с жалобами на высокую утомляемость, регулярные головокружения, потемнения в глазах.

Лёжа, артериальное давление больных в пределах нормы, однако стоит им встать — и оно резко падает, в отдельных случаях может кратковременно упасть до нуля. У многих за несколько месяцев до этого также появляются симптомы, указывающие на синдром нарушения вегетативной нервной системы: снижение либидо, недержание мочи, запоры.

Лечение нужно начинать незамедлительно, так как заболевание быстро прогрессирует. Через некоторое время больной теряет способность принимать вертикальное положение, из-за резкого понижения давления и падений в обмороки. Время, которое больной может провести стоя, постоянно сокращается и может составить в конечном счёте менее одной минуты.

К наиболее распространённым осложнениям, которые вызывает синдром Шая-Дрейджера, относят повышенный риск инсультов, ишемию коры головного мозга и затылочных долей, а также различные травмы, вызванные потерей сознания.

Как помочь тем, кто болеет синдромом Шая Дрейджера?

Шая — Дрейджера синдром

Синдром Шая-Дрейджера очень напоминает болезнь Паркинсона , по-другому называется идиопатической ортостатической гипотензией.

Он является вариантом мультисистемной атрофии с преимущественной вегетативной недостаточностью.

Нарушения функций нервной системы приводят к дисбалансу всех органов, которые она контролирует. Это отражается на частоте сердечных сокращений, АД, секреции желез, фокусировке взгляда.

При возникновении Шая-Дрейджера многие части нервной системы дегенерируют.

Причины возникновения

Причины возникновения заболевания и его природа не выяснены до сих пор, возможно. они имеют генетические корни. Болеют чаще всего мужчины от 40 до 60 лет.

Иногда болезнь может быть спровоцирована приемом некоторых лекарственных препаратов.

К ним относятся:

  • диуретики, выводящие из организма лишнюю воду, вследствие чего снижается кровяное давление;
  • препараты, применяющиеся для расширения сосудов;
  • вещества, снижающие артериальное давление.

Сегодня можно только говорить непосредственно только о причинах потери сознания, это:

  • нарушение ритма сердца;
  • несоответствие между сердечным выбросом и обеспечением миокарда;
  • уменьшение объемов кровообращения связано с понижением количества возвратной к сердцу крови;
  • нарушение функции распределения сниженного объема крови;
  • недостаточность сердечных сокращений.

Признаки синдрома

Первым признаком может стать неспособность достичь эрекции (импотенция) и отсутствие сексуального влечения.

Как мужчины, так и женщины, страдающие синдромом Шая-Дрейджера, имеют большие проблемы с мочеиспусканием.

Чаще всего это связано с низким уретральным давлением.

У больных отмечается уменьшение количества слез и слюны, резкое падение АД при вставании, значительно уменьшается количество пота, запоры. Нарушение двигательных функций и координации движений происходит по типу болезни Паркинсона.

У больных появляется неустойчивая походка, они жалуются на быструю утомляемость. Из-за постоянного головокружения человек не может долго стоять, у него темнеет в глазах и нарушается зрение.

Ощущение близкого обморока преследует больного человека постоянно.

Чем сильнее прогрессирует болезнь, тем хуже становится состояние больного.

Частые обмороки становятся нормой. Уже через несколько месяцев промежуток времени от перевода больного из лежачего положения в положение стоя до потери сознания составляет лишь 1 минуту.

При более тяжелой клинической картине обморок возникает прямо в постели при сидячем положении. При принудительном переводе пациента в вертикальное положение возникает глубокий обморок и ишемия мозга.

В большинстве случаев после возникновения гемодинамических нарушений появляется дрожание мышц. Выраженные проявления болезни Паркинсона наблюдается у 60% пациентов.

Дрожание конечностей, монотонный голос проявляется у 1 /3 больных. Расстройства глотательной функции, сосательный рефлекс появляется несколько реже.

У 40% заболевших возникает атактическая походка. Она характеризуется чрезмерным поднятием широко расставленных ног. Это происходит вследствие разрушения функций мозжечка.

В каких случаях можно заподозрить возникновение синдрома:

  • нарушение координации движений, походки;
  • быстрая утомляемость;
  • тремор конечностей;
  • частые головокружения и предобморочные состояния, возникающие при резком вставании;
  • сухость во рту, нарушениях мочеполовой функции (недержание мочи), импотенция у мужчин и отсутствие либидо у женщин;
  • частые запоры;
  • приливы жара или ощущение зябкости при нормальной температуре воздуха;
  • очень громкий храп;
  • паралич горла;
  • двоение в глазах.

Поскольку синдром Шая-Дрейджера имеет много первичных признаков, то их комбинации могут быть очень разнообразными.

Диагностический подход

Если врач владеет информацией о сущности синдрома, то ему не составит труда поставить диагноз на ранних стадиях проявления болезни.

Больного необходимо госпитализировать в стационар, чтобы исключить болезнь Паркинсона и последствия энцефалита.

Вегетативные расстройства, возникающие при синдроме (атония прямой кишки, энурез, ангидроз), проявляются значительно раньше, чем при паркинсонизме и имеют более выраженный характер.

Диагноз построен на тщательном токсикологическом анамнезе, для выявления признаков поражения ЦНС несвойственных синдрому Шая-Дрейджера.

Решающим фактором в диагностике является изучение анамнеза больного и его образа жизни. Некоторую ясность может внести беседа с родственниками пациента.

В результате чего выясняются следующие моменты:

  • ярко выраженная артериальная гипотензия;
  • невозможность долгого стояния или резкого вставания;
  • постоянные обмороки.

Для постановки диагноза используют поворотный стол, на котором больной некоторое время находится в горизонтальном положении.

Затем стол резко поворачивают в вертикальное положение, в результате чего у больного резко падает давление.

Лечение больных

Применение комплексного лечения (эфедрин, ниаламид, пиндолол, обзидан индометацин, нерукал), связано с риском возникновения артериальной гипертензии.

Поэтому препараты следует назначать с особой осторожностью.

Цели

Лечение синдрома Шая Дрейджера направлено в первую очередь на повышение артериального давления и нивелирование наиболее ярко выраженных симптомов, которые и делают человека инвалидом.

Используемые методы

Одним из методов терапии является ограничение объемов пространства, которое может быть наполнено кровью. Для этого применяют тугое бинтование конечностей и тазового отдела.

На больного одевают надувные костюмы, специально для этого предназначенные. Хороший эффект дает плавание.

Второй метод направлен на повышение артериального давления, за счет увеличения количества крови. В этом случае назначается комплексная терапия.

Больной должен полноценно питаться, показана насыщенная солью диета, обильное питье. Пища человека должна содержать большое количество волокон растительного происхождения.

Уменьшение количества пищи с большим содержанием углеводов. Практикуется введение препаратов, способствующих задержке соли в организме.

Положительный результат приносит имплантация кардиостимулятора, который способен задать частоту сердечных сокращений до ста ударов в минуту.

Курящий больной обязательно должен отказаться от этой привычки.

Во время сна голова больного должна находиться в приподнятом положении. За пациентом обязательно должно быть установлено диспансерное наблюдение.

В каких случаях проявляется сенсорная афазия и признаком каких заболеваний она является.

Почему происходит субарахноидальное кровоизлияние в мозг и каковы его тяжелые последствия для организма.

Осложнения, возникающие во время лечения

При достижении артериальной гипертензии (даже во время кратковременного, но резкого снижения артериального давления), значительно повышается риск возникновения церебральной ишемии.

Прогноз неутешительный

В большинстве случаев болезнь сильно прогрессирует. Относительная стабилизация фиксируется очень редко, но тем не менее, на 3-5 лет она возможна.

В основном после появления первых признаков заболевания летальный исход наступает уже через 7-8 лет.

Заболевание довольно редкое, оно наблюдается один раз на двадцать тысяч человек. Больше половины случаев приходится на лиц мужского пола.

Тем не менее от него не застрахован никто. Поэтому нельзя пренебрегать появлениями малейших его симптомов, а необходимо сразу обратиться за квалифицированной помощью к специалистам.

Они помогут рассеять ваши опасения в случае, если диагноз не подтвердится. Или своевременно назначат лечение, если синдром действительно имеет место быть.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/diagnostika/simptomy/shaya-drejdzhera.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть