Синдром Конна (первичный альдостеронизм)

Содержание

Синдром Конна (первичный альдостеронизм): причины, проявления, лечение, прогноз

Синдром Конна (первичный альдостеронизм)

Синдром Конна (Кона) представляет собой комплекс симптомов, обусловленный гиперпродукцией альдостерона корой надпочечников. Причиной патологии является опухоль или гиперплазия клубочковой зоны коркового слоя. У больных повышается артериальное давление, уменьшается количество калия и увеличивается концентрация натрия в крови.

Синдром имеет несколько равнозначных наименований: первичный гиперальдостеронизм, альдостерома.

Эти медицинские термины объединяют ряд близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний.

Синдром Конна – патология эндокринных желез, проявляющаяся сочетанием миастении, неестественно сильной, неутолимой жажды, повышенного кровяного давления и увеличенного объема выделяемой за сутки урины.

Альдостерон выполняет жизненно важные функции в организме человека. Гормон способствует:

  • всасыванию натрия в кровь,
  • развитию гипернатриемии,
  • выведению калия с мочой,
  • защелачиванию крови,
  • гипопродукции ренина.

Когда уровень альдостерона в крови повышается, нарушается функционирование кровеносной, мочевыделительной и нервно-мышечной систем.

Синдром встречается крайне редко. Впервые он был описан ученым из Америки Конном в 1955 году, благодаря чему и получил свое название.

Эндокринолог охарактеризовал основные клинические проявления синдрома и доказал, что самым эффективным методом лечения патологии является хирургический.

Если больные следят за своим здоровьем и регулярно посещают врачей, недуг выявляется вовремя и хорошо поддается лечению. Удаление аденомы коры надпочечников приводит к полному выздоровлению пациентов.

Патология чаще встречается у женщин в возрасте 30-50 лет. У мужчин синдром развивается в 2 раза реже. Крайне редко недуг поражает детей.

Этиология и патогенез

Этиопатогенетические факторы синдрома Конна:

  1. Основной причиной синдрома Конна является избыточное выделение гормона альдостерона надпочечниками, обусловленное наличием в наружном кортикальном слое гормональноактивной опухоли — альдостеромы. В 95% случаев это новообразование является доброкачественным, не дает метастазов, имеет одностороннее течение, характеризуется только увеличением уровня альдостерона в крови и вызывает серьезные нарушения водно-солевого обмена в организме. Аденома имеет диаметр менее 2,5 см. На срезе она желтоватого цвета из-за высокого содержания холестерина.
  2. Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма. Причиной развития диффузной гиперплазии является наследственная предрасположенность.
  3. Реже причиной может стать злокачественная опухоль — карцинома надпочечников, которая синтезирует не только альдостерон, но и другие кортикостероиды. Опухоль эта более крупная — в диаметре до 4,5 см и более, способна к инвазивному росту.

Патогенетические звенья синдрома:

  • гиперсекреция альдостерона,
  • снижение активности ренина и ангиотензина,
  • канальцевая экскреция калия,
  • гиперкалиурия, гипокалиемия, недостаток калия в организме,
  • развитие миастении, парестезий, преходящих мышечных параличей,
  • усиленное всасывание натрия, хлора и воды,
  • задержка жидкости в организме,
  • гиперволемия,
  • набухание стенок и сужение сосудов,
  • увеличение ОПС и ОЦК,
  • повышение артериального давления,
  • гиперчувствительность сосудов к прессорным влияниям,
  • гипомагниемия,
  • усиление нервно-мышечной возбудимости,
  • нарушение минерального обмена,
  • дисфункция внутренних органов,
  • межуточное воспаление почечной ткани с иммунным компонентом,
  • нефросклероз,
  • появление почечных симптомов — полиурии, полидипсии, никтурии,
  • развитие почечной недостаточности.

Упорная гипокалиемия приводит к структурно-функциональным нарушениям в органах и тканях — в канальцах почек, гладкой и скелетной мускулатуре, нервной системе.

Факторы, способствующие развитию синдрома:

  1. заболевания сердечно-сосудистой системы,
  2. сопутствующие хронические патологии,
  3. снижение защитных ресурсов организма.

Симптоматика

Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма весьма разнообразны. На некоторые из них больные просто не обращают внимания, что затрудняет раннюю диагностику патологии. Такие пациенты попадают к врачу с запущенной формой синдрома. Это вынуждает специалистов ограничиться паллиативным лечением.

Симптоматика синдрома Конна:

  • слабость и утомляемость мышц,
  • приступообразная тахикардия,
  • тонико-клонические судороги,
  • головная боль,
  • постоянная жажда,
  • полиурия с низкой относительной плотностью мочи,
  • парестезии конечностей,
  • ларингоспазм, удушье,
  • артериальная гипертензия.

Синдром Конна сопровождается признаками поражения сердца и сосудов, почек, мышечной ткани. Артериальная гипертензия бывает злокачественной и устойчивой к гипотензивной терапии, а также умеренной и мягкой, хорошо поддающейся лечению. Она может иметь кризовое или стабильное течение.

  1. Повышенное артериальное давление обычно с большим трудом нормализуется с помощью гипотензивных препаратов. Это приводит к появлению характерных клинических признаков — головокружения, тошноты и рвоты, одышки, кардиалгии. У каждого второго больного гипертония носит кризовый характер.
  2. В тяжелых случаях у них наблюдаются приступы тетании или развитие вялого паралича. Параличи возникают внезапно и могут сохраняются несколько часов. Гипорефлексия у больных сочетается с диффузными моторными дефицитами, что проявляется миоклоническими подергиваниями при исследовании.
  3. Стойкая гипертензия приводит к развитию осложнений со стороны сердца и нервной систем. Гипертрофия левых камер сердца заканчивается прогрессирующей коронарной недостаточностью.
  4. Артериальная гипертензия нарушает работу органа зрения: изменяется глазное дно, отекает диск зрительного нерва, падает острота зрения вплоть до полной слепоты.
  5. Мышечная слабость достигает крайней степени выраженности, не позволяя больным передвигаться. Постоянно ощущая вес своего тела, они не могут даже встать с постели.
  6. В тяжелых случаях может развиваться нефрогенный несахарный диабет.

