Юинга опухоль

Содержание

Саркома Юинга — что это за болезнь, выживаемость, виды

Юинга опухоль

Всё больше детей, а также молодых людей, преимущественно, мужского пола, сталкиваются с саркомой Юинга. Пациентам онкологических диспансеров, а также их родственникам важно знать, что может приводить к возникновению данного патологического процесса, какими симптомами проявляет себя злокачественная опухоль костной ткани, и какие существуют методы лечения саркомы данного вида.

Опухоль Юинга возникает на поверхности плоских и трубчатых костей, в подавляющем числе это нижние и верхние конечности. Чаще образование возникает у представителей европейской расы. Афроамериканцы и монголы крайне редко сталкиваются с диагнозом саркома Юинга.

Что такое саркома юинга

Саркомой Юинга называется новообразование злокачественного характера, которое развивается из костной ткани. Случаи возникновения саркомы Юинга чаще всего встречаются у подростков мужского пола.

Саркома может поражать людей в возрасте от 5 лет до 25, но пик ее приходится на 12 – 17-летних юношей.

У детей до пятилетнего возраста, а также у молодых людей после тридцати лет такую саркому практически не диагностируют.

Данная опухоль очень быстро прогрессирует, увеличивается в размерах и отличается ранним возникновением метастазов. При такой саркоме поражение мягких тканей происходит крайне редко, но иногда в медицинской практике встречаются и такие случаи.

Клиническая картина при костной саркоме Юинга изначально незначительна или отсутствует, из-за чего патология часто диагностируется уже на запущенной стадии с появлением метастазов в отдаленных участках тела и с патологическим переломом кости.

Причины возникновения

Несмотря на то что учеными неоднократно проводились различные исследования, до сих пор не выявлены точные причины развития саркомы данного вида. Однако статистические данные дают возможность провести четкие грани между саркомой и некоторыми патологиями, заболеваниями\. Итак, факторами к развитию костной саркомы могут стать:

  • генетическая предрасположенность;
  • различные отклонения в ДНК;
  • врожденные аномалии развития костной ткани у ребенка;
  • травматические повреждения костей.

Саркома Юинга у детей может быть обусловлена врожденными аномалиями мочеполовой системы, при которых в костях и разных органах возникают очаги обызвествления (кальциноз).

Диагностика

Больные люди практически никогда не подозревают у себя или у своих детей наличие онкологического процесса при появлении первых симптомов, поэтому об изначальном походе к врачу онкологу не идет и речи. Первый, к кому обращаются люди при возникновении болей в костях – травматолог. Этот доктор отправляет пациента на рентген, так как сначала может возникнуть подозрение на наличие какой-либо травмы.

Рентгенография в травматологии при саркоме позволяет врачу увидеть, что кортикальный слой кости имеет нечеткие очертания, кортикальная пластинка расслоена, имеет волокнистую структуру.

При вовлечении в патологический процесс надкостницы на рентгеновском снимке будут видны маленькие образования в виде иголочек и пластин.

Также на снимке различается изменение в мягких тканях и их увеличение по сравнению с первичным костным образованием.

Сама опухоль имеет однородную структуру, в ней присутствуют хрящевые включения, на раннем этапе развития нет кальциноза или патологических костных наростов.

При выявлении характерных рентгенологических проявлений онкологии диагностика саркомы продолжается в онкологическом диспансере.

Онколог определяет, является ли кость первичным местом локализации опухоли, а также выявляет наличие или отсутствие метастазов.

Всех больных, у которых есть подозрение на саркому, обследуют самым тщательным образом. Исследованиям подлежат кости, мягкие ткани, кровь, разные органы и системы организма.

Магнитно-резонансная или компьютерная томография позволяет выявить наличие метастатических клеток саркомы даже в отдаленных от первичной области локализации частях тела.

Благодаря данным методам обследования можно определить не только размер новообразования и наличие метастазов, но и то, какую связь имеет опухоль с окружающими ее тканями, сосудами и нервными окончаниями.

Пациентам проводится рентгенография грудной клетки, так как метастазы при саркоме Юинга часто распространяются на легкие.

Для обнаружения метастазов в других костях, в органах и костном мозге проводится ультразвуковое исследование, иногда с применением контрастного вещества, позитронно-эмиссионная томография и остеосцинтиграфия.

