Заболевания, связанные с нарушением секреции АКТГ

Содержание

Актг (адренокортикотропный гормон) в анализе крови: норма, отклонения и причины

Заболевания, связанные с нарушением секреции АКТГ

Кортикотропин — гормон пептидной природы, который продуцирует передняя доля гипофиза. Этот тропный гормон имеет и другие названия, более распространенные, например — адренокортикотропный гормон, адренокортикотропин, но чаще всего он обозначается аббревиатурой – АКТГ (ACTH).

Практически все названия этого биологически активного вещества имеют одни корни, взятые из латинского языка: adrenalis – надпочечный, cortex — кора, tropos – направление.

Для сведения: тропный гормон, тропин – гормон, реализующий свою физиологическую функцию посредством стимуляции продукции и выделения гормонов желез внутренней секреции, либо через специфическое (тропное) воздействие на конкретные ткани и органы. Таким образом, действие адренокортикотропина направлено на надпочечники.

Надпочечники представляют собой парные эндокринные железы небольших размеров, располагающиеся над почками (на что указывает название), которые продуцируют (под влиянием АКТГ) биологически активные вещества (гормоны), регулирующие процессы обмена (минералов, электролитов), уровень кровяного давления, формирование половых признаков и функций.

Как и многие гормоны, АКТГ можно отнести к «молодым» биологически активным веществам. В 20-х годах прошлого века исследователи только заметили, что гипофиз каким-то образом влияет на функцию надпочечников, а именно: стимулирует продукцию гормонов их коры. Однако лишь в начале 50-х (1952 г.

) учеными разных стран было окончательно установлена взаимосвязь гипофиза, гипоталамуса и надпочечников.

Тогда же было окончательно доказано, что секреция кортикотропина (гормона передней доли гипофиза) находится под контролем задней части гипоталамуса, который вырабатывает рилизинг-факторы и регулирует функцию гипофиза (либерины активируют образование АКТГ, а статины, наоборот, тормозят его продукцию).

Изучение всех этих сложных взаимодействий дало основание объединить их в одну гипоталамо-гипофизарную-надпочечниковую систему, которая находятся в компетенции ЦНС (центральной нервной системы), что стало базой для развития новой науки – нейроэндокринологии.

Актг и его норма

Норма АКТГ в крови составляет от 10,0 до 70,0 нг/л (данные справочной литературы).

Однако, как и в случае других лабораторных показателей, референсные значения разных лабораторий не всегда совпадают, и норма может колебаться:

  • От 6 до 58 пг/мл;
  • От 9 до 52 пг/мл;
  • Меньше 46 пг/мл;
  • В альтернативных единицах — от 2 до 11 пмоль/л;
  • Иметь другие пределы значений.

При этом следует заметить, что норма у женщин и мужчин, а также у детей, в принципе, одинакова. Но все же пределы нормальных значений несколько зависят от пола в том смысле, что в отдельные периоды жизни у женщин уровень гормона может отклоняться без всякой патологии.

Некоторым образом на уровень АКТГ в крови влияют месячные и беременность, и, хотя данные физиологические состояния изменяют показатель незначительно, сроки сдачи анализа крови у женщин, с учетом этих обстоятельств, определяет эндокринолог.

Обычно при отсутствии беременности тест делают на 6-7 день цикла, при необходимости исследования адренокортикотропина в крови беременных условия и время проведения теста также определяет врач, он же занимается расшифровкой.

Влияние АКТГ на синтез гормонов надпочечников

Адренокортикотропный гормон, за продукцию которого отвечает передняя доля гипофиза, представляет собой пептид, состоящий из 39 аминокислотных остатков.

Выработка данного биологически активного вещества контролируется рилизинг-фактором гипоталамуса (кортикотропин-рилизинг гормон), а образованный после этого АКТГ берет на себя роль контролера над продукцией корой надпочечников глюкокортикоидов, в том числе, стрессового гормона – кортизола (кортизол, в свою очередь, также оказывает влияние на секрецию АКТГ – по механизму обратной связи).

Следует заметить, что, оказывая преимущественное воздействие на производство глюкокортикоидов, АКТГ попутно затрагивает и другие биологически активные вещества, стимулируя секрецию минералокортикоидов и половых гормонов и повышая их содержание в крови.

Однако воздействие адренокортикотропного гормона не может оставаться без реакции со стороны коры надпочечников, ведь ее (коры) гормоны (механизм обратной связи), в свою очередь, контролируют выделение АКТГ в кровь.

Адренокортикотропин способствует накоплению холестерина и витаминов (С и В5), а также, за счет стимуляции синтеза аминокислот и протеинов, создает условия для ее роста и, соответственно, увеличения размеров этих эндокринных желез.

Функциональная гиперактивность, обусловленная излишним стимулирующим влиянием адренокортикотропина и увеличением коркового слоя, приводит к повышению содержания гормонов надпочечников в крови. Больше размер – больше гормонов.

Между тем, усиливая выброс кортикоидов в кровь, стимулирующая роль гормона передней доли гипофиза при определенных обстоятельствах (серьезные травмы, оперативные вмешательства, сильный стресс) может оказаться причиной формирования доброкачественной опухоли – кортикальной аденомы.

Анализ, определяющий уровень АКТГ

Исследование адренокортикотропного гормона проводится, в основном, если надпочечники подозреваются в неадекватной работе, например, при дифференциальной диагностике различных состояний, которые предположительно связаны с нарушением функциональных способностей данных эндокринных желез:

  1. Определение первичного либо вторичного характера недостаточности надпочечников;
  2. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга;
  3. Симптоматическая (вторичная) гипертония – артериальная гипертензия, обусловленная патологией органов, которые оказывают влияние на уровень кровяного давления;
  4. Лечение глюкокортикоидами в течение длительного времени;
  5. Слабость, быстрая утомляемость, синдром хронической усталости;
  6. Другие заболевания, требующие дифференциальной диагностики.

