Хроническая недостаточность коры надпочечников

Содержание

Что бывает, когда не хватает гормонов надпочечников?

Хроническая недостаточность коры надпочечников

Надпочечниковая недостаточность характеризуется нехваткой гормонов коры надпочечников.

Впервые ее описал Томас Аддисон в 1885 году у больного туберкулезом, потому это заболевание получило название «болезнь Аддисона» или хроническая надпочечниковая недостаточность.

Доброго всем времени суток! Меня зовут Диляра Лебедева, я автор блога «Гормоны в норме!». В этой статье речь пойдет о хронической надпочечниковой недостаточности, а об острой я напишу как-нибудь в другой статье.

Хроническая надпочечниковая недостаточность развивается при поражении коры надпочечников, поэтому ее еще называют первичной.

При этом заболевании снижается синтез всех гормонов коры надпочечников — минералокортикоидов, глюкокортикоидов и андрогенов. Частота заболеваемости болезнью Аддисона составляет 40-60 случаев в год на 1 млн взрослого населения.

 Если у вас имеются пробелы в знаниях о надпочечниках, то я вам рекомендую прочитать статью «Надпочечники».

 Почему возникает надпочечниковая недостаточность?

Наиболее частые причины надпочечниковой недостаточности следующие (в порядке уменьшения частоты):

  1. Аутоиммунный адреналит
  2. Туберкулез надпочечников
  3. Адренолейкодистрофия
  4. Опухоли надпочечников
  5. Метастазы опухолей
  6. Инфекции (сифилис, бруцеллез, сыпной тиф, грибковые поражения)
  7. Удаление надпочечников вследствие болезни Иценко-Кушинга
  8. Некроз надпочечников вследствие СПИДа

В последнее время отмечается рост аутоиммунного поражения надпочечников. Эта причина составляет около 98 % от всех случаев болезни Аддисона. Предполагается генетическая предрасположенность, т. к. имеются семейные случаи заболевания надпочечниковой недостаточностью.

При аутоиммунном процессе вырабатываются антитела к ферменту 21-гидроксилазе. Очень часто недостаточность надпочечников сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями такими, как аутоиммунный тиреоидит, гипопаратиреоз, анемия, сахарный диабет 1 типа, бронхиальная астма, гипогонадизм.

При туберкулезе надпочечников чаще всего обнаруживается казеозный некроз и коры, и мозгового вещества надпочечников. Также часто встречается фиброзно-кавернозная форма туберкулеза надпочечников.

Туберкулез надпочечников и развившаяся в результате этого надпочечниковая недостаточность встречаются в 1-2 % случаев. Микобактерии туберкулеза заносятся в надпочечники по крови из уже имеющихся очагов туберкулеза.

Обычно у больного уже имеется туберкулез легких.

Адренолейкодистрофия — это генетическое заболевание, при котором имеется дефект ферментов, которые осуществляют обмен жирных кислот. В результате они накапливаются в белом веществе головного и спинного мозга, а также  в коре надпочечников, вызывая дистрофические изменения. Как причина болезни Аддисона адренолейкодистрофия встречается около 5 % случаев.

В тяжелых случаях происходит демиелинизация (разрушение миелина) нервных волокон головного и спинного мозга, которая проявляется парезами (обездвиживанием), приступами эпилепсии и пр. В более легких формах преобладают симптомы надпочечниковой недостаточности.

Симптомы хронической надпочечниковой недостаточности

Заболевание развивается очень медленно. Первые симптомы начинают проявляться, когда разрушено 90 % ткани обоих надпочечников. Обычно оно проявляется на фоне какого-либо физического стресса.

Это может быть инфекция, травма или операция. Снижение синтеза гормонов коры надпочечников при болезни Аддисона приводит к нарушению всех видов обмена.

 Дальше я расскажу о наиболее типичных признаках этого заболевания, чтобы вам было понятнее.

Гиперпигментация

Главным отличительным признаком этого заболевания является изменение кожи и слизистых. Это проявляется гиперпигментацией  (повышенным отложением меланина).

Гиперпигментация отмечается как на открытых, так и на закрытых участках кожи. Особенно в местах трения одежды, на ладонных линиях,  в послеоперационных рубцах, на слизистой рта, в области ореол сосков, анального отверстия, наружных половых органов.

Гиперпигментация обнаруживается только при первичной надпочечниковой недостаточности и никогда при вторичной, которая связана с поражением гипофиза. На рисунке справа вы можете увидеть как выглядит эта повышенная пигментация.

Этот симптом связан с повышенным содержанием адренокортикотропного гормона гипофиза (АКТГ), который вырабатывается в ответ на снижение гормонов коры надпочечников в 5-10 раз. Вслед за АКТГ увеличивается выработка меланостимулирующего гормона, который и вызывает потемнение кожи.

Быстрое потемнение кожи свидетельствует о нарастании тяжести заболевания и является симптомом наступления аддисонового криза (острой надпочечниковой недостаточности). И наоборот, уменьшение пигментации говорит об адекватном лечении и поддержании уровней гормонов в норме.

В редких случаях происходит не потемнение кожи, а наоборот, появление пятен депигментации (отсутствие пигмента) — витилиго. Это происходит в 5-20 % случаев. В таком случае говорят о «белом аддисонизме». На рисунке слева вы видите человека с витилиго.

Утомляемость и потеря сил

У 100 % больных с надпочечниковой недостаточностью отмечается мышечная слабость и быстрая утомляемость. Это связано со снижением глюкокортикоидов, которые поддерживали запасы гликогена (главного источника энергии организма) в печени и мышцах, уровень глюкозы в крови и тканях в норме. А при болезни Аддисона отмечается нехватка глюкозы, которая и вызывает мышечную слабость.

Потеря аппетита

Снижение аппетита отмечается у 80-90 % больных, иногда вплоть до полного отказа. Также беспокоят боли в животе без четкой локализации, тошнота, иногда рвота, смена запоров и поносов. Обращает на себя внимание пристрастие к соленой пище. Это происходит, т. к. недостаток минералокортикоидов вызывает потерю натрия, что проявляется желанием употреблять его в виде обычной соли.

Похудание

Прогрессирующее похудение связано с несколькими причинами. С одной стороны — снижение аппетита и нарушение всасывания в кишечнике. С другой стороны нехватка глюкокортикоидов и андрогенов приводит к потере самой мышечной массы из-за нарушения синтеза белков в организме.

Также нехватка минералокортикоидов вызывает потерю натрия и воды, что приводит к обезвоживанию и потере массы тела.

Низкое артериальное давление

Пониженное давление является одним из ранних признаков надпочечниковой недостаточности и является обязательным признаком. Оно возникает из-за потери натрия и жидкости вследствие дефицита минералокортикоидов.

Следует отмечать не собственно пониженное давление, а понижение его в динамике. Например, у больного, страдающего гипертонической болезнью вдруг давление стало ниже без видимых причин  (было 180/90,  а стало 160/80 мм рт ст). Также имеются жалобы на головные боли, головокружения, обмороки и приступы сердцебиения.

Поражение детородной функции

Поражение репродуктивной функции проявляется в снижении либидо и импотенции у мужчин, а у женщин — в нарушении менструального цикла, патологии беременности.

Психические нарушения

Психические нарушения встречаются более чем у 50 % больных. Обычно они протекают в виде апатии или раздражительности, нарушения памяти. Далее появляется снижение инициативы, оскудение мышления, негативизм.

Как выявить недостаточность надпочечников?

Для подтверждения диагноза надпочечниковой недостаточности исследуют следующие показатели:

  1. Уровень натрия и калия (снижение первого и повышение второго)
  2. Уровень кортизола и альдостерона (снижение их уровней)
  3. Уровень АКТГ и ренина плазмы (повышение этих показателей)
  4. Уровень лейкоцитов и лимфоцитов в ОАК (снижение первых и повышение вторых)

Перед сдачей крови на кортизол, альдостерон, АКТГ  накануне следует избегать стрессовых ситуаций и интенсивных физических нагрузок.

Также следует отменить прием эстрогенов, оральных контрацептивов, мочегонных препаратов за несколько дней до исследования.

Определение этих гормонов может производиться различными методиками, поэтому будут получаться различные результаты. Каждая лаборатория устанавливает свои референсные значения в зависимости от метода исследования.

Фармакологические пробы

Так как у определения базального уровня кортизола маленькая информативность, то проводят пробы с «синактеном». Синактен — это синтетический аналог АКТГ. Имеются 2 пробы: короткая и длинная.

Короткая проба проводится следующим образом: после определения фонового содержания кортизола в крови внутривенно в течении 2 минут вводят 250 мкг синактена, разведенного в 5 мл физ. раствора.

 Через 60 минут определяют уровень кортизола . У здорового человека в ответ на это введение происходит повышение кортизола в 2-3 раза.

Если уровень кортизола после процедуры выше 500 ммоль/л, то диагноз исключается.

Длинная проба проводится следующим образом: после фонового определения кортизола внутримышечно вводят 500-1000 мкг синактена-депо (препарата длительного действия) и определяют кортизол через 8-12 часов. При первичной надпочечниковой недостаточности уровень кортизола останется прежним.

Поиск причины заболевания 

Маркером недостаточности надпочечников аутоиммунного генеза являются антитела к ферменту 21-гидроксилаза (Р450с21). Для адренолейкодистрофии характерно повышение в крови уровня жирных кислот (С24:0 — С26:0), а также специфические изменения при МРТ головного и спинного мозга. При туберкулезной причине почти всегда имеется туберкулез легких или других органов.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности  заключается в пожизненном приеме кортикостероидов с заместительной целью. После постановки диагноза начинают с внутримышечного или внутривенного введения гидрокортизона (100-150 мг в сутки) на 2-3 дня.

Выраженный положительный эффект от терапии является важным свидетельством правильности диагноза и адекватного лечения. После стабилизации состояния назначается поддерживающая терапия в виде комбинации глюко- и минералокортикоидов.

К глюкокортикоидам относят:

  • гидрокортизон (поддерживающая доза 10-20 мг утром и 5-10 мг днем)
  • преднизолон (5 мг утром и 2,5 мг днем)

К минералокортикоидам относят:

  • флудрокортизон (поддерживающая доза 0,05-0,1 мг утром)

Чтобы имитировать циркадный ритм продукции кортизола, 2/3 препарата назначаются утром, а 1/3 — днем. Оценивается эффективность лечения хронической  недостаточности надпочечников по уменьшению пигментации, нормализации артериального давления и отсутствию отеков.

