Тимома

Тимома: причины, виды, проявления, лечение, прогноз

Тимома

Новообразования, исходящие из эпителиальных компонентов вилочковой железы, именуют тимомой. Это гетерогенная группа органоспецифических опухолей, которые могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

На долю тимом приходится примерно пятая часть всех новообразований переднего средостения. Обычно эти опухоли доброкачественны, но до трети их имеют признаки злокачественности.

Особенностью доброкачественных тимом может считаться их способность рецидивировать, расти инвазивно с внедрением в рядом расположенные органы, а также метастазировать.

Эти признаки отличают злокачественные опухоли, но очень редко могут быть свойственны и доброкачественным процессам.

Заболевают тимомами обычно люди зрелого и пожилого возраста, пик заболеваемости приходится на 4-6 десятилетие жизни. Больше подвержены патологии лица с миастенией. Среди пациентов приблизительно одинаковое число мужчин и женщин, детей – не более 8%. Злокачественные разновидности опухоли чаще поражают мужчин 20-50 лет.

Тимус – это железа, расположенная в области переднего средостения, состоящая из двух долей и вырабатывающая гормоны внутренней секреции (тимулин, тимопоэтин). Кроме этого, железа играет иммунную роль, так как в ней образуются и созревают Т-лимфоциты.

У детей тимус играет важную координирующую роль между эндокринной и иммунной системами, а ко взрослому возрасту значение тимуса для организма ослабевает, он атрофируется и замещается жировой тканью. У пожилых людей тимус представлен жировой тканью и единичными островками железы.

Тимома средостения представляет большую опасность ввиду врастания и компрессии соседних органов, поэтому своевременное удаление опухоли – первостепенная задача в лечении.

Причины и стадии опухоли

Тимома располагается в переднем средостении, за грудиной, внешне напоминает плотный бугристый узел, в котором могут обнаруживаться кисты, кровоизлияния, очаги некроза.

Злокачественная тимома очень быстро увеличивается в размерах и может занять все переднее медиастинальное пространство.

При выходе за пределы капсулы вилочковой железы она внедряется в соседние структуры, разрушая и сдавливая их, начинает метастазировать в лимфоузлы грудной клетки и отдаленные органы.

Доброкачественная опухоль тимуса растет медленно, не доставляет никаких неудобств до достижения таких размеров, когда становится возможным сдавление органов грудной клетки. Доброкачественная тимома может озлокачествиться, и тогда ее рост заметно ускорится с быстрым нарастанием симптоматики.

Причины тимомы вилочковой железы точно неизвестны, но предполагается роль инфекций, повреждений переднего средостения, нарушений иммунитета, облучения. В большом числе случаев тимомы сочетаются с аутоиммунными заболеваниями, эндокринной патологией (токсический зоб, поражение надпочечников) и нарушениями иммунной системы, особенно часто – с миастенией.

Источником роста тимомы могут стать эпителиальные элементы органа, а также лимфоидная ткань. В зависимости от гистологических особенностей и степени дифференцировки выделяют типы опухолей вилочковой железы:

  • Доброкачественная;
  • Злокачественная тимома 1-го типа;
  • Карцинома 2-го типа.

Внутри каждой из них выделяют несколько вариантов в зависимости от клеточного состава (кортикальная, медуллярная, лимфоэпителиальная, плоскоклеточная и др.).

Доброкачественная тимома обычно не превышает в размерах 5 см, окружена капсулой, растет медленно и бессимптомно, отличается благоприятным прогнозом – более 90% пациентов живут 15 и более лет.

Злокачественная тимома может иметь разный характер течения. В одном случае (1 тип) она относительно благоприятна, не больше 4-5 см, растет в пределах тимуса, но клетки ее несут признаки атипии, могут вырабатывать избыток гормонов, провоцировать миастению.

Карцинома тимуса 2-го типа протекает неблагоприятно. Она интенсивно растет, повреждая органы средостения, рано метастазирует в серозные оболочки грудной клетки, лимфоузлы и внутренние органы. Прогноз при этой форме опухоли наиболее неблагоприятен.

Тимома переднего средостения протекает в несколько стадий:

  1. На первой стадии опухоль ограничена тканью железы и не выходит за пределы капсулы.
  2. Внедрение опухоли в клетчатку средостения.
  3. Прорастание в плевру, сердечную сорочку, легкие, магистральные сосуды и нервы.
  4. Метастазирование вне зависимости от размеров и поведение первичного опухолевого узла.

Первые две стадии относительно благоприятны, лечение их эффективно, на третьей стадии прогноз сомнителен, опухоль может быть неудалимой, а четвертая стадия – самая опасная, когда лечение ограничивается паллиативными мерами.

Проявления опухолей тимуса

Клинические признаки тимомы очень вариабельны, их можно «уложить» в три основные группы:

  • Симптоматика компрессии окружающих медиастинальных структур.
  • Специфические признаки тимом.
  • Явления опухолевой интоксикации.

