Вирильный синдром

Вирильный синдром: андрогенам в женском организме не место!

Вирильный синдром

Вирильный синдром в гинекологии – заболевание эндокринной системы, характеризующееся появлением у женщин вторичных половых признаков, присущих мужскому полу. Патологическое состояние также имеет название вирилизация или маскулинизация. Заболевание может проявить себя как в раннем возрасте, так и намного позже.

Причина развития вирилизации – избыточное производство женским организмом андрогенов, мужских половых гормонов. В норме их небольшое количество вырабатывается яичниками и надпочечниками. Но под воздействием определенных негативных факторов количество андрогенов значительно превышает допустимую норму, что и ведет к нетипичным изменениям во внешности.

Подробнее об этиологии

Вирильный синдром свидетельствует о гормональном дисбалансе в организме. Патогенез выяснен не до конца. Повышенная выработка андрогенов может иметь следующие причины:

  • прием некоторых лекарственных препаратов или стероидов для формирования мускулатуры при занятии культуризмом;
  • врожденные патологии яичников или надпочечников;
  • синдром Иценко-Кушинга;
  • злокачественные опухоли яичников или надпочечников;
  • патологии щитовидной железы;
  • наследственность.

Определенные признаки вирилизации могут развиваться в период менопаузы, когда организм женщины переживает резкие изменения в гормональной системе.

Симптоматика

Девочки, страдающие врожденным вирильным синдромом, могут опережать своих сверстников в росте и наборе массы тела. Заметны патологии строения наружных половых органов: увеличенный в размерах клитор, зауженный вход во влагалище, половые губы напоминают мошонку.

В период полового созревания у девочки грубеет голос, начинают расти волосы на лице и других частях тела, отсутствуют менструации.

К другим характерным признакам относятся:

  • маскулинизация фигуры (широкие плечи и узкий таз);
  • недоразвитие молочных желез;
  • облысение по мужскому типу в старшем возрасте;
  • повышенная жирность кожи и появление угревой сыпи;
  • снижение чувства полового влечения;
  • грубые нарушения менструального цикла.

Менструации становятся скудными, могут отсутствовать несколько месяцев, а иногда полностью прекращаются. Их отсутствие свидетельствует о сбоях в работе яичников и бесплодии. Невозможность зачатия отмечают в 75 % случаях.

У большинства женщин заболевание сопровождается депрессивным состоянием и развитием психологических проблем. Изменения во внешнем виде доставляют сильный внутренний дискомфорт, заставляют чувствовать неуверенность в себе и своей привлекательности.

Классификация вирильного синдрома

В медицине принято выделять две клинические формы вирильного синдрома: надпочечникового и яичникового генеза.

Вирилизация надпочечникового генеза

Первая из перечисленных форм бывает врожденной и пубертатной, когда начало приходится на период полового созревания. Ее причины – опухоли надпочечников или гиперплазия коркового вещества органов.

При врожденной форме признаки заметны сразу при рождении. Анатомические нарушения внешних половых органов могут даже затруднять определение пола новорожденного.

При пубертатной форме симптомы болезни проявляют себя после 9-10 лет, когда девочка начинает интенсивно расти, у нее развивается крупная мужская мускулатура и отсутствуют характерные для женского пола жировые накопления в области бедер.

Первая менструация при вирилизации надпочечникового генеза происходит не ранее, чем в 14 лет, выделения обычно скудные, цикл нерегулярный с промежутками в 3-5 месяцев.

Тело ребенка развивается непропорционально: вытянутая верхняя часть туловища и короткие толстые ноги.

Наряду с этим наблюдаются вышеупомянутые характерные изменения внешности: появление сильного оволосения на лице и теле, наличие жирной кожи с угревой сыпью.

Вирильный синдром яичникового генеза

Это патологическое увеличение яичников, вызванное эндокринными расстройствами. Среди предполагаемых причин развития называют нарушение корреляции между яичниками, гипофизом и надпочечниками.

Проявления вирильного синдрома

Патология проявляется в молодом возрасте (чаще всего в 20-30 лет) и характеризуется следующими признаками:

  • регулярные задержки менструации, длительные перерывы между циклами;
  • склерокистозные яичники;
  • гирсутизм (появление волос на груди, животе, подбородке);
  • ожирение;
  • бесплодие.

Для синдрома яичникового генеза не характерно изменение внешних половых органов, а нарушения менструальной функции может возникать уже после установившегося цикла, а иногда даже после родов. В ряде случаев наблюдается незначительное увеличение или уменьшение размеров матки, как правило, отмечают двустороннее увеличение яичников.

Помимо специфических признаков, у женщины отмечают общие симптомы: повышенную утомляемость, головные боли, снижение артериального давления, общую слабость, раздражительность и агрессивность.

Арренобластома яичника, как одна из причин заболевания

Среди причин, провоцирующих вирильный синдром, следует также выделить редкую опухоль яичников, арренобластому. Ее появление вызвано избытком мужских половых гормонов и повышенной чувствительностью яичников к их воздействию.

Опухоль может возникать как в детском, так и во взрослом возрасте. У ребенка происходит преждевременное половое созревание, а через несколько лет появляются черты маскулинизации: увеличение клитора, рост волос на щеках и подбородке, пониженный тембр голоса, появление кадыка.

Чаще заболевание развивается во взрослом возрасте после 20 лет. Опухоль всегда злокачественная и требует радикального лечения.

Диагностика

Диагностика предусматривает консультации гинеколога, эндокринолога, онколога. Несмотря на то, что на наличие патологии указывают очевидные внешние признаки, пациентке назначают полное обследование. Большое значение имеет не только диагностирование изменений, но и определение причины, которые их вызвали.

Среди диагностических мер необходимо выделить следующие:

  • оценку физического развития и состояния наружных и внутренних половых органов;
  • изучение менструальной функции;
  • общий и биохимический анализ крови;
  • УЗИ, КТ и МРТ надпочечников и органов малого таза;
  • рентгенография надпочечников;
  • фармакологические функциональные пробы для определения источника верилизации.

При диагностике учитывают уровень возрастания в крови тестостерона и снижения «женских» половых гормонов – прогестерона и эстрадиола. Концентрация тестостерона определяет уровень тяжести верилизации.

Лечение

Клинические рекомендации при вирильном синдроме носят индивидуальный характер и должны учитывать причину, его вызвавшую.

Если причина – наличие опухоли в надпочечниках или яичниках, единственный действенный метод лечения – хирургическое вмешательство. Новообразование может быть как доброкачественным, так и злокачественным.

Но даже при доброкачественном характере процесса без операции не обойтись, поскольку новообразование будет и в дальнейшем стимулировать выработку мужского гормона, а в отдельных случаях может приобретать злокачественные формы.

После проведения операции прогноз по излечению благоприятный. Признаки маскулинизации постепенно сглаживаются, а со временем исчезают. Женщина должна находиться под наблюдением эндокринолога и онколога и периодически сдавать анализы на уровень гормонов в крови.

При других клинических формах применяют медикаментозное лечение вирильного синдрома. Назначаются эстрогены и антиандрогены. Они подавляют выработку мужского гормона, таким образом сглаживая внешние признаки заболевания. Лечение вирилима должно быть комплексным и продолжительным.

Флутамид

Антиандрогенное средство нового поколения, блокирующее выработку мужских половых гормонов, носит накопительный характер и оказывает пролонгированное действие. Форма выпуска – капсулы или таблетки.

Стандартный курс терапии – 1 таблетка трижды в день в течение 6-12 месяцев. Полное выведение из организма происходит в течение шести часов после приема. В редких случаях возможно появление негативных реакций, таких как тошнота, рвота, понижение аппетита, желтушность кожных покровов, потемнение мочи. При ярко выраженных побочных эффектах нужно сообщить о них врачу.

Флутамид противопоказан при склонности к образованию тромбов, тяжелых патологиях печени, почек, сердечно-сосудистой системы, повышенной чувствительности к компонентам препарата, а также в детском возрасте.

Верошпирон

Препарат обладает антиандрогенным действием и подавляет выработку тестостерона. Его назначают при синдроме поликистозных яичников, гирсутизме, плохом состоянии кожи, нарушениях менструального цикла. Препарат часто используют в комплексном лечении вместе с противозачаточными средствами.

Прием Верошпирона помогает стабилизировать менструальный цикл, уменьшить рост волос на теле, устранить угревую сыпь. Препарат не назначают при сахарном диабете, почечной недостаточности, в период подготовки к плановым операциям, пациенткам пожилого возраста.

Длительность приема, дозировка должна определяться исключительно лечащим врачом с учетом тяжести симптомов и индивидуальных особенностей женщины. Самолечение в этом случае недопустимо!

Во время лечения Верошпирона нельзя принимать алкогольные напитки, выполнять действия, требующие повышенной концентрации внимания, употреблять продукты с повышенным содержанием калия.

Диане-35

Контрацептивный препарат с антиандрогенным действием. Обычно назначается как дополнительное средство в комплексной терапии вирильного синдрома. Применение Диане-35 способствует устранению угревой сыпи и повышенного роста волос, нормализует менструальный цикл. Однако, такой положительной динамики можно добиться только в результате длительного курса.

Начало приема препарата должно произойти в первый день менструального цикла. Допускается перенос срока на 2 или 3 день цикла. В дальнейшем прием должен быть регулярным, по одной таблетке в сутки. Перерыв между приемами не должен превышать семи дней.

Препарат Диане-35 очень эффективен, однако он имеет ряд противопоказаний:

  • склонность к образованию тромбов;
  • сахарный диабет;
  • тяжелые формы патологии печени;
  • заболевания поджелудочной железы;
  • злокачественные опухоли;
  • повышенная чувствительность к компонентам средства.

В первые дни приема возможно появление болей в животе, головокружения, набухания молочных желез, мажущих кровянистых выделений в межменструальный период. При длительном лечении эти побочные эффекты, как правило, проходят.

Ципротерон

Гормональное средство с антиандрогенным эффектом. Обычно принимается вместе с Диане-35. Дозировка определяется врачом в индивидуальном порядке. При появлении тошноты, болей в желудке, головокружения, расстройства пищеварения следует сообщить о побочных эффектах врачу.

Витаминотерапия

Женщины, находящиеся в стадии лечения вирильного синдрома, должны принимать витамины В, Е и С, магний В6, фолиевую кислоту. Они оказывают общеукрепляющее действие, способствуют нормализации гормонального баланса.

Источник: https://ginekolog-i-ya.ru/virilnyj-sindrom.html

Чем опасен вирильный синдром (появление мужских черт) для женского здоровья?

Вирильный синдром

Вирилизация у женщин – это состояние, когда происходит избыточная выработка андрогенов в организме.

Вирилизм характеризуется появлением некоторых мужских признаков в женском организме.

Вирилизация может проявляться как у новорожденных девочек, так и может выявиться позже.

При тяжелых течениях могут наблюдаться патологии строения наружных половых органов и бесплодие.

Что такое вирилизация?

Вирильный синдром возникает вследствие завышенного показателя мужских гормонов в организме. То, насколько он выражен, зависит от их уровня.

У девочек в допубертатном возрасте андрогены в организме продуцируются надпочечниками, а вот когда начинается активное половое созревания, к надпочечникам в плане продуцирования андрогенов присоединяются яичники.

Также вирилизм может стать последствием приема медикаментов, которые активируют выработку андрогенов, либо же обогащают ими организм.

Когда у женщины проявляется такое состояние, ей необходимо обратиться к медицинским специалистам для выявления первопричины и решения проблемы с гормональным соотношением в организме.

Вирилизм, вопреки распространенному мнению, не является наследственной патологией, которая гарантировано передается от матери дочке.

Маскулинность (вторичные мужские половые признаки) – это не генетический изъян, на ее развитие влияют несколько иные факторы, которые к наследственности имеют посредственное отношение.

Причины

В норме продуцирование андрогенов женским организмом носит крайне ограниченный характер. Однако вирильный синдром меняет ситуацию на противоположную, эстрогеновая выработка угнетается.

Невозможно сказать, что этот синдром провоцируется каким-то рядом причин.

Единственная причина, из-за которой проявляется вирилизм – это нарушенный баланс гормонов женского организма.

Тем не менее, имеется возможность указать причины, которые потенциально могут приводить к подобному перекосу синтеза гормонов и возникновению у женщин каких-либо мужских физиологических особенностей:

  1. Вирилизирующие опухоли яичников, добро- и злокачественной природы.
  2. Добро- и злокачественные вирилизирующие опухолевые образования надпочечников.
  3. Склерокистоз яичников.
  4. Опухолевое образование вирилизирующего типа вне надпочечников и яичников.
  5. Врожденное нарушение коры надпочечников вирилизирующей формы.

Кроме этих факторов маскулинизация у женщин может появиться вследствие того, что в период вынашивания у матери были вирилизирующие опухоли яичников, надпочечников или за их приделами, а девочка посредством плаценты приобрела некоторые мужские черты.

Также, подобный синдром может возникать по причине принятия матерью в ходе вынашивания андрогенов.

У половозрелых женщин подобное нарушение соотношения гормонов может проявляться по причинам необходимости прохождения терапии с применением половых стероидов.

Препараты, подобные Тестостерон Пропинату, Метилтестостерону и их аналогам, могут быть необходимы для решения следующего ряда проблем женского здоровья:

  1. Для купирования климаксических и некоторых дисфункциональных маточных кровотечений.
  2. В ходе лечения фибромы матки.
  3. Для лечения анемии.

Некоторые спортсменки для улучшения собственных результатов также принимают препараты андрогенового ряда, что приводит к появлению вторичных мужских половых особенностей.

Применение подобных препаратов для улучшения спортивных результатов возможно, однако требуется консультация специалиста, который сможет определить наиболее оптимальную дозировку, которая не приведет к маскулинизации.

Синдром у детей

У младенцев внутриутробная гиперандрогения выражается в форме псевдогермафродитизма.

Это выражается тем, что наружные половые органы схожи строением с мужскими:

  1. Клитор у таких детей изменен и походит на пенис.
  2. Половые губы увеличенных размеров и похожи на мошонку.
  3. Вход во влагалище заужен и располагается чрезмерно близко к уретре.

В некоторых случаях вирилизация настолько сильно выражена, что определить пол ребенка без помощи генетической экспертизы затруднительно.

Если подобного ребенка не лечить, то его взросление происходит следующим образом:

В 2-5 лет на лобке появляется оволосение.В 8 лет оволосение появляется на лице.Кожа подвергается пигментации.Наблюдается большое количество угревых высыпаний.Тембр голоса становится низким.

Что касается строения тела, то скелет развивается следующим образом:

  • таз заужен;
  • плечевой пояс широкий;
  • чрезмерная выраженность надбровных дуг;
  • возможно появление увеличенного кадыка;
  • увеличенный размер стопы и ладоней.

Во время взросления у подобных детей происходит развитие по мужскому типу не только скелета, но также и мышечной структуры тела.

Синдром у взрослых

Когда гиперандрогения дает о себе знать в зрелом возрасте, то изменения не задевают внутренние и наружные половые органы – они выглядят согласно физиологической норме, так как сформированы до начала заболевания.

Единственное, что могут произойти незначительные изменения клитора. Телосложение также остается практически неизменным, так как кости скелета уже полностью сформированы.

Основными признаками вирилизации во взрослом возрасте выступают такие реакции организма:

  1. Угревые высыпания и завышенная интенсивность продуцирования кожного сала.
  2. Чрезмерный рост волос на теле и лице, сопровождающийся облысением волосистой части головы.
  3. Сбои овуляторного цикла, его отсутствие и бесплодие. В случае беременности – самопроизвольные аборты.
  4. Атрофические процессы молочных желез и их патологии.

Тем не менее диагностировать именно вирильный синдром достаточно тяжело.

Требуется пройти ряд исследований, которые исключат вероятность иных патологий.

Диагностирование

Когда вирилизация является врожденной, подозревать ее можно на основании измененных по мужскому типу наружных половых органов.

При прогрессе синдрома в половозрелом возрасте, он диагностируется исходя из следующих физиологических моментов, в норме свойственных женскому организму:

  • стабильность менструаций;
  • интенсивность облысения;
  • волосяной покров лица и тела.

Вирилизацию могут определить медицинские специалисты следующих профилей:

  • врач-педиатр;
  • гинеколог;
  • эндокринолог.

В ходе диагностирования пациента подвергают такому ряду исследованиям:

  1. Андрогеновый тест крови.
  2. Забор крови для выявления концентраций эстрогенов.
  3. Определение количества продуцируемых гипофизом гонадотропных гормонов.
  4. УЗИ надпочечников (для исключения вирилизирующих опухолевых процессов).
  5. УЗИ органов малого таза (для того, чтобы исключить вирилизирующие опухоли яичников).
  6. Томография гипофиза.

Подтвердить истинность диагноза без данного перечня исследований невозможно.

Визуальный осмотр не может гарантировать полную достоверность, так как симптоматика вирилизма сходна со многими иными патологиями.

Лечение синдрома

Лечение вторичных мужских половых признаков – это длительный процесс.

Первые результаты терапии дает не сразу, в зависимости от степени тяжести патологии, они могут появиться даже спустя несколько месяцев.

Имеется три способа борьбы с патологией:

  • медикаментозная терапия;
  • хирургическое вмешательство;
  • косметологические методы.

Последний способ является снижением исключительно внешних проявлений и не может давать устойчивого результата, так как причина появления, заключающаяся в гормональных нарушениях, не устраняется.

Медикаментозная терапия

Медикаментозная терапия основывается на приме некоторого ряда гормональных препаратов. По большей части пациенту рекомендуют принимать следующие лекарства:

  1. Эстрогены. Препараты этого типа представлены пероральными контрацептивами, которые содержат в собственном составе норгестимат, прогестины и дезогестрел.
  2. Антиандрогены. Препараты этого типа содержат в собственном составе спиронолактон, который подавляет рецепторы андрогенов.
  3. Антогонисты ГнРГ (гонадотропин-рилизинг гормон). Данные препараты подавляют продуцирование гонадотропных гормонов, что приводит к снижению синтезирования и эстрогенов, и андрогенов.
  4. Препараты прогестерона. В большинстве своем применяется Ацетат Ципротерона, который характеризуется умеренным антиандрогенным воздействием.

Когда маскунилизация вызвана врожденной дисфункцией надпочечниковой коры, пациенту вменяется пожизненных прием препаратов синтетических глюкокортикостероидов.

Медикаментозная терапия применяется в качестве основной, когда не имеется опухолевых образований вирилизирующего типа.

В том случае, когда вирилизация происходит вследствие продуцирования андрогенов опухолями, консервативное лечение медикаментами выступает в качестве вспомогательной меры.

Основным лечение выступает хирургическое вмешательство и удаление новообразовании вирилизирующего типа.

Хирургия

К хирургическим манипуляциям прибегают в исключительных случаях – когда вирилизм носит опухолевую природу.

В данном случае происходит удаление новообразования, которое может носить добро- и злокачественную природу.

Полное удаление новообразования, которое способствует увеличению секреции андрогенов – мера необходимая.

Подобные опухолевые образования склонны к озлокачествлению и повышают риски возникновения онкологических заболеваний иных локаций.

После проведения операции все проявления вирилизма постепенно сглаживаются и полностью исчезают, возвращая гормональное соотношение к нормальному состоянию.

Тем не менее не всегда процесс маскулинизации имеется возможность полностью обратить вспять – многое зависит от своевременности начала терапии.

Источник: https://EndokrinnayaSistema.ru/gormony/gormonalnye-sboi/virilizaciya.html

Вирилизм (вирильный синдром) у женщин и девочек

Вирильный синдром

Понятие о том, как должна выглядеть идеальная женщина, у каждого мужчины своё. Кому-то нравятся пышногрудые барышни, некоторым – субтильные школьницы, а кое-кто находит волнительным модельные формы.

Потому в определённом смысле слабый пол может чувствовать себя в относительной безопасности, и при некоторой сообразительности каждая женщина, какой бы фигурой её ни наградила природа, обязательно найдёт вторую половинку. Но, к сожалению, подобные предположения иногда оказываются бессильными.

И дело тут совсем не в завышенных требованиях слабого пола.

Помните, в романе «Мастер и Маргарита» Михаил Афанасьевич Булгаков описывал чудеса передачи наследственной информации: «Как причудливо тасуется колода»? И если Маргарите повезло, то некоторые женщины, в медкарте которых значится «вирилизм», считать себя счастливыми могут с очень большой натяжкой. Заболевание это не столько опасное, сколько неприятное, да и ощущать постоянно на себе косые взгляды, в которых смешались жалость, презрение и брезгливость, согласится не каждая.

Гирсутизм – не единственное проявление вирильного синдрома

Нужно ли проклинать судьбу, если врач поставил диагноз «вирилизм»? Является ли заболевание неизлечимым или можно попытаться стать «нормальной»? Существуют ли профилактические мероприятия, которые могли бы гарантировать «иммунитет»? Что это: наследственная патология, результат действия внешних факторов или не до конца изученный сбой в организме? Давайте разбираться!

Вирильный синдром: немного теории

Распространённое в народе мнение, согласно которому вирилизм – это наследственное заболевание, можно считать дважды неверным.

Во-первых, его, скорее, следовало бы назвать синдромом или патологией.

А во-вторых, свой вклад в возникновение и развитие вирилизма вносят не только и не столько гены, сколько иные факторы (о них чуть ниже), имеющие к наследственности достаточно опосредованное отношение.

Потому солидные медицинские источники осторожно указывают, что вирилизация – это паталогическое изменение синтеза гормонов в организме женщины, при котором начинает усиливаться выработка мужских половых гормонов (андрогенов) за счёт женских (эстрогенов). Другими словами, в вирилизме виноват гормональный сбой, который пациентки и должны благодарить за то, что у них в ванной поселяется бритвенный станок, гель и набор сменных лезвий.

Симптомы вирилизма

Повышение концентрации андрогенов в женском организме чаще всего имеет вполне очевидные внешние проявления, потому на первый взгляд особых проблем при постановке диагноза возникнуть не должно. При этом пациентки часто упускают из виду, что симптомы вирилизма могут свидетельствовать о некоторых других заболеваниях (в том числе раке) и потому обращаются к врачу, когда время уже упущено.

  1. Гирсутизм. Самый известный в народе симптом, когда у женщины начинают активно расти волосы в самых что ни на есть мужских местах: область усов и бакенбардов, ареол вокруг сосков, вся поверхность ног (иногда и рук), большая часть щёк.
  2. Изменение тембра голоса (он снижается и грубеет).
  3. Формирование залысин (алопеция).

    Залысины у женщин формируются по мужскому типу и начинаются с лобной части

  4. Чрезмерное увеличение мышечной массы, при котором женщина начинает походить на культуриста.
  5. Появление характерной угревой сыпи (акне). Фактически это воспалительное заболевание верхних слоёв кожи, провоцируемое паталогическими изменениями волосяных фолликул и сальных желёз (их ещё называют пилосебационные структуры).
  6. Грудь становится более плоской и мужеподобной, а клитор, наоборот, чаще всего увеличивается.
  7. Повышение либидо. Многие пациентки отмечают резкое увеличение сексуальных потребностей, но ошибочно увязывают это с особенностями образа жизни. Потому возросший аппетит в постели (если вы не принимаете никаких специальных препаратов) – это не повод для радости, а сигнал о том, что нужно обращаться к врачу.
  8. Нарушение регулярности месячных (они становятся скудными и болезненными)
  9. Изменения внутренних половых органов (гипотрофия).

Внимание! Если вы заметили у себя один из этих симптомов, нужно понять, что ничего постыдного, неудобного или неприличного в них нет. И не стоит затягивать с визитом к врачу, надеясь, что «пройдёт и так»!

Говорить о том, что может спровоцировать развитие вирилизма, не совсем корректно. Ведь основной (и, кстати, единственной!) причиной патологии является преобладание в организме пациентки андрогенов. Следовательно, есть смысл говорить не о причинах вирилизма как таковых, а о том, какие факторы ответственны за гормональный дисбаланс:

  1. Приём некоторых лекарственных препаратов (циклоспорин, интерферон, миноксидил, стрептомицин, диакарб и некоторые кортикостероиды).
  2. Врождённая или приобретённая патология коры надпочечников.
  3. Злокачественные новообразования в яичниках или надпочечниках.
  4. Поликистоз и гипертекоз яичников.
  5. Доброкачественное новообразование железистой ткани (пролактинома).
  6. Нехватка гормонов щитовидной железы (гипотиреоз).
  7. Избыток в организме гормонов, производимых корой надпочечников.
  8. Отягощённый семейный анамнез (наследственный фактор).

Вирильные синдромы

Вирильный синдром

Вирильный синдром, или вирилизм, выражается в появлении у женщин вторичных мужских половых признаков.

Заболевание может развиться в любом возрасте и проявляется мужским телосложением и развитием мускулатуры, атрофией молочных желез, гипертрофией клитора, оволосением по мужскому типу (иногда значительным), огрубением голоса, нарушением менструального цикла по типу гипоменструального синдрома, переходящего в стойкую аменорею. Термины “вирилизм”, “гирсутизм”, “гипертрихоз” не отождествляются.

Гипертрихоз – избыточное оволосение при ненарушенных вторичных половых признаках.

Гирсутизм – появление у женщины оволосения по мужскому типу.

Гипертрихоз обычно не связан с эндокринными и гинекологическими заболеваниями. Гирсутизм может быть чисто косметическим дефектом, возникающим из-за повышенной чувствительности волосяного фолликула к нормальной андрогенной стимуляции, или служит одним из ранних признаков вирильного синдрома.

Различают две клинические формы вирильного синдрома: вирильный синдром надпочечникового генеза и вирильный синдром яичникового генеза.

Вирильный синдром надпочечникового генеза

Вирильный синдром надпочечникового генеза может быть при кортикостероме, андростероме, кортикоандростероме. В этих случаях возникает гиперкортицизм с повышенной секрецией глюкокортикоидов (синдром Иценко – Кушинга) или альдостерона (синдром Конна).

Синдром Иценко-Кушинга следует отличать от болезни Иценко-Кушинга. Первый сопровождает опухоль коркового вещества надпочечников, в основе второй лежат нарушения, возникшие в результате развития аденомы гипофиза.

Клинически болезнь Иценко-Кушинга сопровождается кроме гипертрихоза и бесплодия типичным ожирением, гипертензией, стероидным диабетом, остеопорозом. Это тяжелая эндокринная патология. Такие женщины редко попадают на прием к гинекологу, поскольку гинекологические проблемы отступают на второй план на фоне тяжелых обменно-эндокринных нарушений.

Клинические проявления при опухоли надпочечника зависят от ее структуры. При кортикостероме развивается тотальный гиперкортицизм с гипертрихозом, ожирением туловища, лунообразным лицом; на животе и бедрах появляются полосы растяжения, повышается артериальное давление.

При андростероме особенно сильно выражена вирилизация, причем она не сопровождается обменными нарушениями. Прекращаются менструации, уменьшаются размеры матки, отмечаются резкая гипертрофия клитора, гирсутизм, огрубение голоса и развитие мускулатуры по мужскому типу.

Встречаются и моносимптомные формы, когда единственным проявлением становится резко выраженный гипертрихоз. При опухолях смешанного генеза (кортикоандростерома) вирилизация выражена в различной степени и сочетается с обменными нарушениями.

Причем вирилизация при опухолях надпочечника быстро прогрессирует.

Для диагностики наибольшее значение имеют гормональные исследования в сочетании с гормональными пробами. Для установления окончательного диагноза используют рентгенографию в условиях пневмоперитонеума, ангиографию.

Проба с дексаметазоном основана на тормозящем действии высоких концентраций глюкокортикостероидов на секрецию кортикотропина гипофизом, что проявляется снижением продукции гормонов корковым веществом надпочечников. Продукция гормонов клетками опухоли не зависит от гипофиза, а гормоно-продуцирующие клетки коркового вещества надпочечников находятся под контролем кортикотропина.

Лечение вирильного синдрома при опухолях надпочечников оперативное. С целью профилактики острой надпочечниковой недостаточности в пред- и послеоперационном периоде назначается гидрокортизон.

Адреногенитальный синдром

Вирильный синдром надпочечникового генеза, связанный с гиперплазией коркового вещества надпочечников, – адреногенитальный синдром (АГС).

В патогенезе играет роль дефицит ферментов, участвующих в биосинтезе кортизола. Если это тяжелая степень дефицита, то возникает врожденная форма синдрома; заболевание у взрослых связано с относительным дефектом ферментативных систем надпочечников, который усугубляется с возрастом.

Врожденный АГС связан с врожденной дисфункцией коры надпочечников.

Простая вирилизующая форма АГС встречается наиболее часто (бывают еще гипертензивная и сольтеряющая формы) и представляет собой генетически обусловленное врожденное заболевание с недостаточностью фермента 21-гидроксилазы в коре надпочечников.

Этот дефект приводит к недостатку образования кортизола и повышенному выделению АКТГ, что способствует увеличению синтеза андрогенов и двухсторонней гиперплазии коры надпочечников. Этот генетический дефект имеет рецессивный путь наследования; носителями дефектного гена могут быть и мужчины и женщины.

Клиническая картина проявляется сразу после рождения -отмечается нарушение строения наружных половых органов, что выражается в увеличении клитора различной степени, наличии урогенитального синуса, углубления преддверия влагалища, высокой промежности, недоразвитии малых и больших половых губ. При выраженной вирилизации возникает затруднение в выборе пола новорожденного.

В первое десятилетие жизни темп роста таких детей резко ускорен, а к 12 годам – замедляется. Ускорение роста связано с усилением процессов роста костей и окостенения, последующее замедление роста обусловлено быстрым завершением окостенения. Телосложение у этих больных диспластическое – широкие плечи, узкий таз, длинное туловище и короткие конечности.

Половое созревание начинается рано (в 4-6 лет) и протекает по мужскому типу – характерное мужское оволосение, увеличение клитора, перстневидного хряща, возрастание мышечной силы, снижение тембра голоса. Молочные железы не развиваются, размеры матки отстают от возрастной нормы, менструации отсутствуют.

При обследовании больных отмечаются повышенные экскреция 17-КС, уровень тестостерона (Т) и его предшественников в крови. Производятся также эхоскопия и компьютерная томография.

Отличительная черта АГС среди других форм гермафродитизма (второе название АГС – ложный женский гермафродитизм) – наличие влагалища, матки, яичников (при этом влагалище открывается в урогенитальный синус); половой хроматин положительный, кариотип женский – 46ХХ.

Лечение начинается сразу после установления диагноза и состоит в назначении глюкокортикоидов – преднизолона или дексшетазона. Терапия приводит к замедлению роста костной ткани в первое десятилетие жизни, удлиняется период роста костей, развиваются молочные железы. При поздно начатом лечении изменения скелета необратимы, молочные железы остаются гипо-пластичными.

Дозы глюкокортикоидов при лечении АГС подбирают под контролем экскреции 17-КС, содержания предшественников тестостерона (дегидроэпиандростерона – ДЭА и 17-оксипрогестеро-на – 17-ОПН) в крови.

При введении этих препаратов нормализуется экскреция АКТГ, синтез гормонов коры надпочечников, функция гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы и дальнейшее половое и соматическое развитие девочки протекает по женскому типу.

Хирургическая коррекция наружных половых органов производится в два этапа.

Первый – удаление гипертрофированного клитора осуществляется сразу после установления диагноза независимо от возраста, так как операция благоприятно влияет на психику; второй – формирование входа во влагалище в 10-11 лет на фоне приема глюкокортикоидов, что облегчает оперативное вмешательство и снижает риск ранения мочеиспускательного канала, способствует росту и разрыхлению тканей урогенитального синуса.

При пубертатной форме АГС избыточное образование ан-дрогенов начинается в период полового созревания и совпадает с физиологической активацией гормональной функции коры надпочечников.

Девочки с этой формой АГС обычно начинают быстро расти.

Телосложение их также формируется под влиянием андрогенов (широкие плечи, суженный таз, жировые отложения на бедрах и ягодицах отсутствуют, молочные железы гипопластичны).

Девочки охотно занимаются спортом, предпочтительно теми видами, которые требуют силы и выносливости, так как у них хорошо развита мускулатура (андрогены обладают анаболическим действием).

Гипертрихоз, хотя и не очень сильно выраженный, является постоянным симптомом. Отмечается рост волос на щеках («бакенбарды»), околососковых кружках, по белой линии живота, промежности, бедрах, голенях. Проявлением гиперандроге-нии служат множественные угри, пористая жирная кожа лица и

Менархе у большинства наступает в 14-16 лет. Менструации нерегулярные, имеют тенденцию к задержкам, причем чем выше уровень андрогенов, тем реже менструации, вплоть до аменореи. Помимо гипоплазии молочных желез отмечается умеренная гипоплазия малых и больших половых губ, увеличение расстояния между клитором и уретрой.

Постпубертатная форма АГС. Увеличение секреции андрогенов, начавшееся в третьем десятилетии жизни женщины, как правило, незначительно, признаки дефеминизации не выражены, а признаки вирилизации проявляются умеренно (умеренный гипертрихоз, акне на коже лица, груди, спине).

Однако избыточное выделение андрогенов тормозит выработку гонадотропинов и нарушает циклические процессы в яичниках с развитием различных степеней нарушения их функции.

Поэтому молодые женщины, живущие половой жизнью, обращаются к врачу по поводу нерегулярных скудных менструаций, бесплодия, гипертрихоза; нередко у них отмечается самопроизвольное прерывание беременности в ранние сроки (7-8 недель) вследствие гиперандрогении и недостаточности желтого тела. Привычное невынашивание в ранние сроки беременности -весьма характерный симптом постпубертатной формы АГС.

Вследствие нарушения гормональной функции яичников может иметь место аменорея (подавляется рост и созревание фолликулов на ранних стадиях), ановуляция и олигоменорея (тормозится рост, созревание фолликулов и овуляция отсутствует), недостаточность лютеиновой фазы цикла (овуляция происходит, но желтое тело неполноценно). Для всех вариантов нарушений характерно бесплодие.

В диагностике важную роль играет анамнез, в том числе клинические проявления, особенности телосложения. Следует учесть, что для АГС не характерно повышение массы тела, подкожный жировой слой развит довольно слабо.

Лечение направлено на подавление синтеза андрогенов путем введения глюкокортикоидов.

Действенным контролем проводимой терапии являются также изменения менструального цикла и измерение базальной температуры (укорочение интервала между менструациями, двухфазная базальная температура служат достоверными признаками эффективности лечения).

Отсутствие эффекта от терапии глюкокортикоидами может указывать на наличие вторичных поликистозных яичников. Если в течение 3-4 месяцев лечения глюкокортикоидами менструальный цикл остается ановуляторным или с недостаточностью желтого тела, назначают кломифен по 50 мг с 5-го по 9-й день цикла, дозу препарата можно увеличить до 100 мг/сут.

Лечение проводят под контролем базальной температуры и регистрации созревания фолликула с помощью УЗИ.

При наступлении беременности на фоне лечения глюкокортикоиды продолжают принимать во избежание прерывания беременности или прекращения ее развития.

В качестве симптоматической терапии для лечения гипертрихоза используют верошпирон, обладающий антиандрогенным действием. У женщин, не заинтересованных в наступлении беременности, для уменьшения гипертрихоза применяют комбинированные оральные контрацептивы, содержащие эстрогены и гестагены.

Применение препаратов синтетических прогестинов у женщин с АГС не должно быть длительным во избежание угнетения функции яичников.

: webapteka.by 14 апреля 2015

Источник: https://WebApteka.by/articles/article-text.html?url=virilnye-syndromy

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.