Кроме этого, анализ крови, изучающий поведение надпочечников, проводится при других патологических состояниях:

  • Синдроме Нельсона (болезнь, протекающая в хронической форме и сопровождаемая надпочечниковой недостаточностью по причине опухоли гипофиза);
  • Болезни Аддисона;
  • Адренолейкодистрофии (генетически обусловленная патология, для которой характерно накопление жирных кислот и прогрессирующее поражение надпочечников);
  • Эктопических опухолях.

Анализ крови на АКТГ, в принципе, ничем не отличается от других тестов подобного рода. Пациент приходит в лабораторию ранним утром натощак, если врач-эндокринолог не дал других рекомендаций. Спорт, утренние пробежки, различные физические нагрузки накануне отбора проб исключаются.

У женщин отбор сыворотки для исследования производится на 6-7 день менструального цикла, коль других указаний со стороны лечащего врача не поступало. В иных случаях (диагностика болезни Кушинга) врач находит целесообразным изучение показателей, отобранных и в вечернее время (дополнительные пробы).

Анализ крови, определяющий АКТГ в крови, производится с помощью иммуноферментного метода (ИФА). Иногда пациентам говорят, что тест будет готов в течение какого-то времени (1-2 недели и даже больше).

В этом нет ничего страшного, сыворотка хорошо переносит замораживание, поэтому ее можно хранить, пока не соберется нужное количество проб для проведения иммуноферментного анализа, в котором используется 96-луночный микропланшет.

Расшифровка анализа

При расшифровке результатов анализа патологию можно заподозрить при повышении содержания АКТГ в 1,5 и более раз.

В обязательном порядке учитываются другие факторы, в первую очередь: время отбора образцов сыворотки, поскольку для адренокортикотропина, подобно многим гормонам надпочечников (например, кортизолу, кстати, секрецию которого стимулирует адренокортикотропный гормон) свойственны суточные колебания:

  • Наиболее высокие значения содержания кортикотропина в крови отмечаются в утренние часы (от 6 до 8 часов);
  • В вечернее время (в интервале 21 – 22 часов) концентрация АКТГ, наоборот, минимальна.

Для получения адекватной сравнительной оценки в динамике (при расшифровке анализа) необходимо придерживаться одних и тех же временных периодов отбора проб крови.

Не остаются без внимания гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и другие факторы, способные повлиять на секрецию кортикотропина:

  1. Смена часовых и климатических поясов, после чего в норму показатель будет приходить от 1 до 1,5 недель;
  2. Любой стресс, которому подвергнется организм (имеется в виду не только эмоциональное состояние, но и физические страдания);
  3. Воспалительный процесс инфекционной и другой природы (высвобождение цитокинов активирует вышеназванную систему).

В подобных случаях обеспечение многочисленных реакций, наводящих порядок в организме (адаптация), возьмет на себя конечный продукт гипоталамо-гипофизарной системы – гормон стресса (кортизол). Увеличение содержания кортизола в крови «успокоит» кортикотропин-рилизинг гормон и адренокортикотропин, то есть, затормозит их выработку.

Изменение значений АКТГ в крови

Физиологически адренокортикотропный гормон слегка повышен в крови у женщин во время беременности, однако в большинстве случаев увеличение содержания АКТГ свидетельствует о патологических изменениях в организме. Таким образом, повышенный уровень кортикотропина дают следующие заболевания:

  • Врожденная недостаточность надпочечных желез;
  • Болезнь Иценко-Кушинга (гипофизарная гиперпродукция адренокортикотропина);
  • Гипоталамо-гипофизарный синдром Иценко-Кушинга с характерным для него небольшим отклонением от нормы показателя (АКТГ) и одновременным повышением содержания кортизола в плазме крови;
  • Синдром Кушинга, обусловленный выработкой гормона опухолями других локализаций (эктопическая продукция, которая характерна, например, для паранеопластического синдрома или для бронхогенного рака легкого);
  • Болезнь Аддисона (первичная надпочечниковая недостаточность) со свойственным ей повышенным синтезом и выделением адренокортикотропина в кровь;
  • Лечение синдрома Нельсона, синдрома Кушинга и других эндокринных нарушений хирургическим путем (адреналэктомия двусторонняя – удаление надпочечников с обеих сторон);
  • Формирование вторичных половых признаков раньше времени, связанное с влиянием андрогенов – мужских половых гормонов (надпочечный вирилизм);
  • Эктопический кортико-рилизинг гормон-синдром (КРГ-синдром);
  • Состояния после тяжелых травм и оперативных вмешательств;
  • Влияние отдельных фармацевтических средств: внутривенное и внутримышечное введение растворов самого гормона, применение с диагностической целью (оценка функциональных способностей надпочечных желез) метопиралона (Su-4885);
  • Постинсулиновая гипогликемия (снижение уровня глюкозы в крови, обусловленное введением инсулина).

