Шмидта синдром

Синдром Шмидта

Шмидта синдром

синдром шмидта, синдром шмидта днепр
Синдро́м Шми́дта (аутоиммунный полигландулярный синдром типа 2, синдром полигландулярной недостаточности типа 2, тиреоадренокортикальная недостаточность, Schmidt's syndrome) — включает недостаточность надпочечников, лимфоцитарный тиреоидит, гипопаратиреоз и недостаточность половых желез в любом сочетании этих симптомов друг с другом; также возможен сахарный диабет первого типа. Синдром назван в честь Schmidt A., впервые описавшего данный симптомокомплекс в 1926 году. Является наиболее распространённым типом синдрома полигландулярной недостаточности. Чаще болеют женщины (75% всех случаев).

  • 1 Этиология и патогенез
  • 2 Клиническая картина
  • 3 Диагностика
  • 4 Лечение
  • 5 См. также
  • 6 Примечания
  • 7 Ссылки

Этиология и патогенез

Большинство случаев заболевания — спорадические, хотя существуют сообщения о поражении нескольких членов одной семьи, что указывает на генетическую природу патологии (аутосомно-рецессивный тип наследования).

Эндокринные нарушения, характерные для синдрома Шмидта связывают с наличием антигенов HLA, особенно HLA-B8, HLA-DW3, HLA-BW35 и с генетически обусловленным дефицитом супрессорных T-лимфоцитов, что ведёт к недостаточности супрессии синтеза антител.

Клиническая картина

Первые признаки эндокринопатии проявляются, как правило, в зрелом возрасте. Клинические признаки настолько разнообразны, что иммитируют пангипопитуитаризм (истинная гипофизарная недостаточность встречается редко):

  • усиленная пигментация кожи и слизистых оболочек,
  • астения и адинамия,
  • сухость кожи,
  • гипотензия,
  • обмороки,
  • анорексия,
  • исчезновение либидо (полового влечения),
  • импотенция,
  • снижение скорости основного обмена,
  • зябкость,
  • полидипсия,
  • полиурия.

Сопутствующие заболевания: спру, витилиго, злокачественная миастения, чистая аплазия эритроцитов и антителоопосредованная недостаточность иммуноглобулина А.

Диагностика

Лабораторная диагностика:

  • низкий уровень гормонов в крови,
  • наличие антител к клеткам одного или нескольких эндокринных органов.

Лечение

Проводится симптоматическая заместительная гормональная терапия.

См. также

  • Гипотиреоз
  • Гипопаратиреоз
  • Гипогонадизм
  • Болезнь Аддисона
  • Спру
  • Витилиго

Примечания

  1. 12345 Симптомы и синдромы в эндокринологии / Под ред. Ю. И. Караченцева. — 1-е изд. — Х.: ООО «С.А.М.», Харьков, 2006. — С. 180-181. — 227 с. — (Справочное пособие). — 1000 экз. — ISBN 978-966-8591-14-3.

  2. Betterle C, Zanchetta R (April 2003). «Update on autoimmune polyendocrine syndromes (APS)». Acta Biomed 74 (1): 9–33. PMID 12817789. Проверено 2008-07-25.
  3. Heuss D, Engelhardt A, Göbel H, Neundörfer B (June 1995).

    «Myopathological findings in interstitial myositis in type II polyendocrine autoimmune syndrome (Schmidt's syndrome)». Neurol. Res. 17 (3): 233–7. PMID 7643982. Проверено 2008-07-25.

  4. 12 Greenspan, Francis S.; Gardner, David C.

    Basic clinical endocrinology. — New York: McGraw-Hill. — P. 103. — ISBN 0-07-140297-7.