Небольшие тимомы вилочковой железы протекают скрыто, больной не подозревает об их наличии, а выявляются они случайно, при очередном профосмотре или рентгенологическом обследовании грудной клетки по поводу другой патологии.

Этот период заболевания называют бессимптомным, он может длиться неопределенно долго в зависимости от строения неоплазии.

Злокачественные тимомы активно увеличиваются, и бессимптомная стадия быстро переходит в период выраженных клинических проявлений.

По мере увеличения объема новообразования, появляются симптомы повреждения других органов. Возникает одышка, чувство инородного тела и боли в нижней части шеи и груди. У детей трахея узкая, поэтому ее сдавление провоцирует выраженные дыхательные расстройства. Сужение просвета пищевода опухолью вызывает нарушение глотания.

Характерным признаком крупной тимомы является синдром верхней половой вены, связанный с компрессией этого сосуда, вследствие чего затрудняется отток венозной крови от тканей головы и верхней части туловища. Он проявляется отечностью, одутловатостью тканей лица, увеличением и полнокровием шейных вен, цианозом кожи, болями в груди, одышкой, возникает шум и ощущение тяжести в голове.

Сдавление нервных стволов приводит к боли на стороне опухолевого роста, которая может отдавать в руку, шею, лопатку, имитируя клинику стенокардии при левосторонней локализации. Прорастание симпатического сплетения провоцирует расстройство терморегуляции и потоотделения, синдром Горнера – птоз (опущение века), сужение зрачка, западение глаза со стороны роста опухоли.

При вовлечении возвратного гортанного нерва нарушается голос, он становится осиплым и может совсем пропасть. Поражение спинномозговых корешков чревато расстройством чувствительности и двигательной активности ниже места сдавления.

Характерным признаком именно опухолей вилочковой железы считается миастения, то есть слабость мышц туловища, диафрагмы, дыхательной мускулатуры.

Это связано с продукцией в тимусе антител, блокирующих рецепторы к ацетилхолину на нервных окончаниях.

Процесс носит аутоиммунный характер, поэтому особенно подвержены миастении больные тимомой, у которых уже диагностирована системная красная волчанка, склеродермия и другая аутоиммунная патология.

Миастения проявляется слабостью мышц.

Сначала больные ощущают утомляемость скелетной мускулатуры при ходьбе, затем ослабевают мимические мышцы, появляется поперхивание, а самым тяжелым проявлением этого синдрома считается невозможность дыхательных движений при миастеническом кризе, что требует незамедлительной искусственной вентиляции легких и реанимационных мероприятий, иначе больной погибнет.

На фоне местных признаков опухолевого роста при злокачественных тимомах нарастают явления общей интоксикации, больной теряет вес, присоединяется лихорадка, потливость, пропадает аппетит. Возможны боли в суставах, их припухлость, отеки мягких тканей, аритмии.

Симптомы интоксикации прогрессируют с началом метастазирования. Клетки карциномы распространяются по плевре, перикарду, диафрагме, обнаруживаются в лимфоузлах грудной клетки. При появлении болезненности в костях есть основания подозревать появление костных метастазов.

Диагностика тимомы

При подозрении на опухоль тимуса больному необходима консультация онколога, эндокринолога, хирурга. Его подробно опрашивают о симптомах, выслушивают сердце, границы которого могут быть расширены, в легких выявляются свистящие хрипы.

Общий и биохимический анализы крови не показывают специфических изменений, но возможен лейкоцитоз и ускорение СОЭ либо признаки иммунодефицита.

тимома на рентгеновском снимке

Диагноз новообразования вилочковой железы подтверждается рядом исследований, главное место среди которых принадлежит рентгенологическим. Определить расположение, размер тимомы, ее соотношение с окружающими структурами помогает КТ, рентгеноскопия, обзорный снимок грудной клетки.

КТ- один из наиболее информативных методов обследования, после которого возможна постановка правильного диагноза и проведение пункции медиастинального образования. При поражении лимфатических узлов показана биопсия, при мышечной слабости проводят электромиографию.

Лечение опухолей тимуса

Основным способом лечения тимом является хирургическая операция. Она направлена на иссечение самой неоплазии и устранение компрессии структур средостения.

Важно, чтобы операция была проведена как можно раньше, поскольку промедление увеличивает вероятность врастания новообразования в окружающие ткани, что делает более сложным процесс иссечения опухоли и неблагоприятно сказывается на функции окружающих органов, сосудов и нервных сплетений.

Хирургическому удалению подлежит неоплазия, вся вилочковая железа с капсулой и клетчатка средостения. Операция должна быть максимально радикальной, чтобы по возможности исключить рецидивирование заболевания.

Доступ к опухоли осуществляют, рассекая грудину продольно, что позволяет наиболее полно осмотреть переднее средостение и характер поражения его тканей. Если при гистологическом анализе установлен доброкачественный характер тимомы, то операция ограничивается иссечением опухоли с вилочковой железой, клетчатки и лимфатического аппарата.