Между тем, при исследовании крови некоторых пациентов можно обнаружить и пониженный уровень адренокортикотропного гормона. Подобное происходит, если имеет место:

  1. Первичная недостаточность выработки АКТГ передней долей гипофиза, связанная со значительным нарушением функции железы (потеря функциональных способностей составляет порядка 90%);
  2. Вторичная недостаточность продукции адренокортикотропина передней долей гипофиза, обусловленная расстройствами в гипоталамусе;
  3. Вторичное подавление функциональных возможностей гипофиза (передней доли) по причине высокой продукции глюкокортикоидов опухолями, секретирующими кортизол (карцинома коры надпочечников, кортикальная аденома);
  4. Угнетение выделения кортикотропина опухолью в связи с применением криптогептадина;
  5. Использование инъекционных растворов глюкокортикоидных гормонов.

В медицинской практике с целью дифференцировать различные состояния и причины их развития используют функциональные пробы.

К примеру, введение больших доз дексаметазона угнетает выделение адренокортикотропина и гормона стресса — кортизола при болезни Кушинга, однако подобное не отмечается в случае аденомы и рака надпочечной железы, а также кортикотропин-продуцирующей опухоли другой локализации (эктопическая продукция).

: лекция о гормонопродуцирующей опухоли, как причины роста АКТГ

Вывести все публикации с меткой:

Источник: http://sosudinfo.ru/krov/aktg/

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Заболевания, связанные с нарушением секреции АКТГ

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами.

Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена веществ и многих физиологических функций. Работу надпочечников регулирует гипофиз путем секреции АКТГ – адренокортикотропного гормона, активизирующего синтез кортизола и кортикостерона.

Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса – статины и либерины.

Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов.

Нарушение одного из звеньев этой цепи может вызвать гиперсекрецию глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников и привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга.

У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в 10 раз чаще, чем у мужчин, развиваясь, преимущественно, в возрасте 25-40 лет.

Различают синдром и болезнь Иценко-Кушинга: последняя клинически проявляется той же симптоматикой, но в ее основе лежит первичное поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а гиперфункция коры надпочечников развивается вторично. У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, иногда развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.

Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – широкое понятие, включающее комплекс различных состояний, характеризующихся гиперкортицизмом.

Согласно современным исследования в области эндокринологии более 80% случаев развития синдрома Иценко-Кушинга связано с повышенной секрецией АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга).

Микроаденома гипофиза представляет небольшую (не более 2 см), чаще доброкачественную, железистую опухоль, продуцирующую адренокортикотропный гормон.

У 14-18% пациентов причиной синдрома Иценко-Кушинга является первичное поражение коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований коры надпочечников – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы.

1-2% заболевания вызывается АКТГ-эктопированным или кортиколиберин-эктопированным синдромом – опухолью, секретирующей кортикотропный гормон (кортикотропиномой).

АКТГ-эктопированный синдром может вызываться опухолями различных органов: легких, яичек, яичников, тимуса, околощитовидных, щитовидной, поджелудочной, предстательной железы.

Частота развития лекарственного синдром Иценко-Кушинга зависит от правильности применения глюкокортикоидов в лечении пациентов с системными заболеваниями.

Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект – распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей. Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета.

Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам.

Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами – гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани.

В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии, сердечной недостаточности и аритмий.

Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям.

Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы; прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6-12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2-10 лет).

Наиболее характерным признаком синдрома Иценко-Кушинга служит ожирение, выявляемое у пациентов более чем в 90% случаев. Перераспределение жира носит неравномерный характер, по кушингоидному типу.

Жировые отложения наблюдаются на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях («колосс на глиняных ногах»). Лицо становится лунообразным, красно-багрового цвета с цианотичным оттенком («матронизм»).

Отложение жира в области VII шейного позвонка создает, так называемый, «климактерический» или «бизоний» горб. При синдроме Иценко-Кушинга ожирение отличает истонченная, почти прозрачная кожа на тыльных сторонах ладоней.

Со стороны мышечной системы наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры, что проявляется мышечной слабостью (миопатией). Типичными признаками, сопровождающими синдром Иценко-Кушинга, являются «скошенные ягодицы» (уменьшение объема бедренных и ягодичных мышц), «лягушачий живот» (гипотрофия мышц живота), грыжи белой линии живота.

Кожа у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга имеет характерный «мраморный» оттенок с хорошо заметным сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости, перемежается с участками потливости.

На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются полосы растяжения кожи – стрии багровой или цианотичной окраски, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и шириной до 2 см.

Наблюдаются кожные высыпания (акне), подкожные кровоизлияния, сосудистые звездочки, гиперпигментация отдельных участков кожи.

https://www.youtube.com/watch?v=W4F4NgILwA4

При гиперкортицизме нередко развивается истончение и повреждение костной ткани – остеопороз, ведущий к сильным болезненным ощущениям, деформации и переломам костей, кифосколиозу и сколиозу, более выраженных в поясничном и грудном отделах позвоночника. За счет компрессии позвонков пациенты становятся сутулыми и меньше ростом. У детей с синдромом Иценко-Кушинга наблюдается отставание в росте, вызванное замедлением развития эпифизарных хрящей.

Нарушения со стороны сердечной мышцы проявляются в развитии кардиомиопатии, сопровождающейся аритмиями (фибрилляцией предсердий, экстрасистолией), артериальной гипертензией и симптомами сердечной недостаточности.

Эти грозные осложнения способны привести к гибели пациентов.

При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в ее нестабильной работе: заторможенности, депрессиях, эйфории, стероидных психозах, суицидальных попытках.

В 10-20% случаев в ходе заболевания развивается стероидный сахарный диабет, не связанный с поражениями поджелудочной железы. Протекает такой диабет довольно легко, с длительным нормальным уровнем инсулина в крови, быстро компенсируется индивидуальной диетой и сахароснижающими препаратами. Иногда развиваются поли- и никтурия, периферические отеки.