Нужно помнить, что при инфекционных заболеваниях дозу препаратов следует повышать в 2-3 раза. А при тяжелых инфекциях возможен переход на внутримышечные инъекции. При различных инвазивных медицинских манипуляциях (лечении зубов, операциях) необходимо однократное введение 50-100 мг гидрокортизона.

Прогноз

Продолжительность и качество жизни людей с хронической  надпочечниковой недостаточностью мало отличаются от обычных людей при правильно подобранной дозе кортикостероидов. Прогноз ухудшается при развитии сопутствующих аутоиммунных заболеваниях.

Прогноз при адренолейкодистрофии плохой и определяется скоростью прогрессирования заболевания в нервной системе, а не недостаточностью надпочечников.

С теплотой и заботой, эндокринолог Диляра Лебедева

Источник: http://gormonivnorme.ru/nadpochechnikovaya-nedostatochnost.html

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Хроническая недостаточность коры надпочечников

Надпочечники выполняют в организме очень важную функцию. Именно они отвечают за выработку гормонов, которые регулируют различные химические процессы, проходящие в человеческом теле. Поэтому, если был поставлен диагноз надпочечниковая недостаточность или гипокортицизм, необходимо не медля начать лечение, пока заболевание не приобрело более сложную форму.

Надпочечные железы и их функции

Надпочечники представляют собой два парных органа (железы), которые располагаются сверху над почками, в забрюшном пространстве. Каждая из желез, в здоровом состоянии имеет вес 4-5г, ширину 4см. толщину 1см.

В основном, они регулируют метаболизм, а также в ответе за быстрое восстановление организма и нормализацию нервной системы. Это происходит благодаря выработке таких гормонов как:

  1. Адреналин — именно данный гормон является мощным элементом, в борьбе с последствиями воздействия стрессовых ситуаций, уменьшает болевые ощущения после полученной травмы;
  2. Норадреналин – регулирует артериальное давление и работу сердечно-сосудистой системы;
  3. Андроген – отвечает за уровень холестерина и липидов в крови и развитие вторичных половых признаков;
  4. Дезоксикортикостерон – повышает сопротивляемость организма;
  5. Кортизол – сохраняет энергетические запасы организма;
  6. Альдостерон и кортикостерон – отвечают за водно-солевой обмен, повышение артериального давления.

Ставят диагноз надпочечниковая недостаточность, в том случае, если в организме возникает дефицит кортизола и альдостерона. Благодаря этим двум гормонам поддерживается нормальный белковый обмен, повышается содержание глюкозы в кровяных клетках, ускоряется поступление в кровь кальция, поддерживается баланс Na, Cl, K.

Гипокортицизм различают либо хронический, либо острый. Хроническая надпочечниковая недостаточность зачастую, проходит со слабовыраженными симптомами, что в перспективе, с большой вероятностью приведет к осложнениям. Что касается острой формы, то здесь появляются такие признаки как скачки артериального давления, одышка, частые потери сознания, судороги.

Хоть достаточно сложно выявить причину криза, но в основном его вызывает отмена гормональных препаратов или уменьшение их дозы (их назначают при лечении хронической надпочечниковой недостаточности).

Также, болезнь может развиваться при поражении данных желез, либо же – присутствует патология центральных органов, которые имеют отношение к регуляции эндокринной системы.

Поэтому, очень важно вовремя выявить симптомы недуга, чтобы начать своевременное лечение или заменить недостающие гормоны медикаментами, содержащими искусственные гормоны.

Причины

Выработка гормонов регулируется не только надпочечниками, но также гипоталамусом и питуитарной железой (гипофизом). Если нарушается их соединение в одной из них, соответственно возникает удобный момент, провоцирующий начало надпочечниковой недостаточности. Болезнь делится на первичную надпочечниковую недостаточность, вторичную и третичную.

Первая форма отличается от двух остальных только тем, что поражаются сами железы. Это сопровождается недостатком альдостерона и кортизола, в будущем, сопровождается стремительным расходованием Na, удерживании калия, начинается обезвоживание.

В свою очередь, эти факторы негативно воздействуют на органы пищеварения и сердечно-сосудистую систему. Недостаточное продуцирование кортизола стимулирует повышение АКГТ.

Именно этот процесс приводит к окрашиванию кожи (гиперпигментация) – данный симптом является одним из главных, при прогрессирующей недостаточности надпочечников.

Происходит окрашивание клеток кожи и слизистых. Они приобретают коричневатый оттенок, дымчатый. Начинается этот процесс с открытых кожных участков, на которые попадает ультрафиолет — руки, лицо и участки тела, что имеют другой оттенок – наружные половые органы, соски. Также хорошо видно изменение цвета на линиях ладоней, в местах, где одежда чаще всего соприкасается с кожей, вызывая трение.

Немного слабее выражено потемнение слизистых оболочек ротовой полости. Но бывает и так, что при надпочечниковой недостаточности гиперпигментация отсутствует. У пациента, можно заметить на кожном покрове белые участки (витилиго), для которых характерны неправильные контуры.