При злокачественных тимомах операция бывает довольно обширной. При прорастании в соседние органы может потребоваться резекция участка легкого, сердечной сумки, диафрагмы, крупных сосудистых и нервных стволов. После операции пациент направляется в онкологический стационар, если первичное лечение опухоли осуществлялось в обычном хирургическом отделении.

Консервативное лечение тимом включает химиотерапию и облучение. Облучение показано на II-III стадиях опухоли после операции, а также при четвертой стадии в качестве основного способа воздействия.

Запущенные формы заболевания не могут быть подвергнуты удалению ввиду высокого риска для окружающих органов, а также невозможности радикального иссечения, поэтому облучение – единственная возможность хотя бы частично уменьшить опухоль и ее давление на нервы, сосуды, сердце.

лучевая терапия

Пожилым пациентам с сопутствующей тяжелой патологией проводить операцию довольно рискованно, поэтому им обычно назначается лучевое лечение. Если состояние стабилизируется и технически станет возможным удалить тимому, то хирурги это сделают. В противном случае опухоль признается нерезектабельной, и в операции пациенту приходится отказывать.

Химиотерапия как самостоятельный метод не нашла широкого применения при тимомах ввиду низкой чувствительности опухоли к лекарственным препаратам. Она может быть проведена в предоперационном периоде (неоадъювантная химиотерапия) для уменьшения объема новообразования и облегчения его удаления. Эффективность цитостатиков повышается при их совместном применении с облучением.

Инвазивные тимомы в настоящее время лечат в три этапа. Сначала назначаются цитостатики, затем опухоль удаляется, а в послеоперационном периоде для уничтожения оставшихся раковых клеток и профилактики рецидива показано облучение.

Поскольку операция по удалению тимомы сложна технически, предполагает риск травмирования соседних структур, то осложнения весьма вероятны, а послеоперационный период протекает не всегда гладко.

Среди последствий удаления тимуса наиболее частым считают миастенический криз.

Нарушение сократимости мышц тела, дыхательной мускулатуры может представлять угрозу для жизни и требует медикаментозного лечения, искусственной вентиляции легких, интенсивной терапии, дезинтоксикационных мероприятий, направленных на удаление избытка антител.

Медикаментозная коррекция нарушений проведения импульсов по нервам состоит в применении антихолинэстеразных препаратов – прозерин, галантамин.

При небольших тимомах, не выходящих за пределы капсулы железы, возможны малоинвазивные эндоскопические операции, которые сочетаются с химиотерапией. Положительный эффект оказывает фотодинамическая терапия, но этот метод лечения пока находится в стадии разработки.

Прогноз при тимомах зависит от стадии, на которой опухоль была диагностирована, ее разновидности, общего состояния больного, возможности применить все доступные методы лечения. Доброкачественные новообразования вилочковой железы дают обычно стойкое излечение, симптомы миастении могут исчезнуть полностью или значительно уменьшиться.

При злокачественных опухолях тимуса начальных стадий своевременное удаление дает 5-летнюю выживаемость на уровне 90%, к третьей стадии этот показатель снижается до 60-70%, при нерезектабельных тимомах девять из десяти пациентов умирают в течение первых пяти лет.

: тимома средостения, современные хирургические технологии

Обсуждение:

Источник: http://onkolib.ru/organy/vilochkovaya-zheleza-timoma/

Тимома

Тимома

Тимома – это разновидность опухолевого поражения с преимущественной локализацией в вилочковой железе, имеющая доброкачественное течение и склонность к малигнизации. В связи с особенностью локализации опухолевого поражения, данную патологию в онкологической классификации еще формулируют как «тимома средостения».

В патогенетических механизмах возникновения данной патологии фактор половой принадлежности и возраста пациента не имеет значения, однако, согласно всемирной статистике, тимома у детей относится к категории редко встречающейся патологии. Группу риска по данному заболеванию составляют пожилые люди, страдающие миастенией.

В ситуации, когда опухолевый субстрат содержит в себе не только элементы тимуса, но и жировую ткань, создаются условия для развития липотимомы, характеризующейся бессимптомным течением.

Причины тимомы

Тимома вилочковой железы, как правило, представляет собой объемное новообразование со всеми признаками доброкачественности, то есть она имеет относительно небольшие параметры, окружена плотной оболочкой от окружающих тканей и характеризуется вялотекущим течением.

В некоторых случаях тимомы приобретают признаки малигнизации, то есть «озлокачествляются», при этом отмечается их бурный инфильтративный рост, способность отсеивать отдаленные метастазы и даже рецидивировать после проведения радикального хирургического удаления.

Патоморфологическими особенностями этого типа опухоли является наличие множественных очагов некроза и кровоизлияний, впоследствии разрешающихся с образованием кистозных структур со склеротическим компонентом.

Симптомы тимомы

Данная патология относится к разряду полисимптоматических заболеваний, так как даже при равных условиях ее возникновения у разных пациентов может наблюдаться индивидуальная клиническая картина.

В эпоху бурного развития технологий в области диагностических исследований тех или иных заболеваний, создаются условия для раннего выявления тимомы, которая в начальных стадиях развития не имеет четкой специфической симптоматики.

Характерные жалобы возникают у пациента, страдающего тимомой, по достижению крупных размеров новообразования, оказывающих давление на другие структуры верхнего этажа средостения. В этом периоде больной может отмечать дискомфорт в области грудины, носящий постоянный характер и не имеющий ничего общего с болевым синдромом.

При сдавлении хрящевых структур трахеи, у больного отмечаются респираторные нарушения различной степени интенсивности, вплоть до наступления апноэ. При первичном объективном обследовании пациента с тимомой, обращает на себя внимание некоторая синюшность кожных покровов, пастозность верхней половины туловища и набухание венозных сосудов в области шеи.

В некоторых случаях тимома может проявляться нехарактерными симптомами, возникающими вследствие ее развития на фоне других заболеваний, таких как – миастения, агаммаглобулинемия и синдром Иценко-Кушинга.

Все морфологические разновидности тимом имеют единый вариант течения заболевания, который разделяется на две фазы: бессимптомную и фазу выраженных клинико-морфологических проявлений.

На продолжительность латентного периода, во время которого пациент не чувствует изменений своего самочувствия и в большинстве случаев даже не знает о наличии тимомы, оказывает влияние целый ряд факторов, а именно: расположение и метрические параметры новообразования, интенсивность пролиферации опухолевого субстрата, позиционные взаимоотношения с другими структурами, относящимися к этому отделу средостения.

Все клинические проявления тимомы можно отнести к тому или иному синдрому:

— синдром сдавления структур средостения;

— специфический симптомокомплекс, характерный для новообразований различной локализации;

— неспецифические общие проявления онкологического заболевания.

Самой распространенной жалобой пациентов, имеющих признаки тимомы, является ощущение дискомфорта, а иногда и выраженного болевого синдрома, обусловленного прорастанием опухолевого субстрата в окружающие ткани, имеющие нервные окончания.

Болевые ощущения чаще всего не имеют четкой локализации и склонны к иррадиации в область шеи и верхнюю конечность на стороне поражения.

Злокачественная тимома с признаками метастазирования в костную ткань может сопровождаться довольно интенсивными болями в костях.

В связи с близким анатомическим расположением опухоли со структурами вагосимпатического ствола, при его компрессии возникают характерные симптомы в виде развития одностороннего птоза верхнего века, расширения зрачка с одновременным энофтальмом, локальными перепадами температуры кожных покровов и выраженного дермографизма.

Компрессионное сдавление нерва, иннервирующего гортань и ые связки, провоцирует у пациента осиплость голоса, а поражение диафрагмального нерва сопровождается односторонней элевацией купола диафрагмы.

В проекции верхнего этажа средостения, где обычно локализуется тимома, находится множество структур и сосудов, поэтому при оказании давления на стенки крупных венозных сосудов, возникает симптомокомплекс нарушения оттока крови от венозных коллекторов верхней половины туловища. Больной отмечает постоянные головные боли сдавливающего и пульсирующего характера, головокружение, усиливающееся при резких движениях, пастозность мягких тканей головы и шеи.

В некоторых ситуациях больной вынужден обратиться за консультацией к врачу по поводу затруднения глотания как твердой, так и жидкой пищи, возникающих в результате массивного разрастания опухолевого субстрата тимомы, сдавливающего просвет пищевода.

Симптомами, которые наблюдаются у всех пациентов с опухолевыми новообразованиями той или иной локализации, являются: выраженная слабость и резкое снижение трудоспособности, кратковременная лихорадка, не купирующаяся приемом антипиретиков, прогрессирующее снижение веса. В терминальной стадии тимомы, у пациента нарастают симптомы, относящиеся к интоксикационному синдрому, а именно: аритмии, артралгии, инфекционно-воспалительные осложнения с локализацией в кожных покровах и суставах.

В связи с тем, что тимус относится к важнейшим структурам-регуляторам иммунитета, малейшие изменения в этой железе приводят к снижению защитных свойств организма и повышению подверженности к возникновению инфекционных заболеваний в тяжелой форме.

Несмотря на все многообразие клинических проявлений, характеризующих повреждение тимуса, в большинстве случаев их неспецифичность не позволяет установить диагноз на начальной стадии заболевания, поэтому важную роль в этой ситуации имеют лучевые методы диагностики.

Стадии тимомы

В онкологической практике классификация тимомы используется с целью определения необходимого объема лечебных мероприятий, и согласно этого деления выделяют четыре основных стадии.

Первая (1) стадия тимомы представляет собой опухолевый субстрат со всех сторон заключенный в плотную капсулу, и данное объемное новообразование имеет небольшие размеры. Тимома в ранней стадии развития успешно лечится методом применения кортикостероидной терапии и оперативных пособий.

В ситуации, когда элементы опухолевого субстрата определяются в окружающей жировой клетчатке и перикапсулярной области, следует говорить о второй (2) стадии тимомы. Единственными эффективными методами терапии новообразования в стадии развернутой симптоматики является хирургическая резекция и дозированная лучевая терапия.

Дальнейшее течение заболевания с прорастанием элементов опухоли в близлежащие структуры верхнего переднего отдела средостения свидетельствует о прогрессировании тимомы до третьей (3) стадии заболевания. Основным целесообразным способом лечения этой степени является хирургическая резекция с предварительной подготовкой пациента курсом химиотерапии.

Четвертая (4) стадия тимомы сопровождается распространением клеток опухолевого субстрата с током лимфы и крови, то есть появляются отдаленные метастазы. Лечебные мероприятия в этом случае ограничиваются курсами химиолучевого метода терапии.

Среди диагностических мероприятий, позволяющих определить не только факт наличия тимомы, но и указать размеры новообразования, его структуру и степень малигнизации, наиболее информативными являются лучевые инструментальные методы исследования. В большинстве случаев стандартная рентгеноскопия позволяет диагностировать крупные размеры новообразования, а опухоли небольших размеров визуализируются только при проведении компьютерной томографии.

Лечение тимомы

При определении тактики ведения пациента и применения целесообразного метода терапии, лечащий врач должен основываться на общем состояние больного, наличии противопоказаний к тому или иному методу терапии, степени распространенности опухолевого процесса.

Наиболее эффективным способом устранения опухолевого поражения считается хирургический, однако положительных результатов лечения следует ожидать только на ранних стадиях тимомы.

В этом случае возможно полное удаление объемного опухолевого новообразования, так как оно имеет четко очерченные границы.

Оперативное пособие выполняется через срединный стернальный доступ и кроме радикального удаления тимомы рекомендовано выполнение секторальной резекции окружающих структур верхнего этажа средостения с целью предупреждения рецидива роста опухоли.

При возникновении признаков инфильтративного роста опухоли с повреждением близлежащих органов, резекция тимомы считается нецелесообразной.

Выделенный оперативным доступом опухолевый субстрат обязательно подвергается исследованию гистологическим методом с целью определения признаков злокачественности опухолевого процесса, и при подтверждении малигнизации в послеоперационном периоде больному показано прохождение курсовой лучевой или химиотерапии.

Ранняя послеоперационная фаза опасна тем, что в этом периоде у пациента могут наблюдаться признаки миастенического криза, которые нуждаются в применении неотложных мероприятий (трахеотомия, долгосрочная искусственная вентиляция легких, дезинтоксикационная терапия).

Лучевые методы при тимоме используются не только в качестве диагностических, но и лечебных мероприятий. С целью устранения раковых клеток используются высокоэнергетическое рентгеновское ионизирующее облучение.

Лучевые методы терапии используются в качестве дополнения к хирургическому лечению в послеоперационном периоде и большей эффективностью обладают в случае комбинирования с применением препаратов химиотерапии.

Следует учитывать, что данный метод лечения не относится к разряду щадящих для здоровья пациента, и в некоторых случаях его применение может сопровождаться развитием побочных реакций в виде нарушений функционирования органов пищеварительного тракта, быстрой утомляемости и кожных реакций.

В большинстве случаев побочные реакции не нуждаются в применении специфического лечения и самостоятельно нивелируются после прекращения лучевой терапии. Областью применения исключительно лучевой терапии считаются случаи тимомы у пожилой категории пациентов при условии наличия противопоказаний к проведению операции.

В качестве паллиативных медикаментозных мероприятий при тимоме применяются лекарственные средства группы ингибиторов холинэстеразы (1% раствор Галантамина 1мл, 0,05% раствор Прозерина 1 мл подкожно).

В преобладающем большинстве случаев субкапсулярной тимомы, комбинация оперативного и цитостатического метода терапии дает в 90% положительный результат, вследствие применения новейших хирургических малоинвазивных технологий. Недостаточно изученным, однако, обладающим выраженным положительным эффектом в отношении предотвращения рецидивирования опухолевого процесса методом лечения считается фотодинамическая терапия.

Источник: http://vlanamed.com/timoma/

Строение и функции вилочковой железы

Вилочковая железа, или тимус располагается в нижней части шеи и переднем отделе верхнего средостения. Орган образован двумя асимметричными долями – правой и левой.

В свою очередь, каждая доля представлена множеством долек, состоящих из коркового и мозгового вещества и заключенных в соединительнотканную строму. В вилочковой железе различают два типа ткани – эпителиальную и лимфоидную.

Эпителиальные клетки секретируют тимические гормоны (тимулин, a-, b-тимозины, тимопоэтины и пр.), лимфоидная ткань состоит из Т-лимфоцитов различной степени зрелости и функциональной активности.

Таким образом, вилочковая железа одновременно является железой внутренней секреции и органом иммунитета, обеспечивающим взаимодействие эндокринной и иммунной систем. После 20 лет тимус подвергается возрастной инволюции; после 50 лет паренхима тимуса на 90% замещается жировой и соединительной тканью, сохраняясь в виде отдельных островков, лежащих в клетчатке средостения.

