Синдром Вернера–Моррисона

Випома (синдром Вернера-Моррисона)

Синдром Вернера–Моррисона

випома – панкреатическая холера.

Випомаопухоль APUD-системы*, продуцирующая избыточное количество вазоактивного интестинального полипептида**.

В 90% случаев опухоль локализуется в поджелудочной железе, в 10% – имеет внепанкреатическую локализацию (в области симпатического ствола). Приблизительно в половине случаев опухоль является злокачественной.

ОСНОВНЫМИ ХАРАКТЕРНЫМИ СИМПТОМАМИ ВИПОМЫ ЯВЛЯЮТСЯ:

1. Массивная водная диарея; количество теряемой за сутки воды может составить около 4-10 литров. При этом одновременно с водой теряются натрий и калий. Развивается тяжелая дегидратация, потеря массы тела, гипокалиемия. Диарея обусловлена высокой секрецией натрия и воды в просвет кишечника под влиянием вазоактивного интестинального полипептида.

2. Боли в животе неопределенного, разлитого характера.

3. Угнетение желудочной секреции.

4. Приливы крови и приступообразное покраснение лица (вследствие выраженного вазодилятирующего эффекта вазоактивного интестинального полипептида); симптом не постоянный, наблюдается у 25-30% больных.

5. Тенденция к снижению артериального давления, возможна выраженная артериальная гипотензия.

6. Увеличение желчного пузыря и образование в нем камней (в связи с развитием выраженной атонии желчного пузыря под влиянием вазоактивного интестинального полипептида).

7. Судорожный синдром (в связи с потерей большого количества магния при диарее).

8. Нарушение толерантности к глюкозе (непостоянный симптом, обусловлен усиленным распадом гликогена и повышенной секрецией глюкагона под влиянием вазоактивного интестинального полипептида).

ДИАГНОЗ ВИПОМЫ ПОДТВЕРЖДАЕТСЯ СЛЕДУЮЩИМИ ДИАГНОСТИЧЕСКИМИ КРИТЕРИЯМИ:

1. Длительность диареи не менее 3 (трех) недель.

2. Ежедневный объем стула не менее 700 мл или 700 г.

3. Голодание в течение 3 дней не снижает суточный объем стула менее 0,5 л (во время голодания потерю воды и электролитов необходимо восполнять внутривенным введением изотонического раствора поваренной соли и электролитов).

4. Гипо- или ахлоргидрия желудочного сока.

5. Высокое содержание в крови вазоактивного интестинального полипептида.

6. Обнаружение опухоли поджелудочной железы с помощью компьютерной томографии или магниторезонансной томографии (реже – сонографии).

ПРОГРАММА ОБСЛЕДОВАНИЯ:

1. Общий анализ крови и мочи.

2. Копрологический анализ: копроцитограмма, измерение объема стула за сутки.

3. Биохимический анализ крови: содержание натрия, калия, хлора, кальция , магния, глюкозы, общего белка, белковых фракций, аминотрансфераз.

4. Исследование желудочной секреции.

5. Проба с голоданием в течение 3 (трех) дней.

6. ФЭГДС.

7. УЗИ органов брюшной полости.

8. Определение содержания в крови вазоактивного интестинального полипептида.

9. Компьютерная или магниторезонансная томография поджелудочной железы.

ДИФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВИПОМЫ И КГАСТРИНОМЫ (СИНДРОМА ЗОЛЛИНГЕРА-ЭЛЛИСОНА):

1. Пептические язвы желудка, 12-ти перстной кишки, рецидивирующие и резистентные к лечению:

• випома – не характерны;• гастринома – характерны.

2. Выраженность водной диареи:

• випома – резко выраженная, массивная;• гастринома – менее выражена.

3. Стеаторея:

• випома – не характерна;• гастринома – характерна.

4. Исследование желудочной секреции:

• випома – гипо- или ахлоргидрия желудочного сока;• гастринома – желудочная гиперсекреция, гиперхлоргидрия.

5. Гипонатриемия, гипокалиемия:

• випома – характерны;• гастринома – могут быть при выраженной рвоте.

6. в крови гастрина:

• випома – нормальное или снижено;• гастринома – резко увеличено.

7. в крови вазоактивного интестинального полипептида:

• випома – резко увеличено;• гастринома – нормальное.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ:

Предпочтительно удаление опухоли. Лучший метод – хирургический. Удаление опухоли приводит к полному излечению в половине случаев. Если опухоль неоперабельна, применяют ингибиторы синтеза простагландинов (индометацин) и октреотид. Однако при метастазах операция может оказаться бессмысленной. Но при метастазировании удаление всей видимой опухоли может временно облегчить симптомы. Для поиска первичной опухоли и исключения метастазов перед операцией проводят КТ или МРТ. Для коррекции водно-электролитных нарушений показана инфузионная терапия. В первую очередь нужно восполнить потери жидкости и электролитов. Следует вводить бикарбонат, чтобы возместить его утрату с фекалиями и избежать ацидоза. Поскольку по мере регидратации выделение воды и электролитов с фекальными массами возрастает, может затрудниться непрерывное внутривенное возмещение этих потерь. Уменьшить объем испражнений часто помогает преднизона (у 50% больных с метастазами понос лечат кортикостероидами, например, преднизон внутрь 20 мг/сутки), хотя он и не влияет на уровень вазоактивного интестинального полипептида в плазме. Комбинация стрептозоцина и 5-фторурацила также уменьшает понос и опухоль. Октреотид эффективен против поноса и в некоторых случаях сокращает размеры опухоли. Октреотид подавляет секрецию вазоактивного интестинального полипептида и улучшает состояние большинства больных, однако у многих со временем теряет эффективность. Випомы часто сопровождаются симптомами, обусловленными ростом самой опухоли. В таких случаях прибегают к паллиативным операциям, например к удалению крупной первичной опухоли. При метастазах наиболее эффективны химиотерапия и эмболизация печеночной артерии. Обычно используют стрептозоцин в сочетании с доксорубицином или фторурацилом. Эти схемы позволяют добиться частичной ремиссии почти в 90% случаев. ______________________________________________________________________________

*APUD-система (APUD — аббревиатура, образованная из первых букв англ. слов amines амины, precursor предшественник, uptake усвоение, поглощение, decarboxylation декарбоксилирование; синоним диффузная нейроэндокринная система) – система клеток, способных к выработке и накоплению биогенных аминов и (или) пептидных гормонов и имеющих общее эмбриональное происхождение.

APUD -систему составляют около 40 типов клеток, обнаруживаемых в центральной нервной системе (гипоталамусе, мозжечке), железах внутренней секреции (гипофизе, шишковидном теле, щитовидной железе, островках поджелудочной железы, надпочечниках, яичниках), в желудочно-кишечном тракте, легких, почках и мочевых путях, параганглиях и плаценте.

Предполагают, что единым эмбриональным предшественником клеток APUD -системы является так называемый нейроэндокринно-программированный эпибласт. Кроме способности к синтезу биогенных аминов (катехоламинов, серотонина, гистамина) и физиологически активных пептидов, клетки APUD -системы – апудоциты – имеют еще одну общую черту – наличие в них особого фермента – нейронспецифической енолазы.

Апудоциты располагаются диффузно или группами среди клеток других органов. Созданию концепции APUD -системы способствовало одновременное обнаружение в пептидпродуцирующих эндокринных клетках и нейронах большого числа пептидов, играющих роль нейромедиаторов или секретирующихся в кровоток как нейрогормоны.

Было установлено, что биологически активные соединения, вырабатываемые клетками APUD -системы, выполняют эндокринную, нейрокринную и нейроэндокринную функции. При выделении пептидов, образующихся в апудоцитах, в межклеточную жидкость, они выполняют паракринную функцию, оказывая влияние на соседние клетки.

Наиболее изученной является APUD-система желудочно-кишечного тракта и поджелудочной железы, объединяемая в отдельную гастроэнтеропанкреатическую эндокринную систему, на долю которой приходится около половины всех апудоцитов.

**Вазоактивный интестинальный полипептид. Состоит из 28 аминокислотных остатков, расположенных в следующей последовательности: H-His-Ser-Asp-Ala-Val-Phe-Thr-A”p-A”ii-Tyr-Thr-Arg-Leu-Arg-Lys-GIn-Met-Ala-Val-Lys-Lys-Tyr-Lcu-Asn-Scr-lle-Leu-Asn-NH2. Вазоактивный интестинальный полипептид относится к группе гастроинтестинальных гормонов.

По химической структуре относится к семейству секретина-глюкагона. Впервые был выделен из стенки толстой кишки. Максимальное его количество экстрагируется из тонкой и толстой кишки. Вазоактивный интестинальный полипептид обладает наиболее выраженным среди гастроинтестинальных гормонов сосудорасширяющим и гипотензивным действием.

Обнаружен вазоактивный интестинальный полипептид также в нервах кишечника, а также в нейронах центральной нервной системы, что указывает на роль этого пептида в нейротрансмиссивных процессах, помимо его основной роли в регуляции деятельности ЖКТ.

В пищеварительной системе вазоактивный интестинальный полипептид ингибирует секрецию НСl, вызванную гастрином и гистамином; ингибирует секрецию пепсина и способствует релаксации мускулатуры желудка. Он также стимулирует секрецию воды и электролитов в поджелудочной железе и образование желчи. Концентрация его в спинно-мозговой жидкости в 10 раз выше, чем в плазме.