Ссылки

НадпочечникиГипокортицизм: Болезнь АддисонаГиперкортицизм: Болезнь/синдром Иценко-КушингаВрождённая дисфункция коры надпочечниковГиперальдостеронизмОпухоли надпочечников: Опухоли коры надпочечников: Кортикоандростерома, АльдостеромаОпухоли мозгового слоя: ФеохромоцитомаПоловыежелезыГипогонадизмСиндром Штейна-ЛевенталяПаращитовидныежелезыГипопаратиреоз  · Псевдогипопаратиреоз  · Псевдопсевдогипопаратиреоз ·Гипокальциемический кризГиперпаратиреоз: первичный (Аденома паращитовидной железы), вторичный, третичный; Псевдогиперпаратиреоз  · Гиперкальциемический кризПоджелудочнаяжелезаПредиабет, Сахарный диабет  · НезидиобластозИнсуломы: Глюкагонома, ИнсулиномаДиффузнаянейроэндокриннаясистемаАпудомы: ВИПома, Гастринома, Глюкагонома, Карциноид, Нейротензинома, ППома, СоматостатиномаМножественная эндокринная неоплазия: синдром Вермера (МЭН типа I),синдром Сиппла (МЭН типа IIa), синдром Горлина (МЭН типа IIb, МЭН — III)Гормоныимедиаторы

Белковые гормоны:Пептидные гормоны: АКТГ, СТГ, Меланоцитостимулирующий гормон, Пролактин, Паратгормон, Кальцитонин, Инсулин, Глюкагон;  · Гормоны желудочно-кишечного тракта: Гастрин, Холецистокинин (Панкреозимин), Секретин, ВИП, Панкреатический полипептид, Соматостатин;  · Гормоны APUD-системы: Ангиотензиноген, Ангиотензин, Предсердный натрийуретический пептид, Глюкозозависимый инсулинотропный полипептид, Эритропоэтин, Тромбопоэтин, Грелин (гормон голода), Лептин (гормон насыщения), Хорионический гонадотропин человека, Плацентарный лактоген, Нейропептид Y, Релаксин,Гликопротеиды: ТТГ, ФСГ, ЛГ, тиреоглобулин.Стероидные гормоны:Гормоны коры надпочечников: Кортизол, Кортизон, Гидрокортизон, Кортикостерон, Альдостерон, Дегидроэпиандростерон, Прегнан, Преднизолон.Половые гормоны: Андростерон, Андростендиол, Тестостерон, Дигидротестостерон, Метилтестостерон, Эстрон, Эстрадиол, Эстриол, Этинилэстрадиол.Гормон жёлтого тела: Прогестерон.Производные аминокислот:Производные тирозина: Тиреоидные гормоны (Т3, Т4), Адреналин, Норадреналин, Допамин.Триптамины: Мелатонин, Серотонин.Эйкозаноиды: Простагландины (класса D, E, F); Простациклин  · Тромбоксан  · Лейкотриены.

синдром шмидта, синдром шмидта 10, синдром шмидта 18, синдром шмидта 56, синдром шмидта днепр, синдром шмидта днепропетровск

Синдром Шмидта Информацию О

Синдром Шмидта

Синдром Шмидта
Синдром Шмидта Вы просматриваете субъект
Синдром Шмидта что, Синдром Шмидта кто, Синдром Шмидта описание

There are excerpts from wikipedia on this article and video

Наш сайт имеет систему в функции поисковой системы. Выше: “что вы искали?”вы можете запросить все в системе с коробкой. Добро пожаловать в нашу простую, стильную и быструю поисковую систему, которую мы подготовили, чтобы предоставить вам самую точную и актуальную информацию.

https://www.youtube.com/watch?v=JOiwZ4HsNXk

Поисковая система, разработанная для вас, доставляет вам самую актуальную и точную информацию с простым дизайном и системой быстрого функционирования. Вы можете найти почти любую информацию, которую вы ищете на нашем сайте.

На данный момент мы служим только на английском, турецком, русском, украинском, казахском и белорусском языках.
Очень скоро в систему будут добавлены новые языки.