В онкологии различают три типа тимом: доброкачественную, злокачественную тимому 1-го типа (с признаками атипии, но относительно доброкачественным течением) и злокачественную тимому 2-го типа (с инвазивным ростом).

Доброкачественная тимома (50-70% опухолей тимуса) макроскопически имеет вид одиночного инкапсулированного узла, диаметром не более 5 см. С учетом гистогенеза внутри этой группы выделяют медуллярную (тип А), смешанную (тип АВ) и преимущественно кортикальную (тип В1) тимому.

Тимома типа А (медуллярная) составляет 4–7% доброкачественных опухолей вилочковой железы. В зависимости от строения может быть солидной и веретеноклеточной-крупноклеточной, практически всегда имеет капсулу. Прогноз благоприятный, 15-летняя выживаемость составляет 100%.

Тимома типа АВ (кортико-медуллярная) встречается у 28–34% пациентов. Сочетает в себе очаги кортикальной и медуллярной дифференцировки. Имеет удовлетворительный прогноз; 15-летняя выживаемость – более 90%.

Тимома типа В1 (преимущественно кортикальная) встречается в 9–20% случаев. Часто имеет выраженную лимфоцитарную инфильтрацию. Более чем у половины пациентов сопровождается миастеническим синдромом. Прогноз удовлетворительный; 20-летняя выживаемость – более 90%.

Злокачественная тимома 1-го типа (20-25% случаев) представляет собой одиночный или множественные дольчатые узлы без четкой капсулы.

Размер опухоли чаще не превышает 4-5 см, однако иногда встречаются новообразования больших размеров. Отличается инвазивным ростом в пределах железы.

В гистологическом отношении представлена кортикальной тимомой (тип В2) и высокодифференцированной карциномой.

Тимома типа В2 (кортикальная) составляет около 20–36% тимом. Гистологические разновидности вариабельны: темноклеточная, светлоклеточная, водянисто-клеточная и др. В большинстве случаев протекает с миастенией. Прогностически менее благоприятна: 20 лет живут менее 60% больных.

Тимома типа В3 (эпителиальная) развивается у 10–14% пациентов. Часто обладает гормональной активностью. Прогноз хуже, чем при кортикальной разновидности; 20-летняя выживаемость менее 40%.

Злокачественная тимома 2-го типа (рак тимуса, тимома типа C) составляет до 5% всех наблюдений.

Отличается выраженным инвазивным ростом, высокой метастатической активностью (дает метастазы в плевру, легкие, перикард, печень, кости, надпочечники).

Выделяют 6 гистологических типов рака тимуса: плоскоклеточный, веретеноклеточный, светлоклеточный, лимфоэпителиальный, недифференцированный, мукоэпидермоидный.

В зависимости от удельного веса лимфоидного компонента в тимоме дифференцируют лимфоидные (более 2/3 всех клеток опухоли представлено Т-лимфоцитами), лимфоэпителиальные (Т-лимфоциты составляют от 2/3 до 1/3 клеток) и эпителиальные тимомы (Т-лимфоцитами представлено менее 1/3 всех клеток).

Основываясь на степени инвазивного роста, выделяют 4 стадии тимомы:

I стадия – инкапсулированная тимома без прорастания жировой клетчатки средостения

II стадия – прорастание элементов опухоли в медиастинальную клетчатку

III стадия – инвазия плевры, легкого, перикарда, крупных сосудов

IV стадия – наличие имплантационных, гематогенных или лимфогенных метастазов.

Клинические проявления и течение тимомы зависит от ее типа, гормональной активности, размеров. Более чем в половине случаев опухоль развивается латентно и обнаруживается во время профилактического рентгенологического исследования.

Инвазивные тимомы вызывают компрессионный медиастинальный синдром, который сопровождается болями за грудиной, сухим кашлем, одышкой. Сдавление трахеи и крупных бронхов проявляется стридором, цианозом, дыхательной недостаточностью.

При синдроме компрессии верхней полой вены возникает одутловатость лица, синюшность верхней половины туловища, набухание шейных вен. Давление растущей опухоли на нервные узлы обусловливает развитие синдрома Горнера, осиплость голоса, элевацию купола диафрагмы.

Сдавливание пищевода сопровождается расстройством глотания – дисфагией.

По различным данным, от 10 до 40% тимом сочетаются с миастеническим синдромом. Больные отмечают снижение мышечной силы, быструю утомляемость, слабость мимических мышц, двоение в глазах, поперхивание, нарушения голоса. В тяжелых случаях может развиться миастенический криз, требующий перехода к ИВЛ и зондовому питанию.

В поздних стадиях злокачественной тимомы появляются признаки раковой интоксикации: лихорадка, анорексия, снижение массы тела. Нередко тимоме сопутствуют различные гематологические и иммунодефицитные синдромы: апластическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, гипогаммаглобулинемия.

Что такое тимома? Признаки доброкачественности и злокачественности тимомы

Тимома

Тимома – опухоль вилочковой железы. Она бывает как доброкачественной, так и злокачественной. Со временем опухоль разрастается за пределы тимуса – в средостение – анатомическое пространство в средних отделах грудной клетки. Увеличение тимомы вызывает сдавливание окружающих органов. Миастения – болезнь, характеризующая быструю утомляемость мышц, часто провоцирует развитие опухоли.

Тимус (вилочковая железа) – это орган, в котором происходит формирование лимфоцитов, клеток иммунной системы. Функция органа – выработка гормонов. Заболевания вилочковой железы чаще всего врождённые, но их могут спровоцировать вредные факторы и хронические инфекции.

Особенности опухоли

Чаще всего заболевание диагностируют у пожилых людей. Риск поражения тимуса у мужчин и женщин равнозначный. Только 8% случаев приходится на детский возраст. В основном, опухоль доброкачественная. Тимома с признаками злокачественности выявляется в 1/3 случаев.

Вилочковая железа вырабатывает гормоны внутренней секреции. Для детей тимус – координатор эндокринной и иммунной систем. С возрастом работа органа ослабевает.

Он уменьшается в размерах и постепенно заменяется жировой тканью. В пожилом возрасте первоначальные клетки железы встречаются редкими островками. Жировая ткань – благоприятная среда для разрастания тимомы.

Поэтому заболеванию подвержены пожилые люди.

Злокачественная тимома имеет способность разрастаться в окружающие органы и образовываться повторно после удаления. Эти признаки иногда характерны и для доброкачественных образований.

В международной классификации болезней тимома имеет код Мкб-10.

Причины возникновения

Точные причины опухоли не установлены.

Исследования подтверждают, что опухоль провоцируют неблагоприятные факторы и патологии:

  • Хронические вирусные инфекции;
  • Ионизирующее излучение;
  • Плохая экология;
  • Повреждение переднего средостения;
  • Аутоиммунные заболевания, чаще всего миастения.

Источник роста тимомы – эпителий органа, который выстилает слизистую оболочку тимуса. Им может стать и лимфоидная ткань.

Типы тимомы

Доброкачественная опухоль растёт медленно и не доставляет дискомфорта пациенту, пока не увеличится до размеров, при котором происходит сдавливание органов в грудной клетке.

Если игнорировать неприятные ощущения и вовремя не лечиться, происходит перерождение клеток органа, что приводит к запуску злокачественного процесса. Тимома переходит в стадию раковой опухоли.

При этом её рост ускоряется.

Типы тимомы выделяют исходя из структуры опухоли и степени её распространения.

  1. Доброкачественная тимома. Её размер не более 5 см. Опухоль со всех сторон окружена капсулой. Отличается медленным ростом и безболезненным течением. Не выходит за пределы тимуса. Разделённая жировая ткань вилочковой железы образует особый вид тимомы – тимолипому.
  2. Злокачественная тимома. Как и при доброкачественном типе, опухоль имеет небольшой размер, не разрастается за пределы органа. Иногда происходит отклонение от нормы, вызванное избыточной выработкой гормонов. Такой дисбаланс провоцирует разрастание в другие органы. Опухоль переходит в тимому средостения.
  3. Карцинома тимуса 2-го типа. Опухоль характеризуется быстрым ростом. Она разрушает органы средостения, на ранней стадии раковые клетки «заселяют» слизистые оболочки грудной клетки, лимфоузлы, соседние органы. Карцинома тимуса характеризуется тяжелым течением, плохим самочувствием пациента.

Стадии опухоли

Новообразование вилочковой железы чаще всего доброкачественного типа. Тимома растет в пределах капсулы. На этой стадии функции соседних органов и систем сохраняются с незначительными отклонениями от нормы. По мере роста образование деформирует грудную клетку, сдавливает жизненно важные органы. В 1 из 5 случаев обнаруживают признаки злокачественности опухоли.

Развитие тимомы проходит 4 стадии.

  1. Опухоль локализуется в оболочке вилочковой железы.
  2. Патологические клетки заселяют ткани переднего средостения.
  3. Опухоль разрастается в пространство, окружающее легкие.
  4. Вовлечение в злокачественный процесс органов и систем, расположенных в грудной клетке.

Симптомы

Клинические проявления зависят от стадии заболевания, размера опухоли, степени вовлечения других органов в процесс.

На ранней стадии, когда у опухоли доброкачественный характер, больной может не подозревать о недуге. Обнаруживают такое новообразование при осмотре у специалиста, если он отправляет на рентген грудной клетки по поводу патологии соседних органов. Бессимптомный период длится годами. Его продолжительность зависит от сопротивляемости организма, от состояния здоровья в целом.

Переход в злокачественную стадию характеризуется активным ростом тимомы. На этом этапе больной отмечает:

  • Неприятные ощущения в груди;
  • Затруднительное дыхание;
  • Ощущение постороннего тела в тимусе;
  • Боль в нижнем отделе шеи;
  • Трудности при глотании.

Признак разрастания тимомы за пределы вилочковой железы – появление синдрома верхней полой вены. Нарушается кровообращение.

В результате этого у пациента возникают симптомы:

  • Отечность лица и шеи;
  • Увеличение вен на шее;
  • Синюшная окраска кожи и слизистых оболочек;
  • Боли в груди;
  • Шум в ушах;
  • Снижение слуха и остроты зрения;
  • Головокружения.

Сдавливание нервных окончаний вызывает боль, которая чувствуется со стороны опухоли. Причем она отдает в руку, шею, лопатки. Также у больного нарушается процесс терморегуляции.

Явные признаки разрастания тимомы – визуальные изменения глаз:

  • Опущение век;
  • Сужение зрачка;
  • Западения глаза со стороны локализации новообразования.

Если в процесс задействованы нервные окончания гортани, у больного меняется тембр голоса вплоть до осиплости. В тяжелых случаях голос теряется совсем.

Специфический признак тимомы – миастения. Заболевание зачастую диагностируют совместно с опухолью. Для него характерны признаки:

  • Слабость мышц, диафрагмы;
  • Слабость дыхательной мускулатуры.

Миастения характеризуется быстрой утомляемостью при ходьбе. Со временем слабеют мимические мышцы лица. Самое тяжелое проявление болезни – невозможность сделать вдох – миастенический криз. Это критическое состояние. Больной попадает в реанимацию. Ему требуется искусственная вентиляция легких. В противном случае больной умирает.

Тимус у детей и взрослых

Предрасположенность к миастении и тимоме есть у людей с аутоиммунными заболеваниями. Например, волчанка, сахарный диабет, диффузный токсический зоб. Чаще всего болезни такого типа являются наследственными. Они хронические и приводят к необратимым изменениям.

Последняя стадия миомы – рак. Патогенные клетки начинают распространяться в другие органы и системы.

При карциноме появляются симптомы интоксикации:

  • Большая потеря в весе;
  • Лихорадка;
  • Повышенное потоотделение;
  • Пропадает аппетит.

Клетки опухоли заселяют плевру, перикарду, диафрагму. Затем попадают в лимфоузлы. В редких случаях метастазы появляются в костях.

Диагностика

При подозрении на тимому, пациента направляют на обследование.

  1. Консультация онколога, эндокринолога, хирурга.
  2. Общий и биохимический анализ крови.
  3. Рентген. Исследование позволяет оценить размер тимомы, ее расположение к другим органам. Без рентгенографии невозможно обнаружить опухоль.
  4. Компьютерная диагностика. Если требуется, после этого исследования проводят пункцию новообразования – прокол с целью изучения характера опухоли.
  5. Биопсия. Её проводят в случае вовлечения в процесс лимфатических узлов.
  6. Электромиография – показана при миастении.

Лечение тимомы

После полного обследования врач анализирует результаты и назначает терапию. Метод лечения выбирают исходя из степени распространения опухоли.

Самый эффективный способ – удаление новообразования. Положительные результаты операции ожидают только на ранней стадии тимомы. Пока опухоль находится в капсуле, она имеет четкие границы. Это позволяет удалить опухоль полностью и максимально снизить риск повторного разрастания (рецидива). Во время операции удаляется та часть тимуса, в которой находится опухоль.

Если игнорировать тимому, возрастает риск врастания образования в ткани соседних органов. При врастании хирургическое вмешательство отрицательно сказывается на функционировании окружающих органов, сосудов, нервных сплетений.

Злокачественная тимома требует операции, которая охватывает не только вилочковую железу, но и пораженные участки окружающих органов. После удаления опухоли больной проходит реабилитацию в онкодиспансере.

Последствия удаления опухоли зависят от стадии, на которой провели операцию. Если опухоль доброкачественная, хирургическое вмешательство лечит её. Болезненные симптомы исчезают или уменьшаются. Риск рецидивов минимален.

Помимо операции, тимому лечат консервативными методами.

  1. Химиотерапия. Её проводят перед удалением новообразования, чтобы уменьшить размеры.
  2. Лучевая терапия (облучение). Метод используют при 2 и 3 стадиях тимомы. На 4 стадии химиотерапия показана как основной способ лечения

В запущенных случаях операцию не проводят. Единственная мера – лучевая терапия. Облучение частично уменьшает опухоль, что сокращает давление на сосуды, сердце и нервные пучки.

Последствия удаления тимомы

После операции бывают осложнения. Среди последствий самым опасным является миастенический криз, который может закончиться летальным исходом.

Прогноз и выживаемость

При лечении доброкачественных опухолей прогноз благоприятный. Когда появляются первичные признаки злокачественной тимомы, удаление продлевает жизнь больного на 5 лет в 90% случаев. Третья стадия снижает этот показатель до 70%. При карциноме 2-го типа 90% пациентов умирает, потому что операцию на этой стадии болезни не проводят.

Чем раньше пациент начинает лечение, тем больше шансов выжить.

Источник: http://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/timoma/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.