Для уточнения диагноза обязательно проведение биопсии материала, взятого из опухоли или костной ткани, которая расположена недалеко от костномозгового канала.

Так как данный онкологический процесс может поражать и костный мозг, докторами из крыльев подвздошной кости берется костный мозг и делается билатеральная трепанобиопсия.

Для определения характера патологического процесса, проводится иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследование.

Выявление метастазов происходит благодаря цепной реакции, а сама постановка точного и окончательного диагноза происходит на основании флуоресцентной гибридизации и остальных исследований.

Виды сарком

Костная саркома может быть первичной, при которой развитие начинается в кости, или метастатической, когда изначально опухоль появляется в каком-либо органе, а метастазы идут в кость. Есть два основных вида саркомы Юинга:

  1. Типичная саркома Юинга, которая поражает исключительно костную ткань. Наиболее часто такой вид саркомы поражает самую крупную кость в тазу – подвздошную.
  2. Внескелетная саркома Юинга, которая локализуется в мягких тканях около кости.

Каждый из этих видов патологии является одинаково опасным и требует немедленного обследования и лечения человека. Чем раньше будет выявлена саркома, тем больше шансов на выживание остается у больного.

Стадии заболевания

Как и у всех онкологических заболеваний, у саркомы Юинга есть разные стадии развития. На разных стадиях опухоль поражает разные слои определенной области:

  1. При первой стадии на поверхности кости возникает небольшое новообразование, не выдающее себя никакими признаками;
  2. Во время второй стадии онкологический процесс начинает проникать внутрь кости, появляется первая незначительная симптоматика заболевания;
  3. При третьей стадии в мягкие ткани, окружающие кость, а также в ближайшие органы начинается метастазирование, состояние больного резко ухудшается, симптомы становятся более интенсивными;
  4. Четвертая стадия протекает очень тяжело, так как метастазы расходятся по всему организму, поражая отдаленные органы и части тела.

Чем выше степень развития заболевания, тем сложнее лечение и меньше шанс на его хороший результат. Зачастую, при четвертой степени доктора уже не берутся лечить непосредственно от опухоли, поскольку терапия не даст никакого результата. Но и при диагностике на первой стадии нельзя со стопроцентной уверенностью говорить о точном излечении, поскольку на это влияет множество факторов.

Локализация

По месту локализации новообразование имеет большую классификацию. У человека может быть саркома:

  • бедренной кости и колена (остеогеная);
  • тазовой кости (остеосаркома);
  • плечевой кости;
  • ребра и лопатки;
  • верхней или нижней челюсти;
  • позвоночника и черепа;
  • лобной и затылочной кости;
  • подвздошной кости.

Последний вариант локализации саркомы Юинга самый распространенный и занимает около шестидесяти процентов всех случаев типичной саркомы. По статистике юные пациенты чаще подвергаются саркоме длинных трубчатых костей, в то время, как пациенты старшего возраста чаще сталкиваются с опухолью на плоских костях.

Метастазирование


Как ни странно, наиболее часто при костной саркоме происходит метастазирование в легкие, реже метастазы поражают другие костные ткани и костный мозг. В исключительных случаях опухоль может пустить метастазы в забрюшинное пространство, в плевральную область, в лимфатические узлы или другие органы. Метастазирование может происходить несколькими путями:

  1. Гематогенным – по кровотоку;
  2. Лимфогенным – через лимфатические сосуды;
  3. Ретроперитонеальным – по забрюшинному пространству;
  4. Медиастинальным – по средостению.

Так как метастазы при саркоме Юинга появляются очень рано и быстро прогрессируют, у пятидесяти процентов пациентов, которые только обратились к доктору, уже есть такие поражения. У девяноста процентов детей во время диагностики имеются в организме микроскопические метастазы.

Симптомы заболевания

На начальном этапе развития саркома Юинга симптомами практически не выделяется. Основным признаком при возникновении патологического процесса является боль в области локализации опухоли.

Изначально болезненные ощущения не ярко выражены, ноющие, могут появляться и пропадать. Через небольшой промежуток времени человек сталкивается с сильной болью, которая не проходит даже после приема анальгезирующих препаратов.