Жизнь известных людей дает вам информацию, изображения и видео о сотнях тем, таких как политики, правительственные деятели, врачи, интернет-сайты, растения, технологические транспортные средства, автомобили и т. д.

Источник: https://www.turkaramamotoru.com/ru/-128325.html

Синдром Шмидта: причины, симптомы, диагностика и лечение

Шмидта синдром

Синдром Шмидта – аутоиммунное заболевание, встречающееся у 30 людей на 1 миллион. При этом 75 % пациентов – женщины.

Это достаточно сложная и тяжелая патология со множественными поражениями эндокринной системы. Впервые данное заболевание было описано еще в 1926 году Шмидтом А.

, и уже тогда исследователь смог описать практически все сопутствующие заболевания аутоиммунного полигладулярного синдрома второго типа.

Общее описание

Патология чаще всего происходит на фоне недостаточности надпочечников, то есть они вырабатывают недостаточное количество гормонов: альдостерона и кортизола. Именно эти гормоны отвечают за обменные процессы в организме человека.

Симптомокомплекс может происходить на фоне недостаточной работы половых желез. Данная патология еще называется гипогенитализм, то есть в организме очень низкий синтез половых гормонов.

Также может быть подавлена работа паращитовидной железы, то есть выработка гормонов, которые отвечают за количество кальция в крови, практически неактивна. Данный вид патологии называется гипопаратиреоз.

Возможно и снижение количества тироксина и трийодтиронина, связанное с воспалительным процессом, протекающим в щитовидной железе. Такая болезнь именуется лимфоцитарный тиреоидит.

Проявляться синдром Шмидта у каждого человека может быть по-разному. У некоторых пациентов полностью отсутствуют какие-либо симптомы, а у некоторых наблюдаются серьезнейшие нарушения. Очень часто к синдрому присоединяется диабет первого типа.

Классификация

На сегодняшний день выделяют три типа синдрома, и каждому из них присущи определенные симптомы.

ТипСимптоматикаГруппа риска
1Болезнь Аддисона,гипопаратиреоз,кандидоз кожного покрова в хронической формеДанный тип чаще всего уже проявляется в детском возрасте. Проблемы с кожей наблюдаются в возрасте 5 лет. Гипопаратиреоз формируется к 10 годам. А к 15 уже появляются проблемы с надпочечниками
2Для данного типа также характерна нестабильная работа надпочечников, может появиться диабет первого типа, гипотиреоз или гипертиреозВ группе риска лица старше 30 лет, причем женщины
3Чаще всего характеризуется наличием в анамнезе гипотиреоза, могут мучить постоянные расстройства ЖКТ. У некоторых пациентов наблюдается стабильное снижение веса, у других – стабильный набор массы тела.Может появиться в любом возрасте

Причины развития патологии

Еще при первых исследованиях синдрома Шмидта было замечено, что патология не всегда появляется спорадически. Очень часто болезнь обнаруживали сразу у нескольких членов семьи, что и стало поводом предположить, что патология имеет генетическую природу происхождения.

Дальнейшие наблюдения подтвердили эту теорию, и было установлено, что патология формируется на фоне дефекта структуры гена, отвечающего за кодировку аутоиммунного белкового регулятора.

Происходит это в 21-й паре хромосом, это приводит к тому, что в организме отсутствует иммунный ответ на собственные антигены.

Еще одним фактором развития болезни является нехватка в организме супрессорных Т-лимфоцитов. Что также приводит к невозможности организма противостоять собственным антителам.

Симптоматика

Один из самых главных симптомов, который сопровождает синдром Шмидта – недостаточная работа надпочечников. На фоне этого пациент может ощущать сильную утомляемость, проявляется слабость в мышцах, снижение аппетита.

Как правило, присутствует пониженная сопротивляемость к инфекциям. Человек может стремительно терять вес. Кожа становится сухой, может проявляться гиперпигментация, в особенности на участках тела, которые открыты.

Изменение цвета пигментации может проявляться на слизистых оболочках.