Существует три варианта течения болезни:

  1. Синдром Конна со стремительным развитием симптоматики — головокружение, аритмия, нарушение сознания.
  2. Моносимптомное течение недуга — повышение артериального давления у больных.
  3. Первичный гиперальдостеронизм со слабовыраженными клиническими признаками — недомогания, усталости. Синдром обнаруживают случайно во время профосмотра. У больных со временем развивается вторичное воспаление почек на фоне имеющихся электролитных нарушений.

При появлении признаков синдрома Конна необходимо посетить врача. При отсутствии правильной и своевременной терапии развиваются опасные осложнения, представляющие реальную угрозу для жизни больного.

Из-за длительной гипертонии могут развиться тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы, вплоть до инсультов и инфарктов.

Возможно развитие гипертонической ретинопатии, выраженной миастении и малигнизации опухоли.

Диагностические мероприятия при подозрении на синдром Конна заключаются в проведении лабораторных тестов, гормональных исследований, функциональных проб и топической диагностики.

  • Исследование крови на биохимические показатели — гипернатриемия, гипокалиемия, защелачивание крови, гипокальциемия, гипергликемия.
  • Гормональное обследование — увеличение уровня альдостерона в плазме.
  • Общий анализ мочи – определение ее относительной плотности, подсчет суточного диуреза: изо- и гипостенурия, никтурия, щелочная реакция мочи.
  • Специфические тесты — определение уровня ренина в крови, соотношение активности альдостерона плазмы и ренина, определение уровня альдостерона в суточной порции мочи.
  • Для повышения активности ренина в плазме крови проводят стимуляцию длительной ходьбой, гипонатриевой диетой и приемом диуретиков. Если активность ренина не изменяется даже после стимуляции, значит у больных синдром Конна.
  • Для выявления мочевого синдрома проводят пробу с «Верошпироном». Препарат принимают 4 раза в сутки в течение трех дней с ограничением суточного потребления соли до шести грамм. Повышенный уровень калия в крови на 4-й день – признак патологии.
  • КТ и МРТ брюшной полости — выявление альдостеромы или двусторонней гиперплазии, ее типа и размера, определение объема операции.
  • Сцинтиграфия — обнаружение новообразования надпочечника, секретирующего альдостерон.
  • Оксисупраренография позволяет определить локализацию и величину опухоли надпочечников.
  • УЗИ надпочечников с цветным допплеровским картированием имеет высокую чувствительность, низкую стоимость и проводится для визуализации альдостеромы.
  • На ЭКГ — метаболические изменения в миокарде, признаки гипертензии и перегрузки левого желудочка.
  • Молекулярно-генитический анализ — выявление семейных форм альдостеронизма.

Топические методы — КТ и МРТ — с большой точностью выявляют новообразование в надпочечнике, но при этом не дают информации о его функциональной активности. Необходимо сопоставить выявленные изменения на томограмме с данными гормональных анализов. Полученные результаты комплексного обследования больного позволяют специалистам правильно поставить диагноз и назначить грамотное лечение.

Особого внимания заслуживают лица с артериальной гипертензией. Специалисты обращают внимание на наличие клинических симптомов болезни — выраженной гипертонии, полиурии, полидипсии, мышечной слабости.

Лечение

Лечебные мероприятия при синдроме Конна направлены на коррекцию гипертензии и метаболических расстройств, а также на предотвращение возможных осложнений, обусловленных высоким артериальным давлением и резким снижением калия в крови. Консервативная терапия не способна радикально улучшить состояние больных. Они могут полностью выздоровить лишь после удаления альдостеромы.

адреналэктомия

Оперативное вмешательство показано больным с альдостеромой надпочечника. Односторонняя адреналэктомия — радикальный метод, заключающийся в частичной или полной резекции пораженного надпочечника.

Большинству больных показана лапароскопическая операция, преимуществом которой является незначительная болезненность и травматичность тканей, короткий восстановительный период, небольшие разрезы, оставляющие маленькие рубцы.

За 2-3 месяца до операции больные должны начать прием диуретиков и гипотензивных средств разных фармакологических групп. После проведенного хирургического лечения рецидив синдрома Конна обычно не наблюдается.

Идиопатическая форма синдрома не подлежит оперативному лечению, поскольку даже тотальная резекция надпочечников не поможет привести в норму давление. Таким больным показано пожизненное лечение антагонистами альдостерона.

Если причиной синдрома является гиперплазия надпочечников или имеет место идиопатическая форма патологии, показана консервативная терапия. Больным назначают:

  1. Калийсберегающие мочегонные средства — «Спиронолактон»,
  2. Глюкокортикостероиды — «Дексаметазон»,
  3. Гипотензивные препараты — «Нифедипин», «Метопролол».

Для лечения первичного гиперальдостеронизма необходимо соблюдать диету и ограничить употребление поваренной соли до 2 грамм в сутки. Щадящий режим, умеренные физические нагрузки и поддержание оптимальной массы тела значительно улучшают состояние больных.

Строгое соблюдение диеты уменьшает выраженность клинических признаков синдрома и повышает шансы пациентов на выздоровление. Больным следует питаться домашней едой, не содержащей усилителей вкуса, ароматизаторов и прочих добавок. Врачи не рекомендуют переедать. Лучше принимать пищу небольшими порциями через каждые 3 часа.

Основу рациона должны составлять свежие фрукты и овощи, крупяные изделия, постное мясо, калийсодержащие продукты. Употреблять в сутки следует не менее 2 литров воды. Диета исключает любые виды спиртного, крепкий кофе, чай, продукты, повышающие артериальное давление.

Больным необходимо употреблять продукты с мочегонным эффектом — арбузы и огурцы, а также специальные отвары и настойки.

Клинические рекомендации специалистов, касающиеся образа жизни больных:

  • частые прогулки на свежем воздухе,
  • занятия спортом,
  • борьба с курением и отказ от спиртных напитков,
  • отказ от фастфуда.

Прогноз при диагностированном синдроме Конна обычно благоприятный. Он зависит от индивидуальных особенностей организма больного и профессионализма лечащего врача. Важно — вовремя обратиться за медицинской помощью, до развития нефропатии и стойкой гипертонии. Высокое артериальное давление – серьезнейшая и опасная проблема для здоровья, связанная с первичным гиперальдостеронизмом.

74. Гиперальдостеронизм (синдром Кона): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение

Синдром Конна (первичный альдостеронизм)

Гиперальдостеронизм– синдром, наблюдающийся при близких поклинико-биохимическим признакам, норазличных по патогенезу заболеваниях,в основе которых лежит чрезмерная инезависимая от ренин-ангиотензиновойсистемы продукция альдостерона коройнадпочечников.

Этиологиягиперальдостеронизма:

а)первичного– гиперальдостеронизм, вызванныйизменениями в корковом вещественадпочечников:

-альдостеронпродуцирующая аденома корынадпочечников – альдостерома(синдром Конна)

-двусторонняя гиперплазия корынадпочечников: идиопатическийгиперальдостеронизм (с неподавляемой

продукциейальдостерона) и дексаметазон-подавляемыйгиперальдостеронизм

б)вторичного– гиперальдостеронизм, вызванныйвненадпочечниковыми опухолями: ракяичников, кишечника, щитовидной железы.

Патогенезгиперальдостеронизма:

избыточнаясекреция альдостерона клубочковойзоной коры надпочечников иливненадпочечниковыми образованиями избыточная секреция альдостерона усиление реабсорбции натрия в почечныхканальцах, экскреция калия 

1)гипернатриемия увеличение задержки воды, повышениеОЦК АГ

2)гипокалиемия гипокалиемическая нефропатия, дистрофиямиокарда и скелетных мышц

Клиническаякартина гиперальдостеронизма:

1. Сердечно-сосудистый синдром:

постояннаяартериальная гипертензия с сильнымиголовными болями, болями в областисердца, снижением зрения (АД достигаетвысоких цифр – 220-260/120-140 мм рт. ст., ногипертонические кризы редки)

-дистрофические изменения в миокарде(аритмии, нередко брадикардия, возможноразвитие ХСН), гипертрофия левогожелудочка

2. Нервно-мышечный синдром:

-жалобы на быструю утомляемость, снижениеработоспособности, мышечную слабость,иногда мышечные боли, параличи

-парестезии (ощущение покалывания,чувства ползания мурашек и т.д.), режесудороги

3.Синдрой калийпенической нефропатии(возникает из-за дистрофии клетокканальцев почек в результате потерикалия и накопления натрия):

-выраженная жажда (полидипсия)

-полиурия, никтурия (преобладание ночногодиуреза над дневным)

-развитие хронического пиелонефрита(из-за щелочной реакции мочи и снижениясопротивления почечной ткани инфекции)

Диагностикагиперальдостеронизма:

1)ОАМ: гипоизостенурия, щелочная реакция,иногда протеинурия

2)БАК: гипернатриемия, гипокалиемия;высокое содержание альдостерона в кровии снижение уровня ренина

3)ЭКГ: брадикардия, аритмии, замедлениеАВ проводимости, снижение интервала STкнизу от изолинии, инверсия зубца Т,удлинение интервала Q-T, патологическийзубец U (гипокалиемические проявления)

4)УЗИ, КТ, МРТ надпочечников для выявленияаденомы или гиперплазии надпочечников

5)сцинциграфия надпочечников с19-йодхолестеролом, меченным 131I:ассиметрия накопления изотопа внадпочечниках при наличии опухоли

6)нагрузочные диагностические пробы -основаны на стимуляции или подавлениисистемы ренин-ангиотензин-альдостерон;за 10 дней до исследования отменяетсявся медикаментозная терапия, в первуюочередь гипотензивные (можно применятьлишь клофелин и дибазол), мочегонные ЛС(верошпирон отменяют за 2-4 недели дообследования); обследуемые находятсяна диете № 10 с содержанием натрия 160-180ммоль/сут, жидкости – до 1.5 л/сут

а)проба с 1-часовой ходьбой:на фоне этой пробы у большинства здоровыхи больных с АГ и вторичным гиперальдостеронизмомпроисходит стимуляция выработки ренина:рост его содержания в плазме крови 1мг/мл/ч и выше; на основании этого выделяютбольных со вторичным гиперальдостеронизмом

Дляразграничения больных первичным(опухолевым) и идиопатическим(гиперпластическим) гиперальдостеронизмом,у которых рост содержания ренина в кровипосле 1 ч ходьбы остается ниже 1 мг/мл/ч,проводят дополнительные пробы:

б)проба с 4-часовой ходьбой -основана на стимулирующем воздействииходьбы на РААС; активация РААС на фоне4-часовой ходьбы приводит к возрастаниюконцентрации альдостерона плазмы в1,5-2 раза у всех больных с первичнымгиперальдостеронизмом заисключением лиц с альдостеромой,у которых содержание альдостерона вкрови остается неизменным или снижается,так как в опухолевых клетках секрецияальдостерона не зависит от РААС и АКТГ;методика: кровь на альдостерон берут в8 ч утра натощак (больной находится впостели), затем в 12 ч после 4-х часовойходьбы в прогулочном темпе; базальныйуровень альдостерона в крови считаетсяповышенным при величинах более 120-140пг/мл.