Болевой синдром обостряется в ночное время и во время прикасания к пораженному месту.

Происходит нарушение двигательной активности в ближайшем суставе, мягкие ткани в районе опухоли становятся отекшими и гиперемированными. Новообразование на ноге приводит к нарушению походки, саму опухоль можно прощупать сквозь кожный покров. Возникает клиническая картина интоксикации:

  • повышение температуры тела;
  • ощущение слабости;
  • возникновение тошноты;
  • снижение массы тела;
  • увеличение лимфоузлов;
  • плохой аппетит;
  • нарушения сна;
  • анемия.

По мере роста опухоли начинают всё отчетливее проявляться внешние симптомы. Рост новообразования приводит к деформации органа, истончению кожи, выделению вен, изменение цвета кожного покрова на синий или бордовый. Присутствуют также специфические признаки при саркоме:

  1. В тазу – недержание мочи, нарушения дефекации, паралич ног;
  2. Метастазы в легких – кровь в мокроте, нарушение дыхательной функции и т.д.

Из-за отсутствия или плохо выраженных клинических проявлений на первой стадии часто диагноз ставится запоздало, когда лечение уже малоэффективно.

Лечение

При саркоме Юинга лечение должно быть направлено не только на место локализации опухоли, но и на весь организм, поскольку в большинстве случаев, особенно у детей, присутствуют микроскопические метастазы, которые нельзя выявить при обследовании. Лечение проводится комплексно. Больным назначают химиотерапию с использованием гормональных препаратов, лучевую терапию, оперативное вмешательство.

Лучевая терапия

Проведение лучевой терапии необходимо для остановки роста патологических клеток перед проведением операции по удалению опухоли. Также данное лечение проводится после операции с целью устранить небольшие метастазы и предотвратить рецидив. Облучение проводится на область, где расположилось новообразование. В случае метастазов пациента могут облучать полностью.

Лечение медикаментами

Химические медикаменты способны убить небольшую опухоль и уменьшить новообразование большого размера. Если после лечения в живых осталось не более 5% патологических клеток, то терапию можно считать успешной.

Народные средства

Саркома Юинга не поддается лечению народными средствами, но они могут облегчить состояние больного после химиотерапии и облучения, а также купировать некоторые симптомы заболевания.

Прогноз

При саркоме Юинга прогноз зависит от того, насколько рано было начато лечение. Если заболевание диагностировано вовремя, то выживаемость после терапии составляет 75%. При метастазировании прогноз ухудшается. Увы, лечение химией и лучевая терапия имеют много побочных эффектов, после которых человек может прожить меньше, чем ожидалось.

Профилактика

Профилактики саркомы нет, поэтому при первых признаках нужно обращаться к доктору. После лечения все пациенты стоят на учете в онкодиспансере и проходят периодическое обследование.

Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/sarkoma-yuinga-chto-ehto

Саркома Юинга у детей: прогноз, фото, стадии, симптомы и лечение

Юинга опухоль

Саркому Юинга – злокачественную опухоль, развивающуюся в костных тканях скелета, называют «детской» болезнью, поскольку возраст 95% страдающих ею пациентов не превышает двадцати пяти лет. Недуг назван фамилией американского онколога, впервые описавшего его симптомы в 1921 году.

Саркому Юинга, на которую приходится до пятнадцати процентов всех злокачественных костных новообразований у детей, опережает только остеогенная саркома. Статистика свидетельствует, что опухолями этой группы чаще всего страдают дети и подростки белой расы. Африканцы и азиаты подвержены им в меньшей степени.

Среди четырнадцатилетних подростков чаще (в соотношении 1,5:1) заболевают мальчики.

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга – диагноз чрезвычайно агрессивной онкологической формы заболевания, в первую очередь поражающее нижние участки длинных (трубчатых) костей, кости таза, костные ткани позвоночника, рёбер, ключиц и лопаток.

Внедрившись в кости, опухолевый процесс чрезвычайно быстро захватывает и окружающие их мягкие ткани. Скорость развития опухоли настолько высока, что вскоре после появления первых симптомов у пациентов развиваются метастазы. Чаще всего они локализуются в тканях костей, лёгких и костного мозга.