Гиперандрогения у женщин, сопровождающая синдром Иценко-Кушинга, вызывает развитие вирилизации, гирсутизма, гипертрихоза, нарушений менструального цикла, аменореи, бесплодия. У пациентов-мужчин наблюдаются признаки феминизации, атрофия яичек, снижение потенции и либидо, гинекомастия.

Хроническое, прогрессирующее течение синдрома Иценко-Кушинга с нарастающей симптоматикой может приводить к гибели пациентов в результате осложнений, несовместимых с жизнью: декомпенсации сердечной деятельности, инсультов, сепсиса, тяжелого пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, остеопороза с множественными переломами позвоночника и ребер.

Неотложным состоянием при синдроме Иценко-Кушинга является адреналовый (надпочечниковый) криз, проявляющийся нарушением сознания, артериальной гипотензией, рвотой, болями в животе, гипогликемией, гипонатриемией, гиперкалиемией и метаболическим ацидозом.

В результате снижения резистентности к инфекциям у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга нередко развиваются фурункулез, флегмоны, нагноительные и грибковые заболевания кожи.

Развитие мочекаменной болезни связано с остеопорозом костей и выделением с мочой избытка кальция и фосфатов, приводящих к образованию оксалатных и фосфатных камней в почках.

Беременность у женщин с гиперкортицизмом часто заканчивается выкидышем или осложненными родами.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

При подозрении у пациента синдрома Иценко-Кушинга на основании амнестических и физикальных данных и исключении экзогенного источника поступления глюкокортикоидов (в т. ч. ингаляционного и внутрисуставного), в первую очередь выясняется причина гиперкортицизма. Для этого используется скрининговые тесты:

  • определение экскреции кортизола в суточной моче: повышение кортизола в 3–4 раза и более свидетельствует о достоверности диагноза синдрома или болезни Иценко–Кушинга.
  • малую дексаметазоновую пробу: в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола более чем в половину, а при синдроме Иценко-Кушинга снижения не происходит.

Дифференциальную диагностику между болезнью и синдромом Иценко-Кушинга позволяет провести большая дексаметазоновая проба. При болезни Иценко-Кушинга прием дексаметазона приводит к снижению концентрации кортизола более чем в 2 раза от исходного; при синдроме снижения кортизола не происходит.

В моче повышено содержание 11-ОКС (11-оксикетостероидов) и снижено 17-КС. В крови гипокалиемия, увеличение количества гемоглобина, эритроцитов и холестерина.

Для определения источника гиперкортицизма (двусторонняя гиперплазия надпочечников, аденома гипофиза, кортикостерома) проводится МРТ или КТ надпочечников и гипофиза, сцинтиграфия надпочечников. С целью диагностики осложнений синдрома Иценко-Кушинга (остеопороза, компрессионных переломов позвонков, перелома ребер и т. д.

) проводится рентгенография и КТ позвоночника, грудной клетки. Биохимическое исследование показателей крови диагностирует электролитные нарушения, стероидный сахарный диабет и др.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

При ятрогенной (лекарственной) природе синдрома Иценко-Кушинга необходима постепенная отмена глюкокортикоидов и замена их на другие иммунодепрессанты. При эндогенной природе гиперкортицизма назначаются препараты, подавляющие стероидогенез (аминоглютетимид, митотан).

При наличии опухолевого поражения надпочечников, гипофиза, легких проводится хирургическое удаление новообразований, а при невозможности – одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечника) или лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. Лучевую терапию часто проводят в комбинации с хирургическим или медикаментозным лечением для усиления и закрепления эффекта.

Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердечных гликозидов, биостимуляторов и иммуномодуляторов, антидепрессантов или седативных средств, витаминотерапию, лекарственную терапию остеопороза. Проводится компенсация белкового, минерального и углеводного обмена. Послеоперационное лечение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших адреналэктомию, состоит в постоянной заместительной гормональной терапии.

Прогноз синдрома Иценко-Кушинга

При игнорировании лечения синдрома Иценко-Кушинга развиваются необратимые изменения, приводящие к летальному исходу у 40-50% пациентов.

Если причиной синдрома явилась доброкачественная кортикостерома, прогноз удовлетворительный, хотя функции здорового надпочечника восстанавливаются только у 80% пациентов.

При диагностике злокачественных кортикостером прогноз пятилетней выживаемости – 20-25% (в среднем 14 месяцев). При хронической надпочечниковой недостаточности показана пожизненная заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.

В целом прогноз синдрома Иценко-Кушинга определяется своевременностью диагностики и лечения, причинами, наличием и степенью выраженности осложнений, возможностью и эффективностью оперативного вмешательства. Пациенты с синдромом Иценко-Кушинга находятся на динамическом наблюдении у эндокринолога, им не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, ночные смены на производстве.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/hypercorticoidism

Эктопированный АКТГ синдром

Заболевания, связанные с нарушением секреции АКТГ

Эктопированный АКТГ синдром обусловлен повышенной секрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ) и/или кортикотропин-рилизинг гормона (КРГ). При избыточной секреции этих гормонов происходит повышенная стимуляция коры надпочечников, что ведет к усилению продукции  гормонов коры надпочечников (глюкокортикоидов и андрогенов).

По механизму действия эктопированный АКТГ синдром напоминает болезнь Иценко-Кушинга, о которой я писала в статье «Болезнь Иценко-Кушинга», но главным отличием является источник синтеза АКТГ и/или КРГ.

При болезни Иценко-Кушинга источником избыточной секреции АКТГ является аденома гипофиза, при эктопированном АКТГ синдроме – органы и ткани, не относящиеся к гипофизу. Это могут быть другие эндокринные  или неэндокринные органы.