Определение содержания вазоактивного интестинального полипептида в плазме имеет важное значение для диагностики синдрома Вернера-Моррисона. Измерение концентрации вазоактивного интестинального полипептида используется для скрининга вип-секретирующих опухолей, для выявления скрытых метастазов и для повышения эффективности хирургического или лекарственного лечения.

Повышение уровня вазоактивного интестинального полипептида в плазме может быть обнаружено и при болезни Крона, однако степень его повышения значительно ниже.

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=1163

Синдром Вернера-Моррисона

Синдром Вернера–Моррисона

Синдром Вернера-Моррисона (WDHН, Випома) или панкреатическая холера – все это названия одной и той же онкопатологии, при которой новообразование формируется и развивается из островковых клеток поджелудочной железы. Более половины зарегистрированных случаев (до 75%) имеют злокачественный характер, а размеры опухолей нередко достигают 6-8 см.

Причины

Причиной развития синдрома Вернера-Моррисона является гиперплазия (увеличение количества) клеток поджелудочной железы, которые вырабатывают специальный гормон – вазоактивный интестинальный пептид(ВИП). Гиперпродукция этого гормона и запускает онкологический процесс.

Симптоматика

Основными симптомами являются:

  • профузная длительная (свыше трех недель) водянистая диарея. Потеря в сутки от 700 до 4000 мл жидкости независимо от приемов пищи. Может быть постоянной или иметь периоды усиления и затухания; 
  • боли в животе с неопределенной локализацией, иногда тошнота и рвота; 
  • высокий уровень ВИП в крови; 
  • ощущение «приливов»; 
  • выраженная мышечная слабость; 
  • ацидоз (увеличение кислотности организма) на фоне потери бикарбонатов и калия; 
  • судороги в результате потери магния; 
  • почечная недостаточность; 
  • гипотония; 
  • падение уровня выработки желудочного сока; 
  • увеличение желчного пузыря; 
  • могут присутствовать гиперкальциемия и гипергликемия не связанные с увеличением количества паратиреоидного гормона; 
  • резкая потеря массы тела вследствие дегидратации; 
  • в некоторых случаях отмечаются психические расстройства.

В зависимости от длительности присутствия и тяжести патологии, а также общего состояния пациента весь список симптомов у одного больного может и не наблюдаться.

Диагностика

Рост новообразования при синдроме Вернера-Моррисона обычно не имеет активной тенденции. Клинические проявления чаще наблюдаются лишь, когда опухоль достигает существенных размеров. В 60% случаев выявляется метастазирующая форма с вторичными очагами роста (метастазами) в печени или региональных лимфоузлах.

Диагностируют синдром Вернера-Моррисона, используя следующие методы обследования:

  • общий и биохимический анализы крови, с целью определения уровня ВИП, аминотрансфераз, глюкозы, мочевой кислоты, белка и количественного состава электролитов; 
  • анализ мочи; 
  • копроцитограмма – измерение суточного объема стула; 
  • трехдневная проба с голоданием; 
  • УЗД поджелудочной железы; 
  • ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия); 
  • исследование желудочного сока (в большинстве случаев присутствует ахлоргидрия); 
  • ангиография; 
  • сцинтиграфия; 
  • магниторезонансная или компьютерная томография (МРТ или КТ).

Особое внимание при постановке диагноза, в первую очередь, уделяется уровню ВИП. Если показатели гормона значительно превышают норму, можно предполагать синдром Вернера-Моррисона, но умеренное превышение пороговых значений не исключает других патологий.

Как правило, новообразования достаточно большие, поэтому их нетрудно обнаружить при помощи функциональной диагностики.

Лечение

Начинают терапию переливанием растворов с электролитами бикарбоната, для нормализации водно-солевого обмена. Внутривенное введение жидкостей эффективно помогает устранить проявления дегидратации.

Далее назначаются препараты, производные естественного соматостатина, которые уменьшают выраженность диареи и размеры новообразования. Но все же наиболее действенным методом лечения випомы остается хирургическое вмешательство. При отсутствии метастазов результативность составляет около 60%.

Однако лечение синдрома Вернера-Моррисона обязательно необходимо сочетать с гастропротекторами и энтеропротекторами. Эти препараты нужны как в комплексе медикаментозной или химеотерапии терапии, так и в предоперационной подготовке.

В постхирургическом периоде, независимо от того проводилась, радикальная резекция или паллиативная операция, гастропротекторы особенно важны. Их прием в разы сокращает реабилитационный период и помогает слизистой ЖКТ быстро восстановиться после вмешательства.

Энтеропротекторы в свою очередь защищают и ускоряют регенерацию всего кишечного тракта, а также улучшают качество жизни пациента.

Несмотря на то, что прогнозы при синдроме Вернера-Моррисона всегда довольно серьезны, в более чем половине случаев удается достичь, если не полного выздоровления, то стойкой ремиссии, при условии ранней диагностики.

Источник: http://vseojkt.ru/bolezni/sindrom-vernera-morrisona

Випома

Синдром Вернера–Моррисона

Випома – опухоль, происходящая из островковых клеток поджелудочной железы. Обычно локализуется в хвосте или в теле поджелудочной железы, реже располагается в области симпатического ствола. Более чем в половине случаев носит злокачественный характер.

Проявляется массивной диареей, разлитыми болями в животе, тяжелыми нарушениями водно-солевого обмена, гипотонией, судорогами и почечной недостаточностью, обусловленными потерей солей и жидкости. Диагноз випомы устанавливается на основании симптомов, результатов анализов, данных УЗИ, КТ, МРТ и других исследований.

Лечение – медикаментозная терапия, хирургическое вмешательство.

Випома (синдром Вернера-Моррисона или панкреатическая холера) – новообразование, продуцирующее большое количество вазоактивного интерстициального пептида (ВИП). Входит в группу опухолевых заболеваний системы АПУД – нейроэндокринных клеток, расположенных в различных органах и объединенных определенными общими свойствами.

50-75% випом на момент обнаружения имеют признаки злокачественного новообразования, во многих случаях в процессе диагностики выявляются метастазы в другие органы (обычно – в печень). Випома является очень редким заболеванием. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гастроэнтерологии.

Симптомы випомы

Основным клиническим проявлением випомы является массивная длительная диарея. Суточный объем стула на фоне голодания составляет около 1 литра, на фоне приема пищи может увеличиваться до 3-4 и более литров.

50% пациентов с випомой страдают от диареи постоянно, у остальных наблюдается волнообразное течение. Из-за значительных потерь жидкости и микроэлементов возникают дегидратация, ацидоз, гипокалиемия и сильная слабость.

Возможны судороги, обусловленные потерями магния.

Больные випомой теряют в весе. Отмечается склонность к понижению артериального давления. Развивается почечная недостаточность. Появляются нарушения психики. Пациенты с випомой могут предъявлять жалобы на боли в животе неопределенной локализации. Может увеличиваться желчный пузырь, возрастает вероятность образования камней желчного пузыря.

Снижается уровень секреции желудочного сока. В 20-30% случаев возникают приливы. У каждого третьего больного випомой обнаруживается гипергликемия, обусловленная усиленной продукцией глюкагона и интенсивным разрушением гликогена. При проведении дополнительных исследований выявляется опухолевидное образование в области поджелудочной железы или симпатического ствола.

Диаметр випомы может достигать 7 и более сантиметров.

Диагноз устанавливают на основании клинических проявлений, результатов анализов и данных дополнительных исследований. В процессе диагностики исключают другие возможные причины длительной диареи (инфекционные заболевания, мастоцитоз, ворсинчатую аденому, прием слабительных препаратов и т. д.

). Больным с подозрением на випому назначают общие анализы крови и мочи, анализ крови для определения уровня ВИП, копроцитограмму и биохимический анализ крови для определения уровня солей, белка и аминотрансфераз. Измеряют суточный объем стула при приеме пищи и после трехдневного голодания.

План инструментального обследования при випоме включает в себя ФГДС, УЗИ поджелудочной железы, КТ или МРТ поджелудочной железы.

Диагностическими критериями випомы являются диарея продолжительностью более 3 недель при суточном объеме стула более 700 мл; суточный объем стула более 500 мл на фоне трехдневного голодания; высокий уровень ВИП в крови; наличие опухолевидного образования в области поджелудочной железы (в 90% случаев) или в области симпатического ствола (в 10% случаев) по результатам УЗИ, КТ или МРТ.

Дифференциальный диагноз випомы проводят с синдромом Золлингера-Эллисона (гастриномой). В отличие от данного синдрома, при випоме не возникают рецидивирующие язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, наблюдается более выраженная водянистая диарея, отсутствует стеаторея.

По данным лабораторных исследований при випоме обнаруживаются гипо- или ахлоргидрия желудочного сока, резкое увеличение уровня ВИП, снижение уровня натрия и калия в крови. При гастриноме выявляются гиперхлоргидрия желудочного сока и нормальный уровень ВИП.

Уровень натрия и калия обычно в норме, но может снижаться при обильной рвоте.

Лечение випомы

Первоочередной задачей при лечении випомы является коррекция грубых нарушений водно-солевого обмена. Осуществляют внутривенные инфузии бикарбоната. По мере регидратации объем стула увеличивается, поэтому постоянное адекватное восполнение потерянной жидкости может представлять определенные затруднения.

Для уменьшения суточного объема стула вводят преднизон или стрептозоцин в сочетании с 5-фторурацилом. Для подавления секреции ВИП назначают октреотид. Препарат также способствует уменьшению диареи и иногда сокращает размеры випомы.

Октреотид также подавляет панкреатическую секрецию, поэтому при необходимости применяют панкреатин.

Наиболее эффективным методом лечения випомы является радикальное хирургическое вмешательство. После удаления опухоли полное выздоровление наблюдается у 50% больных.

При наличии метастазов осуществляют паллиативные операции по удалению выявленных очагов для уменьшения выраженности симптомов и облегчения состояния пациента, страдающего випомой. Одновременно назначают стрептозоцин в сочетании с фторурацилом или доксорубицином.

Паллиативные хирургические вмешательства в сочетании с химиотерапией не позволяют добиться полного выздоровления, но обеспечивают частичную ремиссию и улучшают качество жизни больных.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/VIPoma

Опасности синдрома Вернера-Моррисона (випомы)

Синдром Вернера–Моррисона

Панкреатическая холера, иначе – синдром Вернера-Моррисона, является патологией, которая выражается тяжелой резистентностью к лечению и проявляется гипокалиемией, водной диареей, гипохлогидрией либо ахлоргидрией.

По причине сильной похожести на холеру и именуется панкреатической холерой.

Заболеванию присвоен маркер согласно МКБ-10 С25, что характеризует опухолевое образование железы поджелудочной злокачественного характера.

Провоцирующие панкреатическую холеру причины

Первое описание синдрома Вернера-Моррисона произошло в 1958 г.

В большей части случаев, порядка 90%, клиническая картина заболевания обуславливается опухолевым гормонопродуцирующим образованием железы поджелудочной.

При этом, в 5-10% вариантов опухолевый процесс характеризуется внепанкреатической расположенностью.

При экстрапанкреатической расположенности опухолевый процесс является ганглионевромой гормонопродуцирующей либо же генглионейробластомой.

Наиболее частым вариантом, порядка в 60% клинических случаев, диагностируются опухолевые процессы доброкачественной природы.

Согласно сведениям, в 80% клинических случаев, в опухолевых структурах и в плазме обнаруживаются завышенные значения ВИПа.

В таких вариантах опухолевый процесс именуется випомой. В 20% клинических случаев, панкреатическая холера обуславливается выработкой апудомой не ВИПа, а ПП либо простагландина Е, воздействие которых на организма характеризуется сходными реакциями, провоцируемыми ВИПом.

Симптоматика характерная для панкреатической холеры

Главным симптоматическим проявлением патологии выступает значительная водная диарея. При ней потеря жидкости за 1 сутки способна достигать 4-6 л, в некоторых вариантах даже 8-10 л.

По причине массивного обезвоживания пациент стремительно теряет вес. В совокупности с жидкостью из организма выходят также натрий и калий.

По причине снижения концентраций полезных соединений прогрессируют такие состояния:

  • ацидоз метаболический;
  • гипокалиемия;
  • гипогидратация;
  • недостаточность почек;
  • сердечнососудистая недостаточность.

Расстройство дефекации нередко дополняется болезненностью области брюшины. Болезненность обуславливается влиянием ВИПа на натриево-водный поток тонкого кишечника – наблюдается не всасывание жидкости и электролитов, а происходит их вывод.

ВИП в совокупности с панкреатической и интестинальной усиленным высвобождением жидкости и электролитов провоцирует заторможенность желудочной продукции, что приводит к иному проявлению синдрома – ахлор- либо гипогидрии при гистологически нормальном слизистом покрове желудка.

Рекомендуем узнать:  Особенности записи на прием к врачу эндокринологу

Как один из симптомов, который сопровождает синдром, является патологическое изменение глюкозной толерантности, так как ВИП повышает интенсивность выработки глюкагона и гликогенолиз.

Таким образом гипомагниемия, невзирая на единовременно присутствующую гиперкальциемию, способна становиться причиной развития судорог.

Зачастую у пациентов с випомой выявляется холелитиаз при увеличенном атоничном пузыре желчном, что является последствием расслабляющего влияния ВИП на гладкую мускулатуру пузыря.

У 20% пациентов возникают рецидивирующие случаи приливов. Такая эритема отчасти способна характеризоваться в качестве уртикарий.

По причине интенсивного эксикоза, а также электролитных расстройств способны развиваться состояния, которые характеризуются сходством со психозом.

Диагностирование

При подозрениях на подобную патологию требуются консультации онколога и специалиста гастроэнтерологии.

Диагностические мероприятия при синдроме Вернера-Моррисона предполагают следующее:

Обследование железы поджелудочной в целом.
Диагностика, конкретно направленная на эндокринную составляющую железы поджелудочной.
Выполнение УЗ-исследования ПЖ с целью подтверждения либо опровержения заболевания.

Панкреатическая холера предполагается при расстройстве работы кишечника и диарее на протяжении минимум 3 недель и при суточной массе испражнений не меньше, чем 700 г либо 700 мл.

При этом проба с голоданием на протяжении 3 суток не является результативной, а ежесуточный объем стула не снижается менее, чем до 500 мл.

Ахлор- либо гипогидрия подтверждается за счет исследования секреции желудка. Диагноз выставляется при выявлении завышенных концентраций ВИПа в крови.

Дифференциация требуется для опровержения синдрома Золлингера-Эллисона, при втором заболевании присутствует не гипо-, а гиперхлоргидрия. Для этого требуется исследование секреции желудка и выявление концентраций ВИПа с гастрином.

Также, определяется – не является ли диарея пациента следствием злоупотребления диуретическими и слабительными фармакологическими средствами.

При подобном значения ВИПа находятся в рамках физиологической нормы.

Подобная симптоматическая картина, которая является присущей для синдрома Вернера-Моррисона, способна возникать и при инсулоцитной гиперплазии диффузного типа.

Рекомендуем узнать:  Повышение уровня тестостерона – дело тонкое

При этом ВИП способен возрастать по причине мезентерального инфаркта либо шока.

При подобном варианте наблюдается повышенная интенсивность симптоматических проявлений.

Терапия и прогноз заболевания

Вероятное лечение синдрома Вернера может носить следующий характер:

  1. Полноценно излечить заболевание возможно только после радикального хирургического вмешательства – при условии его допустимости, что возможно только в 30% клинических вариантов.
  2. Если опухолевое образование не может быть иссечено, то выполняют лечение при использовании стрептозотоцина.
  3. Химиотерапия способна привести пациента к ремиссии, длительность которой может достигать нескольких лет.
  4. При випоме резистентной, возникшей на фоне прошлого лечения либо же первичного характера, в качестве дополнения к терапии со стрептозотоцином, возможно использовать кортикостероиды – для контроля, во всяком случае временного, диареи. Для этого применяется преднизолон в дозировке 20-60 мг.
  5. При спровоцированном опухолевым процессом, который усиливает выработку простагландина Е, синдроме, неплохая результативность достигается за счет терапии с использованием ингибитора выработки простагландинов – индометацина. Фармакологическое средство используют в дозировке 50-200 мг/сутки.

Все варианты синдрома Вернера-Моррисона включают также и симптоматическое лечение, которое первоочередно преследует целы снижения выраженности диареи и последствий от нее.

Пациенты, которые не получили своевременной медицинской помощи при панкреатической холере, не могут рассчитывать на благоприятный прогноз, длительность их жизни не превышает нескольких месяцев.

Источник: https://EndokrinnayaSistema.ru/podzheludochnaya-zheleza/vipoma.html

История исследования заболевания

Впервые доктором Моррисоном и доктором Вернером в 1958 году был описан синдром водной диареи у пациента, который страдал небетаклеточной опухолью поджелудочной железы. Ранее данную патологию считали вариантом синдрома Эллисона-Золлингера, а точнее его безъязвенной атипичной формой с выраженной гипокалиемией.

Исследования, проводившиеся в дальнейшем, показали, что причиной данного заболевания является секреция ВИП – вазоактивного интестинального пептида, а не гастрита, как в случае с ульцерогенным синдромом. Именно поэтому опухоль получила название випомы.

Випома – новообразование АПУД-системы, которое продуцирует вазоактивный интестинальный полипептид в избыточном количестве. Локализация опухоли в 90% случаев – это непосредственно сама поджелудочная железа, в 10% она имеет внепанкреатическое расположение, чаще всего – в симпатическом стволе. Злокачественной опухоль оказывается в 50% случаев.

Этиология и последствия випомы

Болезнь также носит название панкреатической холеры или WDHA-синдром (по первым буквам слов в английском варианте названия: водная диарея, гипокалиемия, ахлоргидрия).

В 70% случаев возникновения злокачественных випом часть из них уже имеет метастазы в печени на момент постановки диагноза. Клиническая картина у 20% больных может развиваться на фоне гиперплазии островковых клеток.

Избыточная секреция ВИП становится причиной выраженной экскреции электролитов, выработки поджелудочной железой и тонкой кишкой жидкости, которая в толстой кишке всасываться не успевает. Симптоматика в таком случае проявляется обильной диареей, то есть в сутки более 700 мл, а зачастую свыше 3-5 л по объему. Это становится причиной дегидратации – обезвоживания организма.

В итоге у больного снижается уровень калия, магния и бикарбонатов, что в свою очередь вызывает развитие выраженной слабости, ацидоза и судорог. В результате гипокалиемической нефропатии и дегидратации возникает азотемия. В половине случаев также проявляется а- и гипохлоргидрия, иногда отмечают гипергликемию и гиперкальциемию, которая с повышенным уровнем паратгормона никак не связана.

Патология протекает с периодами обострения и ремиссии. Уровень в крови ВИП свыше 80 пмоль/л является тревожным сигналом, который может свидетельствовать об опухолевой природе болезни.

Симптомы

Главными признаками заболевания являются:

  • водянистая обильная диарея, которая носит длительный характер (объем стула натощак не меньше, чем 750- 1000 за день, а при приеме пищи – более, чем 3000 мл);
  • обезвоживание;
  • гипокалиемия;
  • ацидоз.

У 50% больных диарея не прекращается и имеет постоянный характер. В остальных случаях ее выраженность колеблется.

25% пациентов страдали диареей дольше 5 лет до момента постановки диагноза, в 33% случаев длительность симптома составляла меньше, чем 1 год.

Часто также отмечают мышечную слабость, летаргию, рвоту, тошноту, боли в животе спастического характера. У 20% больных в момент приступов диареи наблюдается гиперемия лица как при карциноидном синдроме.

Основные клинические симптомы випомы:

  • Обильный водянистый стул. За сутки количество потерянной организмом жидкости может составлять от 4 до 10 л. Вместе с водой всегда теряется калий и натрий. В итоге развивается гипокалиемия и дегидратация в тяжелой форме, стремительно снижается масса тела. Диарея становится результатом секреции воды и натрия в высоких количествах в просвет кишечника непосредственно под влиянием ВИП.
  • Сниженная секреция желудочных ферментов.
  • Боли в животе неясной этиологии.
  • Тенденция к снижению АД, в некоторых случаях бывает выраженная артериальная гипотензия;
  • Приливы крови к лицу в виде приступообразной гиперемии. Данный симптом является результатом вазодилатирующего эффекта ВИП. Симптом не является постоянным и наблюдается только у четверти больных;
  • Судорожный синдром. Является результатом потери магния в больших количествах из-за диареи;
  • Увеличение в размерах желчного пузыря с последующим образованием в нем камней. ВИП вызывает также атонию желчного пузыря.
  • Нарушение усвоения глюкозы. Симптом непостоянный, вызывается секрецией глюкагона в повышенном количестве и увеличенным распадом гликогена под влиянием ВИП.

План обследования

  • общий анализ крови и мочи;
  • анализ кала на копрологию: копроцитограмма, объем стула за сутки;
  • БАК: содержание хлора, натрия, магния, калия, кальция, глюкозы, общего белка аминотрансфераз и белковых фракций;
  • ФЭГДС;
  • исследование желудочной секреции;
  • проба с 3-дневным голоданием;
  • УЗИ- обследование брюшной полости;
  • определение уровня ВИП в крови;
  • КТ поджелудочной железы (компьютерная томография).

Программа лечения

В первую очередь проводят переливание электролитов и жидкостей. Для профилактики развития ацидоза необходимо восполнить бикарбонат, так как он теряется со стулом. Из-за того, что у больного отмечается значительная потеря электролитов и воды с калом, регидратация в виде непрерывных парентеральных инфузий может быть затруднительной.

Диареей обычно управляет октреотид, но иногда требуется введение препарата в больших дозах. Положительный эффект от введения октреотида пролонгированного действия отмечается в дозе по 20-30 мг в/м 1 раз в 30 дней.

Пациентам, которым назначен октреотид, дополнительно также прописывают панкреатические ферменты, так как эти вещества подавляют секрецию ферментов поджелудочной железы.

Если опухолевый процесс локализован, то удаление новообразования эффективно у 50% больных. Если имеется метастазирование, то резекция может принести облегчение выраженности клинических симптомов болезни.

В 50-60% случаев назначение доксорубицина и стрептозоцина в комбинации может уменьшить выраженность диареи, а также и размеры образования, если наблюдается тенденция к объективному улучшению.

Химиотерапия является неэффективной.

Медикаментозная терапия и предоперационная подготовка включает в себя массивное переливание электролитов и жидкости, в некоторых случаях с глюкокортикоидами. Химиотерапия в случае злокачественной випомы с метастазированием проводится на основе применения стрептозотоцина. Этот препарат вызывает ремиссию опухолевого процесса у 50% пациентов.

https://www.youtube.com/watch?v=ppNu4Z5DS3Y

Эффективность хирургического лечения достигается только при радикальном удалении всей части функционирующей опухолевой ткани, что удается не всегда. В случае, если образование отсутствует, а клинико-лабораторные признаки заболевания выражены, рекомендуется проводить дистальную резекцию поджелудочной железы.

Отделения: Эндокринология,.

Источник: https://www.imcs-4u.com/zabolevaniya/vipoma-sindrom-vernera-morrisona.html

Синдром Вернера: описание и симптомы

Синдром Вернера–Моррисона

Процесс старения, по сути, неизбежен для всех, но это происходит постепенно и медленно, поэтому у человека есть время привыкнуть к изменениям, которые происходят с его телом. На сегодняшний день сложной загадкой для современной науки стала болезнь, которая значительно ускоряет все процессы старения в организме, – синдром Вернера Моррисона.