Самым печальным является то обстоятельство, что в момент первичного обращения к врачу у значительного (до пятидесяти процентов) количества больных выявляются метастазы, а наличие микрометастазов наблюдается в ещё большем количестве случаев.

Наиболее характерной зоной поражения у юных (не достигших и двадцати лет) пациентов являются трубчатые кости верхних и нижних конечностей. У более зрелых больных в патологический процесс вовлекаются костные ткани позвонков, рёбер, лопаток, черепа и таза.

Виды

Согласно современной классификации выделяют два типа саркомы Юинга:

  1. Типичную саркому Юинга, поражающую исключительно кости. Этим видом саркомы чаще всего поражается подвздошная кость – наиболее крупный элемент человеческого таза. Саркома (Юинга) подвздошной кости наблюдается почти в половине случаев злокачественных детских опухолей.
  2. Внескелетную саркому Юинга, локализующуюся в мягких тканях.

Причины

Точная причина возникновения саркомы Юинга до сих пор не установлена. Есть мнение, что спровоцировать развитие опухоли могут следующие факторы:

  • Наследственность. Саркома Юинга часто наблюдается у пациентов, в семейном анамнезе которых были случаи подобных заболеваний.
  • Внутриутробное нарушение развития мочеполовых органов.
  • Юный (от пяти до двадцати лет) возраст.
  • Принадлежность к белой расе.
  • Наличие доброкачественных новообразований в костях.
  • Полученные в прошлом травмы.

Симптомы

  • Саркома Юинга заявляет о себе симптомами болевых ощущений в месте развития патологического процесса. На начальном этапе боли носят умеренный характер, периодически затихают и вновь усиливаются. По мере развития опухоли болевой синдром прогрессирует, усиливаясь к ночи, не прекращаясь ни при фиксации повязкой, ни в состоянии покоя.
  • Пальпация поражённой области крайне болезненна. Участок кожи над опухолью всегда горячий, покрасневший и отёкший, подкожные вены расширены.
  • Ночные боли становятся причиной нарушений сна, пониженной работоспособности, постоянной усталости, повышенной раздражительности.
  • Опухоль, развившаяся поблизости от сустава, со временем приводит к развитию в нём болевого синдрома, появлению малоподвижности (вплоть до образования контрактуры).
  • Патологический процесс стремительно прогрессирует. Уже через несколько месяцев после первых клинических проявлений опухоль можно не только прощупать, но и увидеть невооружённым глазом.
  • На поздней стадии в месте локализации саркомы Юинга может возникнуть патологический перелом.
  • Параллельно с развитием местных клинических проявлений нарастает симптоматика общей онкологической интоксикации. Пациенты чувствуют крайнюю слабость и полностью теряют аппетит. У них наблюдается резкое снижение массы тела (нередко до полного истощения). Повышенная температура стойко держится на уровне не только субфебрильных, но даже фебрильных значений.
  • На этом этапе у пациентов диагностируют наличие регионарного лимфаденита (воспаления лимфатических узлов). Анализы крови выявляют анемию.
  • Ряд специфических симптомов зависит от места локализации опухолевого процесса. Если саркома Юинга поразила кости нижних конечностей, развивается хромота. Опухоль рёбер может привести к дыхательной недостаточности, скоплению плеврального выпота и кровохарканью.

Стадии

Опухоль Юинга в своем развитии проходит 4 стадии:

  1. Небольшое новообразование появляется на поверхности кости.
  2. Патологический процесс проникает вглубь костной ткани.
  3. Начинается метастазирование в близлежащие органы и мягкие ткани.
  4. Метастазами поражаются отдалённые органы и участки тела.

Прогноз выживаемости

Прогноз при саркоме Юинга во многом зависит от своевременности обращения пациента за квалифицированной врачебной помощью, то есть от стадии, на которой было выявлено заболевание и от степени распространённости патологического процесса.

Для пациентов, имеющих нерезектабельные (не подлежащие удалению) метастазы в лёгких и лимфатических узлах, прогноз является крайне неблагоприятным.

Выживаемость больных, у которых болезнь метастазировала в кости и костный мозг, составляет не более тридцати процентов (при условии мощной радиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга).

При своевременном обнаружении опухоли (до того, как она успела распространиться по всему организму) возможность полного выздоровления высока и составляет почти семьдесят процентов.

Этому способствуют большие успехи в фармакологии и прогресс в методах лечения. Современные препараты для химиотерапии имеют гораздо меньше нежелательных побочных эффектов, в связи с чем в результате комплексного лечения докторам удается предотвратить развитие многих опасных осложнений.

В лечении онкологических заболеваний важно не упустить время. Если имеются даже незначительные признаки развития опухолевого процесса – необходимо немедленно заняться диагностикой. Пациент должен знать, что саркома Юинга не является приговором.

При правильной тактике лечения и неукоснительном соблюдении рекомендаций хорошего специалиста недуг можно победить.

ролик о симптомах и методах лечения саркомы Юинга:

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/sarkoma-yuinga.html

Саркома Юинга – причины и симптомы опухоли, стадии и прогнозы

Юинга опухоль

Болезнь представляет собой злокачественную опухоль на костном скелете. Чаще диагностируются новообразования трубчатых костей. Намного реже поражаются лопатки, ребра, позвоночник, ключицы. Диагноз sarcoma – это очень тяжелое заболевание, ведь оно отличается высочайшей степенью агрессивности.

Злокачественное новообразование на кости может развиться, как у взрослого, так и у ребенка. Пик патологии приходится на молодой возраст – 10-15 лет. Мальчишки болеют чаще девочек.

Болезнь саркома Юинга – это одна из быстро развивающихся патологий, поэтому на момент лечения у многих пациентов она уже достигает третьей, а иногда и четвертой стадии. Онкология открыта в 1921 году профессором Джеймсом Юингом.

Он описывал заболевание, как злокачественное образование, поражающее трубчатые длинные кости. Однако болезнь может развиваться:

  • в ключице;
  • в грудной стенке;
  • в костях предплечья;
  • в лопатке;
  • в позвоночнике;
  • в малоберцовой кости.

Что конкретно провоцирует опухоль Юинга, медицине пока не известно. Как уже упоминалось, болезнь часто диагностируют в подростковом возрасте. У молодых людей до 20 лет больше отмечается поражение трубчатых костей, в старшем возрасте – плоских. Иногда рак поражает мягкие ткани, не затрагивая костные. Основные причины саркомы Юинга:

  • аномалия развития мочеполовой системы или костных тканей;
  • наличие доброкачественных опухолей;
  • травматические повреждения;
  • наследственность (генетические нарушения);
  • европеоидная раса;
  • мужской пол;
  • возраст 5-30 лет.

Стадии саркомы Юинга

Опухоль костного скелета протекает в 4 стадиях. Первая характеризуется небольшим формированием сверху кости. На второй стадии саркомы Юинга новообразование распространяется внутрь костной ткани.

Далее на третьей – опухоль начинает метастазировать на ближайшие органы. Это локализованная стадия, при которой рак обнаружить легче.

Четвертая стадия опухоли характеризуется опухолевым формированием, которое дает метастазы в разные отдаленные участки тела.

Метастазы при саркоме Юинга

У многих пациентов к моменту обнаружения опухоли и постановки диагноза уже присутствуют метастазы, распространившиеся в другие органы и ткани. Обнаружить метастазирование легко (рентгенография, МРТ, УЗИ). Распространяются метастазы при саркоме Юинга следующими путями:

  • медиастинально (по средостению);
  • гематогенно (по току крови);
  • ретроперитонеально (забрюшинное пространство);
  • лимфогенно (лимфатические сосуды).

Чаще метастазы переходят на соседние органы вместе с кровотоком. Реже они проходят медиастинально, ретроперитонеально или по лимфатическим сосудам. Самый неблагоприятный прогноз имеет лимфогенный вариант метастазирования.

Сначала метастазы распространяются в костный мозг и его ткани или в легкие. По мере прогрессирования болезни развивается рак мягких тканей, когда возникают опухолевидные очаги в серозных оболочках, лимфоузлах, отдаленных органах.

Далее вовлекается в процесс ЦНС в виде менингита (поражения оболочек).

Болезнь на первой стадии сопровождается неспецифическими симптомами: интоксикацией, утомляемостью, слабостью. Поскольку такие состояния являются признаками многих патологий, то возникают проблемы ранней диагностики рака.