Среди причин, чаще всего вызывающих возникновение первичной надпочечниковой недостаточности можно выделить:

  • Аутоиммунная деструкция коры надпочечников (до 98%) — начинается разрушение надпочечников на клеточном уровне. Причина этого, до сих пор не исследована. Первичная надпочечниковая недостаточность может быть вызвана поражением коркового вещества процессами различной природы, такими как прогрессирующая атрофия, происходящая в корковом веществе желез.У многих больных начинают развиваться другие патологии, преимущественно – аутоиммунный тиреоидит. Вторичная связана с нарушением работы гипофиза, когда эта железа начинает синтезировать слишком маленькое количество гормона АКГТ или не перерабатывает его вообще. Что касается третичной деструкции, она возникает когда гипоталамус слишком мало вырабатывает гормона кортиколиберина.
  • Туберкулез надпочечников – наблюдается у пациентов страдающих от туберкулеза легких.
  • Врожденная патология коры органа.
  • Адренолейкодистрофия – дефект систем, отвечающих за выработку ферментов, при посредстве которых, в белом веществе центральной нервной системы происходит обмен жирных кислот.
  • Амолоидоз – отлагается белок амилоид в клетки тканей.
  • Редкие причины — инфекции (венерические заболевания, микозы, ВИЧ), опухолевые метастазы, порок сердца.

Вторичная надпочечниковая недостаточность имеет клиническую картину значительно легче, чем первичная, по той причине, что в данном случае наблюдается только недостаток кортизола, чаще всего это вызвано нарушением работы гипофиза, его поражением. К причинам возникновения вторичной надпочечниковой недостаточности можно отнести вирусные инфекции, кровоизлияния после травмирования, опухоли, деструкция после облучения данного органа или оперативного вмешательства.

Третичная недостаточность коры надпочечников также, как и во втором случае характеризуется недостатком всего лишь одного гормона – кортиколиберина. Она бывает с самого рождения или возникает после инфекционного заболевания, опухолевой болезни, облучения, кровоизлияний, патологий гипоталамуса. Острая форма (аддисонический криз) имеет аналогичные причины, как хроническая.

Симптомы

О наличие данной проблемы, могут свидетельствовать различные симптомы, которые в основном зависят от быстроты протекания болезни и поражения тканей органов. Например, острая форма характеризуется гибелью сразу многих клеток. В то время как при хронической форме на это требуется гораздо больше времени, что сопровождается признаками, отличными от острой надпочечниковой недостаточности:

  • Обезвоживание – вызвано недостаточным количеством альдостерона. Происходит накопление калия и утрата натрия, с которым организм теряет воду. Эти процессы воздействуют на сердечный ритм, а также нарушают функции пищеварительной системы. При достаточно высоком проценте калия в организме, может произойти остановка сердца.
  • Гиперпигментация – гипофиз продуцирует большое количество АКТГ, что имеет воздействие не только на кортизол, но и на меланотропин – именно этот гормон оказывает усиленное воздействие на вещество меланин, что отвечает за цвет клеток кожи и волос. Кожа начинает приобретать темный оттенок, именно по этой причине надпочечниковой недостаточностидали название «Бронзовая болезнь».
  • Потеря веса — от 6кг до 25кг, в зависимости от массы тела.
  • Пристрастие к продуктам, содержащим в своем составе большое количество соли. Часто, этому симптому не придают значения, так как многие люди любят употреблять в пищу соленые продукты.
  • Рвота, диарея, отсутствие аппетита, тошнота, запоры, боли в желудке – иногда эти признаки списывают на желудочные заболевания. При вторичной надпочечниковой недостаточности, тошнота и желание съесть соленое отсутствует, но есть ощущение слабости, исчезающее после еды.
  • Апатия, изменение поведения.
  • Снижается давление.

У малышей, моложе 3 лет, недостаточность надпочечников может развиться по различным причинам – гипоксия плода при родах, кишечная инфекция, острое респираторное заболевание.

Касательно острой надпочечниковой недостаточности, можно сказать, что взрослые могут быть всего лишь носителями, но у детей, проявляется после менингококковой инфекции, при листерозе, после дифтерии, после операционного вмешательства.

При этом, часто нет ничего, чтобы указывало на недуг, кроме как: слабость, бледность кожи, синеющие кончики пальцев рук, жидкий стул, боль в животе, рвота, судороги. При менингококковой инфекции – высыпания, имеющие характерный коричневый цвет.

При этих явлениях, необходимо срочно оказать больному медицинскую помощь, в противном случае, может наступить кома, что приведет к летальному исходу.

Диагностирование заболевания

Для того, чтобы выяснить какая именно надпочечниковая недостаточность, необходимо обследовать орган при помощи УЗИ.

Но бывает так, что такое обследование не показывает ничего, тогда дополнительно делается КТ надпочечников, а также проводят МРТ головного мозга, при котором, тщательно осматривают гипофиз и гипоталамус. После чего, делаются анализы.

Лабораторная диагностика более точно позволяет определить какой из гормонов вырабатывается в недостаточном количестве. В первую очередь, выясняется процент содержания кортизола в крови. Когда возникает недостаточность любого из гормонов, кортизол всегда имеет свойство понижаться.

Также, делают анализ мочи, суточное содержание в ней 17-ОКС и 17КС. АКГТ — при третичном и вторичном типе надпочечниковой недостаточности, он понижен, но наблюдается возрастание, если поражены непосредственно ткани надпочечников.

Если это скрытая форма – ее можно выявить при проведении стимуляционного теста с АКГТ. Для этого проверяют изначальное количество кортизола, после получасового ожидания делают анализ повторно, и не быстрее чем через 1 час, после введения синтетического АКГТ.

Диагноз подтверждается, если кортизол не повысился больше отметки в 550 нмоль/л. При здоровых надпочечниках он имеет свойство повышаться от 4 до 6 раз.