Заболевание встречается крайне редко, поэтому ученые пока не в силах найти эффективный метод лечения. Это своего рода аномалия в современном обществе.

Впервые факт заболевания этим недугом был зафиксирован в 1904 году немецким ученым.

До сих пор величайшие умы человечества пытаются изучить непонятный процесс, который провоцирует преждевременное старение человеческого организма, и ищут методы эффективной борьбы с заболеванием.

Как правило, синдром передается по наследству. Больные получают от родителей по одному аномальному гену, который располагается в восьмой хромосоме. Из-за генетических сбоев возникает мутация, впоследствии ребенок унаследует эти гены. Изменения отражаются на работе всего организма, в том числе и на внешности.

На сегодняшний день удалось выяснить только то, что синдром Вернера – это аутосомно-рецессивная болезнь. Но опровергнуть или подтвердить этот диагноз путем генетической экспертизы невозможно.

Признаки заболевания

Как показывает довольно редкая практика, первые симптомы этого недуга могут проявляться после десятилетнего возраста. В первую очередь вызывает беспокойство сильное отставание в росте. Но чаще всего явные признаки можно заметить только в 20 лет.

Специалисты выделяют ряд основных симптомов:

  • В достаточно короткие сроки человек седеет и вскоре лишается всех волос на голове.
  • Кожа начинает стремительно стареть, на ней появляются гиперпигментация, морщины, она становится бледной и сухой.

Вместе с этими необратимыми процессами у человека появляется огромное количество других патологий:

  • Атеросклероз.
  • Катаракта.
  • Нарушения работы сердца.
  • Остеопороз.
  • Доброкачественные и злокачественные новообразования.

Синдром Вернера поражает эндокринную систему, поэтому у человека могут отсутствовать вторичные половые признаки: не происходят менструации, присутствует излишне высокий тембр голоса, нарушения работы щитовидной железы, развивается диабет (устойчивый к инсулину). Все это знакомо людям, которые имеют такой страшный синдром.

Внешний вид

Больного этим недугом можно узнать издалека, потому что у таких людей сильно отличаются черты лица от привычных.

Как правило, они приобретают заостренность, нос подобен клюву птицы, а подбородок сильно выступает, маленький рот, овал лица приобретает лунообразную форму. Также полностью атрофируются жировые ткани и мышцы.

Поэтому руки и ноги аномально худые – все это влияет на нормальную подвижность. Движения человека затруднены, он быстро устает и не выдерживает больших физических нагрузок.

Существует еще один, главный признак, которым характеризуется синдром Вернера. Фото людей, страдающих этим недугом, поражают: в 40-летнем возрасте они выглядят вдвое старше. Как показывает статистика, больные, которые подверглись этому недугу, не доживают и до 50 лет. Или организм поражает рак, или же смерть наступает из-за сердечного приступа либо инсульта.

Кто находится в зоне риска?

Зачастую это заболевание встречается у мужской половины населения. Проявляется синдром Вернера (симптомы) после переходного возраста.

Болезнь развивается на молекулярном уровне, мутирует ген, который отвечает за кодировку ДНК.

Ученые еще не выяснили, какая связь этого синдрома с другими похожими заболеваниями, вызывающими быстрое старение. К тому же они сомневаются, что она вообще есть.

Хотя это заболевание – редкость, такие люди есть, и современному обществу стоит относиться к ним лояльнее, потому что никто не застрахован от этого. Людям, которые столкнулись с этим заболеванием, приходится очень тяжело.

Помимо пугающего внешнего вида, существует множество сопутствующих недугов, которые не дают возможности нормально существовать.

Начальная стадия сопровождается наружными изменениями, а все последующие провоцируют болезни органов.

Синдром Вернера развивается настолько стремительно, что больного в 40-летнем возрасте с высокой вероятностью может поразить рак, потому как злокачественные образования – не редкость при этом заболевании.

Поможет ли пластика?

Конечно, можно обратиться за помощью к хорошим пластическим хирургам и улучшить внешний вид. Но человек стареет невероятно быстро, поэтому такого рода помощь будет кратковременной.

Можно только надеяться на то, что в скором будущем разработки ученых будут успешными и найдется лекарство, дающее нужный эффект. В последнее время много надежд возлагается на область медицины, которая активно занимается лечениями самых безнадежных недугов при помощи стволовых клеток.

Остается только верить в то, что скоро при помощи такого метода можно будет излечить синдром Вернера Джонсона.

Источник: http://fb.ru/article/181975/sindrom-vernera-opisanie-i-simptomyi

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.