Общие симптомы саркомы Юинга – это анемия, похудение, отсутствие аппетита, повышение температуры. По мере распространения опухоли появляется боль, которая периодически исчезает и возобновляется через время.

При прогрессировании рака болезненные ощущения не исчезают при фиксации конечности и в положении покоя. Дальнейшие симптомы:

  • усиление сосудистого рисунка;
  • явления параплегии (арефлексия, атония мышц и прочие);
  • признаки радикулопатии;
  • отек тканей;
  • нарушение функции тазовых органов;
  • местное расширение вен;
  • недержание мочи;
  • скопление плеврального выпота;
  • деформация кости, что провоцирует хромоту;
  • кровохаркание;
  • покраснение кожи;
  • дыхательная недостаточность.

Диагностика саркомы Юинга

При первом подозрении на рак костного скелета больной направляется на рентгенографию. Это основной метод, который помогает выявить в костной ткани патологический очаг, к примеру, опухоль на ребре или левой бедренной кости. Далее диагностика саркомы Юинга включает в себя:

  1. МРТ, КТ или ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография). Помогают обнаружить самые маленькие метастазы, определить их размеры и распространение на нервы, сосуды, окружающие ткани.
  2. Исследование костного мозга или билатеральная трепано-биопсия. Является обязательной, даже если отсутствует метастазирование.
  3. Вспомогательные методы. К ним относятся: полимеразная цепная реакция RT-PCR для выявления в крови раковых клеток, ангиография, иммуногистохимическое исследование (ИГХ), молекулярно-генетические исследования, флуоресцентная гибридизация in situ, остеосцинтиграфия.

Лечение саркомы Юинга

Поскольку болезнь быстро текущая и агрессивная, при лечении саркомы Юинга применяют воздействие полихимиотерапии сразу на весь организм, чтобы избежать рецидивов.

Если поставлен диагноз рак ребра, лопатки, нижних/верхних конечностей, то показано удаление опухоли хирургическим путем. Убирается как пораженный костный участок, так и мягкотканые компоненты злокачественного образования. Удаленная часть кости заменяется эндопротезом.

После радикальной резекции для возможных оставшихся раковых клеток показана лучевая терапия на участке их расположения.

Химиотерапия саркомы Юинга

Самый благоприятный прогноз дает химиотерапия. Для нее применяют такие цитостатики, как Ифосфамид, Актиномицин D, Винкристин, Циклофосфамид, Доксорубицин. Химиотерапия саркомы Юинга проводится в течение 12 недель.

Потом назначается локальное лечение (лучевая терапия или операция). После удаления опухоли продолжают назначать цитостатики, при этом регулярно проводят обследования крови, сканирование костей.

При развившейся метастатической форме рекомендуется высокодозное применение химиопрепаратов с трансплантацией стволовых клеток крови и костного мозга.

Выживаемость при диагнозе саркома позвоночника (компрессионно-ишемическая миелопатия), тканей грудной клетки (опухоль Аскина) и других форм опухоли костей с локализованной стадией при своевременном лечении составляет 70%.

При поражении костного мозга или при метастатической форме статистика дает менее 25% пятилетней выживаемости. Дальнейший прогноз при саркоме Юинга зависит от места ее локализации и чувствительности к применяемым препаратам.

: саркома Юинга у детей

Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Источник: https://sovets.net/9837-sarkoma-yuinga.html

Саркома Юинга

Юинга опухоль

Саркома Юинга – злокачественное новообразование, развивающееся из костной ткани. Чаще возникает в подростковом или юношеском возрасте. Поражает плоские и длинные трубчатые кости.

Является одной из наиболее агрессивных опухолей, склонна к раннему метастазированию. Причина развития точно не установлена, однако, отмечается определенная связь с предшествующими травмами и некоторыми скелетными аномалиями.

Проявляется болью, затем – отеком, местной гиперемией и гипертермией, а также локальным расширением венозной сети. На поздних стадиях определяется опухоль, нередко в сочетании с патологическим переломом пораженной кости.

Лечение комбинированное, включает в себя операцию (при возможности – радикальное удаление новообразования) в сочетании с лучевой терапией, а также пред- и послеоперационной химиотерапией.

Саркома Юинга – злокачественная опухоль костей, характеризующаяся быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Обычно развивается у детей, подростков и лиц молодого возраста.