Основной пик повышения гормона – около 8 утра, это самое благоприятное время для проведения лабораторных анализов.

После определения диагноза, специалисты проводят проверку иммунитета (насколько он снизился), насколько поражены белковый, липидный, углеводный, электролитный обмены.

Для выяснения этих факторов, необходимо провести общий анализ крови, дополнительно делается липидограмма, электрокардиограмма – это дает общее представление о том, как реагирует сердечно-сосудистая система на изменения электролитов в крови.

Лечение и терапия

Если в полной мере были проведены все анализы и обследование, пациенту назначают прием искусственных гормонов, тех которых был обнаружен недостаток, зачастую – глюкокортикоиды. Их подбор осуществляется исходя из длительности их действия, минералокортикоидной активности, наличия побочных эффектов, средней дозировки в сутки.

На начальной стадии развития надпочечниковой недостаточности, больному назначают только Кортизон.

Но, если недостаточность коры надпочечников имеет более сложную форму, терапия включает в себя прим сразу нескольких препаратов, таких как Кортизон, Преднизолон, Флудрокортизон (синтетический альдостерон).

Последний в перечне препарат, практически всегда назначают, если у пациента наблюдается недостаток минералкортикоидов.

Это необходимо по той причине, что если принимать одни только глюкокортикостероиды, у детей наблюдается торможение психомоторного развития, недостаточная прибавка веса, обезвоживание организма, что в свою очередь приводит к постепенному накоплению лишнего калия (слишком большая доза этого элемента, содержащегося в человеческом теле, может привести к летальному исходу).

Глюкокортикоиды, без дополнительных препаратов назначаются только в самом начале развития заболевания и если присутствует адренолейкодистрофия. При правильной дозировке Флудрокортизона, количество натрия в крови уменьшается, и наоборот отмечается рост ренина.

Но, при передозировке может появится ряд побочных эффектов – отеки лица, повышенное давление, головные боли, недостаток калия, переизбыток натрия. В данном случае, врач эндокринолог снижает суточную дозу препарата, но,ни в коем случае, не прекращает.

Контролируется терапия сначала — ежемесячно (измеряется степень содержания гормонов в кровяных клетках). Потом, такое обследование проводят не чаще 1 раза в 2-3 месяца.

При неправильной терапии, есть риск возникновения аддисонического криза. Он являет собой декомпенсацию хронической надпочечниковой недостаточности, вызывающую у пациента коматозное состояние.

Для криза характерно сильное чувство слабости, низкое артериальное давление, постоянная рвота, характерный запах из ротовой полости, напоминающий ацетон, окрашиванием кожи и сердечной недостаточностью.

В основном аддисонический криз имеет три клинические формы:

  1. Сердечно-сосудистая – нарушается кровообращение, наблюдается постоянно холодные руки, ноги, снижение частоты сердцебиения, тахикардия, острая сосудистая недостаточность, артериальная гипотония, анурия, акроцианоз.
  2. Нервно-психическая — характеризуется постоянной сильной головной болью, судорог, временным оцепенением, бредом.
  3. Желудочно-кишечная – наличие болевого синдрома в районе кишечника, понос с кровяными выделениями, тошнота, метеоризм.

Такое осложнение надпочечниковой недостаточности очень сложно поддается терапии. При возникновении криза, врач эндокринолог назначает внутривенно значительную дозу Na, глюкозы, хлорида, постоянно следя за их количеством в кровяных клетках. Сначала вводят препарат Преднизолон. После того, как удалось купировать все симптомы, лекарства начинают вводить внутримышечно.

Если у пациента слишком понижено артериальное давление, дополнительно назначают Адреналин, Добутамин, Мезатон, Дофамин. Также, если присутствует патология вирусного характера, больному прописывают противовирусные, противомикробные либо – антимикотические препараты.

Только после всех этих мер, пациент помещается в общую палату и может принимать таблетированные формы препаратов.

https://www.youtube.com/watch?v=26hZYkPEWDU

Если было вовремя и правильно начато лечение надпочечниковой недостаточности, это дает большой шанс перебороть недуг.

Поэтому очень важно, заметив какие-либо симптомы, своевременно обратится за врачебной помощью.

Кроме этого, необходимо тщательно следить за состоянием своего здоровья – правильно питаться, избегать стрессов, вести здоровый образ жизни, систематически проходить врачебные обследования.

Источник: https://pochkam.ru/nadpochechniki/nadpochechnikovaya-nedostatochnost-simptomy-lechenie-prichiny.html

Надпочечная недостаточность и ее лечение

Хроническая недостаточность коры надпочечников

Надпочечники относятся к эндокринным железам. Их главная функция – синтез гормонов (минералокортикоидов, глюкокортикоидов, половых и т.д.).

Благодаря веществам, продуцируемым данными железами, поддерживается нормальное кровяное давление, обеспечивается водно-солевой баланс, предотвращаются стрессы.

Патологии, связанные с нарушением функционирования данной железы, получили название надпочечниковой недостаточности.

Суть болезни

Надпочечники – небольшой парный орган в форме треугольника. Название происходит от места расположения железы – прямо над почками. Масса одного такого органа ровняется пяти граммам. Надпочечники состоят из двух слоев. Первый – корковый. Это наружный слой. Второй – центральный, является внутренним слоем. На него приходится только около двадцати процентов массы органа.

Всего в надпочечниках вырабатывается более тридцати видов гормонов. В процессе их синтеза участвуют три звена:

  • гипоталамус;
  • гипофиз;
  • надпочечники.

В случае нарушений в одном из этих элементов, происходят негативные изменения, касающиеся выработки гормонов. Под надпочечной недостаточностью подразумевают недостаточное высвобождение гормонов надпочечниками (обычно имеет место дефицит кортизола и альдостерона). Другое название болезни – гипокортицизм.

Выделяют две основные формы болезни:

  • первая – острый надпочечниковый гипокортицизм. Для данной формы болезни характерно внезапное проявление. Она сопровождается одышкой, падением АД, потерей сознания, судорогами;
  • вторая – хроническая недостаточность коры надпочечников. Длиться в течение значительного промежутка времени. Обычно не сопровождается симптомам. Из-за отсутствия симптоматики зачастую больному не оказывается необходимое лечение, что приводит к развитию осложнений.

Недостаточная функциональность надпочечниковой железы – опасная проблема. В случае дефицита гормонов в организме могут произойти серьезные изменения, ведущие к развитию тяжелых патологий. Поэтому недостаточность надпочечников важно обнаружить как можно ранее. Это даст возможность вовремя заняться терапией болезни и предотвратить появление необратимых осложнений.

Классификация

Как уже было сказано ранее, недостаточность возникает по вине гипоталамуса, гипофиза либо самих надпочечников. В зависимости от того, в какой элементе наблюдаются нарушения, выделяют три формы болезни. Так, у больного может развиться:

  • первичная недостаточность надпочечной железы. Другое название заболевания – «болезнь Аддисона». Эта форма болезни впервые была описана в конце девятнадцатого века английским врачом Томасом Аддисоном. В данном случае причина недостаточности кроется в самих надпочечниках. Патология может быть приобретенной при жизни, или врожденной. Болезнь могут спровоцировать инфекционные процессы, злокачественные и аутоиммунные патологии, развившиеся в тканях желез;
  • вторичный надпочечниковый гипокортицизм. В данном случае виновником дефицита гормонов является гипофиз. Он объясняется дефектами данной железы, сопровождающимися чрезмерным синтезом кортикотропина, из-за чего подавляется высвобождение надпочечных гормонов;
  • третичное нарушение. Наблюдается в случае неадекватного синтеза рилизинг-гормонов гипоталамусом. Из-за этого возникает ряд реакций, которые в итоге блокируют функции надпочечников. Болезнь может быть как приобретенной, так и врожденной.

Наиболее тяжелой является первая форма болезни. Для нее характерно поражение сразу двух частей железы.Болезнь обнаруживают с одинаковой периодичностью у представителей обеих полов. Данные современных исследований говорят о большей предрасположенности к заболеванию лиц зрелого и пожилого возраста.

При вторичном надпочечниковом гипокортицизме наблюдается дефицит только кортизола. Нарушений синтеза альдостерона не наблюдается. В связи с этим данная форма болезни, как и третичная, протекает легче. Однако вторичный и третичный надпочечниковый гипокортицизм встречается намного реже первичного.

Причины развития недостаточности

Симптоматика болезни обычно проявляется только после поражения девяноста процентов коры надпочечников. В большинстве случаев у больного диагностируется первичная недостаточность. В девяноста восьми процентах случаев она является следствием аутоиммунного поражения надпочечников.

Механизм возникновения проблемы сегодня еще недостаточно изучен. Известно, что болезнь сочетается с поражениями (аутоиммунного характера) других органов, относящихся к эндокринной системе. Кроме того, выделяют также следующие причины развития недостаточности первичной формы:

  • синдром Алгроува;
  • недоразвитость коры (врожденная);
  • туберкулез;
  • метастазы, распространившиеся на ткани надпочечников;
  • амилоидоз. Патология, характеризующаяся отложением в надпочечники аномальных белков, которые синтезируются в случае развития у больного хронической болезни (длительной);
  • кровоизлияние в ткани, относящиеся к надпочечникам. Характерно для тяжелых инфекционных процессов, во время которых в кровь попадают патогенные микроорганизмы (к примеру, скарлатина, дифтерия);
  • тромбоз, поражающий сосуды, по которым кровь поступает в надпочечники;
  • опухоли, развившиеся в тканях железы;
  • некроз, проявившийся вследствие ВИЧ;
  • синдром Кернса;
  • синдром Смита-Опица;

Болезнь может проявиться и у новорожденных. Подобное возможно в том случае, если во время родов ребенок длительное время не получал кислорода. Иные причины развития вторичного надпочечникового гипокортицизма. Основная причина патологии – нарушения, связанные с гипофизом.

Среди них:

  • инфекционные процессы;
  • кровоизлияния из-за полученной травмы;
  • развитие опухоли;
  • деформация органа из-за его облучения, неудачного хирургического вмешательства, длительного использования синтетических глюкокортикоидов в качестве терапии;
  • дефекты, связанные с недостаточной массой железы (врожденная недостаточность);
  • аутоиммунный фактор.

Третичная недостаточность может быть спровоцирована разными факторами, влияющими на работу гипоталамуса. К развитию заболевания может привести опухоль, инфекционный процесс, гамма-лучи. Кровоизлияния также вызывают недостаточность. Довольно часто причиной развития болезни является применение глюкокортикоидных гормонов в больших дозах.

Симптоматика первичного гипокортицизма

Влияние болезни на организм разнообразно. Так, в связи с потерей натрий и задержкой калия, наблюдается обезвоживание. Из-за нарушенного водно-солевого и электролитного обменов страдает сердечно-сосудистая система и ЖКТ. Но первые симптомы заболевания обычно возникают на фоне травм или развития других болезней.

Среди симптомов недостаточности коры надпочечников (первичной формы) стоит выделить следующие признаки:

  • гиперпигментация. Данный признак является наиболее выраженным. Явление возникает вследствие усиленной продукции меланоцитстимулирующего гормона. Насколько выраженной будет пигментация, напрямую зависит от степени тяжести болезни. Открытые участки тела первыми меняют свой окрас. Цвет отличается в зависимости от конкретного случая. Иногда кожа приобретает дымчатый оттенок, в других случаях – бронзовый. В редких случаях данный симптом может не проявляться;
  • потеря веса. В некоторых случаях больные теряют до пятнадцати – двадцати пяти килограммов веса. В особенности если они страдают от ожирения. Потеря веса связана с другим признаком болезни – расстройством питания;
  • расстройство питания. Для больных характерна потеря аппетита, частое чувство тошноты, болевые ощущения в области живота. Возможно чередование запора с поносом. В некоторых случаях наблюдается рвота без видимых причин и предварительной тошноты;
  • поведенческие расстройства. Люди, страдающие от недостаточности надпочечной железы, проявляют чрезмерную раздражительность, апатию, могут впадать в депрессию. В некоторых случаях наблюдается полная утрата работоспособности из-за выраженной мышечной слабости;
  • снижение артериального давления. Характерный симптом надпочечникового гипокортицизма. При развитии болезни показатель АД падает приблизительно на пять – десять миллиметров ртутного столба относительно нормального, наблюдающегося прежде, показателя.

Следует учесть, что некоторые симптомы, как, например, гиперпигментация, могут не проявляться. Кроме того, если у больного диагностирована также гипертоническая болезнь, показатель артериального давления может не меняться.

Симптоматика вторичного и острого гипокортицизма

В большинстве случаев симптомы вторичной формы недостаточности функций надпочечников проявляются слабо либо не проявляются вообще. Ни изменений АД, ни гиперпигментации не наблюдается. Однако больной может ощущать слабость.

Также наблюдается потеря веса и гипогликемические приступы, которые возникают после приема пищи (спустя несколько часов). Во время приступа у больного возникает головокружение, боль в области головы, чувство голода. Наблюдается чрезмерная потливость.

Аддисонический криз может возникнуть даже у детей, которые не достигли трех лет. Развивается он на фоне стресса, простуды, инфекции и других факторов. Среди причин, провоцирующих проявление недостаточности, можно выделить тромбоз, менингококковую инфекцию, резкую отмену синтетических глюкокортикоидов.

Острый надпочечниковый гипокортицизм можно обнаружить по следующим признакам:

  • побледнение кожного покрова;
  • ощущение слабости;
  • расстройства пищеварения (рвота, жидкий стул);
  • судороги;
  • ощущение боли в области живота;
  • уменьшение количество отделяемой мочи;
  • ощущение сердцебиения.

Аддисонический криз – очень опасное состояние. Оно развивается внезапно, без каких-либо предварительных признаков. В случае если больному не будет оказана своевременная помощь, он может впасть в кому. При дальнейшем отсутствии терапии возможен летальный исход.

Терапевтические меры

Современная медицина обладает несколькими способами терапии недуга. Главными целями в лечении надпочечниковой недостаточности является устранение дефицита гормонов и ликвидация фактора, спровоцировавшего развитие заболевания.

Врачи определяют источник нарушений и принимают меры, направленные на исправление обнаруженных дефектов. Если это грибковая инфекция, туберкулез, сифилис, проводится медикаментозная терапия.

Опухоли удаляются. Но иногда повреждение органов является необратимым.

Лечение коры надпочечников в таком случае окажется безрезультатным, поэтому больному придется всю жизнь проводить заместительную терапию.

В лечении первичного надпочечникового гипокортицизма применяются минералокортикоидные и глюкокортикоидные препараты:

  • «Кортизон»;
  • «Гидрокортизон»;
  • «Преднизолон»;
  • «Кортизон ацетата» и т.д.

Поскольку при вторичной недостаточности синтез альдостерона сохраняется, в терапии используются только глюкокортикоидные препараты. В случае стресса дозировка кортикостероидов увеличивается в три – пять раз. Если больная ожидает ребенка, увеличение дозы возможно только на протяжении второго триместра беременности.

Неотложная помощь при аддисоническом кризе заключается в:

  • быстром восполнении водного баланса, путем внутривенного введения изотонического физиологического раствора;
  • заместительной гормональной терапии («Преднизолон», «Гидрокортизон»);
  • симптоматической терапии состояний, спровоцировавших возникновение криза.

Диета также является частью терапии. В рацион больного должны входить продукты, содержащие углеводы, соли натрия, протеины и витамины «В», и «С». Соли калия необходимо исключить из употребления. Они содержатся в семечках, зелени, бобах, орехах.

Таким образом, надпочечниковая недостаточность характеризуется недостаточным синтезом гормонов, необходимых для нормального функционирования организма. Болезнь возникает в случае нарушений, связанных с поражением гипоталамуса, гипофиза или самих надпочечников.

Наиболее характерным симптомом надпочечниковой недостаточности является изменение оттенка кожи и слизистых. Терапия болезни заключается в устранении факторов, приведших к ее развитию, и ликвидации гормонального дефицита.

