Вагенера-Унферрихта c., полиомиозит Вагнера, белоочаговый дерматомиозит

Дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа)

Вагенера-Унферрихта c.,  полиомиозит Вагнера, белоочаговый дерматомиозит

Симптомы

  1. Поражение мышц — главный признак заболевания:
  • прогрессирующая симметричная мышечная слабость верхних и нижних конечностей;
  • пациенты испытывают трудности при подъеме по лестнице, посадке в транспорт, подъеме с кровати;
  • возможны неожиданные падения;
  • при поражении мышц шеи пациентам трудно поднять голову с подушки и удерживать ее;
  • при поражении мышц глотки, гортани, пищевода — нарушения голоса, затруднения глотания пищи, поперхивания;
  • возможен отек мышц;
  • при длительном течении — мышечная атрофия (уменьшение, “истончение” мышц с нарушением их функции).
  1. Поражение кожи — также одно из главных проявлений заболевания:
  • красные пятна с фиолетовым оттенком в области верхнего века, нередко сочетающиеся с отеком вокруг глаз;
  • красные пятна, могут быть с лиловым оттенком, покрытые чешуйками, над мелкими суставами кистей рук, в области локтевых и коленных суставов;
  • шелушение и трещины кожи на кончиках пальцев рук;
  • расширение сосудов кожи в виде “сосудистых звездочек”;
  • кожный зуд.
  • феномен Рейно — нарушение кровотока в сосудах пальцев под воздействием холода или стрессовых ситуаций с последовательной сменой окраски пальцев (побеление-посинение-покраснение), сопровождающееся болью и другими неприятными ощущениями (жжением, покалыванием).
  • представляет собой отложения солей кальция, располагающиеся подкожно или внутрикожно;
  • чаще всего в области пальцев рук, локтевых, коленных суставов, ягодицах;
  • возможно изъязвление кожи и выход на поверхность соединений кальция в виде крошковатых масс.
  • встречается редко;
  • поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, реже локтевые, плечевые, коленные, голеностопные; возможны боль, отек, покраснение кожи, ограничение подвижности;
  • деформации суставов встречаются крайне редко.
  • при вовлечении в процесс диафрагмы и межреберных мышц нарушается подвижность грудной клетки и адекватная вентиляция легких, что создает условия для присоединения инфекции и развития пневмонии (воспаления легких);
  • интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности). Пациентов беспокоят прогрессирующая одышка и сухой кашель.
  • перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце);
  • миокардит (воспаление сердечной мышцы);
  • эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца);
  • пациентов беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца.
  1. Поражение желудочно-кишечного тракта:
  • снижение аппетита;
  • нарушение глотания;
  • поперхивание при приеме пищи;
  • боли в животе.
  • встречается редко;
  • возможен воспалительный процесс;
  • крайне редко — почечная недостаточность.

Формы

По происхождению выделяют:

  • идиопатический (первичный) дерматомиозит;
  • паранеопластический (вторичный, опухолевый) дерматомиозит;
  • ювенильный (детский) дерматомиозит.

Заболевание протекает циклически, с обострениями и ремиссиями. Состояние пациента может улучшаться как после лечения, так и спонтанно.

По течению выделяют:

  • острый дерматомиозит с быстрым нарастанием слабости мышц вплоть до обездвиживания пациента и невозможности глотания. В этом случае через 3-6 месяцев с начала заболевания может наступить летальный исход из-за сердечной недостаточности или пневмонии;
  • подострый дерматомиозит развивается циклически, при этом, с каждым витком проявления болезни все серьезнее. В этом случае, если дерматомиозит не лечить, возможен летальный исход, однако при правильном и своевременном лечении возможно выздоровление или переход заболевания в хроническую форму;
  • хронический дерматомиозит, при котором поражаются только отдельные мышцы, а общее состояние пациента долгое время остается удовлетворительным. Однако в некоторых случаях при этой форме происходит кальциноз — отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке, что может привести к контрактурам и обездвиженности.

Дерматомиозит опасен осложнениями. В большинстве случаев пациенты погибают не из-за самого заболевания, а именно из-за осложнений — аспирационной пневмонии, дыхательной и сердечной недостаточности, общей дистрофии, желудочно-кишечных кровотечений. Также при дерматомиозите могут развиться пролежни и трофические язвы.

Лечение заболевания

Наиболее эффективными препаратами являются кортикостероиды и, в частности, преднизолон. С учетом побочных эффектов при длительном лечении кортикостероидами часто проводят лечение преднизолоном по схеме «через день». Лечение длительное.

При недостаточной эффективности гормональной терапии показано назначение иммунодепрессантов. Чаще используют метотрексат и азатиоприн.

Эффективны методы экстракорпоральной детоксикации: плазмаферез, лимфоцитоферез, карбогемосорбция.

Вспомогательное значение имеет применение витаминов, анаболических препаратов. Также проводится симптоматическая терапия в зависимости от конкретных проявлений заболевания.