Сопровождается болями и местными изменениями мягких тканей (отек, гиперемия, гипертермия). На поздних стадиях опухоль становится заметна при осмотре и пальпации.

Лечение включает в себя оперативное удаление новообразования, химио- и лучевую терапию.

Саркома Юинга – вторая по частоте злокачественная опухоль костной ткани, возникающая в детском возрасте, составляет от 10 до 15% от общего числа злокачественных новообразований костей.

У взрослых старше 30 и детей младше 5 лет встречается редко. Наибольшее количество случаев заболевания приходится на возраст от 10 до 15 лет.

Мальчики болеют чаще девочек, европеоиды – чаще представителей негроидной и монголоидной расы.

В отдельных случаях первичное новообразование при этом заболевании возникает в мягких тканях, а не в костях. Такая форма заболевания называется экстраоссальной (внекостной) саркомой Юинга.

Кроме того, существуют сходные по характеру и структуре агрессивные злокачественные опухоли, относящиеся к группе так называемых опухолей семейства саркомы Юинга. В эту группу, кроме внекостной и костной саркомы относят ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли).

Внекостные формы и ПНЭО в сумме составляют около 15% от всего числа случаев саркомы Юинга.

Причины и предрасполагающие факторы развития саркомы Юинга

Причины развития саркомы Юинга в настоящее время точно не установлены. Однако ряд исследователей считает, что определенную роль в возникновении этого заболевания играет наследственная предрасположенность. Примерно в 40% случаев выявляется связь с предшествующей травмой.

Существуют данные, свидетельствующие о повышении вероятности развития болезни у пациентов с некоторыми разновидностями скелетных аномалий (аневризмальной костной кистой, энхондромой и др.), а также нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы (редупликацией почечной системы, гипоспадиями).

Какой-либо связи с воздействием ионизирующей радиации не установлено.

Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения. Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах такая боль не ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности. Напротив, для саркомы Юинга характерно усиление болей в ночное время.

По мере прогрессирования боли становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную активность. В близлежащем суставе развивается болевая контрактура. Пальпация области поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена.

Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных вен. Опухоль быстро увеличивается и (обычно спустя несколько месяцев после возникновения первых симптомов) становится настолько крупной, что ее можно прощупать.

На поздних стадиях в области новообразования нередко возникает патологический перелом.

Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. По анализам крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота.

При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии.

При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность, плевральный выпот и кровохарканье.

Локализация и метастазирование саркомы Юинга

Чаще всего саркома Юинга выявляется в бедренной кости, костях таза, большеберцовой и малоберцовой кости, лопатке, ребрах, плечевой кости и позвонках.

При возникновении в длинных трубчатых костях опухоль обычно локализуется в области диафиза, а затем по мере роста распространяется в сторону эпифизов.

Более чем в 90% случаев отмечается интрамедуллярное расположение новообразования и тенденция к распространению опухолевых клеток по костномозговому каналу.

Саркома Юинга наиболее часто метастазирует в легкие. На втором месте по распространенности – метастазы в костный мозг и костную ткань. На поздних стадиях практически у всех больных определяются метастазы в центральную нервную систему. В редких случаях выявляются отдаленные метастазы в плевру, лимфатические узлы средостения, внутренние органы и забрюшинное пространство.

Из-за раннего метастазирования к моменту постановки диагноза от 15 до 50% пациентов уже имеют метастазы, которые можно выявить при помощи рутинных исследований. У подавляющего количества больных есть микрометастазы.

Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к травматологам. И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости. Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования. Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.

При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.

При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов.

В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом.

Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.

Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких. Для обнаружения метастазов в костях, костном мозге и внутренних органах – позитронно-эмиссионная томография, УЗИ и остеосцинтиграфия. Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования.

Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно – из мягкотканого компонента опухоли.

Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия, в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости.

Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация – для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция – для выявления микрометастазов).

Прогноз при саркоме Юинга

Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга.

При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.

Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами.

Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания.

К числу таких эффектов относится мужское и женское бесплодие, кардиомиопатия, нарушение роста костей и увеличение вероятности развития вторичных злокачественных новообразований. Однако многие пациенты, прошедшие лечение по поводу саркомы Юинга могут жить полноценной жизнью.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть