Синдром Аддисона (хроническая недостаточность коры надпочечников, бронзовая болезнь)

Содержание

Болезнь Аддисона (Недостаточность надпочечников)

Синдром Аддисона (хроническая недостаточность коры надпочечников, бронзовая болезнь)

  • Определение
  • Причины
  • Симптомы
  • Классификация
  • Диагностика
  • Профилактика

Определение

Недостаточность надпочечников – следствие недостаточности секреции кортизола и/или альдостерона. Это потенциально фатальное и чрезвычайно вариабельное в своих проявлениях заболевание. Подозрения в отношении недостаточности надпочечников вызывают больные с необъяснённой усталостью, гипонатриемией или гипотензией.

Причины

Наиболее распространённой приичной заболевания является дефицит АКТГ (т.е.

вторичная адренокортикальная недостаточность) – обычно бывает результатом неправильного прекращения или очень длительной хронической терапии глюкокортикоидами или достаточно редко, опухоли гипофиза. Болезнь Аддисона (т.е.

первичная адренокортикальная недостаточность) встречается достаточно редко, хотя в областях, где распространены ВИЧ/СПИД и туберкулёз, она выявляется несколько чаще.

Причины надпочечниковой недостаточности бывают двух типов – первичные и вторичне. К вторичным причинам относят прекращение терапии глюкокортикоидами и заболевание гипоталамуса или гипофиза.

Первичные причины, в свою очередь, делятся на частые и редкие. Частые причины: аутоиммунные, спорадические, полигландулярные синдромы, туберкулез, ВИЧ/СПИД, метастатический рак, двусторонняя адреналэктомия. Редкие причины: лимфома, кровоизлияние в надпочечники (синдром Уотерхауса-Фридериксена после менингококковой септицемии), амилоидоз, гемохроматоз.

Симптомы

При болезни Аддисона на первом месте может быть дефицит или глюкокортикоидов, или минералокортикоидов, но в конечном счёте у всех пациентов наблюдают недостаточность обоих классов глюкокортикоидов.

Клинические и биохимические особенности недостаточности надпочечников

Недостаточность глюкокортикоидовНедостаточность минералокортикоидовИзбыток АКТГНедостаточность андрогенов надпочечников
Отмена экзогенных глюкокортикоидов++
Гипопитуитаризм++
Болезнь Аддисона++++
Клинические признакиПотеря массы тела.Гипотензия.ПигментацияВыпадение волос на теле и потеря либидо, особенно у женщин
Недомогание.Шок.Пигментация открытых областей; областей давления, например локтей, коленей ладонных складок, суставов;
Слабость.Гипонатриемия (как в результате кровопотери).слизистых оболочек;
Анорексия.Гиперкалиемия.
Тошнота.
Рвота.
Желудочно-кишечные:диарея или запор.
Шок.
Гипогликемия.
Гипонатриемия (в результате разжижения, разведения крови).
Гиперкалиемия.

Пациенты могут поступать с хроническими проявлениями и/или в остром циркуляторном шоке. При хроническом начале первые симптомы часто интерпретируют неправильно (например, как синдром хронической усталости или депрессию).

Адренокортикальную недостаточность нужно исключить также у больных с гипонатриемией даже при отсутствии симптомов.

Ключевым клиническим симптомом болезни Аддисона (первичный гипокортицизм) является гиперпигментация кожи и слизистых.

Особенности острого надпочечного криза: циркуляторный шок с тяжёлой гипотензией, гипонатриемией, гиперкалиемией и в некоторых случаях гипогликемией и гиперкальциемией. Могут присутствовать мышечные спазмы, тошнота, рвота, диарея и необъяснимая лихорадка. Криз часто бывает спровоцирован интеркуррентным заболеванием, оперативным вмешательством или инфекцией.

У 10-20% пациентов с аутоиммунной болезнью Аддисона встречается витилиго.

Классификация

В клинической практике существует разделение на острую надпочечниковую недостаточность и хроническую надпочечниковую недостаточность.

Диагностика

Больных с подозрением на острую надпочечниковую недостаточность (аддисонический криз) следует начать лечить немедленно, не ожидая результатов обследования. Нужно взять пробу крови для измерения уровня кортизола.