Эпидемиология эктопированного АКТГ синдрома

Впервые это заболевание было описано в 1928 году у пациента с раком легких, у которого имелись симптомы гиперкортицизма. На вскрытии были обнаружены увеличенные надпочечники.

Описаны также опухоли, которые синтезировали не только АКТГ, но и другие гормоны. Например, высокий уровень пролактина, паратгормона, кальцитонина. Но наиболее часто встречается эктопированный АКТГ синдром.

Чаще всего эктопированная продукция АКТГ обнаруживается при раке легких (50 % от всех случаев), карциноиде легких (10 %), опухолях поджелудочной железы (10 %).

Также этот синдром встречается при медуллярном раке щитовидной железы, феохромоцитоме, раке яичников, яичек, простаты, пищевода, желудка, толстой кишки. Эктопированный АКТГ синдром составляет 15 % от всех случаев гиперкортицизма. Чаще всего встречается у мужчин, особенно курящих.

Что означает непонятный термин «феохромоцитома» читайте в статье «Все что нужно знать о феохромоцитоме».

Симптомы эктопированного АКТГ синдрома

Проявления эктопированного АКТГ синдрома имеют различную степень гиперкортицизма. Если первичная опухоль быстро растет, то развивается типичный синдром Иценко-Кушинга.

Характерным симптомом эктопированного АКТГ синдрома является гиперпигментация кожи и слизистых, которая связана с повышенным содержанием АКТГ.

Для большинства больных симптомы гиперкортицизма не характерны. У них не наблюдается  характерное ожирение, а наоборот, развивается  кахексия. В этом случае преобладающими симптомами являются мышечная слабость, гиперпигментация кожи и слизистых, гипокалиемия, артериальная гипертензия, стероидный диабет.

Симптомы эктопированной продукции АКТГ могут развиться быстро (за несколько месяцев) или медленно (за несколько лет). Наряду с проявлениями гиперкортицизма у пациентов имеются признаки, характерные для опухолевого процесса.

Диагностика эктопированного АКТГ синдрома

При подозрении на эктопированный АКТГ синдром на основании жалоб и осмотра назначается определение суточного выделения свободного кортизола в моче. Когда получили повышенное содержание кортизола в моче, проводят малую дексаметазоновую пробу. В статье «Кому и как проводится дексаметазоновая проба», я подроно об этом написала.

Для эктопированного АКТГ синдрома характерна отрицательная малая дексаметазоновая проба, что является показанием к проведению большой дексаметазоновой пробы.

При эктопированном АКТГ синдроме проба будет отрицательной. Затем назначается определение АКТГ в крови. Секреция АКТГ при этом заболевании  проходит с нарушенным ритмом. АКТГ превышает норму в 2-3 раза.

Также для диагностики эктопированного АКТГ синдрома значимым будет определение предшественника АКТГ (проопиомеланокортина, про-АКТГ). При данном заболевании этот уровень значительно повышен. Если при болезни Иценко-Кушинга соотношение про-АКТГ/АКТГ = 5:1, то для эктопированного АКТГ синдрома – 58:1

Для выявления первичного очага при АКТГ эктопированном синдроме используется сцинтиграфия с использованием меченных индием аналогов соматостатина (октреоскана).

Лечение АКТГ эктопированного синдрома

При эктопированном АКТГ синдроме лечение зависит от локализации и распространенности опухолевого процесса. В большинстве случаев радикальное лечение из-за распространенного метастазирования невозможно. В определенных случаях показано симптоматическое проведение удаления обоих надпочечников.

Также проводят симптоматическое лечение осложнений: артериальной гипертензии, сахарного диабета, остеопороза, гипокалиемии.

С теплотой и заботой, эндокринолог Диляра Лебедева

Как не пропустить опухоль или диагностика феохромоцитомы

Источник: http://gormonivnorme.ru/ektopirovannyj-aktg-sindrom.html

Актг — адренокортикотропный гормон ⋆ актг — адренокортикотропный гормон

Заболевания, связанные с нарушением секреции АКТГ

17.05.2017 16:02 archive Диагностика,Лабораторная диагностика,Популярные публикации

Адренокортикотропный гормон или АКТГ отвечает за стрессоустойчивость организма, его уровни у в крови изменяются при заболеваниях надпочечников, гипофиза и гипоталамуса

Синонимы: кортикотропин, адренокортикотропин, adrenocorticotropic hormone, corticotropin, ACTH

Адренокортикотропный гормон — это

гормон передней долей гипофиза, расположенного в центре головного мозга. Стимулятор синтеза АКТГ — гормон гипоталамуса — кортиколиберин.

По химическому строению АКТГ — это цепочка из 39 аминокислот. Молекула-предшественник АКТГ — проопиомеланокортин (ПОМК), из которой также синтезируются бета-андорфин (гормон обезболивания и счастья) и меланоцитостимулирующий гормон (вызывает потемнение кожи и загар).

Cтимуляторы выделения АКТГ

  • кортиколиберин
  • суточный ритм
  • стресс

Эффекты АКТГ

АКТГ стимулирует образование в надпочечниках гормонов:

  • глюкокортидоидов — кортизола
  • минералокортикоидов — альдостерона (опосредованно)
  • предшественников андрогенов — дигидроэпиандростендиона и андростендиона (опосредованно)

Прямо активирует первый этап стероидного синтеза — превращение холестерола под действием фермента холестеролэстеразы в прегненолон. Оказывает незначительное влияние на обмен жиров, белков и углеводов, приводя к снижению уровня глюкозы в крови.