в)проба с приемом натрия хлорида внутрь– у больных с первичным гиперальдостеронизмомприем натрия хлорида по 10 г/сут в течение5 сут приводит к резкому уменьшениюсодержания калия в крови (применяетсядля выявления нормокалиемических формзаболевания)

Лечениегиперальдостеронизма:

1.Хирургическое лечение:при аденоме коры надпочечников – удалениеальдостеромы или односторонняяадреналэктомия; при двустороннейгиперплазии коры надпочечников –двусторонняя адреналэктомия с пожизненнойзаместительной терапией кортикостероидами.Предоперационнаяподготовка включает:

-диета с повышенным содержанием калияи ограничением поваренной соли

-прием 10% р-ра калия хлорида по 2 столовыеложки 4 раза/сут с фруктовым соком 10 днейили 4% р-р 100 мл калия хлорида в 500 мл 5%глюкозы в/в капельно

-конкурентные антагонисты альдостерона:спиронолактон / верошпирон / альдактон200-400 мг/сут внутрь или неконкурентныеантагонисты: триамтерен 40 мг/сут внутрь

-лечение АГ: при неэффективностиспиронолактона – каптоприл 12,5-75 мг/сут(потенцирует действие спиронолактона);при неэффективности ИАПФ – нифедипин10-20 мг/сут внутрь или клофелин 0,075 мг 3раза/сут внутрь

-с целью предупреждения остройнадпочечниковой недостаточности –гидрокортизон 100-150 мг в/м накануне и вдень операции; после операции вводятгидрокортизона ацетат по 30 мг в/м каждые4-6 часов с постепенным уменьшением дозы

2.Консервативное лечениепоказано в случае:

-двусторонней гиперплазии корынадпочечников (как альтернативахирургическому лечению, т.к. оно имеетуспех только у 40-60% пациентов с даннойпатологией)

-альдостеронпродуцирующейглюкокортикоидподавляемой аденомыкоры надпочечников

-неоперабельной, метастазирующейкарциномы надпочечника

а)калиевая диета, ограничение приема соли

б)спиронолактон 200-400 мг/сут внутрьпожизненно

в)при альдостеронпродуцирующейглюкокортикоидподавляемой формегиперальдостеронизма – дексаметазон0,75-1 мг/сут до стойкой нормализации АД,обмена калия и секреции альдостерона

Источник: https://StudFiles.net/preview/1469327/page:90/

Синдром Конна (гиперальдостеронизм первичный, альдостерома надпочечников): симптомы, диагностика, лечение, рекомендации и прочие аспекты

Синдром Конна (первичный альдостеронизм)

Организм человека представляет собой сложную систему. Ведущую роль в управлении процессами жизнедеятельности играют гормоны — химические соединения, передающие необходимую информацию.

Поставщиками этих веществ являются эндокринные железы. Расстройства гормональной регуляции затрагивают весь организм.

К числу подобных патологий относится синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм, альдостерома).

Описание заболевания

Синдром Конна — патология, в основе которой лежит повышенная продукция гормона альдостерона, вырабатываемого надпочечниками. Впервые заболевание было описано в 1955 году Джеромом Конном.

Синонимы заболевания: первичный альдостеронизм, альдостерома надпочечников.

Одной из главных фабрик по производству гормонов в организме человека являются надпочечники. Они представляют собой небольшие парные органы, расположенные в брюшной полости по соседству с почками. В строении надпочечника выделяют клубочковую, пучковую и сетчатую зоны.

Надпочечники — парные эндокринные железы, расположенные над верхней частью почек

В клубочковой зоне производятся соединения, обеспечивающие стабильность состава внутренней среды организма. Основным продуктом является гормон альдостерон. Он играет важную роль в поддержании постоянных концентраций натрия и калия, от которых зависят объём и давление крови.

При первичном альдостеронизме в надпочечниках образуется опухолевая ткань, клетки которой бесконтрольно и в больших количествах производят гормон. Заболевание встречается чаще у женщин в возрасте от 20 до 50 лет.

Классификация

В зависимости от распространённости процесса может наблюдаться:

  • поражение правого или левого надпочечника;
  • опухоль желёз с обеих сторон;
  • увеличение ткани гормонпродуцирующей области надпочечника без признаков наличия объёмного образования.

Механизм развития первичного гиперальдостеронизма

Вследствие поступления в организм большого количества гормона альдостерона нарушается равновесие между содержанием натрия и калия, необходимое для осуществления процессов питания клеток, выведения отработанных веществ, прохождения электрических нервных импульсов.

Мишенью для химического сигнала гормона альдостерона являются клетки почек, получающие таким образом команду задерживать в организме ионы натрия и выводить ионы калия.

Механизм действия гормона альдостерона

Центральная железа эндокринной системы — гипофиз — регулирует производство гормона исходя из потребностей организма в электролитах на данный момент. Опухолевая ткань не подчиняется подобным приказам, в результате происходит резкое нарушение электролитного баланса. Так как натрий и калий входят в состав любой клетки, последствия затрагивают все системы и органы.

Симптомы поражения надпочечников при альдостероме

Все проявления болезни можно разделить на три группы:

  1. Симптомы, связанные с задержкой натрия в организме. Избыток электролита приводит к задержке воды и увеличению объёма циркулирующей крови. Следствием является повышение артериального давления с появлением соответствующих симптомов:
    • головной боли;
    • нечёткости зрения;
    • покраснения лица;
    • одышки;
    • учащённого сердцебиения;
    • боли в области сердца.
  2. Симптомы, связанные с выведением калия. Электролит содержится в основном внутри клеток и обеспечивает прохождение нервного сигнала по скелетным мышцам и сердечной мускулатуре. Из-за снижения его количества появляется мышечная слабость, подёргивания, судороги, развиваются параличи конечностей.
  3. Симптомы, связанные с непосредственным действием альдостерона на клетки почек: увеличение количества выделяемой за сутки мочи (полиурия), потребляемой жидкости (полидипсия).

В течении заболевания возможны альдостероновые кризы. На фоне резкого повышения артериального давления появляются тошнота, рвота, нарушения зрения, судороги всех групп мышц, возможно развитие инсульта или инфаркта миокарда.

Методы диагностики

Для постановки верного диагноза необходимы следующие диагностические мероприятия:

  • сбор анамнеза: тщательный осмотр пациента с выяснением обстоятельств начала и развития заболевания;
  • измерение артериального давления и его контроль в динамике;Измерение артериального давления — важный метод диагностики альдостеромы надпочечников
  • осмотр врачом-окулистом глазного дна для выявления наличия кровоизлияний, отёка диска зрительного нерва, измерения полей зрения;
  • клинико-диагностические исследования: в анализе крови определяется повышенное содержание натрия и сниженное — калия, в моче наблюдается увеличение белка, снижение её плотности, повышение концентрации ионов калия и снижение содержания натрия;
  • спиронолактоновая проба: при введении в организм вещества, инактивирующего действие альдостерона (Спиронолактона), количество в крови ионов калия существенно повышается уже в течение трёх дней;
  • выяснение степени гормональной активности альдостеромы: в организм вводится радиоактивный изотоп и измеряется его количество, накопленное за определённый промежуток времени опухолью;
  • визуализация надпочечников с помощью методов магнитно-резонансной или компьютерной томографии.

Томографическое изображение альдостеромы (указана стрелками)Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

  • несахарным диабетом;
  • врождённой дисфункцией коры надпочечников;
  • циррозом печени;
  • сердечной недостаточностью;
  • вазоренальной гипертонией;
  • нарушением функции паращитовидных желёз.

Рекомендации по лечению

Для достижения эффекта в коррекции заболевания используются, как правило, медикаментозное лечение и диета, а в ряде случаев необходимо также хирургическое вмешательство.

Диета при синдроме Конна

При альдостероме назначается диета с ограничением потребления натрия, обогащённая продуктами, содержащими калий.

Продукты, употребления которых следует избегать:

  • маринованные и солёные;
  • консервы;
  • колбасы;
  • копчёности;
  • поваренная соль;
  • рассолы;
  • молоко;
  • субпродукты;
  • морская капуста;
  • томаты;
  • сельдерей;
  • цикорий.

Фотогалерея: продукты, запрещённые к употреблению

Консервированные продукты не рекомендуют употреблять больным альдостеромой Копчёности и колбасы исключают из рациона при гиперальдостеронизме Употребление молока следует ограничить Количество поваренной соли в пище следует уменьшить Сельдерей не рекомендуется использовать в питании при синдроме Конна Цикорий запрещён при альдостероме

Продукты с повышенным содержанием калия:

  • курага;
  • пшено;
  • овёс;
  • изюм;
  • чернослив;
  • огурцы;
  • морковь;
  • орехи;
  • рыба;
  • картофель.

Фотогалерея: продукты, восполняющие дефицит калия при альдостероме

Картофель помогает восполнить дефицит калия в организме Курага рекомендуется при гиперальдостеронизме Овёс — полезный продукт Орехи содержат калий Пшено рекомендуется включать в рацион при альдостероме Рыба содержит большое количество калия Чернослив включают в меню больного альдостеромой

Медикаментозная терапия

При лечении альдостеромы используются следующие медикаменты:

  • препараты, содержащие калий (Калия хлорид) — с целью возмещения дефицита;
  • антагонист альдостерона (Спиронолактон) — для инактивации действия гормона-продукта опухоли; Спиронолактон — препарат выбора для медикаментозного лечения синдрома Конна
  • препараты стероидных гормонов (Преднизолон, Гидрокортизон) — для проведения заместительной терапии после удаления опухоли;
  • блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин) — для лечения гипертонических кризов.

Народные средства не имеют терапевтической ценности и потому в лечении первичного гиперальдостеронизма не используются.

Хирургическое лечение альдостеромы

В случае выявления опухоли больших размеров, активно выделяющей в кровоток альдостерон, показано её удаление хирургическим путём. При возможности сохранить орган производится резекция надпочечника, при тотальном поражении — адреналэктомия. Оперативное лечение проводится под общей анестезией.

В настоящее время всё чаще для подобного вмешательства используется технология лапароскопии.

Доступ к органу при данном методе осуществляется через несколько проколов на передней поверхности живота: для введения необходимых инструментов, видеокамеры для зрительного контроля, а также заполнения брюшной полости углекислым газом для улучшения обзора при операции. Удалённый орган отправляется в лабораторию для исследования под микроскопом.

Лапароскопическая адренадэктомия — современный радикальный метод лечения альдостеромыВосстановительный период после такого рода вмешательства составляет несколько дней (в зависимости от технологии операции). Впоследствии под лабораторным контролем назначаются гормональные препараты для восполнения функции удалённого надпочечника, в беседе с врачом определяются сроки повторных анализов и консультаций.

Прогноз и осложнения

Применение лекарственных средств может вызывать побочные эффекты, поэтому рекомендуется строго соблюдать предписанные врачом дозировки.

Оперативное вмешательство альдостеромы способно приводить к ряду осложнений, таких как:

  • интраоперационная кровопотеря;
  • инфицирование раны;
  • нарушение гормонального равновесия;
  • повреждение соседних органов;
  • нарушение функции кишечника;
  • нарушение дыхания;
  • нестабильное артериальное давление;
  • инсульт;
  • инфаркт миокарда.

При доброкачественной опухоли надпочечника и соблюдении всех лечебных мероприятий прогноз благоприятен.

Эффективных мер профилактики заболевания не существует.

Синдром Конна — заболевание с многообразными проявлениями. При раннем выявлении патологии и своевременном проведении комплекса лечебных мероприятий пациенту гарантировано нормальное качество жизни.

  • Елена Тимофеева
  • Распечатать

Источник: https://lechenie-simptomy.ru/sindrom-konna-simptomyi

Симптомы и лечение альдостеронизма

Синдром Конна (первичный альдостеронизм)

Синдромом Конна называют болезнь эндокринной системы, которой присущ большой объем выработки альдостерона. В медицине ее именуют как первичный альдостеронизм. Этот недуг можно назвать следствием главной болезни, которая, прогрессируя, вызывает осложнения. К основным заболеваниям следует отнести опухоль надпочечников, рак надпочечников, новообразование гипофиза, аденому и карциному.

Общие сведения

Альдостеронизм разделяют на первичный и вторичный. Оба вида возникают вследствие чрезмерной выработки гормона альдостерона, который отвечает за удерживание в организме натрия и выведение калия с помощью почек. Еще этот гормон называют гормоном коры надпочечников и минералокортикоидом.

Самым распространенным и тяжелым спутником данного заболевания является артериальная гипертония. Первичный и вторичный альдостеронизм — это не две стадии одной болезни, а два совершенно разных заболевания.

Различаются они и причинами появления, влиянием на организм и, соответственно, методикой лечения.

Открыл г. Конн в 1955 году. В 3 раза чаще альдостеронизмом страдают женщины. В зоне риска прекрасный пол в возрасте 25−45 лет.

Первичный альдостеронизм возникает вследствие новообразований коры надпочечников (односторонней аденомы). Значительно реже причиной является гиперплазия или рак надпочечников.

При повышенной выработке альдостерона происходит увеличение количества натрия в почках, а калий, в свою очередь, уменьшается.

Исследованием занимается патологоанатом, который диагностирует опухоль коры надпочечников. Она может быть единичная или множественная и касаться одного или обоих надпочечников. В более 95% случаев опухоль является доброкачественной.

Также в качестве исследования зачастую медики назначают иммуноферментный анализ, где в качестве биоматериала используют венозную кровь.

Назначается ИФА для выяснения количества альдостерона в организме и для скрининга на предмет первичного гиперальдостеронизма.

Синдром Конна возникает при патологии надпочечников, опухолевых новообразованиях.

Показаниями для исследования чаще всего выступает повышенное артериальное давление, которое при терапевтических манипуляциях не приходит в норму, подозрение на развитие почечной недостаточности. К сдаче крови нужно как следует подготовиться. Во-первых, ограничить употребление пищи, богатой на углеводы на протяжении 2−4 недель.

Также на этот срок исключить мочегонные средства, эстрогены, пероральные контрацептивы, стероиды. На 1 неделю прекратить терапию ингибиторами ренина, на 3 дня убрать, в крайнем случае — ограничить, моральное и физическое перенапряжение. За три часа до процедуры не курить.

Имея результаты на руках, учитывая количество гормонов ренина, альдостерона и кортизона, лечащий врач сможет правильно поставить диагноз и назначить эффективное медикаментозное лечение.

Вторичный компенсаторный (симптоматический)

В отличие от первичного, вторичный альдостеронизм провоцируется не болезнями, связанными с надпочечниками, а проблемами с печенью, сердцем и почками. То есть выступает осложнением некоторых серьезных заболеваний. В группе риска находятся пациенты с диагнозом:

  • рак надпочечника;
  • ряд заболеваний сердца;
  • отклонения в работе щитовидной железы, кишечника;
  • идиопатический гиперальдостеронизм;
  • аденома надпочечной коры.

Также к списку следует добавить склонность к кровотечениям, длительное воздействие медикаментозных препаратов. Но это не значит, что все пациенты, которые болеют этими недугами, в свою историю болезни добавят диагноз «вторичный альдостеронизм», просто им следует относиться внимательнее к своему здоровью.

Симптомы болезни

Стойкая артериальная гипертензия характерный симптом синдрома Конна.

Первичный и вторичный альдостеронизм связаны с проявлением таких симптомов:

  1. отечность, появляющаяся из-за задержки жидкости в организме;
  2. ослабления силы мышц, усталость;
  3. частые позывы в туалет, особенно ночью (поллакиурия);
  4. гипертония (повышение кровяного давления);
  5. жажда;
  6. проблемы со зрением;
  7. плохое самочувствие, головная боль;
  8. паралич мышц на недолгие промежутки времени, онемение частей тела, несильные покалывания;
  9. увеличение в размерах желудочков сердца;
  10. стремительный набор веса — более 1 кг за день.

Эвакуация калия способствует появлению слабости в мышцах, парезтезии, иногда — мышечных параличей и множеству других почечных заболеваний.Симптомы альдостеронизма достаточно опасные, но не менее опасны и последствия. Поэтому не стоит медлить, нужно как можно скорее обратиться к доктору за помощью.

Осложнения и последствия

Первичный альдостеронизм, в случае игнорирования симптомов и отказа от терапии, приводит к ряду осложнений. В первую очередь начинает страдать сердце (ишемия), развивается сердечная недостаточность, внутричерепное кровотечение.

В редких случаях у пациента случается инсульт. Так как уменьшается количество калия в организме, развивается гипокалиемия, которая провоцирует аритмию, а та, в свою очередь, может привести к летальному исходу.

Вторичный гиперальдостеронизм и сам является осложнением других серьезных недугов.

Анализы мочи и крови назначают для правильного и точного диагностирования заболевания.

При подозрении лечащего врача на альдостеронизм назначается ряд исследований и анализов с целью подтверждения или опровержения предполагаемого диагноза, а также для правильной дальнейшей медикаментозной терапии. В первую очередь проводятся анализы мочи и крови.

В лаборатории устанавливают или опровергают наличие полиурии или никтурии, анализируют ее плотность мочи. В крови изучается концентрация альдостерона, кортизола и ренина.

При первичном гиперальдостеронизме ренина мало, количество кортизола находится в норме, а альдостерона — много. Для вторичного альдостеронизма присуща несколько иная ситуация, наличие ренина должно быть существенным.

Для более точных результатов часто используют ультразвук. Реже — МРТ и КТ надпочечников. Дополнительно пациента должны осмотреть кардиолог, офтальмолог, нефролог.

Лечение альдостеронизма

Лечение первичного или вторичного альдостеронизма должно быть комплексным и включать в себя не только медикаментозную терапию, а и правильное питание, в некоторых случаях — оперативное хирургическое вмешательство.

Главной целью излечения синдрома Конна является предотвращение осложнений послегипертензии и гипокалиемии. Начальным этапом терапии назначается прием препаратов, которые предотвращают вывод калия из организма. Например, «Спиронолактон» или «Амилорид».

Это как своеобразная подготовка к операции, целью которой есть нормализация кровяного давления (она может длиться 1−2 месяца).

Диета при альдостеронизме

Диета при болезни Крона зависит от тяжести симптомов болезни.

Параллельно следует соблюдать диету. В ее основу входит увеличение калийсодержащих продуктов и дополнительных калийсодержащих препаратов. Исключаем или ограничиваем потребление соли. К продуктам, богатым калием, относят:

  • сухофрукты (изюм, курага, чернослив);
  • свежие фрукты (виноград, дыня, абрикосы, сливы, яблоки, банан);
  • свежие овощи (помидор, картофель, чеснок, тыква);
  • зелень;
  • мясо;
  • орехи;
  • черный чай.

Хирургическое вмешательство

Альдостеронизм и рак надпочечников лечится исключительно оперативным вмешательством. Проводится эвакуация больного надпочечника. При этом следует восстановить водно-электролитный баланс.

Двухстороннюю гиперплазию коры надпочечников лечат консервативными препаратами в комплексе с АПФ.

Альдостеронизм, поддающийся коррекции глюкокортикоидной терапией, с целью удаления и профилактики гормонально-метаболических проблем и нормализации кровяного давления, врач советует лечить «Гидрокортизоном» или «Дексаметазоном».

При повторном альдостеронизме доктор корректирует терапевтический процесс и дополнительно может назначить любой вид операции: чрескожная рентгеноэндоваскулярная баллонная дилатация, открытая реконструктивная операция или дилатация артерии почки. В большинстве случаев к основным медикаментозным препаратам добавляют и дополнительные.

К ним относят мочегонные средства и медикаменты, способствующие нормализации кровяного давления. Из препаратов, помогающих привести артериальное давление в норму, обычно назначают «Спиронолактон». Курс приема длительный (в тяжелых запущенных случаях может быть и полтора месяца, но зачастую хватает и 2 недель).

Стоит обратить внимание, что кровяное давление не сразу восстанавливается, на это потребуется примерно от 3 месяцев до полугода.

Прогноз и профилактика

Если больной вовремя обратился к доктору, и ему была оказана эффективная помощь, то в большинстве случаев прогноз благоприятный.

Но тем не менее на окончательный результат влияют причины и симптомы, которые тревожили пациента, его возраст (если больной уже преклонного возраста, то он имеет риск получить инвалидность первой степени), а также стадия заболевания (чем раньше выявлено заболевание — тем больше шансов на восстановление). Неутешительный прогноз только при диагнозе «рак надпочечников».

Статистика гласит, что примерно у 75−80% всех больных альдостеронизмом через некоторое время нормализовалось артериальное давление, уровень калия достиг нужной отметки.

Говорить о какой-либо конкретной профилактике тяжело, ведь все зависит от природы самого заболевания.

Единственное, нужно контролировать уровень калия в крови и при малейших признаках альдостеронизма немедленно обращаться к врачу.

Источник: http://EtoPochki.ru/nadpochechniki/aldosteronizm.html

Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм)

Синдром Конна (первичный альдостеронизм)

Кора надпочечников отвечает за синтез трех групп гормонов. В том числе клетки этого эндокринного органа вырабатывают минералокортикоиды. Главный представитель этого класса гормонов – альдостерон.

В норме альдостерон выделяется под контролем ренин-ангиотензиновой системы крови. Гормон повышает потерю калия с мочой и задерживает натрий.

Если альдостерона становится слишком много, диагностируется гиперальдостеронизм. Это состояние может быть вызвано как патологией надпочечников, так и системными нарушениями.

Первичный гиперальдостеронизм называют синдромом Конна. В основе этого заболевания лежит чрезмерная секреция гормона в клубочковой зоны коры надпочечников.

Синдром Конна в три раза чаще диагностируется у женщин, чем у мужчин. Симптомы заболевания обычно появляются в возрасте 30–40 лет.