Если есть возможность, лучше потратить 30 минут, выполняя короткий тест стимуляции АКТГ, прежде чем применить гидрокортизон, но в некоторых случаях исследования должны быть отсрочены до купирования основных симптомов.

У больных с надпочечниковой недостаточностью обычно низкое содержание кортизола в плазме, определяемое в случайной пробе.

Хотя концентрация кортизола может быть в пределах нормального диапазона, всё же она, как правило, слишком низка для тяжелобольного человека.

Таким образом, однократное измерение концентрации кортизола в плазме можно использовать для подтверждения или опровержения диагноза только в ом случае, если получено достаточно высокое значение.

Более информативен короткий тест с АКТГ (короткий синактеновый тест). У больных с первичной надпочечниковой недостаточностью концентрация кортизола не увеличивается в ответ на экзогенное введение АКТГ.

Первичную и вторичную недостаточность может отличить определение содержания АКТГ (низкое при дефиците АКТГ и высокое при болезни Аддисона).

Если оценка концентрации АКТГ недоступна, то можно использовать длинный тест стимуляции АКТГ; при вторичной надпочечниковой недостаточности содержание кортизола плазмы прогрессивно растёт при повторном назначении АКТГ.

Наиболее точным тестом для диагностики вторичного гипокортицизма является тест с инсулиновой гипогликемией, в котором уровень кортизола определяется на фоне гипогликемического состояния, вызванного введением инсулина короткого действия.

У пациента, уже получающего глюкокортикоиды, короткий тест с АКТГ может быть выполнен с утра, не менее чем через 12 часов после последней дозы глюкокортикоида, или препарат можно заменить на синтетический стероид, который не даёт перекрёстного реагирования с кортизолом плазмы.

Измерения электролитов плазмы недостаточны для оценки секреции минералокортикоидов у больных с предполагаемой болезнью Аддисона. Гипонатриемия встречается при дефиците и альдостерона, и кортизола. Гиперкалиемия при дефиците альдостерона встречается часто, но не всегда.

Активность ренина и альдостерона в плазме следует измерять в положении пациента лёжа на спине, в идеале – после длительного пребывания в горизонтальном положении (после ночного сна).

При дефиците минералокортикоидов плазменная активность ренина высока, плазменный альдостерон или низкий, или находится в нижней части нормального диапазона.

У больных с повышенным содержанием АКТГ дальнейшие тесты следует направить на установление причины болезни Аддисона.

У пациентов с аутоиммунной надпочечниковой недостаточностью часто оценивают антитела против стероидсекретирующих клеток (надпочечников и гонад), антигенов щитовидной железы, панкреатических (З-клеток и париетальных клеток.

Следует провести тесты функции щитовидной железы и функции половых желёз, полный анализ крови (для скрининга на пернициозную анемию), определить содержание в плазме кальция и глюкозы. Другие причины болезни надпочечников обычно бывают клинически очевидны.

Туберкулёз может вызывать надпочечный кальциноз, видимый на простом рентгеновском снимке или при ультразвуковом сканировании. Следует выполнить также рентгенографию грудной клетки и анализ мочи. Если есть факторы риска заражения ВИЧ, следует провести соответствующий анализ. Чтобы идентифицировать метастатическое злокачественное поражение, необходима КТ или ЯМР-отображение надпочечников.

Профилактика

Пациенты с надпочечниковой недостаточностью всегда нуждаются в заместительной терапии глюкокортикоидами и обычно, но не всегда, минералокортикоидами. Заместительную терапию надпочечниковыми андрогенами обычно не используют. Другие методы лечения применяют в зависимости от основной причины заболевания.

Кортизол (гидрокортизон) – лекарственное средство выбора. В прошлом применяли ацетат кортизона, но для реализации лечебного эффекта необходимо преобразование этого препарата в кортизол, что в норме происходит в печени, но у некоторых пациентов такое преобразование идёт недостаточно хорошо. Для каждого пациента следует подбирать дозу индивидуально.

Избыточная масса тела обычно указывает на чрезмерно высокие дозы, тогда как постоянная сонливость или гиперпигментация могут быть следствием неадекватно низкой дозы.

Определение содержания кортизола в плазме бесполезно, потому что измерения максимальной или минимальной концентрации кортизола в плазме после каждой дозы не позволяют предсказать результатов динамического взаимодействия между рецепторами кортизола и глюкокортикоидов.

Аддисонический криз (острая надпочечниковая недостаточность) – медицинское неотложное состояние и требует внутривенного введения гидрокортизона.

Парентеральное введение гидрокортизона необходимо продолжать, пока желудочно-кишечные симптомы не уменьшатся настолько, чтобы можно было начать давать препарат внутрь.

Следует определить провоцирующий фактор декомпенсации гипокортицизма и по возможности устранить его.

Чаще всего используют лечение минералокортикоидами. Адекватность терапии можно объективно оценить, измеряя артериальное давление, содержание электролитов в плазме и плазменную активность ренина.

Онлайн консультация врача

Виктория:15.04.2016
Добрый день!Возможно ли удалить все камни? и каким способом? В Левой почке конкременты (до +578 HU ) до 3 мм и 4 мм в верхней группе чашечек. В правой до 2 мм, 5 мм и 6 мм в верхней/средней/нижней группах чашечек. В правом мочеточичнике конкремент( +1500 HU) до 6,5 мм.

Сказали что больше всего что не выйдет что выход только дробить, ну это ладно но так еще остаются камни которые могут в любой момент посыпаться, говорят что опасно дробить в почке, можно ее повредить. Возможно вывести камень с мочеточника без дробления?(На данный момент стало трудно мочится, нужно тужится.

Как поступить?И не знаете Вы что это за бады билирум? Обман в интернете или нет?его сайт http://amed.net.ua/uzi-do-i-posle.

Источник: http://med36.com/ill/1256

Хроническая недостаточность надпочечников: характер патологии, способы лечения и возможные осложнения

Синдром Аддисона (хроническая недостаточность коры надпочечников, бронзовая болезнь)

Хроническая недостаточность надпочечников – заболевание, которое также известно, как «болезнь Аддисона».

Второе название патологии связано с именем клинициста, который впервые охарактеризовал ее причины и особенности. Ее относят к наиболее сложным болезням эндокринной системы.

Особенности патологии

Хроническая недостаточность надпочечников (бронзовая болезнь, болезнь Аддисона) – редкая патология эндокринной системы.

Она характеризуется недостаточной продукцией гормонов (минералкортикоидов и глюкокортикоидов) корой надпочечников. Связано это с двусторонним поражением этих парных эндокринных желез.

При дефиците указанных гормонов развивается мышечная слабость, наблюдается задержка роста и полового развития, замедляются анаболические процессы в мышечной и костной тканях, снижается иммунитет, растет вероятность развития сердечной недостаточности.

Патологию обычно диагностируют у лиц в возрасте от 20 до 40 лет. Женщины более предрасположены к подобному заболеванию, и у них оно протекает гораздо тяжелее, чем у мужчин.

Бронзовая болезнь характеризуется быстрым течением: начальная стадия за непродолжительный период переходит в хроническую форму.

Факторы развития недуга

Болезнь Аддисона развивается под действием таких негативных факторов, как:

  • поражение коры надпочечников аутоиммунного характера;
  • тяжелые инфекционные или вирусные заболевания (обычно – туберкулез либо сифилис);
  • кровоизлияния в надпочечники;
  • опухоль парных эндокринных желез либо наличие в них метастазов;
  • генетические патологии (семейная гипоплазия коры надпочечников, адренолейкодистрофия, семейный гипоадренокортицизм);
  • поражение ткани надпочечников токсическими веществами;
  • травмы головного мозга, при которых происходит поражение передней доли гипофиза;
  • СПИД;
  • облучение головного мозга;
  • травмы, полученные младенцем в процессе родов;
  • терапия определенных заболеваний, связанная с приемом кортикостероидов. Подобные препараты применяются при красной волчанке, астме, неспецифическом язвенном колите.

Эти причины провоцируют частичную или полную атрофию коры надпочечников. В таких условиях резко снижается синтез гормонов, необходимых для полноценного функционирования внутренних органов. При хронической недостаточности парных эндокринных желез происходит сбой в процессе обмена веществ.

Патогенез болезни

В основе развития хронической недостаточности надпочечников лежит дефицит гормонов, при нормальных условиях вырабатываемых корой надпочечников.

Недостаток минералкортикоидов (в частности, альдостерона) способствует ускоренному выводу натрия из организма и задержке калия. Нарушение электролитического баланса способствует обезвоживанию, снижению объема крови, понижению уровня артериального давления.

Дефицит минералкортикоидов нарушает синтез половых гормонов: в юношеском периоде это становится причиной задержки полового развития. У взрослых хроническая недостаточность надпочечников вызывает нарушение репродуктивной функции.

При нарушении синтеза глюкокортикоидов, максимально активным из которых является кортизол, существенно снижается противовоспалительная защита организма, замедляется работа головного мозга, снижается способность пополнять энергетический запас. Кроме того, снижается способность организма противостоять стрессам при шоковом состоянии, получении травм, массовых кровопотерях.

Результат дефицита глюкокортикоидов проявляется в кожных пигментациях, что обусловлено повышением в крови вещества, обладающего меланоцитостимулирующим эффектом, а также в развитии сердечной недостаточности, падении энергетических запасов гликогена в печени.

Клиническая картина

Симптомы надпочечниковой недостаточности довольно разные, поэтому стоит обратить внимание какие признаки преобладают, для постановления правильного диагноза. Наиболее тяжелое проявление заболевания – аддисонический, или адреналовый, криз.

Адреналовые кризы: общая характеристика

Адреналовый криз (надпочечниковый, аддисонический) – это острое состояние, являющееся осложнением хронической недостаточности коры надпочечников.

Признаками этого состояния являются:

  • заторможенность реакции больного (невнятность речи, слабость, апатия);
  • снижение эластичности кожи, сухость кожных покровов;
  • судороги, галлюцинации, нарушение временной и пространственной ориентации;
  • учащенный пульс;
  • кровь, появляющаяся в каловых и рвотных массах;
  • снижение количества выделяемой урины или полное прекращение мочеотделения;
  • выраженное потоотделение;
  • снижение температуры тела;
  • резкое понижение уровня давления.

Среди вероятных последствий криза — критическое нарушение сердечного ритма, шок, острая почечная недостаточность, кома и летальный исход. Состояние характеризуется высокими показателями смертности (40-50% случаев). При своевременном принятии необходимых мер состояние больного удается стабилизировать. В таком случае можно рассчитывать на благоприятный прогноз.

Проявления заболевания и мужчин

Хроническая недостаточность надпочечников развивается медленно и проявляется в многообразии симптомов. К общим следует отнести следующие признаки:

  • изменение цвета кожи и слизистых оболочек, развитие гиперпигментации, именно это проявление обусловило такое название хронической недостаточности надпочечников, как «бронзовая болезнь», это — первый характерный симптом развивающейся патологии;
  • хроническое снижение артериального давления, что приводит к постоянным головокружениям, ознобу;
  • нарушения потенции;
  • резкое похудение (на 5-15 кг и более);
  • поведенческие расстройства – выраженная раздражительность, депрессия, апатия;
  • боли в мышцах и мышечная слабость, которая может быть настолько выраженной, что вызывает потерю трудоспособности;
  • повышенная чувствительность к вкусовым, слуховым, обонятельным раздражителям. Замечено, что лица, страдающие от болезни Аддисона, ощущают постоянную потребность в соленой еде;
  • сбои в работе органов пищеварительной системы (тошнота, диарея);
  • блуждающие боли в животе;
  • снижение либидо.

Признаки у женщин

У женщин недостаточность надпочечников имеет такие же симптомы, как и у мужчин. Клиническая картина дополняется прекращением менструаций, выпадением волосков, растущих на лобке и в подмышечных впадинах, утратой кожей эластичности, образованием впадин вокруг глаз и в области щек, снижением либидо.

Диагностические меры

Для того, чтобы поставить точный диагноз, проводят следующие мероприятия:

  • общий анализ крови (для определения степени ее сгущения, а также уровня натрия и калия);
  • общий анализ мочи (с его помощью выявляют снижение продуктов обмена гормонов);
  • УЗИ или компьютерную томографию надпочечников;
  • МРТ головного мозга;
  • рентгенографическое исследование органов брюшной полости.