Источник: https://pochki.guru/nadpochechniki/nedostatochnost.html

Недостаточность коры надпочечников

Хроническая недостаточность коры надпочечников

Недостаточность коры надпочечников бывает острая и хроническая. Хроническая недостаточность коры надпочечников может быть первичной и вторичной.

Первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) возникает в результате разрушения ткани самого надпочечника. Первичная недостаточность надпочечников развивается, если сохранено и функционирует менее 10-15% ткани надпочечника.

К предрасполагающим факторам первичной надпочечниковой недостаточности относятся:
инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез, грибковые заболевания надпочечников); амилоидоз надпочечников; ВИЧ-инфекция; идиопатическая атрофия коры надпочечника (аутоиммунный процесс, при этом в организме по неизвестной пока причине нарушается система иммунного контроля, и образуются аутоантитела, разрушающие клетки собственных надпочечников).

Вторичная недостаточность коры надпочечника возникает при заболеваниях головного мозга с поражением гипофиза или гипоталамуса (опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы, после операций на головном мозге, после лучевой терапии, при различных интоксикациях), которые в норме контролируют работу надпочечников.

Острая надпочечниковая недостаточность, или аддисонический криз – острое коматозное состояние.

Острая недостаточность коры надпочечников может развиться:

• на фоне уже имеющейся хронической недостаточности гормонов коры надпочечников; • при оперативном удалении надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга (синдром Нельсона); • при резкой отмене глюкокортикоидов, назначенных с целью лечения.

Причиной острой надпочечниковой недостаточности может стать аутоиммунный тиреоидит (синдром Шмидта).

Острая недостаточность коры надпочечников может возникнуть у новорожденного вследствие кровоизлияния в надпочечники во время тяжелых и затяжных родов, вследствие родовой травмы или воздействия различных инфекций.

Такое состояние называется синдром Уотерхауза-Фридериксена.

У взрослых и пожилых людей кровоизлияние в надпочечники может произойти на фоне травм живота и грудной клетки, при передозировки антикоагулянтов, при оперативных вмешательствах, сепсисе, перитонитах, ожогах.

При недостаточности коры надпочечников резко падает содержание в крови их гормонов глюкокортикоидов и минералокортикоидов. При этом организм теряет способность адаптации к стрессовой ситуации.

Признаки, характерные для недостаточности коры надпочечников

Первичная надпочечниковая недостаточность (аддисонова болезнь) – встречается сравнительно редко, возникает в любом возрасте и представителей обоего пола.

Первичная недостаточность коры надпочечников обычно начинается постепенно. В начале появляются жалобы на слабость, утомляемость, особенно к вечеру.

Иногда такая слабость возникает только после физических нагрузок или стрессовых ситуаций. Ухудшается аппетит, пациенты часто болеют простудными заболеваниями.

Появляется плохая переносимость солнечного излучения, сопровождающаяся стойким загаром.

С течением болезни Аддисона мышечная слабость становится все более выраженной. Пациенту тяжело осуществлять любые движения. Даже голос становится тихим. Снижается масса тела.

Почти у всех больных появляется стойкая гиперпигментация (усиление окраски кожи), особенно в местах трения одежды, на открытых местах тела, подвергающихся загару, усиливается окраска сосков, губ, щек. Возникает стойкое снижение артериального давления, учащение сердечного ритма.

Появляются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, запор, сменяющийся поносом. Снижается количество глюкозы в крови. Нарушается работа почек, часто проявляющаяся ночным мочеиспусканием.

Со стороны центральной нервной системы возникают нарушения внимания, памяти, депрессивные состояния. У женщин в связи с недостатком андрогенов выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах.

У больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников отмечаются большинство тех же признаков и симптомов, что у больных с аддисоновой болезнью, но для них характерно отсутствие гиперпигментации.

Для аддисонического криза характерны: сердечно-сосудистая недостаточность, падение артериального давления, желудочно-кишечные расстройства (неукротимая рвота, жидкий многократный стул), нервно-психические нарушения.

Что может сделать ваш врач?

Диагностика ранних стадий недостаточности надпочечников часто затруднена.

Однако легкие нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта с уменьшением массы тела, потерей аппетита и подозрением на усиленную пигментацию оправдывают проведение специальных провоцирующих тестов, для исключения недостаточности надпочечников, особенно до начала заместительной терапии гормонами. Все больные с аддисоновой болезнью должны получать специфическую заместительную терапию с гормонами: глюкокортикоиды и минералокортикоиды.

В процессе лечения больных с аддисоновой болезнью следует периодически регистрировать массу тела, уровень калия в сыворотке крови и артериальное давление.

Заместительная глюкокортикоидная терапия у больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников не отличается от таковой у больных с аддисоновой болезнью. В заместительной минералокортикоидной терапии обычно нет нужды.

Во всем остальном лечение больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников базируются на тех же принципах.

Адекватная заместительная терапия кортикостероидными гормонами под постоянным контролем наиболее эффективные методы профилактики аддисонического криза.

Что можете сделать вы?

При появлении вышеперечисленных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу. В случае нелечения данного заболевания в любой момент может возникнуть аддисонический криз, который тяжело поддается лечению и может привести к гибели.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: https://health.mail.ru/disease/nedostatochnost_kory_nadpochechnikov/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.