Причины первичного гиперальдостеронизма

Синдром Конна может развиваться из-за разных патологических процессов.

К избытку секреции минералокортикоидов приводят:

  • гиперплазия коры надпочечников;
  • альдостерома (доброкачественная опухоль клубочковой зоны);
  • карцинома (злокачественная опухоль).

Около 30–40% первичного гиперальдостеронизма связаны с гиперплазией коры. Односторонняя аденома становится причиной 60% всех случаев синдрома Конна. Частота злокачественных опухолей составляет 0,7–1% в структуре заболеваемости.

Симптомы гиперальдостеронизма одинаковы для всех этиологических факторов. Чрезмерная секреция гормона при синдроме Конна приводит к выраженным электролитным нарушениям. И опухоли, и гиперплазированная кора не реагируют на регулирующее действие ренин-ангиотензиновой системы. Первичный гиперальдостеронизм имеет свойства автономности, то есть самостоятельности.

Клиническая картина синдрома

Первичный гиперальдостеронизм имеет три характерные группы симптомов.

Выделяют:

  • сердечно-сосудистый;
  • нервно-мышечный;
  • почечный компоненты.

Изменения объема циркулирующей крови и нарушения работы сердечной мышцы проявляются артериальной гипертензией, сердечной недостаточностью, сосудистыми катастрофами (инсульты, инфаркты).

Пациентов беспокоят головные боли, одышка, снижение толерантности к физическим нагрузкам, слабость, утомляемость, тяжесть за грудиной.

При контроле артериального давления фиксируется стойкая гипертензия. У пациентов отмечаются высокие цифры и систолического, и диастолического давления. Лечения гипертонии при синдроме Конна практически безрезультатно. Все современные гипотензивные средства и их комбинации не могут поддерживать у пациента нормальное давление.

В результате быстро развивается поражение органов-мишеней. На глазном дне при осмотре можно выявить ангиопатию, кровоизлияния, отслойку сетчатки. В тяжелых случаях эти изменения становятся причиной слепоты.

Сердечная мышца подвергается гипертрофии. Утолщение стенки миокарда сопровождается нарушением его снабжения кислородом и питательными веществами. Из-за этого сердце становится менее устойчивым к нагрузкам.

Падает фракция выброса левого желудочка, появляется сердечная недостаточность.

Нервно-мышечный компонент синдрома Конна связывают с изменением соотношения уровня калия и натрия в крови. Пациенты при первичном гиперальдостеронизме жалуются на слабость мускулатуры, неприятные ощущения в конечностях (холод, «мурашки»), судороги. Иногда может развиваться полный или частичный паралич.

Поражение почек при синдроме первичного гиперкортицизма объясняется избытком калия в моче. Больных беспокоит сильная жажда, сухость во рту. Объем мочи за сутки может быть выше норм. Обычно ночной диурез преобладает над дневным.

В анализах мочи выявляют низкую плотность, щелочную реакцию, протеинурию (белок). Длительно существующий первичный гиперальдостеронизм может стать причиной хронической почечной недостаточности.

Обследование при синдроме гиперальдостеронизма

Если врач заподозрил у пациента синдром Конна, то дальше необходимо пройти диагностическое обследование.

Для уточнения состояние нужно:

  • выявить высокий уровень альдостерона;
  • доказать первичную природу заболевания;
  • оценить состояние надпочечников (найти опухоль).

Оценить концентрацию гормона в крови не всегда просто. Уровень альдостерона даже при синдроме Конна склонен к быстрым изменениям. Наиболее точным исследованием считают анализ на соотношение альдостерона и ренина плазмы. Кроме того, пациенту обязательно определяют уровень калия крови.

При первичном гиперальдостеронизме альдостерон выше нормы, калий и ренин снижены.

Для диагностики предложены и успешно применяются особые пробы. Обычно их проводят в стационаре после госпитализации.

Эндокринологи проводят пробы :

  • с хлоридом натрия;
  • с гипотиазидом;
  • со спиронолактоном.

Оценка состояния коры надпочечников возможна разными способами. Диагностику начинают с ультразвукового исследования. Далее может потребоваться более точная компьютерная томография.

Если опухоль маленькая (до 1 см), то наиболее информативной считается ангиография. ее желательно сочетать с пробами крови из сосудов надпочечников.

Лечение заболевания

Первичный гиперальдостеронизм начинают лечить консервативно. Пациенту назначают таблетки спиронолактона. Кроме того, используют гипотензивные и сердечно-сосудистые средства.

Дальнейшая тактика зависит от результатов УЗИ и томографии. Если опухоль в надпочечниках найдена, то обязательно проводится хирургическая операция. После удаления образования его исследуют под микроскопом.

Если находят признаки злокачественности, то дальнейшую тактику определяет онколог.

В том случае, если в надпочечниках нет объемного новообразования, то оперативное вмешательство не нужно. Пациент продолжает получать лекарственные средства по схеме и регулярно проходит контрольное обследование. Визиты к эндокринологу необходимы каждые несколько месяцев.

Контроль анализов крови нужен еще чаще. Медицинское наблюдение включает оценку симптомов, измерение артериального давления, снятие электрокардиограммы, забор крови на электролиты, альдостерон, ренин плазмы.

Ежегодно всем больным с первичным идиопатическим гиперальдостеронизмом рекомендуется проходить УЗИ надпочечников, компьютерную томографию или ангиографию. Если в одном из контрольных обследований находят опухоль, то рекомендуется хирургическое лечение.

Операция проводится после плановой подготовки (коррекция состава крови и сердечной деятельности).

(2 3,50 из 5)
Загрузка…

Источник: http://endokrinka.ru/nadpochechniki/sindrom-konna-pervichnyj-giperaldosteronizm.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.