Сразу после постановки диагноза определяют курс адекватного лечения.

Способы терапии

Болезнь Аддисона требует комплексного лечения, которая подразумевает прием медикаментозных средств и соблюдение особого режима питания.

Основная задача при лечении заболевания – компенсация дефицита гормонов, вырабатываемых при нормальных условиях корой надпочечников.

В ходе гормонозаместительной терапии больному назначают синтетические препараты-глюкокортикоиды. Применяют «Гидрокортизон», «Дексаметазон», «Флудрокортизон».

Также больному показаны мероприятия, направленные на восстановление водного и электролитного баланса. Для этого назначают капельницы с физраствором. При снижении концентрации глюкозы в крови внутривенно вводят раствор этого вещества (5%).

При туберкулезной инфекции пациенту назначают антибиотики – «Изониазид», «Стрептомицин».

Необходимая диета

Пациенты, страдающие от патологии надпочечников, должны соблюдать особый режим питания. Следует:

  • исключить продукты с избыточным содержанием калия (бананы, картофель, сухофрукты, орехи, бобовые);
  • потреблять достаточное количество соли (до 20 г в сутки), поскольку патология снижает содержание натрия;
  • включить в меню пищу, богатую витаминами В1 (отруби, дрожжи, печень) и С (цитрусовые, смородина, шиповник);
  • употреблять рыбу, мясо и овощи только в отварном виде;
  • питаться дробно, несколько раз в день, но небольшими порциями. Перед сном следует выпивать стакан молока.

Рекомендуется употреблять отвары шиповника, эхинацеи, череды. Они обладают общеукрепляющим действием, повышая иммунитет.

Возможные осложнения

К осложнениями патологии относят:

  • нарушения кровообращения;
  • нервно-психические расстройства;
  • развитие адреналового криза;
  • кома;
  • летальный исход.

Важное значение имеет своевременное купирование криза – от этого зависит то, удастся ли сохранить жизнь больного.

Прогнозы и профилактические меры

Своевременно начатое лечение и правильные методы терапии делают прогноз бронзовой болезни относительно благоприятным. Продолжительность жизни больного не снижается.

В 80% случаев развитие патологии надпочечников связано с аутоиммунными процессами, поэтому эффективных средств по предотвращению развития патологии не существует.

Обезопасить себя от болезни Аддисона возможно, если работать над укреплением иммунитета, избегать контактов с токсическими веществами, своевременно проходить обследования и лечить имеющиеся инфекционные и иные заболевания.

Лицам с генетической предрасположенностью к развитию патологии необходимо избегать изнуряющих физических нагрузок, а также психоэмоционального напряжения.

Болезнь Аддисона – серьезное заболевание эндокринной системы, которое проявляется в общем ослаблении организма и нарушении функций органов. Наиболее тяжелое проявление патологии – криз, который способен спровоцировать кому и смерть пациента. Своевременно начатое лечение позволяет сохранить жизнь больного.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/nadpochechniki/xronicheskaya-nedostatochnost.html

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Синдром Аддисона (хроническая недостаточность коры надпочечников, бронзовая болезнь)

  • 1 Симптомы
  • 2 Причины
  • 3 Лечение

Бронзовая болезнь – довольно нередкое явление, которое беспокоит в основном пожилых людей. Суть заболевания заключается в нарушении деятельности надпочечников и относится к области эндокринологии.

В 1855 году британский ученый Томас Аддисон впервые описал яркую клиническую картину этой болезни. Диагноз «хроническая недостаточность коры надпочечников» может поставить только врач.

Потому ни в коем случае нельзя самостоятельно принимать какие бы то ни было препараты, если вам кажется, что у вас есть проблемы в области эндокринной системы. Хроническая надпочечниковая недостаточность возникает в результате нехватки гормона кортизона, который играет важную роль в обмене веществ.

Кортизон также обладает сильным противовоспалительным действием. Благодаря его активной работе иммунная система у здорового человека функционирует без сбоев.

Лечение

Так как при бронзовой болезни возникает недостаток гормона кортизола, для восстановления требуется провести гормональную терапию. Лечение должно начинаться с объективной оценки ситуации в каждом конкретном случае. Врач внимательно выслушивает жалобы больного, назначает анализы и только потом прописывает нужные лекарственные средства.

Таким образом, бронзовая болезнь представляет собой серьезный повод для обращения к врачу. Это заболевание нуждается в своевременной диагностике и лечении.

Источник: http://GormonOff.com/zabolevanija/xronicheskaya-nadpochechnikovaya-nedostatochnost

Болезнь Аддисона – лечение надпочечниковой недостаточности

Синдром Аддисона (хроническая недостаточность коры надпочечников, бронзовая болезнь)

Исследуем причины и симптомы, которыми проявляется болезнь Аддисона. Изучим также, как проводится диагностика и какие используются лекарства для лечения, позволяющие увеличить продолжительность нормальной жизни.

Что такое болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона (Addison's Disease) – это патология обмена веществ, при которой надпочечники производят гормоны в недостаточном количестве.

В этом состоянии секреция надпочечников не в состоянии обеспечить физиологические потребности организма, в результате чего появляется острая симптоматика, которая, если не лечить, может угрожать жизни больного.

Заболевание может поразить любого человека и в любом возрасте, но обычно возникает около 40 лет. Предполагается, что заболеваемость в мировом масштабе составляет 1 случай на каждые 100 000 человек.

Надпочечники, являющиеся эндокринными железами, размещены справа и слева от позвоночника на уровне последнего грудного позвонка, на верхней части обеих почек.

Каждый из 2 надпочечников состоит из двух различных частей. Внешняя часть, которая является истинной железой, выделяющей гормоны, и называемой корой надпочечников, и внутренней нервной ткани, называемой медуллярной областью.

Область коры надпочечников, в свою очередь, разделена на три отдельных слоя, продуцирующих гормоны:

  • Минералокортикоиды: набор гормонов, принадлежащих к кортикостероидам (производные от деградации холестерина), функцией которых является регулировка баланса минеральных солей (натрия и калия, а, следовательно, водного баланса). Они производятся корой надпочечников, которая известна как клубочковая. Главный из этих гормонов – альдостерон, чья секреция увеличивается пропорционально увеличению в крови концентрации калия, который является регулятором артериального давления.
  • Глюкокортикоиды: точнее кортизол и кортизон, которые ускоряют метаболические реакции и расщепляют жиры и белки в глюкозу внутри клетки. Стимуляция производства этих гормонов осуществляется посредством адренокортикотропного гормона (продуцируется гипофизом головного мозга).
  • Андрогены и эстрогены. Андрогены выделяются в большом количестве, а эстрогены только в малых дозах. Всё это происходит как у женщин, так и у мужчин.

В медуллярной области синтезируются два нейротрансмиттера, которые имеют очень похожие химические свойства: адреналин и норадреналин.

Из сказанного ясно, что:

  • снижение производства альдостерона вызывает дисбаланс воды, натрия и калия в организме, что определяется изгнанием натрия и задержкой калий. Такое состояние может привести к гипотензии (снижению объема крови) и обезвоживанию;
  • дефицит кортизола вызывает нарушения обмена веществ и проблемы гипогликемии, из-за чего организм ослабевает.
  • снижение андрогенов может привести к снижению желания, выпадению волос и потери чувства благополучия всвязи с возникновением психических проблем.

Симптомы снижения уровня гормонов надпочечников

Симптомы заболевания зависят от уровня концентрации гормонов коры надпочечников в крови. Снижение концентрации, в большинстве случаев, связано с разрушением клеток надпочечников. Разрушение, как правило, развивается медленно.

Таким образом, клиническая картина болезни Аддисона в начальной стадии отличается очень мягкой и неспецифической симптоматикой, которая медленно прогрессирует, по мере распространения разрушительных поражений железы.

Когда повреждение охватывает 90% секретирующих клеток, то развивается хроническая надпочечниковая недостаточность.

Резюмируя основные симптомы болезни Аддисона, следует отметить следующие:

  • Астения. Снижение мышечной силы до такой степени, что трудно выполнять повседневные движения. Усталость присутствует даже в состоянии покоя или после абсолютно незначительного усилия.
  • Гипотензия. Сопровождающаяся головокружением, а в тяжелых случаях даже обмороками и падениями. Пониженное давление крови, которое ещё больше уменьшается при переходе в вертикальное положение, является непосредственным результатом низкого уровня альдостерона. Это гормон блокирует экскрецию натрия с мочой. Низкий уровень концентрации альдостерона приводит к потере натрия и жидкости, в результате уменьшается объем крови и артериальное давление.
  • Гипогликемия. Снижение уровня сахара в крови в результате низких уровней кортизола. Снижение концентрации последнего, на самом деле, снижает глюконеогенез, а именно производство глюкозы из белков и липидов, вызывая гипогликемию. Это усугубляется гипотонией и астенией.
  • Обезвоживание. Обуславливается чрезмерным диурезом, вызванным потерей солей натрия с мочой. Сопровождается непреодолимой тягой к соленым продуктам.
  • Потеря веса и анорексия. Это следствие гипогликемии и впечатляющие потери жидкости с мочой.
  • Гиперпигментация кожи. Пигментация может отмечаться как на открытой солнцу коже, так и на скрытых участках тела, которые обычно не доступны для солнечных лучей: слизистые оболочки полости рта, десны, складки кожи, шрамы и др. Всё это происходит от того, что гипофиз стимулирует надпочечники к производству большего количества кортикотропина, который, в свою очередь, стимулирует производство меланина, отвечающего за пигментацию кожи.
  • Желудочно-кишечные. То есть тошнота, рвота, диарея, спастические боли в животе.
  • Боли в суставах и мышцах.
  • Мигрень.
  • Проблемы, связанные с настроением: раздражительность, чрезмерная тревожность, плохое настроение и меланхолия, а в тяжелых случаях депрессия. Все эти проблемы связаны с пониженной секрецией андрогенов, которые действуют на психику, обеспечивая ощущение общего благополучия.
  • Потеря волос на теле. Симптом также связан с низким уровнем андрогенов.

В небольшом количестве случаев симптомы болезни, вместо хронической формы, развиваются быстро и внезапно, такое состояние называют острой надпочечниковой недостаточностью или кризис Аддисона. Эта ситуация требует немедленной медицинской помощи и правильного ухода за пациентом.

Симптоматология, которая характеризует кризис Аддисона, состоит в следующем:

  • Резкие и мучительные боли, которые охватывают живот, спину, нижнюю часть или ноги.
  • Лихорадка и спутанность сознания, проблемами в проведением осмысленных бесед.
  • Рвота и понос с опасностью обезвоживания.
  • Очень низкое артериальное давление.
  • Потеря сознания и неспособность держаться на ногах.
  • Очень низкий уровень глюкозы в крови.
  • Очень низкий уровень натрия в крови.
  • Высокий уровень калия в крови.
  • Высокий уровень кальция в крови.
  • Непроизвольные сокращения мышц.

Причины болезни Аддисона – первичные и вторичные

Гормональная недостаточность, которая характерна для болезни Аддисона, может быть вызвана проблемами, возникающими как из надпочечников (первичная недостаточность надпочечников), так из других источников (вторичная недостаточность надпочечников).

В случае первичной надпочечниковой недостаточности сокращение уровня гормонов является следствием разрушения клеток железистой ткани, что, в свою очередь, может быть вызвано:

  • Ошибка иммунной системы. Которая, по неизвестным причинам, распознает клетки коры надпочечников как чужеродные и разрушает их, приводя к развитию патологии.
  • Гранулемы от туберкулеза. В данном случае гранулемы являются следствием воспалительного процесса, вызванного вирусной инфекцией.
  • Грибковые инфекции или цитомегаловирусные инфекции. Они встречаются у пациентов, страдающих от иммуносупрессивных расстройств.
  • Первичные или метастатические опухоли надпочечников (чаще всего лимфома или рак легких).
  • Кровотечение из надпочечников. Примером такого заболевания является синдром Уотерхауса-Фридериксена. Это сильнейшее кровотечение в результате тяжелой бактериальной инфекции, вызванной, как правило, менингококками Neisseria meningitidis.
  • Инфаркт надпочечника. Некроз соединительной ткани железы из-за недостаточного кровоснабжения.
  • Генетические мутации, которые влияют на работу надпочечников. Они достаточно редки.