При повышении уровня кортизола в крови секреция АКТГ снижается. Так проявляется механизм обратной отрицательной связи в гормональной регуляции.
Максимум концентрации АКТГ в крови — в утренние часы (6-8 часов утра, минимум — в 10 часов вечера.

Симптомы дефицита АКТГ и кортизола у детей

  • преждевременное появление вторичных половых признаков у девочек (оволосение по мужскому типу, увеличение клитора), преждевременный пубертат, ускоренный рост и развитие, менархе
  • преджевременное появление вторичных половых признаков у мальчиков — увеличение полового члена, пигментация и складчатость мошонки, ускоренный рост и развитие

    Симптомы дефицита АКТГ и кортизола у взрослых

  • мышечная слабость и усталость
  • снижение веса
  • снижение аппетита
  • сниженное артериальное давление
  • низкий уровень глюкозы в крови
  • повышенный уровень калия и кальция в крови
  • избыточный вес (центральное ожирение по типу яблока) с увеличением окружности живота при непропорционально тонких конечностях
  • тонкая и чувствительная к повреждениям кожа
  • фиолетовые полосы растяжение на животе, бедрах, спине
  • мышечная слабость и снижение мышечной массы тела
  • лунообразное лицо  в результате отложения жировой ткани на шее и затылке
  • акне
  • избыточное оволосение (гирсутизм) у женщин
  • медленное заживление ран и появление синяков
  • отеки
  • частые грибковые заболевания кожи и молочница
  • повышение артериального давления
  • развитие сахарного диабета или нарушение толерантности к глюкозе
  • нерегулярность или прекращение менструаций и бесплодие у женщин
  • снижение либидо у мужчин
  • остеопороз
  • изменения психики — от нарушенной концентрации внимания до тяжелой депрессии, психоза и суицида
  • сниженный уровень калия в крови
  • повышенный уровень глюкозы.
[spoiler title=’АКТГ — заболевания’ style=’brown’ collapse_link=’true’] [table id=8 /] [/spoiler]

Особенности анализа крови на АКТГ

Взятие крови для анализа на АКТГ проводят в 7-9 часов утра (с указанием на бланке). За 10-12 часов до анализа нельзя потреблять любую пищу, необходимо избегать любого стресса, физических нагрузок, запрещено курить и пить алкоголь.

Поскольку молекула АКТГ не стабильна, пробирку с кровью немедленно помещают на лед и отделяют плазму.

Нормальный результат анализа крови на АКТГ не исключает возможность наличия заболевания надпочечников или гипофиза. Постановка диагноза не может быть основана на результатах одного анализа.

Необходимо провести несколько комплексных исследований АКТГ и других гормонов соблюдая правила подготовки, и транспортировки материала в лабораторию, с учетом симптомов и результатов инструментальных методов исследования (УЗИ, КТ, МРТ), нагрузочных тестов. Неустойчивость молекулы АКТГ может привести к ложным результатам.

Анализ крови на АКГТ назначается

  • повышенное артериальное давление
  • избыточный вес, фиолетовые полосы растяжения на теле, тонкая кожа
  • быстрое похудение, постоянная усталость, бронзовая окраска кожи, сниженное артериальное давление
  • преждевременное половое развитие у девочек и мальчиков
  • изменения в минералограмме
  • длительное лечение глюкокортикоидными гормонами
  • контроль успешности лечения заболеваний гипоталамуса, гипофиза и  надпочечников
  • подозрение на АКТГ-продуцирующую опухоль

Норма АКТГ в крови

Норма АКТГ в крови не определена международными стандартами, поэтому зависит от методики и реактивов, применяемых в лаборатории. В бланке лабораторного исследования норма написана в графе – референсные значения.

Анализ на АКТГ проводят вместе со следующими исследованиями

  • общий анализ крови
  • общий анализ мочи
  • биохимический анализ крови — печеночные пробы (билирубин, АСТ, АЛТ, ГГТ, щелочная фосфатаза), почечные пробы (креатинин, мочевина и мочевая кислота), глюкоза
  • микроэллементы — натрий, калий, кальций, фосфор, магний
  • кортизол
  • ТТГ
  • пролактин
  • ЛГ и ФСГ
  • СТГ
  • альдостерон

Факторы, влияющие на результат анализа

  • повышают — курение, стресс, алкоголь, физическая и психическая нагрузка, беременность (последние 3 месяца), эстрогены, эритропоэтин, глюкагон, инсулин, леводопа, метоклопрамид, спиронолактон, амфетамины, мифепристон
  • снижают — дексаметазон, преднизон, гидрокортизон, преднизон, метилпреднизолон

5 фактов про АКТГ

  • синтетический аналог АКТГ — тетракозактид, торговое название — синактен-депо
  • при беременности и болезни Аддисона повышен уровень АКТГ и меланоцитостимулирующего гормона, что приводит к потемнению кожи и ложному загару
  • при изменении часового пояса (перелет в другое полушарие) суточный ритм выделения АКТГ нормализируется только через 1-2 недели
  • время полураспада 2-7 минут
  • рецепторы к АКТГ есть в коре надпочечников к меланоцитах кожи

Причины повышения уровня АКТГ в крови

  • болезнь Кушинга — опухоль гипофиза с повышенным выделением АКТГ
  • опухоль, продуцирующая АКТГ или кортиколиберин, расположенная вне головного мозга — эктопическая болезнь Кушинга, при опухоли легких и паранеопластическом синдроме
  • усиленный синтез кортиколиберина в гипоталамусе при опухолях, инфекциях и патологиисосудов
  • синдром Нельсона — опухоль гипофиза, которая развивается после полного удаления надпочечников
  • болезнь Аддисона — в результате аутоиммунного заболеввания или инфекции (туберкулез, менинкококковая инфекция, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ), метастазовопухолей полностью перестают функционировать надпочечники, а выделение АКТГ сохранено
  • врожденная дисфункция коры надпочечников

Причины снижения уровня АКТГ в крови

  • синдром Кушинга — опухоль коры надпочечников, которая усиленно выделяет кортизол, АКТГ в свою очередь (по механизму обратной отрицательной связи) снижен
  • гиперплазия коры надпочечников
  • длительное лечение глюкокортикоидными гормонами — после трансплантации костного мозга, почки, печени, при тяжелой бронхиальной астме, ревматоидном артрите, системной красной волчанке
  • повреждение гипофиза новорожденного во время родов (при тазовом предлежании плода, после использования акушерских щипцов, родовой гипоксии)
  • синдром Шихана — некроз гипофиза после осложненных родов
  • повреждение гипоталамуса (часть головного мозга) или гипофиза при опухолях, травмах, инфекции (туберкулез, сифилис, энцефалит, менингит), после кровоизлияния или облучении головного мозга.

Расшифровка результата анализа крови на АКТГ

АКТГ исследуют одновременно с кортизолом и расшифровывают тоже одновременно. При сомнительных результатах анализа крови на АКТГ проводят функциональные тесты — с кортиколиберином или дексометазоном.

При болезни Кушинга в крови повышен уровень кортизола в результате усиленной продукции АКТГ опухолью в гипофизе (в большинстве случаев доброкачественной).

Синдром Кушинга имеет с болезнью Кушинга общие симптомы, но причина и локализация опухолей разные.

Повышенный уровень кортизола со сниженным АКТГ бывают при опухолях надпочечников, гиперплазии коры надпочечников, приеме стероидных гормонов.

Редкий вариант болезни Кушинга — АКТГ-продуцирующая опухоль, расположенная вне гипофиза, например в легких. При таком эктопическом синтезе АКТГ кожа имеет бронзовый оттенок.

При болезни Аддисона или первичной надпочечниковой недостаточности сам надпочечник уже не способен синтезировать гормоны даже при максимально высоких уровнях АКТГ.

Вторичная надпочечниковая недостаточность — снижение выделения АКТГ при патологии гипоталамо-гипофизарной области при опухолях или воспалении (базальный менингит, гистиоцитоз), при врожденной или приобретенной сосудистой патологии.

Гипопитуитаризм — дисфункция всего гипофиза, снижены уровни всех тропных гормоновгипофиза — ТТГ, СТГ, АКТГ, пролактин, ФСГ и ЛГ.

Редко встречается эпизодическая форма гиперкортицизма — с пульсирующим увеличением уровня АКТГ в крови.

С сайта: https://pro-analizy.ru/

Источник: https://nesacharny.ru/aktg-adrenokortikotropnyj-gormon/

Надпочечниковая недостаточность: симптомы, лечение

Заболевания, связанные с нарушением секреции АКТГ

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) – это клинический синдром, который обусловлен снижением секреции гормонов коры надпочечников.

Гипокортицизм может быть первичным, при котором нарушение выработки гормонов связано с деструкцией коры надпочечников, и вторичным, при котором имеет место патология гипоталамо-гипофизарной системы.

Первичную надпочечниковую недостаточность впервые описал английский врач Томас Аддисон в конце 19 века у больного туберкулезом, поэтому эта форма заболевания получила еще одно название: «болезнь Аддисона». В данной статье пойдет речь о том, как определить симптомы данного заболевания и как правильно лечить надпочечниковую недостаточность.

Причины

Причин возникновения первичного гипокортицизма достаточно много, основные из них следующие:

  • аутоиммунное поражение коры надпочечников встречается в 98% случаев;
  • туберкулез надпочечников;
  • адренолейкодистрофия – наследственное генетическое заболевание, приводящее к дистрофии надпочечников и выраженным нарушениям функций нервной системы;
  • другие причины (такие, как двусторонний геморрагический инфаркт надпочечников, коагулопатии, метастазы при опухолях близлежащих органов) встречаются крайне редко.

Симптомы заболевания обычно проявляются при двустороннем поражении, когда деструктивные процессы затронули более 90% коры надпочечников, в результате чего развивается дефицит гормонов кортизола и альдостерона.

Вторичная надпочечниковая недостаточность возникает при патологиях гипоталамо-гипофизарной системы, когда возникает недостаток выработки АКТГ (адренокортикотропного гормона), который необходим для выработки корой надпочечников гормона кортизола.

Продукция альдостерона практически не зависит от этого фактора, поэтому его концентрация в организме практически не изменяется. Именно с этими фактами связывают то, что вторичная форма заболевания имеет более легкое течение, чем болезнь Аддисона.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Дефицит гормонов коры надпочечников приводит к тяжелым метаболическим нарушениям, при недостатке альдостерона происходит потеря натрия и задержка калия в организме, в результате чего возникает обезвоживание.

Нарушения электролитного и водно-солевого обмена оказывают негативное влияние на все системы организма, в большей степени страдают сердечно-сосудистая и пищеварительная. Нехватка кортизола выражается в снижении адаптационных возможностей организма, нарушается углеводный обмен, в том числе синтез гликогена.

Поэтому первые признаки болезни нередко возникают именно на фоне различных физиологических стрессовых ситуаций (инфекционные заболевания, травмы, обострение других патологий).

Признаки первичной надпочечниковой недостаточности

Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек.

Гиперпигментация (чрезмерное окрашивание) — наиболее выраженный симптом этого заболевания. Это связано с тем, что дефицит гормона кортизола приводит к повышенной продукции АКТГ, при избытке которого возникает усиленный синтез меланоцитстимулирующего гормона, обуславливающего этот симптом.

Выраженность гиперпигментации зависит от тяжести процесса. В первую очередь темнеет кожа на открытых участках тела, которые наиболее подвержены воздействию ультрафиолетовых лучей (лицо, шея, руки), а также видимые слизистые оболочки (губ, щек, десен, нёба).

При болезни Аддисона отмечается характерная пигментация ладоней, потемнение мест трения кожи одеждой (например, воротником или поясом). Участки кожи могут иметь оттенок от дымчатого, напоминающего цвет грязной кожи, до бронзового.

Кстати, именно поэтому у данного недуга есть еще одно название — «бронзовая болезнь».

Отсутствие этого симптома, даже при наличии множества других, характерных для этой болезни, является поводом для более детального обследования. Однако следует отметить, что встречаются случаи, когда гиперпигментация отсутствует, так называемый, «белый аддисонизм».

Диспепсические расстройства.

Больные отмечают ухудшение аппетита, вплоть до его полного отсутствия, боли в эпигастральной области, расстройство стула, выражающееся в виде чередования запоров и диареи.

При декомпенсации заболевания могут присоединиться тошнота и рвота.

В результате потери натрия организмом возникает извращение пищевых пристрастий, больные употребляют очень соленую пищу, иногда доходит даже до употребления чистой поваренной соли.

Снижение массы тела.

Похудение может быть признаком надпочечниковой недостаточности.

Потеря массы тела может быть очень значительной до 15-25 кг, особенно при наличии ожирения.

Это связано с нарушением процессов пищеварения, в результате чего в организме возникает недостаток питательных веществ, а также с нарушением белковосинтетических процессов в организме.

То есть похудение – это результат потери, в первую очередь, мышечной, а не жировой массы.

Выраженная общая слабость, астения, потеря трудоспособности.

У больных отмечается снижение эмоциональности, они становятся раздражительны, вялы, апатичны, у половины пациентов выявляются депрессивные расстройства.

Артериальная гипотензия.

Снижение артериального давления ниже нормы, возникновение головокружений, — это симптом, который в подавляющем большинстве случаев сопутствует этому заболеванию.

В начале болезни гипотензия может иметь только ортостатический характер (возникает при резком вставании из положения лежа или при длительном нахождении в вертикальном положении) или провоцируется стрессами.

Если гипокортицизм развился на фоне сопутствующей гипертонической болезни, то давление может быть нормальным.

Признаки вторичной недостаточности функции надпочечников

Вторичный гипокортицизм по клинической картине отличается от первичной формы заболевания отсутствием симптомов, связанных с уменьшением продукции альдостерона: артериальная гипотензия, диспепсические расстройства, пристрастие к соленой еде. Так же обращает на себя внимание отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек.

На первый план выступают такие неспецифичные симптомы, как общая слабость и похудение, а также приступы гипогликемии (снижения уровня сахара в крови), возникающие обычно через несколько часов после приема пищи.

Во время приступов больные испытывают голод, жалуются на слабость, головокружение, головную боль, озноб, потливость. Отмечается побледнение кожных покровов, учащение пульса, нарушение координации мелких движений.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Препараты гидрокортизона

Людям, страдающим гипокортицизмом, необходима пожизненная заместительная гормональная терапия. После подтверждения диагноза в большинстве случаев лечение начинают с парентерального (способ введения лекарственных средств, минуя желудочно-кишечный тракт) введения препаратов гидрокортизона.

При правильно установленном диагнозе после нескольких инъекций препарата отмечается выраженный положительный эффект, больные отмечают улучшение самочувствия, постепенное исчезновение симптомов болезни, положительная динамика наблюдается и в результатах анализов.

Отсутствие эффекта от начатого лечения дает повод усомниться в правильности постановки диагноза.

После стабилизации состояния больного, а также нормализации лабораторных показателей, пациентам назначается постоянная поддерживающая терапия глюко- и минералокортикоидами. Так как продукция кортизола в организме имеет определенный циркадный ритм, врач назначает определенную схему приема препаратов, обычно 2/3 дозы необходимо принимать утром, а оставшуюся 1/3 в дневные часы.

Следует помнить, что инфекционные заболевания, даже сезонные ОРВИ и кишечные инфекции, травмы, операции, а также ситуации, связанные с сильным психоэмоциональным напряжением, являются физиологическим стрессом для организма, поэтому требуют повышения дозы препаратов, иногда в 2-3 раза, а при тяжелом течении инфекционных заболеваний может понадобиться внутримышечное или внутривенное введение препаратов. Увеличение дозировки препаратов необходимо согласовывать с врачом.

При правильно подобранной терапии качество и продолжительность жизни пациентов, страдающих надпочечниковой недостаточностью, практически такие же, как у здоровых людей. Наличие других сопутствующих аутоиммунных заболеваний (при болезни Аддисона у 50-60% больных случаев выявляется аутоиммунный тиреоидит) ухудшает прогноз для больных.

К какому врачу обратиться

При надпочечниковой недостаточности следует обратиться к эндокринологу. Дополнительную помощь могут оказать терапевт, невролог, гастроэнтеролог, помогая больному справиться с некоторыми симптомами и осложнениями заболевания.

Профилактика и лечение заболеваний надпочечников и гипофиза. Оценка статьи: ( 5,00) Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/nadpochechnikovaya-nedostatochnost-simptomy-lechenie/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.