Хаммена-Рича синдром

Синдром Хаммена-Рича: описание

Хаммена-Рича синдром

Синдром Хаммена-Рича – достаточно редкое заболевание (частота встречаемости всего десять случаев на сто тысяч человек), что проявляется в виде склероза легких и формирование дыхательной недостаточности. Специалисты связывают его появление с аутоиммунными процессами.

Определения

Синдром Хаммена-Рича – это заболевание, связанное с патологическим процессом в легочной ткани, что приводит к склерозу и развитию дыхательной недостаточности. К изучению его приступили только в середине прошлого века, когда в научных журналах участились публикации с описаниями похожих симптомов.

Данная патология чаще встречается у мужчин среднего и пожилого возраста. Предполагают, что это может быть связано с вредными привычками, более длительным трудовым стажем и особенностями профессий с неподходящими условиями труда (сварщики, шахтеры, строители и др).

Синонимы

Врачом, который первым начал изучать данную патологию, был Скаддинг. Он предложил такой термин, как «фиброзирующий альвеолит». Но очень скоро его стали употреблять в достаточно широком смысле, обозначая группу заболеваний, которые имеют подобные симптомы. Поэтому понадобилось более специфическое название.

Патология была переименована в болезнь Скаддинга, а затем синдром Хаммена-Рича, так как выяснилось, что эти два врачи описывали схожую патологию еще в 1935 году. Существуют и другие синонимы этой нозологической единицы, например, прогрессирующий интерстициальный фиброз легких, фиброзная дисплазия, цирроз легкого, негнойный интерстициальная пневмония и другие.

В современной медицине является правомочным использовать их все.

Этиология

Синдром Хаммена-Рича все еще остается одним из заболеваний с невыясненной этиологией, так как явления фиброза, встречающиеся при данном заболевании, является неспецифической реакцией легочной ткани на патологический процесс. Наибольшую популярность в научной среде получила теория о том, что заболевание вызывается аутоиммунным процессом, основанным на аллергической реакции третьего типа (иммунокомплексная).

Есть сторонники и полиэтиологичной теории.

Они утверждают, что ткань легких подвергается воздействию сразу нескольких агентов бактериальной, грибковой или вирусной природы, что приводит к гиперергической реакции иммунной системы.

Некоторое количество ученых ранее рассматривали синдром Хаммена-Рича как один из вариантов коллагеноза, при котором патологический процесс ограничивается только легкими.

Патогенез

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича) появляется из-за формирования так называемого альвеолярно-капиллярного блока. От того, насколько выражены патологические изменения, зависит скорость диффузии газов в кровь и, как следствие, гипоксия.

Этот процесс не является уникальным для данного конкретного заболевания, а типичным ответом органов дыхательной системы на повреждение. Снижение диффузии газов через альвеолы происходит по нескольким причинам.

Во-первых, это изменение толщины мембран и перегородок, так как фибриноген, находящийся в плазме, пропитывает эти участки, делая их более плотными и жесткими. Во-вторых, эпителий, выстилающий дыхательные мешочки (альвеолы) изнутри становится кубическим и теряет свои свойства.

В-третьих, нарушается процесс перфузии газов, то есть воздух, который попадает в легкие, сталкивается с кровеносной системой, или этот процесс происходит очень быстро. Кроме того, из-за повышения давления в малом круге кровообращения наблюдается рефлекторный спазм сосудов легких, что еще больше усиливает патофизиологические механизмы.

Симптоматика

Синдром Хаммена-Рича у детей встречается довольно редко. Это заболевание в основном развивается у людей среднего и пожилого возраста, но может быть и у недоношенных детей со сниженными компенсаторными возможностями.

Начало болезни медленное. У человека появляются эпизоды сухого кашля и ощущение сжатия в груди. Затем к этому присоединяется одышка на выдохе и незначительный подъем температуры, слабость, быстрая утомляемость.

При первичном осмотре хорошо заметно посинение кончиков пальцев и носогубного треугольника. Может быть изменение концевых фаланг пальцев и формы ногтей. Отмечается учащенное сердцебиение, мелкие булькающие хрипы в легких.

С прогрессированием болезни эпизоды кашля учащаются, появляется мокрота, а в отдельных случаях и кровохаркание (если есть разрыв капилляра).

Диагностика

Диффузный интерстициальный фиброз легких (синдром Хаммена-Рича) можно обнаружить с помощью лабораторных исследований только в терминальных стадиях, так как изменения в анализе крови будут неспецифичними:

  • повышение белков;
  • ускорение СЩЕ (скорость оседания эритроцитов);
  • изменение соотношения белковых фракций.

Эти показатели указывают на наличие воспалительного процесса, но ничего не сообщают ни о его природе, ни о расположении. Немного может помочь обзорная рентгенография легких.

На начальных стадиях отмечается усиление рисунка у корня легких, потом появляется сетчатая зернистость ткани легких. Со временем на снимках появляются области повышенной прозрачности, которые принимают вид вто.

Сердце также будет изменен за счет увеличения правых отделов.

Дифференциальная диагностика

Болезнь Хаммена-Рича – это заболевание, которое трудно поддается диагностике как раз из-за неспецифичности изменений, происходящих в легких. Для того чтобы точно быть уверенным в диагнозе, нужно исключить все остальное.

Врачу необходимо провести сравнения:

  • с аллергическим и токсическим фиброзирущим альвеолитом;
  • двусторонней пневмонией;
  • саркоидоз;
  • диссеминированный туберкулез легких;
  • системными болезнями соединительной ткани (волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия и др);
  • рак легкого;
  • гемосидерозом легких;
  • группой пневмокониозов.

Только в том случае, если все приведенные выше варианты отвергнуты, ставится диагноз синдром Хаммера-Рича. Часто приходится проводить патологоанатомическое исследование. Для этого врач назначает открытую или закрытую пункционную биопсию в зависимости от предполагаемой стадии болезни.

Патоморфология

Симптомы и диагностика синдрома Хаммена-Рича зависят от того, насколько глобальные изменения произошли в легочной ткани. Для того чтобы их оценить, берут кусочек легкого и изучают под микроскопом. Результаты этого исследования могут не совпадать с клиническими проявлениями, но они являются более точными, так как отражают непосредственно состояние органа.

Если заболевание находится в стадии фиброзирующего альвеолита, то патологоанатом увидит отек тканей, жидкость с большим содержанием фибрина в просвете альвеол, пропитка перегородок клетками воспалительного ответа.

Если патологический процесс прогрессирует, то гистологически это проявляется изменением клеточной структуры альвеол и эндотелия капилляров, утолщением базальной мембраны. Также возможно частичное разрушение альвеол в местах их соприкосновения с сосудами.

Выделяют пять степеней изменений в легких:

  • Отек и клеточная инфильтрация стенок альвеол.
  • Заполнение альвеол жидкостью и отшелушившимися клетками или всасывания экссудата перегородками и их уплотнения.
  • Разрушение альвеол, образование кист в мелких бронхах.
  • Множественные средние и мелкие кисты.
  • «Пористого» легких за счет крупных кист.

Течение и прогноз

Келлоидоз (синдром Хаммена-Рича) имеет достаточно неблагоприятный прогноз, так как остановить прогрессирование заболевания невозможно. Даже при приеме лекарств патологический процесс можно замедлить, но рано или поздно болезнь все равно победит. У пациента может быть от нескольких месяцев до нескольких лет жизни. В течение этого времени будут обострения и периоды нестойкой ремиссии.

Со временем прогрессирующая сердечно-легочная недостаточность приводит людей к инвалидности, а затем и к смерти от асфиксии. В лучшем случае, у пациента будет еще пять-семь лет от момента установления диагноза.

При условии, что он будет соблюдать все рекомендации врача. В редких случаях конец наступает уже через пару месяцев независимо от проводимой терапии.

Если лечение назначено на ранних стадиях болезни, то в редких случаях удается «законсервировать» ее на этом этапе и сохранить человеку жизнь и относительное здоровье.

Лечение

Что же должен делать больной, после того как ему поставили диагноз синдром Хаммена-Рича? Лечение начинается немедленно. Не стоит медлить с началом терапии, так как болезнь прогрессирует с годами все сильнее. Специфическое лечение пока не разработано, поэтому врачи стараются устранить симптомы и замедлить скорость фиброза ткани.

На начальных стадиях болезни наиболее эффективно зарекомендовали себя стероидные препараты. Они уменьшают воспалительные проявления: экссудацию жидкости, клеточную инфильтрацию, замедляют образование соединительной ткани и продукцию антител.

Терапию проводят болюсно, то есть начинают с больших доз (до 60-80 мг в сутки) и постепенно снижают количество препарата до 20 мг. Важно при этом следить за активностью коры надпочечников, чтобы не вызвать Кушингоидный синдром. На поздних стадиях, когда достаточно выраженный фиброз, предпочтение отдается лекарств, подавляющих иммунитет.

Особое распространение получила комбинированная терапия с стероидов и цитостатиков. Она оказалась более эффективной, чем использование этих препаратов по отдельности.

В качестве симптоматической терапии назначаются противоотечные препараты, ингаляции кислорода под давлением, витамины группы В, а также по необходимости используются антибиотики (при присоединении вторичной инфекции), сердечные гликозиды и мочегонные (при нарастании сердечной недостаточности).

Источник: http://stomatlife.ru/medicina/sindrom-hammena-richa-opisanie.html

Хаммена – рича синдром. Причины, лечение, симптомы, профилактика

Хаммена-Рича синдром

ХАММЕНА – РИЧА СИНДРОМ – диффузный интерстициальный прогрессирующий легочный фиброз; отличается исключительно легочной локализацией процесса, малым эффектом терапии, частым летальным исходом. Заболевание считается редким, но частота его возрастает.

Этиология неясна. Предполагается аутоиммунный патогенез. Основной патоморфологаческий субстрат- альвеолярно-капиллярный блок, приводящий к нарушению диффузионной функции легких.

Характерны серозно-фибри-нозное пропитывание альвеолярных перегородок, накопление в альвеолах богатого фибрином и макрофагами экссудата, выраженное разрастание соединительной ткани и ее склерозирование, гиалиновые мембраны в альвеолах; легкие плотны, красно-бурого цвета с сетью сероватых полосок и очагами буллезной эмфиземы.

Симптомы хаммены – ричи синдром

Симптомы, течение. Ведущие и постоянные симптомы – резко выраженные, прогрессирующие и резистентные к терапии одышка и цианоз. Нарастает гипоксемия, развивается легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность.

Отмечаются кашель, “барабанные пальцы”, двусторонние трескучие крепитирующие хрипы, сухой плеврит; возможен спонтанный невмоторакс. Характерны рестриктивный тип нарушения вентиляции, прогрессирующее снижение диффузионной способности легких. Рентгенологические признаки-диффузный интерстициальный фиброз, эмфизема легких.

Изменения лейкограммы, протеинограммы, СОЭ, повышение температуры тела обусловлены обычно вторичной инфекцией. Течение острое, подострое и хроническое.

Лечение хаммены – ричи синдром

Лечение. На ранних этапах болезни назначают еднизолон до 40 мг/сут с постепенным уменьшением дозы при достижении клинического эффекта.

В поздний период болезни и при быстро прогрессирующем течении – кортикостероиды, комбинируя их с иммунодепрессантами (азатиоприн 2,5 мг/кг в сутки в течение 2 мес, затем 1,5 мг/кг в сутки в течение 1 года и более) и еницилламином, или купренилом (300 мг/сут, затем постепенно дозу увеличивают до 1,8 г/сут с последующим уменьшением до поддерживающей – 300 мг/сут). Одновременно применяют препараты калия, верошпирон, иридоксин.

Все пульмонологи Москвы телефон для записи

8 (499) 969-28-74

Врач-терапевт, пульмонолог. Специалист по лечению ОРВИ, гриппа, пневмонии, бронхиальной астмы, острого и хронического бронхита, ишемической болезни сердца и других заболеваний дыхательной и сердечно-сосудистой системы, а также желудочно-кишечного тракта. Автор 14 научных статей.

Стоимость приема – 2700 руб.

Отзывы

Врач приятная, учтивая и внимательная.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Проводит профилактическую работу с детьми от 0 до 16 лет. Занимается диагностикой, лечением и консультативной помощью больным с острыми и хроническими бронхолёгочными заболеваниями

Стоимость приема – 1950 руб.

Отзывы

Очень внимательный врач. Ирина Николаевна долго нас расспрашивала, слушала, задавала вопросы. Она общалась и со мной, и с ребенком.

К ребенку было очень внимательное отношение, доктор сумела найти к нему подход достаточно быстро. Все было спокойно, по делу, разложено по полочкам.

Врач назначила нам лечение, дополнительные обследования, сказала, что можно позвонить ей, если будут дополнительные вопросы. Мы остались довольны.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Ведет консультативные приемы пациентов с простудными заболеваниями, заболеваниями органов дыхания, пищеварения, сердечно-сосудистыми заболеваниями. Активно использует современные методы лечения. Постоянно повышает свои профессиональные знания посещением научно-практических конференций, конгрессов, врачебных научно-исследовательских семинаров, выставок.

Стоимость приема – 950 руб.

Отзывы

Меня приняли в срок. Я никаких претензий не имею. Врач дала рекомендации. Она опытный врач и многопрофильный специалист. Единственное, процедуры для меня лично дороговатые. Клиника находится в удобном месте от метро.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 969-20-69

Гастроэнтеролог, терапевт, врач-пульмонолог. Специализируется на диагностике, терапии и профилактике заболеваний, касающихся пищеварения и дыхания, а также ведет прием по пульмонологическому профилю.

Стоимость приема – 1360 руб.

Отзывы

Она очень приятна в общении и внушает доверие. Она объясняет первопричины и дает на это ответ в качестве диагноза. У меня случай не запущенный и поэтому у меня не обширное лечение, через 2 недели встретимся и по итогам будет понятно, я думаю, что скорее всего ее лечение мне поможет. Она провела осмотр, мы не только говорили, то есть она мне уделила достаточно времени.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 519-31-05

Занимается лечением больных терапевтического профиля, включая такие заболевания органов дыхания, как хронический бронхит, хроническая обструктивная болезнь легких, бронхиальная астма, пневмония, интерстициальные заболевания легких. Проводит обучение использованию современных ингаляционных систем и коррекцию ингаляционной терапии.

Стоимость приема – 1800 руб.

Отзывы

Врача оцениваю на 5 баллов, но клиника мне не понравилась. Доктор очень хороший. Она хорошо относится к ребенку. За прием врача говорят одну цену, а потом начинается, что нужно сходить, что-то сдать. Из 1300 получается 6000. Мне не понравилось. Доктор очень хороший, внимательный. Но цены в этой клинике того не стоят.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 519-31-05

Занимается диагностикой и лечением больных с заболеваниями дыхательной, сердечно-сосудистой, пищеварительной систем, интерпретацией данных лабораторных и инструментальных методов исследования. Владеет методикой проведения и расшифровки исследования функции внешнего дыхания и пульсоксиметрии др. методов.

Стоимость приема – 1800 руб.

Отзывы

Все прошло хорошо. Доктор четко поставила диагноз, сказала, что сделать, какой тип лечения применять. Остались положительные впечатления, меня все устроило.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 519-31-05

Занимается диагностикой и лечением больных с заболеваниями дыхательной, сердечно-сосудистой, пищеварительной систем, интерпретацией данных лабораторных и инструментальных методов исследования. Владеет методикой проведения и расшифровки исследования функции внешнего дыхания и пульсоксиметрии др. методов.

Стоимость приема – 1800 руб.

Отзывы

Все устроило, мне все понравилось, я осталась довольна. Доктор внимательная, профессиональная, приятное, внимательное отношение.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Специализируется на лечении, диагностике заболеваний и патологий желудочно-кишечного тракта, а также воспалительных, простудных заболевании. Профессионально лечит гастрит, панкреатит, язву желудка, двенадцатиперстной кишки, заболевания дыхательных путей, сердечно-сосудистую систему и др.

Стоимость приема – 1200 руб.

Отзывы

Прием прошел хорошо и достойно. Елена Викторовна внимательный доктор. она внимательно выслушивает все жалобы. Атмосфера на приеме у нее спокойная. Всю информацию врач четко объяснил, и рассказал. Я получила исчерпывающую информацию. Я была удовлетворена приемом.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Занимается интерстициальными заболеваниями легких, бронхоэктатической болезнью, ХОБЛ, бронхиальной астмой.

Стоимость приема – 7000 руб.

Отзывы

Все замечательно. Доктор превосходный, высококлассный специалист, что я хотел, я получил. Хороший специалист,очень внимательно работает.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 969-20-75

Врач аллерголог-иммунолог. Проводит диагностику и лечение заболеваний иммунной системы, герпесвирусных и ВПЧ инфекций, аллергических заболеваний, лекарственной аллергии.

Занимается вопросами лечения аллергологических заболеваний современными методами, подбором базисной терапии, проведением превентивного (предсезонного) лечения. Использует методики профилактической вакцинации.

Автор 17 статей, посвященных лечению аллергии.

Стоимость приема – 1500 руб.

Отзывы

Прием прошел хорошо. Кирилл Львович оказал быструю и оперативную помощь. Взяли сразу анализ крови, хотя и не был приемный день. Доктор помог и назначения, которые он мне выписал, уже с первого раза мне помогли и ощутимо стала лучше чувствовать себя. Очень активная помощь!

Все отзывы →

Пульмонологи в округе ЦАО | САО | СВАО | ВАО | ЮВАО | ЮАО | ЮЗАО | ЗАО | СЗАО | ЗелАО

Вы сделали лучший выбор! Поделитесь этим с близкими в любимой социальной сети!

Источник: http://www.vsevrachizdes.ru/library/articles/illness/hammena---richa-sindrom/

Определение

Синдром Хаммена-Рича – это заболевание, связанное с патологическим процессом в легочной ткани, который приводит к ее склерозу и развитию дыхательной недостаточности. К изучению его приступили только в середине прошлого века, когда в научных журналах участились публикации с описаниями похожих симптомов.

Данная патология чаще встречается у мужчин среднего и пожилого возраста. Предполагают, что это может быть связано с вредными привычками, более длительным трудовым стажем и особенностями профессий с неподходящими условиями труда (сварщики, шахтеры, строители и т. д.).

Врачом, который первым начал изучать данную патологию, был Скаддинг. Он предложил такой термин, как «фиброзирующий альвеолит». Но очень скоро его стали употреблять в достаточно широком смысле, обозначая группу заболеваний, имеющих сходные симптомы. Поэтому понадобилось более специфичное название.

Патология была переименована в болезнь Скаддинга, а затем в синдром Хаммена-Рича, так как выяснилось, что эти два врача описывали похожую патологию еще в 1935 году.

Существуют и другие синонимы этой нозологической единицы, например, прогрессирующий интерстициальный фиброз легких, фиброзная дисплазия, цирроз легкого, негнойная интерстициальная пневмония и другие.

В современной медицине правомочно использовать их все.

Синдром Хаммена-Рича все еще остается одним из заболеваний с невыясненной этиологией, так как явления фиброза, встречающиеся при данном заболевании, являются неспецифической реакцией легочной ткани на патологический процесс. Наибольшую популярность в научной среде получила теория о том, что заболевание вызывается аутоиммунным процессом, основанным на аллергической реакции третьего типа (иммунокомплексная).

Есть сторонники и полиэтиологичной теории. Они утверждают, что ткань легких подвергается воздействию сразу нескольких агентов бактериальной, грибковой или вирусной природы, что приводит к гиперергической реакции иммунной системы.

Некоторое количество ученых ранее рассматривали синдром Хаммена-Рича как один из вариантов коллагеноза, при котором патологический процесс ограничивается только легкими.

Патогенез

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича) появляется из-за формирования так называемого альвеолярно-капиллярного блока.

От того, насколько выражены патологические изменения, зависит скорость диффузии газов в кровь и, как следствие, гипоксия.

Этот процесс не является уникальным для этого конкретного заболевания, а типичным ответом органов дыхательной системы на повреждение.

Снижение диффузии газов через альвеолы происходит по нескольким причинам. Во-первых, это изменение толщины мембран и перегородок, так как фибриноген, находящийся в плазме, пропитывает эти участки, делая их более плотными и жесткими.

Во-вторых, эпителий, выстилающий дыхательные мешочки (альвеолы) изнутри становится кубическим и теряет свои свойства. В-третьих, нарушается процесс перфузии газов, то есть воздух, который попадает в легкие, не соприкасается с кровеносной системой либо этот процесс происходит слишком быстро.

Кроме того, из-за повышения давления в малом круге кровообращения наблюдается рефлекторный спазм сосудов легких, что еще больше усугубляет патофизиологические механизмы.

Симптоматика

Синдром Хаммена-Рича у детей встречается довольно редко. Это заболевание, в основном, развивается у людей среднего и пожилого возраста, но может быть и у недоношенных детей со сниженными компенсаторными возможностями.

Начало болезни медленное. У человека появляются эпизоды сухого кашля и чувство сдавливания в груди. Затем к этому присоединяется одышка на выдохе и незначительный подъем температуры, слабость, быстрая утомляемость. При первичном осмотре хорошо заметно посинение кончиков пальцев и носогубного треугольника. Может быть изменение концевых фаланг пальцев и формы ногтей.

Отмечается ускоренное сердцебиение, мелкие булькающие хрипы в легких. С прогрессированием болезни эпизоды кашля учащаются, появляется мокрота, а в редких случаях и кровохарканье (если имеется разрыв капилляра).

Диагностика

Диффузный интерстициальный фиброз легких (синдром Хаммена-Рича) можно выявить при помощи лабораторных исследований только в терминальных стадиях, так как изменения в анализе крови будут неспецифичными:

  • повышение белков;
  • ускорение СЩЭ (скорость оседания эритроцитов);
  • изменение соотношения белковых фракций.

Эти показатели указывают на наличие воспалительного процесса, но ничего не сообщают ни о его природе, ни о расположении. Немного может помочь обзорная рентгенография легких.

На начальных стадиях отмечается усиление рисунка у корня легких, затем появляется сетчатая зернистость ткани легких. Со временем на снимках появляются области повышенной прозрачности, которые принимают вид сот.

Сердце также будет изменено за счет увеличения правых отделов.

Дифференциальная диагностика

Болезнь Хаммена-Рича – это заболевание, которое трудно поддается диагностике как раз из-за неспецифичности изменений, происходящих в легких. Для того чтобы точно быть уверенным в диагнозе, нужно исключить все остальное.

Врачу необходимо провести сравнения:

Только в том случае, если все приведенные выше варианты отброшены, ставится диагноз синдром Хаммера-Рича. Часто приходится проводить патологоанатомическое исследование. Для этого врач назначает открытую или закрытую пункционную биопсию в зависимости от предполагаемой стадии болезни.

Патоморфология

Симптомы и диагностика синдрома Хаммена-Рича зависят от того, насколько глобальные изменения произошли в легочной ткани. Для того чтобы их оценить, извлекают кусочек легкого и изучают его под микроскопом. Результаты этого исследования могут не совпадать с клиническими проявлениями, но они являются более точными, так как отражают непосредственно состояние органа.

Если заболевание находится в стадии фиброзирующего альвеолита, то патологоанатом увидит отек тканей, жидкость с большим содержанием фибрина в просвете альвеол, пропитывание перегородок клетками воспалительного ответа.

Если патологический процесс прогрессирует, то гистологически это проявляется изменением клеточной структуры эндотелия альвеол и капилляров, утолщением базальной мембраны.

Также возможное частичное разрушение альвеол в местах их соприкосновения с сосудами.

Выделяют пять степеней изменений в легких:

  1. Отек и клеточная инфильтрация стенок альвеол.
  2. Заполнение альвеол жидкостью и отшелушившимися клетками либо впитывание экссудата перегородками и их уплотнение.
  3. Разрушение альвеол, образование кист в мелких бронхах.
  4. Множественные средние и мелкие кисты.
  5. «Ячеистость» легких за счет крупных кист.

Течение и прогноз

Келлоидоз (синдром Хаммена-Рича) имеет достаточно неблагоприятный прогноз, так как остановить прогрессирование заболевания невозможно. Даже при приеме лекарств патологический процесс можно замедлить, но рано или поздно болезнь все равно победит. У пациента может быть от нескольких месяцев до нескольких лет жизни. В течение этого времени будут обострения и периоды нестойкой ремиссии.

Со временем прогрессирующая сердечно-легочная недостаточность приводит людей к инвалидности, а затем и к смерти от асфиксии. В лучшем случае, у пациента будет еще пять-семь лет от момента постановки диагноза.

При условии, что он будет соблюдать все рекомендации лечащего врача. В редких случаях конец наступает уже через пару месяцев независимо от проводимой терапии.

Если лечение назначено на ранних стадиях болезни, то в редких случаях удается «законсервировать» ее на этом этапе и сохранить человеку жизнь и относительное здоровье.

Лечение

Что же должен делать больной, после того как ему поставили диагноз синдром Хаммена-Рича? Лечение начинается немедленно. Не стоит медлить с началом терапии, так как болезнь прогрессирует с годами все сильнее. Специфическое лечение пока не разработано, поэтому врачи стараются купировать симптомы и замедлить скорость фиброза ткани.

На начальных стадиях болезни наиболее эффективно себя зарекомендовали стероидные препараты.

Они уменьшают воспалительные проявления: экссудацию жидкости, клеточную инфильтрацию, замедляют образование соединительной ткани и продукцию антител.

Терапию проводят болюсно, то есть начинают с больших доз (до 60-80 мг в сутки) и постепенно снижают количество препарата до 20 мг. Важно при этом следить за активностью коры надпочечников, чтобы не вызвать Кушингоидный синдром.

На поздних стадиях, когда фиброз достаточно выражен, предпочтение отдается лекарствам, угнетающим иммунитет. Особое распространение получила комбинированная терапия из стероидов и цитостатиков. Она оказалась более эффективной, чем использование этих лекарств по отдельности.

В качестве симптоматической терапии назначаются противоотечные препараты, ингаляции кислорода под давлением, витамины группы В, а также по необходимости используются антибиотики (при присоединении вторичной инфекции), сердечные гликозиды и мочегонные (при нарастании сердечной недостаточности).

Источник: http://fb.ru/article/308465/sindrom-hammena-richa-opisanie

Синонимы

Врачом, который первым начал изучать данную патологию, был Скаддинг. Он предложил такой термин, как «фиброзирующий альвеолит». Но очень скоро его стали употреблять в достаточно широком смысле, обозначая группу заболеваний, имеющих сходные симптомы. Поэтому понадобилось более специфичное название.

Патология была переименована в болезнь Скаддинга, а затем в синдром Хаммена-Рича, так как выяснилось, что эти два врача описывали похожую патологию еще в 1935 году.

Существуют и другие синонимы этой нозологической единицы, например, прогрессирующий интерстициальный фиброз легких, фиброзная дисплазия, цирроз легкого, негнойная интерстициальная пневмония и другие.

В современной медицине правомочно использовать их все.

Этиология

Синдром Хаммена-Рича все еще остается одним из заболеваний с невыясненной этиологией, так как явления фиброза, встречающиеся при данном заболевании, являются неспецифической реакцией легочной ткани на патологический процесс. Наибольшую популярность в научной среде получила теория о том, что заболевание вызывается аутоиммунным процессом, основанным на аллергической реакции третьего типа (иммунокомплексная).

Есть сторонники и полиэтиологичной теории. Они утверждают, что ткань легких подвергается воздействию сразу нескольких агентов бактериальной, грибковой или вирусной природы, что приводит к гиперергической реакции иммунной системы.

Некоторое количество ученых ранее рассматривали синдром Хаммена-Рича как один из вариантов коллагеноза, при котором патологический процесс ограничивается только легкими.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.