В случае вторичной надпочечниковой недостаточности надпочечники сохраняют работоспособность и эффективность, а низкий уровень гормонов является следствием:

  • Проблем в работе гипофиза. Он несёт ответственность за секрецию адренокортикотропного гормона, который имеет задачу стимулировать кора надпочечников.
  • Прекращение терапии кортикостероидами. Такая терапия часто осуществляется в случае пациентов, страдающих от астмы и ревматоидного артрита. Высокий уровень кортикостероидов уменьшает в крови уровень адренокортикотропного гормона. Уменьшение последнего приводит к резкому снижению стимуляции клеток надпочечников, отчего, в конечном итоге, происходит, своего рода, атрофия. Восстановления их нормальной работы может занять значительное время (порядка 6 месяцев). В этот период у пациента может случиться кризис Аддисона.
  • Нарушение биосинтеза стероидов. Для производства кортизола надпочечники должны получать холестерин, который преобразуется с помощью соответствующих биохимических процессов. Поэтому в любой ситуации, когда прекращается поступление холестерина в надпочечники, развивается состояние дефицита кортизола. Такие ситуации, хотя и очень редко, случаются при синдроме Смита-Лемли-Опитц, синдроме абеталипопротеинемии и приёме некоторых лекарств (например, кетоконазол).

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Первое предположение диагноза врач озвучивает на основе анамнестической истории пациента и детального анализа симптомов и признаков. Эта гипотеза затем проверяется рядом обследований и тестов.

Анализ крови, в котором должны отмечаться:

  • Низкие уровни кортизола.
  • Высокие уровни АКТГ.
  • Низкий ответ кортизола на стимуляцию АКТГ.
  • Наличие специфических антител к надпочечниковой системе.
  • Уровень натрия ниже 130.
  • Уровень калия более 5.

Измерение уровня глюкозы после введения инсулина. Пациенту вводят инсулин и через определенные интервалы времени оценивают уровень сахара и кортизола в крови. Если пациент здоров, уровень сахара в крови снижается, а уровень кортизола увеличивается.

Стимуляция надпочечников АКТГ. Пациенту вводят синтетический адренокортикотропный гормон, а затем измеряют концентрацию кортизола. Низкие уровни указывают на надпочечниковую недостаточность.

Компьютерная томография брюшной полости. Определяет размеры и любые аномалии желез.

Магнитно-резонансная томография турецкого седла (область черепа, где располагается гипофиз). Определяет возможные неисправности в гипофизе.

Терапия болезни Аддисона – восстановить уровень гормонов

Независимо от причины, болезнь Аддисона может быть смертельно опасной, поэтому в организм необходимо поставлять те гормоны, которые надпочечники вырабатывают в недостаточном количестве.

Лечение болезни предусматривает введение:

  • Кортикостероиды. В частности, флудрокортизон, чтобы компенсировать дефицит альдостерона и кортизона.
  • Андрогены. Введение в достаточном количестве улучшает чувство благополучия, а, следовательно, улучшает качество жизни.
  • Добавки натрия. Служат для уменьшения потери жидкости с мочой и увеличения артериального давления.

В случае кризиса Аддисона необходимо немедленное лечение, потому что это очень опасно для жизни пациента.

Лечение предусматривает:

  • Гидрокортизон.
  • Инфузии физиологического раствора для увеличения объема крови.
  • Введение глюкозы. Для повышения значений уровня сахара в крови.

Из-за опасности внезапного кризиса Аддисона, пациентам, страдающим от болезни, следует носить браслет экстренной медицинской помощи. Таким образом, медицинский персонал будет немедленно оповещен от тревоге.

Продолжительность жизни при болезни Аддисона

Если правильно лечить болезнь Аддисона, то продолжительность жизни нормальная. Единственно возможная опасность может исходить от кризиса Аддисона. Поэтому больным рекомендуется носить информационный браслет, а также шприц для инъекций кортизола в экстренных случаях.

Источник: https://sekretizdorovya.ru/publ/bolezn_addisona_prichiny/16-1-0-690

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.