Для лечения кальцинатов используют колхицин. Иногда приходится удалять кальцинаты хирургически.

Немалое значение имеют лечебная физкультура и неглубокий массаж. Используются различные методы физиотерапии, в том числе и бальнеотерапия на курортах Мертвого моря.

Лечение дерматомиозита проводится с учетом особенностей течения болезни и степени поражения тех или иных органов. Схемы кортикостероидов и иммунодепрессантов подбираются строго индивидуально.

Диагностика заболевания

Диагноз «дерматомиозит» ставит ревматолог на основании осмотра пациента и данных анализов.

Для выявления такого заболевания как дерматомиозит большое значение играет тщательный сбор анамнеза, а также проведение некоторых лабораторных и инструментальны исследований:

  • рентгенологическое исследование суставов, органов грудной клетки, брюшной полости — может показывать образование кальцинатов, увеличение сердца в размерах, признаки остеопороза;
  • анализ крови — выявляет повышение креатинфосфокиназы, альдолазы, креатинина, увеличение СОЭ, умеренную анемию, лейкоцитоз со сдвигом влево;
  • иммунологическое исследование — позволяет выявить высокий титр ревматоидного фактора, снижение содержания комплемента, волчаночные клетки, антитела к нуклеиновым кислотам;
  • электрокардиография — показывает нарушение проводимости, появление аритмий;
  • спирография — выявляет дыхательную недостаточность по рестриктивному типу;
  • электромиография — выявляет повышение мышечной возбудимости;
  • биопсия мышц — проводится под местным обезболиванием с использованием специальных инструментов, позволяющих забирать образцы тканей. Далее проводится микроскопическое исследование, выявляющее признаки воспалительного процесса. В коже наблюдается атрофические процессы в сосочковом слое дермы, сальных железах и волосяных фолликулах, изменения в строении коллагеновых волокон.

Дифференцируют это заболевание с вирусным и бактериальным миозитом, полимиалгиями, алкогольной миопатией, гиперкортицизмом, паразитарными заболеваниями, системной красной волчанкой.

Цены

(0 , в среднем: 5 из 5)

Консультация врача

Здравствуйте, меня зовут Герман Шаевич Гандельман (Kардиолог). С удовольствием отвечу на Ваши вопросы.

    Ассоциацией клиник Израиля

Источник: https://israel-clinics.guru/diseases/dermatomiozit_polimiozit_bolezn_vagnera_bolezn_vagnera_unferrihta_kheppa_/

Дерматомиозит

Вагенера-Унферрихта c.,  полиомиозит Вагнера, белоочаговый дерматомиозит

Дерматомиозит (болезнь Вагнера-Хеппа-Унферрихта, болезнь Вагнера) — это тяжелое системное заболевание, которое вызывает  поражение гладкой и скелетной  мускулатуры, приводящее к нарушению двигательной функции, поражению соединительной ткани и кожного покрова в виде покраснений (с лиловым оттенком) и отеков.

Впервые дерматомиозит был описан Е. Вагнером в 1863 году. А в начале ХХ в. были изучены различные формы заболевания. Ученые, основываясь на тяжелом течении и высокой летальности (более 50%), отнесли дерматомиозит в группу злокачественных коллагенозов.

Дерматомиозит это редкое заболевание, которое может поражать как взрослых людей, так и детей. Частота встречаемости среди детей 1,2-2,5:1, среди взрослых 2-6,1:1, чаще болеют женщины и девочки. Преобладание женщин и увеличение заболеваемости во время полового созревания (подростковый дерматомиозит) предполагает влияние половых гормонов на развитие заболевания.

Существует мнение о том, что частота заболеваемости  связана и с возрастными особенностями, пик ее приходится на 5-15 и 40-60 лет. На детский (ювенильный) дерматомиозит приходится от 20 до 30%, на идиопатический (первичный) 30-40%, а  на сочетанные и вторичные (паранеопластические) формы до 30% всех случаев дерматомиозита.

Дерматомиозит причины

Причины возникновения дерматомиозита в настоящее достаточно не изучены.  Принято считать дерматомиозит мультифакториальным заболеванием. Большое значение в развитии придается инфекционным факторам. Исследования показали, что частые инфекционные заболевания в течение 3-х месяцев, предрасполагают к  развитию дерматомиозита.

Еще одним немало важным этиологическим фактором являются вирусные заболевания, вызванные преимущественно пикорнавирусами, парвовирусами, вирусами гриппа.

К другим этиологическим факторам относятся: бактериальные возбудители (β-гемолитический стрептококк группы А), вакцины (против кори, тифа) и лекарственные препараты (гормон роста).

В качестве патогенетического фактора дерматомиозита выступает аутоиммунная реакция с образованием  аутоантител, которые направлены против белков цитоплазмы и рибонуклеиновых кислот, которые входят в состав мышечной ткани. Эти реакции  приводят к возникновению дисбаланса в отношении Т — и В-лимфоцитов и угнетению Т-супрессорной функции.

Существует ряд так называемых предрасполагающих (триггерных) факторов, к которым относятся: переохлаждение, гиперинсоляция, перегревание, физические и психические травмы, наследственность, обострение очаговой инфекции, лекарственные аллергии.

Исходя из причин, вызывающих заболевание, и характера течения была предложена классификация (по A. Bohan и Y. Peter):

— Первичный (или идиопатический) полимиозит

— Первичный (или идиопатический) дерматомиозит

— Дерматозиозит  с неоплазмой (или полимиозит)

— Детский (ювенильный) дерматомиозит  с васкулитом (или полимиозит)

— Дерматомиозит или полимиозит с другими заболеваниями соединительной ткани

В зависимости от течения заболевания: острое, подострое, хроническое.

От происхождения: идиопатический (первичный), паранеопластический (вторичный).

По степени активности различают: I, II,III.

Дерматомиозит протекает периодами:

1. Продромальный период, продолжительность  составляет от нескольких дней до  месяца.

2. Манифестный период, с мышечным, кожным и общими синдромами.

3. Дистрофический (кахектический, терминальный), период осложнений.

дерматомиозит головы фото

Дерматомиозит симптомы

Основными симптомами системного дерматомиозита являются:

— Быстропрогрессирующая мышечная слабость. В начале заболевания может наблюдаться локальный или диффузный отек мышечной ткани, который приводит к их быстрой атрофии.  Наблюдается наиболее частое поражение мышц шеи, плеч, бедер. Это проявляется в ограничении активности, возможным затруднением при вставании, а также невозможности поднять голову с подушки, расчесываться, чистить зубы.

— Вторым немаловажным симптомом  являются высыпания на коже, которые имеют лиловый оттенок и немного возвышаются над ней. Наиболее часто поражаются области вокруг глаз, веки, грудь, спина,  плечи, колени, голень, ногти и суставы пальцев. Зачастую появление сыпи является первым признаком болезни.

— Симптом Готтрона характеризуется появлением розовых, шелушащихся узелков и бляшек на разгибательных поверхностях суставов.

— Болезненность мышц.

— Поражение суставов, симметричная припухлость, болезненность в области сустава.

— Кожный зуд, шелушение на месте высыпаний.

— Дисфагия (затруднение глотания), кашель, одышка.

— У детей встречается отложение кальция под кожей и вокруг мышц.

Многие пациенты умирают не из-за самого заболевания, а из-за осложнений, которые оно вызывает:

— Аспирационная пневмония (при попадании пищи в дыхательные пути).

— Дыхательная и сердечная недостаточность (слабость дыхательной и сердечной мускулатуры). Занимает первое место по летальности от осложнений при дерматомиозите.

— Затруднение при глотании приводит к похуданию, недостатку питательных веществ и витаминов, развивается общая дистрофия.

— Желудочно-кишечные кровотечения, в результате изъязвления слизистой ЖКТ.

— Образование пролежней и трофических язв.

Хроническая форма протекает латентно и общее состояние больного долгое время может оставаться удовлетворительным. С течением болезни происходит отложение кальция в коже и подкожной клетчатке, что приводит к контрактурам и ограничению подвижности.

Подострое течение характеризуется цикличностью своего развития. При корректном и своевременном лечении возможно полное излечение или переход заболевания в хроническую форму. А при несвоевременном лечении возможен смертельный исход.

При остром течении заболевания наблюдается быстрое нарастание слабости мышц (обездвиженность пациента и невозможность глотания). При таком течении летальный исход наступает в течение 3-6 месяцев с начала заболевания. Смерть наступает вследствие сердечной и дыхательной недостаточности или аспирационной пневмонии.

дерматомиозит фото

Дерматомиозит у детей

Ювенильный (детский) дерматомиозит, проявляется в раннем детском  возрасте. Для него характерно воспаление мышц и нарастание мышечной слабости, что в дальнейшем приводит к ограничению подвижности.  Чаще всего дерматомиозитом страдают девочки.

Отличительной чертой от взрослого дерматомиозита является то, что развитие заболевания не связано с появлением опухолей.

Причины детского дерматомиозита

Основной причиной детского дерматомиозита принято считать воздействие инфекционных факторов. Многие пациенты в течение нескольких месяцев переносили какие-либо инфекционные заболевания.

Бытует мнение, что ювенильный дерматомиозит имеет генетическую предрасположенность, в подтверждение которого выступают случаи семейного дерматомиозита. Большую роль в развитии заболевания имеет солнечное излучение (инсоляция).

К основным симптомам детского (ювенильного) дерматомиозита следует отнести: воспаление мышц, мышечную слабость, кожные высыпания, кальциноз кожи и мышц, приступы лихорадки, воспаление кровеносных сосудов кожи, легких, кишечника.

Диагностика ювенильного дерматомиозита

Проводят осмотр, сбор жалоб и анамнеза, а также ряд лабораторно-диагностических исследований:

— общий анализ крови (ускорение СОЭ)

— общий анализ мочи (наличие миоглобина в моче)

— биохимический анализ крови (повышение альдолазы сыворотки крови, содержание КФК, креатинина)

— ЭКГ (нарушение проводимости, аритмии)

— Рентген диагностика (возможно образование кальцинатов в мягких тканях)

— Биопсия мышц (все признаки воспаления)

— Электомиография (повышение мышечной возбудимости)

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями: реактивный артрит, атопический дерматит, миопатический синдром неясной этиологии, лимфаденит, СКВ, ЮРА, другие миозиты (ювенильный полимиозит, инфекционный миозит, миодистрофия Дюшена, миотония, болезнь Мюнхмейера, лекарственные и токсические миопатии и др.), воспалительные заболевания кожи (многоформная эритема, контактный дерматит, предбуллезные высыпания).

Прогноз менее благоприятен, чем у взрослых, летальные исходы отмечаются в 1-ые годы заболевания, в связи с высокой активностью процесса и быстрым прогрессированием заболевания.

Пятилетняя выживаемость детей при ювенильном дерматомиозите составляет примерно 90%. При раннем выявлении диагноза и правильно подобранной терапии, достигается долговременная ремиссия.  Затем необходимо проходить повторный курс лечения.

В среднем продолжительность лечения 2-3 года, но в некоторых случаях оно может продолжаться и до 15 лет.

дерматомиозит у ребенка фото

Дерматомиозит лечение

Перед лечением необходимо провести полное обследование больных для исключения опухолевых и инфекционных заболеваний (особенно у детей).

Основой в лечении системного дерматомиозита являются глюкокортикостероиды в высоких дозировках. Препаратом выбора является преднизолон.

Преднизолон

В зависимости от течения заболевания назначаются различные дозировки препарата.

В случае острого течения дерматомиозита начальная доза преднизалона составляет 80-100 мг/сут, при подостром течении 60 мг/сут, при хроническом течении 30-40 мг/сут. При правильно подобранной дозе преднизалона уже через неделю начинают исчезать симптомы общей интоксикации, а через 10-14 дней исчезают отеки, бледнеет эритема, миалгии, наблюдается снижение креатинурии и активности трансаминаз.

Если эффект отсутствует, то дозу преднизалона необходимо постепенно увеличивать. Максимальная доза больным дается не менее двух месяцев, а затем постепенно снижают ее до поддерживающей. Лечение дерматомиозита составляет примерно 2-3 года.

При резистентности дерматомиозита к глюкокортикостероидам назначают цитостатические препараты (метотрексат, азатиоприн).

Метотрексат

При дерматомиозите начальная доза метотрексата составляет 7,5 мг/нед с последующим постепенным повышением ее на 0,25 мг/нед, до получения положительного эффекта, но при этом максимальная доза не должна превышать 25 мг/нед.  Клинический эффект обычно развивается через 5-6 недель, а максимальный – через 5-6 месяцев. По достижении положительной динамики доза метотрексата постепенно снижается на ¼ в неделю.

Существует ряд противопоказаний для лечения метотрексатом: беременность, заболевания почек и печени, болезни костного мозга.

Также была обнаружена несовместимость метотрексата с антикоагулянтами, салицилатами, с препаратами, угнетающими кроветворение. Поэтому их совместное использование строго запрещено.

Азатиоприн

При противопоказаниях для лечения метотрексатом используется азатиоприн, хоть и является менее эффективным препаратом. Начальная доза 2-3 мг/кг/сут. При лечении азатиоприном эффект развивается через 7-9 месяцев. Затем необходимо постепенно снижать дозу, каждые 4-8 недель на 0,5 мг/кг, до минимально эффективной.

При остром и подостром течении в период снижения дозы глюкокортикостероидов, назначаются препараты хинолинового ряда (делагил, плаквинил), а при хроническом течении  — с самого начала.

Для лечения дерматомиозита по показаниям могут использоваться: витамины группы В, АТФ, кокарбоксилаза, нестероидные противовоспалительные средства, салицилаты.

Профилактикой дерматомиозита является: избегание частых переохлаждений, своевременное лечение инфекционных заболеваний, исключение бесконтрольного применения лекарственных средств и физиотерапевтических процедур.

Прогноз дерматомиозита неблагоприятный, несмотря на лечение, остается высокая летальность, особенно при парнеопластических процессах. Существует связь прогноза с возрастом пациентов и ранним выявлением заболевания, а также своевременным началом терапии.

Источник: http://vlanamed.com/dermatomiozit/

Определение

Дерматомиозит (ДМ, болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа) – системное заболевание соединительной ткани неясной этиологии, характеризируются системным поражением поперечнополосатой мускулатуры и специфическим поражением кожных покровов. В случаях, когда поражение кожи не наблюдается, используется термин «Полимиозит» (болезнь Вагнера).

В детском возрасте дерматомиозит является одной из частых форм поражения соединительной ткани. Женщины заболевают примерно в 3 раза чаще мужчин.

Выделяют первичный (идиопатический) и вторичный, симптоматический (чаще опухолевый) дерматомиозит, который иногда может на несколько лет предшествовать появлению опухоли.

Чаще всего дерматомиозит является вторичным процессом и развивается при злокачественных опухолях (10-80% всех случаев), после травм, вакцинаций, при трихинозе.

Причины

Причины заболевания до конца неясны. Предусматривается вирусная природа заболевания, которая, однако, до конца не подтверждена. Провоцирующими факторами являются бактериальные и вирусные инфекции, фотосенсибилизация, генетическая предрасположенность.

Дополнительными факторами риска являются нервные стрессы, физические перенапряжения, обострение хронических инфекций, вакцинации, аллергические реакции на лекарства, перегрев и переохлаждение.

В основе патогенеза лежат аутоиммунные нарушения, обусловленные вышеперечисленными причинами в результате сенсибилизации организма различными антигенами и другими раздражителями. Появляются аутоантитела к мышцам и запускается каскад аутоиммунных реакций.

выделяют 4 группы миозитспецифических аутоантител: 1) антитела к аминоацилсинтетазы тРНК (20% случаев); 2) антитела к частицам сигнального распознавания (5% случаев); 3) антитела к белково-ядерному комплексу (15% случаев); 4) антитела к фактору и-альфа.

Симптомы

Течение полимиозита и дерматомиозита может быть острым, подострым или хроническим, что и обусловливает выраженность клинических проявлений.

Мышечный синдром- наиболее характерный и решающий в клинической диагностике. Наиболее характерное поражение проксимальных мышц конечностей, что проявляется выраженной генерализованной нарастающей мышечной слабостью и болью в пораженных мышцах.

В типичных случаях больные не могут поднять руки и причесаться («симптом расчески»), одеться («симптом рубашки»), поднять ногу на ступеньку («симптом автобуса»), легко падают при ходьбе, не могут самостоятельно подняться со стула, поднять голову.

При поражении мышц гортани и глотки развивается дисфагия, гнусавость, охриплость голоса. При привлечении мышц глаз может возникать птоз век, при поражении мимической мускулатуры – маскообразность лица; сфинктеров – недержание кала и мочи.

При пальпации пораженные мышцы болезненны, отечны, тестообразные на ощупь, иногда уплотняются и в них откладывается кальций, отчетливо видимый на рентгенограммах.

Поражение кожи при ДМпроявляется в виде отека и эритемы, которая может быть яркой (напоминающий солнечный ожог) или темнее (лиловой), что сочетается с гиперпигментацией кожи. Чаще всего эритема локализуется на лице, шее и груди, разгибательных поверхностях конечностей.

Вокруг глаз эритема образует «очки» с лиловым оттенком (за счет периорбитального отека), которые, подобно «бабочке» при СКВ, считаются патогномоничным для дерматомиозита.

Эритема при дерматомиозите отличается устойчивостью, часто сопровождается отеком, который иногда напоминает отек Квинке, особенно в начале заболевания.

Эритематозные изменения кожи часто сочетаются и с другими поражениями – появлением устойчивых папулезных, буллезных, петехиальных высыпаний, телеангиэктазии и др. Нередко выявляется трофическое поражение ногтей, ие волос.

Поражение внутренних органов (висцериты) встречаются редко и не характерны для дерматомиозита так, как для СКВ или ССД. Может возникать очаговый или диффузный миокардит с соответствующей симптоматикой (аритмии, признаки сердечной недостаточности). Нарушения глотания часто осложняются аспирационной пневмонией.

Поражение легких может также проявляться в виде пневмонитов с нарушением дыхательной функции, иногда с выходом в фиброз и кальциноз легких.

Изменения со стороны пищевого канала чаще обусловлены дисфагией или поражением сосудов, что может сопровождаться эрозивно-язвенными поражениями, иногда – кровотечениями или перфорацией.

Поражение почек возникает редко, чаще проявляется в виде очагового или диффузного гломерулонефрита, сопровождающегося артериальной гипертензией и развитием почечной недостаточности. Поражения суставов мало характерны и ограничиваются полиартралгией.

Классификация

Форма:
  • ПМ идиопатический;
  • ДМ идиопатический;
  • ДМ/ПМ, связанный с опухолями;
  • ДМ/ПМ, связанный с васкулитами (детский, ювенильный);
  • перекрестный синдром (сочетание с другими коллагенозами);
  • антисинтетазный синдром.
Степень активности:
  • отсутствует;
  • низкий;
  • умеренный;
  • высокий.
Течение:
  • острое;
  • подострое;
  • хроническое.
Клинико-морфологическая характеристика поражений:
  • поражение мышц (миозит, миопатия);
  • поражение кожи (кальциноз, телеангиэктазии, гелиотропный периорбитальный отек, эритема шеи и др.);
  • поражение сердца (миокардит, кардиомиопатия);
  • поражение легких (фиброзирующий альвеолит, пульмонит);
  • поражение ЖКТ (эзофагит, гастропатия и др.);
  • поражение суставов (артралгии, полиартрит мелких и крупных суставов);
  • поражение нервной системы (полинейропатия);
  • поражение почек (гломерулонефрит).

Диагностика

Для диагностики ПМ и ДМ показательным является лабораторное обследование. Лабораторные данныеобычно показывают умеренную анемию и лейкоцитоз, повышение СОЭ, эозинофилию, гипергаммаглобулинемию. Патогномоничными для дерматомиозита являются лабораторные данные, отражающие некротические изменения в мышцах: повыше уровня креатинфосфокиназы (КФК), трансаминаз, альдолазы, креатинурия.

К необходимым инструментальным исследованиям относят электромиограмму, инцизионную биопсию кожно-мышечного лоскута, ЭКГ, спирографию, ЭГДС, рентгенографию грудной клетки и костей.

Диагноз дерматомиозита достоверно устанавливается при гистологическом исследовании кожи и пораженных мышц. Кроме того, на сегодня разработаны диагностические критерии, позволяющие верифицировать диагноз. Чаще всего используются  следующие критерии:

Кожные критерии:

  • гелиотропная эритема (фотосенсибилизация): пурпурно-красная отечная эритема на верхних веках;
  • признак Готрона: пурпурно-красная, атрофическая или макулезная эритема на разгибательных поверхностях суставов пальцев;
  • эритема на разгибательных поверхностях суставов конечностей (локтевые и коленные суставы).

Критерии полимиозита (мышечные критерии):

  • проксимальная мышечная слабость (пояс верхних и нижних конечностей, туловище);
  • повышение сывороточной КФК или альдолазы;
  • мышечная боль (спонтанная или при сдавливании мышц);
  • миогенные изменения на электромиограмме (короткие полифазные моторные потенциалы, чередующиеся с потенциалами спонтанной фибрилляции);
  • положительный анализ на антитела к гистидил-тРНК-синтетазы;
  • недеструктивные артриты или артралгии;
  • признаки системного воспаления (повышение температуры тела, повышение СОЭ более 20 мм/час, появление С-реактивного белка);
  • патологические гистологические изменения (воспалительная инфильтрация скелетных мышц с дегенерацией или некрозом мышечных волокон).

Диагноз считается достоверным (чувствительность – 94%, специфичность – 90%) при наличии 1 из 3-х кожных критериев в сочетании с 4-мя из 8-ми мышечных критериев.

Профилактика

К сожалению, мер предупреждения полимиозита  и дерматомиозита еще не разработано. Для вторичной профилактики ПМ и ДМ показан контроль у ревматолога, поддерживающая общеукрепляющая терапия кортикостероидами, санирование очаговой инфекции и лечебная физкультура для восстановления силы мышц.

Дерматомиозит в МКБ классификации:

Онлайн консультация врача

Специализация: Ревматолог

Источник: http://med36.com/ill/377

Дерматомиозит или болезнь Вагнера

Вагенера-Унферрихта c.,  полиомиозит Вагнера, белоочаговый дерматомиозит

Дерматомиозит (болезнь Вагнера) — это заболевание системного характера, при котором поражается гладкая и поперечнополосатая мускулатура, а также, кожные покровы с образованием отека и эритемы. В том случае, если заболевание протекает без поражения кожи, его называют полимиозит.

Дерматомиозит может развиться у представителей обоих полов, вне зависимости от возраста. Описаны случаи заболевания болезнью Вагнера детей до года.

Однако наиболее часто дерматомиозит поражает подростков в возрасте 10-14 лет, в этом случае речь идет о ювенальной форме заболевания. Второй возрастной пик болезни Вагнера приходится на возраст 45-60 лет, у таких больных диагностируется вторичная форма заболевания.

Классификация разновидностей и форм

В медицине разновидности дерматомиозита классифицируют по нескольким признакам. Как уже было замечено, по происхождению болезнь Вагнера можно разделить на первичный (ювенальный) и вторичный (поранеопластический) дерматомиозит.

В зависимости от течения заболевания выделяют острую, подострую и хроническую форму болезни Вагнера.

В течение дерматомиозита принято выделять три периода:

  1.  Продромальный, который длится максимум месяц.
  2. Манифестный. В это время проявляются мышечный, кожный и общий синдром дерматомиозита.
  3. Дистрофический период дерматомиозит характеризуется появлением осложнений.

Кроме того, в течение дерматомиозита выделяют три степени активности – первую, вторую и третью.

Причины развития заболевания

Вирусные заболевания могут спровоцировать развития дерматомиозита.

К настоящему времени не удалось выявить точные причины болезни Вагнера, поэтому заболевание отнесено к категории мультифакторных.

Провоцирующим фактором в развитии дерматомиозита часто являются вирусные заболевания, в частности грипп, гепатит, парвовирусная инфекция и пр. Не отрицается и связь развития дерматомиозита с заражением бактериальными инфекциями, например, боррелиозом.

Отмечены случаи развития дерматомиозита, как реакции на прививку или после введения некоторых лекарственных средств парентерально.

К факторам, провоцирующим возникновение болезни Вагнера, стоит отнести:

  • Переохлаждение и особенно обморожения;
  • Избыточную инсоляцию;
  • Травмы;
  • Аллергические реакции на прием лекарственных средств.
  • Гормональные перестройки, в том числе и в период беременности.
  • У трети всех заболевших дерматомиозитом имеются опухоли злокачественной природы.

Клиническая картина

В клинике дерматомиозита ведущую роль играют проявления мышечного и кожного синдрома. Реже при болезни Вагнера поражаются внутренние органы.

Мышечный синдром – наиболее характерный симптом дерматомиозита. На ранней стадии отмечаются боли и слабость в мышцах. Чаще всего, синдром при дерматомиозите проявляется в мышцах шеи и проксимальных отделах рук и ног.

Мышечная слабость при дерматомиозите может быть настолько сильно выражена, что больной лишается возможности самостоятельно удерживать голову, вставать с постели, передвигаться, то есть, для выполнения любого элементарного действия больному требуется помощь.

Дерматомиозит сопровождается мышечной слабостью.

При тяжелом течении болезни Вагнера отмечается значительное ограничение подвижности, ходьба становится невозможной.

При болезни Вагнера можно отметить увеличение объема пораженных групп мышц (за счет отека), их уплотнение. При пальпации больные отмечают болезненность.

У больных дерматомиозитом часто отмечается поражение мышц глотки, это сильно затрудняет процесс питания. При поражении дерматомиозитом мышц диафрагмы и межреберных мышц отмечается недостаточная вентиляция легких, что провоцирует развитие застойных процессов, пневмонии.

Кожный синдром при дерматомиозите характеризуется появлением эритемы на открытых участках тела – на лице, шеи, в области суставом. Кожа у больных дерматомиозитом отечная, пурпурно-лилового оттенка.

Характерный синдром дерматомиозита – появление дерматомиозитических очков. Так называется появление эритемы век в сочетании с отеком нижнего века и пигментацией.

Суставный синдром при болезни Вагнера встречается не слишком часто и, в большинстве случаев, проявляется артралгиями как и при синдроме Свита.

Поражения висцеральных органов при дерматомиозите встречаются редко. Чаще других органов поражается сердечная мышца. Это проявляется учащенным сердцебиением, глухими тонами, появлением систолического шума на верхушке. В редких случаях на фоне дерматомиозита развивается диффузное поражение сердечной мышцы с тяжелой картине сердечной недостаточности.

Несколько чаще при болезни Вагнера развиваются патологии органов дыхания, которые возникают в связи поражением дерматомиозитом межреберных и диафрагмальных мышц. В результате гиповентиляции легких развиваются пневмонии. Нужно сказать, что именно пневмонические осложнения (развитие плеврита, абсцессов) дерматомиозита является часто встречающейся причиной летального исхода болезни.

При поражении органов ЖКТ отмечаются дисфагии, которые прогрессируют по мере развития заболевания. Нарушение процесса глотания при дерматомиозите связано с поражением мышц глотки.

Со стороны нервной системы у больных дерматомиозитом отмечается парестезия, снижение сухожильных рефлексов, гипералгезия. Что касается парестезии, то это состояние еще характерно при укусах пауков и криоглобулинемии.

Общими симптомами дерматомиозита являются снижение массы тела, у некоторых больных отмечается сильно выраженная анорексия, постоянно повышенная температура тела.

Течение заболевания

Течение болезни Вагнера волнообразное и прогрессирующее. При острой форме дерматомиозита отмечается лихорадка, быстро нарастающие симптомы поражения поперечнополосатой мускулатуры, распространенные высыпания на коже, прогрессирующее поражение внутренних органов.

При отсутствии лечения смерть у больных с острой формой дерматомиозита наступает в течение 2-12 месяцев с момента начала заболевания. Причиной летального исхода, чаще всего, является аспирационная пневмония, почечная или сердечная недостаточность. Вовремя начатое лечение позволяет приостановить патологический процесс при остром дерматомиозите и даже добиться клинической ремиссии.

При подостром течении болезни Вагнера симптоматика нарастает медленно, полная клиническая картина дерматомиозита начинает проявляться через 1-2 года после начала заболевания.

Начинается подострый процесс болезни Вагнера с постепенно прогрессирующей слабости мышц, реже, начало заболевания характеризуется появлением кожного синдрома. При отсутствии лечения прогноз и для этой формы дерматомиозита неблагоприятный. Современная терапия позволяет справиться с проявлениями болезни и достичь устойчивой ремиссии.

Дерматомиозит в хронической форме протекает циклически, заболевание длится годами. Внутренние органы в этом случае практически не поражаются, прогноз при этой форме заболевания всегда благоприятный.

Методы диагностики

Нужно заметить, что диагностика дерматомиозита представляет довольно значительные затруднения, несмотря на то, что клиническая картина довольно ярко выражена.

Постановке правильного диагноза нередко предшествуют ошибочные. Причем при ярко выраженном мышечном синдроме часто ставятся неврологические диагнозы, а при кожной симптоматике – дерматологические.

Для поставки правильного диагноза при болезни Вагнера используют 7 диагностических критериев:

  • Прогрессирующая слабость мышц.
  • Увеличение концентрации одного или нескольких сывороточных мышечных ферментов.
  • Выявление миопатических изменений при проведении элекромиографии.
  • Выявление типичной картины при гистологическом исследовании биоптата мышц.
  • Повышение концентрации креатина в моче.
  • Снижение проявлений мышечной слабости при использовании кортикостероидов.

При присутствии первого и любых трех из представленных ниже критериев, определенно может быть поставлен диагноз дерматомиозита. Если у больного отмечается первый и любой из двух последующих критериев, то речь ведется о вероятном дерматомиозите, а если, помимо первого присутствует только один из ниже перечисленных критериев, диагноз дерматомиозита расценивается, как возможный.

Способы лечения

Лечение дерматомиозит направлено на сдерживание процесса при острой и подострой форме и достижения ремиссии при хроническом течении болезни.

Для лечения дерматомиозита используют преднизолон.

Основным препаратом, применяемым для лечения дерматомиозита, является преднизолон. На начальном этапе лечения, который продолжается до трех месяцев, преднизолон вводят в высоких дозах. Затем доза постоянно понижается до уровня поддерживающей.

Необходимо проведение поддерживающей терапии, которая должна длиться нескольких лет, отмена приема препаратов возможна только при стойком отсутствии клинических и лабораторных признаков заболевания.

Данный препарат также еще применяют при лечении синдрома Шарпа, эластической псевдоксантомы,  болезни Левера и др.

При отсутствии эффекта при лечении дерматомиозита кортикостероидами или при наличии противопоказаний к их применению назначаются иммунодепрессанты – Метотрексат или Азатиоприн. Эти средства могут быть назначены и в сочетании с преднизолоном при необходимости снизить дозу принимаемых кортикостероидов.

При хронической форме дерматомиозита на первом этапе назначаются умеренные дозы преднизолона. По мере снижения дозы приема преднизолона дополнительно назначают прием салицилатов.

Для предупреждения развития мышечных контрактур на самых ранних этапах заболевания показан массаж, лечебная гимнастика. Курортное лечение не рекомендовано.

Лечение народными методами

Дерматомиозит можно лечить и методами фитотерапии. Их необходимо применять в качестве дополнительного лечения для терапии болезни Вагнера, назначенной врачом.

Компрессы из почек ивы при дерматомиозите. Столовая ложка почек ивы помещается в стакан, затем в эту посуду нужно налить 100 мл кипятка. Время настаивания – 40 минут, затем использовать для приготовления компрессов на участки кожи, пораженные дерматомиозитом. Вместо почек ивы можно взять такое же количество алтея лекарственного.

В качестве наружного средства для лечения дерматомиозита можно приготовить и мазь из трав. В качестве жировой основы следует взять нутряной свиной жир. Жировую основу необходимо растопить и всыпать растительное сырье.

Для лечения дерматомиозита можно использовать измельченные почки ивы, семена эстрагона, траву чистотела большого. Готовая смесь перекладывается в жаропрочную посуду и помещается на 5 часов в духовой шкаф, где прогревается при температуре 90-100 градусов. После этого мазь следует процедить и дать ей застыть.

Хранить приготовленное средство в холодильнике, применять для смазывания пораженной болезнью Вагнера кожи.

Для приема внутрь при дерматомиозите рекомендуется отвар овса на молоке. Для приготовления средства нужно взять два стакана овсяной крупы (не хлопьев).

Крупу следует залить пятью стаканами кипящего молока и тридцать минут прогревать смесь, поставив емкость на водяную баню. Отцедить молоко и принимать его по три раза в сутки по половине стакана.

Курс лечения дерматомиозита овсяным отваром на молоке составляет месяц. Затем нужно сделать перерыв на такой срок и провести курс повторно.

Полезно при болезни Вагнера принимать отвары, приготовленные из листьев брусники или шишек хмеля.

Профилактика и прогноз

До начала применения для лечения дерматомиозита прогноз для этого заболевания был крайне неблагоприятным. Летальный исход в течение 1-5 лет наступал у 65% заболевших болезнью Вагнера. Применение препаратов преднизолона позволило значительно улучшить прогноз. Современные методы лечения в большинстве случаев позволяют приостановить атрофические процессы и добиться ремиссии.

Специфической профилактики дерматомиозита не существует, поскольку это заболевание является мультифакторным. Заболевшие болезнью Вагнера должны находиться под наблюдением медиков на протяжении длительного времени. Вторичная профилактика дерматомиозита заключается в активном лечении и проведении поддерживающей терапии.

Источник: https://dermalatlas.ru/bolezni-soedinitelnoj-tkani/dermatomiozit-ili-bolezn-vagnera/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть