Синдром Нельсона

Синдром Нельсона

Синдром Нельсона

Синдром Нельсона – аденома гипофиза, активно продуцирующая кортикотропин на фоне выраженной гиперпигментации кожи, слизистых оболочек и лабильного течения манифестной надпочечниковой недостаточности.

Синдром Нельсона развивается после двухсторонней адреналэктомии. Частота развития синдрома Нельсона колеблется в широких пределах от 10 до 80%, что обусловлено вариабельностью интерпретации клинических проявлений и используемых технических диагностических средств.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез обусловлены прогрессированием гиперпродукции АКТГ-кортикотропиномой гипофиза, при которой исчезает суточный ритм секреции кортиколиберина-АКТГ-кортизола, отсутствует тормозящий эффект уровня кортизола на продукцию кортиколиберииа и АКТГ на фоне гормонально-активной аденомы гипофиза, развивающейся после двухсторонней адреналэктомии. При этом рецепторы кортикотрофов микроаденомы гипофиза и ядер гипоталамуса активируют автономную продукцию гормонов.

В настоящее время получены доказательства наличия генных мутаций, определяющих глюкокортикоидную резистентность, что подтверждено также наличием нарушений трансдукции глюкокортикоидного сигнала на уровне кортикотрофов.

Предрасполагающие факторы развития синдрома Нейлона:

  • высокий уровень кортизола с выраженной гиперкортизолурией до хирургического лечения центрального гиперкортицизма;
  • наличие микроаденомы гипофиза;
  • молодой возраст на момент двухсторонней адреналэктомии.

В то же время хирургическое вмешательство на гипофизе оказывает протективный эффект в отношении развития синдрома Нельсона.

Симптомы

Клинические проявления синдрома Нельсона складываются из выраженной гиперпигментации, лабильного течения надпочечниковой недостаточности и нейроофтальмологических симптомов.

Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек – стабильный и ранний признак синдрома Нельсона, появляется на открытых участках тела и в области складок и местах трения одеждой. Считается, что выраженность гиперпигментации коррелирует со степенью повышения уровня АКТГ.

Вторая группа симптомов – лабильность течения надпочечниковой недостаточности – связана с ускорением метаболизма кортизона и проявляется нарастанием слабости, адинамии, ухудшением аппетита, диспептическими нарушениями, болями в костях, артериальной гипотонией. Возможно развитие аддисонического криза с развернутой симптоматикой.

Нейроофтальмологические симптомы определяются размерами опухоли и направлением ее роста и характеризуются:

  • упорными головными болями вследствие нарушения ликворооттока;
  • снижением памяти, утомляемостью, слезливостью, снижением работоспособности, мнительностью, эмоциональной неустойчивостью;
  • при антеселлярном росте возможны нарушения обоняния;
  • при параселлярном росте возникают нарушения со стороны III, IV, V и VI пар черепно-мозговых нервов, т.е. нарушения полей зрения в виде битемпоральной гемианопсии или квадрианопсии, снижение остроты зрения вследствие паралича глазодвигательных нервов или первичной атрофии зрительного нерва;
  • при супраселлярном росте, прорастании или сдавлении в области III желудочка появляются общемозговые симптомы.

Диагностика

Лабораторная и инструментальная диагностика синдрома Нельсона основывается на результатах исследования уровня АКТГ и подтверждения наличия микро­ или макроаденомы гипофиза, характеристики ее роста и оценки динамики роста аденомы в сравнении с периодом после двусторонней адреналэктомии до развития синдрома Нельсона.

Для кортикотропиномы в условиях удаленных надпочечников характерно повышение уровня АКТГ более 200 пг/мл и отсутствие циркадианного ритма секреции. Как правило, величина АКТГ отражает активность аденомы и соответствует выраженности гиперпигментации.

При быстро растущих аденомах с инфильтративным ростом и резко выраженной гиперпигментации уровень АКТГ может достигать 3000 пг/мл и более.

Лечение

Лечение направлено на достижение компенсации хронической надпочечниковой недостаточности и воздействие гипоталамо-гипофизарную систему.

Применяются различные методы, подавляющие секрецию АКТГ и предотвращающие рост и развитие кортикотропиномы – медикаментозная терапия, лучевое воздействие на гипофиз и хирургическое удаление опухоли.

Медикаментозная и лучевая терапия применяются в случаях новообразований, не выходящих за пределы турецкого седла либо в случах рецидива или частичного терапевтического эффекта после хирургического лечения.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от динамики развития аденомы гипофиза и степени компенсации надпочечниковой недостаточности.

При медленном развитии опухолевого процесса и компенсации надпочечниковой недостаточности состояние больных длительное время может оставаться удовлетворительным. Трудоспособность почти у всех ограничена.

Необходимо диспансерное наблюдение эндокринолога, невропатолога и окулиста.

Профилактика

Большинство авторов признают, что предупредить развитие синдрома и больших опухолей легче, чем лечить синдром Нельсона с распространенными процессами за пределами турецкого седла.

Предварительная лучевая терапия на область гипофиза больных болезнью Иценко-Кушинга, по данным большинства авторов, не предотвращает развитие синдрома.

В целях профилактики независимо от предварительного облучения гипофиза при болезни Иценко-Кушинга после двусторонней тотальной адреналэктомий необходимо ежегодно проводить рентгенографическое исследование турецкого седла, полей зрения и содержания адренокортикотропного гормона в плазме крови.

Источник: http://medicoterapia.ru/sindrom-nelsona.html

Что такое синдром Нельсона: как проявляется, разбираемся

Синдром Нельсона

Синдром Нельсона – патология человека, выражающаяся в появлении опухолевого образования в гипофизе мозга. На фоне недуга обязательно развиваются проблемы в работе эндокринной системы организма, что провоцирует выраженную гиперпигментацию эпителия и нестабильную надпочечниковую недостаточность.

Как правило, первопричиной болезни является проведение двусторонней адреналэктомии, однако иногда наблюдается и другой патогенез патологического состояния. В сегодняшнем материале рассмотрим синдром Нельсона максимально подробно, уделив внимание особенностям его протекания, диагностики и лечения.

Как было отмечено выше, синдром Нельсона – это опухолевая патология гипофиза мозга. Если быть точней, то в нем развивается специфическая аденома, которая полностью аналогична новообразованиям, наблюдающимся при болезни Иценко-Кушинга.

Вообще, данные патологии тесно связаны между собой. Так, в подавляющем количестве клинических случаев первопричиной синдрома Нельсона является удаление надпочечников, называемое в медицине двухсторонней адреналэктомией. Чаще всего к этой операции прибегают именно при болезни Иценко-Кушинга, так как иным образом ее победить очень и очень сложно.

Патология гипофиза мозга

Впервые заболевание было выявлено в 1958 году ученым Нельсоном и его командой медиков. Описав зарегистрированный клинический случай у женщины, перенесшей как раз удаление надпочечников, ученый подарил медицине синдром, который был назван в его честь.

Патогенез патологии сводится к тому, что в период после проведения двусторонней адреналэктомии в гипоталамо-гипофизарной системе мозга происходит некоторый сбой.

Характеризуется он ярко выраженным нарушением механизма секреции гормональных веществ, в частности – адренокортикотропного гормона (АКТГ).

Так как при той же болезни Иценко-Кушинга уровень содержания гормонов надпочечников заметно ниже, его стабильно повышенное значение при синдроме Нельсона провоцирует появление соответствующих проблем в работе организма.

Если брать в расчет последние исследования ученых, можно констатировать одну важную вещь – болезнь Иценко-Кушинга и синдром Нельсона практически всегда представляют собой неотделимые друг от друга патологии. Новообразования, появляющиеся при их развитии в гипофизе, также представлены единым патологическим процессом, однако протекающим слегка по-разному.

Так, при патологии Нельсона обязательно наблюдается повышенная секреция АКТГ и ряда других гормонов, в то время как болезнь Иценко-Кушинга сопровождается их стабильным уровнем, а проблема недуга кроется в неправильном механизме гормонального обмена в эндокринной системе человека.

Причины патологии

Основная причина синдрома Нельсона – опухолевое образование в гипофизе. Как правило, оно представлено хромофобной аденомой, однако в редких случаях способно выражаться и в других видах новообразований.

Если брать в расчет действующую медицинскую статистику, можно констатировать – опухоли при синдроме в основном доброкачественные.

Злокачественные образования наблюдаются крайне редко (в менее чем 10 % клинических случаев).

Удаление надпочечников

С точки зрения развития, синдром провоцируется течением болезни Иценко-Кушинга и чаще всего проявляется после удаления надпочечников, необходимого при данном недуге. Предрасполагающими факторами к развитию патологического состояния можно считать:

  • проблемы с эндокринной системой, выражающиеся в повышенном уровне некоторых гормонов организма (кортизол, АКТГ)
  • наличие в гипофизе микроаденомы или иных новообразований в стадии зарождения
  • возраст до 40-45 лет при проведении удаления надпочечников

Многие люди ошибочно полагают, что оперативное вмешательство на гипофизе – это фактор предрасположенности к развитию синдрома Нельсона. На самом деле операции подобного рода, напротив, снижают риски появления аденом в данной части мозга, поэтому никаким образом не способствуют развитию патологического состояния.

Методы диагностики болезни

Для точной и качественной постановки диагноза «синдром Нельсона» крайне важно организовать комплексную диагностику организма. Реализация данной задачи лежит через обращение к эндокринологу, который в обязательном порядке проводит следующее.

Источник: http://VseLekari.com/bolezni/chto-takoe-sindrom-nelsona.html

Синдром Нельсона – симптомы |

Синдром Нельсона

В каких случаях у человека может развиться синдром Нельсона? На сегодняшний день это достаточно редкая эндокринная патология, но тем не менее про синдром Нельсона должна быть отдельная публикация на endokrinoloq.ru. Здравствуйте! Из этой статьи вы узнаете, чем чревато двустороннее удаление надпочечников у пациента, получившего ранее диагноз “болезнь Иценко-Кушинга”.

Этот синдром может возникнуть и через 2 месяца после оперативного вмешательства, и через 25 лет. Другими словами, сроки развития данной патологии после двусторонней адреналэктомии очень вариабельны, однако у большинства пациентов синдром Нельсона можно наблюдать примерно через 6-8 лет после операции.

Почему возникает синдром Нельсона?

Выше было указано, что синдром Нельсона в последние годы наблюдается очень и очень редко. И это неспроста.

В прошлом, когда медицинская наука еще не была развита как сейчас, существовали достаточно заметные ограничения в методиках ведения больных с гиперкортицизмом гипофизарного генеза (болезнь Иценко-Кушинга).

И именно в те годы синдром Нельсона можно было наблюдать практически у каждого второго больного, некогда перенесшего операцию по удалению обоих надпочечников.

Врачей-хирургов, владеющих совершенными методиками проведения оперативных вмешательств на мозге, можно было посчитать по пальцам. Да и совершенными, согласно современным представлениям, эти методики сейчас называть язык как-то не поворачивается…

В те годы наиболее оптимальным методом лечения такого заболевания, как Иценко-Кушинга, являлось оперативное удаление бригадой хирургов надпочечников с обеих сторон. Делалось это в целях ликвидации практически единственного источника кортикостероидных гормонов, то есть минералокортикоидов и глюкокортикоидов.

И действительно, после такого лечения больной буквально “вставал на ноги” после тяжелого заболевания, поскольку удалялся основной источник синтеза этих гормонов-виновников, уровень которых зашкаливал норму прежде.

И возникало ощущение, что человек выздоровел.

Но если вдуматься… Опухоль гипофиза-то не исчезла. И хотя после операции уже нет в крови избытка кортикостероидов, опухоль гипофиза по-прежнему продолжает активно выделять гормон АКТГ.

К чему же это приводит?

Избыточный синтез АКТГ, не находя мишени для своего действия, приводит к постепенному (или быстро прогрессирующему) росту изначально маленькой опухоли. При этом даже аденома, которая имеет доброкачественный характер, представляет значительную угрозу для жизни больного. Ведь место ее расположения – черепная коробка. Опухоли просто некуда расти!

Поэтому основные симптомы при возникновении синдрома Нельсона связаны со сдавлением и смещением церебральных структур. Естественно, после такой тяжелой операции больному пожизненно нужно будет принимать заместительную гормональную терапию препаратами гормонов надпочечников.

Подбирать дозы этих препаратов – занятие из непростых. Даже у очень опытных и грамотных в этом отношении специалистов могут возникать погрешности в терапии, ведь практически невозможно подстроиться под естественные механизмы регуляции человеческого организма, так что всегда есть риск введения химического препарата меньше требуемой дозы, или же его передозировка.

К большому сожалению, и на сегодняшний день иногда, хоть и очень редко, можно наблюдать развитие этого синдрома у пациентов, например, при тяжелом течении болезни Кушинга.

Как проявляется синдром Нельсона

Симптоматика при синдроме возникает из-за:

  1. Передозировки гормональных препаратов. При этом отмечаются такие проявления, как артериальная гипертензия, “матронизм” (красное лицо округлой формы), неравномерный тип ожирения, тахикардия, боли в области спины, мышечная слабость, изменения трофики кожи.
  2. Роста гипофизарной опухоли. Характеризуется снижением обоняния, головными болями, диэнцефальными нарушениями, нарушением зрения, изменением вкусовых ощущений, гиперпигментацией мест трения и открытых частей тела.
  3. Дефицитом гормонов после операции, которое имеет лабильное течение. Возникающая при этом надпочечниковая недостаточность имеет тенденцию к развитию кризов острой недостаточности. При этом может возникать нарастающая слабость, рвота и тошнота, снижение аппетита, быстрая утомляемость, понижение артериального давления, боли к суставах и костях.

Синдром Нельсона и его лечение

Для того, чтобы не дать возможности развитию этого синдрома после двусторонней адреналэктомии необходимо проведение лучевого облучения области гипофиза.

Если же синдром Нельсона уже имеется, лечение заключается в корректировке назначенных доз гормональных препаратов для заместительного лечения. Помимо этого, осуществляется воздействие на систему гипоталамус-гипофиз (удаление опухоли, лучевая терапия, подавление синтеза АКТГ при помощи определенных медикаментов).

Источник: http://endokrinoloq.ru/takoj-redkij-sindrom-nelsona

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.