Симптомами синдрома Шмидта также являются:

  • тахикардия;
  • частое мочеиспускание, в особенности в ночное время суток;
  • утрата полового влечения;
  • гипотония;
  • гипергидроз;
  • астения;
  • понос;
  • ощущение тошноты вплоть до рвоты.

Также больной может наблюдать за собой, что стал менее внимательным.

Сопутствующие заболевания

На самом деле симптомы в эндокринологии синдрома Шмидта настолько разнообразны, что описать их достаточно сложно. К сопутствующим заболеваниям относятся:

  • аплазия эритроцитов;
  • миастения злокачественного происхождения (до 30 %);
  • недостаток иммуноглобулина А в организме;
  • витилиго (встречается практически у 25 % пациентов);
  • диабет, встречается у 40-50 % больных;
  • гипогенитализм, то есть недоразвитость половых органов;
  • спру.

При развитии лимфоцитарного тиреоидита могут наблюдаться следующие симптомы:

  • увеличение щитовидной железы;
  • болевые ощущения в области передней части шеи, ощущения давления;
  • сонливость, отечность и бледность кожного покрова на фоне снижения выработки гормонов.

Если на фоне синдрома формируется диффузный токсический зоб, то пациент может наблюдать следующий симптомокоплекс:

  • нарушения в работе сердечной мышцы;
  • плохая переносимость жаркой погоды;
  • слабость и головные боли;
  • сильная отечность;
  • разрастание в размерах щитовидной железы;
  • изменение ногтей;
  • тремор.

По причине синдрома Шмидта может возникнуть целиакия, плеврит, гипофизарные новообразования, перикардит.

Диагностические мероприятия

На первом этапе диагностирования синдрома врач собирает анамнез, уточняет симптоматику и выясняет, нет ли подобного заболевания у родственников.

Физикальное обследование дает полную картину о дерматологических нарушениях, проблемах с ногтями, изменении веса и других внешних проявлениях заболевания.

Анализ крови берется на определение базовых гормонов в организме, наличие антител и для определения количества глюкозы.

К инструментальным методикам относят: УЗИ органов малого таза и щитовидной железы. Проводится компьютерная томография для определения состояния надпочечников. В ряде случаев, в зависимости от симптомов, могут потребоваться консультации узкопрофильных специалистов.

Терапевтические мероприятия

Следует осознавать, что лечение синдрома Шмидта лишь симптоматическое, избавиться от данной патологии полностью невозможно. Чаще всего требуется провести компенсационную терапию недостаточности надпочечников. Лечение в таком случае состоит из приема глюкокортикоидов и минералокортикоидов.

В дальнейшем в терапии используются синтезированные гормоны, в частности, «L-тироксин». Дозировка этого препарата всегда подбирается индивидуально, в зависимости от динамики состояния. При наличии сахарного диабета назначается инсулин.

Во вспомогательной терапии используются витамин D и аскорбиновая кислота, кальций.

Прогноз

Как говорилось ранее, заболевание является неизлечимым, поэтому пациенту придется всю жизнь находиться на заместительной гормональной терапии, в которой чаще всего используется «L-тироксин». Дальнейший прогноз полностью зависит от степени поражения внутренних органов и сопутствующих заболеваний.

Отсутствие лечение может стать причиной летального исхода. Если пациент соблюдает все рекомендации лечащего доктора, то есть большой шанс дожить до глубокой старости. Хотя в ряде случаев заместительная терапия не дает ожидаемых результатов и наступает инвалидность.

Пациентам с данным видом патологии придется регулярно наблюдаться у эндокринолога. Рекомендованы обследования два раза в год. Если в жизни наступает тяжелый момент, связанный с эмоциональной перегрузкой, то придется на этот период увеличить дозу гормонов.

Из-за генетической природы происхождения заболевания никакой профилактики не существует для этого синдрома.

Источник: http://skv-tv.ru/article/395019/sindrom-shmidta-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть