Тромбоцитопатия у детей

Содержание

Тромбоцитопатия у детей

Тромбоцитопатия у детей

Тромбоцитопатия у детей включает в себя широкий спектр заболеваний, вызванных нарушениями в гемостазе (системе организма, функции которой – предупреждение и остановка кровотечений), когда тромбоциты (кровяные пластинки, принимающие участие в свертывании крови) становятся качественно неполноценными притом, что их количество остаётся нормальным.

Тромбоцитопатии могут быть как наследственными, так и приобретёнными. При наследственной форме болезни у ребёнка кровоточивостью страдают и другие члены семьи.

Патология даёт о себе знать с самого раннего возраста, часто сопровождается дисфункцией иммунитета, что выражается в часто повторяющихся инфекциях, нарушении пигментации (к примеру, это может быть альбинизм), аномальном строении скелета, повышенной растяжимости кожного покрова и мышц.

Может сопровождаться гиперкинезом суставов (их непроизвольными движениями в виде тиков и конвульсий), пролапсом митрального клапана сердца (когда при сокращении левого желудочка его створки проваливаются внутрь полости) и другими нарушениями в организме.

Тромбоцитопатия выражается в появлении точечных кровоизлияний (петехий), гематом и геморрагий (кровотечений) разной степени интенсивности даже при незначительных травмах. Это могут быть носовые, маточные, желудочно-кишечные кровоизлияния, сопровождающиеся анемией (пониженным уровнем гемоглобина – красных кровяных телец, снабжающих клетки организма кислородом).

Причины и факторы риска

Причин данной патологии у детей несколько. Это может быть передающееся по наследству нарушение строения тромбоцитов. Подобное нарушение может быть приобретённым вследствие ряда заболеваний: гемобластоза (опухоли кроветворных клеток), дефицита  витамина В12, болезней печени и почек, лучевой болезни, обширных переливаний компонентов крови и других.

Факторами риска тромбоцитопатии является наличие родственников с дисфункцией тромбоцитов, дефицит в рационе питания важных  микроэлементов и витаминов, что часто наблюдается у вегетарианцев.

Усиливает кровотечение ряд неблагоприятных факторов: употребление подростками алкоголя; содержащих уксус продуктов; противовоспалительных, а также разжижающих кровь препаратов; некоторые физиопроцедуры, ухудшающие свойства тромбоцитов; воздействие ультравысоких частот; ультрафиолетовое облучение и др.

Симптомы

Признаки тромбоцитопатии весьма разнообразны. Минимальные из них у детей: появления синяков даже при незначительных травмах, малейшее натирание одеждой вызывает кровоизлияния, периодически наблюдаются необильные носовые кровотечения, у девочек-подростков происходят затяжные менструации.

Более серьёзные симптомы, требующие незамедлительной госпитализации: интенсивные желудочно-кишечные, маточные и носовые геморрагии. Часто причиной длительных обильных кровотечений является хирургическое вмешательство (удаление миндалин или зуба).

Клиническая картина врождённой тромбоцитопатии бывает схожа с симптомами таких заболеваний, как: гипоксия (кислородное голодание), ацидоз (нарушение кислотного баланса организма), родовые травмы, бактериально-вирусные инфекции, гиповитаминоз (витаминная недостаточность), сепсис (вид инфекционного заболевания). Симптомы могут появиться как сами по себе, так и быть спровоцированными приёмом отдельных видов физиопроцедур, таких, как УВЧ и УФО, прививками и т.д.

Основной симптом – рецидивирующий синдром повышенной кровоточивости. Степень его тяжести может быть лёгкой или тяжёлой (обильные кровотечения). Тромбоцитопатия у новорожденного может проявиться в виде внутричерепного  кровоизлияния, кефалогематомы, медленного заживления пупочного отверстия.

Тромбоцитопатия у детей в раннем возрасте выражается кровотечением при прорезывании зубов, повышенной кровоточивостью дёсен, повторяющимися кровотечениями из носа, длительным заживлением ранок и царапин. Изредка встречаются: желудочно-кишечные геморрагии, гематурия (кровь в моче) и кровоизлияния в глазной белок.

Развивающаяся вследствие значительной кровопотери анемия проявляется в виде общей слабости, головокружения, тахикардии, обмороков, бледности кожи, одышки, пониженного артериального давления (АД).

Если патология у ребёнка сочетается с дисплазией соединительных тканей, появляются: искажение осанки, нефроптоз (подвижность почки), плоскостопие, нарушение функций митрального клапана сердца и т.д.

Диагностика

Диагностирование включает в себя:

  1. Анализ истории болезни и симптомов, анализ жизни больного (наличие хронических или наследственных заболеваний, вредные привычки, приём каких-либо лекарств, были ли выявлены опухоли, имел ли место контакт с отравляющими веществами).
  2. Физикальный осмотр (цвет и состояние кожного покрова, измерение пульса и АД).
  3. Анализ крови на уровень содержания тромбоцитов, эритроцитов и уровня гемоглобина. Их норма бывает разной в зависимости от возраста ребёнка, однако в среднем не должна составлять менее 100 г/л (граммов на литр крови).
  4. Анализ мочи (если в почках или мочевыводящих путях происходит кровотечение, в ней выявляются эритроциты).
  5. Биохимический анализ крови определяет уровень содержания холестерина, глюкозы, креатина, мочевой кислоты, электролитов (кальций, калий, натрий), выявляя возможные сопутствующие болезни.
  6. Оценивают длительность кровотечения путём прокалывания мочки уха или пальца (увеличенный временной показатель свидетельствует о тромбоцитопатии).
  7. Гемостазиограмма (лабораторный метод, поэтапно оценивающий процесс свёртывания крови).
  8. Исследование костного мозга, посредством взятия пункции. Эта процедура выполняется для иcследования процесса кроветворения. Она выявляет степень образования тромбоцитов (повышенная или нормальная).
  9. Трепанобиопсия (взятие на исследование частицы костного мозга с костью и надкостницей с помощью особого прибора – трепана). Производится в редких случаях.

Лечение, прогноз и профилактика

Консервативная терапия тромбоцитопатии у ребёнка использует ингибиторы фибринолиза (медикаменты, не дающие растворяться тромбам и кровяным сгусткам в местах кровотечений, улучшающие состояние и функционирование тромбоцитов). Также для улучшения свойств тромбоцитов и для улучшения обменных процессов в клетках применяют метаболические препараты.

В периоды, когда кровотечения усиливаются, детям назначают агреганты (медикаменты, способствующие хорошей свёртываемости крови).

Чтобы быстро остановить кровь, используют препараты суживающие сосуды. Снижают риск кровоточивости и улучшают структуру стенок сосудов витамины групп А, РР, В и С.

Дозы приёма тех или иных препаратов рассчитываются исходя из массы тела пациента.

Для местной остановки кровотечений используют: жгут, специальную гемостатическую (останавливающую кровь) губку, при носовом кровотечении производится его тампонада (полость носа плотно заполняют кусочками марли, ваты или другого впитывающего материала), давящую повязку. На кровоточащее место кладут холод (это может быть грелка со льдом и проч.)

В тяжёлых случаях, при рецидивирующих обширных кровопотерях, проводится хирургическое лечение. Оно может заключаться в удалении селезёнки (этот орган является местом гибели кровяных клеток). При этом срок жизнедеятельности клеток будет продлён. Это может быть удаление части повреждённого сосуда (иногда она заменяется протезом).

При кровоизлиянии в сустав делают его прокалывание и удаляют излившуюся в него кровь. Если оно необратимо повредило сустав, может понадобиться его протезирование.

Сохранить нормальный объём движений в суставе после кровоизлияния в него помогают лечебная физкультура (ЛФК) и физиотерапевтические процедуры (электромиостимуляция, магнитотерапия, фонофорез, парафинолечение и др.

) Эти и другие методики способствуют рассасыванию кровоизлияний и восстанавливают сустав после них.

Применяют переливание компонентов донорской крови (гемокомпонентную  терапию), переливание свежезамороженной плазмы (таким образом, в ней сохраняются необходимые свойства свёртывания и компенсируется их дефицит в организме пациента).

Однако множественные переливания плазмы делать нельзя, так как это может вызвать нарушения иммунной системы, представляющей собой защитные силы организма.

Для быстрой остановки кровотечения также переливают донорскую тромбоцитарную и эритроцитарную массу или так называемые «отмытые эритроциты» – отделённые от прикреплённых к их поверхности белков. Отмывание эритроцитов сводит к минимуму вероятность негативных реакций организма после переливания.

Процедура производится в соответствии с жизненными показаниями, т.е., если существует угроза для жизни пациента.

Для человека, в частности – ребёнка с пониженным уровнем содержания эритроцитов, угрожающими являются два состояния: анемическая кома, когда происходит потеря сознания и у организма отсутствуют реакции на внешние раздражители из-за кислородного голодания головного мозга (причина – значительно упавшее количество эритроцитов, особенно при стремительном развитии процесса) и анемия тяжёлой степени, когда уровень гемоглобина составляет менее 70 г/л.

Своевременно обнаруженная тромбоцитопатия у детей при условии проведения правильного лечения помогает избегать интенсивных кровопотерь и способствует повышению качества жизни больных. Если же патология запущена и произошло обширное внутричерепное кровотечение, прогноз для жизни такого больного не оптимистичен.

Как известно, любую болезнь легче предупредить, чем потом лечить. Профилактические меры против тромбоцитопатии у ребёнка в семье, генетически к ней предрасположенной, это – медико-генетическая консультация у специалиста и тщательный контроль за препаратами, принимаемыми больным по тем или иным причинам.

Если диагноз тромбоцитопатия у ребёнка установлен, он должен состоять на диспансерном учете у педиатра, детского офтальмолога, гематолога, стоматолога, ЛОРа. Ему требуется регулярное прохождение полного лабораторного обследования с целью проведения превентивной терапии. Занятия грозящими травмами видами спорта должны быть исключены.

Относительно профилактической детской вакцинации – этот вопрос должен решаться исключительно индивидуально.

Источник: http://healthy2life.com/drugoe/prichiny-i-simptomy-pri-trombotsitopatii-u-detej.html

Тромбоцитопения у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение

Тромбоцитопатия у детей

Очень многие детки в последнее время болеют серьезными заболеваниями, которые часто пагубно сказываются на их развитии. Еще пару десятков лет назад мало кто слышал о таком недуге, как тромбоцитопения, а в настоящее время все чаще именно его выявляют у новорожденных. Но что собой представляет тромбоцитопения у детей, что провоцирует ее развитие и каким образом она проявляется?

Тромбоцитопения: что это за патология?

Тромбоцитопения – это необычное и загадочное заболевание, которое может проявляться в виде симптома, указывающего на другую серьезную и опасную для человека патологию (рак, ВИЧ) или самостоятельную болезнь. Кроме этого, заболевание может проявить себя в виде аллергической реакции организма на любого рода вещества.

Также этой патологией могут страдать люди, которые злоупотребляют спиртными напитками, или получившие огромную дозу радиации.

Исходя из этого, можно сделать выводы, что тромбоцитопения у детей и взрослых может быть вызвана различными причинами, и только опытный врач и современные методы диагностики позволят точно узнать, что спровоцировало ее появление.

Тромбоцитопения в детском возрасте – это патология, во время которой в крови понижается уровень тромбоцитов, а они, в свою очередь, отвечают за свертываемость крови. Тромбоциты – это кровяные пластинки, которые при нарушении целостности поверхности сосуда устремляются к месту поражения и закрывают рану, останавливая кровотечение.

Что провоцирует появление тромбоцитопении у детей?

Чаще всего тромбоцитопения у детей является врожденной патологией, к примеру, в рамках синдромов Бернара – Сулье, Вискота – Олдрича, Фанкони и других. Также в детском возрасте этот недуг может спровоцировать усиленная функция селезенки – гиперспленизм. И все из-за того, что это тот орган, где клетки крови, отработавшие свой срок, перерабатываются.

Снижение количества тромбоцитов может указывать на то, что у человека рак крови. Когда в костном мозге полностью прекращаются все кроветворные процессы, одновременно с этим у больного наблюдается недостаток и других компонентов крови.

Классификация тромбоцитопении

Заболевание делят на две формы:

  • Первичная – сопровождается только появлением тромбоцитопенического синдрома, при этом другие заболевания внутренних органов отсутствуют. Тромбоцитопения пурпура, идиопатическая и гемолитико-уремический синдром – это все патологии первичной формы.
  • Вторичная проявляется в виде осложнения после основной патологии, например ВИЧ, цирроза печени или лейкоза.

В зависимости от того, присутствует ли иммунный компонент в причинах развития тромбоцитопении или нет, выделяют еще две формы:

  • Иммунная тромбоцитопения – появляется в ходе быстрого разрушения тромбоцитов под воздействием антител. В таком состоянии иммунитет человека не может правильно распознать тромбоциты, принимает их за инородное тело и вырабатывает против них антитела, которые блокируют их, усугубляя тем самым и так сложное состояние пациента.
  • Неиммунная форма может развиваться в случае механического повреждения тромбоцитов, это чаще всего происходит при экстракорпоральном кровообращении или при заболевании Маркиафавы – Микели.

Чаще всего именно иммунная тромбоцитопения проявляется у детей, и делят ее на несколько групп.

Группы иммунной тромбоцитопении

Выделяют 4 основные группы иммунной тромбоцитопении:

  1. Изоиммунная – это форма, при которой тромбоциты разрушаются посредством несовместимости по одной из групповых систем крови. Также это может быть обусловлено трансфузией к реципиенту с чужими тромбоцитами при наличии антител к ним или проникновения антител к ребенку через утробу матери.
  2. Трансиммунная – имеет место, когда аутоантитела матери, которая страдает аутоиммунной формой, проходят через плаценту, и после рождения сразу же проявляется тромбоцитопения у новорожденных детей.
  3. Гетероиммунная – эта группа связана со сбоями в антигенной структуре тромбоцита, которые происходят под влиянием вируса или появления нового вида антител.
  4. Аутоиммунная – это группа, при которой антитела вырабатываются против собственного неизмененного вида антител.

Но что провоцирует появление заболевания, какие причины приводят к нему, кроме наследственного фактора?

Причины тромбоцитопении

Чаще всего тромбоцитопения у детей может быть спровоцирована такими причинами:

  • Недостаточное количество микроэлементов в организме.
  • Интоксикация.
  • Аллергическая реакция на продукты из внешнего мира.
  • Аутоиммунный процесс в организме.
  • Другая патология, чаще всего это ВИЧ, цирроз печени или лейкоз.

Но не только заболевания и воздействие внешних факторов могут вызвать болезнь, также её может спровоцировать прием лекарственных препаратов, которые были назначены пациенту.

Какие медикаменты могут спровоцировать развитие тромбоцитопении?

Как показала практика и многочисленные исследования ученых, очень часто тромбоцитопения у детей раннего возраста появляется вследствие приема лекарственных препаратов следующих групп:

  • Антибиотики, чаще всего “Левомицетин” или сульфаниламиды.
  • Мочегонные средства – “Фуросемид” или “Гидрохлортиазид”.
  • Противосудорожное средство “Фенобарбитал”.
  • Антипсихотики – “Прохлорперазин” или “Мепробамат”.
  • Антитиреоидные средства – “Тиамазол”.
  • Препараты против диабета – “Глибенкламид” и “Глипизид”.
  • Противовоспалительные средства – “Индометацин”.

Но какие же симптомы могут указать на то, что у пациента тромбоцитопения?

Симптоматика заболевания

Проявляться у каждого пациента может по-разному тромбоцитопения, причины и лечение, таким образом, также индивидуальны, но чаще всего у большинства людей симптомы очень схожи:

  • Кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки. Проявляется в виде красных пятен небольшого размера. Особенно заметны они в тех местах, где одежда больше всего трется о тело. Эти пятна не вызывают боли или какого-либо дискомфорта, не выступают над поверхностью кожного покрова или слизистой. Могут как быть точечными, так и занимать большие площади. Также могут появляться и кровоподтеки красного, синего или даже зеленовато-желтого оттенка.
  • Частые кровотечения из носа. Слизистая носа обильно снабжается кровью, и в ней присутствует большое количество капилляров. Из-за снижения образования тромбоцитов повышается ломкость капилляров, поэтому любое чихание, небольшие травмы или простудные заболевания могут спровоцировать кровотечение, которое может длиться более 10 минут.
  • Кровоточивость десен. У многих людей во время чистки зубов появляются небольшие кровотечения, но у заболевших пациентов этот симптом очень выражен, развивается на большей площади десен и продолжается достаточно долго.
  • Кровотечения в желудке и кишечнике. Они возникают из-за ломкости сосудов, а спровоцировать их может даже прием жесткой пищи. В результате кровь может выходить с калом.
  • Кровь в моче. Этот симптом появляется из-за того, что происходит кровоизлияние на слизистой мочевого пузыря и на путях вывода мочи.
  • Обильные и долгие месячные у девочек. В нормальном состоянии продолжительность менструального цикла составляет 3-5 дней, а при тромбоцитопении месячные могут длиться в два, а то и в три раза дольше, к тому же кровотечения обильные.
  • Долгое кровотечение после удаления зуба. В нормальном состоянии уже через 20 минут оно прекращается, а если у пациента обнаружена тромбоцитопения, то оно может длиться намного дольше, и все из-за того, что тромбоцитов в организме мало, и они не могут справиться со своей задачей быстро.

Не стоит забывать и о том, что может иметь совершенно разные тромбоцитопения причины. И лечение каждому подбирается индивидуально. Заболевание может проявляться и симптомами, которые характерны для патологии, спровоцировавшей его. Во время диагностики их нужно учитывать.

Диагностические методы

Если доктор заметил у пациента характерные симптомы заболевания, то в первую очередь он назначает клинический анализ крови, при помощи которого можно узнать уровень тромбоцитов в крови.

Обращают внимание и на показатели количества иных тел – эритроцитов и лейкоцитов.

Именно определение уровня тромбоцитов и является основным методом диагностики такого заболевания, как тромбоцитопения, у детей до года и старше.

В настоящее время всем людям с ВИЧ рекомендуют регулярно сдавать клинический анализ крови. Врачи рекомендуют проходить обследование каждые полгода и кроме общего теста сдавать еще и другие: на иммунный статус и вирусную нагрузку.

Есть 5 основных факторов, которые влияют на проведение диагностики:

  • Отсутствие каких-либо симптомов в раннем детстве.
  • Отсутствие симптоматики потомственных форм тромбоцитопении.
  • Если нет клинических проявлений у родственников.
  • Эффективность глюкокортикостероидной формы лечения в определенных дозировках.
  • Если есть возможность, выявление антитромбоцитарных антител.

Но как лечить тромбоцитопению у детей, какие методы эффективнее? Народная медицина чем может помочь при таком диагнозе и может ли?

Терапевтические методы при тромбоцитопении

Лечение пациента от тромбоцитопении непосредственно зависит от того, какие причины привели к данной патологии. Только правильно поставленный диагноз позволит подобрать более эффективные методы терапии. Сегодня врачи применяют несколько вариантов лечения:

  • Прием лекарственных препаратов.
  • Хирургическое вмешательство.
  • Лечение народными методами.

В некоторых случаях лечить болезнь не нужно, она проходит сама. К примеру, тромбоцитопения вторичная легкой степени у детей с незначительным снижением уровня тромбоцитов. В такой ситуации врач может прописать пациенту только витаминный комплекс и препараты для общего укрепления организма.

Что касается беременных, у которых обнаруживают данный недуг, то у них заболевание серьезных опасений вызывать не должно.

Женщины, вынашивающие малыша, часто страдают от того, что у них сильно снижен уровень тромбоцитов в крови.

После родов, а у некоторых и во время беременности, уровень этих телец приходит в норму и без какого-либо лечения. Самой опасной считается иммунная тромбоцитопения, именно ее очень важно правильно лечить.

Лечение иммунной тромбоцитопении

Иммунная форма заболевания считается одной из самых серьезных, кроме этого, она еще и наиболее распространенная. Развивается патология на фоне ослабленного иммунитета, вызванного тем, что ребенок переболел гриппом, ОРВИ или же является ВИЧ-инфицированным пациентом. Кроме этого, причиной появления этой формы недуга может стать и неконтролируемый врачом прием препаратов.

Кроме иммунной формы, часто встречается аутоиммунная, которая также возникает из-за сбоев в иммунной системе. Чтобы вылечить эту болезнь, чаще всего рекомендуют прием иммуносупрессивных лекарственных средств. Также доктор может назначить глюкокортикостероидные препараты, ведь именно благодаря им уровень тромбоцитов повышается.

В тех случаях, если тромбоцитопения была вызвана вирусом или инфекцией, в первую очередь нужно вылечить заболевание, вызвавшее понижение уровня тромбоцитов. Возможно, после терапии все придет в норму.

Отдельного внимания заслуживают ВИЧ-инфицированные пациенты. Таким просто необходимо, чтобы родители тщательно следили за их здоровьем и четко следовали всем рекомендациям доктора.

В некоторых случаях при лечении тромбоцитопении рекомендуют операцию, а именно удаление селезенки. Но к этому методу прибегают только в крайнем случае, если у больного есть риск развития кровотечения. Как показала практика, у большинства деток после оперативного вмешательства, если таковое понадобилось, отличные результаты.

Но не только традиционная медицина помогает в лечении, эффективны и народные методы.

Народные методы в лечении тромбоцитопении

Лечение тромбоцитопении у детей народными средствами дает отличные результаты, особенно эффективно применение кунжутного масла. Оно регулирует уровень тромбоцитов в крови. Его просто принимают в пищу по 10 грамм до трех раз в сутки.

Также помогает настой вербены. Готовят его так: 5 г вербены заливают стаканом кипятка, укутывают в полотенце и оставляют настаиваться в течение 30 минут. Принимают его в течение одного месяца по стакану в сутки небольшими порциями.

Не стоит забывать и о профилактических мерах, которые помогут защититься от тромбоцитопении.

Профилактика

Те дети, которые уже заболели или имеют склонность к данному недугу, должны соблюдать меры профилактики:

  • Избегать любых ситуаций, которые могут привести к травме.
  • Родителям нужно скорректировать рацион детей.
  • Нельзя принимать “Аспирин” и другие препараты, относящиеся к группе нестероидных противовоспалительных средств.

Родители должны тщательнее следить за тем, что кушают их дети, какие лекарства прописывает доктор. При обращении в поликлинику даже с обычной простудой лечащий врач обязательно должен знать об имеющемся диагнозе.

Заключение

Подводя итоги, нужно сказать, что только регулярное соблюдение всех рекомендаций доктора, прием всех препаратов и профилактические меры помогут ребенку с тромбоцитопенией чувствовать себя хорошо и не считать себя ущемленным.

Родители таких деток должны уделять своим малышам больше внимания и постоянно водить их на осмотр к доктору. На самом деле в нашей стране таких маленьких пациентов много, но все они живут полноценной жизнью, и болезнь их не беспокоит.

Источник: http://fb.ru/article/258681/trombotsitopeniya-u-detey-prichinyi-simptomyi-diagnostika-lechenie

Тромбоцитопатия у детей – виды, симптомы, лечение

Тромбоцитопатия у детей

Группа наследственно-приобретенных заболеваний тромбоцитарного звена системы гемостаза, в виде патологических изменений функциональных и (или) структурных свойств мембран (мембранопатия) тромбоцитов при нормальном их количестве, что проявляется развитием геморрагического синдрома – это тромбоцитопатия. В этой статье мы рассмотрим основные симптомы и виды тромбоцитопатии у детей, а также о том, как проводится лечение тромбоцитопатий у ребенка.

Нарушение функциональных свойств тромбоцитов отмечается при многих тяжело протекающих инфекционных и соматических заболеваниях, однако это редко сопровождается развитием геморрагического синдрома.

Развитие геморрагического синдрома при этих заболеваниях часто провоцируется назначением физиотерапевтических процедур (УВЧ, УФО) или лекарственных препаратов, обладающих побочными эффектами в виде ингибирования функциональной активности тромбоцитов (лекарственные, ятрогенные тромбоцитопатии).

При приобретенных лекарственных тромбоцитопатиях нередко геморрагический синдром провоцируется одновременным назначением нескольких тромбоцитоактивных препаратов.

Среди тромбоцитоактивных препаратов особое место в лечении занимает ацетилсалициловая кислота, которая в малых дозах (2,0 – 3,5 мг/кг) ингибирует агрегацию тромбоцитов, провоцируя развитие геморрагического синдрома, но в больших дозах (10 мг/кг) тормозит синтез простациклина – ингибитора адгезии и агрегации тромбоцитов к поврежденной сосудистой стенке, тем самым способствуя тромбообразованию.

Приобретенные тромбоцитопатии встречаются также при гемобластозах, В12-дефицитной анемии, почечной и печеночной недостаточности, ДВС-синдроме, цинге и эндокринопатиях.

При этом виде тромбоцитопатии необходимо анализировать родословную пациента, проводить функциональную оценку тромбоцитов у родителей и близких родственников для исключения нераспознанных наследственных форм тромбоцитопатии. Некоторые наследственные болезни обмена аминокислот, углеводов, липидов и соединительной ткани также сопровождаются вторичной тромбоцитопатией (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, гликогенозы).

Наследственная тромбоцитопатия

Это группа генетически детерминированных биохимических или структурных аномалий тромбоцитов, которые сопровождаются нарушением их гемостатических функций.

Этот вид тромбоцитопатии является наиболее распространенным генетически обусловленным дефектом гемостаза, выявляемым у 60 – 80% больных с рецидивирующей кровоточивостью сосудисто-тромбоцитарного типа и, предположительно, у 5 – 10% населения.

Виды наследственных тромбоцитопатии

В зависимости от вида молекулярных и функциональных нарушений различают следующие виды:

  1. Патология мембранных белков – рецепторов (гликопротеидов) к коллагену эндотелия, фактору Виллебранда, тромбину или фибриногену – проявляется нарушением адгезии и/или агрегации тромбоцитов;
  2. Дефекты активации тромбоцитов (синдром «серых» тромбоцитов), вслед ствие недостаточности альфа- и бета-гранул с веществами, участвующими в активации тромбоцитов, коагуляции и формировании тромбоцитарного тромба. Дефект проявляется нарушением активации и агрегации тромбоцитов, замедлением коагуляции, ретракции и образования тромбоцитарного тромба;
  3. Нарушение метаболизма арахидоновой кислоты – проявляется нарушением синтеза тромбоксана А2 и агрегации тромбоцитов;
  4. Нарушение мобилизации ионов Са2+ – сопровождается нарушением всех видов агрегации тромбоцитов;
  5. Дефицит 3-го тромбоцитарного фактора – проявляется нарушением взаимодействия между тромбоцитами и факторами свертывания крови по ретракции кровяного тромба.

Симптомы тромбоцитопатий

Клиника приобретенных и наследственных тромбоцитопатий характеризуется кровоточивостью сосудисто-тромбоцитарного (микроциркулярного) типа:

  • экхимозы (кровоизлияния в подкожно-жировую клетчатку),
  • кровоточивость из слизистых носа, десен, мочеполовых органов.

Геморрагический синдром отличается полиморфизмом, асимметричностью, полихромностью и сочетанным характером (петехии или экхимозы и кровотечения из слизистых), разной степенью выраженности геморрагии в зависимости от воздействия экзогенных тромбоцитарных ингибиторов. Типичны длительные кровотечения при небольших порезах и травмах. В отличие от гемофилии не характерны гемартрозы и мышечные гематомы.

Лечение приобретенных и наследственных тромбоцитопатий

Диета больных тромбоцитопатиями должна быть витаминизирована с исключением уксуссодержащих консервированных продуктов. Дополнительно назначаются поливитамины, отвар крапивы и орехи арахиса.

Для лечения исключаются препараты, вызывающие нарушение свойств тромбоцитов: салицилаты, курантил, папаверин, эуфиллин, индометацин, бруфен, карбенициллин, нитрофураны. Чтобы вылечить тромбоцитопатии нужно ограничить прием препаратов, ингибирующих метаболизм арахидоновой кислоты и нарушающих функции тромбоцитов, а также физиотерапевтические процедуры (УФО, УВЧ).

Проводится лечение тромбоцитопатии и сопутствующих ей заболеваний и санация хронических очагов инфекции.

Общая гемостатическая терапия тромбоцитопатий

При кровотечении назначается 5% раствор ε,-аминокапроновой кислоты в суточной дозе 200 мг/кг, У3 которой вводят в/в капельно, остальная часть принимается внутрь. В дальнейшем при уменьшении кровоточивости препарат принимают внутрь.

Эпсилон-Аминокапроновая кислота стимулирует адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов и повышает резистентность сосудистой стенки.

Аналогично используется 12,5% раствор дицинона (этамзилат натрия) внутривенно по 2-4 мл, а затем внутрь по 1-2 таблетке 4 раза в день для лечения. Дицинон уменьшает тормозящее действие простациклина на агрегацию тромбоцитов.

Вместо дицинона для лечения может использоваться 0,025% раствор адроксона внутримышечно по 1-2 мл. Для остановки кровотечения применяют внутривенные вливания 10% раствора кальция глюконата по 1-5 мл в зависимости от возраста.

Местная гемостатическая терапия тромбоцитопатий

  1. При носовых кровотечениях закапывают 3% раствор перекиси водорода + смесь растворов тромбина, адроксона и аминокапроновой кислоты (1 амп. тромбина + 50 мл 5% аминокапроновой кислоты + 2 мл 0,025% раствор адроксона). Этот же раствор используется для купирования послеоперационных и маточных кровотечений.
  2. При маточных кровотечениях для усиления сократительной способности матки применяют прегнин, а при подтвержденных гормональных нарушениях – эстрогенные препараты внутримышечно: фолликулин (5000-10000 ЕД), синэстрол (2 мл 0,1% раствора).

Диспансерное наблюдение больных тромбоцитопатиями

Неполная клинико-лабораторная ремиссия

Консультации:

  • педиатр – 1 раз в месяц,
  • ЛОР и окулист – 1 раз в год,
  • стоматолог – 2 раза в год,
  • гематолог – 1-2 раза в месяц, по показаниям – чаще.

Объем обследования:

  • анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов – 1 – 2 раза в месяц,
  • анализ мочи – 2 – 3 раза в год,
  • коагулограмма и ретракция кровяного сгустка – 1 раз в месяц,
  • коагулограмма и ретракция кровяного сгустка – 1 раз в 3 – 6 месяц и при появлении геморрагического синдрома.

Объем реабилитации: полноценная витаминизированная (витамины С и РР) диета, режим с ограничением физических нагрузок, без инсоляции.

Продолжение начатой в стационаре глюкокортикостероидной терапии больных тромбоцитопатиями, прием симптоматических и сосудоукрепляющих препаратов: аскорутина, препаратов кальция, аминокапроновой кислоты, препаратов, улучшающих функциональные свойства тромбоцитов: этамзилат, рибоксин, трентал, АТФ.

Фитотерапия больных тромбоцитопатиями: черноплодная рябина, шиповник, пастушья сумка, водяной перец, лист крапивы в течение 10-15 дней каждого месяца. Освобождение от уроков физкультуры и экзаменов.

Санация очагов хронической инфекции. Курсы реабилитационной терапии больных тромбоцитопатиями по 3-4 недели 1 раз в 3 месяца и в период интеркуррентных заболеваний.

Снятие с учета и вакцинация через 5 лет стойкой клинико-лабораторной ремиссии.

Полная клинико-лабораторная ремиссия

Консультации:

  • педиатр и гематолог – 1 раз в 3 – 6 месяцев,
  • ЛОР и стоматолог – 1 раз в год.

Объем обследования:

  • анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов – 1 раз в 3 месяца,
  • анализ мочи – 1 раз в год,
  • коагулограмма и ретракция кровяного сгустка – по показаниям.

Объем реабилитации больных тромбоцитопатиями: диета витаминизированная, режим свободный по возрасту, занятия физкультурой в подготовительной группе, с 3-го года полной ремиссии – в основной группе. Прием сосудоукрепляющих средств и фитопрепаратов. Оздоровление в местных санаториях.

Курсы реабилитационной терапии больных тромбоцитопатиями длительностью по 3-4 недели весной и осенью и в период интеркуррентных заболеваний.

Профилактика рецидивов заболевания тромбоцитопатиями

Первичная профилактика заболевания не разработана, вторичная профилактика рецидивов включает:

  • плановую санацию очагов инфекции,
  • предупреждение контактов с больными инфекционными заболеваниями (особенно ОРВИ),
  • дегельминтизацию,
  • индивидуальное решение вопроса о проведении профилактических прививок,
  • исключение инсоляции, УФО и УВЧ,
  • занятия физкультурой в подготовительной группе,
  • обязательное исследование крови после любого перенесенного заболевания.

Теперь вы знаете основные виды и симптомы тромбоцитопатии у детей, а также о том, как проводится лечение тромбоцитопатии у ребенка. Здоровья вашим детям!

Источник: https://www.medmoon.ru/rebenok/trombotsitopatiya_u_detei.html

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатия у детей

Тромбоцитопатии – геморрагические диатезы, развивающиеся в результате нарушения первичного тромбоцитарного звена гемостаза. Популяционная частота тромбоцитопатий достигает 5-10%. Наследственные тромбоцитопатии являются наиболее частой причиной кровотечений неясного генеза у детей; на их долю приходится от 36 до 65%.

Тромбоцитопатии представляют собой актуальную проблему для педиатрии и детской гематологии, поскольку их распространенность зачастую недооценивается, и многие дети с геморрагическим синдромом длительно и безуспешно лечатся у специалистов узкого профиля – детских отоларингологов, детских гинекологов, детских стоматологов, детских гастроэнтерологов, детских урологов.

Классификация тромбоцитопатий

Тромбоцитопатии объединяют в себе гетерогенную группу заболеваний, которые могут быть поделены на наследственные (врожденные) и приобретенные (симптоматические).

1. Наследственные тромбоцитопатии:

  • с нарушением агрегационной функции тромбоцитов – дизагрегационные тромбоцитопатии (эссенциальная атромбия 1 типа, тромбастения Гланцмана, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия Мея-Хегглина и др.)
  • с дефектом реакции освобождения (эссенциальная атромбия 2 типа, аспириноподобный синдром и др.)
  • с недостаточным хранением гранул и их компонентов (синдром «серых тромбоцитов», синдром Хержманского-Пудлака)
  • с нарушением адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье)
  • тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами (врожденными пороками сердца, гликогенозами, синдромом Марфана, Элерса-Данлоса, Вискотта-Олдрича и др.)

2. Приобретенные тромбоцитопатии, развивающиеся в течение жизни на фоне других заболеваний.

В детском возрасте наследственные тромбоцитопатии встречаются в 3 раза чаще, чем приобретенные.

Первичный тромбоцитарно-сосудистый гемостаз включает в себя ряд последовательных реакций: адгезии, агрегации, ретракции кровяного сгустка и активации плазменного гемостаза.

При повреждении кровеносного сосуда под воздействием главного стимулятора адгезии – коллагена эндотелия, тромбоциты набухают и приклеиваются к стенке сосуда. В реализации этапа первичного гемостаза участвуют ионы Ca, белок эндотелия – фактор Виллебранда и контактирующий с ним мембранный гликопротеин Ib тромбоцитов.

Вслед за адгезией начинается фаза агрегации, в процессе которой происходит быстрое увеличение тромба. В эту фазу выделяются биологически активные вещества (тромбин, аденозинфосфат (АДФ), катехоламины, серотонин и мн. др.), вызывающие вазоконстрикцию и усиливающие адгезию и агрегацию тромбоцитов.

Под влиянием происходящих процессов рыхлая тромбоцитарная пробка уплотняется и подвергается ретракции – сокращению с самопроизвольным отделением сыворотки от сгустка.

Причиной наследственных тромбоцитопатий выступают дефекты генов, кодирующих те или иные факторы, принимающие участие в обеспечении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Врожденные тромбоцитопатии могут наследоваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Функциональная неполноценность тромбоцитов при приобретенных тромбоцитопатиях может быть связана с приемом тромбоцитоактивных лекарственных препаратов (НПВС, аспирина, пенициллинов, антикоагулянтов и др.

), В12-дефицитной анемией, ДВС-синдромом, лейкозом, циррозом печени, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой, диффузным гломерулонефритом, почечной недостаточностью, гигантскими ангиомами, тромбозами, массивными гемотрансфузиями, лучевой болезнью и пр.

Лечение тромбоцитопатий

При наследственных тромбоцитопатиях проведение этиотропного лечения невозможно.

Поэтому весь комплекс терапевтических мероприятий делится на неотложную терапию по купированию геморрагического синдрома и профилактическое лечение.

В течение всей жизни пациентам с тромбоцитопатией запрещается употребление уксуса с пищей (в т. ч. в консервах), алкоголя. Рекомендуется обогащение рациона продуктами, богатыми витаминами А, С и Р; арахисом.

Медикаментозная терапия тромбоцитопатии проводится гемостатическими средствами (этамзилат натрия, адроксон, кальция глюконат, аминокапроновая кислота и др.

), препаратами метаболического действия (инозин, АТФ, оротат калия, фолиевая кислота). Полезно употребление кровоостанавливающих фитосборов.

Плановые профилактические курсы лечения тромбоцитопатии рекомендуется проводить 2-4 раза в год в зависимости от тяжести геморрагического синдрома.

Для локальной остановки кровотечений из поверхностных ран используется орошение кровоточащей поверхности охлажденным раствором аминокапроновой кислоты, нанесение адроксона, аппликации фибринной пленки с тромбином. При носовом кровотечении необходимо ведение в носовые ходы гемостатической губки, проведение анемизации слизистой носа.

При маточных кровотечениях применяются препараты, усиливающие сокращение матки (этистерон), внутривенное введение аминокапроновой кислоты; РДВ полости матки при тромбоцитопатии должно проводится под прикрытием гемостатической терапии. При массивной кровопотере может потребоваться переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов и плазмы.

При симптоматической тромбоцитопатии необходимо проведение лечения основного заболевания, исключение приема тромбоцитоактивных препаратов и других провоцирующих моментов.

Прогноз и профилактика тромбоцитопатии

Своевременное выявление тромбоцитопатии у ребенка и проведение адекватной профилактической терапии позволяет предупредить выраженную кровопотерю и повысить качество жизни. При массивных внутричерепных геморрагиях, сопровождающих течение некоторых форм тромоцитопатии, прогноз для жизни неблагоприятный.

Мерами профилактики тромбоцитопатий служат медико-генетическое консультирование семей с наследуемым геморрагическим синдромом, отказ от бесконтрольного приема медикаментов.

Дети с установленным диагнозом тромбоцитопатии должны находиться на диспансерном учете у педиатра, детского гематолога, детского офтальмолога, ЛОРа, стоматолога; регулярно проходить полное лабораторное обследование, получать превентивное лечение, исключить занятия травмоопасными видами спорта. Вопрос о проведении профилактической вакцинации детей решается в индивидуальном порядке.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/thrombocytopathy

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.